Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel:
Gespeichert in:
| Weitere Verfasser: | |
|---|---|
| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Stuttgart [u.a.]
Thieme
2015
|
| Ausgabe: | 4., vollst. überarb. und aktualisierte Aufl. |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Inhaltstext Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | 705 S. Ill., graph. Darst. 28 cm |
| ISBN: | 9783131295545 |
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INHALTSVERZEICHNIS
1 EINFUEHRUNG IN DIE PRINZIPIEN DER ENDOKRINOLOGIE
36
C. SCHULZ, H. OSTER, H. LEHNERT
1.1 EINLEITUNG
36
1.6
HORMONREZEPTOREN
40
1.2 BIOSYNTHESE
37
1.6.1
STEROID/SCHILDDRUESENHORMON/RETINOID-
KERNREZEPTOR-SUPERFAMILIE
41
1.2.1 PEPTIDHORMONE
38
1.6.2
MEMBRANSTAENDIGE HORMONREZEPTOREN . 42
1.2.2
STEROIDHORMONE UND EICOSANOIDE
38
TYROSIN-KINASE-REZEPTOR-FAMILIE
42
1.2.3
AMINOSAEURE-DERIVATE
39 43
1.2.3
39
SERIN-THREONIN-KINASE-REZEPTOR-FAMILIE 43
1.3
SPEICHERUNG, SEKRETION UND DISTRIBUTION
39
GUANYLYL-CYDASE-REZEPTOR-FAMILIE 44
REZEPTORAEHNLICHE PROTEIN-TYROSIN-PHOSPHATASEN
44
1.4
METABOLISMUS UND EXKRETION
40
G-PROTEIN-GEKOPPELTE REZEPTOREN
MIT 7 TRANSMEMBRAN-DOMAENEN (7TMD) 44
1.5
REGULATION DER HORMONSEKRETION -
FEEDBACK
40
2 HYPOTHALAMUS UND HYPOPHYSE
47
2.1 HORMONINAKTIVE TUMORE UND
THERAPIEKONTROLLE UND
VERLAUF 55
FNZIDENTALOME 47
ZUSAMMENFASSUNG THERAPEUTISCHES VORGEHEN .
56
C. K. STALLA 2.2.7 LITERATUR 57
2.1.1
GRUNDLAGEN/DEFINITION
47
2.1.2
ANAMNESE UND KLINIK
47
2.1.3
DIAGNOSTIK
48
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK
48
BILDGEBENDE DIAGNOSTIK
49
AUGENAERZTLICHE DIAGNOSTIK
49
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK
49
2.1.4
THERAPEUTISCHE KONZEPTE
50
MEDIKAMENTOESE THERAPIE
50
CHIRURGISCHE THERAPIE
50
STRAHLENTHERAPIE
50
SUBSTITUTIONSTHERAPIE
51
THERAPIEKONTROLLE UND
PROGNOSE
51
2.1.5
LITERATUR
51
2.2 AKROMEGALIE 51
C. J. STRASBURGER
2.2.1
DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE
51
2.2.2
PATHOGENESE
51
2.2.3
EINTEILUNG UND KLINISCHES BILD
52
2.2.4
KLINIK
52
2.2.5
DIAGNOSTIK
52
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK
52
GENETISCHE DIAGNOSTIK
53
BILDGEBUNG
53
2.2.6
THERAPIE
53
OPERATIVE THERAPIE
54
RADIOTHERAPIE
54
MEDIKAMENTOESE THERAPIE
54
2.3 CUSHING-SYNDROM 57
M. REINCKE, VORHERIGE
BEARBEITUNG
GEMEINSAM MIT O.-A. MUELLER
2.3.1
DEFINITION
57
2.3.2
HAEUFIGKEITEN UND BEDEUTUNG
57
2.3.3
DIAGNOSTIK
58
ANAMNESE UND
KLINIK
58
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK
58
DIFFERENZIALDIAGNOSE
59
2.3.4
THERAPIE
60
ZENTRALES CUSHING-SYNDROM (MORBUS
CUSHING).
