The same day dawns: fragments from a book of songs for soprano and five players (1974)
Gespeichert in:
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|---|---|
| Format: | Elektronisch Partitur Buch |
| Sprache: | English |
| Veröffentlicht: |
Borough Green
Novello & Company
[1977]
|
| Ausgabe: | Special order edition |
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| Beschreibung: | Title from title page (viewed March 27, 2019) Written in 1974 Duration: about 18 minutes For soprano voice, alto flute (doubling flute), bass clarinet (doubling clarinet in B flat), percussion (1 player), violin, cello Includes performance notes in English Includes libretto in English |
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INHALTSVERZEICHNIS
.......................................................................................................................
4
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
..............................................................................................................
7
1
EINLEITUNG
............................................................................................................................
8
1.1
AETIOLOGIE
UND
PATHOPHYSIOLOGIE
.....................................................................................
9
1.2
EPIDEMIOLOGIE
................................................................................................................
10
1.3
SYMPTOME
/
KLINIK
........................................................................................................
11
1.3.1
HEPATISCHE
VERLAUFSFORMEN
..................................................................................
11
1.3.2
NEUROLOGISCHE
/
NEUROPSYCHIATRISCHE
VERLAUFSFORMEN
........................................
12
1.3.3
SPEZIELLE
VERLAUFSFORMEN
......................................................................................
13
1.4
DIAGNOSTIK
.....................................................................................................................
14
1.4.1
LABORDIAGNOSTIK
.....................................................................................................
14
1.4.2
APPARATIVE
DIAGNOSTIK
..........................................................................................
16
1.4.3
GENETISCHE
DIAGNOSTIK
..........................................................................................
16
1.4.4
LEBERBIOPSIE
..........................................................................................................
17
1.4.5
ZUSAETZLICHE
DIAGNOSTIK
.........................................................................................
17
1.5
THERAPIE
........................................................................................................................
18
1.5.1
KUPFERARME
DIAET
....................................................................................................
18
1.5.2
LEBERTRANSPLANTATION
............................................................................................
18
1.5.3
MEDIKAMENTOESE
THERAPIE
......................................................................................
19
1.6
ZIELSETZUNG
UND
FRAGESTELLUNG
....................................................................................
24
2
MATERIAL
UND
METHODEN
....................................................................................................
26
2.1
STUDIENDESIGN
UND
PATIENTENKOLLEKTIV
..........................................................................
26
2.2
ERHOBENE
DATEN
...........................................................................................................
27
2.3
STATISTISCHE
MITTEL
.........................................................................................................
30
3
ERGEBNISSE
.........................................................................................................................
32
3.1
CHARAKTERISTIKA
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
..........................................................................
32
3.2
RETROSPEKTIVE
ANALYSE
DES
THERAPIEREGIMES
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
...........................
33
4
3.3
KLINISCHER
VERLAUF
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
UNTER
TRIENTINE-THERAPIE
...........................
35
3.3.1
KLINISCHE
SYMPTOMATIK
.........................................................................................
35
3.3.2
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
...............................................................
36
3.4
ANALYSE
DER
HEPATISCHEN
VERLAUFSPARAMETER
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
...........................
37
3.4.1
LABORCHEMISCHE
UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE
.........................................................
37
3.4.2
NICHT-INVASIVE
PROGNOSE
UND
FIBROSESCORES
.......................................................
40
3.5
ANALYSE
DER
VERLAUFSPARAMETER
DES
KUPFERMETABOLISMUS
..........................................
43
3.6
GEGENUEBERSTELLUNG
DER
THERAPIEREGIMES
MIT
TRIENTINE
..............................................
46
3.7
VERGLEICH
DER
TRIENTINE-THERAPIE
UND
DER
KOMBINATIONSTHERAPIE
MIT
ZINK
.............
49
3.8
AUFTEILUNG
DER
DOSISKOHORTEN
.....................................................................................
52
3.9
CHARAKTERISTIKA
DER
DOSISKOHORTEN
.............................................................................
54
3.10
RETROSPEKTIVE
ANALYSE
DES
THERAPIEREGIMES
DER
DOSISKOHORTEN
...............................
