Holdings: Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen

Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen:

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Other Authors:	Deuschl, Günther (Editor), Oertel, Wolfgang H. 1951- (Editor), Poewe, Werner (Editor)
Format:	Book
Language:	German
Published:	Stuttgart Georg Thieme Verlag [2020]
Edition:	2. überarbeitete Auflage
Subjects:	Bewegungsstörung Parkinsonismus Parkinson-Syndrome Bewegungsstörungen Dystonien Klinische Neurologie Neurologie Narkolepsie Tourette-Syndrom REM-Schlafstörungen Ataxien Tremor Gangstörungen Chorea Morbus Wilson Restles-Legs-Syndrom Aufsatzsammlung Lehrbuch
Online Access:	Inhaltstext Inhaltsverzeichnis
Physical Description:	806 Seiten Illustrationen, Diagramme 27 cm x 19.5 cm Enthält: 1 Online-Ressource
ISBN:	9783132415508 3132415502

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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS TEIL I GRUNDLAGEN 1 GRUNDLAGEN DER BEWEGUNGSERKRANKUNGEN 1.1 FUNKTIONELLE NEUROANATOMIE DER BASALGANGLIEN UND DES ZEREBELLUMS ... 22 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.1.1 FUNKTIONELLE ANATOMIE DER BASALGANGLIEN . 22 1.1.2 FUNKTION DER BASALGANGLIEN ....................... 26 1.1.3 PATHOPHYSIOLOGIE DER DYSTONIE .................. 32 1.1.4 PATHOPHYSIOLOGIE DES TREMORS .................... 32 1.1.5 PATHOPHYSIOLOGIE VON BEWEGUNGSSTOERUN GEN BEI KLEINHIRNERKRANKUNGEN ............... 35 1.2 NEUROTRANSMITTER UND NEUROPHARMAKOLOGIE ............................. 37 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.2.1 GRUNDLAGEN DER SYMPTOMATISCHEN PHAR MAKOTHERAPIE VON BEWEGUNGSSTOERUNGEN. . 37 1.2.2 UEBERSICHT UEBER BETEILIGTE NEUROTRANSMITTER ...................................... 39 1.3 NEUROGENETIK UND BEWEGUNGS STOERUNGEN ................................... 42 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.4 PROTEINAGGREGATION UND BEWEGUNGS STOERUNGEN ................................... 47 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.4.1 A-SYNUKLEIN ............................................... 48 1.4.2 TAU .............................................................. 48 1.4.3 TRANSACTIVE RESPONSE DESOXYRIBONUCLEID ACID BINDING PROTEIN 43 ............................ 48 1.4.4 SS-AMYLOID................................................... 49 22 1.4.5 LEUCINE-RICH REPEATED KINASE 2 .................. 49 1.4.6 GLUKOZEREBROSIDASE ..................................... 49 1.4.7 PARKIN (PARK2) .......................................... 49 1.4.8 PTEN-INDUCED KINASE 1 (PARK6) ................ 50 1.4.9 DJ1 .............................................................. 50 1.4.10 HUNTINGTIN ................................................. 50 1.4.11 FRATAXIN ....................................................... 50 1.4.12 ATAXINE ....................................................... 51 1.5 VON DER PHAENOMENOLOGISCH BESTIMM TEN ZUR AETIOLOGISCH DEFINIERTEN DIAGNOSE .................................................... 51 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.6 GRUNDLAGEN EINER KRANKHEITS MODIFIZIERENDEN THERAPIE ...... 52 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.6.1 BEITRAG DER GENETIK ..................................... 52 1.6.2 BEITRAG DER GENETIK IN KOMBINATION MIT DER NEUROPATHOLOGIE (BRAAK-HYPOTHESE). . 53 1.6.3 AUSBLICK ..................................................... 55 1.7 SYNDROMATIK DER BEWEGUNGS STOERUNGEN .................................................. 56 WERNER POEWE 1.7.1 EINLEITUNG ................................................... 56 1.7.2 KLINISCH-DIAGNOSTISCHE EINORDNUNG VON BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ 56 1.7.3 AETIOLOGISCHE EINORDNUNG VON BEWEGUNGS STOERUNGEN .................................... 64 TEIL II KRANKHEITSBILDER 2 DEGENERATIVE PARKINSON-SYNDROME .. 2.1 SYNUKLEINOPATHIEN ................................... 68 2.1.1 EINLEITUNG ................................................... 68 WERNER POEWE 2.1.2 PARKINSON-KRANKHEIT .................................. 69 KLINIK ....................................................................... 69 GUENTHER DEUSCHL, WERNER POEWE PRODROMALE PARKINSON-KRANKHEIT ......................... 86 EVA SCHAEFFER, WOLFGANG H. OERTEL, DANIELA BERG 68 DIAGNOSE UND DIFFERENZIALDIAGNOSE .................... 91 WERNER POEWE, GUENTHER DEUSCHL THERAPIE ................................................................. 109 WERNER POEWE, GUENTHER DEUSCHL, KLAUS SEPPI, WOLFGANG H. OERTEL, KARLA EGGERT * 2.1.3 DEMENZ MIT LEWY-KOERPERN UND PARKINSON-KRANKHEIT MIT DEMENZ ........... 157 RICHARD DODEL, GUENTHER DEUSCHL INHALTSVERZEICHNIS 2.1.4 MULTISYSTEMATROPHIE ................................ 181 GREGOR K. WENNING, ROBERTA GRANATA, SABINE ESCHLBOECK 2.2 TAUOPATHIEN ............................................... 198 2.2.1 EINLEITUNG .................................................... 198 GESINE RESPONDEK, WOLFGANG H. OERTEL, GUENTER II. HOEGLINGER 2.2.2 PROGRESSIVE SUPRANUKLEAERE BLICKPARESE ... 202 GESINE RESPONDEK, WOLFGANG H. OERTEL, GUENTER U. HOEGLINGER 2.2.3 KORTIKOBASALE DEGENERATION ..................... 222 GESINE RESPONDEK, WOLFGANG H. OERTEL, GUENTER U. HOEGLINGER 2.2.4 FRONTOTEMPORALE DEMENZ ......................... 234 KARSTEN WITT, THORSTEN BARTSCH 3 SEKUNDAERE PARKINSON-SYNDROME .................................................................................. HEIKE STOCKNER, PHILIPP MAHLKNECHT, WERNER POEWE 249 3.1 EINLEITUNG .................................................. 249 3.5.2 PARKINSON-SYNDROM IM RAHMEN AKUTER ENZEPHALITIDEN UND INFEKTIOESER 3.2 MEDIKAMENTOES INDUZIERTES ENZEPHALOPATHIEN ...................................... 263 PARKINSON-SYNDROM ................................. 249 3.5.3 POSTINFEKTIOESES PARKINSON-SYNDROM .......... 263 3.5.4 AUTOIMMUN VERMITTELTES PARKINSON- 3.2.1 EPIDEMIOLOGIE ............................................ 249 SYNDROM ..................................................... 264 3.2.2 AETIOPATHOGENESE ........................................ 249 3.5.5 PARKINSON-SYNDROM IM RAHMEN VON 3.2.3 KLINIK........................................................... 250 PRIONENERKRANKUNGEN ................................ 264 3.2.4 DIAGNOSTIK ................................................. 251 3.2.5 THERAPIE ..................................................... 251 3.6 PARKINSON-SYNDROME BEI TUMOREN DES ZENTRALNERVENSYSTEMS ............................. 264 3.3 VASKULAERES PARKINSON-SYNDROM ............ 252 3.7 PARKINSON-SYNDROM BEI STRIATOPALLIDO- 3.3.1 EPIDEMIOLOGIE ............................................ 252 DENTALER VERKALKUNG (MORBUS FAHR) ... 265 3.3.2 AETIOPATHOGENESE ........................................ 253 3.3.3 KLINIK........................................................... 253 3.7.1 AETIOPATHOGENESE ........................................ 265 3.3.4 DIAGNOSTIK ................................................. 255 3.7.2 KLINIK........................................................... 265 3.3.5 THERAPIE ..................................................... 