Verfügbarkeit: Repetitorium Neurologie

Repetitorium Neurologie:

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Bibliographische Detailangaben
1. Verfasser:	Azizi, Mimoun 1972- (VerfasserIn)
Format:	Buch
Sprache:	German
Veröffentlicht:	Remscheid Re Di Roma-Verlag [2022]
Ausgabe:	Dritte Auflage
Schlagworte:	Neurologie Nervenkrankheit Neurologische Krankheitsbilder Neuropharmakologie Lehrbuch
Online-Zugang:	Inhaltsverzeichnis Klappentext
Beschreibung:	xxxi, 940 Seiten Illustrationen, Diagramme 21 cm x 14.8 cm, 1387 g
ISBN:	9783985276165 3985276161

Internformat

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adam_text	Inhaltsverzeichnis 1 Hirnnerven 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 N. olfactorius (I) .................................................................................................. 1.1.1 Verlauf...................................................................................................... 1.1.2 Untersuchung.......................................................................................... 1.1.3 Anosmie................................................................................................... N. opticus (II)........................................................................................................ 1.2.1 Verlauf...................................................................................................... 1.2.2 Läsionsorte und ihre Ausfälle............................................................. 1.2.3 Ursachen für Ausfälle............................................................................. 1.2.4 Blutversorgung....................................................................................... 1.2.5 Untersuchung.......................................................................................... N. oculomotorius (III) ........................................................................................ N. trochlearis (IV) .............................................................................................. 1.4.1 Kern......................................................................................................... 1.4.2 Versorgung ............................................................................................. 1.4.3 Läsionen................................................................................................... N. trigeminus (V)................................................................................................. 1.5.1 Versorgung ............................................................................................. N. abducenz (VI)................................................................................................. 1.6.1 Kern......................................................................................................... 1.6.2 Versorgung und Bewegung................................................................... 1.6.3 Läsionen................................................................................................... 1.6.4 Blickmotorik/ Nystagmus/ Pupillenfunktion.................................... 1.6.5 Optokinetische Reflexie ....................................................................... 1.6.6 Syndrome gestörter Blickmotorik....................................................... 1.6.7 Okulomotorische Syndrome................................................................. 1.6.8 Horizontale Blickparesen....................................................................... 1.6.9 Vertikale Blickparesen.......................................................................... 1.6.10 Nystagmus ............................................................................................. 1.6.11 Unterteilung des Nystagmus................................................................. 1.6.12 Pupillenmotorik und Akkommodation.............................................. 1.6.13 Störung des Pupillenreflexes................................................................. 1.6.14 Pupillenstörung bei Bewusstseinsstörung........................................... 1.6.15 Horner-Syndrom................................................................................... N. facialis (VII).................................................................................................... 1.7.1 Versorgung............................................................................................. 1 1 1 2 2 2 2 3 5 5 5 5 5 5 6 6 9 9 9 10 11 12 13 15 15 17 17 18 20 21 22 23 24 24 1.8 1.7.2 Verlauf..................................................................................................... 1.7.3 Periphere Fazialislähmung.................................................................... 1.7.4 Zentrale Fazialisparese.......................................................................... 1.7.5 Melkersson-Rosenthal-Syndrom........................................................... 1.7.6 Spasmus hemifacialis (Bewegungsunruhe) ........................................ N. statoakustikus (VIII, N. vestibulocochlearis)............................................. 1.8.1 Versorgung ............................................................................................ 1.8.2 Diagnostik................................................................................................ 1.9 N. glossopharyngeus (IX)...................................................................................... 1.9.1 Versorgung ............................................................................................. 1.9.2 Diagnostik................................................................................................ 1.10 N. vagus (X)........................................................................................................... 1.10 .! Versorgung ..................................................................... 1.10 .2 Diagnostik........................................................................ 1.11 N. accessorius (XI)............................................................................................... 1.11.1 Versorgung ............................................................................................ 1.11.2 Diagnostik............................................................................................... 1.12 N. hypoglossus (XII)............................................................................................ 1.12.1 Versorgung ............................................................................................ 1.12.2 Diagnostik............................................................................................... 25 % 27 27 28 oc 28 28 28 28 29 2θ 29 29 29 29 ЗО ЗО ЗО 2 Hirnregionen und ihre Funktionsbereiche 31 3 Schädelbasissyndrom 33 33 33 33 33 34 34 34 34 35 35 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 3.10 4 Spezielle Syndrome einzelner Hirnlappen 4.1 4.2 4.3 4.4 5 Syndrom des Frontallappens................................................................................ Parietallappensyndrom......................................................................................... Okzipitallappensyndrom...................................................................................... Temporallappensyndrom...................................................................................... Reflexe 5.1 ii Syndrom der Olfaktoriusrinne............................................................................. Keilbeinflügelsyndrom (Os phenoidale)............................................................. Foster-Kennedy-Syndrom...................................................................................... Syndrom der Orbitaspitze................................................................................... Syndrom des Sinus Cavernosus .......................................................................... Syndrom der Felsenbeinspitze (Petrosus) (Gradenigo-Syndrom) ................ Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom ...................................................................... Syndrom des Foramen jugulare .......................................................................... Syndrom der Kondylen und des zervikookzipitalen Übergangs.................... Halbbasissyndrom (Garcin-Syndrom)................................................................ Eigenreflexe............................................................................................................ 36 36 36 37 37 38 38 5.2 6 Lähmungen 6.1 6.2 7 41 41 42 46 Chorea Huntington............................................................................................... 46 Chorea minor........................................................................................................ 49 Schwangerschaftschorea......................................................................................... 50 Ballismus ............................................................................................................... 51 Dystonien............................................................................................................... 52 7.5.1 Fokale und segmentale Dystonien...................................................... 52 7.5.2 Torticollis spasmodicus (zervikale Dystonie)................................... 53 7.5.3 Blepherospasmus.................................................................................. 53 7.5.4 Beschäftigungsdystonien...................................................................... 54 7.5.5 Generalisierte Dystonien...................................................................... 54 7.5.6 Meige-Syndrom..................................................................................... 55 7.5.7 Juvenile Dystonien............................................................................... 55 7.5.8 Halbseitige durch Bewegungausgelöste dystone Verkrampfungen 56 7.5.9 Athéthose............................................................................................... 56 7.5.10 Musikerdystonie .................................................................................. 56 Tremor 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7 8.8 8.9 9 Periphere Lähmungen........................................................................................... Zentrale Lähmungen ............................................................................................ 39 Choreatisches Syndrom 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 8 ftemdreflexe Essentieller Tremor............................................................................................... Orthostatischer Tremor......................................................................................... Dystoner Tremor.................................................................................................. Zerebellare Tremorformen................................................................................... Holmes-Tremor...................................................................................................... Medikamenteninduzierter Tremor...................................................................... Tremor bei peripherer Neuropathie................................................................... Psychogener Tremor ............................................................................................ Alkoholbedingte Themorformen ......................................................................... Myoklonien 57 58 58 58 59 59 59 59 60 60 51 10 Restless-Iegs-Syndrom 64 11 Tics 65 66 11.1 Gilles-de-la-Tourette-Syndrom............................................................................. 12 Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination 12.1 Begriffsdefinitionen................................................................................................ 67 69 iii 12.2 Svndrorne mit Koordinationsstorung (zerebellare Syndrome)....................... 12.3 12.2.1 Zerebellare Ataxie ............................................................................... 12.2.2 Rumpfataxie ......................................................................................... 12.2.3 Grobe Standataxie............................................................................... Spinozerebelläre Ataxien...................................................................................... 70 71 71 72 13 Sensibilität 13.1 13.2 13.3 13.4 13.5 13.6 13.7 13.8 Spinozerebelläre Bahnen...................................................................................... Hinterstrangläsionen ............................................................................................. Störung der spinothalamischen Bahnen.............................................................. Hirnstamm............................................................................................................... Mittelhirn und Thalamus...................................................................................... Sensible Projektionsfelder der Hirnrinde .......................................................... Thalamussyndrome............................................................................................... Sensible Reizsymptome......................................................................................... 14 Vegetative Funktionen Lokalisation............................................................................................................ Funktion.................................................................................................................. Störung der Schweißsekretion und der Piloarreaktion.................................... Temperaturregulation............................................................................................ Störung der Herz֊Kreislaufregulation und der Atmung................................ Blasenfunktionsstörungen .................................................................................. 14.6.1 Schockblase............................................................................................ 14.6.2 Autonome Blase .................................................................................. 14.6.3 Frontale Blasenstörung......................................................................... 14.7 Sexualfunktionsstörungen .................................................................................. 14.8 Erektionsstörungen............................................................................................... 14.1 14.2 14.3 14.4 14.5 14.6 77 78 78 78 79 79 79 80 82 83 84 85 86 88 88 91 92 92 93 93 95 15.1 Querschnittslähmungen........................................................................................ 95 15.1.1 Zentrale Rückenmarksschädigung...................................................... 96 15.1.2 Hinterstrangläsion ................... 96 15.2 Höhenlokalisation der Rückenmarkschädigung................................................ 97 15.2.1 Kaudasyndrom..................................................................................... 98 15.2.2 Konussyndrom ..................................................................................... 98 15.3 Querschnittssyndrom............................................................................................ 98 15.3.1 Spinaler Schock..................................................................................... 98 15.3.2 Komplettes Querschnittssyndrom...................................................... 98 15.3.3 Inkomplettes Querschnittssyndrom ................................................... 99 15.4 Spinale Blutversorgung........................................................................................... 100 15.4.1 Aa. spinales posteriores .........................................................................101 15.4.2 Sulkokommissuralsyndrom (A. sulcocommisuralis) ......................... 10! 15 Rückenmarkssyndrome iv 15.4.3 15.4.4 15.4.5 Radicularis magna-Syndrom................................................................... 101 Claudicatio spinalis.................................................................................. 101 Spinale Blutung (Hämatomyelie)......................................................... 102 103 Bewusstseinseintrübung ........................................................................................103 Bewusstlosigkeit....................................................................................................... 103 Störung der Bewusstheit,........................................................................................ 105 Anatomische Zusammengehörigkeit..................................................................... 106 Akutes Mittelhirnsyndrom.................................................................................... 107 Akutes Buibärhirnsyndrom.................................................................................... 107 Buibärparalyse ....................................................................................................... 107 Pseudobulbärparalyse.............................................................................................. 108 Zwischenhirnsyndrom.............................................................................................. 108 Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit.................................................................. 108 Zentrale Atemstörungen........................................................................................109 Vegetative Regulationsstörungen imKoma.......................................................... 110 Dezerebrationssyndrom........................................................................................... 111 Persistierender vegetativer Zustand..................................................................... 112 Andere Hirnstammsyndrome ohne Verlust der Wachheit............................... 113 16.15.1 Locked-in-Syndrom................................................................................. 113 16.15.2 Akinetischer Mutismus........................................................................... 113 16.16 Untersuchung des bewusstlosen Patienten ........................................................ 114 16.17 Dissoziierter Hirntod.............................................................................................. 115 16 Störung des Bewusstseins 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 16.6 16.7 16.8 16.9 16.10 !6.11 16.12 16.13 16.14 16.15 116 Aphasien.................................................................................................................... 117 Apraxien.................................................................................................................... 119 17.2.1 Ideomotorische Apraxien......................................................................... 120 17.2.2 Ideatorische Apraxien ............................................................................ 121 17.3 Seltene Apraxieformen...........................................................................................121 17.4 Räumlich perzeptive/ konstruktive Störungen.................................................. 122 17.4.1 Konstruktive Apraxie............................................................................... 122 17.4.2 Räumliche Orientierungsstörungen...................................................... 123 17.5 Neglect....................................................................................................................... 123 17.6 Weitere Störungen ................................................................................................. 124 17.6.1 Alexie........................................................................................................ 124 17.6.2 Anosognosie............................................................................................... 124 17.6.3 Agnosie..................................................................................................... 124 17.6.4 Astereognosie............................................................................................ 124 17 Neuropsychologische Syndrome 17.1 17.2 125 Störung der Aufmerksamkeit................................................................................. 126 18 Gedächtnisstörungen und Syndrome von Amnesie 18.1 v 18 ? 18.3 Störung der Planung und Kontrolle von Handlungen und Planung............. 1 , .................126 Demenzsvndrom............................................................................... 1 27 18.3.1 Diagnostische Kriterien undElemente................................................. 197 18.3.2 Kortikale und subkortikale Demenz..................................................... 18.3.3 Neurologische Zeichen beieinerDemenz.............................................. 127 18.3.4 Differentialdiagnosen............................................................................. 128 18.3.5 Diagnostik................................................................................................ 128 18.3.6 Ursachen von Demenz.......................................................................... 1 4Ո 18.3.7 Epidemiologie.......................................................................................... 