56
3.11
VERGLEICH
DES
KLINISCHEN
VERLAUFS
DER
DOSISKOHORTEN
.................................................
58
3.11.1
KLINISCHE
SYMPTOMATIK
....................................................................................
58
3.11.2
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
...........................................................
58
3.12
VERGLEICH
DER
HEPATISCHEN
VERLAUFSPARAMETER
DER
DOSISKOHORTEN
..............................
60
3.12.1
LABORCHEMISCHE
UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE
.....................................................
60
3.12.2
NICHT-INVASIVE
PROGNOSE
UND
FIBROSESCORES
...................................................
64
3.13
VERGLEICH
DER
PARAMETER
DES
KUPFERMETABOLISMUS
DER
DOSISKOHORTEN
.......................
67
4
DISKUSSION
.........................................................................................................................
71
4.1
ALLGEMEINE
EFFEKTIVITAET
DER
TRIENTINE-THERAPIE
BEI
PAEDIATRISCHEN
PATIENTEN
............
71
4.1.1
KONTROLLE
DES
LEBER
UND
KUPFER
STOFFWECHSELS....................................................
72
4.1.2
KLINISCHER
KRANKHEITSVERLAUF.
...............................................................................
74
4.1.3
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
UND
KLINISCHE
SICHERHEIT
.......................
76
4.2
THERAPEUTISCHE WIRKSAMKEIT GEWICHTSADAPTIERTER
TRIENTINE-DOSIERUNGEN
...............
77
4.2.1
LIMITATIONEN
DER
STUDIE
........................................................................................
77
4.2.2
LEBER
UND
KUPFERSTOFFWECHSEL
UNTER
GEWICHTSADAPTIERTEM DOSIERUNGSSCHEMA
79
4.2.3
KLINISCHER
KRANKHEITSVERLAUF
UNTER
GEWICHTSADAPTIERTEM
DOSIERUNGSSCHEMA
...81
4.2.4
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
UNTER
GEWICHTSADAPTIERTEM
DOSIERUNGSSCHEMA
...............................................................................................
81
5
4.3
ZUSAMMENSCHAU
UND
STELLENWERT
DER
GEWICHTSADAPTIERTEN DOSIERUNGSANPASSUNG
...85
5
ZUSAMMENFASSUNG
............................................................................................................
88
6
LITERATURVERZEICHNIS
.........................................................................................................
89
7
EIGENANTEIL
AN
DATENERHEBUNG
UND
-AUSWERTUNG
UND
EIGENE
VEROEFFENTLICHUNGEN
......
107
ANHANG
....................................................................................................................................
108
LEBENSLAUF.
..............................................................................................................................
110
DANKSAGUNG
............................................................................................................................
111
EIDESSTATTLICHE
VERSICHERUNG
..................................................................................................
112
6
|
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INHALTSVERZEICHNIS
INHALTSVERZEICHNIS
.
4
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
.
7
1
EINLEITUNG
.
8
1.1
AETIOLOGIE
UND
PATHOPHYSIOLOGIE
.
9
1.2
EPIDEMIOLOGIE
.
10
1.3
SYMPTOME
/
KLINIK
.
11
1.3.1
HEPATISCHE
VERLAUFSFORMEN
.
11
1.3.2
NEUROLOGISCHE
/
NEUROPSYCHIATRISCHE
VERLAUFSFORMEN
.
12
1.3.3
SPEZIELLE
VERLAUFSFORMEN
.
13
1.4
DIAGNOSTIK
.
14
1.4.1
LABORDIAGNOSTIK
.
14
1.4.2
APPARATIVE
DIAGNOSTIK
.
16
1.4.3
GENETISCHE
DIAGNOSTIK
.
16
1.4.4
LEBERBIOPSIE
.
17
1.4.5
ZUSAETZLICHE
DIAGNOSTIK
.
17
1.5
THERAPIE
.
18
1.5.1
KUPFERARME
DIAET
.
18
1.5.2
LEBERTRANSPLANTATION
.
18
1.5.3
MEDIKAMENTOESE
THERAPIE
.
19
1.6
ZIELSETZUNG
UND
FRAGESTELLUNG
.
24
2
MATERIAL
UND
METHODEN
.