256 3.7.3 DIAGNOSTIK ................................................. 265 3.7.4 THERAPIE ..................................................... 265 3.4 TOXISCHE PARKINSON-SYNDROME .............. 257 3.8 TRAUMATISCHES PARKINSON-SYNDROM .... 266 3.4.1 MANGANISMUS UND EPHEDRONINDUZIERTES PARKINSON-SYNDROM .................................. 257 3.9 PARKINSON-ARTIGE GANGSTOERUNG BEI 3.4.2 PARKINSON-SYNDROM NACH KOHLENMONOXIDINTOXIKATION ..................... 259 NORMALDRUCKHYDROZEPHALUS ................. 266 3.4.3 PARKINSON-SYNDROM NACH ZYANID 3.9.1 EPIDEMIOLOGIE ........................................... 266 INTOXIKATION ............................................... 260 3.9.2 AETIOPATHOGENESE ........................................ 266 3.4.4 PARKINSON-SYNDROM NACH METHANOL 3.9.3 KLINIK........................................................... 266 INTOXIKATION ................................................ 261 3.9.4 DIAGNOSTIK ................................................. 266 3.9.5 THERAPIE ..................................................... 267 3.5 INFEKTIOESE, POSTINFEKTIOESE UND AUTOIMMUNE PARKINSON-SYNDROME .... 261 3.5.1 INFEKTIONEN DES ZENTRALNERVENSYSTEMS MIT STRUKTURELLEN BASALGANGLIEN VERAENDERUNGEN .......................................... 261 10 INHALTSVERZEICHNIS 4 TREMOR ............................................................................................................................. FELIX GOEVERT, GUENTHER DEUSCHL 308 308 308 4.1 EINLEITUNG .................................................. 271 4.3 DIFFERENZIALDIAGNOSEN SELTENER TREMORES UND TREMOR-MIMICS ............... 4.1.1 KRITERIEN DER TREMORPHAENOTYPISIERUNG FUER DIE KLINISCHE ANWENDUNG .......................... 271 4.3.1 SELTENE TREMORES ........................................ 4.1.2 WICHTIGE APPARATIVE UNTERSUCHUNGEN .... 274 4.3.2 ANDERE RHYTHMISCHE BEWEGUNGSSTOERUNGEN 4.2 TREMORSYNDROME .................................... 277 4.4 HINWEISE ZUR DIFFERENZIALDIAGNOSE KLASSISCHER TREMORSYNDROME ............... 4.2.1 ESSENZIELLER TREMOR .................................... 277 4.2.2 VERSTAERKTER PHYSIOLOGISCHER TREMOR .........286 4.4.1 VORWIEGENDER AKTIONSTREMOR ................... 4.2.3 FOKALE UND TAETIGKEITSSPEZIFISCHE TREMORES 287 4.4.2 VORWIEGENDER ODER ISOLIERTER RUHETREMOR 4.2.4 TREMORES MIT PROMINENTEN ZUSATZ SYMPTOMEN ............................................... 293 4.4.3 VORWIEGENDER INTENTIONSTREMOR ............... 4.2.5 SONSTIGE TREMORES ...................................... 306 5 DYSTONIE ........................................................................................................................... CHI WANG IP, JENS VOLKMANN 5.1 EINLEITUNG ................................................ ,. 315 5.5.4 MOLEKULARE MECHANISMEN ........................ 5.1.1 TERMINOLOGIE ........................................... .. 315 5.6 KLINIK .......................................................... 5.1.2 GESCHICHTE ............................................... ,. 315 5.6.1 KLASSIFIKATION ............................................. 5.2 EPIDEMIOLOGIE ........................................ .. 316 5.6.2 IDIOPATHISCHE GENERALISIERTE DYSTONIE (TORSIONSDYSTONIE) ...................................... 5.3 PATHOLOGIE ................................................ AETIOLOGIE .................................................. .. 316 5.6.3 IDIOPATHISCHE FOKALE UND SEGMENTALE DYSTONIEN ................................................... 5.4 ,. 316 5.6.4 KOMBINIERTE DYSTONIEN ............................ 5.6.5 ERWORBENE DYSTONIEN ................................ 5.4.1 GENETIK .................................................... ,. 316 5.4.2 UMWELTFAKTOREN ....................................... .. 319 5.7 THERAPIE ...................................................... 5.5 PATHOPHYSIOLOGIE .................................. .. 320 5.7.1 BOTULINUMTOXIN ......................................... 5.7.2 ORALE PHARMAKOTHERAPIE .......................... 5.5.1 ROLLE DER MOTORISCHEN BASALGANGLIEN- 5.7.3 BEHANDLUNG DES STATUS DYSTONICUS ........... KORTEX-SCHLEIFE ....................................... 320 5.7.4 OPERATIVE BEHANDLUNGSVERFAHREN ............. 5.5.2 ROLLE SENSORISCHER FEHLFUNKTIONEN ......... ,. 320 5.7.5 ADJUVANTE THERAPIEN .................................. 5.5.3 PATHOPHYSIOLOGIE DER DYT-TOR1A- DYSTONIE .................................................. .. 321 6 CHOREA ............................................................................................................................. KLAUS SEPPI, BEATRICE HEIM, FLORIAN BRUEGGER * 6.1 EINLEITUNG .................................................. 357 6.4.2 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG .................................................. 6.2 AETIOPATHOGENESE ...................................... 357 6.5 THERAPIE ...................................................... 6.3 EPIDEMIOLOGIE .......................................... 360 6.5.1 BEHANDLUNG DER GRUNDERKRANKUNG ........... 6.4 KLINIK UND DIAGNOSE ................................ 360 6.5.2 MEDIKAMENTOESE THERAPIE ........................ 6.5.3 NEUROCHIRURGIE ......................................... 6.4.1 ANAMNESE UND KLINISCHE UNTERSUCHUNG .. 362 271 309 309 310 311 315 321 323 323 324 327 334 336 340 340 348 349 350 354 357 364 370 370 370 372 11 INHALTSVERZEICHNIS 6.6 AETIOLOGISCHE KLASSIFIKATION DER 6.6.2 ERWORBENE (SYMPTOMATISCHE) URSACHEN CHOREATISCHEN SYNDROME ....................... 373 CHOREATISCHER SYMPTOME ........................... 398 6.6.1 GENETISCH BEDINGTE CHOREATISCHE SYNDROME ...................................................373 6.7 INTERNET-RESSOURCEN ................................. 414 7 TOURETTE-SYNDROM UND ANDERE TIC-STOERUNGEN. 417 DANIEL ALVAREZ-FISCHER, ALEXANDER MUENCHAU 7.1 EINLEITUNG ................................................... 417 7.6 DIFFERENZIALDIAGNOSE UND SYNDROMALE ZUORDNUNG ................................................ 423 7.2EPIDEMIOLOGIE ........................................... 417 7.7 DIAGNOSE .................................................... 424 7.3 PATHOPHYSIOLOGIE ..................................... 417 7.8 THERAPIE ...................................................... 426 7.4 AETIOPATHOGENESE ....................................... 419 7.8.1 AUFKLAERUNGSMASSNAHMEN .......................... 426 7.4.1 GENETIK ....................................................... 419 7.8.2 PHARMAKOLOGISCHE BEHANDLUNG VON TICS .. 427 7.4.2 UMWELTFAKTOREN .......................................... 420 7.8.3 VERHALTENSTHERAPIE .................................... 430 7.8.4 TIEFE HIRNSTIMULATION ................................ 430 7.5 KLINIK .......................................................... 421 7.8.5 UNWIRKSAME BZW. EXPERIMENTELLE VERFAHREN ................................................... 431 7.5.1 KARDINALSYMPTOME .................................... 421 7.5.2 TYPISCHE UND SELTENE ASSOZIIERTE SYMPTOME ................................................. 