Myeloische Neoplasien:
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Berlin
De Gruyter
2020
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INHALT
VORWORT
UND
DANKSAGUNG
-----
V
AUTORENVERZEICHNIS
*
XI
1
PATHOPHYSIOLOGISCHE
UND
MOLEKULARE
GRUNDLAGEN
MYELOISCHER
NEOPLASIEN
-----
1
1.1
MOLEKULARE
PATHOGENESE
MYELOISCHER
NEOPLASIEN
*
1
1.1.1
EINLEITUNG
UND
HISTORISCHE
BESONDERHEITEN
*
1
1.1.2
STAMMZELLKONZEPT
MYELOISCHER
NEOPLASIEN
*
3
1.1.3
CHROMOSOMALE
VERAENDERUNGEN
*
6
1.1.4
DNA-MUTATIONEN
*
9
1.1.5
KLONALE
EVOLUTION
*
13
1.2
MOLEKULARE
CHARAKTERISIERUNG
DER
AML
*
17
1.2.1
FLT3
-----
18
1.2.2
NPM1
-----
19
1.2.3
IDH
-----
20
1.2.4
DNMT3A
-----
21
1.2.5
TET2
-----
22
1.2.6
RUNX1
-----
23
1.2.7
CEBPA
----- 23
1.2.8
ASXL1
-----
24
1.2.9
KMT2A
-----
25
1.2.10
TP53
-----
25
1.2.11
PML-RARA
-----
26
1.3
KLONALE
HAEMATOPOESE
VON
UNBESTIMMTEM
POTENZIAL,
IDIOPATHISCHE
ZYTOPENIEN
UNKLARER
SIGNIFIKANZ
UND
KLONALE
ZYTOPENIEN
UNKLARER
SIGNIFIKANZ
*
33
1.3.1
UEBERBLICK
-----
33
1.3.2
EINLEITUNG
*
33
1.3.3
DEFINITION
UND
ABGRENZUNG
VON
CCUS
SOWIE
ICUS
*
33
1.3.4
MUTATIONSSPEKTRUM
DER
KLONALEN
HAEMATOPOESE
*
34
1.3.5
URSPRUNG
DER
KLONALEN
HAEMATOPOESE
*
35
1.3.6
KLONALE
EVOLUTION
UND
RISIKEN
FUER
DIE
PROGRESSION
IN
EINE
HAEMATOLOGISCHE
NEOPLASIE
*
36
1.3.7
KARDIOVASKULAERES
RISIKO
*
37
1.3.8
DIE
RELEVANZ
EINER
KLONALEN
HAEMATOPOESE
IM
RAHMEN
VON
CHEMOTHERAPIE
UND
STAMMZELLTRANSPLANTATION
*
38
1.3.9
ALLTAGSKONSEQUENZEN
EINER
CHIP-DIAGNOSE
UND
AUSBLICK
*
39
VIII
*
INHALT
2
DIAGNOSE
UND
WHO-KLASSIFIKATION
MYELOISCHER
NEOPLASIEN
*
43
2.1
MORPHOLOGIE,
ZYTOGENETIK
UND
MOLEKULARE
VERAENDERUNGEN
ZUR
DIAGNOSTIK
MYELOISCHER
NEOPLASIEN
*
*
43
2.1.1
MORPHOLOGIE
DES
PERIPHEREN
BLUTBILDES
UND
KNOCHENMARKS
*
43
2.1.2
ZYTOGENETIK
-----
51
2.1.3
MOLEKULARE
VERAENDERUNGEN
-----
56
2.2
HEREDITAERE
MYELOISCHE
NEOPLASIEN
-------
61
2.2.1
UEBERBLICK
-----
61
2.2.2
EINLEITUNG
*
62
2.2.3
DEFINIERTE
GENETISCHE
MUTATIONEN
UND
ABERRATIONEN
*
62
2.2.4
BEI
WELCHEN
PATIENTEN
SOLLTE
AN
EINE
ERBLICHE
PRAEDISPOSITION
GEDACHT
WERDEN?
