Prospektive Studie zur Charakterisierung der Leberfibrose bei homozygotem Alpha1-Antitrypsin-Mangel Pi*ZZ im Vergleich zum heterozygoten Genotyp Pi*MZ durch nichtinvasive Diagnostik:
Gespeichert in:
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| Veröffentlicht: |
Aachen
[2021]
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|---|---|
| adam_text | INHALTSVERZEICHNIS
INHALTSVERZEICHNIS
I
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
IV
1
EINLEITUNG
1
1.1
ALPHAL-ANTITRYPSIN
-
FUNKTION
UND
PATHOPHYSIOLOGIE
EINES
MANGELS
1
1.2
GENOTYPEN
UND
IHRE
HAEUFIGKEIT
3
1.3
DIE
ALPHAL-ANTITRYPSIN
ASSOZIIERTE
LUNGENERKRANKUNG
4
1.4
LEBERBETEILIGUNG
BEI
PI*ZZ
5
1.5
LEBERBETEILIGUNG
BEI
PI*MZ
7
1.6
NICHT-INVASIVE
DIAGNOSTIK
DER
LEBERERKRANKUNG
8
1.6.1
SERUMMARKER
DER
LEBERSCHAEDIGUNG
8
1.6.2
LEBERSONOGRAPHIE
11
1.6.3
ELASTOGRAPHIE
ZUR
DETEKTION
EINER
LEBERFIRBOSE
11
1.6.4
STEATOSE-BEURTEILUNG
DURCH
ELASTOGRAPHIE
-
CAPYY-MESSUNG
13
1.7
NICHT-INVASIVE
BEURTEILUNG
DER
LEBERERKRANKUNG
BEI
AATM
14
2
ZIELSETZUNG
15
3
METHODEN
UND
MATERIAL
16
3.1
REKRUTIERUNG
DER
PROBANDEN
16
3.2
PROBANDENKOLLEKTIV
17
3.3
FORSCHUNGSETHIK
18
3.4
UNTERSUCHUNGSABLAUF
19
3.4.1
MATERIAL
19
3.4.2
FRAGEBOGEN-GESTUETZTE
ANAMNESE
20
3.4.3
PERIPHER-VENOESE
BLUTABNAHME
21
3.4.3.1
VERARBEITUNG
ZUR
ANALYSE
UND
LAGERUNG
DER
BLUTPROBEN
2
1
3.4.3.2
ANALYSE
DER
LABORPARAMETER
22
3.4.3.3
GENOTYPISIERUNG
28
3.4.4
ELASTOGRAPHIE
28
3.4.4.1
TRANSIENTE
ELASTOGRAPHIE
29
3.4.4.2
2D-ECHTZEIT-SCHERWELLEN-ELASTOGRAPHIE
30
3.4.5
SONOGRAPHIE
DER
LEBER
31
3.5
STATISTISCHE
METHODEN
ZUR
AUSWERTUNG
DER
ERHOBENEN
DATEN
32
4
ERGEBNISSE
34
4.1
VORSTELLUNG
DER
PROBANDENKOLLEKTIVE
34
4.1.1
CHARAKTERISIERUNG
DER
PROBANDENKOLLEKTIVE
PI*MZ
UND
PI*ZZ
34
4.1.2
VORERKRANKUNGEN
DER
LEBER
35
4.2
CHARAKTERISIERUNG
DER
LUNGENBETEILIGUNG
36
4.3
ERGEBNISSE
AUS
DER
APPARATIVEN
LEBERDIAGNOSTIK
38
4.3.1
EINFLUSS
DES
GESCHLECHTS
AUF
DIE
MESSUNGEN
DER
LEBERSTEIFIGKEIT
MIT
TRANSIENTER
ELASTOGRAPHIE
(FIBROSCAN)
39
4.3.2
VERGLEICH
ZU
MESSUNGEN
MIT
2-D-SCHERWELLEN-ELASTOGRAPHIE