421 7.9 INTERNET-RESSOURCEN ................................. 432 7.5.3 KOMORBIDITAETEN .......................................... 422 7.5.4 VERLAUF UND PROGNOSE ................................ 423 8 ATAXIEN UND HEREDITAERE SPINALPARALYSEN .................................................................... KATRIN BUERK , SYLVIA BOESCH, STEPHAN KLEBE 435 8.1 EINLEITUNG .................................................. 435 8.4 SYMPTOMATISCHE ATAXIEN ....................... 462 8.2 ATAXIE .......................................................... 435 8.4.1 ATAXIEN PHYSIKALISCHER GENESE ................. 462 8.4.2 TOXISCH INDUZIERTE ATAXIEN ......................... 463 8.3 HEREDITAERE ATAXIEN ................................... 436 8.4.3 ATAXIEN BEI ERWORBENEM VITAMINMANGEL . 463 8.4.4 IMMUNOLOGISCH VERMITTELTE ATAXIEN .......... 464 8.3.1 AUTOSOMAL-REZESSIVE ATAXIEN ................... 437 8.3.2 DOMINANTE ZEREBELLAERE ATAXIEN ................. 446 8.5 IDIOPATHISCHE ZEREBELLAERE ATAXIEN ........ 467 8.3.3 HEREDITAERE SPASTISCHE SPINALPARALYSE (HSP) ........................................................... 455 8.5.1 SPORADISCHE ATAXIE DES ERWACHSENENALTERS 467 8.3.4 KRANKHEITSBILD SPASTISCHE PARAPLEGIE TYP 7 (SPG7) ............................................... 461 8.6 INTERNET-RESSOURCEN ................................. 470 9 MYOKLONUS .................................... 474 SUSANNE A. SCHNEIDER ; MAREIKE HAGGE, HAJO M. HAMER 9.1 EINLEITUNG .................................................. 474 9.3 PATHOPHYSIOLOGIE UND DIAGNOSE ............ 475 9.1.1 DEFINITION UND HISTORISCHES ....................... 474 9.4 KLINIK .......................................................... 475 9.1.2 KLASSIFIKATION .............................................. 474 9.4.1 CHARAKTERISTISCHE MERKMALE DER 9.2 EPIDEMIOLOGIE ........................................... 474 MYOKLONUSFORMEN VERSCHIEDENEN URSPRUNGS ................................................... 475 12 INHALTSVERZEICHNIS 9.4.2 KLINISCHES BILD BEI VERSCHIEDENEN AETIOLOGIEN ............................................. ... 477 9.6 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG .................................................. 486 9.5 DIFFERENZIALDIAGNOSE ......................... ... 485 9.7 THERAPIE ...................................................... 490 9.5.1 TICS ...................................................... ... 485 9.7.1 PHYSIOLOGISCHE MYOKLONIEN ....................... 491 9.5.2 DYSTONIE ............................................... ... 485 9.7.2 HEREDITAERE MYOKLONIEN ............................ 491 9.5.3 CHOREA ................................................... ... 485 9.7.3 SYMPTOMATISCHE MYOKLONIEN ................... 491 9.5.4 TREMOR ................................................. ... 485 9.5.5 MYOKYMIEN ......................................... ... 486 9.8 INTERNET-RESSOURCEN ................................. 492 9.5.6 KLONUS ................................................... ... 486 9.5.7 ZUSAMMENFASSUNG .............................. ... 486 9.8.1 OBERSICHTSARTIKEL ........................................ 492 9.8.2 VERWENDETE LITERATUR ................................ 492 10 GANG-UND GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN ........................................................................ 494 WALTER MAETZLER, GUENTHER DEUSCHL 10.1 GRUNDLAGEN ................................................ 494 10.2.3 HYPERKINETISCHE UND DYSTONE GANG- UND GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN ..........................506 10.1.1 PHYSIOLOGISCHE UND ANATOMISCHE 10.2.4 FRONTALE GANG- UND GLEICHGEWICHTS GRUNDLAGEN ............................................... 494 STOERUNGEN ................................................... 507 10.1.2 ANAMNESE UND KLINISCHE UNTERSUCHUNG .. 495 10.2.5 FUNKTIONELLE GANG- UND GLEICHGEWICHTS 10.1.3 QUANTITATIVE EVALUATION VON GANG UND STOERUNGEN ................................................... 508 GLEICHGEWICHT ........................................... 498 10.2.6 SPASTISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS 10.1.4 KLASSIFIZIERUNG VON GANG- UND GLEICHGE STOERUNGEN ................................................... 509 WICHTSSTOERUNGEN ....................................... 499 10.2.7 HYPOTONE ODER PARESENBEDINGTE GANG- UND GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN ........510 10.2 SPEZIFISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS 10.2.8 SCHMERZBEDINGTE GANG- UND STOERUNGEN .................................................. 499 10.2.9 GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN .......................... MEDIKAMENTOES BEDINGTE GANG- UND 511 10.2.1 HYPOKINETISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS STOERUNGEN ................................................... 499 GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN .......................... 511 10.2.2 ATAKTISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS STOERUNGEN .................................................. 505 11 PAROXYSMALE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ........................................................................... 515 SUSANNE A. SCHNEIDER ; ADAM STRZELCZYK 11.1 EINLEITUNG .................................................. 515 11.2.4 SYMPTOMATISCHE PAROXYSMALE DYSKINESIEN ............................................. . 518 11.2 PAROXYSMALE DYSKINESIEN ....................... 515 11.3 EPISODISCHE ATAXIEN ............................... . 520 11.2.1 PAROXYSMALE KINESIOGENE DYSKINESIE, ASSOZIIERT MIT PRRT2-MUTATIONEN............. 515 11.3.1 EPISODISCHE ATAXIE TYP 1 ........................ . 520 11.2.2 PAROXYSMALE NICHT KINESIOGENE DYSKINESIE, ASSOZIIERT MIT MR-1- UND ANDEREN 11.3.2 EPISODISCHE ATAXIE TYP 2 ........................ . 523 MUTATIONEN ................................................. 517 11.4 DIFFERENZIALDIAGNOSEN DER PAROXYS 11.2.3 PAROXYSMALE ANSTRENGUNGSINDUZIERTE DYSKINESIE ................................................. 518 MALEN BEWEGUNGSSTOERUNGEN .............. . 523 11.5 INTERNET-RESSOURCEN ............................... . 524 13 INHALTSVERZEICHNIS 12 12.1 12.2 12.3 12.4 12.5 12.6 12.7 12.8 12.8.1 13 13.1 13.2 13.2.1 13.2.2 14 14.1 14.2 14.2.1 14.2.2 14.2.3 14.2.4 14.3 14.3.1 MORBUS WILSON ............................................................................................................... ATBIN DJOMSHIDIAN, WOLFGANG H. OERTEL LABORTESTS ................................................... 531 EINLEITUNG .................................................. 527 12.8.2 12.8.3 OPHTHALMOLOGISCHE UNTERSUCHUNG ........... KERNSPINTOMOGRAFIE .................................. EPIDEMIOLOGIE ........................................... 527 12.8.4 OBERBAUCHSONOGRAFIE ................................ 12.8.5 FAKULTATIVE BILDGEBUNG .............................. NEUROPATHOLOGIE ....................................... 527 12.8.6 NEUROPHYSIOLOGISCHE UNTERSUCHUNG ......... AETIOPATHOGENESE ....................................... 