182 18.3.8 Allgemeine Therapie............................................................................. 188 18.4 Morbus Alzheimer (senile Demenz vom Alzheimer-Typ) ............................ 136 18.4.1 Therapie................................................................................................... 487 18.5 Μ. Pick ................................................................................................................. 145 18.6 Fokale kortikale Atrophien.................................................................................. 447 18.7 Lewy-Body-Krankheit ........................................................................................ 447 18.8 Vaskulär bedingte Demenz................................................................................. 148 18.9 Gemischte Demenz.............................................................................................. 149 18.10 Demenz bei Μ. Parkinson................................................................................. 150 18.11 Andere nicht-vaskuläre Leukenzephalopathien............................................... 150 19 19.1 19.2 20 159 Untersuchung der elektrischen Aktivitätenin der Muskulatur ....................159 Orientierende EMG-Untersuchung.................................................................... 160 Exakte Nadelmyographie.................................................................................... 160 21.3.1 Normales EMG.....................................................................................160 21.3.2 Pathologische Spontanaktivität.........................................................160 Pathologische Aktivitätsmuster bei maximaler Willküraktivität............... 164 Elektromyographie (EMG) 21.1 21.2 21.3 21.4 vi 154 Postpunktionelles Liquorsyndrom..................................................................... 154 Zellzahl/ Zellgehalt.............................................................................................. 155 Xanthochromie.................................................................................................... 155 Eiweißgehalt.......................................................................................................... 156 Liquorzucker.......................................................................................................... 156 Oligoklonale Banden.......................................................................................... 156 Immunglobuline....................................................................................................157 Mikrobiologische und molekularbiologischeUntersuchungen ....................... 158 Immunzytologische Untersuchung.................................................................... 158 Liquordiagnostik 20.1 20.2 20.3 20.4 20.5 20.6 20.7 20.8 20.9 21 151 Normaldruckhydrozephalus................................................................................. 152 Einteilung des Hydrozephalus........................................................................... 153 Hydrozephalus 16ο Stimulationselektromyographie............................................................................. 165 22.1.1 Sensibel-orthodrome Nervenleitgeschwindigkeit................................ 165 22.1.2 Sensibel-antidrome Nervenleitgeschwindigkeit................................... 166 Reflexuntersuchungen............................................................................................. 166 22.2.1 Blinkreflex (Orbicularis-oculi-Reflex) ................................................... 166 22.2.2 Masseterreflex und Kieferöffnungsreflex................................................ 167 22.2.3 H-Reflex und F-Welle ............................................................................ 168 22.2.4 Long-Loop-Reflex..................................................................................... 169 22.2.5 Bulbocavernosusreflex und Analreflex................................................... 170 22.2.6 Urodynamographie.................................................................................. 171 22.2.7 Galvanischer Hautreflex......................................................................... 171 Transkranielle Magnetstimulation....................................................................... 171 22 Elektroneurographie 22.1 22.2 22.3 173 Sensibel evozierte Potentiale (SEP).................................................................... 173 23.1.1 Filtereinstellung........................................................................................ 175 23.1.2 Elektrische Nervenstimulation................................................................ 175 23.1.3 Kortikale Ableitposition......................................................................... 176 23.1.4 Ableitorte der spinalen und kortikalen SEP ....................................... 176 23.1.5 SEP-Stimulationsorte............................................................................... 176 23.1.6 Dermatomreizung......................................................................................177 23.1.6.1 SEP-Hautnervenstimulationsorte..................................... 177 23.1.6.2 Beurteilung von SEP........................................................... 177 23.1.7 Ableitung von SEP nach Armnervenstimulation................................ 177 23.1.8 SEP beeinflussende Faktoren ................................................................ 178 23.1.9 Erb-Potential............................................................................................ 178 23.1.10 Zervikale SEP-Gipfel............................................................................... 179 23.1.11 Medianus-SEP-Amplituden ................................................................... 179 23.1.11.1 Interpeaklatenzen .............................................................. 179 23.1.12 Thalamische und kortikale Gipfel........................................................179 23.1.13 SEP nach Beinnervenstimulation........................................................ 180 23.1.14 Spinale SEP- Gipfel................................................................................. 180 23.1.15 Skalp-SEP................................................................................................ 181 23.1.16 SEP nach Dermatomreizung................................................................. 182 23.1.17 Das Trigeminus-SEP.............................................................................. 183 23.1.18 N. pudendus-SEP.................................................................................... 183 23.1.19 Klinische Anwendung der SEP ........................................................... 183 23.1.20 Periphere Nervenkompressionssyndrome........................................... 184 23.2 Frühakustisch evozierte Potentiale (FAEP).........................................................192 23.2.1 Verlauf der Hörbahn.............................................................................. 194 23.2.2 Methodisches Vorgehen (FAEP)........................................................... 195 23.2.3 Normale FAEP....................................................................................... 195 23 Evozierte Potentiale 23.1 vii 23.2.1 23.2.5 23.2.6 23.3 23.4 viii FAEP bei Kindern................................................................................ Faktoren, die die FAEPverändern ......................................................... 196 Wellenidentifikation................................................................................... Ιθθ 23.2.7 Klinische Anwendung der FAEP ........................................................ 23.2.8 Pontonaler Hörverlust............................................................................. ^9^ 23.2.9 Tieftonschwerhörigkeit.......................................................................... 23.2.1 ü Morbus Menière...................................................................... ^9^ 23.2.11 Hochgradiger Hörverlust....................................................................... ^9^ 23.2.12 Hörsturz...................................................................................................... 198 23.2.13 Erkrankungen des Hörnerven (N.acusticus)...................................... 198 23.2.1 Ί Hirnstammerkrankungen.......................................................198 23.2.15 Hirnstammtumore................................................................................ 198 23.2.16 Ereigniskorrelierte Potentiale............................................................. 198 23.2.17 Multiple Sklerose...................................................................................... 199 23.2.18 Entzündungen............................................................................................ 199 23.2.19 Seltene neurologische Krankheitsbilder............................................. 199 23.2.20 P300 ......................................................................................................... 200 23.2.21 FAEP und Koma...................................................................................... 201 23.2.22 FAEP bei der Hirntoddiagnostik ......................................................... 201 Visuell evozierte Potentiale (VEP) ..................................................................... 202 23.3.1 Pathophysiologie......................................................................................204 23.3.2 Veränderung der VEP............................................................................ 204 23.3.3 Reizdarbietung.........................................................................................204 23.3.4 Einflussgrößen des verwendeten Reizes................................................ 205 23.3.5 Halbfeldstimulation.................................................................................. 205 23.3.6 VEP bei Kindern..................................................................................... 205 23.3.7 Auswertung und Normalbefunde ......................................................... 206 23.3.8 Faktoren, die die VEPs beim Gesunden beeinflussen.......................207 23.3.9 Klinische Anwendung............................................................................... 207 Magnetoelektrisch evozierte Potenziale (МЕР).................................................. 211 23.4.1 Anatomie.................................................................................................. 211 23.4.2 Physikalische Grundlagen der МЕР...................................................... 212 23.4.3 Kontraindikationen.................................................................................. 213 23.4.4 Methodik..................................................................................................213 23.4.5 Ableitorte, Erdung, Verstärkereinstellung, Filter- und Zeitbasis . 214 23.4.6 Reizstärke.................................................................................................. 214 23.4.7 Potentialmessung..................................................................................... 215 23.4.8 Kortikale Stimulationen......................................................................... 215 23.4.9 Spinale Wurzelstimulation......................................................................215 23.4.10 Reizung der Zervikalwurzeln.................................................................. 216 23.4.11 Reizung der Lumbalwurzeln.................................................................. 216 23.4.12 Hirnnervenstimulation............................................................................216 23.4.13 23.4.14 23.4.15 23.4.16 23.4.17 23.4.18 23.4.19 23.4.20 23.4.21 23.4.22 Stimulation peripherer Nerven................................................................217 F-Wellen-Ableitung.................................................................................. 217 Berechnung der zentralmotorischen Latenz.......................................... 219 Berechnung der zentralmotorischen Latenznach spinaler Nervenwurzelstimulation ........................................................................ 219 Normalbefunde........................................................................................ 219 Beeinflussungsmöglichkeiten beim Gesunden...................................... 219 Normwerte ...............................................................................................220 Klinischer Einsatz .................................................................................. 221 Medikamentenwirkung auf МЕР ......................................................... 225 Repetitive transkranieile Magnetstimulation...................................... 225 24 Elektroenzephalographie (EEG) 226 231 25.1 Computertomographie (CT).................................................................................231 25.2 Magnetresonanztomographie (MRT) ................................................................. 233 25.3 Digitale Subtraktionsangiographie (DAS)........................................................... 234 25.4 Extraarterielle Dopplersonographie.................................................................... 236 25.5 Extrakranielle Duplexsonographie....................................... ■................................237 25.6 Intrakranielle Duplexsonographie....................................................................... 238 25.6.1 Abgangsstenose der ACI......................................................................... 238 25.6.2 A. vertebralis............................................................................................ 242 25.6.3 Intrazerebrale Arterien............................................................................ 243 25 Neuroradiologische Untersuchungen 244 Einteilung................................................................................................................ 244 26.1.1 Ischämischer Insult..................................................................................244 26.1.1.1 Zeitlicher Verlauf der Insultsymptome............................. 244 26.1.1.2 Schwere der Insultsymptomatik......................................... 244 26.1.1.3 Neues TIA-Konzept............................................................ 245 26.1.1.4 Einteilung der ischämischen Insulteanhand klinischer Befunde.............................................................. 245 26.1.1.5 Infarktareale und ihreGenese............................................. 245 26.1.1.6 Ischämische Insulte und ihreUrsachen..............................245 26.1.2 Hämorrhagische Insulte ........................................................................ 247 26.1.3 Nichtvaskuläre Insultsymptome............................................................ 250 Präkiinische Phase................................................................................................ 250 Bildgebung beim akuten Schlaganfall................................................................. 250 26.3.1 CT.............................................................................................................. 250 26.3.2 MRT........................................................................................................... 251 Spezifische Diagnostik beim ischämischen Insult.............................................. 253 Ischämischer Insult im vorderen Kreislauf........................................................ 253 26 Schlaganfall 26.1 26.2 26.3 26.4 26.5 ix 26. 26.7 26.8 26.9 26.10 26.11 26.12 26.13 26.14 26.15 26.16 26.17 26.18 26.19 26.20 26.21 ( Syinptomzuordnung nach Gefäísgebieten.............................................. Territoriale Syndrome der vorderen Strombahn ...............................................256 Territoriale Syndrome der hinteren Strombahn.................................................. 259 Basismaisnahmen nach einem Schlaganfall........................................................ 253 Thrombolyse............................................................................................................ 2®^ 26.10.1 Intravenöse Thrombolyse ..................................................................... 254 26.10.2 Intraarterielle Lyse................................................................................. 268 26.10.3 Kombinierte intravenöse und intraarterielle Thrombolyse............. 268 26.10.4 Akute РТА/ Stenting in der Notfallsituation (mechanische Thrombektomie)..................................................................... 269 Operative und medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten...............................269 26.11.1 Operative Malinahmen (gleichwertig).................................................. 269 26.11.2 Extra-, intrakranielle arterielle Bypasschirurgie............................... 270 26.11.3 Interventionelle Therapie (PTA = percutané transluminale Angioplastie)...........................................................................271 Blutdrucktherapie beim akuten Schlaganfall......................................................275 26.12.1 Therapie der arteriellen Hypotonie.....................................................275 26.12.2 Therapie der arteriellen Hypertonie.....................................................276 26.12.3 Blutdruckbehandlung innerhalb der ersten 24-48Stunden .... 277 26.12.4 Weitere Therapieziele und Behandlungsmöglichkeiten..................... 277 Maligner Mediainfarkt............................................................................................... 278 Erhöhter intrakranieller Druck.............................................................................. 279 Hypothermiebehandlung........................................................................................ 280 Hirnstamminfarkt/ Verschluss der A. basilaris..................................................280 Dekompressionstherapie beim akuten ischämischen Schlaganfall.................. 282 Kleinhirninfarkt....................................................................................................... 282 Komplikationen nach akutem Schlaganfall.........................................................283 Sekundärprophylaxe .............................................................................................. 284 26.20.1 Risikofaktoren.......................................................................................... 284 26.20.2 Frühe Sekundärprävention.................................................................... 288 26.20.3 Medikamentöse Sekundärprävention des ischämischen Insultes . . 290 26.20.3.1 Thrombozytenfunktionshemmer ...................................... 290 26.20.3.2 Antikoagulation .................................................................. 291 26.20.3.3 Statine ..................................................................................292 26.20.4 Vorhofflimmern...................................................................................... 292 26.20.4.1 Klassische Antikoagulantien............................................... 292 26.20.4.2 Neue Antikoagulantien.........................................................293 Operative Therapie zur Sekundärprävention des Schlaganfalls......................298 299 27.1 Zerebrale Venen- und durale Sinusthrombosen................................................... 299 27.1.1 Sinusvenenthrombose.............................................................................. 300 27.1.2 Weitere Sinus-Venen-Thrombosen........................................................ 303 27 Andere Schlaganfallursachen x Pseudotumor cerebri............................................................................................. 304 Dissektion hirnversorgender Arterien................................................................. 305 Schlaganfall bei Arteritiden undInfektionen....................................................... 307 Schlaganfall bei Vaskulitiden.................................................................................308 27.5.1 Großgefäßvaskulitis.................................................................................. 308 27.5.1.1 Riesenzellarteriitis................................................................ 308 27.5.1.2 Takayasu-Arteriitis................................................................ 308 27.5.2 Vaskulitis mittelgroßer Gefäße............................................................... 309 27.5.2.1 Panarteriitis nodosa.............................................................309 27.5.3 Kawasaki-Erkrankung............................................................................309 27.5.4 Kleingefäßvaskulitis.................................................................................. 309 27.5.4.1 ANCA-assoziierte Vaskulitis................................................ 310 27.5.4.2 Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) ........................................................................ 310 27.5.4.3 Mikroskopische Polyangiitis................................................ 311 27.5.4.4 Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)................................................................. 