(AIXPLORER)
40
4.3.3
KORRELATION
ZWISCHEN
TRANSIENTER
ELASTOGRAPHIE
UND
2-D
SCHERWELLEN-ELASTOGRAPHIE
41
4.4
LEBERWERTE
AUS
DER
SERUMDIAGNOSTIK
42
4.4.1
UNTERSUCHUNG
DER
TRANSAMINASEN
UND
GAMMA-GLUTAMYLTRANSFERASE
42
4.4.2
ERWEITERTE
ANALYSE
HEPATISCHER
SERUMPARAMETER
44
4.4.3
SPEZIELLE
SERUMPARAMETER
ASSOZIIERT
MIT
ALPHAL
-ANTITRYPSIN-MANGEL
-
A2-MAKROGLOBULIN
UND
HYALURONSAEURE
45
4.4.4
KORRELATION
DER
LABORWERTE
MIT
TRANSIENTER
ELASTOGRAPHIE
(FIBROSCAN)
47
4.5
FIBROSESCORES
BEI
PATIENTEN
MIT
ALPHAL-ANTITRYPSIN-MANGEL
49
4.6
UNTERSUCHUNG
DES
FETTSSTOFFWECHSELS
UND
SEINER
APPARATIV
MESSBAREN
AUSWIRKUNGEN
AUF
DIE
LEBER
51
4.6.1
KORRELATION
VON
METABOLISCHEN
PARAMETERN
MIT
DER
LEBERSTEIFIGKEIT
(FIBROSCAN)
52
4.6.2
KORRELATIONEN
MIT
CAPYY
(FIBROSCAN)
53
4.7
MESSWIEDERHOLUNG
-
1-JAHRES-FOLLOW-UP
55
4.7.1
MESSWIEDERHOLUNG
-
COPD
ASSESSMENT
TEST
(CAT)
55
4.7.2
MESSWIEDERHOLUNG
-
LABORDIAGNOSTIK
56
4.7.3
MESSWIEDERHOLUNG
-
TRANSIENTE
ELASTOGRAPHIE
(FIBROSCAN)
_
57
5
DISKUSSION
58
5.1
UNTERSCHIEDE
IN
DER
LEBERBETEILIGUNG
ZWISCHEN
PI*ZZ
UND
PI*MZ
-
FRAGEBOGEN-BASIERTE
ANALYSE
58
5.2
ELASTOGRAPHIE
-
UNTERSCHIEDE
ZWISCHEN
PI*ZZ
UND
PI*MZ
58
5.2.1
GESCHLECHTSSPEZIFISCHE
UNTERSCHIEDE
DER
LEBERSTEIFIGKEIT
60
5.2.2
TRANSIENTE
ELASTOGRAPHIE
VERSUS
2D-SCHERWELLENELASTOGRAPHIE
60
5.3
ERHOEHTE
LEBERWERTE
BEI
PROBANDEN
MIT
DEN
GENOTYPEN
PI*MZ
UND
PI*ZZ
61
5.4
FIBROSESCORES
ZUR
NICHT-INVASIVEN
EVALUATION
DER
LEBERFIBROSE
BEI
AATM
62
5.5
ALPHA-2-MAKROGLOBULIN
UND
HYALURONSAEURE
BEI
INDIVIDUEN
MIT
AATM
63
5.6
DER
FETTSTOFFWECHSEL
IM
VERGLEICH
ZWISCHEN
PI*ZZ
UND
PI*MZ
ANHAND
NICHT
INVASIVER
DIAGNOSTIK
64
5.7
KORRELATIONEN
ZWISCHEN
LEBER
UND
LUNGENBETEILIGUNG
65
5.8
ENTWICKLUNGEN
IM
1-JAHRES-FOLLOW-UP
66
6
ZUSAMMENFASSUNG
68
7
LITERATURVERZEICHNIS
70
8
T
ABELLENVERZEICHNIS
88
9
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
89
10
ANHANG
90
AUFLISTUNG
DER
EIGENEN
PUBLIKATIONEN
(ALS
KOAUTOR)
101
DANKSAGUNG
102
ERKLAERUNG
§
5
ABS.
1
ZUR
DATENAUFBEWAHRUNG
103
EIDESSTATTLICHE
ERKLAERUNG
GEMAESS
§
5
ABS.