60
ACTH-UNABHAENGIGE KORTISOL-MEHRSEKRETION DER
NEBENNIEREN
60
EKTOPES ACTH- UND
CRH-SYNDROM
60
MEDIKAMENTOESE THERAPIE MIT
ADRENOLYTIKA BZW. -
ADRENOSTATIKA
61
SUBSTITUTIONSTHERAPIE
61
VERLAUFSKONTROLLEN
62
2.3.5
LITERATUR
62
2.4 PROLAKTINOM, HYPERPROLAKTINAEMIE 62
J. SCHOPOHL
2.4.1
DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE
62
2.4.2
DIFFERENZIALDIAGNOSE DER
HYPERPROLAKTINAEMIE
62
2.4.3
KLINIK
62
2.4.4
DIAGNOSTIK
63
ANALYTIK
63
HTTP://D-NB.INFO/1048490815
INHALTSVERZEICHNIS
2.4.5 THERAPEUTISCHE KONZEPTE 64
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 64
NEUROCHIRURGIE 65
STRAHLENTHERAPIE 65
SCHWANGERSCHAFT UND
LAKTATION 66
ZUSAMMENFASSUNG: THERAPIE
DES
MIKROPROLAKTINOMS 66
2.4.6 LITERATUR 67
2.5 TSH-PRODUZIERENDE
HYPOPHYSENADENOME 67
H.J. SCHNEIDER
2.5.1 KLINIK 67
2.5.2 SPEZIELLE DIAGNOSTIK 67
2.5.3 THERAPIE 68
2.5.4 LITERATUR 68
2.6 KRANIOPHARYNGEOM UND ANDERE
SUPRASELLAERE TUMORE 68
K. RESCHKE
2.6.1 EINLEITUNG 68
2.6.2 DEFINITION, AETIOLOGIE UND PATHOGENESE 68
2.6.3 KLINIK 69
2.6.4 DIAGNOSTIK 69
BILDGEBUNG 69
HORMONELLE DIAGNOSTIK 69
WEITERE UNTERSUCHUNGEN 69
2.6.5 THERAPIE DES KRANIOPHARYNGEOMS 70
OPERATION 70
RADIOTHERAPIE 70
2.6.6 POSTOPERATIVE ENDOKRINOLOGISCHE
BETREUUNG UND VERLAUF 70
HYPOTHALAMISCHES SYNDROM 70
BESONDERHEITEN DER HORMONSUBSTITUTION
UND
BEHANDLUNG VON
BEGLEITERKRANKUNGEN 71
2.6.7 THERAPIE ANDERER SUPRASELLAERER TUMOREN . 71
CERMINOME 71
ARACHNOIDALZYSTEN 71
2.6.8 LITERATUR 72
2.7 OPERATIVE THERAPIE VON
HYPOPHYSENTUMOREN 73
M. BUCHFELDER
2.7.1 EINLEITUNG 73
2.7.2 PRAEOPERATIVE DIAGNOSTIK 73
2.7.3 OPERATIVE TECHNIK 73
TRANSSPHENOIDALE OPERATION 73
TRANSKRANIELLE OPERATION 74
ANDERE OPERATIONEN 75
2.7.4 HISTOLOGISCHE UNTERSUCHUNG 75
2.7.5 KOMPLIKATIONEN 75
2.7.6 ERGEBNISSE 75
2.7.7 LITERATUR 76
2.8 LABORDIAGNOSTIK UND THERAPIE DER
HYPOPHYSENVORDERLAPPENINSUFFIZIENZ
.
