Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): ein Wegweiser - Antworten und Hilfen
Gespeichert in:
1. Verfasser: | |
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Format: | Buch |
Sprache: | German |
Veröffentlicht: |
Stuttgart
Verlag W. Kohlhammer
2021
|
Ausgabe: | 1. Auflage |
Schlagworte: | |
Online-Zugang: | http://www.kohlhammer.de/wms/instances/KOB/appDE/nav_product.php?product=978-3-17-036841-5 Inhaltsverzeichnis Klappentext |
Beschreibung: | 219 Seiten 23.2 cm x 15.5 cm, 335 g |
ISBN: | 9783170368415 3170368419 |
Internformat
MARC
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adam_text | Inhalt Vorwort zur 1. Auflage..................................................................................... 17 I 19 II III Grundsätzliche Fragen zur ALS ........................................................ 1 Was ist ALS?......................................................................... 19 2 Was bedeutet der Begriff »Amyotrophe Lateralsklerose«? .... 3 Was bedeutet »Motoneuron-Erkrankung«?...................... 20 4 Seit wann ist die ALS bekannt?........................................ 20 5 Wer bekommt ALS? ................................................................... 6 Warum ich? ................................................................................. 19 21 21 Fragen zu Vorkommen und Häufigkeit der ALS........................... 7 Wie viele Menschen in Deutschland leiden an ALS?.... 22 8 Nach welchen Kriterien ist die ALS eine seltene Erkrankung? 9 Stimmt es, dass die ALS in ihrer Häufigkeit zunimmt?...... 10 Was ist ein typisches Alter für den Beginn der ALS? ............. 11 Erkranken Männer und Frauen gleichermaßen häufig?....... 12 Gibt es Geschlechterunterschiede bei der ALS?............. 24 13 Können Kinder an ALS erkranken? .......................................... 14 Gibt es Regionen mit einer besonderen ALS-Häufigkeit? .... 15 Gibt es Häufigkeitsunterschiede der ALS in Deutschland?... 16 Gibt es in Deutschland ein ALS-Register? ............................... 17 Warum ist die ALS in Deutschland relativ unbekannt?...... 22 Fragen zur Diagnosestellung .............................................................. 18 Wie sicher ist
die Diagnose einer ALS?........................... 28 19 Wie häufig ist die Fehldiagnose einer ALS?.................... 29 20 Ist die ALS schwer zu diagnostizieren?........................... 29 21 Kann jeder Neurologe die ALS diagnostizieren? .................... 22 Was bedeutet »erstes Motoneuron« und »zweites Motoneuron«?.............................................................................. 23 Welche Tests sind notwendig, um eine ALS zu diagnostizieren?.................. 24 Was bedeutet Elektromyografie (EMG)?......................... 31 25 Was kann im EMG festgestellt werden?......................... 32 26 Kann mit dem EMG die Diagnose einer ALS gestellt werden? 27 Warum wird das EMG nicht bei jeder Untersuchung wiederholt?................................................................................... 28 22 22 23 24 24 25 26 26 27 30 30 30 32 33 5
Inhalt 28 29 30 31 32 33 Ist im EMG die ALS-Prognose erkennbar? .............................. Was bedeutet Elektroneurografie? ............................................ Was bedeutet МЕР? .................................................................... Was bedeutet Liquordiagnostik?................................................ Gibt es einen Labor-Test für ALS?............................................ Welche Bedeutung hat der Biomarker Neurofilament Light Chain (NF-L)?.................................................................... Gibt es einen Gen-Test für ALS?................................................ Ist die ALS im MRT erkennbar?................................................ Wann ist eine Muskelbiopsie erforderlich?.............................. Wann ist eine Nervenbiopsie erforderlich?.............................. 33 33 34 34 35 Fragen zu Varianten und Verläufen der ALS................................. 38 Was ist eine progressive Muskelatrophie (РМА)? ................... 39 Ist die PMA eine »echte« ALS? .................................................. 40 Hat die PMA. eine andere Prognose im Vergleich zur typischen ALS?...................................................................... 41 Was ist eine Primäre Lateralsklerose (PLS)? ............................ 42 Ist die Primäre Lateralsklerose (PLS) eine »echte« ALS?....... 43 Hat die PLS eine andere Prognose im Vergleich zur typischen ALS?...................................................................... 44 Was ist eine spastische Variante der ALS?................................ 45
Was ist ein Flail-Leg-Syndrom?.................................................. 46 Was ist ein Flail-Arm-Syndrom?................................................ 47 Was ist eine axiale ALS?............................................................... 48 Was ist eine Progressive Bulbärparalyse? ................................. 38 38 38 34 35 36 37 ГѴ V VI 6 Fragen zur Demenz bei der ALS ....................................................... 49 Gibt es eine ALS-Demenz?......................................................... 50 Was ist Frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD)? ......... 51 Was ist Frontotemporale Demenz (FTD)?............................... 52 Wie häufig ist die FTD bei der ALS?......................................... 53 Gibt es besondere Risiken für eine FTD?................................. 54 Wie ist eine FTD erkennbar?..................................................... 55 Gibt es einen Test für die FTD? ................................................ 56 Was ist der Unterschied zwischen FTD und AlzheimerErkrankung? ................................................................................. 57 Welche Auswirkungen hat die FTD für die ALS-Behandlung?......................................................................... Fragen zu Erkrankungen, die Ähnlichkeiten mit der ALS aufweisen................................................................................................. 58 Kann die ALS mit anderen Erkrankungen »verwechselt« werden?.......................................................................................... 59 Ist ein
Irrtum in der ALS-Diagnose möglich?.......................... 35 36 36 37 37 38 39 39 39 39 40 40 41 41 43 43 43 43 44 44 44 45 45 45 46 46 46
Inhalt 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 VII VIII Was ist eine Spinale Muskelatrophie (SMA) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?................................... Was ist eine Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?........................... Was ist eine Immunneuropathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?................................................................... Was ist eine multifokale motorische Neuropathie (MMN) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?........................... Was ist eine degenerative motorische Neuropathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?........................... Was ist eine Spastische Spinalparalyse (SSP) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?................................... Was ist eine zervikale Myelopathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?................................................................... Was ist eine Einschlusskörperchenmyopathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?.................................. Wie unterscheidet sich eine Multiple Sklerose (MS) von der ALS?................................................................................ Ist es sinnvoll, eine »zweite Meinung« zur Diagnose und Prognosestellung der ALS einzuholen? ,......................... 47 47 48 48 49 49 50 50 51 51 Fragen zur Prognose und zum ALS-Verlauf................................... 70 Ist eine Vorhersage des Verlaufes möglich?............................. 71 Verläuft die ALS in Schüben?........................................... 72 Wie bedeutet
die ALS-Funktionsskala (ALS-FRS)? ................ 73 Was bedeutet »Progressionsrate«?............................................. 74 Habe ich einen schnelleren oder langsamen Verlauf der ALS? 75 Was ist die Todesursache bei der ALS?.................................... 76 Führt die ALS immer zum Tod?............................................... 77 Gibt es »Wunder« bei der ALS?................................................. 78 Wie ist die Überlebenszeit mit ALS?........................................ 79 Ist eine Vorhersage der Überlebenszeit möglich?.................... 80 Ist die bulbäre ALS mit einer ungünstigen Prognose verbunden?................................................................................... 81 Was sind die wichtigsten Faktoren, die das Überleben mit ALS bestimmen?................................................................... 82 Kann ich selbst dazu beitragen, eine Verlangsamung der ALS zu erreichen?................................................................. 83 Gibt es eine gutartige Form der ALS?...................................... 84 Gibt es Phasen der Verlangsamung der ALS?.......................... 85 Gibt es einen Stillstand bei der ALS?........................................ 53 53 53 54 54 54 55 55 55 56 56 Fragen zu Symptomen der ALS.......................................................... 86 Was sind typische Anfangssymptome der ALS?...................... 87 Was bedeutet Parese?................................................................... 88 Was bedeutet Myatrophie?