311 27.5.5 Immunkomplexvaskulitis......................................................................... 311 27.5.5.1 Anti-GBM-Erkrankung ...................................................... 312 27.5.5.2 Kryoglobulinämische Vaskulitis.......................................... 312 27.5.5.3 IGA-Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Vaskulitis).............. 312 27.5.5.4 Hypokomplementämische Urtikaria-Vaskulitis.............. 312 27.5.6 Vaskulitis variabler Gefäßgrößen ......................................................... 312 27.5.6.1 Morbus Behçet...................................................................... 312 27.5.6.2 Cogan-Syndrom ................................................................... 313 27.5.7 Vaskulitis einzelner Organe................................................................... 313 27.5.8 Mit einer systemischen Erkrankung assoziierte Vaskulitis.............. 313 27.5.9 Mit einer wahrscheinlichen Ätiologie assoziierte Vaskulitis .... 313 27.5.10 Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden....................................313 27.6 Schlaganfall beiKollagenerkrankungen............................................................... 314 27.6.1 Systemischer Lupus Erythematodes (SLE).......................................... 314 27.6.2 Sjögren-Syndrom..................................................................................... 315 27.6.3 Rheumatoide Arthritis............................................................................ 315 27.6.4 Mischkollagenosen .................................................................................. 316 27.6.5 Sklerodermie ............................................................................................ 316 27.7 Schlaganfall bei Riesenzell-Arteriitis..................................................................... 318 27.7.1 Arteriitis cranialis (temporalis).............................................................318 27.7.2 Takayasu-Arteriitis.................................................................................. 319 27.8 Thrombophilien........................................................................................................ 319 27.8.1 Genetisch determinierte Thrombophilien............................................. 320 27.8.1.1 APC-Resistenz..................................................................... 320 27.8.1.2 Inhibitormangel .................................................................. 320 “27.2 27.3 27.4 27.5 xi Erworbene Thrombophilien................................................................ 27.8.2.1 Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndrom........................... 321 27.8.2.2 Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura................. 321 321 27.9 Offenes Forarnen ovale......................................................................................... 27.10 Behandlung kardialer Emboliequellen................................................................ 322 27.8.2 28 Neuronale Dysphagie 29 Zerebrale Blutung und Subarachnoidalblutung 29.1 29.2 345 Einteilung der intrakraniellen Tumoren................................................................ 346 Metastasierung........................................................................................................ 346 Zerebrale Herdsymptome bei Hirntumoren......................................................... 347 Blut-Hirn-Schranke.................................................................................................. 348 Hirnödem................................................................................................................. 349 Hirndruck................................................................................................................. 349 Herniation................................................................................................................. 350 Diagnostik................................................................................................................. 351 Therapie.................................................................................................................... 352 Diagnose und Therapie ausgewählter Tumore ................................................... 353 30.10.1 Astrozytäre Tumore (Gliome).............................................................. 353 30.10.1.1 Pilozystische Astrozytome (Grad I).................................. 353 30 Hirntumore 30.1 30.2 30.3 30.4 30.5 30.6 30.7 30.8 30.9 30.10 xii 32$ Intrazerebrale Blutung (ICB) ............................................................................... 32θ 29.1.1 Bevorzugte Lokalisation...........................................................................326 29.1.2 Ursachen...................................................................................................... 326 29.1.3 Radiologische Diagnostik.......................................................................... 327 29.1 Λ Therapie...................................................................................................... 328 29.1.4.1 Operative Therapie der spontanen intrazerebralen Blutung............................................................... 328 29.1.4.2 Therapie des Hydrozephalus................................................ 330 29.1.4.3 Konservative Therapie der zerebralen Blutung .... 331 29.1.4.4 Therapie von antikoagulanzienassoziierten Blutungen 331 29.1.4.5 Interventionelle Therapie bei AV-Malformationen . . . 332 29.1.5 Diagnostik und Therapie anderer Gefäßmissbildungen .................... 333 Subarachnoidalblutung (SAB)............................................................................... 334 29.2.1 Therapie..................................................................................................... 337 29.2.1.1 Praktisches Vorgehen bei der SAB.................................... 338 29.2.1.2 Konservative Therapie der SAB.......................................... 339 29.2.1.3 Neurochirurgische Therapie der SAB................................. 341 29.2.1.4 Chirurgische Aneurysmatherapie....................................... 341 29.2.1.5 Interventionelle Therapie der SAB....................................343 29.2.2 Asymptomatische Aneurysmen/ AV-Angiome und Kavernen . . . 344 30.10.2 30.10.3 30.10.4 30.10.5 30.10.6 30.10.7 30.10.8 30.10.9 30.10.10 30.10.11 30.10.12 30.10.13 30.10.14 30.10.15 30.10.16 30.10.17 30.10.18 30.10.19 30.10.20 30.10.1.2 Astrozytom Grad II............................................................354 30.10.1.3 Optikusgliome ..................................................................... 356 30.10.1.4 Gliomatosis cerebri...............................................................356 30.10.1.5 Ponsgliome (Grad II oder III)............................................ 356 30.10.1.6 Anaplastisches Astrozytom (Grad III)............................ 356 30.10.1.7 Glioblastom (Grad IV) ..................................................... 357 Oligodendrogliale Tumore..................................................................... 358 30.10.2.1 Oligodendrogliome (Grad II)............................................358 30.10.2.2 Anaplastische Oligodendrogliome (Grad III)...................358 Ependymome (Grad II) ........................................................................ 359 Primitive neuroektoderme Tumore..................................................... 360 30.10.4.1 Medulloblastome (Grad IV)............................................... 360 30.10.4.2 Pineoblastome..................................................................... 361 Plexuspapillom....................................................................................... 362 Keimzelltumore....................................................................................... 362 Mesenchymale Tumore........................................................................... 363 30.10.7.1 Meningeome ........................................................................ 363 30.10.7.2 Anaplastische Meningeome............................................... 364 Nervenscheidentumore........................................................................... 364 30.10.8.1 Akustikusneurinom.............................................................. 364 Hypophysentumore................................................................................. 365 30.10.9.1 Hormonproduzierende Tumore (Adenome)...................... 366 30.10.9.2 Hormoninaktive Tumore..................................................... 367 Kraniopharyngeome .............................................................................. 368 Epidermoide und Lipome .....................................................................368 30.10.11.1 Epidermoide ........................................................................ 368 30.10.11.2 Lipome................................................................................. 369 30.10.11.3 Kolloidzyste des III. Ventrikels........................................ 369 Metastasen und Meningeosen.............................................................. 369 Meningeosis blastomatosa..................................................................... 370 Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)............................................370 Intrakranielle maligne Lymphome........................................................ 371 Therapiefolgen ....................................................................................... 372 Spinale Tumore....................................................................................... 372 30.10.17.1 Extradurale Tumore........................................................... 375 Bösartige, primäre Wirbelprozesse ..................................................... 375 Meningeale Tumore................................................................................. 375 Extramedulläre, intradurale Tumore.................................................. 376 30.10.20.1 Neurinome........................................................................... 376 30.10.20.2 Meningeome ........................................................................ 376 30.10.20.3 Lipome................................................................................. 377 30.10.20.4 Kaudatumore........................................................................ 377 xiii 30. İÜ.21 Intraniedulläre Prozesse....................................................................... ЗО. 10.22 Pancoasitumor...................................................................................... 30.10.2 3 Paraneoplastisclie Syndrome.............................................. $78 ЗО. 10.23.1 Paraiieoplastische Myelitis................................................. 378 30.10.23.2 Myopathie, Polymyositis und Dermatomyositis.... 378 30.10.23.3 Paraııeoplastische zerebellare Degeneration................. 379 30.10.23.4 Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom .......................... 380 .30.10.23.5 Limbische Enzephalitis.......................................................... 381 30.10.23.6 Paraneoplastische Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 381 30.10.23.7 Bulbäre Enzephalitis (Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, OMS) ....382 30.10.23.8 Paraneoplastisches Stiff-Person-Syndrom.......................... 382 30.10.23.9 Paraneoplastische subakute, sensorische Neuropathie (SSN).................................................................. 382 383 Klassifikation ........................................................................................................ 384 31.1.1 Anfälle fokalen Ursprungs................................................................... 384 .31.1.2 Idiopathisch (primär) generalisierteAnfälle ..................................... 384 31.1.2.1 Absencen............................................................................... 384 31.1.2.2 Myoklonische Anfälle ......................................................... 384 31.1.2.3 Atonische Anfälle................................................................... 385 31.1.2.4 Tonische Anfälle................................................................... 385 31.1.2.5 Klonische Anfälle................................................................... 385 31.1.2.6 Primär tonisch-klonische Anfälle (primärer Grand mal-Anfall)......................................................386 31.1.2.7 UnklassifizierteEpilepsien.....................................................386 31.2 EEG.......................................................................................................................... 386 31.3 Topographische Zuordnung von Anfällen (fokaleEpilepsien)...........................387 31.3.1 Temporallappen-Epilepsie...................................................................... 387 31.3.2 Frontallappen-Epilepsie ......................................................................... 388 31.3.3 Parietallappen-Epilepsie......................................................................... 388 31.3.4 Okzipitallappen-Epilepsie...................................................................... 388 31.4 Fokale Anfälle des Kindesalters bis 6 Jahre........................................................ 389 31.5 Strukturell-metabolische Epilepsien.....................................................................389 31.6 Idiopathisch Epilepsie............................................................................................. 390 31.6.1 Idiopathisch generalisierteEpilepsie........................................................ 390 31.6.2 Idiopathische fokale Epilepsie............................................................... 390 31.6.3 Pathophysiologie..................................................................................... 390 31.6.4 Genetik..................................................................................................... 392 31.6.5 Verlauf........................................................................................................ 392 31.6.6 Prognose..................................................................................................... 392 31.6.7 Morbidität..................................................................................................393 31 Epilepsien 31.1 xiv Mortalität..................................................................................................393 Diagnostik..................................................................................................393 Neuropsychologische Testung............................................................... 394 Differentialdiagnosen............................................................................... 395 31.6.11.1 Synkopen............................................................................. 395 31.6.11.2 Psychogene Anfälle.............................................................. 395 31.6.11.3 Transitorisch ischämische Attacke (TIA)........................ 395 31.6.11.4 Hyperventilationstetanie.................................................... 396 31.6.11.5 Migräne................................................................................ 396 31.6.11.6 Kataplexie-Narkolepsie-Syndrom..................................... 396 31.6.11.7 Drop attacks....................................................................... 397 31.6.11.8 Intermittierende Lähmungen ........................................... 397 31.6.12 Therapie.................................................................................................... 398 31.6.12.1 Therapeutische Prinzipien................................................. 398 31.6.12.2 Behandlungsindikation....................................................... 398 31.6.12.3 Initiale Monotherapie ....................................................... 399 31.6.12.4 Monotherapie nach Zeitachse........................................... 399 31.6.12.5 Zweite Monotherapie oder Kombinationstherapie . . . 400 31.6.12.6 Therapiemonitouring...........................................................401 31.6.12.7 Behandlungsende................................................................. 401 31.6.12.8 Behandlungsfehler.............................................................. 401 31.7 Antikonvulsiva.......................................................................................................... 402 31.7.1 Acetazolamid........................................................................................... 404 31.7.2 Benzodiazepine........................................................................................ 404 31.7.3 Kaliumbromid........................................................................................... 407 31.7.4 Carbamazepin............................................................................................407 31.7.4.1 Eslicarbazepinacetat........................................................... 409 31.7.4.2 Oxcarbazepin....................................................................... 410 31.7.5 Ethosuximid.............................................................................................. 411 31.7.6 Felbamat ................ 412 31.7.7 Gabapentin............................................................................................... 413 31.7.8 Lacosamid..................................................................................................414 31.7.9 Lamotrigin .............................................................................................. 415 31.7.10 Mesuximid.................................................................................................. 416 31.7.11 Perampanel............................................................................................... 417 31.7.12 Phenobarbital............................................................................................418 31.7.12.1 Primidon............................................................................. 420 31.7.13 Phenytoin.................................................................................................. 421 31.7.14 Piracetam.................................................................................................. 422 31.7.14.1 Levetiracetam .................................................................... 422 31.7.15 Pregabalin.................................................................................................. 424 31.7.16 Rufinamid.................................................................................................. 426 31.6.8 31.6.9 31.6.10 31.6.11 XV 31.8 31.9 31.10 31.11 31.12 31.13 31.7.17 Stiripentol................................................................................................. 428 31.7.18 Sultiam.................................................................................................... 429 31.7.19 Tiagabin.................................................................................................... 431 31.7.20 Topiramat................................................................................................ 432 31.7.21 Valproat....................................................................................................435 31.7.22 Vigabatrin.................................................................................................437 31.7.23 Zonisamid................................................................................................. 438 Notfalltherapie des Status epilepticus.................................................................. 439 31.8.1 Grand mal Status epilepticus.............................................................. 439 31.8.2 Einfach-fokaler Status epilepticus........................................................440 31.8.3 Non-konvulsiver Status epilepticus.................................................... 441 31.8.3.1 Non-konvulsiver Status epilepticusfokaler Genese . . . 441 31.8.3.2 Non-konvulsiver Status epilepticusgeneralisiert .... 441 31.8.4 Sonderformen.......................................................................................... 441 Spezielle syndrombezogene Epilepsietherapie..................................................... 441 31.9.1 Neugeborenenkrämpfe...........................................................................441 31.9.2 Fieberkrämpfe ....................................................................................... 442 31.9.3 West-Syndrom (kryptogenetisch odersymptomatisch) ................... 443 31.9.4 Lennox-Gastaut-Syndrom (kryptogenetischodersymptomatisch) 444 31.9.5 Idiopathisch-fokale Epilepsie................................................................. 444 31.9.5.1 Rolando-Epilepsie ............................................................... 445 31.9.5.2 Landau- Kleffner-Syndrom.................................................. 445 31.9.5.3 Autosomal-dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie.................................. 446 31.9.5.4 Progressive Myoklonus-Epilepsie..................................... 446 31.9.5.5 Reflexepilepsie..................................................................... 447 Operative Therapie................................................................................................ 