(1)
UND
§
11
ABS.
(3)
12.
DER
PROMOTIONSORDNUNG
104
|
| adam_txt |
INHALTSVERZEICHNIS
INHALTSVERZEICHNIS
I
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS
IV
1
EINLEITUNG
1
1.1
ALPHAL-ANTITRYPSIN
-
FUNKTION
UND
PATHOPHYSIOLOGIE
EINES
MANGELS
1
1.2
GENOTYPEN
UND
IHRE
HAEUFIGKEIT
3
1.3
DIE
ALPHAL-ANTITRYPSIN
ASSOZIIERTE
LUNGENERKRANKUNG
4
1.4
LEBERBETEILIGUNG
BEI
PI*ZZ
5
1.5
LEBERBETEILIGUNG
BEI
PI*MZ
7
1.6
NICHT-INVASIVE
DIAGNOSTIK
DER
LEBERERKRANKUNG
8
1.6.1
SERUMMARKER
DER
LEBERSCHAEDIGUNG
8
1.6.2
LEBERSONOGRAPHIE
11
1.6.3
ELASTOGRAPHIE
ZUR
DETEKTION
EINER
LEBERFIRBOSE
11
1.6.4
STEATOSE-BEURTEILUNG
DURCH
ELASTOGRAPHIE
-
CAPYY-MESSUNG
13
1.7
NICHT-INVASIVE
BEURTEILUNG
DER
LEBERERKRANKUNG
BEI
AATM
14
2
ZIELSETZUNG
15
3
METHODEN
UND
MATERIAL
16
3.1
REKRUTIERUNG
DER
PROBANDEN
16
3.2
PROBANDENKOLLEKTIV
17
3.3
FORSCHUNGSETHIK
18
3.4
UNTERSUCHUNGSABLAUF
19
3.4.1
MATERIAL
19
3.4.2
FRAGEBOGEN-GESTUETZTE
ANAMNESE
20
3.4.3
PERIPHER-VENOESE
BLUTABNAHME
21
3.4.3.1
VERARBEITUNG
ZUR
ANALYSE
UND
LAGERUNG
DER
BLUTPROBEN
2
1
3.4.3.2
ANALYSE
DER
LABORPARAMETER
22
3.4.3.3
GENOTYPISIERUNG
28
3.4.4
ELASTOGRAPHIE
28
3.4.4.1
TRANSIENTE
ELASTOGRAPHIE
29
3.4.4.2
2D-ECHTZEIT-SCHERWELLEN-ELASTOGRAPHIE
30
3.4.5
SONOGRAPHIE
DER
LEBER
31
3.5
STATISTISCHE
METHODEN
ZUR
AUSWERTUNG
DER
ERHOBENEN
DATEN
32
4
ERGEBNISSE
34
4.1
VORSTELLUNG
DER
PROBANDENKOLLEKTIVE
34
4.1.1
CHARAKTERISIERUNG
DER
PROBANDENKOLLEKTIVE
PI*MZ
UND
PI*ZZ
34
4.1.2
VORERKRANKUNGEN
DER
LEBER
35
4.2
CHARAKTERISIERUNG
DER
LUNGENBETEILIGUNG
36
4.3
ERGEBNISSE
AUS
DER
APPARATIVEN
LEBERDIAGNOSTIK
38
4.3.1
EINFLUSS
DES
GESCHLECHTS
AUF
DIE
MESSUNGEN
DER
LEBERSTEIFIGKEIT
MIT
TRANSIENTER
ELASTOGRAPHIE
(FIBROSCAN)
39
4.3.2
VERGLEICH
ZU
MESSUNGEN
MIT
2-D-SCHERWELLEN-ELASTOGRAPHIE
(AIXPLORER)
40
4.3.3
KORRELATION
ZWISCHEN
TRANSIENTER
ELASTOGRAPHIE
UND
2-D
SCHERWELLEN-ELASTOGRAPHIE
41
4.4
LEBERWERTE
AUS
DER
SERUMDIAGNOSTIK
42
4.4.1
UNTERSUCHUNG
DER
TRANSAMINASEN
UND