........................................................ 59 59 59 60 56 57 57 57 58 58 7
Inhalt 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 IX 8 Was bedeutet Dysarthrie? ....................................................... Was bedeutet Dysphagie? ....................................................... Was bedeutet Sialorrhoe? ....................................................... Was ist ein Bulbärsyndrom?.................................................... Wie häufig ist ein Bulbärsyndrom?........................................ Ist ein Bulbärsyndrom immer Bestandteil der ALS?.............. Was sind Faszikulationen? ..................................................... Ist es ein gutes Zeichen, wenn die Faszikulationen nachlassen?............................................ Was ist eine Spastik?................................................................ Ist eine Spastik immer Bestandteil der ALS?.......................... Was ist eine Kontraktur?......................................................... Was ist ein Lymphödem? ....................................................... Was ist ein Dekubitus?............................................................ Was bedeutet Hypoventilation?................................................ Was bedeutet Hustenschwäche?.............................................. Was bedeutet respiratorische Insuffizienz?.............................. Was bedeutet Obstruktion? ..................................................... Was bedeutet Aspiration?........................................................ Was sind Symptome einer Atemfiinktionsstörung?.... 67 Was bedeutet
Vitalkapazität?................................................... Was bedeutet Kohlendioxid-Narkose?..................................... Ist die ALS in jedem Fall mit Atemnot verbunden?.............. Was ist pathologisches Lachen oder pathologisches Weinen? Fragen zu seltenen Symptomen oder Folgeerscheinungen der ALS.............................................................................................. 112 Ist die ALS mit Schmerzen verbunden?................................. 113 Ist die Herzmuskulatur bei der ALS betroffen?..................... 114 Ist das Kreislaufsystem bei der ALS betroffen?........................ 115 Ist das Verdauungssystem bei der ALS betroffen?................. 116 Ist die Harnblase bei der ALS betroffen?............................... 117 Warum kann es zu einer »Verstopfung« (Obstipation) kommen?....................................................................... 74 118 Warum kann es zu einer Rötung, Kälte oder Schwellung der Arme und Beine kommen?.................................... 74 119 Ist das Riechen und Schmecken betroffen?............................ 120 Ist das Fühlen bei der ALS betroffen?.................................... 121 Ist das Hören bei der ALS betroffen? .................................... 122 Ist das Sehen bei der ALS betroffen?...................................... 123 Warum sind die Augenmuskeln bei der ALS meist ausgespart?..................................................................... 76 124 Stimmt es, dass die Augenmuskulatur auch betroffen sein
kann?....................................................................... 76 125 Was bedeutet »Locked-In-Syndrom« bei der ALS? ................ 126 Stimmt es, dass die ALS in ein »Wachkoma« übergehen kann? 60 60 61 61 61 62 62 62 63 63 63 64 65 65 65 66 66 67 68 69 69 69 71 71 71 72 72 73 74 75 75 75 77 77
Inhalt X Fragen zum ALS-Risiko ....................................................................... 78 127 128 129 130 131 132 133 Ist ALS erblich?........................................................................ Welches ALS-Risiko haben meine Kinder? ............................ Was ist eine »sporadische« ALS? ............................................. Was ist eine »familiäre« ALS?.................................................. Wie erkenne ich eine erbliche Form der ALS?....................... Was ist genetische Penetranz?.................................................. Unter welchen Umständen ist eine genetische Diagnostik sinnvoll? .................................................................................. Gibt es eine Möglichkeit, sich vor der ALS zu schützen? .... 78 78 79 79 80 80 Fragen zur Ursache der ALS................................................................ 82 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 82 82 83 134 XI XII Fragen zu den grundsätzlichen Möglichkeiten der ALS-Behandlung ............................................................................ 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 XIII Was ist die Ursache der ALS?.................................................. Ist die ALS eine Autoimmunerkrankung?............................. Was ist die Glutamathypothese der ALS?............................... Gibt es Toxine, die eine ALS verursachen können?....... 84 Kann eine Borrelien-Infektion eine ALS verursachen?....... Kann der Kontakt zu Amalgam eine ALS verursachen?......... Kann eine Krebserkrankung eine
ALS verursachen?..... 85 Können psychische Belastungen eine ALS verursachen?.... Können körperliche Belastungen eine ALS verursachen? .... Können Narkosen und Operationen eine ALS auslösen? .... Ist die ALS heilbar? ................................................................. Welche Möglichkeiten der Lebensverlängerung sind bei der ALS möglich? .............................................................. Was bedeutet »Maximaltherapie« bei der ALS? ..................... Was bedeutet nicht-invasive Behandlung?.................... 89 Was bedeutet Palliativmedizin?..................................... 89 Was bedeutet Therapiezieländerung?............................ 90 Benötige ich einen Hausarzt bei der ALS-Behandlung?..... Ist es erforderlich, dass mein Hausarzt oder Neurologe Erfahrungen mit der ALS hat?................................................ Welche Bedeutung haben alternativmedizinische Verfahren? Können alternativmedizinische Verfahren schädlich sein? ... Welche Bedeutung hat Akupunktur?............................ 92 Welche Bedeutung haben ALS-Ambulanzen in der Behandlung?............................................................................. Was ist in einer ALS-Ambulanz zu erwarten?.............. 93 80 81 84 84 85 86 86 88 88 88 88 90 91 91 92 92 Fragen zur Medikamentenbehandlung der ALS ........................... 95 158 159 160 95 Welche Medikamente kommen bei der ALS zur Anwendung? Wie ist der Wirkmechanismus von Riluzol?................ 95 Was ist die richtige Dosis von Riluzol?........................ 96 9
Inhalt 161 162 163 164 165 166 XIV 10 Ist es sinnvoll, Riluzol einzunehmen, wenn die Erkrankung trotzdem fortschreitet?............................................................. Wie kann ich erkennen, ob Riluzol wirkt?............................ Welche Nebenwirkungen von Riluzol sind zu erwarten?.... Muss Riluzol zu bestimmten Zeiten eingenommen werden? Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer Depression?............................................................... Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Angst und Unruhe?............................................................................ Fragen zu Möglichkeiten der Symptomlinderung....................... 167 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer Schlafstörung?........................................................... 168 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Muskelkrämpfen?............................................................... 169 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Faszikulationen? ................................................................ 170 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer Spastik?..................................................................... 171 Was sind Spasmolytika?........................................................... 172 Welche Nebenwirkungen haben Spasmolytika? ................... 173 Wie funktioniert eine Spastik-Behandlung mit Botulinumtoxin? ..................................................................... 174 Ist eine Botulinumtoxin-Behandlung schmerzhaft? .............. 175 Welche Medikamente sind bei