448 Besondere Behandlungssituationen....................................................................450 31.11.1 Kontrazeption............................................................................................450 31.11.2 Kinderwunsch/ Schwangerschaft ......................................................... 450 31.11.3 Epilepsien im Alter.................................................................................. 451 31.11.4 Geplante Operationen............................................................................ 451 31.11.5 Impfungen..................................................................................................451 31.11.6 Begleitende psychische Symptome......................................................... 451 31.11.7 Alkoholismus/ Drogen............................................................................ 451 31.11.8 Sport........................................................................................................... 451 31.11.9 Psychosoziale Situation ........................................................................ 452 Fahrerlaubnis bei epileptischen Anfällen undEpilepsie .................................... 452 Führerscheinregelungen bei anderenneurologischenErkrankungen................455 456 Migräne.................................................................................................................. 457 32.1.1 Unterteilung............................................................................................. 457 32 Kopfschmerzen 32.1 xvi 32.1.2 32.1.3 32.1.4 32.1.5 32.1.6 32.1.7 32.1.8 32.1.9 32.1.10 32.1.11 32.1.12 32.1.13 32.1.14 32.1.15 32.1.16 32.1.17 32.1.18 Epidemiologie...........................................................................................461 Komorbidität.......................................................................................... 461 Pathogenese............................................................................................. 462 32.1.4.1 Alte Hypothese...................................................................... 462 32.1.4.2 Neue Hypothese................................................................... 463 Kortikale Dysfunktion und spreading depression............................... 464 32.1.5.1 Migräneaura ......................................................................... 464 32.1.5.2 Migränegenerator des Hirnstamms................................... 465 Genetik....................................................................................................465 Prädiktoren............................................................................................. 465 Triggerfaktoren....................................................................................... 465 Klinik.......................................................................................................466 Migränekomplikationen.......................................................................... 468 Diagnose....................................................................................................469 Differentialdiagnosen..............................................................................472 Therapie der Migräne .......................................................................... 480 32.1.13.1 Akuttherapie......................................................................... 480 32.1.13.2 Stufenschema der Migräne-Akuttherapie.......................... 481 32.1.13.3 Notfall..................................................................................... 481 32.1.13.4 Status migraenosus............................................................... 481 Unspezifische Migränemittel................................................................. 482 Spezifische Migränemittel.................................................................... 486 32.1.15.1 Triptane.................................................................................. 486 32.1.15.2 Mutterkornalkaloide (Ergotamintartrat, Dehydroergotamin) ........................................................... 488 Sonstige Medikamente.......................................................................... 490 32.1.16.1 Opioide.................................................................................. 490 32.1.16.2 Koffein .................................................................................. 490 32.1.16.3 Kombinationspräparate...................................................... 491 32.1.16.4 Kortison.................................................................................. 491 32.1.16.5 Lidocain.................................................................................. 491 32.1.16.6 Ketamin (Ketanest)............................................................ 491 32.1.16.7 Stickstoff-Synthase-Inhibitoren......................................... 491 Prophylaxe............................................................................................. 492 32.1.17.1 Indikation zur Prophylaxe...................................................492 32.1.17.2 Migräneprophylaxe 1. Wahl................................................493 32.1.17.3 Migräneprophylaxe 2. Wahl................................................494 32.1.17.4 Migräneprophylaxe 3. Wahi................................................497 32.1.17.5 Sonstige Medikamente......................................................... 498 32.1.17.6 Unwirksame Medikamente................................................... 503 Migräne in bestimmten Situationen.................................................... 503 32.1.18.1 Menstruelle Migräne............................................................ 503 xvii 32.1.18.2 Menopause.......................................................................... 503 32.1.18.3 Schwangerschaft................................................................. 504 32.1.19 Migräne und Vertigo.............................................................................. 504 32.2 Trigeminusneuralgie................................................................................................. 505 32.2.1 Klassische idiopathische Trigeminusneuralgie ...................................505 32.2.2 Symptomatische Trigeminusneuralgie.................................................. 506 32.2.3 Glossopharyngeusneuralgie..................................................................... 507 32.3 Andere Gesichtsschmerzen..................................................................................... 507 32.3.1 Atypischer Gesichtsschmerz.................................................................. 507 32.3.2 Zoster opthalmicus..................................................................................508 32.3.3 Glonodynie (Zunge) ...............................................................................508 32.3.4 Läsion des N. lingualis........................................................................... 508 32.3.5 Arteriitis temporalis...............................................................................509 32.3.6 Karotidynie.............................................................................................. 510 32.4 Trigeminoautonome Kopfschmerzen..................................................................... 510 32.4.1 Clusterkopfschmerz.................................................................................. 510 32.4.2 Chronische paroxysmale Hemikranie(Indometacin-abhängiger Gesichtsschmerz).................................................................................... 512 32.4.3 Hemicrania continua..............................................................................513 32.4.4 SUNCT-Syndrom.................................................................................... 514 32.5 Kopfschmerz vom Spannungstyp......................................................................... 514 32.6 Kopfschmerzen durch Medikamentenübergebrauch.......................................... 516 32.7 Zervikogener Kopfschmerz (Migraine cervical)................................................. 517 32.8 Glaukomanfall......................................................................................................... 518 32.9 Posttraumatische Kopfschmerzen...................................................................... 518 32.10 Postoperativer Schmerz......................................................................................... 520 32.11 Funktioneller Schmerz ......................................................................................... 520 521 Schwindel (Vertigo)............................................................................................... 521 33.1.1 Benigner, paroxysmaler (peripherer) Lagerungsschwindel.............. 522 33.1.2 Neuritis vestibularis (akuter Labyrinthausfall)................................... 526 33.1.3 Periodisch alternierender Nystagmus beiperipher-vestibulären Erkrankungen (PAN)..............................................................................527 33.1.4 Bilaterale Vestibulopathie......................................................................527 33.1.5 Phobischer Attackenschwindel............................................................... 528 33.1.6 Morbus Menière........................................................................................ 528 33.1.7 Vestibularisparoxysmie............................................................................ 530 33.1.8 Vestibuläre Migräne............................................................................... 531 33.1.9 Kinetosen (Bewegungskrankheit)......................................................... 532 33.1.10 Zentral-vestibuläre Schwindelsyndrome................................................ 532 33.1.11 Kleinhirnerkrankungen............................................................................ 533 33.1.11.1 Episodische Ataxie Typ 2.................................................. 533 33 Schwindel und Tetanie 33.1 xviii 33.2 33.1.11.2 Teleangiektatische Ataxie.................................................. 533 33.1.11.3 Downbeat-Nystagmus-Syndrom......................................... 533 Tetanie......................................................................................................................534 535 Verschaltung der Basalganglien.......................................................................... 535 Pathomechanismus................................................................................................536 Leitsymptome......................................................................................................... 536 Klassifikation......................................................................................................... 539 34.4.1 Idiopathische Parkinsonkrankheit (са. 75%)...................................... 539 34.4.2 Sekundäre (symptomatische) Parkinsonkrankheit............................. 540 Typeneinteilung...................................................................................................... 540 Einteilung der Schweregradedurch Skalen.........................................................541 Diagnostik............................................................................................................... 543 34.7.1 Klinik........................................................................................................ 543 34.7.2 cCT/ cMRT.............................................................................................. 543 34.7.3 PET........................................................................................................... 543 34.7.4 SPECT..................................................................................................... 543 34.7.5 Dopamin-Transporter-Szintigraphie (DaTSCAN)............................. 544 34.7.6 Dopamin-D2-Rezeptor-Szintigraphie (IBZM)...................................... 544 34.7.7 Pharmakologische Untersuchungen......................................................544 34.7.7.1 L-Dopa-Test ........................................................................ 544 34.7.7.2 Apomorphin-Test................................................................. 545 34.7.8 Zusatzdiagnostik..................................................................................... 545 34.7.9 Labor ........................................................................................................545 34.7.10 EEG........................................................................................................... 545 34.7.11 EMG........................................................................................................... 545 Differentialdiagnosen.............................................................................................546 34.8.1 Atypische Parkinson-Syndrome im Rahmenanderer neurodegenerativerErkrankungen..........................................................547 34.8.1.1 Supranukleäre Lähmung (progressive supranukleare Ophtalmoplegie)................................................................. 548 34.8.1.2 Kortikobasale Degeneration (CBD)................................... 548 34.8.1.3 Multisystematrophie (MSA) mit Parkinson-Syndrom . 549 34.8.1.4 MSA-P, MSA-C .................................................................. 550 34.8.1.5 MSA-A (früher Shy-Drager-Syndrom)............................. 552 34.8.2 Symptomatische (sekundäre) Parkinsonsyndrome............................. 552 Therapie.................................................................................................................. 553 34.9.1 Nicht-medikamentöse Therapie............................................................ 553 34.9.2 Medikamentöse Therapie......................................................................... 554 34.9.2.1 Anticholinergika.................................................................. 556 34.9.2.2 Levodopa...............................................................................558 34.9.2.3 Dopaminagonisten (DA)...................................................... 565 34 Morbus Parkinson 34.1 34.2 34.3 34.4 34.5 34.6 34.7 34.8 34.9 xix 34.9.2.4 NMDA-Antagonisten............................................................ 579 34.9.2.5 Monoaminooxidasehemmer(MAO-B-Hemmer) .... 583 34.9.2.6 COMT-Hemmer.................................................................. 586 34.9.2.7 Mögliche Therapieansätze in der Zukunft....................... 589 34.9.2.8 Placeboeffekt........................................................................ 591 34.9.2.9 Generika ...............................................................................591 34.9.3 Therapieempfehlung zum Einstellen eines Parkinson-Syndroms . 591 34.9.4 Therapie bei psychotischen Symptomen ............................................ 593 34.9.5 Schmerz und Parkinson ......................................................................... 594 .34.9.6 Therapieprobleme beim fortgeschrittenen Parkinson-Syndrom . . 594 34.9.7 Medikamenteninteraktion beim Morbus Parkinson ..........................601 34.9.8 Chirurgische Therapie............................................................................ 601 34.9.8.1 Läsioneile Verfahren........................................................... 602 34.9.8.2 Tiefe Hirnstimulation ........................................................ 603 34.10 Prävention................................................................................................................ 605 606 Bakterielle Infektionen.......................................................................................... 606 35.1.1 Akute eitrige Meningitis.........................................................................606 35.1.2 Tuberkulöse Meningitis............................................................................ 610 35.1.3 Andere bakterielle Meningitisformen................................................... 612 35.1.3.1 Traumatische Meningitis...................................................... 612 35.1.3.2 Listerienmeningitis............................................................... 612 35.1.4 Hirnabszesse............................................................................................... 612 35.1.5 Embolisch-metastatische Herdenzephalitis......................................... 615 35.1.6 Treponemeninfektion............................................................................... 616 35.1.6.1 Progressive Paralyse(Meningoenzephalitis)..................... 618 35.1.6.2 Tabes dorsalis ..................................................................... 618 35.1.7 Neuroborreliose........................................................................................ 619 35.1.8 Clostridieninfektion.................................................................................. 621 35.1.8.1 Tetanus.................................................................................. 622 35.1.8.2 Botulismus............................................................................ 624 35.1.9 Andere bakterielle Infektionen................................................................625 35.1.9.1 Rickettsiose............................................................................ 625 35.1.9.2 Legionellose............................................................................ 626 35.1.9.3 Leptospirose ......................................................................... 626 35.1.9.4 Neurobruzellose...................................................................... 626 35.1.9.5 Zerebraler Μ. Whipple......................................................... 627 35.2 Virale Infektionen....................................................................................................627 35.2.1 Virale Meningitis.....................................................................................627 35.2.2 Akute Virusenzephalitis........................................................................ 629 35.2.3 Herpes-simplex-Enzephalitis.................................................................. 631 35 Entzündungen des Nervensystems 35.1 XX Varizella-zoster-Virus............................................................................. 632 35.2.4.1 Zosterenzephalitis............................................................... 632 35.2.4.2 Zostermyelitis........................................................................ 632 35.2.4.3 Zosterneuritis........................................................................ 632 35.2.4.4 Sonderformendes Zosters.................................................... 633 35.2.5 Epstein-Barr-Virus................................................................................ 634 35.2.6 Zytomegalie-Virus-Infektion................................................................. 634 35.2.7 Früsommer-Meningoenzephalitis (FSME) ........................................634 35.2.8 West-Nil-Virus...................................................................................... 635 35.2.9 Coxsachie- und Echovirus-Meningitis................................................. 635 35.2.10 Poliomyelitis acuta anterior (Polio).................................................... 636 35.2.11 Myxoviren................................................................................................ 637 35.2.12 Rabies (Lyssa, Tollwut)....................................................................... 637 35.2.13 HIV-Infektion.......................................................................................... 638 35.2.14 Parainfektiöse Enzephalomyelitis........................................................642 35.2.15 Impfenzephalitis ................................................................................... 642 35.2.16 Slow-Virus-Infektionen.......................................................................... 643 Prionenkrankheiten................................................................................................. 643 35.3.1 Creutzfeld-Jacob-Krankheit (CJK).....................................................644 35.3.2 Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit (BSE).............................. 646 35.3.3 Andere menschlichen Prionenkrankheiten ........................................647 Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze.........................................647 35.4.1 Protozoenerkrankungen ......................................................................... 647 35.4.1.1 Toxoplasmose........................................................................ 647 35.4.1.2 Amöbiasis...............................................................................649 35.4.1.3 Malaria.................................................................................. 649 35.4.2 Wurminfektionen..................................................................................... 650 35.4.2.1 Zystizerkose............................................................................650 35.4.2.2 Trichinose...............................................................................650 35.4.2.3 Echinokokkose..................................................................... 651 35.4.2.4 Hundespulwurm.................................................................. 