Verfügbarkeit: Myasthenia gravis

Myasthenia gravis:

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Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser:	Köhler, Wolfgang 1957- (VerfasserIn), Sieb, Jörn Peter 1961- (VerfasserIn)
Format:	Buch
Sprache:	German
Veröffentlicht:	Bremen ; London ; Boston UNI-MED 2022
Ausgabe:	5. Auflage
Schriftenreihe:	UNI-MED Science
Schlagworte:	Myasthenia gravis autoimmunologische Erkrankung Therapie
Online-Zugang:	Inhaltstext Inhaltsverzeichnis
Beschreibung:	192 Seiten Illustrationen 24.6 cm x 17.6 cm, 496 g
ISBN:	9783837416312 3837416313

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adam_text	6 INHALTSVERZEICHNIS INHALTSVERZEICHNIS YY EINLEITUNG 9 YY GESCHICHTE DER MYASTHENIA GRAVIS 10 YY KLINIK 17 3.1. KLINISCHE MANIFESTATIONSTYPEN ............................................................................................................... 17 3.1.1. OKULAERE MYASTHENIE ................................................................................................................................... 18 3.1.2. GENERALISIERTE MYASTHENIE ........................................................................................................................ 20 3.1.3. MYASTHENIE IM KINDESALTER (EOMG - EARLY ONSET MYASTHENIA GRAVIS) .................................................... 25 3.1.4. ALTERSMYASTHENIE (LOMG - LATE ONSET MYASTHENIA GRAVIS) .................................................................... 26 3.1.5. DIFFERENZIERUNG VERSCHIEDENER MYASTHENIE-VERLAUFSFORMEN NACH DEM ANTIKOERPER-STATUS ................ 27 3.2. VERLAUF ....................................................................................................................................................... 30 3.3. MYASTHENIE UND SCHWANGERSCHAFT ........................................................................................................ 32 3.3.1. EINFLUSS DER SCHWANGERSCHAFT AUF DIE MYASTHENIE .................................................................................. 32 3.3.2. EFFEKTE DER MYASTHENIE AUF DAS UNGEBORENE KIND, SCHWANGERSCHAFT UND GEBURTSVERLAUF ................ 33 3.3.3. MYASTHENIE-THERAPIE IN DER SCHWANGERSCHAFT UND STILLPHASE .............................................................34 3.3.4. NEONATALE MYASTHENIE ............................................................................................................................... 35 3.4. BEGLEITERKRANKUNGEN ............................................................................................................................... 37 3.5. EPIDEMIOLOGIE .......................................................................................................................................... 38 YY PATHOGENESE 40 4.1. NEUROMUSKULAERE SIGNALUEBERTRAGUNG ................................................................................................... 40 4.2. IMMUNMECHANISMEN ............................................................................................................................. 43 4.2.1. ANTI-ACHR-MYASTHENIE .............................................................................................................................43 4.2.1.1. HUMORALE MECHANISMEN .............................................................................................................................. 43 4.2.1.2. ZELLULAERE MECHANISMEN UND BEDEUTUNG DES THYMUS ................................................................................ 44 4.2.2. ANTI-MUSK-MYASTHENIE ............................................................................................................................. 46 YY DIAGNOSTIK 48 5.1. KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG .................................................................................................................... 48 5.2. KLINISCHE KLASSIFIKATIONEN UND SCORES .................................................................................................. 50 5.2.1. KLASSIFIKATIONEN ......................................................................................................................................... 50 5.2.2. SCORES ZUR VERLAUFSBEURTEILUNG ................................................................................................................. 51 5.3. PHARMAKOLOGISCHE TESTUNG .................................................................................................................. 52 5.4. ELEKTROPHYSIOLOGIE ................................................................................................................................... 54 5.4.1. SERIENREIZUNG .............................................................................................................................................54 5.4.2. EINZELFASER-ELEKTROMYOGRAFIE ................................................................................................................... 