Speichelfluss wirksam?......... 176 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei pathologischem Fachen oder Weinen? ............................ 177 Welche pharmakologischen Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Atemanstrengung?............................................. 178 Was bedeutet »Doppeleffekt« in der Medikamentenbehandlung? ............................................................................ 179 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Benzodiazepinen sinnvoll?............................................... 180 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Morphinen sinnvoll?................................................................................... 181 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Sauerstoff sinnvoll?...................... 182 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Cannabis sinnvoll?................................................................................... 183 Wie kann eine Obstipation behandelt werden?..................... 184 Wie kann eine Harnblasenstörung behandelt werden?......... 185 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Schmerzen? 186 Ist die Einnahme von Vitaminen (Vitamin E, Vitamin B12) von Vorteil?............................................................................. 187 Ist die Einnahme von Kreatin von Vorteil?............................ 188 Was bedeutet »Off-Label«-Medikadon?................................... 96 96 96 97 97 99 100 100 100 101 102 103 103 104 104 105 105 106 107 107 108 108 108 110 110 111 111 112 112
Inhalt XV Fragen zur Ernährung bei ALS.......................................................... 114 189 Wie kommt es zum Gewichtsverlust bei der ALS? ................ 114 190 Welche Abstufungen der Mangelernährung sind zu unterscheiden?......................................................................... 114 191 Kann eine Mangelernährung auch ohne Schluckstörung entstehen?..................................................................................... 115 192 Wie häufig ist eine Schluckstörung?.......................................... 115 193 Wie verläuft die Schluckstörung? ............................................. 115 194 Welche Bedeutung hat die Ernährung für die Verlaufsprognose? .......................................................... 116 195 Was ist ein kritisches Gewicht bei der ALS?........................... 117 196 Stimmt es, dass ALS-Patienten einen besonders hohen Energiebedarf haben? ................................................................. 117 197 Was ist unter einer negativen Energiebilanz zu verstehen?... 118 198 Wie wird der Energiebedarf bei der ALS errechnet?............... 118 199 Welche Anpassungen in der Nahrungsauswahl sind bei einer Schluckstörung zu beachten?.................................... 119 200 Welche Anpassungen in der Nahrungszubereitung sind bei einer Schluckstörung zu beachten? ........................... 119 201 Welche Anpassungen während der Mahlzeiten sind bei einer Schluckstörung zu beachten?.................................... 120 202 Was ist unter Dysphagie-Produkten zu verstehen?.................. 121 203
Was ist eine »Trinknahrung«?..................................................... 121 204 Kann eine Trinknahrung ärztlich verordnet werden?............. 121 205 ■ Wie ist die Verträglichkeit von Trinknahrung einzuschätzen?.............................................................................. 122 206 Was ist eine PEG?........................................................................ 122 207 Ist eine PEG-Anlage ambulant möglich?................................... 122 208 Wann ist der »richtige« Zeitpunkt für eine PEG? .................. 123 209 Wie lange kann ich eine PEG »hinausschieben«?.................... 123 210 Wie risikovoll ist eine PEG? ...................................................... 124 211 Ist eine PEG schmerzhaft?.......................................................... 125 212 Kann ich nach Anlage einer PEG weiter essen?....................... 125 213 Kann ich mit einer PEG-Sonde baden gehen oderduschen? 126 214 Kann ich mit einer PEG-Sonde auf Reisen gehen? ................. 127 215 Woraus besteht eine Sondennahrung?...................................... 127 216 Kann ich mein »eigenes« Essen über die PEG-Sonde verabreichen?................................................................................ 127 217 Ist eine Gewichtszunahme nach PEG-Anlage möglich?......... 128 218 Können Medikamente über eine PEG verabreicht werden? .. 129 219 Was ist eine Ernährungspumpe?............................................... 129 220 Wie lange hält eine PEG-Sonde?............................................... 130 221 Kann ich eine PEG-Sonde wieder
entfernen lassen?................ 130 222 Was ist ein Port und in welchen Situationen ist ein Portkatheter sinnvoll?................................................................. 131 11
Inhalt 223 Was ist eine nasogastrale Sonde und in welchen Situationen ist diese »Magensonde« sinnvoll? ............................................ Gibt es Medikamente gegen unerwünschten Gewichtsverlust?....................................................................... 132 XVI Fragen zur Beatmungstherapie............................................................. 133 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 12 Wie kann bei der ALS eine Atemfunktionsstörung entstehen?................................................................................. Was bedeutet Hypoventilation?............................................... Was bedeuten Vitalkapazität (VK), FVC oder SVC?.............. Welche Relevanz hat die Vitalkapazität? ............................... Wie zeigt sich eine Hypoventilation? ..................................... Welche Behandlungsmöglichkeiten sind bei einer Hypoventilation möglich?....................................................... Was ist eine Maskenbeatmung?............................................... Was bedeutet »NIV«?.............................................................. Wann ist eine Maskenbeatmung notwendig und sinnvoll? .. Wie und wo erfolgt die Anpassung einer Maskenbeatmung? Welcher Nutzen ist von einer Maskenbeatmung zu erwarten? ............................................................................ Wie viele Stunden pro Tag ist eine Maskenbeatmung erforderlich?.............................................................................. Welche
Belastungen der Maskenbeatmung sollten abgewogen werden? ................................................................ Kann eine Maskenbeatmung von Nachteil sein?................... Was sind die möglichen Schwierigkeiten einer Maskenbeatmung? ......................................................... Wie lange kann eine Maskenbeatmung durchgeführt werden?..................................................................................... Welche Nebenwirkungen hat die Maskenbeatmung?........... Kann ich auf eine Maskenbeatmung verzichten?................... Was bedeuten »Sekretverhalt« und »Sekretmanagement«? ... Was bedeutet »Hustendefízienz«?........................................... Was ist ein Hustenassistent5.................................................... Welche Bedeutung hat ein Hustenassistent in der ALS-Behandlung?......................................................... Wie oft sollte ich einen Hustenassistenten anwenden?......... Was bedeutet »invasive Beatmungstherapie«?........................ Was ist eine Trachealkanüle?.................................................. Wird eine invasive Beatmungstherapie nur im Notfall eingeleitet5............................................................................... Werden die Kosten der invasiven Beatmung von den Krankenkassen übernommen?.......................................... Wie häufig werden ALS-Patienten mit einer invasiven Beatmung behandelt5.............................................................. 131 133 133 134 134 134 134 135 136 136 137 138 139 139 140 140 141 142 143 144 145 146 146 147
147 148 148 149 149