651 35.4.3 Pilzinfektionen......................................................................................... 651 Limbische Autoimmunenzephalitis.......................................................................652 Sarkoidose (Μ. Boeck).......................................................................................... 653 Chronische, lymphozytäre Meningitis................................................................. 654 Spinale Abszesse ................................................................................................... 655 Andere spinale entzündlich-raumfordernde Prozesse........................................656 Myelitis ................................................................................................................... 657 35.2.4 35.3 35.4 35.5 35.6 35.7 35.8 35.9 35.10 658 Molekulare Mechanismen der MS....................................................................... 658 Immunzytochemische Analysen.......................................................................... 659 Entmarkungsmodell der entzündlichenLäsion................................................... 660 36 Multiple sklerose (MS) 36.1 36.2 36.3 xxi Genetik .................................................................................................................... 662 Erregerbedingte Genese........................................................................................... 663 Modifizierende Risikofaktoren.............................................................................. 663 Makroskopische Pathologie..................................................................................... 664 Epidemiologie........................................................................................................... 664 Inzidenz und Krankheitslast................................................................................. 664 Verlaufsformen der MS........................................................................................... 665 36.10.1 Schubförmige MS.................................................................................... 665 36.10.2 Chronisch progredienteMS ...................................................................666 36.10.2.1 Primär chronisch progrediente MS..................................666 36.10.2.2 Sekundärchronisch progrediente MS................................ 667 36.11 Diagnosekriterien..................................................................................................... 668 36.11.1 Mc-Donald֊Kriterien (2012).............................................................. 668 36.11.2 Schumacherkriterien (1965).............................................................. 669 36.11.3 Aktuelle diagnostische Kriterien (Poser-Kriterien 1983)................ 669 36.12 Bewertungsskala (EDSS) zur Erfassung des Behinderungsgrades eines MS-Patienten............................................................................................... 670 36.12.1 Mittlere Verweildauer in deneinzelnen EDSS-Stufen....................... 670 36.13 Symptome............................................................................................................... 671 36.14 Diagnostik............................................................................................................... 672 36.14.1 Liquor....................................................................................................... 672 36.14.2 ElektrophysiologischeZusatzdiagnostik................................................ 673 36.14.2.1 Afferent evozierte Potenziale (VEP, AEP, SSEP/ somatosensibel)................................................. 673 36.14.2.2 Efferent evozierte motorische Potentiale(МЕР) .... 674 36.14.3 Bildgebung .............................................................................................675 36.14.3.1 MRT .................................................................................... 675 36.14.3.2 Kernspinspektrometrie........................................................ 676 36.14.4 Prädektiver Wert verschiedener Untersuchungsmethoden............ 676 36.14.5 Schritte zur MS-Diagnostik nach McDonald (2001)..................... 677 36.15 Therapie................................................................................................................... 678 36.15.1 Behandlungsschema im Überblick....................................................... 681 36.15.2 Glukokortikosteroide............................................................................. 682 36.15.3 Immunmodulierende Therapie..............................................................683 36.15.3.1 Immunmodulierende Therapie der schubförmig remittierenden MS.............................................................. 683 36.15.3.2 Interferon-/?........................................................................... 683 36.15.3.3 Copaxone (Copohymer-1).................................................. 685 36.15.3.4 Intravenöse Immunglobuline (schubförmigeMS) . . . 686 36.15.3.5 Immunmodulatorische Stufentherapie .............................686 36.15.3.6 Tysabri (Natalizumab).........................................................687 36.15.3.7 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) . 688 36.4 36.5 36.6 36.7 36.8 36.9 36.10 xxii 36.15.3.8 36.15.3.9 36.15.3.10 36.15.3.11 36.15.3.12 36.15.3.13 JC-Virus .............................................................................. 689 Fingolimod (Gilenya) ........................................................ 690 Fumarsäure (Tecfidera) ..................................................... 691 Teriflunomid (Aubagio)..................................................... 692 Fampridin (Fampyra) ........................................................ 693 Alemtuzumab (Lemtrada).................................................. 694 36.15.3.14 Laquinimod........................................................................... 695 36.15.4 36.15.3.15 Siponimod ........................................................................... 696 Immunsuppressive Therapie bei verschiedenen Verlaufsformen der MS.......................................................................................696 36.15.4.1 Azathioprin (Imurek) ........................................................696 36.15.4.2 Mitoxantron ....................................................................... 697 36.15.4.3 Cyclosporin (Sandimmun)................................................. 698 36.15.4.4 Methotrexat ....................................................................... 699 36.15.4.5 Cyclophosphamid .............................................................. 699 36.15.5 36.15.4.6 Ocrelizumab ....................................................................... 700 36.15.4.7 Daclizumab.......................................................................... 700 Plasmapherese und Ganzkörperlymphgewebsbeschreibung .... 700 36.15.6 36.15.5.1 Plasmapherese.................................................................... 700 36.15.5.2 Ganzkörperlymphgewebsbestrahlung...............................701 Symptomatische Therapie..................................................................... 701 36.15.7 Therapieziele...........................................................................................702 36.15.7.1 Therapieziele in der Basistherapie .................................. 702 36.15.7.2 Therapieziele in der Eskalationstherapie........................ 703 36.15.7.3 Kriterien zur Umstellung von einerBasis- auf eine Eskalationstherapie.............................................................. 703 36.15.8 Schmerzen bei Multipler Sklerose........................................................ 703 36.15.9 Therapiecompliance .............................................................................. 704 36.16 Prognose.................................................................................................................. 704 36.17 Sozialmedizinische Konsequenzen deraktiven MS............................................ 705 36.17.1 Abnahme des Anteils berufstätiger Patienten mit zunehmender Behinderung.............................................................................................. 705 36.18 Sonderformen der Multiplen Sklerose.................................................................. 706 36.18.1 Enzephalitis pontis et cerebelli ............................................................ 706 36.18.2 Stiff-person-Syndrom (Stiff-man-Syndrom)......................................... 706 36.18.3 Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom)................................... 707 36.18.4 Konzentrische Sklerose............................................................................ 708 36.18.5 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)................................ 708 36.18.6 Clinically isolated syndrome (CIS) ...................................................... 709 36.18.7 Radiologisch isoliertes Syndrom............................................................ 709 xxiii 36.19 Degenerativ bedingte Ataxien............................................................................. 709 36.19.1 Erbliche (hereditäre) Ataxie.................................................................. 709 36.19.1.1 Friedreich-Ataxie................................................................. 710 36.19.1.2 Spinozerebelläre Ataxie..................................................... 711 36.19.2 Nicht-erbliche (non-hereditäre)Ataxie................................................. 711 36.20 Differentialdiagnosen zur MS................................................................................. 711 36.20.1 Systemischer Lupus erythematodes(SLE)...................................... 712 36.20.2 Morbus Behçet....................................................................................712 36.20.3 Panarteriitis nodosa .......................................................................... 713 36.20.4 Sjögren-Syndrom................................................................................... 713 36.20.5 Neurosarkoidose.......................................................................................713 36.20.6 Neuroborelliose.......................................................................................714 36.20.7 Adrenoleukodystrophie.......................................................................... 714 715 37.1 Schädeltraumen........................................................................................................716 37.1.1 Schädelprellung....................................................................................... 716 37.1.2 Schädelfraktur ....................................................................................... 716 37.2 Hirntraumen.............................................................................................................. 717 37.3 Traumatische Hämatome........................................................................................ 720 37.3.1 Epidurales Hämatom..............................................................................720 37.3.2 Subdurales Hämatom.............................................................................. 721 37.3.3 Intrakranielle Blutung (ICB) .............................................................. 721 37.3.4 Chronisches subdurales Hämatom........................................................ 722 37.4 Wirbelsäulen- und Rückenmarkstraumen............................................................ 722 37.5 Spätfolgen nach Halswirbelsäulendistorsion......................................................... 723 37.6 Elektrotrauma und Strahlenschäden des Rückenmarkes................................... 724 37.6.1 Akutes Elektrotrauma...........................................................................724 37.6.2 Spätschäden durch ionisierende Strahlen............................................724 37 Schädel-Hirn-Trauma (SHT), Rückenmarkstrauma 725 Funikuläre Spinalerkrankung................................................................................ 725 Hypoxische Enzephalopathie nach Reanimation.............................................. 726 Hepatolentikuläre Degeneration (Μ.Wilson)...................................................... 727 Hepatoportale Enzephalopathie.......................................................................... 728 Neurologische Symptome bei akuterund chronischer Niereninsuffizienz . . 729 Akute, intermittierende Porphyrie....................................................................... 730 Leukodystrophien................................................................................................... 731 Mitochondriale Krankheiten................................................................................ 732 38.8.1 Chronisch progressive externe Ophtalmoplegie (Kearns-Sayre-Syndrom)........................................................................ 733 38.8.2 Melas-Syndrom....................................................................................... 733 38.8.3 MERRF-Syndrom ................................................................................. 734 38 Metabolische und toxische Schädigung des Nervensystems 38.1 38.2 38.3 38.4 38.5 38.6 38.7 38.8 xxiv 38.8.4 Lebersche hereditäre Optikusneuropathie............................................ 735 38.8.5 Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) .... 736 38.9 Delirium auf der Intensivstation........................................................................... 738 38.10 Alkoholschäden und Krankheiten des Nervensystems...................................... 739 38.10.1 Akute Alkoholintoxikation (Rausch) .................................................. 739 38.10.2 Pathologischer Rausch............................................................................740 38.10.3 Alkoholdelir (Entzugsdelir, Delirium tremens)................................... 740 38.10.4 Unvollständiges Delir (Prädelir)............................................................ 741 38.10.5 Alkoholhalluzinose..................................................................................743 38.10.6 Alkoholbedingte Ernährungsstörung .................................................. 743 38.10.7 Wernicke-Korsakow-Syndrom............................................................... 744 38.10.7.1 Wernicke-Enzephalopathie.................................................. 744 38.10.7.2 Korsakow-Syndrom.............................................................. 745 38.10.8 Zentrale pontine Myelinolyse ............................................................... 746 38.10.9 À^asokonstriktions-Syndrom (RCVS) .................................................. 747 38.10.10 Pathologisch ungeklärte Alkoholschäden am Nervensystem .... 748 749 Plexus cervicobrachialis.......................................................................................... 749 39.1.1 Plexus brachialis..................................................................................... 750 39.1.2 N. medianus.............................................................................................. 750 39.1.3 Läsion des N. medianus........................................................................ 751 39.1.4 Karpaltunnelsyndrom ........................................................................... 752 39.1.5 Pronator-teres-Syndrom........................................................................ 755 39.1.6 Interosseus-anterior-Syndrom............................................................... 756 39.1.7 N. ulnaris................................................................................................. 757 39.1.8 N. radialis................................................................................................. 760 39.1.9 Läsionen des Plexus cervicobrachialis.................................................. 761 39.1.9.1 Obere Plexuslähmung (Erb-Lähmung)............................. 761 39.1.9.2 Untere Plexuslähmung (Klumpke-Lähmung)....................762 39.1.9.3 Komplette Plexuslähmung...................................................763 39.1.9.4 Neuralgische Schulteramyotrophie ................................... 764 39.1.9.5 Skalenussyndrom.................................................................. 765 39.1.10 Läsion einzelner Nerven des Plexus cervicobrachialis...................... 766 39.1.10.1 N. suprascapularis (C4-C6)................................................ 766 39.1.10.2 N. thoracicus longus (C5-C7).............................................766 39.1.10.3 N. thoracodorsalis (C6-C8)................................................ 766 39.1.10.4 Nn. thoracici anteriore (С5-ТҺ1)...................................... 766 39.1.10.5 N. axillaris (C5-C7) ..............................................................767 39.1.10.6 N. musculocutaneus (C6-C7)............................................ 767 39.1.10.7 N. radialis (С5-ТҺ1)............................................................ 767 39.1.10.8 N. medianus (C6-C8 (-ТЫ)) ............................................. 771 39.1.10.9 N. ulnaris (С8-ТҺ1)............................................................ 772 39 Schädigung der peripheren Nerven 39.1 XXV 39.2 39.3 39.4 xxvi 39.1.10.10 Vollständige hohe Ulnarislähmung.................................. 773 39.1.10.11 Sulcus-UInaris-Syndrom..................................................... 773 39.1.10.12 Syndrom der distalen Ulnarisloge (Loge de Guyon-Syndrom).............................................. 774 39.1.10.13 Wurzelläsionen..................................................................... 774 Plexus lumbosacralis............................................................................................ 776 39.2.1 Läsionen einzelner Nerven des Plexuslumbosacralis........................... 780 39.2.2 N. cutaneus femoris lateralis (L2-L3)................................................... 780 39.2.3 N. femoralis (L2-L4)............................................................................... 781 39.2.4 N. saphenus............................................................................................... 782 39.2.5 N. gluteus superior (L5-S1) ...................................................................783 39.2.6 N. gluteus inferior (L5-S2)...................................................................... 783 39.2.7 N. obturatorius (L2-L4)......................................................................... 784 39.2.8 N. ischiadicus (L4-S3) ............................................................................ 784 39.2.8.1 Piriformis Syndrom ............................................................ 785 39.2.8.2 Hohe Ischiadikusläsion (N. peroneus und N. tibialis) . 786 39.2.8.3 N. peroneus (L4-S2)............................................................ 787 39.2.8.4 Peroneusneuropathie............................................................ 789 39.2.8.5 N. tibialis (L4-S3) ............................................................... 789 39.2.8.6 Tarsaltunnelsyndrom............................................................ 791 39.2.8.7 N. plantaris lateralis............................................................ 792 39.2.8.8 N. plantaris medialis............................................................ 793 39.2.9 Wurzelläsionen....................................................................................... 793 Erkrankungen der Bandscheibe........................................................................... 795 39.3.1 Zervikaler oder thorakaler, medialer Bandscheibenvorfall............ 796 39.3.2 Zervikaler, lateraler Bandscheibenvorfall........................................... 797 39.3.3 Zervikale Myelopathie...........................................................................797 39.3.4 Zervikaler, radikulärer Bandscheibenvorfall ..................................... 798 39.3.5 Lumbosakraler, medialer Bandscheibenvorfall..................................799 39.3.6 Lumbale, laterale Diskushernie........................................................... 800 39.3.7 Lumbaler, radikulärer Bandscheibenvorfall........................................ 801 39.3.8 Arachnopathie ....................................................................................... 804 39.3.9 Claudicatio des thorakalen Rückenmarkes........................................ 804 39.3.!0 Konus-Syndrom....................................................................................... 805 39.3.11 Kauda-Syndrom .................................................................................... 807 39.3.12 Konus-kauda-Syndrom.......................................................................... 808 39.3.13 Ilioinguinalsyndrom.................................................................................809 39.3.14 Claudicatio spinalis.................................................................................809 39.3.15 Claudicatio intermittens spinalis („Schaufensterkrankheit“) .... 810 Polyneuropathien und hereditäre Neuropathien ............................................... 811 39.4.1 Ursachen................................................................................................... 