58 5.4.3. STANDARD-ELEKTROMYOGRAFIE ...................................................................................................................... 59 5.4.4. STAPEDIUS-REFLEX ....................................................................................................................................... 59 5.5. ANTIKOERPERDIAGNOSTIK ............................................................................................................................. 60 5.5.1. ANTIKOERPER GEGEN DEN ACETYLCHOLINREZEPTOR ........................................................................................... 60 5.5.2. ANTIKOERPER GEGEN MUSK (MUSKELSPEZIFISCHE TYROSINKINASE) ................................................................. 62 5.5.3. LRP4-ANTIKOERPER UND ANDERE ANTIKOERPER BEI MYASTHENIE ...................................................................... 63 5.6. BILDGEBENDEVERFAHREN .......................................................................................................................... 64 5.7. WERTIGKEIT DIAGNOSTISCHER VERFAHREN .................................................................................................... 66 INHALTSVERZEICHNIS 7 B DIFFERENZIALDIAGNOSE 69 6.1. LEITSYMPTOM PTOSIS/DOPPELBILDER ....................................................................................................... 69 6.2. LEITSYMPTOM SCHWAECHE ......................................................................................................................... 73 6.2.1. BULBAERE SCHWAECHE ..................................................................................................................................... 73 6.2.2. SCHWAECHE DES KOPFHALTEAPPARATES ..........................................................................................................74 6.2.3. SCHWAECHE DER RUMPF UND EXTREMITAETENMUSKULATUR ............................................................................ 74 6.3. FUNKTIONELLE STOERUNGEN ......................................................................................................................... 75 6.4. ENDPLATTENERKRANKUNGEN .................................................. 75 6.5. LAMBERT-EATON MYASTHENISCHES SYNDROM (LEMS) ........................................................................... 75 6.5.1. PATHOGENESE .............................................................................................................................................. 76 6.5.2. EPIDEMIOLOGIE UND KLINISCHES BILD ........................................................................................................... 77 6.5.3. DIAGNOSTIK .................................................................................................................................................. 79 6.5.4. KOINZIDENZ MIT DER MYASTHENIE ............................................................................................................... 81 6.5.5. THERAPIE ..................................................................................................................................................... 81 6.6. BOTULISMUS ............................................................................................................................................... 83 6.7. NEUROMYOTONIE ........................................................................................................................................ 83 6.8. KONGENITALE MYASTHENIE-SYNDROME ................................................................................................... 84 6.8.1. KLINISCHES BILD ............................................................................................................................................86 6.8.2. KLINISCHE ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ........................................................................................................... 86 6.8.3. FAMILIENANAMNESE UND MOLEKULARGENETIK .............................................................................................. 87 6.8.4. THERAPIE ..................................................................................................................................................... 88 YY THERAPIE 90 7.1. ALLGEMEINE THERAPIERICHTLINIEN ............................................................................................................ 90 7.2. ACETYLCHOLINESTERASE-INHIBITOREN ........................................................................................................ 91 7.2.1. PHARMAKOKINETIK ....................................................................................................................................... 