Inhalt 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 Wie ist die unterschiedliche Häufigkeit der invasiven Beat mung innerhalb von Deutschland und Europa zu erklären? Was sind mögliche »Nebenwirkungen« einer invasiven Beatmung? ............................................................................... Was sind die »Gegenargumente« einer invasiven Beatmung? Was sind die begrenzenden Faktoren einer invasiven Beatmung? ............................................................................... Wie lange ist ein Leben mit invasiver Beatmung möglich? .. Welche Symptome der Atemfunktionsstörung können ohne Beatmungsgeräte gelindert werden? ............................. Wie findet eine palliativmedizinische Behandlung bei einer Atemanstrengung statt? ........................................... Welche Medikamente können bei einer Einengung der Atemwege eingesetzt werden?........................................... In welchen Situationen ist die Gabe von Morphinen hilfreich?.................................................................................. In welchen Situationen ist die Gabe von Sauerstoff hilfreich? Was bedeutet Therapiebegrenzung in der Beatmungs therapie? .................................................................................. Was bedeutet Therapiezieländerung in der Beatmungs therapie? .................................................................................. Ist die Beendigung von Beatmungstherapie statthaft?............ XVII Fragen zur Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie............... 266 267 268 269 270 271 272 273 274
275 276 277 278 279 280 281 282 283 Was sind Heilmittel?............................................................... Was ist die Zielstellung von Physiotherapie bei der ALS?.... Gibt es eine ALS-spezifische Physiotherapie?.......................... Kann Physiotherapie bei der ALS schädlich sein?................. Kann eine körperliche Belastung schädlich sein?................... Können motorische Einschränkungen durch eine Physiotherapie verbessert werden? ......................................... Welchen Einfluss hat Wärme auf die Muskulatur?............... Was ist Wärmetherapie?.......................................................... Welche Häufigkeit und Dauer der Physiotherapie ist empfehlenswert?................................................................. Wann ist eine Physiotherapie im Hausbesuch erforderlich?.. Gibt es Physiotherapeuten, die auf ALS spezialisiert sind? ... Was ist eine palliative Physiotherapie?.................................... Gibt es Gründe, auf eine Physiotherapie zu verzichten?....... Was eine Ergotherapie?............................................................ Was ist die Zielstellung von Ergotherapie bei der ALS? ....... Was ist bei der Ergotherapie zu erwarten?............................. Welche Häufigkeit und Dauer der Ergotherapie ist empfehlenswert?................................................................. Welche Hilfestellung geben Ergotherapeuten bei der Anpassung von Hilfsmitteln?...................................... 150 151 152 153 154 155 155 156 156 156 157 157 157 159 159 159 161 162 163 163 164 164 165 166
166 167 167 168 168 169 170 170 13
Inhalt 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 Kann eine Ergotherapie im Krankheitsverlauf beendet werden?......................................................................................... Was ist Logopädie? .................................................................... Was ist die Zielstellung von Logopädie bei der ALS? ........... Welche Häufigkeit und Dauer der Logopädie ist empfehlenswert5.......................................................................... Gibt es eine ALS-spezifische Logopädie?................................. Welche Hilfestellung geben Logopäden bei der Anpassung von Hilfsmitteln?......................................................................... Kann eine Logopädie im Krankheitsverlauf beendet werden? Worauf ist bei der Wahl einer Therapiepraxis zu achten?.... Was ist eine Lymphdrainage?.................................................... Was ist ein Kompressionsstrumpf?........................................... Was sind Zeichen der körperlichen Überlastung bei der ALS? ................................................................................ Wo liegt die körperliche Belastungsgrenze bei der ALS? .... XVIII Fragen zur Hilfsmittelversorgung..................................................... 296 Was sind Hilfsmittel?................................................................. 297 Was ist unter Assistenztechnologie zu verstehen?.................. 298 Was ist eine Orthese? ................................................................. 299 Was ist eine zervikale
Orthese?................................................. 300 Was ist eine Peroneusorthese?................................................... 301 Was ist eine Lagerungsorthese?................................................. 302 Was ist eine Rumpforthese?....................................................... 303 Kann das Tragen einer Orthese zu einer Zunahme des Muskelabbaus führen? ......................................................... 304 Was sind mögliche »Nebenwirkungen« von Orthesen?......... 305 Warum können Orthesen so teuer sein?................................... 306 Was ist ein Aktivrollstuhl? ......................................................... 307 Was ist der Unterschied zwischen einem Schieberollstuhl und einem Aktivrollstuhl? ......................................................... 308 Ist die Zurüstung eines Elektroantriebs zum Faltrollstuhl sinnvoll? ........................................................................................ 309 Was ist ein Multifunktionsrollstuhl?........................................ 310 Was ist ein Elektrorollstuhl?....................................................... 311 Was ist ein Indoor-Elektrorollstuhl? ........................................ 312 Was ist ein Elektrorollstuhl mit Sonderfunktionen? ............. 313 Warum kann es sinnvoll sein, mehrere Rollstühle zunutzen? 314 Führt der Gebrauch eines Rollstuhls zu einem schnelleren Fortschreiten der ALS?................................................................ 315 Was ist ein »Bewegungstrainer«?................................................ 316
Was ist eine elektronische Kommunikationshilfe? ................. 317 Was ist eine Kopf-, Kinn- oder Augensteuerung? ................... 318 Was ist eine Umfeldsteuerung?.................................................. 319 Was ist ein Armroboter?............................................................. 14 171 172 172 173 174 174 175 175 176 177 178 179 180 180 181 181 182 183 184 185 186 186 187 187 187 188 188 189 189 190 190 191 191 192 192 193 193
Inhalt 320 321 322 323 324 XIX XX Was ist ein Essroboter?............................................................ Was ist eine Transferhilfe?....................................................... Wie erfolgreich ist ein Widerspruch zur Hilfsmittel versorgung bei Krankenkassen?............................................... Warum ist die Veranlassung der Hilfsmittelversorgung über ein spezialisiertes ALS-Zentrum von Vorteil?............... Welche Bedeutung hat ein »Versorgungsmanagement«?....... Fragen zur Teilhabe, dem Sozialleben und zu Grundsatz entscheidungen ................................................................................... 325 Kann ich trotz ALS »alles« essen?........................................... 326 Kann ich trotz ALS Alkohol trinken? .................................... 327 Kann ich trotz ALS weiter berufstätig sein?............................ 328 Kann ich trotz ALS verreisen? ................................................ 329 Kann ich trotz ALS weiterhin Sport treiben? ........................ 330 Wie wirkt sich ALS auf die Sexualität aus? ............................ 331 Wie wirkt sich ALS auf Beziehungen und Partnerschaft aus? 332 Kann ich trotz ALS eine Schwangerschaft austragen und ein Kind bekommen?....................................................... 333 Welche pflegerische Unterstützung ist notwendig und erhältlich?.......................................................................... 334 Kann ich in meiner bisherigen Wohnungbleiben?................. 335 Welche Anforderungen stellt die ALS an eine barrierefreie Wohnung?