GAMMA-GLUTAMYLTRANSFERASE
42
4.4.2
ERWEITERTE
ANALYSE
HEPATISCHER
SERUMPARAMETER
44
4.4.3
SPEZIELLE
SERUMPARAMETER
ASSOZIIERT
MIT
ALPHAL
-ANTITRYPSIN-MANGEL
-
A2-MAKROGLOBULIN
UND
HYALURONSAEURE
45
4.4.4
KORRELATION
DER
LABORWERTE
MIT
TRANSIENTER
ELASTOGRAPHIE
(FIBROSCAN)
47
4.5
FIBROSESCORES
BEI
PATIENTEN
MIT
ALPHAL-ANTITRYPSIN-MANGEL
49
4.6
UNTERSUCHUNG
DES
FETTSSTOFFWECHSELS
UND
SEINER
APPARATIV
MESSBAREN
AUSWIRKUNGEN
AUF
DIE
LEBER
51
4.6.1
KORRELATION
VON
METABOLISCHEN
PARAMETERN
MIT
DER
LEBERSTEIFIGKEIT
(FIBROSCAN)
52
4.6.2
KORRELATIONEN
MIT
CAPYY
(FIBROSCAN)
53
4.7
MESSWIEDERHOLUNG
-
1-JAHRES-FOLLOW-UP
55
4.7.1
MESSWIEDERHOLUNG
-
COPD
ASSESSMENT
TEST
(CAT)
55
4.7.2
MESSWIEDERHOLUNG
-
LABORDIAGNOSTIK
56
4.7.3
MESSWIEDERHOLUNG
-
TRANSIENTE
ELASTOGRAPHIE
(FIBROSCAN)
_
57
5
DISKUSSION
58
5.1
UNTERSCHIEDE
IN
DER
LEBERBETEILIGUNG
ZWISCHEN
PI*ZZ
UND
PI*MZ
-
FRAGEBOGEN-BASIERTE
ANALYSE
58
5.2
ELASTOGRAPHIE
-
UNTERSCHIEDE
ZWISCHEN
PI*ZZ
UND
PI*MZ
58
5.2.1
GESCHLECHTSSPEZIFISCHE
UNTERSCHIEDE
DER
LEBERSTEIFIGKEIT
60
5.2.2
TRANSIENTE
ELASTOGRAPHIE
VERSUS
2D-SCHERWELLENELASTOGRAPHIE
60
5.3
ERHOEHTE
LEBERWERTE
BEI
PROBANDEN
MIT
DEN
GENOTYPEN
PI*MZ
UND
PI*ZZ
61
5.4
FIBROSESCORES
ZUR
NICHT-INVASIVEN
EVALUATION
DER
LEBERFIBROSE
BEI
AATM
62
5.5
ALPHA-2-MAKROGLOBULIN
UND
HYALURONSAEURE
BEI
INDIVIDUEN
MIT
AATM
63
5.6
DER
FETTSTOFFWECHSEL
IM
VERGLEICH
ZWISCHEN
PI*ZZ
UND
PI*MZ
ANHAND
NICHT
INVASIVER
DIAGNOSTIK
64
5.7
KORRELATIONEN
ZWISCHEN
LEBER
UND
LUNGENBETEILIGUNG
65
5.8
ENTWICKLUNGEN
IM
1-JAHRES-FOLLOW-UP
66
6
ZUSAMMENFASSUNG
68
7
LITERATURVERZEICHNIS
70
8
T
ABELLENVERZEICHNIS
88
9
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
89
10
ANHANG
90
AUFLISTUNG
DER
EIGENEN
PUBLIKATIONEN
(ALS
KOAUTOR)
101
DANKSAGUNG
102
ERKLAERUNG
§
5
ABS.
1
ZUR
DATENAUFBEWAHRUNG
103
EIDESSTATTLICHE
ERKLAERUNG
GEMAESS
§
5
ABS.
(1)
UND
§
11
ABS.
(3)
12.
DER
PROMOTIONSORDNUNG
104 |
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