12.8.7 ERWEITERTE DIAGNOSTIK ................................ 527 12.8.8 FAMILIENBERATUNG ...................................... KLINIK .......................................................... 528 12.9 THERAPIE ...................................................... DIAGNOSE .................................................... 530 12.9.1 PRINZIPIEN ................................................... 12.9.2 PRAKTISCHE THERAPIE .................................. DIFFERENZIALDIAGNOSE ............................... 531 12.9.3 THERAPIE BEI SCHWANGERSCHAFT ................... 12.9.4 VERLAUFSKONTROLLE UNTER THERAPIE ............. ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG .................................................. 531 12.9.5 ADJUVANTE THERAPIE .................................... BEWEGUNGSSTOERUNGEN BEI NEUROMETABOLISCHEN ERKRANKUNGEN ............................ SUSANNE A. SCHNEIDER, JENS CARSTEN MOELLER 13.4 INTERNET-RESSOURCEN ................................. EINLEITUNG ............................................. ... 539 13.3 LIPIDOSEN IM ERWACHSENENALTER ............ METALLSPEICHERERKRANKUNGEN .......... ... 539 13.3.1 GANGLIOSIDOSEN .......................................... 13.3.2 MORBUS GAUCHER ........................................ NEURODEGENERATIONEN MIT EISEN 13.3.3 MORBUS NIEMANN-PICK .............................. AKKUMULATION IM GEHIRN ..................... ... 539 13.3.4 NEURONALE ZEROIDLIPOFUSZINOSEN ............... HYPERMANGANESAEMIE ........................... ... 545 13.3.5 ZEREBROTENDINOESE XANTHOMATOSE ............. MEDIKAMENTOES INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN .................................................... KLAUS SEPPI, SYLVIA BOESCH, WERNER POEWE EINLEITUNG ................................................ . 551 14.3.2 DURCH ANTIDEPRESSIVA INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ DURCH ANTIPSYCHOTIKA INDUZIERTE 14.3.3 DURCH PSYCHOSTIMULANZIEN INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ........................... . 551 BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ 14.3.4 DURCH SYMPATHOMIMETIKA INDUZIERTE AKUTE DYSTONE REAKTION .......................... . 551 BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ AKATHISIE ................................................... . 555 14.3.5 DURCH ANTIHISTAMINIKA INDUZIERTE MEDIKAMENTOES INDUZIERTES BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ PARKINSON-SYNDROM ................................ .. 557 14.3.6 DURCH ANTIBIOTIKA INDUZIERTE BEWEGUNGS TARDIVE DYSKINESIEN ................................ . 558 STOERUNGEN ................................................... 14.3.7 DURCH IMMUNSUPPRESSIVA INDUZIERTE ANDERE MEDIKAMENTOES INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ BEWEGUNGSSTOERUNGEN ........................... .. 565 14.3.8 DURCH ANDERE MEDIKAMENTE INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................ DURCH ANTIEPILEPTIKA INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN .............................. ,. 565 527 532 532 532 532 532 533 533 533 533 534 535 535 535 539 545 545 546 546 547 547 548 551 567 567 567 568 568 568 569 14 INHALTSVERZEICHNIS 15 ANTIKOERPERASSOZIIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ............................................................ 573 BETTINA BALINT, GUENTHER DEUSCHL ANTIKOERPERN GEGEN DAS CONTACTIN-2-ASSO- ZIIERTE PROTEIN ........................................... 580 15.1 EINLEITUNG .................................................. 573 15.4.4 ZEREBELLAERE ATAXIE MIT VERSCHIEDENEN ANTIKOERPERN ............................................... 581 15.2 EPIDEMIOLOGIE .......................................... 576 15.4.5 CHOREA MIT VERSCHIEDENEN ANTIKOERPERN. .. 583 15.4.6 ANTIKOERPERASSOZIIERTER PARKINSONISMUS ... 585 15.3 PATHOGENESE .............................................. 576 15.4.7 STIFF-PERSON-SPEKTRUM-ERKRANKUNGEN .... 585 15.4.8 OPSOKLONUS-MYOKLONUS-ATAXIE-SYNDROM. 587 15.4 SYNDROME MIT NEURONALEN ODER 15.4.9 SCHMERZHAFTE TONISCHE SPASMEN UND GLIALEN ANTIKOERPERN ................................. 578 ANDERE PAROXYSMALE DYSKINESIEN BEI NEUROMYELITIS-OPTICA-SPEKTRUM-ERKRAN- 15.4.1 CHARAKTERISTISCHE DYSKINESIEN BEI ENZE KUNGEN MIT ANTIKOERPERN GEGEN AQUAPO- PHALOPATHIE MIT PROMINENTEN PSYCHIATRI RIN 4 UND MYELIN OLIGODENDROCYTE GLYCO- SCHEN SYMPTOMEN UND N-METHYL-D- ASPARTAT-REZEPTOR-ANTIKOERPERN ............... 578 PROTEIN UND MULTIPLER SKLEROSE ................. 588 15.4.2 FAZIOBRACHIALE DYSTONE ANFAELLE BEI ENZE PHALITIS MIT ANTIKOERPERN GEGEN DAS LEUCIN 15.5 DIAGNOSE .................................................... 589 REICHE GLIOMAINAKTIVIERTE GEN 1 ............... 579 15.5.1 ANTIKOERPERTESTUNG ...................................... 589 15.4.3 MORVAN-SYNDROM, NEUROMYOTONIE, MYO- 15.5.2 LIQUORDIAGNOSTIK UND BILDGEBUNG ............. 590 KYMIE UND ANDERE MANIFESTATIONEN VON 15.5.3 TUMORSUCHE ............................................... 590 16 SCHLAFBEZOGENE BEWEGUNGSSTOERUNGEN 16.1 RESTLESS-LEGS-SYNDROM ........................... 592 WOLFGANG H. OERTEL, CLAUDIA TRENKWALDER 16.1.1 EINLEITUNG ............................. 592 16.1.2 EPIDEMIOLOGIE ........................................... 593 16.1.3 NEUROPATHOLOGIE ....................................... 595 16.1.4 AETIOPATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE. .. 595 16.1.5 KLINIK .......................................................... 601 16.1.6 DIFFERENZIALDIAGNOSE UND KOMORBIDITAET. .. 606 16.1.7 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG .................................... 610 16.1.8 THERAPIE .................................................... 614 16.1.9 INTERNET-RESSOURCEN .................................. 642 16.2 RAPID-EYE-MOVEMENT-SCHLAF- VERHALTENSSTOERUNG .................................. 648 WOLFGANG H. OERTEL, BIRGIT HOEGL, MARCUS M. UNGER * 16.2.1 EINLEITUNG .................................................. 648 16.2.2 EPIDEMIOLOGIE ........................................... 648 592 16.2.3 NEUROPATHOLOGIE ........................................ 649 16.2.4 AETIOLOGIE UND PATHOPHYSIOLOGIE ............... 649 16.2.5 DIAGNOSE ..................................................... 651 16.2.6 THERAPIE ..................................................... 660 16.2.7 INTERNET-RESSOURCEN .................................. 661 16.3 WEITERE SCHLAFBEZOGENE BEWEGUNGS STOERUNGEN UND NARKOLEPSIE .... 664 BIRGIT HOEGL, WOLFGANG H. OERTEL, GEERT MAYER 16.3.1 EINLEITUNG ................................................... 664 16.3.2 SCHLAFBEZOGENE BEINKRAEMPFE ................... 665 16.3.3 SCHLAFBEZOGENER BRUXISMUS ....................... 666 16.3.4 RHYTHMISCHE BEWEGUNGSSTOERUNG IM SCHLAF 667 16.3.5 PROPRIOSPINALER MYOKLONUS IN DER EINSCHLAFPHASE ........................................... 669 16.3.6 NARKOLEPSIE ALS URSACHE SCHLAFBEZOGENER BEWEGUNGSSTOERUNG .................................... 671 17 BEWEGUNGSSTOERUNGEN IM KINDESALTER SINERN TUNE, ALEXANDER MUENCHAU 17.1 EINLEITUNG .................................................. 