............................................................................... 336 Was ist eine Patientenverfügung?........................................... 337 Für welche Situation eine Patientenverfügungsinnvoll?........ 338 Was ist eine Vorsorgevollmacht?............................................. 339 Was bedeuten »Therapiebegrenzung« und »Behandlungs abbruch«? ........................... 340 Sind ein Nahrungsverzicht und der Abbruch von Ernährungstherapie statthaft?........................................... 341 Welche Möglichkeiten der Sterbehilfe bestehen in Deutschland? ...................................................................... 342 Wie kann ich eine psychologische Betreuung erhalten? ....... 343 Woran sterben Menschen mit ALS, die bereits eine künstliche Ernährung und Beatmungstherapieerhalten? .... 344 In welcher Situation kommt eine Palliativstation infrage? ... 345 Was ist ein Palliativ-Team? ..................................................... 346 In welcher Situation kommt ein Hospiz infrage? ................. Fragen zur Zukunft der ALS-Therapie und Forschung............... 347 Wann ist mit einer wirksamen ALS-Therapie oder sogar Heilung zu rechnen?............................................................... 348 Wie ist der Stand der ALS-Grundlagenforschung? ............... 349 Wie findet ALS-Gmndlagenforschung statt?.......................... 350 Was sind klinische Studien? ................................................... 194 194 195 195 196 197 197 197 198 198 199 200 201 202 202 203 204 204 205 205 206 207 208 208 209 209 210 210 212
212 213 213 214 15
Inhalt 351 352 353 354 355 356 357 358 359 Was bedeuten Studien der »Phase 1«, »Phase 2« oder »Phase 3«?........................................................................ Was bedeutet »doppelblinde« und »placebokontrollierte« Studie?...................................................................................... Was bedeutet »Versorgungsforschung«?................................. Sollte ich an einer klinischen Studie teilnehmen?................. Was bedeutet es, an einer klinischen Studie teilzunehmen? Welche Rolle spielt Gentherapie bei der ALS in der Zukunft?............................................................................ Was sind ALS-Biomarker und welche Bedeutung haben sie für die Forschung?.............................................................. Wie kann ich an Biomarker-Forschung teilnehmen?............. Wie kann ich zur ALS-Forschung beitragen?......................... Weiterfiührende Links .......................................................................................... 16 214 215 215 215 216 216 217 217 218 219
Thomas Meyer Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere neurologische Erkrankung, dieim Verlauf weniger Jahre zu einer vollständigen Lähmung des Körpers führt. Die Diagnose und Behandlung der fortschreitenden und unheilbaren Erkrankung stellen Menschen mit ALS sowie deren Angehörige vor große Herausforderungen. Die Patienten und ihre behandelnden Ärzte, Therapeuten und Versorger sind mit komplexen Fragen zur Diagnose stellung, Prognose, Medikation, Ernährung, Beatmung und Hilfsmittelversorgung sowie zu grundlegenden Themen der sozialen Teilhabe, Therapiebegrenzung, Patientenverfügung und Palliativversorgung konfrontiert. Das Buch bietet mit Antworten auf über 350 Fragen, die der Autorin 20 Jahren seinerTätigkeitan derALSAmbulanz der Charité erfahren hat, eine fundierte Hilfe stellung. Prof. Dr. Thomas Meyerist Neurologe und Leiterder ALS-Ambulanz an der Charité ֊ Universitatsmedizin Berlin.
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Inhalt Vorwort zur 1. Auflage. 17 I 19 II III Grundsätzliche Fragen zur ALS . 1 Was ist ALS?. 19 2 Was bedeutet der Begriff »Amyotrophe Lateralsklerose«? . 3 Was bedeutet »Motoneuron-Erkrankung«?. 20 4 Seit wann ist die ALS bekannt?. 20 5 Wer bekommt ALS? . 6 Warum ich? . 19 21 21 Fragen zu Vorkommen und Häufigkeit der ALS. 7 Wie viele Menschen in Deutschland leiden an ALS?. 22 8 Nach welchen Kriterien ist die ALS eine seltene Erkrankung? 9 Stimmt es, dass die ALS in ihrer Häufigkeit zunimmt?. 10 Was ist ein typisches Alter für den Beginn der ALS? . 11 Erkranken Männer und Frauen gleichermaßen häufig?. 12 Gibt es Geschlechterunterschiede bei der ALS?. 24 13 Können Kinder an ALS erkranken? . 14 Gibt es Regionen mit einer besonderen ALS-Häufigkeit? . 15 Gibt es Häufigkeitsunterschiede der ALS in Deutschland?. 16 Gibt es in Deutschland ein ALS-Register? . 17 Warum ist die ALS in Deutschland relativ unbekannt?. 22 Fragen zur Diagnosestellung . 18 Wie sicher ist
die Diagnose einer ALS?. 28 19 Wie häufig ist die Fehldiagnose einer ALS?. 29 20 Ist die ALS schwer zu diagnostizieren?. 29 21 Kann jeder Neurologe die ALS diagnostizieren? . 22 Was bedeutet »erstes Motoneuron« und »zweites Motoneuron«?. 23 Welche Tests sind notwendig, um eine ALS zu diagnostizieren?. 24 Was bedeutet Elektromyografie (EMG)?. 31 25 Was kann im EMG festgestellt werden?. 32 26 Kann mit dem EMG die Diagnose einer ALS gestellt werden? 27 Warum wird das EMG nicht bei jeder Untersuchung wiederholt?. 28 22 22 23 24 24 25 26 26 27 30 30 30 32 33 5
Inhalt 28 29 30 31 32 33 Ist im EMG die ALS-Prognose erkennbar? . Was bedeutet Elektroneurografie? . Was bedeutet МЕР? . Was bedeutet Liquordiagnostik?. Gibt es einen Labor-Test für ALS?. Welche Bedeutung hat der Biomarker Neurofilament Light Chain (NF-L)?. Gibt es einen Gen-Test für ALS?. Ist die ALS im MRT erkennbar?. Wann ist eine Muskelbiopsie erforderlich?. Wann ist eine Nervenbiopsie erforderlich?. 33 33 34 34 35 Fragen zu Varianten und Verläufen der ALS. 38 Was ist eine progressive Muskelatrophie (РМА)? . 39 Ist die PMA eine »echte« ALS? . 40 Hat die PMA. eine andere Prognose im Vergleich zur typischen ALS?. 41 Was ist eine Primäre Lateralsklerose (PLS)? . 42 Ist die Primäre Lateralsklerose (PLS) eine »echte« ALS?. 43 Hat die PLS eine andere Prognose im Vergleich zur typischen ALS?. 44 Was ist eine spastische Variante der ALS?. 45
Was ist ein Flail-Leg-Syndrom?. 46 Was ist ein Flail-Arm-Syndrom?. 47 Was ist eine axiale ALS?. 48 Was ist eine Progressive Bulbärparalyse? . 38 38 38 34 35 36 37 ГѴ V VI 6 Fragen zur Demenz bei der ALS . 49 Gibt es eine ALS-Demenz?. 50 Was ist Frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD)? . 51 Was ist Frontotemporale Demenz (FTD)?. 52 Wie häufig ist die FTD bei der ALS?. 53 Gibt es besondere Risiken für eine FTD?. 54 Wie ist eine FTD erkennbar?. 55 Gibt es einen Test für die FTD? . 56 Was ist der Unterschied zwischen FTD und AlzheimerErkrankung? . 57 Welche Auswirkungen hat die FTD für die ALS-Behandlung?. Fragen zu Erkrankungen, die Ähnlichkeiten mit der ALS aufweisen. 58 Kann die ALS mit anderen Erkrankungen »verwechselt« werden?. 59 Ist ein
Irrtum in der ALS-Diagnose möglich?. 35 36 36 37 37 38 39 39 39 39 40 40 41 41 43 43 43 43 44 44 44 45 45 45 46 46 46
Inhalt 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 VII VIII Was ist eine Spinale Muskelatrophie (SMA) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine Immunneuropathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine multifokale motorische Neuropathie (MMN) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine degenerative motorische Neuropathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine Spastische Spinalparalyse (SSP) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine zervikale Myelopathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Was ist eine Einschlusskörperchenmyopathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?. Wie unterscheidet sich eine Multiple Sklerose (MS) von der ALS?. Ist es sinnvoll, eine »zweite Meinung« zur Diagnose und Prognosestellung der ALS einzuholen? ,. 47 47 48 48 49 49 50 50 51 51 Fragen zur Prognose und zum ALS-Verlauf. 70 Ist eine Vorhersage des Verlaufes möglich?. 71 Verläuft die ALS in Schüben?. 72 Wie bedeutet
die ALS-Funktionsskala (ALS-FRS)? . 73 Was bedeutet »Progressionsrate«?. 74 Habe ich einen schnelleren oder langsamen Verlauf der ALS? 75 Was ist die Todesursache bei der ALS?. 76 Führt die ALS immer zum Tod?. 77 Gibt es »Wunder« bei der ALS?. 78 Wie ist die Überlebenszeit mit ALS?. 79 Ist eine Vorhersage der Überlebenszeit möglich?. 80 Ist die bulbäre ALS mit einer ungünstigen Prognose verbunden?. 81 Was sind die wichtigsten Faktoren, die das Überleben mit ALS bestimmen?. 82 Kann ich selbst dazu beitragen, eine Verlangsamung der ALS zu erreichen?. 83 Gibt es eine gutartige Form der ALS?. 84 Gibt es Phasen der Verlangsamung der ALS?. 85 Gibt es einen Stillstand bei der ALS?. 53 53 53 54 54 54 55 55 55 56 56 Fragen zu Symptomen der ALS. 86 Was sind typische Anfangssymptome der ALS?. 87 Was bedeutet Parese?. 88 Was bedeutet Myatrophie?