811 39.4.2 Einteilung................................................................................................ 811 39.4.3 39.4.4 39.4.5 39.4.6 39.4.7 39.4.8 39.4.9 39.4.10 39.4.11 39.4.12 39.4.13 Symptome.................................................................................................. 812 Diagnostik.................................................................................................. 814 Allgemeine Therapie............................................................................... 816 Metabolische Polyneuropathien.............................................................817 39.4.6.1 Diabetische Polyneuropathie ........................................... 817 39.4.6.2 Andere metabolische Polyneuropathien ........................ 818 Malresorptive und toxische Polyneuropathien................................... 820 39.4.7.1 Vitaminmangel und Malresorption..................................820 39.4.7.2 Medikamenteninduzierte PNP........................................... 821 39.4.7.3 Äthyltoxische Polyneuropathie........................................ 821 39.4.7.4 Amyloidpolyneuropathie.................................................... 822 39.4.7.5 Schwermetalle (Blei-PNP)................................................. 823 39.4.7.6 Thallium-PNP.................................................................... 823 39.4.7.7 Arsen-PNP.......................................................................... 823 Polyneuropathie bei Vaskulitiden und bei Kollagenosen....................824 39.4.8.1 Panarteriitis nodosa........................................................... 824 39.4.8.2 Andere Kollagenosen mit Polyneuropathie..................... 824 Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis.......................................825 Hereditäre, motorische und sensible Neuropathien............................. 825 39.4.10.1 Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (Typ I)........................ 826 39.4.10.2 Neurogener Typ der peroneale Muskelatrophie (Typ 11)826 39.4.10.3 Hypertrophe Neuropathie nach Dejerine-Sottas (Typ III) ....................................................................................... 827 39.4.10.4 Hypertrophische Neuropathie bei Morbus Refsum (Typ IV) .............................................................................. 827 39.4.10.5 Neuropathie mit spastischer Paraparese (Typ V) ... 827 39.4.10.6 Neuropathie mit Optikusatrophie oder Retinitis pigmentosa (Typ VI und VII)............................................828 Symptomatische Polyneuropathie bei genetischen Grundkrankheiten ................................................................................. 828 Immunologisch bedingte Polyneuroradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom und Varianten)............................................829 39.4.12.1 Guillain-Barré-Syndrom (GBS).........................................829 39.4.12.2 Chronisch inflammatorische demyelinisierende PNP (CIDP)................................................................................. 834 39.4.12.3 Miller-Fisher-Syndrom........................................................835 39.4.12.4 Multifokale, motorische Neuropathie.............................. 835 39.4.12.5 Weitere Varianten der immunbedingten Neuropathien 835 Entzündliche Polyneuropathien bei direktem Erregerbefall .... 836 39.4.13.1 Lepra-Neuropathie.............................................................. 836 39.4.13.2 HIV-assoziierte Neuropathien........................................... 836 39.4.13.3 Botulismus.......................................................................... 837 xxvii 40 Komplexes regionales Schmerzsyndrom 838 843 Degeneration des 1. Motoneurons........................................................................844 41.1.1 Spastische Spinalparalyse ..................................................................... 844 41.2 Krankheiten mit Degeneration des2. Motoneurons ..........................................846 41.2.1 Spinale Muskelatrophien (SMA)............................................................ 846 41.2.1.1 Infantile spinale Muskelatrophie (Typ I Werdnig-Hoffmann) ........................................................... 848 41.2.1.2 Hereditäre, proximale, neurogene Amyotrophie (Typ III Kugelberg-Welander)..................................................... 848 41.2.1.3 Progressive spinale Muskelatrophie Typ Aran-Duchenne.................................................................... 849 41.2.1.4 Postpoliosyndrom ............................................................... 849 41.2.1.5 Progressive Bulbärparalyse................................................ 850 41.3 Degeneration des 1. und 2. Motoneurons........................................................ 851 41.3.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)......................................................851 41 Motoneuronale Krankheiten 41.1 855 Allgemeine Diagnostik.......................................................................................... 855 Myasthenia gravis pseudoparalytica.....................................................................855 42.2.1 Okuläre Myasthenie ............................................................................... 859 42.2.2 Generalisierte Myasthenia gravis......................................................... 860 42.2.3 Myasthene Krise..................................................................................... 866 42.2.4 Cholinerge Krise..................................................................................... 866 42.2.5 Andere myasthene Syndrome............................................................... 867 42.2.5.1 Neugeborenen-Myasthenie.................................................. 867 42.2.5.2 Hereditäre Myasthenie........................................................ 867 42.2.5.3 Medikamentös ausgelöste oder verstärkte Myasthenie . 867 42.2.5.4 Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom ............................ 868 42.2.5.5 Andere Immunkrankheiten ............................................... 869 42.3 Progressive Muskeldystrophien.............................................................................. 869 42.3.1 Aufsteigende, bösartige Beckengürtelform (Duchenne) ................... 872 42.3.2 Aufsteigende, gutartige Beckengürtelform ......................................... 872 42.3.3 Gliedergürteldystrophie ......................................................................... 873 42.3.4 Fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie......................................... 873 42.4 Myotonien................................................................................................................ 874 42.4.1 Myotonia congenita.................................................................................. 876 42.4.2 Dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert-Syndrom) .... 876 42.4.3 Periodische (dyskaliämische) Lähmungen............................................. 878 42.4.3.1 Hypokaliämische Lähmung ............................................... 879 42.4.3.2 Normokaliämische, periodische Lähmung......................... 880 42.4.3.3 Hyperkaliämische Lähmung............................................... 881 42 Muskelkrankheiten 42.1 42.2 xxviii Andere myotone Syndrome ..................................................................882 42.4.4.1 Paramyotonica congenita (Eulenburg)............................. 882 42.4.4.2 Myotone Dystrophie Typ 2................................................ 882 42.4.4.3 Symptomatische, nicht erbliche Myotonie....................... 883 42.4.5 Metabolische Lähmungen ..................................................................... 883 42.4.5.1 Störungen des Glykogenhaushaltes................................... 884 42.4.5.2 Metabolische Myopathien mit Fettstoffwechselstörungen.................................................. 884 42.4.6 Endokrine Myopathien........................................................................... 884 42.4.6.1 Bei Hypothyreose ......................................................... 884 42.4.6.2 Bei Hyperthyreose.............................................................. 885 42.4.7 Toxische Myopathien.............................................................................. 885 42.4.8 Maligne Hyperthermie........................................................................... 885 42.4.9 Malignes Neuroleptikasyndrom............................................................ 887 Myositiden (entzündliche Muskelkrankheiten)................................................. 888 42.5.1 Polymyositis und Dermatomyositis......................................................888 42.5.2 Nekrotisierende Myositis........................................................................ 890 42.5.3 Polymyalgia rheumatica........................................................................ 890 42.5.4 Direkter Befall der Muskulaturdurch Erreger.................................... 891 42.5.5 Einschlußkörperchenmyositis.................................................................. 891 42.5.6 Morbus Pompe........................................................................................ 892 Okuläre Myopathien............................................................................................. 893 42.6.1 Okuläre und okulopharyngealeMuskeldystrophie.............................. 893 42.6.2 Okuläre Myositis..................................................................................... 893 Mechanische Störungen der Muskulatur.............................................................. 894 42.4.4 42.5 42.6 42.7 895 Entwicklungsstörungen.......................................................................................... 895 43.1.1 Pränatale Schädigungen........................................................................ 895 43.1.2 Perinatale Schädigung........................................................................... 895 43.1.3 Postnatale frühkindliche Hirnschädigungen......................................... 896 43.1.4 Schizenzephalie........................................................................................ 896 43.1.5 Porenzephale Defekte.............................................................................. 897 43.1.6 Zentrale Bewegungsstörugen nach frühkindlicher Hirnchädigung . 897 43.1.7 Infantile Hemiplegie .............................................................................. 897 43.1.8 Extrapyramidale Bewegungsstörungen............................................... 897 Fehlbildungen des Nervensystems....................................................................... 898 43.2.1 Hydrozephalus ........................................................................................ 898 43.2.1.1 Hydrocephalus externus......................................................898 43.2.1.2 Hydrocephalus internus......................................................898 43.2.1.3 Hydrocephalus e vacuo......................................................... 899 43.2.1.4 Hydrozephalus durch Liquorzirkulationsstörung .... 899 43 Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Nervensystems 43.1 43.2 xxix 43.2.1.5 43.3 Normaldruckhydrozephalus (Hydrocephalus communicans) ................................................ 899 43.2.2 Arachnoidalzysten ................................................................................. 900 43.2.3 Syringomyelie........................................................................................... 901 43.2.4 Syringobulbie........................................................................................... 903 Fehlbildungen von Gehirn und Rückenmark.................................................... 904 43.3.1 Status dysraphicus..................................................................................904 43.3.2 Anencephalie........................................................................................... 904 43.3.3 Enzephalozelen........................................................................................ 904 43.3.4 Fehlentwicklung der zerebralenKortexentwicklung ........................... 904 43.3.5 Anlagestörungen des Corpuscallosum .................................................905 43.3.6 Heterotopien ........................................................................................... 905 906 Basilare Impressionen oder Invaginationen....................................................... 907 Klippel-Feil-Syndrom............................................................................................ 908 Atlasassimilation...................................................................................................909 Arnold-Chiari- Syndrom......................................................................................... 909 44.4.1 Chiari-I-Fehlbildung............................................................................... 909 44.4.2 Chiari-II-Fehlbildung(Arnold-Chiari-Malformation) ........................ 910 Dandy-Walker-Syndrom...................................................................................... 910 44 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und der hinteren Schädelgrube 44.1 44.2 44.3 44.4 44.5 911 Spina bifida oculta dorsalis................................................................................... 911 Spina bifida mit Meningozeleund Meningomyelozele ...................................... 911 Spondylolisthesis................................................................................................... 912 Lumbalisation und Sakralisation.......................................................................... 913 45 Fehlbildungen der Wirbelsäule 45.1 45.2 45.3 45.4 914 Einteilung............................................................................................................... 914 Ursachen...................................................................................................................915 Therapie.................................................................................................................. 916 46 Neuropathische Schmerzen 46.1 46.2 46.3 919 Sturge-Weber-Krankheit.......................................................................................919 Hippel-Lindau- Krankheit...................................................................................... 919 Neurofibromatose von Recklinghausen .............................................................. 920 Tuberöse Sklerose................................................................................................... 921 Neurinome................................................................................................................922 47 Phakomatosen 47.1 47.2 47.3 47.4 47.5 48 Fibromyalgie 923 49 Chronischer Erschöpfungszustand (Chronisch-Fatigue-Syndrom) 924 XXX 50 ADHS beim Erwachsenen Abkürzungsverzeichnis 926 934 xxxi Das Buch erscheint jetzt bereits in der 3. Auflage und richtet sich an Fachärz tinnen, aber auch insbesondere an Weiterbildungsassistentinnen, Studieren de, die sich auf die Facharztprüfung Neurologie effizient vorbereiten wollen bzw. auf das Staatsexamen mit dem Wahlfach „Neurologie“. Alle klinischund prüfungsrelevanten Themen sind strukturiert und verständlich zusam mengefasst. Sie erfahren alles Wissenswerte über die neuesten Erkenntnisse zu Diagnostik und Therapie der häufigsten neurologischen Erkrankungen. Sie erhalten kompakte, evidenzbasierte Informationen über die jeweiligen Krankheitsbilder und daraus abgeleitet klare Empfehlungen für ein leitlini engerechtes Vorgehen. Es ist nicht nur für die Prüfungsvorbereitung geeig net, sondern insbesondere für den klinischen Alltag vorgesehen. Das Buch bietet eine übersichtliche und prägnante Darstellung des Stoffes. Durch eine didaktisch kluge Darstellung der Zusammenhänge ermöglicht es eine schnel le Einarbeitung und Vertiefung in die Materie. 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adam_txt	Inhaltsverzeichnis 1 Hirnnerven 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 N. olfactorius (I) . 1.1.1 Verlauf. 1.1.2 Untersuchung. 1.1.3 Anosmie. N. opticus (II). 1.2.1 Verlauf. 1.2.2 Läsionsorte und ihre Ausfälle. 1.2.3 Ursachen für Ausfälle. 1.2.4 Blutversorgung. 1.2.5 Untersuchung. N. oculomotorius (III) . N. trochlearis (IV) . 1.4.1 Kern. 1.4.2 Versorgung . 1.4.3 Läsionen. N. trigeminus (V). 1.5.1 Versorgung . N. abducenz (VI). 1.6.1 Kern. 1.6.2 Versorgung und Bewegung. 1.6.3 Läsionen. 1.6.4 Blickmotorik/ Nystagmus/ Pupillenfunktion. 1.6.5 Optokinetische Reflexie . 1.6.6 Syndrome gestörter Blickmotorik. 1.6.7 Okulomotorische Syndrome. 1.6.8 Horizontale Blickparesen. 1.6.9 Vertikale Blickparesen. 1.6.10 Nystagmus . 1.6.11 Unterteilung des Nystagmus. 1.6.12 Pupillenmotorik und Akkommodation. 1.6.13 Störung des Pupillenreflexes. 1.6.14 Pupillenstörung bei Bewusstseinsstörung. 1.6.15 Horner-Syndrom. N. facialis (VII). 1.7.1 Versorgung. 1 1 1 2 2 2 2 3 5 5 5 5 5 5 6 6 9 9 9 10 11 12 13 15 15 17 17 18 20 21 22 23 24 24 1.8 1.7.2 Verlauf. 1.7.3 Periphere Fazialislähmung. 1.7.4 Zentrale Fazialisparese. 1.7.5 Melkersson-Rosenthal-Syndrom. 1.7.6 Spasmus hemifacialis (Bewegungsunruhe) . N. statoakustikus (VIII, N. vestibulocochlearis). 1.8.1 Versorgung . 1.8.2 Diagnostik. 1.9 N. glossopharyngeus (IX). 1.9.1 Versorgung . 1.9.2 Diagnostik. 1.10 N. vagus (X). 1.10 .! Versorgung . 1.10 .2 Diagnostik. 1.11 N. accessorius (XI). 1.11.1 Versorgung . 1.11.2 Diagnostik. 1.12 N. hypoglossus (XII). 1.12.1 Versorgung . 1.12.2 Diagnostik. 25 % 27 27 28 oc 28 28 28 28 29 2θ 29 29 29 29 ЗО ЗО ЗО 2 Hirnregionen und ihre Funktionsbereiche 31 3 Schädelbasissyndrom 33 33 33 33 33 34 34 34 34 35 35 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 3.10 4 Spezielle Syndrome einzelner Hirnlappen 4.1 4.2 4.3 4.4 5 Syndrom des Frontallappens. Parietallappensyndrom. Okzipitallappensyndrom. Temporallappensyndrom. Reflexe 5.1 ii Syndrom der Olfaktoriusrinne. Keilbeinflügelsyndrom (Os phenoidale). Foster-Kennedy-Syndrom. Syndrom der Orbitaspitze. Syndrom des Sinus Cavernosus . Syndrom der Felsenbeinspitze (Petrosus) (Gradenigo-Syndrom) . Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom . Syndrom des Foramen jugulare . Syndrom der Kondylen und des zervikookzipitalen Übergangs. Halbbasissyndrom (Garcin-Syndrom). Eigenreflexe. 36 36 36 37 37 38 38 5.2 6 Lähmungen 6.1 6.2 7 41 41 42 46 Chorea Huntington. 46 Chorea minor. 49 Schwangerschaftschorea. 50 Ballismus . 51 Dystonien. 52 7.5.1 Fokale und segmentale Dystonien. 52 7.5.2 Torticollis spasmodicus (zervikale Dystonie). 53 7.5.3 Blepherospasmus. 53 7.5.4 Beschäftigungsdystonien. 54 7.5.5 Generalisierte Dystonien. 54 7.5.6 Meige-Syndrom. 55 7.5.7 Juvenile Dystonien. 55 7.5.8 Halbseitige durch Bewegungausgelöste dystone Verkrampfungen 56 7.5.9 Athéthose. 56 7.5.10 Musikerdystonie . 56 Tremor 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7 8.8 8.9 9 Periphere Lähmungen. Zentrale Lähmungen . 39 Choreatisches Syndrom 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 8 ftemdreflexe Essentieller Tremor. Orthostatischer Tremor. Dystoner Tremor. Zerebellare Tremorformen. Holmes-Tremor. Medikamenteninduzierter Tremor. Tremor bei peripherer Neuropathie. Psychogener Tremor . Alkoholbedingte Themorformen . Myoklonien 57 58 58 58 59 59 59 59 60 60 51 10 Restless-Iegs-Syndrom 64 11 Tics 65 66 11.1 Gilles-de-la-Tourette-Syndrom. 12 Kleinhirnfunktion und Bewegungskoordination 12.1 Begriffsdefinitionen. 67 69 iii 12.2 Svndrorne mit Koordinationsstorung (zerebellare Syndrome). 12.3 12.2.1 Zerebellare Ataxie . 12.2.2 Rumpfataxie . 12.2.3 Grobe Standataxie. Spinozerebelläre Ataxien. 70 71 71 72 13 Sensibilität 13.1 13.2 13.3 13.4 13.5 13.6 13.7 13.8 Spinozerebelläre Bahnen. Hinterstrangläsionen . Störung der spinothalamischen Bahnen. Hirnstamm. Mittelhirn und Thalamus. Sensible Projektionsfelder der Hirnrinde . Thalamussyndrome. Sensible Reizsymptome. 14 Vegetative Funktionen Lokalisation. Funktion. Störung der Schweißsekretion und der Piloarreaktion. Temperaturregulation. Störung der Herz֊Kreislaufregulation und der Atmung. Blasenfunktionsstörungen . 14.6.1 Schockblase. 14.6.2 Autonome Blase . 14.6.3 Frontale Blasenstörung. 14.7 Sexualfunktionsstörungen . 14.8 Erektionsstörungen. 14.1 14.2 14.3 14.4 14.5 14.6 77 78 78 78 79 79 79 80 82 83 84 85 86 88 88 91 92 92 93 93 95 15.1 Querschnittslähmungen. 95 15.1.1 Zentrale Rückenmarksschädigung. 96 15.1.2 Hinterstrangläsion . 96 15.2 Höhenlokalisation der Rückenmarkschädigung. 97 15.2.1 Kaudasyndrom. 98 15.2.2 Konussyndrom . 98 15.3 Querschnittssyndrom. 98 15.3.1 Spinaler Schock. 98 15.3.2 Komplettes Querschnittssyndrom. 98 15.3.3 Inkomplettes Querschnittssyndrom . 99 15.4 Spinale Blutversorgung. 100 15.4.1 Aa. spinales posteriores .101 15.4.2 Sulkokommissuralsyndrom (A. sulcocommisuralis) . 10! 15 Rückenmarkssyndrome iv 15.4.3 15.4.4 15.4.5 Radicularis magna-Syndrom. 101 Claudicatio spinalis. 101 Spinale Blutung (Hämatomyelie). 102 103 Bewusstseinseintrübung .103 Bewusstlosigkeit. 103 Störung der Bewusstheit,. 105 Anatomische Zusammengehörigkeit. 106 Akutes Mittelhirnsyndrom. 107 Akutes Buibärhirnsyndrom. 107 Buibärparalyse . 107 Pseudobulbärparalyse. 108 Zwischenhirnsyndrom. 108 Ursachen der akuten Bewusstlosigkeit. 108 Zentrale Atemstörungen.109 Vegetative Regulationsstörungen imKoma. 