673 17.1.1 KLASSIFIKATION ............................................. 673 17.1.2 PHYSIOLOGISCHES BEWEGUNGSREPERTOIRE IN DER FRUEHEN KINDHEIT .................................. 673 ............................................................................................. 673 17.2 EPIDEMIOLOGIE .......................................... 674 17.3 ANAMNESE UND KLINISCHE UNTERSUCHUNG 674 15 INHALTSVERZEICHNIS 17.4 17.4.1 17.4.2 17.4.3 17.4.4 17.4.5 18 18.1 18.2 18.3 18.4 18.4.1 18.4.2 18.5 18.5.1 19 19.1 19.2 19.2.1 19.2.2 19.2.3 19.2.4 19.2.5 19.2.6 19.2.7 19.3 19.3.1 19.3.2 19.3.3 19.3.4 SYSTEMATISCHE BETRACHTUNG NACH HAUPTCHARAKTERISTIKUM BZW. LEITSYMPTOM ............................................. TRANSIENTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ............. TICS ............................................................. DYSTONIE ..................................................... CHOREA ......................................................... TREMOR ....................................................... 17.4.6 17.4.7 MYOKLONUS ................................................. HYPOKINETISCH-RIGIDE SYNDROME ............... 675 17.4.8 PAROXYSMALE STOERUNGEN ............................ 17.4.9 STEREOTYPIEN ............................................... 675 17.4.10 RESTLESS-LEGS-SYNDROM .............................. 678 680 17.5 INTERNET-RESSOURCEN ................................. 694 700 FUNKTIONELLE BEWEGUNGSSTOERUNGEN ............................................................................ ATBIN DJAMSHIDIAN, WERNER POEWE, CHRISTOPH SCHERFIER * BEGRIFFSBESTIMMUNG ............................... 715 EPIDEMIOLOGIE ........................................... 715 PATHOGENESE ............................................... 716 ANAMNESE UND KLINIK ............................... 716 ANAMNESE ................................................... 716 KLINIK ........................................................... 716 SPEZIFISCHE SYNDROME ............................. 717 FUNKTIONELLER TREMOR ................................ 717 18.5.2 FUNKTIONELLE DYSTONIE ................................ 18.5.3 FUNKTIONELLES PARKINSON-SYNDROM ........... 18.5.4 FUNKTIONELLER MYOKLONUS .......................... 18.5.5 FUNKTIONELLE GANGSTOERUNG ......................... 18.6 DIAGNOSE .................................................... 18.7 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG ................................... 18.8 THERAPIE ...................................................... 18.9 VERLAUF UND PROGNOSE ............................. NOTFAELLE BEI BEWEGUNGSSTOERUNGEN ............................................................................. GUENTHER DEUSCHL, WERNER POEWE EINLEITUNG .................................................. 730 NOTFAELLE BEI PARKINSON-SYNDROMEN .... 730 AKUT EINSETZENDE PARKINSON-SYNDROME ... 730 AKUT EINSETZENDES DYSTONIE-PARKINSONIS- MUS-SYNDROM (RAPID-ONSET DYSTONIA- PARKINSONISM) ............................................ 731 AKINETISCHE KRISE BEI DER PARKINSON- KRANKHEIT ................................................... 731 MALIGNES DOPAMINERGES ENTZUGSSYNDROM BEI PARKINSON-KRANKHEIT ........................... 731 DYSKINESIE-HYPERPYREXIE-SYNDROM BEI PARKINSON-KRANKHEIT .................................. 731 AKUTE PARKINSON-PSYCHOSE ......................... 732 SEROTONINSYNDROM .................................... 732 NOTFAELLE MIT DEN LEITSYMPTOMEN RIGOR UND MUSKELSPASMEN ............................... 733 MALIGNES NEUROLEPTIKASYNDROM ............... 733 MALIGNE HYPERTHERMIE .............................. 734 HYPOKALZAEMIE ............................................ 734 TETANUS ....................................................... 734 19.3.5 RABIES (TOLLWUT) .......................................... 19.3.6 STRYCHNININTOXIKATION ................................ 19.3.7 BEWEGUNGSSTURM BEI STIFF-PERSON- SYNDROM UND HYPEREKPLEXIE ..................... 19.4 NOTFAELLE MIT DEM LEITSYMPTOM DYSTONIE .................................................... 19.4.1 AKUTE DYSTONE REAKTION NACH GABE VON DOPAMINREZEPTORBLOCKERN ......................... 19.4.2 STATUS DYSTONICUS ......................................... 19.4.3 AKUTE DYSTONIE AUFGRUND METABOLISCHER ODER ENTZUENDLICHER URSACHEN ................... 19.4.4 LARYNGEALER ADDUKTORENSPASMUS ............. 19.4.5 LARYNGEALE DYSTONIE BEI MULTISYSTEM ATROPHIE ...................................... 19.5 NOTFALLSITUATIONEN MIT DEM LEITSYMPTOM CHOREA ODER BALLISMUS .. 19.5.1 AKUTE GENERALISIERTE CHOREA ODER AKUTE HEMICHOREA ............................................... 701 703 706 706 707 708 715 719 720 722 723 724 725 726 727 730 734 734 735 735 735 736 736 736 736 736 736 16 INHALTSVERZEICHNIS 19.6 NOTFALLSITUATIONEN MIT DEM LEITSYMPTOM MYOKLONIEN ...... 19.7 NOTFAELLE BEI BEHANDLUNG MIT TIEFER 738 HIRNSTIMULATION ......................................... 738 TEIL III DIAGNOSTISCHE VERFAHREN 20 DIAGNOSTISCHE VERFAHREN BEI BEWEGUNGSSTOERUNGEN ................................................ 742 20.1 BILDGEBENDE VERFAHREN ........................... 742 KLAUS SEPPI , CHRISTOPH SCHERFIER, HEIKE STOCKNER 20.1.1 MAGNETRESONANZTOMOGRAFIE ..................... 742 20.1.2 SINGLE-PHOTON-EMISSIONSCOMPUTER- TOMOGRAFIE ................................................. 749 20.1.3 TRANSKRANIELLE SONOGRAFIE .......................... 752 20.2 GENETISCHE DIAGNOSTIK .............................. 754 GREGOR KUHLENBAEUMER, FRANZISKA HOPFNER 20.2.1 EINLEITUNG ................................................... 754 20.2.2 VOR- UND NACHTEILE .................................... 754 20.2.3 INDIKATION ................................................... 755 20.2.4 ERFORDERLICHES GRUNDLAGENWISSEN ............. 757 20.2.5 STRATEGIE DER DIAGNOSESTELLUNG ................. 758 20.2.6 ETHISCHE UND RECHTLICHE GESICHTSPUNKTE .. 761 20.3 AUTONOME FUNKTIONSDIAGNOSTIK ............. 762 GREGOR K. WENNING, ALESSANDRA FANCIULLI 20.3.1 EINLEITUNG ................................................... 762 20.3.2 KARDIOVASKULAERE AUTONOME FUNKTIONS TESTUNG ...................................................... 762 20.3.3 NEUROUROLOGISCHE DIAGNOSTIK ................... 764 20.3.4 TESTUNG DER SUDOMOTORIK .......................... 765 20.3.5 ZUSAMMENFASSUNG .................................... 765 20.4 SKALEN ZUR BEURTEILUNG VON SCHWERE GRAD UND BEEINTRAECHTIGUNG BEI BEWEGUNGSSTOERUNGEN ............. 766 WERNER POEWE, PHILIPP MAHLKNECHT, KATRIN BUERK, GREGOR K. WENNING * 20.4.1 EINLEITUNG ................................................... 766 20.4.2 RATING-SKALEN FUER DIE PARKINSON-KRANKHEIT 766 20.4.3 SKALEN FUER DIE EVALUATION DER PROGRESSIVEN SUPRANUKLEAEREN BLICKPARESE....................... 775 20.4.4 SKALEN FUER DIE EVALUATION DER MULTISYSTEMATROPHIE ................................ 775 20.4.5 TREMORSKALEN ............................................. 776 20.4.6 SKALEN FUER DIE EVALUATION DES MORBUS HUNTINGTON ................................................. 777 20.4.7 DYSTONIESKALEN ......................................... 779 20.4.8 SKALEN FUER DIE EVALUATION DES RESTLESS-LEGS-SYNDROMS ............................ 780 20.4.9 ATAXIESKALEN ............................................... 781 20.4.10 INTERNET-RESSOURCEN .................................. 783 20.5 BEGUTACHTUNGSTABELLEN 2019 ................. 786 GUENTHER DEUSCHL 20.5.1 ANHALTSPUNKTE ZUR GUTACHTERLICHEN BEWERTUNG ................................................. 786 20.5.2 EXPERTENVORSCHLAEGE ZUR BEGUTACHTUNG BESTIMMTER EXTRAPYRAMIDALER ERKRANKUN GEN .............................................................. 788 SACHVERZEICHNIS ............................................................................ - .............................. 793 17