76
F. BEUSCHLEIN
2.8.1 DEFINITION, EPIDEMIOLOGIE 76
2.8.2 PATHOGENESE 76
2.8.3 EINTEILUNG UND KLINISCHES BILD 77
2.8.4 DIAGNOSTIK 77
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK 77
GENETISCHE TESTS
79
BILDGEBENDE VERFAHREN 79
2.8.5 THERAPIE 79
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 79
THERAPIEKONTROLLE UND
VERLAUF 80
2.8.6 LITERATUR 80
2.9 WACHSTUMSHORMONMANGEL IM KINDES-
UND JUGENDALTER
81
M. B. RANKE
2.9.1 DEFINITION UND URSACHEN 81
2.9.2 KLINIK 81
2.9.3 DIAGNOSTIK 81
2.9.4 THERAPIE 81
NEBENWIRKUNGEN 82
ERFOLGS-/VERLAUFSKONTROLLEN 82
2.9.5 LITERATUR 82
2.10 DIABETES INSIPIDUS CENTRALIS
82
J. HENSEN
2.10.1 EPIDEMIOLOGIE 82
2.10.2 DEFINITION 82
2.10.3 PATHOPHYSIOLOGIE 82
DIABETES INSIPIDUS UNKLARER AETIOLOGIE 83
2.10.4 KLINIK 84
2.10.5 DIAGNOSTIK 85
ANAMNESE UND
KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG 85
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK 85
LOKALISATIONSDIAGNOSTIK UND
BILDGEBENDE
VERFAHREN 86
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 86
2.10.6 THERAPIE 86
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 86
THERAPIEKONTROLLE 86
NEBENWIRKUNGEN 86
NOTFALLBEHANDLUNG 87
2.10.7 BESONDERE ASPEKTE 87
SCHULUNG VON
PATIENTEN UND
ANGEHOERIGEN . 87
2.10.8 LITERATUR 87
2.11 ADH-RESISTENZ (NEPHROGENER DIABETES
INSIPIDUS) 88
]. HENSEN
2.11.1 DEFINITION UND ANMERKUNGEN ZUR
PATHOGENESE 88
INHALTSVERZEICHNIS
ANGEBORENE FORMEN
ERWORBENER DIABETES INSIPIDUS
RENALIS
2.11.2 THERAPIE DES KONGENITALEN DIABETES
INSIPIDUS RENALIS
2.12 SIADH UND HYPONATRIAEMIE
]. HENSEN
2.12.1 EPIDEMIOLOGIE
2.12.2 DEFINITION
2.12.3 PATHOPHYSIOLOGIE
2.12.4 KLINIK
2.12.5 DIAGNOSTIK
3 SCHILDDRUESENERKRANKUNGEN
3.1 DIAGNOSTIK VON SCHILDDRUESENERKRAN
KUNGEN
C. BRABANT, M. LUSTER, K. W.
SCHMID, H.
WALLASCHOFSKI, D. FUEHRER
3.1.1 ANAMNESE UND KLINIK
3.1.2 LABORDIAGNOSTIK
BESTIMMUNG VON
TSH
BESTIMMUNG DER SCHILDDRUESENHORMONE
ZUKUENFTIGE ENTWICKLUNGEN
SCHILDDRUESEN-AUTOANTIKOERPER
TUMORMARKER
MOLEKULARE DIAGNOSTIK
3.1.3 SONOGRAFIE
UNTERSUCHUNG UND
BEURTEILUNG
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK
3.1.4 SZINTIGRAFIE
BEURTEILUNG DER FUNKTIONSTOPOGRAFIE
DER
SCHILDDRUESE
QUANTITATIVE SCHILDDRUESENSZINTIGRAFIE
3.1.5 FEINNADELBIOPSIE (FNB)
KOMPLIKATIONEN
MATERIALGEWINNUNG UND
-VERARBEITUNG
ZYTOLOGISCHE BEURTEILUNG
WEITERFUEHRENDE UNTERSUCHUNGEN
3.1.6 LITERATUR
3.2 SCHILDDRUESENERKRANKUNGEN IM KINDES-
UND JUGENDALTER
H. KRUDE, A. CRUETERS-KIESLICH
3.2.1 SCHILDDRUESENFUNKTION UND ENTWICKLUNG .
SCHILDDRUESENFUNKTION UND
PRAENATALE
ENTWICKLUNG
SCHILDDRUESENFUNKTION UND
POSTNATALE
ENTWICKLUNG
SCHILDDRUESENFUNKTION UND
PUBERTAETS
ENTWICKLUNG
3.2.2 DEFINITION EINER NORMALEN SCHILDDRUESEN
FUNKTION IM KINDES- UND JUGENDALTER
TSH UND SCHILDDRUESENHORMON-NORMALWERTE.