110 Dezerebrationssyndrom. 111 Persistierender vegetativer Zustand. 112 Andere Hirnstammsyndrome ohne Verlust der Wachheit. 113 16.15.1 Locked-in-Syndrom. 113 16.15.2 Akinetischer Mutismus. 113 16.16 Untersuchung des bewusstlosen Patienten . 114 16.17 Dissoziierter Hirntod. 115 16 Störung des Bewusstseins 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 16.6 16.7 16.8 16.9 16.10 !6.11 16.12 16.13 16.14 16.15 116 Aphasien. 117 Apraxien. 119 17.2.1 Ideomotorische Apraxien. 120 17.2.2 Ideatorische Apraxien . 121 17.3 Seltene Apraxieformen.121 17.4 Räumlich perzeptive/ konstruktive Störungen. 122 17.4.1 Konstruktive Apraxie. 122 17.4.2 Räumliche Orientierungsstörungen. 123 17.5 Neglect. 123 17.6 Weitere Störungen . 124 17.6.1 Alexie. 124 17.6.2 Anosognosie. 124 17.6.3 Agnosie. 124 17.6.4 Astereognosie. 124 17 Neuropsychologische Syndrome 17.1 17.2 125 Störung der Aufmerksamkeit. 126 18 Gedächtnisstörungen und Syndrome von Amnesie 18.1 v 18 ? 18.3 Störung der Planung und Kontrolle von Handlungen und Planung. 1 , .126 Demenzsvndrom. 1 27 18.3.1 Diagnostische Kriterien undElemente. 197 18.3.2 Kortikale und subkortikale Demenz. 18.3.3 Neurologische Zeichen beieinerDemenz. 127 18.3.4 Differentialdiagnosen. 128 18.3.5 Diagnostik. 128 18.3.6 Ursachen von Demenz. 1 4Ո 18.3.7 Epidemiologie. 182 18.3.8 Allgemeine Therapie. 188 18.4 Morbus Alzheimer (senile Demenz vom Alzheimer-Typ) . 136 18.4.1 Therapie. 487 18.5 Μ. Pick . 145 18.6 Fokale kortikale Atrophien. 447 18.7 Lewy-Body-Krankheit . 447 18.8 Vaskulär bedingte Demenz. 148 18.9 Gemischte Demenz. 149 18.10 Demenz bei Μ. Parkinson. 150 18.11 Andere nicht-vaskuläre Leukenzephalopathien. 150 19 19.1 19.2 20 159 Untersuchung der elektrischen Aktivitätenin der Muskulatur .159 Orientierende EMG-Untersuchung. 160 Exakte Nadelmyographie. 160 21.3.1 Normales EMG.160 21.3.2 Pathologische Spontanaktivität.160 Pathologische Aktivitätsmuster bei maximaler Willküraktivität. 164 Elektromyographie (EMG) 21.1 21.2 21.3 21.4 vi 154 Postpunktionelles Liquorsyndrom. 154 Zellzahl/ Zellgehalt. 155 Xanthochromie. 155 Eiweißgehalt. 156 Liquorzucker. 156 Oligoklonale Banden. 156 Immunglobuline.157 Mikrobiologische und molekularbiologischeUntersuchungen . 158 Immunzytologische Untersuchung. 158 Liquordiagnostik 20.1 20.2 20.3 20.4 20.5 20.6 20.7 20.8 20.9 21 151 Normaldruckhydrozephalus. 152 Einteilung des Hydrozephalus. 153 Hydrozephalus 16ο Stimulationselektromyographie. 165 22.1.1 Sensibel-orthodrome Nervenleitgeschwindigkeit. 165 22.1.2 Sensibel-antidrome Nervenleitgeschwindigkeit. 166 Reflexuntersuchungen. 166 22.2.1 Blinkreflex (Orbicularis-oculi-Reflex) . 166 22.2.2 Masseterreflex und Kieferöffnungsreflex. 167 22.2.3 H-Reflex und F-Welle . 168 22.2.4 Long-Loop-Reflex. 169 22.2.5 Bulbocavernosusreflex und Analreflex. 170 22.2.6 Urodynamographie. 171 22.2.7 Galvanischer Hautreflex. 171 Transkranielle Magnetstimulation. 171 22 Elektroneurographie 22.1 22.2 22.3 173 Sensibel evozierte Potentiale (SEP). 173 23.1.1 Filtereinstellung. 175 23.1.2 Elektrische Nervenstimulation. 175 23.1.3 Kortikale Ableitposition. 176 23.1.4 Ableitorte der spinalen und kortikalen SEP . 176 23.1.5 SEP-Stimulationsorte. 176 23.1.6 Dermatomreizung.177 23.1.6.1 SEP-Hautnervenstimulationsorte. 177 23.1.6.2 Beurteilung von SEP. 177 23.1.7 Ableitung von SEP nach Armnervenstimulation. 177 23.1.8 SEP beeinflussende Faktoren . 178 23.1.9 Erb-Potential. 178 23.1.10 Zervikale SEP-Gipfel. 179 23.1.11 Medianus-SEP-Amplituden . 179 23.1.11.1 Interpeaklatenzen . 179 23.1.12 Thalamische und kortikale Gipfel.179 23.1.13 SEP nach Beinnervenstimulation. 180 23.1.14 Spinale SEP- Gipfel. 180 23.1.15 Skalp-SEP. 181 23.1.16 SEP nach Dermatomreizung. 182 23.1.17 Das Trigeminus-SEP. 183 23.1.18 N. pudendus-SEP. 183 23.1.19 Klinische Anwendung der SEP . 183 23.1.20 Periphere Nervenkompressionssyndrome. 184 23.2 Frühakustisch evozierte Potentiale (FAEP).192 23.2.1 Verlauf der Hörbahn. 194 23.2.2 Methodisches Vorgehen (FAEP). 195 23.2.3 Normale FAEP. 195 23 Evozierte Potentiale 23.1 vii 23.2.1 23.2.5 23.2.6 23.3 23.4 viii FAEP bei Kindern. Faktoren, die die FAEPverändern . 196 Wellenidentifikation. Ιθθ 23.2.7 Klinische Anwendung der FAEP . 23.2.8 Pontonaler Hörverlust. ^9^ 23.2.9 Tieftonschwerhörigkeit. 23.2.1 ü Morbus Menière. ^9^ 23.2.11 Hochgradiger Hörverlust. ^9^ 23.2.12 Hörsturz. 198 23.2.13 Erkrankungen des Hörnerven (N.acusticus). 198 23.2.1 Ί Hirnstammerkrankungen.198 23.2.15 Hirnstammtumore. 198 23.2.16 Ereigniskorrelierte Potentiale. 198 23.2.17 Multiple Sklerose. 199 23.2.18 Entzündungen. 199 23.2.19 Seltene neurologische Krankheitsbilder. 199 23.2.20 P300 . 200 23.2.21 FAEP und Koma. 201 23.2.22 FAEP bei der Hirntoddiagnostik . 201 Visuell evozierte Potentiale (VEP) . 202 23.3.1 Pathophysiologie.204 23.3.2 Veränderung der VEP. 204 23.3.3 Reizdarbietung.204 23.3.4 Einflussgrößen des verwendeten Reizes. 205 23.3.5 Halbfeldstimulation. 205 23.3.6 VEP bei Kindern. 205 23.3.7 Auswertung und Normalbefunde . 206 23.3.8 Faktoren, die die VEPs beim Gesunden beeinflussen.207 23.3.9 Klinische Anwendung. 207 Magnetoelektrisch evozierte Potenziale (МЕР). 211 23.4.1 Anatomie. 211 23.4.2 Physikalische Grundlagen der МЕР. 212 23.4.3 Kontraindikationen. 213 23.4.4 Methodik.213 23.4.5 Ableitorte, Erdung, Verstärkereinstellung, Filter- und Zeitbasis . 214 23.4.6 Reizstärke. 214 23.4.7 Potentialmessung. 215 23.4.8 Kortikale Stimulationen. 215 23.4.9 Spinale Wurzelstimulation.215 23.4.10 Reizung der Zervikalwurzeln. 216 23.4.11 Reizung der Lumbalwurzeln. 216 23.4.12 Hirnnervenstimulation.216 23.4.13 23.4.14 23.4.15 23.4.16 23.4.17 23.4.18 23.4.19 23.4.20 23.4.21 23.4.22 Stimulation peripherer Nerven.217 F-Wellen-Ableitung. 217 Berechnung der zentralmotorischen Latenz. 219 Berechnung der zentralmotorischen Latenznach spinaler Nervenwurzelstimulation . 219 Normalbefunde. 219 Beeinflussungsmöglichkeiten beim Gesunden. 219 Normwerte .220 Klinischer Einsatz . 221 Medikamentenwirkung auf МЕР . 225 Repetitive transkranieile Magnetstimulation. 225 24 Elektroenzephalographie (EEG) 226 231 25.1 Computertomographie (CT).231 25.2 Magnetresonanztomographie (MRT) . 233 25.3 Digitale Subtraktionsangiographie (DAS). 234 25.4 Extraarterielle Dopplersonographie. 236 25.5 Extrakranielle Duplexsonographie. ■.237 25.6 Intrakranielle Duplexsonographie. 238 25.6.1 Abgangsstenose der ACI. 238 25.6.2 A. vertebralis. 242 25.6.3 Intrazerebrale Arterien. 243 25 Neuroradiologische Untersuchungen 244 Einteilung. 244 26.1.1 Ischämischer Insult.244 26.1.1.1 Zeitlicher Verlauf der Insultsymptome. 244 26.1.1.2 Schwere der Insultsymptomatik. 244 26.1.1.3 Neues TIA-Konzept. 245 26.1.1.4 Einteilung der ischämischen Insulteanhand klinischer Befunde. 245 26.1.1.5 Infarktareale und ihreGenese. 245 26.1.1.6 Ischämische Insulte und ihreUrsachen.245 26.1.2 Hämorrhagische Insulte . 247 26.1.3 Nichtvaskuläre Insultsymptome. 250 Präkiinische Phase. 250 Bildgebung beim akuten Schlaganfall. 250 26.3.1 CT. 250 26.3.2 MRT. 251 Spezifische Diagnostik beim ischämischen Insult. 253 Ischämischer Insult im vorderen Kreislauf. 253 26 Schlaganfall 26.1 26.2 26.3 26.4 26.5 ix 26. 26.7 26.8 26.9 26.10 26.11 26.12 26.13 26.14 26.15 26.16 26.17 26.18 26.19 26.20 26.21 ( Syinptomzuordnung nach Gefäísgebieten. Territoriale Syndrome der vorderen Strombahn .256 Territoriale Syndrome der hinteren Strombahn. 259 Basismaisnahmen nach einem Schlaganfall. 253 Thrombolyse. 2®^ 26.10.1 Intravenöse Thrombolyse . 254 26.10.2 Intraarterielle Lyse. 268 26.10.3 Kombinierte intravenöse und intraarterielle Thrombolyse. 268 26.10.4 Akute РТА/ Stenting in der Notfallsituation (mechanische Thrombektomie). 269 Operative und medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten.269 26.11.1 Operative Malinahmen (gleichwertig). 269 26.11.2 Extra-, intrakranielle arterielle Bypasschirurgie. 270 26.11.3 Interventionelle Therapie (PTA = percutané transluminale Angioplastie).271 Blutdrucktherapie beim akuten Schlaganfall.275 26.12.1 Therapie der arteriellen Hypotonie.275 26.12.2 Therapie der arteriellen Hypertonie.276 26.12.3 Blutdruckbehandlung innerhalb der ersten 24-48Stunden . 277 26.12.4 Weitere Therapieziele und Behandlungsmöglichkeiten. 277 Maligner Mediainfarkt. 278 Erhöhter intrakranieller Druck. 279 Hypothermiebehandlung. 280 Hirnstamminfarkt/ Verschluss der A. basilaris.280 Dekompressionstherapie beim akuten ischämischen Schlaganfall. 282 Kleinhirninfarkt. 282 Komplikationen nach akutem Schlaganfall.283 Sekundärprophylaxe . 284 26.20.1 Risikofaktoren. 284 26.20.2 Frühe Sekundärprävention. 288 26.20.3 Medikamentöse Sekundärprävention des ischämischen Insultes . . 290 26.20.3.1 Thrombozytenfunktionshemmer . 290 26.20.3.2 Antikoagulation . 291 26.20.3.3 Statine .292 26.20.4 Vorhofflimmern. 292 26.20.4.1 Klassische Antikoagulantien. 292 26.20.4.2 Neue Antikoagulantien.293 Operative Therapie zur Sekundärprävention des Schlaganfalls.298 299 27.1 Zerebrale Venen- und durale Sinusthrombosen. 299 27.1.1 Sinusvenenthrombose. 300 27.1.2 Weitere Sinus-Venen-Thrombosen. 303 27 Andere Schlaganfallursachen x Pseudotumor cerebri. 304 Dissektion hirnversorgender Arterien. 305 Schlaganfall bei Arteritiden undInfektionen. 307 Schlaganfall bei Vaskulitiden.308 27.5.1 Großgefäßvaskulitis. 308 27.5.1.1 Riesenzellarteriitis. 308 27.5.1.2 Takayasu-Arteriitis. 308 27.5.2 Vaskulitis mittelgroßer Gefäße. 309 27.5.2.1 Panarteriitis nodosa.309 27.5.3 Kawasaki-Erkrankung.309 27.5.4 Kleingefäßvaskulitis. 309 27.5.4.1 ANCA-assoziierte Vaskulitis. 310 27.5.4.2 Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) . 310 27.5.4.3 Mikroskopische Polyangiitis. 311 27.5.4.4 Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis). 311 27.5.5 Immunkomplexvaskulitis. 311 27.5.5.1 Anti-GBM-Erkrankung . 312 27.5.5.2 Kryoglobulinämische Vaskulitis. 312 27.5.5.3 IGA-Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Vaskulitis). 312 27.5.5.4 Hypokomplementämische Urtikaria-Vaskulitis. 312 27.5.6 Vaskulitis variabler Gefäßgrößen . 312 27.5.6.1 Morbus Behçet. 312 27.5.6.2 Cogan-Syndrom . 313 27.5.7 Vaskulitis einzelner Organe. 313 27.5.8 Mit einer systemischen Erkrankung assoziierte Vaskulitis. 313 27.5.9 Mit einer wahrscheinlichen Ätiologie assoziierte Vaskulitis . 313 27.5.10 Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden.313 27.6 Schlaganfall beiKollagenerkrankungen. 314 27.6.1 Systemischer Lupus Erythematodes (SLE). 314 27.6.2 Sjögren-Syndrom. 315 27.6.3 Rheumatoide Arthritis. 315 27.6.4 Mischkollagenosen . 316 27.6.5 Sklerodermie . 316 27.7 Schlaganfall bei Riesenzell-Arteriitis. 318 27.7.1 Arteriitis cranialis (temporalis).318 27.7.2 Takayasu-Arteriitis. 319 27.8 Thrombophilien. 319 27.8.1 Genetisch determinierte Thrombophilien. 320 27.8.1.1 APC-Resistenz. 320 27.8.1.2 Inhibitormangel . 320 “27.2 27.3 27.4 27.5 xi Erworbene Thrombophilien. 27.8.2.1 Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndrom. 321 27.8.2.2 Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura. 321 321 27.9 Offenes Forarnen ovale. 27.10 Behandlung kardialer Emboliequellen. 322 27.8.2 28 Neuronale Dysphagie 29 Zerebrale Blutung und Subarachnoidalblutung 29.1 29.2 345 Einteilung der intrakraniellen Tumoren. 346 Metastasierung. 346 Zerebrale Herdsymptome bei Hirntumoren. 347 Blut-Hirn-Schranke. 348 Hirnödem. 349 Hirndruck. 349 Herniation. 350 Diagnostik. 351 Therapie. 352 Diagnose und Therapie ausgewählter Tumore . 353 30.10.1 Astrozytäre Tumore (Gliome). 353 30.10.1.1 Pilozystische Astrozytome (Grad I). 353 30 Hirntumore 30.1 30.2 30.3 30.4 30.5 30.6 30.7 30.8 30.9 30.10 xii 32$ Intrazerebrale Blutung (ICB) . 32θ 29.1.1 Bevorzugte Lokalisation.326 29.1.2 Ursachen. 326 29.1.3 Radiologische Diagnostik. 327 29.1 Λ Therapie. 328 29.1.4.1 Operative Therapie der spontanen intrazerebralen Blutung. 328 29.1.4.2 Therapie des Hydrozephalus. 330 29.1.4.3 Konservative Therapie der zerebralen Blutung . 331 29.1.4.4 Therapie von antikoagulanzienassoziierten Blutungen 331 29.1.4.5 Interventionelle Therapie bei AV-Malformationen . . . 332 29.1.5 Diagnostik und Therapie anderer Gefäßmissbildungen . 333 Subarachnoidalblutung (SAB). 334 29.2.1 Therapie. 337 29.2.1.1 Praktisches Vorgehen bei der SAB. 338 29.2.1.2 Konservative Therapie der SAB. 339 29.2.1.3 Neurochirurgische Therapie der SAB. 341 29.2.1.4 Chirurgische Aneurysmatherapie. 341 29.2.1.5 Interventionelle Therapie der SAB.343 29.2.2 Asymptomatische Aneurysmen/ AV-Angiome und Kavernen . . . 344 30.10.2 30.10.3 30.10.4 30.10.5 30.10.6 30.10.7 30.10.8 30.10.9 30.10.10 30.10.11 30.10.12 30.10.13 30.10.14 30.10.15 30.10.16 30.10.17 30.10.18 30.10.19 30.10.20 30.10.1.2 Astrozytom Grad II.354 30.10.1.3 Optikusgliome . 356 30.10.1.4 Gliomatosis cerebri.356 30.10.1.5 Ponsgliome (Grad II oder III). 356 30.10.1.6 Anaplastisches Astrozytom (Grad III). 356 30.10.1.7 Glioblastom (Grad IV) . 357 Oligodendrogliale Tumore. 358 30.10.2.1 Oligodendrogliome (Grad II).358 30.10.2.2 Anaplastische Oligodendrogliome (Grad III).358 Ependymome (Grad II) . 359 Primitive neuroektoderme Tumore. 360 30.10.4.1 Medulloblastome (Grad IV). 360 30.10.4.2 Pineoblastome. 361 Plexuspapillom. 362 Keimzelltumore. 362 Mesenchymale Tumore. 363 30.10.7.1 Meningeome . 363 30.10.7.2 Anaplastische Meningeome. 364 Nervenscheidentumore. 364 30.10.8.1 Akustikusneurinom. 364 Hypophysentumore. 365 30.10.9.1 Hormonproduzierende Tumore (Adenome). 366 30.10.9.2 Hormoninaktive Tumore. 367 Kraniopharyngeome . 368 Epidermoide und Lipome .368 30.10.11.1 Epidermoide . 368 30.10.11.2 Lipome. 369 30.10.11.3 Kolloidzyste des III. Ventrikels. 369 Metastasen und Meningeosen. 369 Meningeosis blastomatosa. 370 Meningeosis neoplastica (carcinomatosa).370 Intrakranielle maligne Lymphome. 371 Therapiefolgen . 372 Spinale Tumore. 372 30.10.17.1 Extradurale Tumore. 375 Bösartige, primäre Wirbelprozesse . 375 Meningeale Tumore. 375 Extramedulläre, intradurale Tumore. 376 30.10.20.1 Neurinome. 376 30.10.20.2 Meningeome . 376 30.10.20.3 Lipome. 377 30.10.20.4 Kaudatumore. 377 xiii 30. İÜ.21 Intraniedulläre Prozesse. ЗО. 10.22 Pancoasitumor. 30.10.2 3 Paraneoplastisclie Syndrome. $78 ЗО. 10.23.1 Paraiieoplastische Myelitis. 378 30.10.23.2 Myopathie, Polymyositis und Dermatomyositis. 378 30.10.23.3 Paraııeoplastische zerebellare Degeneration. 379 30.10.23.4 Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom . 380 .30.10.23.5 Limbische Enzephalitis. 381 30.10.23.6 Paraneoplastische Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 381 30.10.23.7 Bulbäre Enzephalitis (Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, OMS) .382 30.10.23.8 Paraneoplastisches Stiff-Person-Syndrom. 382 30.10.23.9 Paraneoplastische subakute, sensorische Neuropathie (SSN). 382 383 Klassifikation . 384 31.1.1 Anfälle fokalen Ursprungs. 384 .31.1.2 Idiopathisch (primär) generalisierteAnfälle . 384 31.1.2.1 Absencen. 384 31.1.2.2 Myoklonische Anfälle . 384 31.1.2.3 Atonische Anfälle. 385 31.1.2.4 Tonische Anfälle. 385 31.1.2.5 Klonische Anfälle. 385 31.1.2.6 Primär tonisch-klonische Anfälle (primärer Grand mal-Anfall).386 31.1.2.7 UnklassifizierteEpilepsien.386 31.2 EEG. 386 31.3 Topographische Zuordnung von Anfällen (fokaleEpilepsien).387 31.3.1 Temporallappen-Epilepsie. 387 31.3.2 Frontallappen-Epilepsie . 388 31.3.3 Parietallappen-Epilepsie. 388 31.3.4 Okzipitallappen-Epilepsie. 388 31.4 Fokale Anfälle des Kindesalters bis 6 Jahre. 389 31.5 Strukturell-metabolische Epilepsien.389 31.6 Idiopathisch Epilepsie. 390 31.6.1 Idiopathisch generalisierteEpilepsie. 390 31.6.2 Idiopathische fokale Epilepsie. 390 31.6.3 Pathophysiologie. 390 31.6.4 Genetik. 392 31.6.5 Verlauf. 392 31.6.6 Prognose. 392 31.6.7 Morbidität.393 31 Epilepsien 31.1 xiv Mortalität.393 Diagnostik.393 Neuropsychologische Testung. 394 Differentialdiagnosen. 395 31.6.11.1 Synkopen. 395 31.6.11.2 Psychogene Anfälle. 395 31.6.11.3 Transitorisch ischämische Attacke (TIA). 395 31.6.11.4 Hyperventilationstetanie. 396 31.6.11.5 Migräne. 396 31.6.11.6 Kataplexie-Narkolepsie-Syndrom. 396 31.6.11.7 Drop attacks. 397 31.6.11.8 Intermittierende Lähmungen . 397 31.6.12 Therapie. 398 31.6.12.1 Therapeutische Prinzipien. 398 31.6.12.2 Behandlungsindikation. 398 31.6.12.3 Initiale Monotherapie . 399 31.6.12.4 Monotherapie nach Zeitachse. 399 31.6.12.5 Zweite Monotherapie oder Kombinationstherapie . . . 400 31.6.12.6 Therapiemonitouring.401 31.6.12.7 Behandlungsende. 401 31.6.12.8 Behandlungsfehler. 401 31.7 Antikonvulsiva. 402 31.7.1 Acetazolamid. 404 31.7.2 Benzodiazepine. 404 31.7.3 Kaliumbromid. 407 31.7.4 Carbamazepin.407 31.7.4.1 Eslicarbazepinacetat. 409 31.7.4.2 Oxcarbazepin. 410 31.7.5 Ethosuximid. 411 31.7.6 Felbamat . 412 31.7.7 Gabapentin. 413 31.7.8 Lacosamid.414 31.7.9 Lamotrigin . 415 31.7.10 Mesuximid. 416 31.7.11 Perampanel. 417 31.7.12 Phenobarbital.418 31.7.12.1 Primidon. 420 31.7.13 Phenytoin. 421 31.7.14 Piracetam. 422 31.7.14.1 Levetiracetam . 422 31.7.15 Pregabalin. 424 31.7.16 Rufinamid. 426 31.6.8 31.6.9 31.6.10 31.6.11 XV 31.8 31.9 31.10 31.11 31.12 31.13 31.7.17 Stiripentol. 428 31.7.18 Sultiam. 429 31.7.19 Tiagabin. 431 31.7.20 Topiramat. 432 31.7.21 Valproat.435 31.7.22 Vigabatrin.437 31.7.23 Zonisamid. 438 Notfalltherapie des Status epilepticus. 439 31.8.1 Grand mal Status epilepticus. 439 31.8.2 Einfach-fokaler Status epilepticus.440 31.8.3 Non-konvulsiver Status epilepticus. 441 31.8.3.1 Non-konvulsiver Status epilepticusfokaler Genese . . . 441 31.8.3.2 Non-konvulsiver Status epilepticusgeneralisiert . 441 31.8.4 Sonderformen. 441 Spezielle syndrombezogene Epilepsietherapie. 441 31.9.1 Neugeborenenkrämpfe.441 31.9.2 Fieberkrämpfe . 442 31.9.3 West-Syndrom (kryptogenetisch odersymptomatisch) . 443 31.9.4 Lennox-Gastaut-Syndrom (kryptogenetischodersymptomatisch) 444 31.9.5 Idiopathisch-fokale Epilepsie. 444 31.9.5.1 Rolando-Epilepsie . 445 31.9.5.2 Landau- Kleffner-Syndrom. 445 31.9.5.3 Autosomal-dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie. 446 31.9.5.4 Progressive Myoklonus-Epilepsie. 446 31.9.5.5 Reflexepilepsie. 447 Operative Therapie. 448 Besondere Behandlungssituationen.450 31.11.1 Kontrazeption.450 31.11.2 Kinderwunsch/ Schwangerschaft . 450 31.11.3 Epilepsien im Alter. 451 31.11.4 Geplante Operationen. 451 31.11.5 Impfungen.451 31.11.6 Begleitende psychische Symptome. 451 31.11.7 Alkoholismus/ Drogen. 451 31.11.8 Sport. 451 31.11.9 Psychosoziale Situation . 452 Fahrerlaubnis bei epileptischen Anfällen undEpilepsie . 452 Führerscheinregelungen bei anderenneurologischenErkrankungen.455 456 Migräne. 457 32.1.1 Unterteilung. 457 32 Kopfschmerzen 32.1 xvi 32.1.2 32.1.3 32.1.4 32.1.5 32.1.6 32.1.7 32.1.8 32.1.9 32.1.10 32.1.11 32.1.12 32.1.13 32.1.14 32.1.15 32.1.16 32.1.17 32.1.18 Epidemiologie.461 Komorbidität. 461 Pathogenese. 462 32.1.4.1 Alte Hypothese. 462 32.1.4.2 Neue Hypothese. 463 Kortikale Dysfunktion und spreading depression. 464 32.1.5.1 Migräneaura . 464 32.1.5.2 Migränegenerator des Hirnstamms. 465 Genetik.465 Prädiktoren. 465 Triggerfaktoren. 465 Klinik.466 Migränekomplikationen. 468 Diagnose.469 Differentialdiagnosen.472 Therapie der Migräne . 480 32.1.13.1 Akuttherapie. 480 32.1.13.2 Stufenschema der Migräne-Akuttherapie. 481 32.1.13.3 Notfall. 481 32.1.13.4 Status migraenosus. 481 Unspezifische Migränemittel. 482 Spezifische Migränemittel. 486 32.1.15.1 Triptane. 486 32.1.15.2 Mutterkornalkaloide (Ergotamintartrat, Dehydroergotamin) . 488 Sonstige Medikamente. 490 32.1.16.1 Opioide. 490 32.1.16.2 Koffein . 490 32.1.16.3 Kombinationspräparate. 491 32.1.16.4 Kortison. 491 32.1.16.5 Lidocain. 491 32.1.16.6 Ketamin (Ketanest). 491 32.1.16.7 Stickstoff-Synthase-Inhibitoren. 491 Prophylaxe. 492 32.1.17.1 Indikation zur Prophylaxe.492 32.1.17.2 Migräneprophylaxe 1. Wahl.493 32.1.17.3 Migräneprophylaxe 2. Wahl.494 32.1.17.4 Migräneprophylaxe 3. Wahi.497 32.1.17.5 Sonstige Medikamente. 498 32.1.17.6 Unwirksame Medikamente. 503 Migräne in bestimmten Situationen. 503 32.1.18.1 Menstruelle Migräne. 503 xvii 32.1.18.2 Menopause. 503 32.1.18.3 Schwangerschaft. 504 32.1.19 Migräne und Vertigo. 504 32.2 Trigeminusneuralgie. 505 32.2.1 Klassische idiopathische Trigeminusneuralgie .505 32.2.2 Symptomatische Trigeminusneuralgie. 506 32.2.3 Glossopharyngeusneuralgie. 507 32.3 Andere Gesichtsschmerzen. 507 32.3.1 Atypischer Gesichtsschmerz. 507 32.3.2 Zoster opthalmicus.508 32.3.3 Glonodynie (Zunge) .508 32.3.4 Läsion des N. lingualis. 508 32.3.5 Arteriitis temporalis.509 32.3.6 Karotidynie. 510 32.4 Trigeminoautonome Kopfschmerzen. 510 32.4.1 Clusterkopfschmerz. 510 32.4.2 Chronische paroxysmale Hemikranie(Indometacin-abhängiger Gesichtsschmerz). 512 32.4.3 Hemicrania continua.513 32.4.4 SUNCT-Syndrom. 514 32.5 Kopfschmerz vom Spannungstyp. 514 32.6 Kopfschmerzen durch Medikamentenübergebrauch. 516 32.7 Zervikogener Kopfschmerz (Migraine cervical). 517 32.8 Glaukomanfall. 518 32.9 Posttraumatische Kopfschmerzen. 518 32.10 Postoperativer Schmerz. 520 32.11 Funktioneller Schmerz . 520 521 Schwindel (Vertigo). 521 33.1.1 Benigner, paroxysmaler (peripherer) Lagerungsschwindel. 522 33.1.2 Neuritis vestibularis (akuter Labyrinthausfall). 526 33.1.3 Periodisch alternierender Nystagmus beiperipher-vestibulären Erkrankungen (PAN).527 33.1.4 Bilaterale Vestibulopathie.527 33.1.5 Phobischer Attackenschwindel. 528 33.1.6 Morbus Menière. 528 33.1.7 Vestibularisparoxysmie. 530 33.1.8 Vestibuläre Migräne. 531 33.1.9 Kinetosen (Bewegungskrankheit). 532 33.1.10 Zentral-vestibuläre Schwindelsyndrome. 532 33.1.11 Kleinhirnerkrankungen. 533 33.1.11.1 Episodische Ataxie Typ 2. 533 33 Schwindel und Tetanie 33.1 xviii 33.2 33.1.11.2 Teleangiektatische Ataxie. 