. 59 59 59 60 56 57 57 57 58 58 7
Inhalt 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 IX 8 Was bedeutet Dysarthrie? . Was bedeutet Dysphagie? . Was bedeutet Sialorrhoe? . Was ist ein Bulbärsyndrom?. Wie häufig ist ein Bulbärsyndrom?. Ist ein Bulbärsyndrom immer Bestandteil der ALS?. Was sind Faszikulationen? . Ist es ein gutes Zeichen, wenn die Faszikulationen nachlassen?. Was ist eine Spastik?. Ist eine Spastik immer Bestandteil der ALS?. Was ist eine Kontraktur?. Was ist ein Lymphödem? . Was ist ein Dekubitus?. Was bedeutet Hypoventilation?. Was bedeutet Hustenschwäche?. Was bedeutet respiratorische Insuffizienz?. Was bedeutet Obstruktion? . Was bedeutet Aspiration?. Was sind Symptome einer Atemfiinktionsstörung?. 67 Was bedeutet
Vitalkapazität?. Was bedeutet Kohlendioxid-Narkose?. Ist die ALS in jedem Fall mit Atemnot verbunden?. Was ist pathologisches Lachen oder pathologisches Weinen? Fragen zu seltenen Symptomen oder Folgeerscheinungen der ALS. 112 Ist die ALS mit Schmerzen verbunden?. 113 Ist die Herzmuskulatur bei der ALS betroffen?. 114 Ist das Kreislaufsystem bei der ALS betroffen?. 115 Ist das Verdauungssystem bei der ALS betroffen?. 116 Ist die Harnblase bei der ALS betroffen?. 117 Warum kann es zu einer »Verstopfung« (Obstipation) kommen?. 74 118 Warum kann es zu einer Rötung, Kälte oder Schwellung der Arme und Beine kommen?. 74 119 Ist das Riechen und Schmecken betroffen?. 120 Ist das Fühlen bei der ALS betroffen?. 121 Ist das Hören bei der ALS betroffen? . 122 Ist das Sehen bei der ALS betroffen?. 123 Warum sind die Augenmuskeln bei der ALS meist ausgespart?. 76 124 Stimmt es, dass die Augenmuskulatur auch betroffen sein
kann?. 76 125 Was bedeutet »Locked-In-Syndrom« bei der ALS? . 126 Stimmt es, dass die ALS in ein »Wachkoma« übergehen kann? 60 60 61 61 61 62 62 62 63 63 63 64 65 65 65 66 66 67 68 69 69 69 71 71 71 72 72 73 74 75 75 75 77 77
Inhalt X Fragen zum ALS-Risiko . 78 127 128 129 130 131 132 133 Ist ALS erblich?. Welches ALS-Risiko haben meine Kinder? . Was ist eine »sporadische« ALS? . Was ist eine »familiäre« ALS?. Wie erkenne ich eine erbliche Form der ALS?. Was ist genetische Penetranz?. Unter welchen Umständen ist eine genetische Diagnostik sinnvoll? . Gibt es eine Möglichkeit, sich vor der ALS zu schützen? . 78 78 79 79 80 80 Fragen zur Ursache der ALS. 82 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 82 82 83 134 XI XII Fragen zu den grundsätzlichen Möglichkeiten der ALS-Behandlung . 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 XIII Was ist die Ursache der ALS?. Ist die ALS eine Autoimmunerkrankung?. Was ist die Glutamathypothese der ALS?. Gibt es Toxine, die eine ALS verursachen können?. 84 Kann eine Borrelien-Infektion eine ALS verursachen?. Kann der Kontakt zu Amalgam eine ALS verursachen?. Kann eine Krebserkrankung eine
ALS verursachen?. 85 Können psychische Belastungen eine ALS verursachen?. Können körperliche Belastungen eine ALS verursachen? . Können Narkosen und Operationen eine ALS auslösen? . Ist die ALS heilbar? . Welche Möglichkeiten der Lebensverlängerung sind bei der ALS möglich? . Was bedeutet »Maximaltherapie« bei der ALS? . Was bedeutet nicht-invasive Behandlung?. 89 Was bedeutet Palliativmedizin?. 89 Was bedeutet Therapiezieländerung?. 90 Benötige ich einen Hausarzt bei der ALS-Behandlung?. Ist es erforderlich, dass mein Hausarzt oder Neurologe Erfahrungen mit der ALS hat?. Welche Bedeutung haben alternativmedizinische Verfahren? Können alternativmedizinische Verfahren schädlich sein? . Welche Bedeutung hat Akupunktur?. 92 Welche Bedeutung haben ALS-Ambulanzen in der Behandlung?. Was ist in einer ALS-Ambulanz zu erwarten?. 93 80 81 84 84 85 86 86 88 88 88 88 90 91 91 92 92 Fragen zur Medikamentenbehandlung der ALS . 95 158 159 160 95 Welche Medikamente kommen bei der ALS zur Anwendung? Wie ist der Wirkmechanismus von Riluzol?. 95 Was ist die richtige Dosis von Riluzol?. 96 9
Inhalt 161 162 163 164 165 166 XIV 10 Ist es sinnvoll, Riluzol einzunehmen, wenn die Erkrankung trotzdem fortschreitet?. Wie kann ich erkennen, ob Riluzol wirkt?. Welche Nebenwirkungen von Riluzol sind zu erwarten?. Muss Riluzol zu bestimmten Zeiten eingenommen werden? Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer Depression?. Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Angst und Unruhe?. Fragen zu Möglichkeiten der Symptomlinderung. 167 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer Schlafstörung?. 168 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Muskelkrämpfen?. 169 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Faszikulationen? . 170 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer Spastik?. 171 Was sind Spasmolytika?. 172 Welche Nebenwirkungen haben Spasmolytika? . 173 Wie funktioniert eine Spastik-Behandlung mit Botulinumtoxin? . 174 Ist eine Botulinumtoxin-Behandlung schmerzhaft? . 175 Welche Medikamente sind bei
Speichelfluss wirksam?. 176 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei pathologischem Fachen oder Weinen? . 177 Welche pharmakologischen Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Atemanstrengung?. 178 Was bedeutet »Doppeleffekt« in der Medikamentenbehandlung? . 179 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Benzodiazepinen sinnvoll?. 180 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Morphinen sinnvoll?. 181 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Sauerstoff sinnvoll?. 182 In welchen Situationen ist die Behandlung mit Cannabis sinnvoll?. 183 Wie kann eine Obstipation behandelt werden?. 184 Wie kann eine Harnblasenstörung behandelt werden?. 185 Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei Schmerzen? 186 Ist die Einnahme von Vitaminen (Vitamin E, Vitamin B12) von Vorteil?. 187 Ist die Einnahme von Kreatin von Vorteil?. 188 Was bedeutet »Off-Label«-Medikadon?. 96 96 96 97 97 99 100 100 100 101 102 103 103 104 104 105 105 106 107 107 108 108 108 110 110 111 111 112 112