adam_txt	INHALTSVERZEICHNIS TEIL I GRUNDLAGEN 1 GRUNDLAGEN DER BEWEGUNGSERKRANKUNGEN 1.1 FUNKTIONELLE NEUROANATOMIE DER BASALGANGLIEN UND DES ZEREBELLUMS . 22 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.1.1 FUNKTIONELLE ANATOMIE DER BASALGANGLIEN . 22 1.1.2 FUNKTION DER BASALGANGLIEN . 26 1.1.3 PATHOPHYSIOLOGIE DER DYSTONIE . 32 1.1.4 PATHOPHYSIOLOGIE DES TREMORS . 32 1.1.5 PATHOPHYSIOLOGIE VON BEWEGUNGSSTOERUN GEN BEI KLEINHIRNERKRANKUNGEN . 35 1.2 NEUROTRANSMITTER UND NEUROPHARMAKOLOGIE . 37 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.2.1 GRUNDLAGEN DER SYMPTOMATISCHEN PHAR MAKOTHERAPIE VON BEWEGUNGSSTOERUNGEN. . 37 1.2.2 UEBERSICHT UEBER BETEILIGTE NEUROTRANSMITTER . 39 1.3 NEUROGENETIK UND BEWEGUNGS STOERUNGEN . 42 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.4 PROTEINAGGREGATION UND BEWEGUNGS STOERUNGEN . 47 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.4.1 A-SYNUKLEIN . 48 1.4.2 TAU . 48 1.4.3 TRANSACTIVE RESPONSE DESOXYRIBONUCLEID ACID BINDING PROTEIN 43 . 48 1.4.4 SS-AMYLOID. 49 22 1.4.5 LEUCINE-RICH REPEATED KINASE 2 . 49 1.4.6 GLUKOZEREBROSIDASE . 49 1.4.7 PARKIN (PARK2) . 49 1.4.8 PTEN-INDUCED KINASE 1 (PARK6) . 50 1.4.9 DJ1 . 50 1.4.10 HUNTINGTIN . 50 1.4.11 FRATAXIN . 50 1.4.12 ATAXINE . 51 1.5 VON DER PHAENOMENOLOGISCH BESTIMM TEN ZUR AETIOLOGISCH DEFINIERTEN DIAGNOSE . 51 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.6 GRUNDLAGEN EINER KRANKHEITS MODIFIZIERENDEN THERAPIE . 52 WOLFGANG H. OERTEL, GUENTHER DEUSCHL 1.6.1 BEITRAG DER GENETIK . 52 1.6.2 BEITRAG DER GENETIK IN KOMBINATION MIT DER NEUROPATHOLOGIE (BRAAK-HYPOTHESE). . 53 1.6.3 AUSBLICK . 55 1.7 SYNDROMATIK DER BEWEGUNGS STOERUNGEN . 56 WERNER POEWE 1.7.1 EINLEITUNG . 56 1.7.2 KLINISCH-DIAGNOSTISCHE EINORDNUNG VON BEWEGUNGSSTOERUNGEN . 56 1.7.3 AETIOLOGISCHE EINORDNUNG VON BEWEGUNGS STOERUNGEN . 64 TEIL II KRANKHEITSBILDER 2 DEGENERATIVE PARKINSON-SYNDROME . 2.1 SYNUKLEINOPATHIEN . 68 2.1.1 EINLEITUNG . 68 WERNER POEWE 2.1.2 PARKINSON-KRANKHEIT . 69 KLINIK . 69 GUENTHER DEUSCHL, WERNER POEWE PRODROMALE PARKINSON-KRANKHEIT . 86 EVA SCHAEFFER, WOLFGANG H. OERTEL, DANIELA BERG 68 DIAGNOSE UND DIFFERENZIALDIAGNOSE . 91 WERNER POEWE, GUENTHER DEUSCHL THERAPIE . 109 WERNER POEWE, GUENTHER DEUSCHL, KLAUS SEPPI, WOLFGANG H. OERTEL, KARLA EGGERT * 2.1.3 DEMENZ MIT LEWY-KOERPERN UND PARKINSON-KRANKHEIT MIT DEMENZ . 157 RICHARD DODEL, GUENTHER DEUSCHL INHALTSVERZEICHNIS 2.1.4 MULTISYSTEMATROPHIE . 181 GREGOR K. WENNING, ROBERTA GRANATA, SABINE ESCHLBOECK 2.2 TAUOPATHIEN . 198 2.2.1 EINLEITUNG . 198 GESINE RESPONDEK, WOLFGANG H. OERTEL, GUENTER II. HOEGLINGER 2.2.2 PROGRESSIVE SUPRANUKLEAERE BLICKPARESE . 202 GESINE RESPONDEK, WOLFGANG H. OERTEL, GUENTER U. HOEGLINGER 2.2.3 KORTIKOBASALE DEGENERATION . 222 GESINE RESPONDEK, WOLFGANG H. OERTEL, GUENTER U. HOEGLINGER 2.2.4 FRONTOTEMPORALE DEMENZ . 234 KARSTEN WITT, THORSTEN BARTSCH 3 SEKUNDAERE PARKINSON-SYNDROME . HEIKE STOCKNER, PHILIPP MAHLKNECHT, WERNER POEWE 249 3.1 EINLEITUNG . 249 3.5.2 PARKINSON-SYNDROM IM RAHMEN AKUTER ENZEPHALITIDEN UND INFEKTIOESER 3.2 MEDIKAMENTOES INDUZIERTES ENZEPHALOPATHIEN . 263 PARKINSON-SYNDROM . 249 3.5.3 POSTINFEKTIOESES PARKINSON-SYNDROM . 263 3.5.4 AUTOIMMUN VERMITTELTES PARKINSON- 3.2.1 EPIDEMIOLOGIE . 249 SYNDROM . 264 3.2.2 AETIOPATHOGENESE . 249 3.5.5 PARKINSON-SYNDROM IM RAHMEN VON 3.2.3 KLINIK. 250 PRIONENERKRANKUNGEN . 264 3.2.4 DIAGNOSTIK . 251 3.2.5 THERAPIE . 251 3.6 PARKINSON-SYNDROME BEI TUMOREN DES ZENTRALNERVENSYSTEMS . 264 3.3 VASKULAERES PARKINSON-SYNDROM . 252 3.7 PARKINSON-SYNDROM BEI STRIATOPALLIDO- 3.3.1 EPIDEMIOLOGIE . 252 DENTALER VERKALKUNG (MORBUS FAHR) . 265 3.3.2 AETIOPATHOGENESE . 253 3.3.3 KLINIK. 253 3.7.1 AETIOPATHOGENESE . 265 3.3.4 DIAGNOSTIK . 255 3.7.2 KLINIK. 265 3.3.5 THERAPIE . 256 3.7.3 DIAGNOSTIK . 265 3.7.4 THERAPIE . 265 3.4 TOXISCHE PARKINSON-SYNDROME . 257 3.8 TRAUMATISCHES PARKINSON-SYNDROM . 266 3.4.1 MANGANISMUS UND EPHEDRONINDUZIERTES PARKINSON-SYNDROM . 257 3.9 PARKINSON-ARTIGE GANGSTOERUNG BEI 3.4.2 PARKINSON-SYNDROM NACH KOHLENMONOXIDINTOXIKATION . 259 NORMALDRUCKHYDROZEPHALUS . 266 3.4.3 PARKINSON-SYNDROM NACH ZYANID 3.9.1 EPIDEMIOLOGIE . 266 INTOXIKATION . 260 3.9.2 AETIOPATHOGENESE . 266 3.4.4 PARKINSON-SYNDROM NACH METHANOL 3.9.3 KLINIK. 266 INTOXIKATION . 261 3.9.4 DIAGNOSTIK . 266 3.9.5 THERAPIE . 267 3.5 INFEKTIOESE, POSTINFEKTIOESE UND AUTOIMMUNE PARKINSON-SYNDROME . 261 3.5.1 INFEKTIONEN DES ZENTRALNERVENSYSTEMS MIT STRUKTURELLEN BASALGANGLIEN VERAENDERUNGEN . 261 10 INHALTSVERZEICHNIS 4 TREMOR . FELIX GOEVERT, GUENTHER DEUSCHL 308 308 308 4.1 EINLEITUNG . 271 4.3 DIFFERENZIALDIAGNOSEN SELTENER TREMORES UND TREMOR-MIMICS . 4.1.1 KRITERIEN DER TREMORPHAENOTYPISIERUNG FUER DIE KLINISCHE ANWENDUNG . 271 4.3.1 SELTENE TREMORES . 4.1.2 WICHTIGE APPARATIVE UNTERSUCHUNGEN . 274 4.3.2 ANDERE RHYTHMISCHE BEWEGUNGSSTOERUNGEN 4.2 TREMORSYNDROME . 277 4.4 HINWEISE ZUR DIFFERENZIALDIAGNOSE KLASSISCHER TREMORSYNDROME . 4.2.1 ESSENZIELLER TREMOR . 277 4.2.2 VERSTAERKTER PHYSIOLOGISCHER TREMOR .286 4.4.1 VORWIEGENDER AKTIONSTREMOR . 4.2.3 FOKALE UND TAETIGKEITSSPEZIFISCHE TREMORES 287 4.4.2 VORWIEGENDER ODER ISOLIERTER RUHETREMOR 4.2.4 TREMORES MIT PROMINENTEN ZUSATZ SYMPTOMEN . 293 4.4.3 VORWIEGENDER INTENTIONSTREMOR . 4.2.5 SONSTIGE TREMORES . 306 5 DYSTONIE . CHI WANG IP, JENS VOLKMANN 5.1 EINLEITUNG . ,. 315 5.5.4 MOLEKULARE MECHANISMEN . 5.1.1 TERMINOLOGIE . . 315 5.6 KLINIK . 5.1.2 GESCHICHTE . ,. 315 5.6.1 KLASSIFIKATION . 5.2 EPIDEMIOLOGIE . . 316 5.6.2 IDIOPATHISCHE GENERALISIERTE DYSTONIE (TORSIONSDYSTONIE) . 5.3 PATHOLOGIE . AETIOLOGIE . . 316 5.6.3 IDIOPATHISCHE FOKALE UND SEGMENTALE DYSTONIEN . 5.4 ,. 316 5.6.4 KOMBINIERTE DYSTONIEN . 5.6.5 ERWORBENE DYSTONIEN . 5.4.1 GENETIK . ,. 316 5.4.2 UMWELTFAKTOREN . . 319 5.7 THERAPIE . 5.5 PATHOPHYSIOLOGIE . . 320 5.7.1 BOTULINUMTOXIN . 5.7.2 ORALE PHARMAKOTHERAPIE . 5.5.1 ROLLE DER MOTORISCHEN BASALGANGLIEN- 5.7.3 BEHANDLUNG DES STATUS DYSTONICUS . KORTEX-SCHLEIFE . 320 5.7.4 OPERATIVE BEHANDLUNGSVERFAHREN . 5.5.2 ROLLE SENSORISCHER FEHLFUNKTIONEN . ,. 320 5.7.5 ADJUVANTE THERAPIEN . 5.5.3 PATHOPHYSIOLOGIE DER DYT-TOR1A- DYSTONIE . . 321 6 CHOREA . KLAUS SEPPI, BEATRICE HEIM, FLORIAN BRUEGGER * 6.1 EINLEITUNG . 357 6.4.2 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG . 6.2 AETIOPATHOGENESE . 357 6.5 THERAPIE . 6.3 EPIDEMIOLOGIE . 