533 33.1.11.3 Downbeat-Nystagmus-Syndrom. 533 Tetanie.534 535 Verschaltung der Basalganglien. 535 Pathomechanismus.536 Leitsymptome. 536 Klassifikation. 539 34.4.1 Idiopathische Parkinsonkrankheit (са. 75%). 539 34.4.2 Sekundäre (symptomatische) Parkinsonkrankheit. 540 Typeneinteilung. 540 Einteilung der Schweregradedurch Skalen.541 Diagnostik. 543 34.7.1 Klinik. 543 34.7.2 cCT/ cMRT. 543 34.7.3 PET. 543 34.7.4 SPECT. 543 34.7.5 Dopamin-Transporter-Szintigraphie (DaTSCAN). 544 34.7.6 Dopamin-D2-Rezeptor-Szintigraphie (IBZM). 544 34.7.7 Pharmakologische Untersuchungen.544 34.7.7.1 L-Dopa-Test . 544 34.7.7.2 Apomorphin-Test. 545 34.7.8 Zusatzdiagnostik. 545 34.7.9 Labor .545 34.7.10 EEG. 545 34.7.11 EMG. 545 Differentialdiagnosen.546 34.8.1 Atypische Parkinson-Syndrome im Rahmenanderer neurodegenerativerErkrankungen.547 34.8.1.1 Supranukleäre Lähmung (progressive supranukleare Ophtalmoplegie). 548 34.8.1.2 Kortikobasale Degeneration (CBD). 548 34.8.1.3 Multisystematrophie (MSA) mit Parkinson-Syndrom . 549 34.8.1.4 MSA-P, MSA-C . 550 34.8.1.5 MSA-A (früher Shy-Drager-Syndrom). 552 34.8.2 Symptomatische (sekundäre) Parkinsonsyndrome. 552 Therapie. 553 34.9.1 Nicht-medikamentöse Therapie. 553 34.9.2 Medikamentöse Therapie. 554 34.9.2.1 Anticholinergika. 556 34.9.2.2 Levodopa.558 34.9.2.3 Dopaminagonisten (DA). 565 34 Morbus Parkinson 34.1 34.2 34.3 34.4 34.5 34.6 34.7 34.8 34.9 xix 34.9.2.4 NMDA-Antagonisten. 579 34.9.2.5 Monoaminooxidasehemmer(MAO-B-Hemmer) . 583 34.9.2.6 COMT-Hemmer. 586 34.9.2.7 Mögliche Therapieansätze in der Zukunft. 589 34.9.2.8 Placeboeffekt. 591 34.9.2.9 Generika .591 34.9.3 Therapieempfehlung zum Einstellen eines Parkinson-Syndroms . 591 34.9.4 Therapie bei psychotischen Symptomen . 593 34.9.5 Schmerz und Parkinson . 594 .34.9.6 Therapieprobleme beim fortgeschrittenen Parkinson-Syndrom . . 594 34.9.7 Medikamenteninteraktion beim Morbus Parkinson .601 34.9.8 Chirurgische Therapie. 601 34.9.8.1 Läsioneile Verfahren. 602 34.9.8.2 Tiefe Hirnstimulation . 603 34.10 Prävention. 605 606 Bakterielle Infektionen. 606 35.1.1 Akute eitrige Meningitis.606 35.1.2 Tuberkulöse Meningitis. 610 35.1.3 Andere bakterielle Meningitisformen. 612 35.1.3.1 Traumatische Meningitis. 612 35.1.3.2 Listerienmeningitis. 612 35.1.4 Hirnabszesse. 612 35.1.5 Embolisch-metastatische Herdenzephalitis. 615 35.1.6 Treponemeninfektion. 616 35.1.6.1 Progressive Paralyse(Meningoenzephalitis). 618 35.1.6.2 Tabes dorsalis . 618 35.1.7 Neuroborreliose. 619 35.1.8 Clostridieninfektion. 621 35.1.8.1 Tetanus. 622 35.1.8.2 Botulismus. 624 35.1.9 Andere bakterielle Infektionen.625 35.1.9.1 Rickettsiose. 625 35.1.9.2 Legionellose. 626 35.1.9.3 Leptospirose . 626 35.1.9.4 Neurobruzellose. 626 35.1.9.5 Zerebraler Μ. Whipple. 627 35.2 Virale Infektionen.627 35.2.1 Virale Meningitis.627 35.2.2 Akute Virusenzephalitis. 629 35.2.3 Herpes-simplex-Enzephalitis. 631 35 Entzündungen des Nervensystems 35.1 XX Varizella-zoster-Virus. 632 35.2.4.1 Zosterenzephalitis. 632 35.2.4.2 Zostermyelitis. 632 35.2.4.3 Zosterneuritis. 632 35.2.4.4 Sonderformendes Zosters. 633 35.2.5 Epstein-Barr-Virus. 634 35.2.6 Zytomegalie-Virus-Infektion. 634 35.2.7 Früsommer-Meningoenzephalitis (FSME) .634 35.2.8 West-Nil-Virus. 635 35.2.9 Coxsachie- und Echovirus-Meningitis. 635 35.2.10 Poliomyelitis acuta anterior (Polio). 636 35.2.11 Myxoviren. 637 35.2.12 Rabies (Lyssa, Tollwut). 637 35.2.13 HIV-Infektion. 638 35.2.14 Parainfektiöse Enzephalomyelitis.642 35.2.15 Impfenzephalitis . 642 35.2.16 Slow-Virus-Infektionen. 643 Prionenkrankheiten. 643 35.3.1 Creutzfeld-Jacob-Krankheit (CJK).644 35.3.2 Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit (BSE). 646 35.3.3 Andere menschlichen Prionenkrankheiten .647 Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze.647 35.4.1 Protozoenerkrankungen . 647 35.4.1.1 Toxoplasmose. 647 35.4.1.2 Amöbiasis.649 35.4.1.3 Malaria. 649 35.4.2 Wurminfektionen. 650 35.4.2.1 Zystizerkose.650 35.4.2.2 Trichinose.650 35.4.2.3 Echinokokkose. 651 35.4.2.4 Hundespulwurm. 651 35.4.3 Pilzinfektionen. 651 Limbische Autoimmunenzephalitis.652 Sarkoidose (Μ. Boeck). 653 Chronische, lymphozytäre Meningitis. 654 Spinale Abszesse . 655 Andere spinale entzündlich-raumfordernde Prozesse.656 Myelitis . 657 35.2.4 35.3 35.4 35.5 35.6 35.7 35.8 35.9 35.10 658 Molekulare Mechanismen der MS. 658 Immunzytochemische Analysen. 659 Entmarkungsmodell der entzündlichenLäsion. 660 36 Multiple sklerose (MS) 36.1 36.2 36.3 xxi Genetik . 662 Erregerbedingte Genese. 663 Modifizierende Risikofaktoren. 663 Makroskopische Pathologie. 664 Epidemiologie. 664 Inzidenz und Krankheitslast. 664 Verlaufsformen der MS. 665 36.10.1 Schubförmige MS. 665 36.10.2 Chronisch progredienteMS .666 36.10.2.1 Primär chronisch progrediente MS.666 36.10.2.2 Sekundärchronisch progrediente MS. 667 36.11 Diagnosekriterien. 668 36.11.1 Mc-Donald֊Kriterien (2012). 668 36.11.2 Schumacherkriterien (1965). 669 36.11.3 Aktuelle diagnostische Kriterien (Poser-Kriterien 1983). 669 36.12 Bewertungsskala (EDSS) zur Erfassung des Behinderungsgrades eines MS-Patienten. 670 36.12.1 Mittlere Verweildauer in deneinzelnen EDSS-Stufen. 670 36.13 Symptome. 671 36.14 Diagnostik. 672 36.14.1 Liquor. 672 36.14.2 ElektrophysiologischeZusatzdiagnostik. 673 36.14.2.1 Afferent evozierte Potenziale (VEP, AEP, SSEP/ somatosensibel). 673 36.14.2.2 Efferent evozierte motorische Potentiale(МЕР) . 674 36.14.3 Bildgebung .675 36.14.3.1 MRT . 675 36.14.3.2 Kernspinspektrometrie. 676 36.14.4 Prädektiver Wert verschiedener Untersuchungsmethoden. 676 36.14.5 Schritte zur MS-Diagnostik nach McDonald (2001). 677 36.15 Therapie. 678 36.15.1 Behandlungsschema im Überblick. 681 36.15.2 Glukokortikosteroide. 682 36.15.3 Immunmodulierende Therapie.683 36.15.3.1 Immunmodulierende Therapie der schubförmig remittierenden MS. 683 36.15.3.2 Interferon-/?. 683 36.15.3.3 Copaxone (Copohymer-1). 685 36.15.3.4 Intravenöse Immunglobuline (schubförmigeMS) . . . 686 36.15.3.5 Immunmodulatorische Stufentherapie .686 36.15.3.6 Tysabri (Natalizumab).687 36.15.3.7 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) . 688 36.4 36.5 36.6 36.7 36.8 36.9 36.10 xxii 36.15.3.8 36.15.3.9 36.15.3.10 36.15.3.11 36.15.3.12 36.15.3.13 JC-Virus . 689 Fingolimod (Gilenya) . 690 Fumarsäure (Tecfidera) . 691 Teriflunomid (Aubagio). 692 Fampridin (Fampyra) . 693 Alemtuzumab (Lemtrada). 694 36.15.3.14 Laquinimod. 695 36.15.4 36.15.3.15 Siponimod . 696 Immunsuppressive Therapie bei verschiedenen Verlaufsformen der MS.696 36.15.4.1 Azathioprin (Imurek) .696 36.15.4.2 Mitoxantron . 697 36.15.4.3 Cyclosporin (Sandimmun). 698 36.15.4.4 Methotrexat . 699 36.15.4.5 Cyclophosphamid . 699 36.15.5 36.15.4.6 Ocrelizumab . 700 36.15.4.7 Daclizumab. 700 Plasmapherese und Ganzkörperlymphgewebsbeschreibung . 700 36.15.6 36.15.5.1 Plasmapherese. 700 36.15.5.2 Ganzkörperlymphgewebsbestrahlung.701 Symptomatische Therapie. 701 36.15.7 Therapieziele.702 36.15.7.1 Therapieziele in der Basistherapie . 702 36.15.7.2 Therapieziele in der Eskalationstherapie. 703 36.15.7.3 Kriterien zur Umstellung von einerBasis- auf eine Eskalationstherapie. 703 36.15.8 Schmerzen bei Multipler Sklerose. 703 36.15.9 Therapiecompliance . 704 36.16 Prognose. 704 36.17 Sozialmedizinische Konsequenzen deraktiven MS. 705 36.17.1 Abnahme des Anteils berufstätiger Patienten mit zunehmender Behinderung. 705 36.18 Sonderformen der Multiplen Sklerose. 706 36.18.1 Enzephalitis pontis et cerebelli . 706 36.18.2 Stiff-person-Syndrom (Stiff-man-Syndrom). 706 36.18.3 Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom). 707 36.18.4 Konzentrische Sklerose. 708 36.18.5 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). 708 36.18.6 Clinically isolated syndrome (CIS) . 709 36.18.7 Radiologisch isoliertes Syndrom. 709 xxiii 36.19 Degenerativ bedingte Ataxien. 709 36.19.1 Erbliche (hereditäre) Ataxie. 709 36.19.1.1 Friedreich-Ataxie. 710 36.19.1.2 Spinozerebelläre Ataxie. 711 36.19.2 Nicht-erbliche (non-hereditäre)Ataxie. 711 36.20 Differentialdiagnosen zur MS. 711 36.20.1 Systemischer Lupus erythematodes(SLE). 712 36.20.2 Morbus Behçet.712 36.20.3 Panarteriitis nodosa . 713 36.20.4 Sjögren-Syndrom. 713 36.20.5 Neurosarkoidose.713 36.20.6 Neuroborelliose.714 36.20.7 Adrenoleukodystrophie. 714 715 37.1 Schädeltraumen.716 37.1.1 Schädelprellung. 716 37.1.2 Schädelfraktur . 716 37.2 Hirntraumen. 717 37.3 Traumatische Hämatome. 720 37.3.1 Epidurales Hämatom.720 37.3.2 Subdurales Hämatom. 721 37.3.3 Intrakranielle Blutung (ICB) . 721 37.3.4 Chronisches subdurales Hämatom. 722 37.4 Wirbelsäulen- und Rückenmarkstraumen. 722 37.5 Spätfolgen nach Halswirbelsäulendistorsion. 723 37.6 Elektrotrauma und Strahlenschäden des Rückenmarkes. 724 37.6.1 Akutes Elektrotrauma.724 37.6.2 Spätschäden durch ionisierende Strahlen.724 37 Schädel-Hirn-Trauma (SHT), Rückenmarkstrauma 725 Funikuläre Spinalerkrankung. 725 Hypoxische Enzephalopathie nach Reanimation. 726 Hepatolentikuläre Degeneration (Μ.Wilson). 727 Hepatoportale Enzephalopathie. 728 Neurologische Symptome bei akuterund chronischer Niereninsuffizienz . . 729 Akute, intermittierende Porphyrie. 730 Leukodystrophien. 731 Mitochondriale Krankheiten. 732 38.8.1 Chronisch progressive externe Ophtalmoplegie (Kearns-Sayre-Syndrom). 733 38.8.2 Melas-Syndrom. 733 38.8.3 MERRF-Syndrom . 734 38 Metabolische und toxische Schädigung des Nervensystems 38.1 38.2 38.3 38.4 38.5 38.6 38.7 38.8 xxiv 38.8.4 Lebersche hereditäre Optikusneuropathie. 735 38.8.5 Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) . 736 38.9 Delirium auf der Intensivstation. 738 38.10 Alkoholschäden und Krankheiten des Nervensystems. 739 38.10.1 Akute Alkoholintoxikation (Rausch) . 739 38.10.2 Pathologischer Rausch.740 38.10.3 Alkoholdelir (Entzugsdelir, Delirium tremens). 740 38.10.4 Unvollständiges Delir (Prädelir). 741 38.10.5 Alkoholhalluzinose.743 38.10.6 Alkoholbedingte Ernährungsstörung . 743 38.10.7 Wernicke-Korsakow-Syndrom. 744 38.10.7.1 Wernicke-Enzephalopathie. 744 38.10.7.2 Korsakow-Syndrom. 745 38.10.8 Zentrale pontine Myelinolyse . 746 38.10.9 À^asokonstriktions-Syndrom (RCVS) . 747 38.10.10 Pathologisch ungeklärte Alkoholschäden am Nervensystem . 748 749 Plexus cervicobrachialis. 749 39.1.1 Plexus brachialis. 750 39.1.2 N. medianus. 750 39.1.3 Läsion des N. medianus. 751 39.1.4 Karpaltunnelsyndrom . 752 39.1.5 Pronator-teres-Syndrom. 755 39.1.6 Interosseus-anterior-Syndrom. 756 39.1.7 N. ulnaris. 757 39.1.8 N. radialis. 760 39.1.9 Läsionen des Plexus cervicobrachialis. 761 39.1.9.1 Obere Plexuslähmung (Erb-Lähmung). 761 39.1.9.2 Untere Plexuslähmung (Klumpke-Lähmung).762 39.1.9.3 Komplette Plexuslähmung.763 39.1.9.4 Neuralgische Schulteramyotrophie . 764 39.1.9.5 Skalenussyndrom. 765 39.1.10 Läsion einzelner Nerven des Plexus cervicobrachialis. 766 39.1.10.1 N. suprascapularis (C4-C6). 766 39.1.10.2 N. thoracicus longus (C5-C7).766 39.1.10.3 N. thoracodorsalis (C6-C8). 766 39.1.10.4 Nn. thoracici anteriore (С5-ТҺ1). 766 39.1.10.5 N. axillaris (C5-C7) .767 39.1.10.6 N. musculocutaneus (C6-C7). 767 39.1.10.7 N. radialis (С5-ТҺ1). 767 39.1.10.8 N. medianus (C6-C8 (-ТЫ)) . 771 39.1.10.9 N. ulnaris (С8-ТҺ1). 772 39 Schädigung der peripheren Nerven 39.1 XXV 39.2 39.3 39.4 xxvi 39.1.10.10 Vollständige hohe Ulnarislähmung. 773 39.1.10.11 Sulcus-UInaris-Syndrom. 773 39.1.10.12 Syndrom der distalen Ulnarisloge (Loge de Guyon-Syndrom). 774 39.1.10.13 Wurzelläsionen. 774 Plexus lumbosacralis. 776 39.2.1 Läsionen einzelner Nerven des Plexuslumbosacralis. 780 39.2.2 N. cutaneus femoris lateralis (L2-L3). 780 39.2.3 N. femoralis (L2-L4). 781 39.2.4 N. saphenus. 782 39.2.5 N. gluteus superior (L5-S1) .783 39.2.6 N. gluteus inferior (L5-S2). 783 39.2.7 N. obturatorius (L2-L4). 784 39.2.8 N. ischiadicus (L4-S3) . 784 39.2.8.1 Piriformis Syndrom . 785 39.2.8.2 Hohe Ischiadikusläsion (N. peroneus und N. tibialis) . 786 39.2.8.3 N. peroneus (L4-S2). 787 39.2.8.4 Peroneusneuropathie. 789 39.2.8.5 N. tibialis (L4-S3) . 789 39.2.8.6 Tarsaltunnelsyndrom. 791 39.2.8.7 N. plantaris lateralis. 792 39.2.8.8 N. plantaris medialis. 793 39.2.9 Wurzelläsionen. 793 Erkrankungen der Bandscheibe. 795 39.3.1 Zervikaler oder thorakaler, medialer Bandscheibenvorfall. 796 39.3.2 Zervikaler, lateraler Bandscheibenvorfall. 797 39.3.3 Zervikale Myelopathie.797 39.3.4 Zervikaler, radikulärer Bandscheibenvorfall . 798 39.3.5 Lumbosakraler, medialer Bandscheibenvorfall.799 39.3.6 Lumbale, laterale Diskushernie. 800 39.3.7 Lumbaler, radikulärer Bandscheibenvorfall. 801 39.3.8 Arachnopathie . 804 39.3.9 Claudicatio des thorakalen Rückenmarkes. 804 39.3.!0 Konus-Syndrom. 805 39.3.11 Kauda-Syndrom . 807 39.3.12 Konus-kauda-Syndrom. 808 39.3.13 Ilioinguinalsyndrom.809 39.3.14 Claudicatio spinalis.809 39.3.15 Claudicatio intermittens spinalis („Schaufensterkrankheit“) . 810 Polyneuropathien und hereditäre Neuropathien . 811 39.4.1 Ursachen. 811 39.4.2 Einteilung. 811 39.4.3 39.4.4 39.4.5 39.4.6 39.4.7 39.4.8 39.4.9 39.4.10 39.4.11 39.4.12 39.4.13 Symptome. 812 Diagnostik. 814 Allgemeine Therapie. 816 Metabolische Polyneuropathien.817 39.4.6.1 Diabetische Polyneuropathie . 817 39.4.6.2 Andere metabolische Polyneuropathien . 818 Malresorptive und toxische Polyneuropathien. 820 39.4.7.1 Vitaminmangel und Malresorption.820 39.4.7.2 Medikamenteninduzierte PNP. 821 39.4.7.3 Äthyltoxische Polyneuropathie. 821 39.4.7.4 Amyloidpolyneuropathie. 822 39.4.7.5 Schwermetalle (Blei-PNP). 823 39.4.7.6 Thallium-PNP. 823 39.4.7.7 Arsen-PNP. 823 Polyneuropathie bei Vaskulitiden und bei Kollagenosen.824 39.4.8.1 Panarteriitis nodosa. 824 39.4.8.2 Andere Kollagenosen mit Polyneuropathie. 824 Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis.825 Hereditäre, motorische und sensible Neuropathien. 825 39.4.10.1 Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (Typ I). 826 39.4.10.2 Neurogener Typ der peroneale Muskelatrophie (Typ 11)826 39.4.10.3 Hypertrophe Neuropathie nach Dejerine-Sottas (Typ III) . 827 39.4.10.4 Hypertrophische Neuropathie bei Morbus Refsum (Typ IV) . 827 39.4.10.5 Neuropathie mit spastischer Paraparese (Typ V) . 827 39.4.10.6 Neuropathie mit Optikusatrophie oder Retinitis pigmentosa (Typ VI und VII).828 Symptomatische Polyneuropathie bei genetischen Grundkrankheiten . 828 Immunologisch bedingte Polyneuroradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom und Varianten).829 39.4.12.1 Guillain-Barré-Syndrom (GBS).829 39.4.12.2 Chronisch inflammatorische demyelinisierende PNP (CIDP). 834 39.4.12.3 Miller-Fisher-Syndrom.835 39.4.12.4 Multifokale, motorische Neuropathie. 835 39.4.12.5 Weitere Varianten der immunbedingten Neuropathien 835 Entzündliche Polyneuropathien bei direktem Erregerbefall . 836 39.4.13.1 Lepra-Neuropathie. 836 39.4.13.2 HIV-assoziierte Neuropathien. 836 39.4.13.3 Botulismus. 837 xxvii 40 Komplexes regionales Schmerzsyndrom 838 843 Degeneration des 1. Motoneurons.844 41.1.1 Spastische Spinalparalyse . 844 41.2 Krankheiten mit Degeneration des2. Motoneurons .846 41.2.1 Spinale Muskelatrophien (SMA). 846 41.2.1.1 Infantile spinale Muskelatrophie (Typ I Werdnig-Hoffmann) . 848 41.2.1.2 Hereditäre, proximale, neurogene Amyotrophie (Typ III Kugelberg-Welander). 848 41.2.1.3 Progressive spinale Muskelatrophie Typ Aran-Duchenne. 849 41.2.1.4 Postpoliosyndrom . 849 41.2.1.5 Progressive Bulbärparalyse. 850 41.3 Degeneration des 1. und 2. Motoneurons. 851 41.3.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).851 41 Motoneuronale Krankheiten 41.1 855 Allgemeine Diagnostik. 855 Myasthenia gravis pseudoparalytica.855 42.2.1 Okuläre Myasthenie . 859 42.2.2 Generalisierte Myasthenia gravis. 860 42.2.3 Myasthene Krise. 866 42.2.4 Cholinerge Krise. 866 42.2.5 Andere myasthene Syndrome. 867 42.2.5.1 Neugeborenen-Myasthenie. 867 42.2.5.2 Hereditäre Myasthenie. 867 42.2.5.3 Medikamentös ausgelöste oder verstärkte Myasthenie . 867 42.2.5.4 Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom . 868 42.2.5.5 Andere Immunkrankheiten . 869 42.3 Progressive Muskeldystrophien. 869 42.3.1 Aufsteigende, bösartige Beckengürtelform (Duchenne) . 872 42.3.2 Aufsteigende, gutartige Beckengürtelform . 872 42.3.3 Gliedergürteldystrophie . 873 42.3.4 Fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie. 873 42.4 Myotonien. 874 42.4.1 Myotonia congenita. 876 42.4.2 Dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert-Syndrom) . 876 42.4.3 Periodische (dyskaliämische) Lähmungen. 878 42.4.3.1 Hypokaliämische Lähmung . 879 42.4.3.2 Normokaliämische, periodische Lähmung. 880 42.4.3.3 Hyperkaliämische Lähmung. 881 42 Muskelkrankheiten 42.1 42.2 xxviii Andere myotone Syndrome .882 42.4.4.1 Paramyotonica congenita (Eulenburg). 882 42.4.4.2 Myotone Dystrophie Typ 2. 882 42.4.4.3 Symptomatische, nicht erbliche Myotonie. 883 42.4.5 Metabolische Lähmungen . 883 42.4.5.1 Störungen des Glykogenhaushaltes. 884 42.4.5.2 Metabolische Myopathien mit Fettstoffwechselstörungen. 884 42.4.6 Endokrine Myopathien. 884 42.4.6.1 Bei Hypothyreose . 884 42.4.6.2 Bei Hyperthyreose. 885 42.4.7 Toxische Myopathien. 885 42.4.8 Maligne Hyperthermie. 885 42.4.9 Malignes Neuroleptikasyndrom. 887 Myositiden (entzündliche Muskelkrankheiten). 888 42.5.1 Polymyositis und Dermatomyositis.888 42.5.2 Nekrotisierende Myositis. 890 42.5.3 Polymyalgia rheumatica. 890 42.5.4 Direkter Befall der Muskulaturdurch Erreger. 891 42.5.5 Einschlußkörperchenmyositis. 891 42.5.6 Morbus Pompe. 892 Okuläre Myopathien. 893 42.6.1 Okuläre und okulopharyngealeMuskeldystrophie. 893 42.6.2 Okuläre Myositis. 893 Mechanische Störungen der Muskulatur. 894 42.4.4 42.5 42.6 42.7 895 Entwicklungsstörungen. 895 43.1.1 Pränatale Schädigungen. 895 43.1.2 Perinatale Schädigung. 895 43.1.3 Postnatale frühkindliche Hirnschädigungen. 896 43.1.4 Schizenzephalie. 896 43.1.5 Porenzephale Defekte. 897 43.1.6 Zentrale Bewegungsstörugen nach frühkindlicher Hirnchädigung . 897 43.1.7 Infantile Hemiplegie . 897 43.1.8 Extrapyramidale Bewegungsstörungen. 897 Fehlbildungen des Nervensystems. 898 43.2.1 Hydrozephalus . 898 43.2.1.1 Hydrocephalus externus.898 43.2.1.2 Hydrocephalus internus.898 43.2.1.3 Hydrocephalus e vacuo. 899 43.2.1.4 Hydrozephalus durch Liquorzirkulationsstörung . 899 43 Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Nervensystems 43.1 43.2 xxix 43.2.1.5 43.3 Normaldruckhydrozephalus (Hydrocephalus communicans) . 899 43.2.2 Arachnoidalzysten . 900 43.2.3 Syringomyelie. 901 43.2.4 Syringobulbie. 903 Fehlbildungen von Gehirn und Rückenmark. 904 43.3.1 Status dysraphicus.904 43.3.2 Anencephalie. 904 43.3.3 Enzephalozelen. 904 43.3.4 Fehlentwicklung der zerebralenKortexentwicklung . 904 43.3.5 Anlagestörungen des Corpuscallosum .905 43.3.6 Heterotopien . 905 906 Basilare Impressionen oder Invaginationen. 907 Klippel-Feil-Syndrom. 908 Atlasassimilation.909 Arnold-Chiari- Syndrom. 909 44.4.1 Chiari-I-Fehlbildung. 909 44.4.2 Chiari-II-Fehlbildung(Arnold-Chiari-Malformation) . 910 Dandy-Walker-Syndrom. 910 44 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und der hinteren Schädelgrube 44.1 44.2 44.3 44.4 44.5 911 Spina bifida oculta dorsalis. 911 Spina bifida mit Meningozeleund Meningomyelozele . 911 Spondylolisthesis. 912 Lumbalisation und Sakralisation. 913 45 Fehlbildungen der Wirbelsäule 45.1 45.2 45.3 45.4 914 Einteilung. 914 Ursachen.915 Therapie. 916 46 Neuropathische Schmerzen 46.1 46.2 46.3 919 Sturge-Weber-Krankheit.919 Hippel-Lindau- Krankheit. 919 Neurofibromatose von Recklinghausen . 920 Tuberöse Sklerose. 921 Neurinome.922 47 Phakomatosen 47.1 47.2 47.3 47.4 47.5 48 Fibromyalgie 923 49 Chronischer Erschöpfungszustand (Chronisch-Fatigue-Syndrom) 924 XXX 50 ADHS beim Erwachsenen Abkürzungsverzeichnis 926 934 xxxi Das Buch erscheint jetzt bereits in der 3. Auflage und richtet sich an Fachärz tinnen, aber auch insbesondere an Weiterbildungsassistentinnen, Studieren de, die sich auf die Facharztprüfung Neurologie effizient vorbereiten wollen bzw. auf das Staatsexamen mit dem Wahlfach „Neurologie“. Alle klinischund prüfungsrelevanten Themen sind strukturiert und verständlich zusam mengefasst. Sie erfahren alles Wissenswerte über die neuesten Erkenntnisse zu Diagnostik und Therapie der häufigsten neurologischen Erkrankungen. Sie erhalten kompakte, evidenzbasierte Informationen über die jeweiligen Krankheitsbilder und daraus abgeleitet klare Empfehlungen für ein leitlini engerechtes Vorgehen. Es ist nicht nur für die Prüfungsvorbereitung geeig net, sondern insbesondere für den klinischen Alltag vorgesehen. Das Buch bietet eine übersichtliche und prägnante Darstellung des Stoffes. Durch eine didaktisch kluge Darstellung der Zusammenhänge ermöglicht es eine schnel le Einarbeitung und Vertiefung in die Materie. Dem Leser wird das ganze Stoffgebiet kompakt präsentiert einschließlich der Elektrophysiologie. Es füllt die Lücke zwischen kurz zusammengefassten Darstellungen und den großen Bänden zum Thema Neurologie. In der 3. Auflage sind alle Inhalte auf den aktuellen Stand. Der Leser wird umfassend informiert, ohne das Gefühl zu haben, dass er sich im Stoff verliert. Die Pluspunkte im Einzelnen: • • • • • • • • • • Vermittelt den derzeitigen Wissenstand der gesamten Neurologie Überschaubare Darstellung Klare Definitionen Schematische Darstellungen Anschauliche Abbildungen Übersichtliche Tabellen Klare Darstellung der Neuropharmakologie Klare Darstellung der einzelnen neurologischen Krankheitsbilder einschließlich der Diagnostik, der Differentialdiagnostik und der Thera pie Klare und anschauliche Darstellung der Elektrophysiologie
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