*
69
2.2.5
KONSEQUENZEN
AUS
DER
DIAGNOSE
EINER
HEREDITAEREN
MYELOISCHEN
NEOPLASIE
*
71
2.2.6
AUSBLICK
-----
71
2.3
MYELODYSPLASTISCHE
SYNDROME
UND
MDS/MPN
73
2.3.1
EINLEITUNG
*
73
2.3.2
DIAGNOSTIK
-----
73
2.3.3
PERIPHERE
ZYTOPENIEN
BEIM
2.3.4
MORPHOLOGISCHE
KRITERIEN
FUER
DIE
DIAGNOSE
EINES
MDS
*
76
2.3.5
ZYTOGENETIK
BEIM
MDS
*
80
2.3.6
BEDEUTUNG
DER
MOLEKULARGENETIK
BEIM
MDS
*
81
2.3.7
MOLEKULARGENETIK
ZUR
TRENNUNG
VON
ICUSUND
MDS
*
81
2.3.8
MOLEKULARGENETIK
ZUR
VERLAUFSBEURTEILUNG
UND
ABGRENZUNG
AGGRESSIVERER
ERKRANKUNGEN
*
84
2.3.9
EINZELNE
WHO-SUBKLASSEN-----
85
2.4
AKUTE
MYELOISCHE
LEUKAEMIE
*
96
2.4.1
DEFINITION,
EPIDEMIOLOGIE
UND
KLASSIFIKATION
-----
96
2.4.2
DIAGNOSTIK
-----
103
2.5
MYELOPROLIFERATIVE
NEOPLASIEN
UND
ENG
VERWANDTE
ENTITAETEN
*
106
2.5.1
KLINISCHES
ERSCHEINUNGSBILD
*
107
2.5.2
ANAMNESE
UND
KOERPERLICHE
UNTERSUCHUNG
*
108
2.5.3
DIAGNOSTIK
*
109
3
KRANKHEITSSPEZIFISCHE
THERAPIEOPTIONEN
BEI
MYELOISCHEN
NEOPLASIEN
*
131
3.1
THERAPIESTRATEGIEN
BEI
MYELODYSPLASTISCHEN
3.1.1
EINLEITUNG
-----
131
3.1.2
SUPPORTIVE
THERAPIE
*
132
3.1.3
SPEZIFISCHE
THERAPIE
-----
137
3.1.4
BEURTEILUNG
DES
ANSPRECHENS
AUF
SPEZIFISCHE
THERAPIEN
BEI
MDS
-----
145
INHALT
*
IX
3.1.5
THERAPIE
DER
CMML
*
147
3.1.6
THERAPIE
DER
RARS-T
-----
148
3.2
THERAPIESTRATEGIEN
BEI
AMI
*
150
3.2.1
EINLEITUNG
-----
150
3.2.2
INTENSIVE
INDUKTIONSTHERAPIE
-----
151
3.2.3
POSTREMISSIONSTHERAPIE
-----
156
3.2.4
NICHT-INTENSIVE
THERAPIE
BEI
NEU
DIAGNOSTIZIERTEN
PATIENTEN
*
160
3.2.5
REFRAKTAERE/REZIDIVIERTE
AML
-----
161
3.3
RISIKOSTRATIFIZIERTE
THERAPIE
DER
KLASSISCHEN
BCR-ABLL-NEGATIVEN
MYELOPROLIFERATIVEN
NEOPLASIEN
(MPN)-----
166
3.3.1
PROGNOSESCORES
UND
THERAPIE
-----
166
3.3.2
SEKUNDAERPROPHYLAXE
VON
THROMBOSEN
-----
174
3.3.3
MPN
UND
SCHWANGERSCHAFT
-----
175
3.3.4 SONSTIGE
ERGAENZENDE/SUPPORTIVE
THERAPIEOPTIONEN
-----
175
3.4
THERAPIE
SELTENER
MYELOISCHE
NEOPLASIEN
-----
177
3.4.1
SYSTEMISCHE
MASTOZYTOSE
(SM)
*
177
3.4.2
KLONALE
EOSINOPHILIE
-----
185
3.4.3
ATYPISCHE
CHRONISCHE
MYELOISCHE
LEUKAEMIE
(ACML)
*
188
3.4.4
CHRONISCHE
NEUTROPHILENLEUKAEMIE
(CNL)
*
189
3.5
TYROSINKINASEINHIBITOREN
IN
DER
BEHANDLUNG
DER
CHRONISCHEN
MYELOISCHEN
LEUKAEMIE
*
191
3.5.1
PATHOGENESE
ALS
GRUNDLAGE
VON
DIAGNOSTIK
UND
THERAPIE
*
192
3.5.2
PROGNOSEFAKTOREN
*
194
3.5.3
PROGNOSE-SCORES
*
195
3.5.4
THERAPIE
*
198
3.5.5
THERAPIEFREIE
REMISSION
(TER)
-----
201
3.5.6
RESISTENZENTWICKLUNG
*
204
3.5.7
TYROSINKINASEINHIBITOREN
*
206
3.5.8
WEITERE
THERAPIEN
*
211
3.6
ALLOGENE
STAMMZELLTRANSPLANTATION
BEI
AKUTER
MYELOISCHER
LEUKAEMIE
-----
214
3.6.1
EINLEITUNG
*
214
3.6.2
INDIKATION
-----
214
3.7
ALLOGENE
STAMMZELLTRANSPLANTATION
BEI
MYELODYSPLASTISCHEN
SYNDROMEN
UND
MYELOPROLIFERATIVEN
ERKRANKUNGEN
*
224
3.7.1
EINFUEHRUNG
-----
224
3.7.2
MYELOPROLIFERATIVE
NEOPLASIEN
*
225
3.7.3
MYELODYSPLASTISCHE
SYNDROME/MYELOPROLIFERATIVE
NEOPLASIEN
(MDS/MPN)
-----
233
3.7.4
MYELODYSPLASTISCHE
SYNDROME
*
235
X
*
INHALT
4
ZUKUENFTIGE
ASPEKTE
DER
DIAGNOSTIK
UND
THERAPIE
MYELOISCHER
NEOPLASIEN
*
245
STICHWORTVERZEICHNIS
*
251 |
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