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK 91
URSACHENABKLAERUNG 92
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 93
2.12.6 THERAPIE 93
KONSERVATIVE THERAPIE
BEI CHRONISCHER
EUVOLAEMER HYPONATRIAEMIE 95
MEDIKAMENTOESE THERAPIE BEI
CHRONISCHER
EUVOLAEMER HYPONATRIAEMIE 95
2.12.7 BESONDERHEITEN IM KINDES- UND
JUGENDALTER 96
2.12.8 LITERATUR 96
98
ISOLIERTE TSH-ERHOEHUNG
(HYPERTHYREOTROPINAEMIE) 107
3.2.3 ANGEBORENE SCHILDDRUESENFUNKTIONS
STOERUNGEN 107
KONNATALE HYPOTHYREOSE DES
NEUGEBORENEN. 107
ZENTRALE HYPOTHYREOSE 109
SYNDROMALE VARIANTEN DER ANGEBORENEN
HYPOTHYREOSE 109
GENETISCHE NICHT AUTOIMMUNE
HYPERTHYREOSE
DES NEUGEBORENEN 110
SCHILDDRUESENHORMONRESISTENZ 110
NEONATALE SCHILDDRUESENFUNKTIONSSTOERUNG
BEI
SCHILDDRUESENERKRANKUNG DER
MUTTER 112
3.2.4 ERWORBENE FUNKTIONSSTOERUNGEN 112
HASHIMOTO-THY
REOIDITIS 112
MORBUS BASEDOW 113
3.2.5 LITERATUR 113
3.3 AUTOIMMUNOPATHIEN
114
C. J. KAHALY, H. DRALLE, M. LUSTER, S. PITZ
3.3.1 HASHIMOTO-THYREOIDITIS (LYMPHOZYTAERE
THYREOIDITIS) 114
DEFINITION UND
EPIDEMIOLOGIE 114
PATHOGENESE 114
KLINISCHES BILD 114
DIAGNOSTIK 114
THERAPIE 115
THERAPIEKONTROLLE UND
VERLAUF 116
SUBKLINISCHE/LATENTE HYPOTHYREOSE
ALS FOLGE
EINER IMMUNTHYREOIDITIS 117
3.3.2 POST-PARTUM-THYREOIDITIS 117
DEFINITION UND
EPIDEMIOLOGIE 117
PATHOGENESE 117
KLINISCHES BILD 117
DIAGNOSTIK 118
THERAPIE 118
THERAPIEKONTROLLE UND
VERLAUF 118
3.3.3 MORBUS BASEDOW 118
DEFINITION UND
EPIDEMIOLOGIE 118
88
88
88
89
89
89
90
90
91
98
98
98
98
98
99
99
100
100
100
100
101
102
102
102
103
103
103
104
104
105
105
105
105
106
106
106
107
INHALTSVERZEICHNIS
PATHOGENESE 118
KLINISCHES BILD 118
DIAGNOSTIK 118
THERAPIE DER
IMMUNHYPERTHYREOSE 119
THERAPIEKONTROLLEN UND
VERLAUF 122
3.3.4 ENDOKRINE ORBITOPATHIE (EO) 123
DEFINITION UND
EPIDEMIOLOGIE 123
PATHOGENESE 123
KLINISCHES BILD 123
DIAGNOSTIK 123
THERAPIE 124
THERAPIEKONTROLLE UND
VERLAUF 126
WANN MUSS DER
PATIENT IN EIN ORBITAZENTRUM? . 126
3.3.5 LITERATUR 126
3.4 STRUMA DIFFUSA UND KNOTENSTRUMA 127
R. PASCHKE, T. LINCKE, P. LAMESCH, H. DRALLE.
I. RUSCHENBURG
3.4.1 DEFINITION UND PATHOGENESE 127
3.4.2 DIAGNOSTIK 127
STELLENWERT VON LABOR
UND
SZINTIGRAFIE 128
MALIGNITAETSRISIKOBEURTEIIUNG DURCH
SONOGRAFIE
ZUR AUSWAHL VON
PATIENTEN FUER FEINNADELASPIRA-
TIONSZYTOLOGIE BZW.