92 7.2.2. DOSIERUNG UND NEBENWIRKUNGEN ........................................................................................................... 93 7.2.3. MYASTHENE VERSUS CHOLINERGE KRISE ......................................................................................................... 96 7.3. IMMUNOLOGISCH WIRKSAME THERAPIEFORMEN ...................................................................................... 96 7.3.1. GLUKOKORTIKOIDE ......................................................................................................................................... 96 7.3.1.1. THERAPIEEMPFEHLUNGEN ............................................................................................................................. 97 7.3.1.2. DOSIERUNG .................................................................................................................................................... 97 7.3.2. AZATHIOPRIN ................................................ 98 7.3.2.1 . WIRKMECHANISMEN UND PHARMAKOKINETIK ................................................................................................... 98 THERAPIESTUDIEN ......................................................................................................................................... 99 7.3.2.3. THERAPIEEMPFEHLUNGEN ............................................................................................................................ 100 7.3.3. MYCOPHENOLAT MOFETIL ............................................................................................................................. 101 7.3.3. 1. WIRKMECHANISMEN UND PHARMAKOKINETIK ................................................................................................ 101 7.33.2. THERAPIESTUDIEN ......................................................................................................................................... 102 7.3.4. 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MYASTHENE KRISE .....................................................................................................................................118 7.5.1. ALLGEMEINES INTENSIV-MEDIZINISCHES MANAGEMENT ............................................................................. 120 7.5.2. SPEZIELLE THERAPIE DER MYASTHENEN KRISE .............................................................................................. 121 7.5.3. PLASMAPHERESE/IMMUNADSORPTION ......................................................................................................... 122 7.5.3.1. PLASMAPHERESE ............................................................................................................................................ 124 7.53.2. IMMUNADSORPTION ....................................................................................................................................... 126 7.53.3. VERGLEICH DER PLASMAPHERESE MIT DER IMMUNADSORPTION ......................................................................... 127 7.6. THYMEKTOMIE ........................................................................................................................................ 129 7.6.1. INDIKATION ................................................................................................................................................... 130 7.6.2. CHIRURGISCHES VORGEHEN .......................................................................................................................... 131 7.6.2.1 . TRANSSTERNALE THYMEKTOMIE ...................................................................................................................... 131 7.6.2.2. THORAKOSKOPISCHE THYMEKTOMIE .............................................................................................................. 132 7.6.23. ANAESTHESIE UND PERIOPERATIVE BETREUUNG ................................................................................................. 135 7.6.2.4. PROGNOSE UND VERLAUF ................................................................................................................................ 136 7.7. MYASTHENIE-INDUKTION UND -VERSCHLECHTERUNG DURCH MEDIKAMENTE .......................................137 7.7.1. IMMUNOLOGISCHE MYASTHENIE-INDUKTION ............................................................................................... 138 7.7.1.1. IMMUN-CHECKPOINT-INHIBITOREN (ICI) ......................................................................................................... 138 7.7.1.2. D-PENICILLAMIN UND CHLOROQUIN ................................................................................................................. 139 7.7.13. 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WEITERE MEDIKAMENTE, HORMONE UND ROENTGENKONTRASTMITTEL .................................................................. 