Inhalt XV Fragen zur Ernährung bei ALS. 114 189 Wie kommt es zum Gewichtsverlust bei der ALS? . 114 190 Welche Abstufungen der Mangelernährung sind zu unterscheiden?. 114 191 Kann eine Mangelernährung auch ohne Schluckstörung entstehen?. 115 192 Wie häufig ist eine Schluckstörung?. 115 193 Wie verläuft die Schluckstörung? . 115 194 Welche Bedeutung hat die Ernährung für die Verlaufsprognose? . 116 195 Was ist ein kritisches Gewicht bei der ALS?. 117 196 Stimmt es, dass ALS-Patienten einen besonders hohen Energiebedarf haben? . 117 197 Was ist unter einer negativen Energiebilanz zu verstehen?. 118 198 Wie wird der Energiebedarf bei der ALS errechnet?. 118 199 Welche Anpassungen in der Nahrungsauswahl sind bei einer Schluckstörung zu beachten?. 119 200 Welche Anpassungen in der Nahrungszubereitung sind bei einer Schluckstörung zu beachten? . 119 201 Welche Anpassungen während der Mahlzeiten sind bei einer Schluckstörung zu beachten?. 120 202 Was ist unter Dysphagie-Produkten zu verstehen?. 121 203
Was ist eine »Trinknahrung«?. 121 204 Kann eine Trinknahrung ärztlich verordnet werden?. 121 205 ■ Wie ist die Verträglichkeit von Trinknahrung einzuschätzen?. 122 206 Was ist eine PEG?. 122 207 Ist eine PEG-Anlage ambulant möglich?. 122 208 Wann ist der »richtige« Zeitpunkt für eine PEG? . 123 209 Wie lange kann ich eine PEG »hinausschieben«?. 123 210 Wie risikovoll ist eine PEG? . 124 211 Ist eine PEG schmerzhaft?. 125 212 Kann ich nach Anlage einer PEG weiter essen?. 125 213 Kann ich mit einer PEG-Sonde baden gehen oderduschen? 126 214 Kann ich mit einer PEG-Sonde auf Reisen gehen? . 127 215 Woraus besteht eine Sondennahrung?. 127 216 Kann ich mein »eigenes« Essen über die PEG-Sonde verabreichen?. 127 217 Ist eine Gewichtszunahme nach PEG-Anlage möglich?. 128 218 Können Medikamente über eine PEG verabreicht werden? . 129 219 Was ist eine Ernährungspumpe?. 129 220 Wie lange hält eine PEG-Sonde?. 130 221 Kann ich eine PEG-Sonde wieder
entfernen lassen?. 130 222 Was ist ein Port und in welchen Situationen ist ein Portkatheter sinnvoll?. 131 11
Inhalt 223 Was ist eine nasogastrale Sonde und in welchen Situationen ist diese »Magensonde« sinnvoll? . Gibt es Medikamente gegen unerwünschten Gewichtsverlust?. 132 XVI Fragen zur Beatmungstherapie. 133 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 12 Wie kann bei der ALS eine Atemfunktionsstörung entstehen?. Was bedeutet Hypoventilation?. Was bedeuten Vitalkapazität (VK), FVC oder SVC?. Welche Relevanz hat die Vitalkapazität? . Wie zeigt sich eine Hypoventilation? . Welche Behandlungsmöglichkeiten sind bei einer Hypoventilation möglich?. Was ist eine Maskenbeatmung?. Was bedeutet »NIV«?. Wann ist eine Maskenbeatmung notwendig und sinnvoll? . Wie und wo erfolgt die Anpassung einer Maskenbeatmung? Welcher Nutzen ist von einer Maskenbeatmung zu erwarten? . Wie viele Stunden pro Tag ist eine Maskenbeatmung erforderlich?. Welche
Belastungen der Maskenbeatmung sollten abgewogen werden? . Kann eine Maskenbeatmung von Nachteil sein?. Was sind die möglichen Schwierigkeiten einer Maskenbeatmung? . Wie lange kann eine Maskenbeatmung durchgeführt werden?. Welche Nebenwirkungen hat die Maskenbeatmung?. Kann ich auf eine Maskenbeatmung verzichten?. Was bedeuten »Sekretverhalt« und »Sekretmanagement«? . Was bedeutet »Hustendefízienz«?. Was ist ein Hustenassistent5. Welche Bedeutung hat ein Hustenassistent in der ALS-Behandlung?. Wie oft sollte ich einen Hustenassistenten anwenden?. Was bedeutet »invasive Beatmungstherapie«?. Was ist eine Trachealkanüle?. Wird eine invasive Beatmungstherapie nur im Notfall eingeleitet5. Werden die Kosten der invasiven Beatmung von den Krankenkassen übernommen?. Wie häufig werden ALS-Patienten mit einer invasiven Beatmung behandelt5. 131 133 133 134 134 134 134 135 136 136 137 138 139 139 140 140 141 142 143 144 145 146 146 147
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Inhalt 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 Wie ist die unterschiedliche Häufigkeit der invasiven Beat mung innerhalb von Deutschland und Europa zu erklären? Was sind mögliche »Nebenwirkungen« einer invasiven Beatmung? . Was sind die »Gegenargumente« einer invasiven Beatmung? Was sind die begrenzenden Faktoren einer invasiven Beatmung? . Wie lange ist ein Leben mit invasiver Beatmung möglich? . Welche Symptome der Atemfunktionsstörung können ohne Beatmungsgeräte gelindert werden? . Wie findet eine palliativmedizinische Behandlung bei einer Atemanstrengung statt? . Welche Medikamente können bei einer Einengung der Atemwege eingesetzt werden?. In welchen Situationen ist die Gabe von Morphinen hilfreich?. In welchen Situationen ist die Gabe von Sauerstoff hilfreich? Was bedeutet Therapiebegrenzung in der Beatmungs therapie? . Was bedeutet Therapiezieländerung in der Beatmungs therapie? . Ist die Beendigung von Beatmungstherapie statthaft?. XVII Fragen zur Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie. 266 267 268 269 270 271 272 273 274
275 276 277 278 279 280 281 282 283 Was sind Heilmittel?. Was ist die Zielstellung von Physiotherapie bei der ALS?. Gibt es eine ALS-spezifische Physiotherapie?. Kann Physiotherapie bei der ALS schädlich sein?. Kann eine körperliche Belastung schädlich sein?. Können motorische Einschränkungen durch eine Physiotherapie verbessert werden? . Welchen Einfluss hat Wärme auf die Muskulatur?. Was ist Wärmetherapie?. Welche Häufigkeit und Dauer der Physiotherapie ist empfehlenswert?. Wann ist eine Physiotherapie im Hausbesuch erforderlich?. Gibt es Physiotherapeuten, die auf ALS spezialisiert sind? . Was ist eine palliative Physiotherapie?. Gibt es Gründe, auf eine Physiotherapie zu verzichten?. Was eine Ergotherapie?. Was ist die Zielstellung von Ergotherapie bei der ALS? . Was ist bei der Ergotherapie zu erwarten?. Welche Häufigkeit und Dauer der Ergotherapie ist empfehlenswert?. Welche Hilfestellung geben Ergotherapeuten bei der Anpassung von Hilfsmitteln?. 150 151 152 153 154 155 155 156 156 156 157 157 157 159 159 159 161 162 163 163 164 164 165 166