26
2.1
STUDIENDESIGN
UND
PATIENTENKOLLEKTIV
.
26
2.2
ERHOBENE
DATEN
.
27
2.3
STATISTISCHE
MITTEL
.
30
3
ERGEBNISSE
.
32
3.1
CHARAKTERISTIKA
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
.
32
3.2
RETROSPEKTIVE
ANALYSE
DES
THERAPIEREGIMES
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
.
33
4
3.3
KLINISCHER
VERLAUF
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
UNTER
TRIENTINE-THERAPIE
.
35
3.3.1
KLINISCHE
SYMPTOMATIK
.
35
3.3.2
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
.
36
3.4
ANALYSE
DER
HEPATISCHEN
VERLAUFSPARAMETER
DES
GESAMTKOLLEKTIVS
.
37
3.4.1
LABORCHEMISCHE
UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE
.
37
3.4.2
NICHT-INVASIVE
PROGNOSE
UND
FIBROSESCORES
.
40
3.5
ANALYSE
DER
VERLAUFSPARAMETER
DES
KUPFERMETABOLISMUS
.
43
3.6
GEGENUEBERSTELLUNG
DER
THERAPIEREGIMES
MIT
TRIENTINE
.
46
3.7
VERGLEICH
DER
TRIENTINE-THERAPIE
UND
DER
KOMBINATIONSTHERAPIE
MIT
ZINK
.
49
3.8
AUFTEILUNG
DER
DOSISKOHORTEN
.
52
3.9
CHARAKTERISTIKA
DER
DOSISKOHORTEN
.
54
3.10
RETROSPEKTIVE
ANALYSE
DES
THERAPIEREGIMES
DER
DOSISKOHORTEN
.
56
3.11
VERGLEICH
DES
KLINISCHEN
VERLAUFS
DER
DOSISKOHORTEN
.
58
3.11.1
KLINISCHE
SYMPTOMATIK
.
58
3.11.2
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
.
58
3.12
VERGLEICH
DER
HEPATISCHEN
VERLAUFSPARAMETER
DER
DOSISKOHORTEN
.
60
3.12.1
LABORCHEMISCHE
UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE
.
60
3.12.2
NICHT-INVASIVE
PROGNOSE
UND
FIBROSESCORES
.
64
3.13
VERGLEICH
DER
PARAMETER
DES
KUPFERMETABOLISMUS
DER
DOSISKOHORTEN
.
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4
DISKUSSION
.
71
4.1
ALLGEMEINE
EFFEKTIVITAET
DER
TRIENTINE-THERAPIE
BEI
PAEDIATRISCHEN
PATIENTEN
.
71
4.1.1
KONTROLLE
DES
LEBER
UND
KUPFER
STOFFWECHSELS.
72
4.1.2
KLINISCHER
KRANKHEITSVERLAUF.
.
74
4.1.3
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
UND
KLINISCHE
SICHERHEIT
.
76
4.2
THERAPEUTISCHE WIRKSAMKEIT GEWICHTSADAPTIERTER
TRIENTINE-DOSIERUNGEN
.
77
4.2.1
LIMITATIONEN
DER
STUDIE
.
77
4.2.2
LEBER
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KUPFERSTOFFWECHSEL
UNTER
GEWICHTSADAPTIERTEM DOSIERUNGSSCHEMA
79
4.2.3
KLINISCHER
KRANKHEITSVERLAUF
UNTER
GEWICHTSADAPTIERTEM
DOSIERUNGSSCHEMA
.81
4.2.4
UNERWUENSCHTE
ARZNEIMITTELWIRKUNGEN
UNTER
GEWICHTSADAPTIERTEM
DOSIERUNGSSCHEMA
.
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5
4.3
ZUSAMMENSCHAU
UND
STELLENWERT
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GEWICHTSADAPTIERTEN DOSIERUNGSANPASSUNG
.85
5
ZUSAMMENFASSUNG
.
88
6
LITERATURVERZEICHNIS
.
89
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DATENERHEBUNG
UND
-AUSWERTUNG
UND
EIGENE
VEROEFFENTLICHUNGEN
.
107
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.
108
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.
110
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