141 7.8. IMPFUNGEN ..............................................................................................................................................142 7.9. PHYSIKALISCHE THERAPIE .......................................................................................................................... 143 7.10. INTERMITTIERENDE HAEUSLICHE BEATMUNGSTHERAPIE BEI MYASTHENIA GRAVIS ...................................... 145 7.11. SOZIALE UND PSYCHOLOGISCHE ASPEKTE .................................................................................................147 7.12. SOZIALMEDIZINISCHE ASPEKTE ................................................................................................................. 148 7.12.1. EINSCHAETZUNG DES BEHINDERUNGSGRADS .................................................................................................. 148 7.12.2. MYASTHENIE UND FUEHRERSCHEIN ................................................................................................................ 149 YY ANHANG 150 8.1. ADRESSEN VON SELBSTHILFEORGANISATIONEN ........................................................................................... 150 8.2. LISTE MYASTHENIE-INDUKTION UND -VERSCHLECHTERUNG DURCH MEDIKAMENTE ................................ 150 8.3. KLINISCHE SCORES .................................. 152 YY LITERATUR 164 YY INDEX 189
adam_txt	6 INHALTSVERZEICHNIS INHALTSVERZEICHNIS YY EINLEITUNG 9 YY GESCHICHTE DER MYASTHENIA GRAVIS 10 YY KLINIK 17 3.1. KLINISCHE MANIFESTATIONSTYPEN . 17 3.1.1. OKULAERE MYASTHENIE . 18 3.1.2. GENERALISIERTE MYASTHENIE . 20 3.1.3. MYASTHENIE IM KINDESALTER (EOMG - EARLY ONSET MYASTHENIA GRAVIS) . 25 3.1.4. ALTERSMYASTHENIE (LOMG - LATE ONSET MYASTHENIA GRAVIS) . 26 3.1.5. DIFFERENZIERUNG VERSCHIEDENER MYASTHENIE-VERLAUFSFORMEN NACH DEM ANTIKOERPER-STATUS . 27 3.2. VERLAUF . 30 3.3. MYASTHENIE UND SCHWANGERSCHAFT . 32 3.3.1. EINFLUSS DER SCHWANGERSCHAFT AUF DIE MYASTHENIE . 32 3.3.2. EFFEKTE DER MYASTHENIE AUF DAS UNGEBORENE KIND, SCHWANGERSCHAFT UND GEBURTSVERLAUF . 33 3.3.3. MYASTHENIE-THERAPIE IN DER SCHWANGERSCHAFT UND STILLPHASE .34 3.3.4. NEONATALE MYASTHENIE . 35 3.4. BEGLEITERKRANKUNGEN . 37 3.5. EPIDEMIOLOGIE . 38 YY PATHOGENESE 40 4.1. NEUROMUSKULAERE SIGNALUEBERTRAGUNG . 40 4.2. IMMUNMECHANISMEN . 43 4.2.1. ANTI-ACHR-MYASTHENIE .43 4.2.1.1. 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WIRKMECHANISMEN UND PHARMAKOKINETIK . 98 THERAPIESTUDIEN . 99 7.3.2.3. THERAPIEEMPFEHLUNGEN . 100 7.3.3. MYCOPHENOLAT MOFETIL . 101 7.3.3. 1. WIRKMECHANISMEN UND PHARMAKOKINETIK . 101 7.33.2. THERAPIESTUDIEN . 102 7.3.4. TACROLIMUS . 103 7.3.5. CICLOSPORIN A . 103 73.5.1. WIRKMECHANISMEN UND PHARMAKOKINETIK . 103 73.5.2. THERAPIESTUDIEN . 104 7.3.6. CYCLOPHOSPHAMID . 104 7.3.7. METHOTREXAT . 105 7.3.8. RITUXIMAB . 105 73.8.1. WIRKMECHANISMUS . 105 73.8.2. THERAPIESTUDIEN, ANWENDUNG UND RISIKEN . 106 8 INHALTSVERZEICHNIS 7.3.9. ECULIZUMAB . 106 7.3.9.1. WIRKMECHANISMUS . 107 7.3.9.2. STUDIENDATEN . 107 7.3.9.3. THERAPIEDURCHFUEHRUNG . 108 7.3.10. IMMUNGLOBULINE . 111 7.3.10.1. NEBENWIRKUNGEN . 113 7.3.10.2. DOSIERUNG . 113 7.3.11. INNOVATIVE THERAPIEOPTIONEN . 116 7.4. THERAPIE DER OKULAEREN MYASTHENIE . 118 7.5. MYASTHENE KRISE .118 7.5.1. ALLGEMEINES INTENSIV-MEDIZINISCHES MANAGEMENT . 120 7.5.2. SPEZIELLE THERAPIE DER MYASTHENEN KRISE . 121 7.5.3. PLASMAPHERESE/IMMUNADSORPTION . 122 7.5.3.1. PLASMAPHERESE . 124 7.53.2. IMMUNADSORPTION . 126 7.53.3. VERGLEICH DER PLASMAPHERESE MIT DER IMMUNADSORPTION . 127 7.6. THYMEKTOMIE . 129 7.6.1. INDIKATION . 130 7.6.2. CHIRURGISCHES VORGEHEN . 131 7.6.2.1 . TRANSSTERNALE THYMEKTOMIE . 131 7.6.2.2. THORAKOSKOPISCHE THYMEKTOMIE . 132 7.6.23. ANAESTHESIE UND PERIOPERATIVE BETREUUNG . 135 7.6.2.4. PROGNOSE UND VERLAUF . 136 7.7. MYASTHENIE-INDUKTION UND -VERSCHLECHTERUNG DURCH MEDIKAMENTE .137 7.7.1. IMMUNOLOGISCHE MYASTHENIE-INDUKTION . 138 7.7.1.1. IMMUN-CHECKPOINT-INHIBITOREN (ICI) . 138 7.7.1.2. D-PENICILLAMIN UND CHLOROQUIN . 139 7.7.13. STATINE . 139 7.7.1.4. WEITERE MEDIKAMENTE . 140 7.7.2. MEDIKAMENTOESE MYASTHENIE-VERSTAERKUNG . 140 7.7.2.1. ANTIBIOTIKA . 140 7.7.2.2. ANTIHYPERTENSIVA UND ANTIARRHYTHMIKA . 140 U.7.3. CHININ UND MAGNESIUM . 141 U2A. WEITERE MEDIKAMENTE, HORMONE UND ROENTGENKONTRASTMITTEL . 141 7.8. IMPFUNGEN .142 7.9. PHYSIKALISCHE THERAPIE . 143 7.10. INTERMITTIERENDE HAEUSLICHE BEATMUNGSTHERAPIE BEI MYASTHENIA GRAVIS . 145 7.11. SOZIALE UND PSYCHOLOGISCHE ASPEKTE .147 7.12. SOZIALMEDIZINISCHE ASPEKTE . 148 7.12.1. EINSCHAETZUNG DES BEHINDERUNGSGRADS . 148 7.12.2. MYASTHENIE UND FUEHRERSCHEIN . 149 YY ANHANG 150 8.1. ADRESSEN VON SELBSTHILFEORGANISATIONEN . 150 8.2. LISTE MYASTHENIE-INDUKTION UND -VERSCHLECHTERUNG DURCH MEDIKAMENTE . 150 8.3. KLINISCHE SCORES . 152 YY LITERATUR 164 YY INDEX 189
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