166 167 167 168 168 169 170 170 13
Inhalt 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 Kann eine Ergotherapie im Krankheitsverlauf beendet werden?. Was ist Logopädie? . Was ist die Zielstellung von Logopädie bei der ALS? . Welche Häufigkeit und Dauer der Logopädie ist empfehlenswert5. Gibt es eine ALS-spezifische Logopädie?. Welche Hilfestellung geben Logopäden bei der Anpassung von Hilfsmitteln?. Kann eine Logopädie im Krankheitsverlauf beendet werden? Worauf ist bei der Wahl einer Therapiepraxis zu achten?. Was ist eine Lymphdrainage?. Was ist ein Kompressionsstrumpf?. Was sind Zeichen der körperlichen Überlastung bei der ALS? . Wo liegt die körperliche Belastungsgrenze bei der ALS? . XVIII Fragen zur Hilfsmittelversorgung. 296 Was sind Hilfsmittel?. 297 Was ist unter Assistenztechnologie zu verstehen?. 298 Was ist eine Orthese? . 299 Was ist eine zervikale
Orthese?. 300 Was ist eine Peroneusorthese?. 301 Was ist eine Lagerungsorthese?. 302 Was ist eine Rumpforthese?. 303 Kann das Tragen einer Orthese zu einer Zunahme des Muskelabbaus führen? . 304 Was sind mögliche »Nebenwirkungen« von Orthesen?. 305 Warum können Orthesen so teuer sein?. 306 Was ist ein Aktivrollstuhl? . 307 Was ist der Unterschied zwischen einem Schieberollstuhl und einem Aktivrollstuhl? . 308 Ist die Zurüstung eines Elektroantriebs zum Faltrollstuhl sinnvoll? . 309 Was ist ein Multifunktionsrollstuhl?. 310 Was ist ein Elektrorollstuhl?. 311 Was ist ein Indoor-Elektrorollstuhl? . 312 Was ist ein Elektrorollstuhl mit Sonderfunktionen? . 313 Warum kann es sinnvoll sein, mehrere Rollstühle zunutzen? 314 Führt der Gebrauch eines Rollstuhls zu einem schnelleren Fortschreiten der ALS?. 315 Was ist ein »Bewegungstrainer«?. 316
Was ist eine elektronische Kommunikationshilfe? . 317 Was ist eine Kopf-, Kinn- oder Augensteuerung? . 318 Was ist eine Umfeldsteuerung?. 319 Was ist ein Armroboter?. 14 171 172 172 173 174 174 175 175 176 177 178 179 180 180 181 181 182 183 184 185 186 186 187 187 187 188 188 189 189 190 190 191 191 192 192 193 193
Inhalt 320 321 322 323 324 XIX XX Was ist ein Essroboter?. Was ist eine Transferhilfe?. Wie erfolgreich ist ein Widerspruch zur Hilfsmittel versorgung bei Krankenkassen?. Warum ist die Veranlassung der Hilfsmittelversorgung über ein spezialisiertes ALS-Zentrum von Vorteil?. Welche Bedeutung hat ein »Versorgungsmanagement«?. Fragen zur Teilhabe, dem Sozialleben und zu Grundsatz entscheidungen . 325 Kann ich trotz ALS »alles« essen?. 326 Kann ich trotz ALS Alkohol trinken? . 327 Kann ich trotz ALS weiter berufstätig sein?. 328 Kann ich trotz ALS verreisen? . 329 Kann ich trotz ALS weiterhin Sport treiben? . 330 Wie wirkt sich ALS auf die Sexualität aus? . 331 Wie wirkt sich ALS auf Beziehungen und Partnerschaft aus? 332 Kann ich trotz ALS eine Schwangerschaft austragen und ein Kind bekommen?. 333 Welche pflegerische Unterstützung ist notwendig und erhältlich?. 334 Kann ich in meiner bisherigen Wohnungbleiben?. 335 Welche Anforderungen stellt die ALS an eine barrierefreie Wohnung?
. 336 Was ist eine Patientenverfügung?. 337 Für welche Situation eine Patientenverfügungsinnvoll?. 338 Was ist eine Vorsorgevollmacht?. 339 Was bedeuten »Therapiebegrenzung« und »Behandlungs abbruch«? . 340 Sind ein Nahrungsverzicht und der Abbruch von Ernährungstherapie statthaft?. 341 Welche Möglichkeiten der Sterbehilfe bestehen in Deutschland? . 342 Wie kann ich eine psychologische Betreuung erhalten? . 343 Woran sterben Menschen mit ALS, die bereits eine künstliche Ernährung und Beatmungstherapieerhalten? . 344 In welcher Situation kommt eine Palliativstation infrage? . 345 Was ist ein Palliativ-Team? . 346 In welcher Situation kommt ein Hospiz infrage? . Fragen zur Zukunft der ALS-Therapie und Forschung. 347 Wann ist mit einer wirksamen ALS-Therapie oder sogar Heilung zu rechnen?. 348 Wie ist der Stand der ALS-Grundlagenforschung? . 349 Wie findet ALS-Gmndlagenforschung statt?. 350 Was sind klinische Studien? . 194 194 195 195 196 197 197 197 198 198 199 200 201 202 202 203 204 204 205 205 206 207 208 208 209 209 210 210 212
212 213 213 214 15
Inhalt 351 352 353 354 355 356 357 358 359 Was bedeuten Studien der »Phase 1«, »Phase 2« oder »Phase 3«?. Was bedeutet »doppelblinde« und »placebokontrollierte« Studie?. Was bedeutet »Versorgungsforschung«?. Sollte ich an einer klinischen Studie teilnehmen?. Was bedeutet es, an einer klinischen Studie teilzunehmen? Welche Rolle spielt Gentherapie bei der ALS in der Zukunft?. Was sind ALS-Biomarker und welche Bedeutung haben sie für die Forschung?. Wie kann ich an Biomarker-Forschung teilnehmen?. Wie kann ich zur ALS-Forschung beitragen?. Weiterfiührende Links . 16 214 215 215 215 216 216 217 217 218 219
Thomas Meyer Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere neurologische Erkrankung, dieim Verlauf weniger Jahre zu einer vollständigen Lähmung des Körpers führt. Die Diagnose und Behandlung der fortschreitenden und unheilbaren Erkrankung stellen Menschen mit ALS sowie deren Angehörige vor große Herausforderungen. Die Patienten und ihre behandelnden Ärzte, Therapeuten und Versorger sind mit komplexen Fragen zur Diagnose stellung, Prognose, Medikation, Ernährung, Beatmung und Hilfsmittelversorgung sowie zu grundlegenden Themen der sozialen Teilhabe, Therapiebegrenzung, Patientenverfügung und Palliativversorgung konfrontiert. Das Buch bietet mit Antworten auf über 350 Fragen, die der Autorin 20 Jahren seinerTätigkeitan derALSAmbulanz der Charité erfahren hat, eine fundierte Hilfe stellung. Prof. Dr. Thomas Meyerist Neurologe und Leiterder ALS-Ambulanz an der Charité ֊ Universitatsmedizin Berlin. |
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