360 6.5.1 BEHANDLUNG DER GRUNDERKRANKUNG . 6.4 KLINIK UND DIAGNOSE . 360 6.5.2 MEDIKAMENTOESE THERAPIE . 6.5.3 NEUROCHIRURGIE . 6.4.1 ANAMNESE UND KLINISCHE UNTERSUCHUNG . 362 271 309 309 310 311 315 321 323 323 324 327 334 336 340 340 348 349 350 354 357 364 370 370 370 372 11 INHALTSVERZEICHNIS 6.6 AETIOLOGISCHE KLASSIFIKATION DER 6.6.2 ERWORBENE (SYMPTOMATISCHE) URSACHEN CHOREATISCHEN SYNDROME . 373 CHOREATISCHER SYMPTOME . 398 6.6.1 GENETISCH BEDINGTE CHOREATISCHE SYNDROME .373 6.7 INTERNET-RESSOURCEN . 414 7 TOURETTE-SYNDROM UND ANDERE TIC-STOERUNGEN. 417 DANIEL ALVAREZ-FISCHER, ALEXANDER MUENCHAU 7.1 EINLEITUNG . 417 7.6 DIFFERENZIALDIAGNOSE UND SYNDROMALE ZUORDNUNG . 423 7.2EPIDEMIOLOGIE . 417 7.7 DIAGNOSE . 424 7.3 PATHOPHYSIOLOGIE . 417 7.8 THERAPIE . 426 7.4 AETIOPATHOGENESE . 419 7.8.1 AUFKLAERUNGSMASSNAHMEN . 426 7.4.1 GENETIK . 419 7.8.2 PHARMAKOLOGISCHE BEHANDLUNG VON TICS . 427 7.4.2 UMWELTFAKTOREN . 420 7.8.3 VERHALTENSTHERAPIE . 430 7.8.4 TIEFE HIRNSTIMULATION . 430 7.5 KLINIK . 421 7.8.5 UNWIRKSAME BZW. EXPERIMENTELLE VERFAHREN . 431 7.5.1 KARDINALSYMPTOME . 421 7.5.2 TYPISCHE UND SELTENE ASSOZIIERTE SYMPTOME . 421 7.9 INTERNET-RESSOURCEN . 432 7.5.3 KOMORBIDITAETEN . 422 7.5.4 VERLAUF UND PROGNOSE . 423 8 ATAXIEN UND HEREDITAERE SPINALPARALYSEN . KATRIN BUERK , SYLVIA BOESCH, STEPHAN KLEBE 435 8.1 EINLEITUNG . 435 8.4 SYMPTOMATISCHE ATAXIEN . 462 8.2 ATAXIE . 435 8.4.1 ATAXIEN PHYSIKALISCHER GENESE . 462 8.4.2 TOXISCH INDUZIERTE ATAXIEN . 463 8.3 HEREDITAERE ATAXIEN . 436 8.4.3 ATAXIEN BEI ERWORBENEM VITAMINMANGEL . 463 8.4.4 IMMUNOLOGISCH VERMITTELTE ATAXIEN . 464 8.3.1 AUTOSOMAL-REZESSIVE ATAXIEN . 437 8.3.2 DOMINANTE ZEREBELLAERE ATAXIEN . 446 8.5 IDIOPATHISCHE ZEREBELLAERE ATAXIEN . 467 8.3.3 HEREDITAERE SPASTISCHE SPINALPARALYSE (HSP) . 455 8.5.1 SPORADISCHE ATAXIE DES ERWACHSENENALTERS 467 8.3.4 KRANKHEITSBILD SPASTISCHE PARAPLEGIE TYP 7 (SPG7) . 461 8.6 INTERNET-RESSOURCEN . 470 9 MYOKLONUS . 474 SUSANNE A. SCHNEIDER ; MAREIKE HAGGE, HAJO M. HAMER 9.1 EINLEITUNG . 474 9.3 PATHOPHYSIOLOGIE UND DIAGNOSE . 475 9.1.1 DEFINITION UND HISTORISCHES . 474 9.4 KLINIK . 475 9.1.2 KLASSIFIKATION . 474 9.4.1 CHARAKTERISTISCHE MERKMALE DER 9.2 EPIDEMIOLOGIE . 474 MYOKLONUSFORMEN VERSCHIEDENEN URSPRUNGS . 475 12 INHALTSVERZEICHNIS 9.4.2 KLINISCHES BILD BEI VERSCHIEDENEN AETIOLOGIEN . . 477 9.6 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG . 486 9.5 DIFFERENZIALDIAGNOSE . . 485 9.7 THERAPIE . 490 9.5.1 TICS . . 485 9.7.1 PHYSIOLOGISCHE MYOKLONIEN . 491 9.5.2 DYSTONIE . . 485 9.7.2 HEREDITAERE MYOKLONIEN . 491 9.5.3 CHOREA . . 485 9.7.3 SYMPTOMATISCHE MYOKLONIEN . 491 9.5.4 TREMOR . . 485 9.5.5 MYOKYMIEN . . 486 9.8 INTERNET-RESSOURCEN . 492 9.5.6 KLONUS . . 486 9.5.7 ZUSAMMENFASSUNG . . 486 9.8.1 OBERSICHTSARTIKEL . 492 9.8.2 VERWENDETE LITERATUR . 492 10 GANG-UND GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN . 494 WALTER MAETZLER, GUENTHER DEUSCHL 10.1 GRUNDLAGEN . 494 10.2.3 HYPERKINETISCHE UND DYSTONE GANG- UND GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN .506 10.1.1 PHYSIOLOGISCHE UND ANATOMISCHE 10.2.4 FRONTALE GANG- UND GLEICHGEWICHTS GRUNDLAGEN . 494 STOERUNGEN . 507 10.1.2 ANAMNESE UND KLINISCHE UNTERSUCHUNG . 495 10.2.5 FUNKTIONELLE GANG- UND GLEICHGEWICHTS 10.1.3 QUANTITATIVE EVALUATION VON GANG UND STOERUNGEN . 508 GLEICHGEWICHT . 498 10.2.6 SPASTISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS 10.1.4 KLASSIFIZIERUNG VON GANG- UND GLEICHGE STOERUNGEN . 509 WICHTSSTOERUNGEN . 499 10.2.7 HYPOTONE ODER PARESENBEDINGTE GANG- UND GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN .510 10.2 SPEZIFISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS 10.2.8 SCHMERZBEDINGTE GANG- UND STOERUNGEN . 499 10.2.9 GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN . MEDIKAMENTOES BEDINGTE GANG- UND 511 10.2.1 HYPOKINETISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS STOERUNGEN . 499 GLEICHGEWICHTSSTOERUNGEN . 511 10.2.2 ATAKTISCHE GANG- UND GLEICHGEWICHTS STOERUNGEN . 505 11 PAROXYSMALE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . 515 SUSANNE A. SCHNEIDER ; ADAM STRZELCZYK 11.1 EINLEITUNG . 515 11.2.4 SYMPTOMATISCHE PAROXYSMALE DYSKINESIEN . . 518 11.2 PAROXYSMALE DYSKINESIEN . 515 11.3 EPISODISCHE ATAXIEN . . 520 11.2.1 PAROXYSMALE KINESIOGENE DYSKINESIE, ASSOZIIERT MIT PRRT2-MUTATIONEN. 515 11.3.1 EPISODISCHE ATAXIE TYP 1 . . 520 11.2.2 PAROXYSMALE NICHT KINESIOGENE DYSKINESIE, ASSOZIIERT MIT MR-1- UND ANDEREN 11.3.2 EPISODISCHE ATAXIE TYP 2 . . 523 MUTATIONEN . 517 11.4 DIFFERENZIALDIAGNOSEN DER PAROXYS 11.2.3 PAROXYSMALE ANSTRENGUNGSINDUZIERTE DYSKINESIE . 518 MALEN BEWEGUNGSSTOERUNGEN . . 523 11.5 INTERNET-RESSOURCEN . . 524 13 INHALTSVERZEICHNIS 12 12.1 12.2 12.3 12.4 12.5 12.6 12.7 12.8 12.8.1 13 13.1 13.2 13.2.1 13.2.2 14 14.1 14.2 14.2.1 14.2.2 14.2.3 14.2.4 14.3 14.3.1 MORBUS WILSON . ATBIN DJOMSHIDIAN, WOLFGANG H. OERTEL LABORTESTS . 531 EINLEITUNG . 527 12.8.2 12.8.3 OPHTHALMOLOGISCHE UNTERSUCHUNG . KERNSPINTOMOGRAFIE . EPIDEMIOLOGIE . 527 12.8.4 OBERBAUCHSONOGRAFIE . 12.8.5 FAKULTATIVE BILDGEBUNG . NEUROPATHOLOGIE . 527 12.8.6 NEUROPHYSIOLOGISCHE UNTERSUCHUNG . AETIOPATHOGENESE . 12.8.7 ERWEITERTE DIAGNOSTIK . 527 12.8.8 FAMILIENBERATUNG . KLINIK . 528 12.9 THERAPIE . DIAGNOSE . 530 12.9.1 PRINZIPIEN . 12.9.2 PRAKTISCHE THERAPIE . DIFFERENZIALDIAGNOSE . 531 12.9.3 THERAPIE BEI SCHWANGERSCHAFT . 12.9.4 VERLAUFSKONTROLLE UNTER THERAPIE . ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG . 531 12.9.5 ADJUVANTE THERAPIE . BEWEGUNGSSTOERUNGEN BEI NEUROMETABOLISCHEN ERKRANKUNGEN . SUSANNE A. SCHNEIDER, JENS CARSTEN MOELLER 13.4 INTERNET-RESSOURCEN . EINLEITUNG . . 539 13.3 LIPIDOSEN IM ERWACHSENENALTER . METALLSPEICHERERKRANKUNGEN . . 539 13.3.1 GANGLIOSIDOSEN . 13.3.2 MORBUS GAUCHER . NEURODEGENERATIONEN MIT EISEN 13.3.3 MORBUS NIEMANN-PICK . AKKUMULATION IM GEHIRN . . 539 13.3.4 NEURONALE ZEROIDLIPOFUSZINOSEN . HYPERMANGANESAEMIE . . 545 13.3.5 ZEREBROTENDINOESE XANTHOMATOSE . MEDIKAMENTOES INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . KLAUS SEPPI, SYLVIA BOESCH, WERNER POEWE EINLEITUNG . . 551 14.3.2 DURCH ANTIDEPRESSIVA INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . DURCH ANTIPSYCHOTIKA INDUZIERTE 14.3.3 DURCH PSYCHOSTIMULANZIEN INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . . 551 BEWEGUNGSSTOERUNGEN . 14.3.4 DURCH SYMPATHOMIMETIKA INDUZIERTE AKUTE DYSTONE REAKTION . . 551 BEWEGUNGSSTOERUNGEN . AKATHISIE . . 555 14.3.5 DURCH ANTIHISTAMINIKA INDUZIERTE MEDIKAMENTOES INDUZIERTES BEWEGUNGSSTOERUNGEN . PARKINSON-SYNDROM . . 557 14.3.6 DURCH ANTIBIOTIKA INDUZIERTE BEWEGUNGS TARDIVE DYSKINESIEN . . 558 STOERUNGEN . 14.3.7 DURCH IMMUNSUPPRESSIVA INDUZIERTE ANDERE MEDIKAMENTOES INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . BEWEGUNGSSTOERUNGEN . . 565 14.3.8 DURCH ANDERE MEDIKAMENTE INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . DURCH ANTIEPILEPTIKA INDUZIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . ,. 565 527 532 532 532 532 532 533 533 533 533 534 535 535 535 539 545 545 546 546 547 547 548 551 567 567 567 568 568 568 569 14 INHALTSVERZEICHNIS 15 ANTIKOERPERASSOZIIERTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . 573 BETTINA BALINT, GUENTHER DEUSCHL ANTIKOERPERN GEGEN DAS CONTACTIN-2-ASSO- ZIIERTE PROTEIN . 580 15.1 EINLEITUNG . 573 15.4.4 ZEREBELLAERE ATAXIE MIT VERSCHIEDENEN ANTIKOERPERN . 581 15.2 EPIDEMIOLOGIE . 576 15.4.5 CHOREA MIT VERSCHIEDENEN ANTIKOERPERN. . 583 15.4.6 ANTIKOERPERASSOZIIERTER PARKINSONISMUS . 585 15.3 PATHOGENESE . 576 15.4.7 STIFF-PERSON-SPEKTRUM-ERKRANKUNGEN . 585 15.4.8 OPSOKLONUS-MYOKLONUS-ATAXIE-SYNDROM. 587 15.4 SYNDROME MIT NEURONALEN ODER 15.4.9 SCHMERZHAFTE TONISCHE SPASMEN UND GLIALEN ANTIKOERPERN . 578 ANDERE PAROXYSMALE DYSKINESIEN BEI NEUROMYELITIS-OPTICA-SPEKTRUM-ERKRAN- 15.4.1 CHARAKTERISTISCHE DYSKINESIEN BEI ENZE KUNGEN MIT ANTIKOERPERN GEGEN AQUAPO- PHALOPATHIE MIT PROMINENTEN PSYCHIATRI RIN 4 UND MYELIN OLIGODENDROCYTE GLYCO- SCHEN SYMPTOMEN UND N-METHYL-D- ASPARTAT-REZEPTOR-ANTIKOERPERN . 578 PROTEIN UND MULTIPLER SKLEROSE . 588 15.4.2 FAZIOBRACHIALE DYSTONE ANFAELLE BEI ENZE PHALITIS MIT ANTIKOERPERN GEGEN DAS LEUCIN 15.5 DIAGNOSE . 589 REICHE GLIOMAINAKTIVIERTE GEN 1 . 579 15.5.1 ANTIKOERPERTESTUNG . 589 15.4.3 MORVAN-SYNDROM, NEUROMYOTONIE, MYO- 15.5.2 LIQUORDIAGNOSTIK UND BILDGEBUNG . 590 KYMIE UND ANDERE MANIFESTATIONEN VON 15.5.3 TUMORSUCHE . 590 16 SCHLAFBEZOGENE BEWEGUNGSSTOERUNGEN 16.1 RESTLESS-LEGS-SYNDROM . 592 WOLFGANG H. OERTEL, CLAUDIA TRENKWALDER 16.1.1 EINLEITUNG . 592 16.1.2 EPIDEMIOLOGIE . 593 16.1.3 NEUROPATHOLOGIE . 595 16.1.4 AETIOPATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE. . 595 16.1.5 KLINIK . 601 16.1.6 DIFFERENZIALDIAGNOSE UND KOMORBIDITAET. . 606 16.1.7 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG . 610 16.1.8 THERAPIE . 614 16.1.9 INTERNET-RESSOURCEN . 642 16.2 RAPID-EYE-MOVEMENT-SCHLAF- VERHALTENSSTOERUNG . 648 WOLFGANG H. OERTEL, BIRGIT HOEGL, MARCUS M. UNGER * 16.2.1 EINLEITUNG . 648 16.2.2 EPIDEMIOLOGIE . 648 592 16.2.3 NEUROPATHOLOGIE . 649 16.2.4 AETIOLOGIE UND PATHOPHYSIOLOGIE . 649 16.2.5 DIAGNOSE . 651 16.2.6 THERAPIE . 660 16.2.7 INTERNET-RESSOURCEN . 661 16.3 WEITERE SCHLAFBEZOGENE BEWEGUNGS STOERUNGEN UND NARKOLEPSIE . 664 BIRGIT HOEGL, WOLFGANG H. OERTEL, GEERT MAYER 16.3.1 EINLEITUNG . 664 16.3.2 SCHLAFBEZOGENE BEINKRAEMPFE . 665 16.3.3 SCHLAFBEZOGENER BRUXISMUS . 666 16.3.4 RHYTHMISCHE BEWEGUNGSSTOERUNG IM SCHLAF 667 16.3.5 PROPRIOSPINALER MYOKLONUS IN DER EINSCHLAFPHASE . 669 16.3.6 NARKOLEPSIE ALS URSACHE SCHLAFBEZOGENER BEWEGUNGSSTOERUNG . 671 17 BEWEGUNGSSTOERUNGEN IM KINDESALTER SINERN TUNE, ALEXANDER MUENCHAU 17.1 EINLEITUNG . 673 17.1.1 KLASSIFIKATION . 673 17.1.2 PHYSIOLOGISCHES BEWEGUNGSREPERTOIRE IN DER FRUEHEN KINDHEIT . 673 . 673 17.2 EPIDEMIOLOGIE . 674 17.3 ANAMNESE UND KLINISCHE UNTERSUCHUNG 674 15 INHALTSVERZEICHNIS 17.4 17.4.1 17.4.2 17.4.3 17.4.4 17.4.5 18 18.1 18.2 18.3 18.4 18.4.1 18.4.2 18.5 18.5.1 19 19.1 19.2 19.2.1 19.2.2 19.2.3 19.2.4 19.2.5 19.2.6 19.2.7 19.3 19.3.1 19.3.2 19.3.3 19.3.4 SYSTEMATISCHE BETRACHTUNG NACH HAUPTCHARAKTERISTIKUM BZW. LEITSYMPTOM . TRANSIENTE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . TICS . DYSTONIE . CHOREA . TREMOR . 17.4.6 17.4.7 MYOKLONUS . HYPOKINETISCH-RIGIDE SYNDROME . 675 17.4.8 PAROXYSMALE STOERUNGEN . 17.4.9 STEREOTYPIEN . 675 17.4.10 RESTLESS-LEGS-SYNDROM . 678 680 17.5 INTERNET-RESSOURCEN . 694 700 FUNKTIONELLE BEWEGUNGSSTOERUNGEN . ATBIN DJAMSHIDIAN, WERNER POEWE, CHRISTOPH SCHERFIER * BEGRIFFSBESTIMMUNG . 715 EPIDEMIOLOGIE . 715 PATHOGENESE . 716 ANAMNESE UND KLINIK . 716 ANAMNESE . 716 KLINIK . 716 SPEZIFISCHE SYNDROME . 717 FUNKTIONELLER TREMOR . 717 18.5.2 FUNKTIONELLE DYSTONIE . 18.5.3 FUNKTIONELLES PARKINSON-SYNDROM . 18.5.4 FUNKTIONELLER MYOKLONUS . 18.5.5 FUNKTIONELLE GANGSTOERUNG . 18.6 DIAGNOSE . 18.7 ZUSATZUNTERSUCHUNGEN ZUR DIAGNOSE SICHERUNG . 18.8 THERAPIE . 18.9 VERLAUF UND PROGNOSE . NOTFAELLE BEI BEWEGUNGSSTOERUNGEN . GUENTHER DEUSCHL, WERNER POEWE EINLEITUNG . 730 NOTFAELLE BEI PARKINSON-SYNDROMEN . 730 AKUT EINSETZENDE PARKINSON-SYNDROME . 730 AKUT EINSETZENDES DYSTONIE-PARKINSONIS- MUS-SYNDROM (RAPID-ONSET DYSTONIA- PARKINSONISM) . 731 AKINETISCHE KRISE BEI DER PARKINSON- KRANKHEIT . 731 MALIGNES DOPAMINERGES ENTZUGSSYNDROM BEI PARKINSON-KRANKHEIT . 731 DYSKINESIE-HYPERPYREXIE-SYNDROM BEI PARKINSON-KRANKHEIT . 731 AKUTE PARKINSON-PSYCHOSE . 732 SEROTONINSYNDROM . 732 NOTFAELLE MIT DEN LEITSYMPTOMEN RIGOR UND MUSKELSPASMEN . 733 MALIGNES NEUROLEPTIKASYNDROM . 733 MALIGNE HYPERTHERMIE . 734 HYPOKALZAEMIE . 734 TETANUS . 734 19.3.5 RABIES (TOLLWUT) . 19.3.6 STRYCHNININTOXIKATION . 19.3.7 BEWEGUNGSSTURM BEI STIFF-PERSON- SYNDROM UND HYPEREKPLEXIE . 19.4 NOTFAELLE MIT DEM LEITSYMPTOM DYSTONIE . 19.4.1 AKUTE DYSTONE REAKTION NACH GABE VON DOPAMINREZEPTORBLOCKERN . 19.4.2 STATUS DYSTONICUS . 19.4.3 AKUTE DYSTONIE AUFGRUND METABOLISCHER ODER ENTZUENDLICHER URSACHEN . 19.4.4 LARYNGEALER ADDUKTORENSPASMUS . 19.4.5 LARYNGEALE DYSTONIE BEI MULTISYSTEM ATROPHIE . 19.5 NOTFALLSITUATIONEN MIT DEM LEITSYMPTOM CHOREA ODER BALLISMUS . 19.5.1 AKUTE GENERALISIERTE CHOREA ODER AKUTE HEMICHOREA . 701 703 706 706 707 708 715 719 720 722 723 724 725 726 727 730 734 734 735 735 735 736 736 736 736 736 736 16 INHALTSVERZEICHNIS 19.6 NOTFALLSITUATIONEN MIT DEM LEITSYMPTOM MYOKLONIEN . 19.7 NOTFAELLE BEI BEHANDLUNG MIT TIEFER 738 HIRNSTIMULATION . 738 TEIL III DIAGNOSTISCHE VERFAHREN 20 DIAGNOSTISCHE VERFAHREN BEI BEWEGUNGSSTOERUNGEN . 742 20.1 BILDGEBENDE VERFAHREN . 742 KLAUS SEPPI , CHRISTOPH SCHERFIER, HEIKE STOCKNER 20.1.1 MAGNETRESONANZTOMOGRAFIE . 742 20.1.2 SINGLE-PHOTON-EMISSIONSCOMPUTER- TOMOGRAFIE . 749 20.1.3 TRANSKRANIELLE SONOGRAFIE . 752 20.2 GENETISCHE DIAGNOSTIK . 754 GREGOR KUHLENBAEUMER, FRANZISKA HOPFNER 20.2.1 EINLEITUNG . 754 20.2.2 VOR- UND NACHTEILE . 754 20.2.3 INDIKATION . 755 20.2.4 ERFORDERLICHES GRUNDLAGENWISSEN . 757 20.2.5 STRATEGIE DER DIAGNOSESTELLUNG . 758 20.2.6 ETHISCHE UND RECHTLICHE GESICHTSPUNKTE . 761 20.3 AUTONOME FUNKTIONSDIAGNOSTIK . 762 GREGOR K. WENNING, ALESSANDRA FANCIULLI 20.3.1 EINLEITUNG . 762 20.3.2 KARDIOVASKULAERE AUTONOME FUNKTIONS TESTUNG . 762 20.3.3 NEUROUROLOGISCHE DIAGNOSTIK . 764 20.3.4 TESTUNG DER SUDOMOTORIK . 765 20.3.5 ZUSAMMENFASSUNG . 765 20.4 SKALEN ZUR BEURTEILUNG VON SCHWERE GRAD UND BEEINTRAECHTIGUNG BEI BEWEGUNGSSTOERUNGEN . 766 WERNER POEWE, PHILIPP MAHLKNECHT, KATRIN BUERK, GREGOR K. WENNING * 20.4.1 EINLEITUNG . 766 20.4.2 RATING-SKALEN FUER DIE PARKINSON-KRANKHEIT 766 20.4.3 SKALEN FUER DIE EVALUATION DER PROGRESSIVEN SUPRANUKLEAEREN BLICKPARESE. 775 20.4.4 SKALEN FUER DIE EVALUATION DER MULTISYSTEMATROPHIE . 775 20.4.5 TREMORSKALEN . 776 20.4.6 SKALEN FUER DIE EVALUATION DES MORBUS HUNTINGTON . 777 20.4.7 DYSTONIESKALEN . 779 20.4.8 SKALEN FUER DIE EVALUATION DES RESTLESS-LEGS-SYNDROMS . 780 20.4.9 ATAXIESKALEN . 781 20.4.10 INTERNET-RESSOURCEN . 783 20.5 BEGUTACHTUNGSTABELLEN 2019 . 786 GUENTHER DEUSCHL 20.5.1 ANHALTSPUNKTE ZUR GUTACHTERLICHEN BEWERTUNG . 786 20.5.2 EXPERTENVORSCHLAEGE ZUR BEGUTACHTUNG BESTIMMTER EXTRAPYRAMIDALER ERKRANKUN GEN . 788 SACHVERZEICHNIS . - . 793 17
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