VERLAUFSUNTERSUCHUNG 129
FEINNADELPUNKTION (FNP) 129
VERLAUFSUNTERSUCHUNGEN SONOGRAFISCH ODER
ZYTOLOGISCH BENIGNER
SCHILDDRUESENKNOTEN 130
3.4.3 THERAPIE 130
THERAPIE DER EUTHYREOTEN
STRUMA DIFFUSA 130
THERAPIE DER BENIGNEN
EUTHYREOTEN STRUMA
NODOSA UND
DES ZYTOLOGISCH BENIGNEN
KNOTENS. 131
ABLATIVE THERAPIEVERFAHREN 132
3.4.4 REZIDIVPROPHYLAXE NACH STRUMARESEKTION. 132
3.4.5 ALTERNATIVE BEHANDLUNGSMETHODEN 132
3.4.6 SCHILDDRUESENZYSTEN 133
3.4.7 BESONDERHEITEN IN DER SCHWANGERSCHAFT. 133
3.4.8 LITERATUR 133
3.5 AUTONOMIE DER SCHILDDRUESE
133
A. PFESTROFF, H. HOEFFKEN, M. LUSTER
3.5.1 DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE 133
3.5.2 PATHOGENESE 134
3.5.3 KLINISCHES BILD 134
HEREDITAERE UND
SYNDROMALE SCHILDDRUESEN
AUTONOMIE 134
3.5.4 DIAGNOSTIK 134
3.5.5 THERAPIE 136
RADIOJODTHERAPIE 136
3.5.6 LITERATUR 137
3.6 ANDERE FUNKTIONELLE UND MORPHO
LOGISCHE SCHILDDRUESENERKRANKUNGEN
. 137
W. KARGES, R. GAERTNER, C. BRABANT
3.6.1 AKUTE THYREOIDITIS 137
KLINIK UND DIAGNOSTIK 138
THERAPIE 138
3.6.2 SUBAKUTE THYREOIDITIS (THYREOIDITIS DE
QUERVAIN) 138
KLINIK UND DIAGNOSTIK 138
THERAPIE 138
3.6.3 ANDERE FORMEN DER THYREOIDITIS 139
3.6.4 HCG-INDUZIERTE HYPERTHYREOSE DER
SCHWANGERSCHAFT 139
DEFINITION UND
PATHOGENESE 139
KLINIK UND DIAGNOSTIK 139
THERAPIE 139
3.6.5 SCHILDDRUESENFUNKTION BEI
HYPOPHYSEN
ERKRANKUNGEN (ZENTRALE HYPO- UND
HYPERTHYREOSE) 140
KLINIK UND
DIAGNOSTIK 140
THERAPIE 140
3.6.6 EUTHYROID-SICK-SYNDROM (NONTHYROIDAL-
ILLNESS-SYNDROM, LOW-T3-SYNDROM) 141
KLINIK UND DIAGNOSTIK 141
THERAPIE 141
3.6.7 LITERATUR 141
3.7 SCHILDDRUESENKARZINOM
141
D. FUEHRER, 0. CIMM, C. BRABANT,
S. ROSENBAUM-KRUMME,
K. W.
SCHMID
3.7.1 EPIDEMIOLOGIE UND PATHOGENESE 141
3.7.2 KLASSIFIKATION UND KLINISCHER VERLAUF 142
KARZINOME MIT
FOLLIKELZELLDIFFERENZIERUNG 143
KARZINOME MIT
C-ZELL-DIFFERENZIERUNG 146
NICHT-EPITHELIALE PRIMAERE SCHILDDRUESEN-
MALIGNOME 147
METASTASEN IN DER SCHILDDRUESE 147
3.7.3 RISIKOSTRATIFIZIERUNG 147
3.7.4 DIAGNOSE 147
3.7.5 THERAPIE 148
DIFFERENZIERTES SCHILDDRUESENKARZINOM (PTC
UND
FTC) 148
GERING DIFFERENZIERTES
SCHILDDRUESENKARZINOM
(PDTC) 152
ANAPLASTISCHES/UNDIFFERENZIERTES SCHILDDRUESEN
KARZINOM (ATC/UTC) 153
MEDULLAERES SCHILDDRUESENKARZINOM (MTC) 153
3.7.6 VORGEHEN BEIM FORTGESCHRITTENEN, NICHT
KURATIV BEHANDELBAREN SCHILDDRUESEN
KARZINOM 155
JODREFRAKTAERES DTC UND PDTC 156
VORGEHEN BEIM
AGGRESSIVEN MEDULLAEREN
SCHILDDRUESENKARZINOM 157
BESONDERHEITEN DER
MOLEKULAR-ZIELGERICHTETEN
THERAPIE BEIM FORTGESCHRITTENEN
SCHILDDRUESEN
KARZINOM 158
3.7.7 LITERATUR 158
INHALTSVERZEICHNIS
3.8
3.8.1
3.8.2
3.8.3
3.8.4
SCHILDDRUESE - PHYSIOLOGISCHE
REGULATION UND UMWELTFAKTOREN
159
]. KOEHRLE
PHYSIOLOGISCHE REGULATION DER SCHILDDRUESE 159
DIAGNOSTIK 162
EINFLUESSE VON NAHRUNG UND UMWELT AUF
DIE SCHILDDRUESENFUNKTION UND
-PROLIFERATION 162
JOD 163
SELEN
163
EISEN 164
ENDOKRIN AKTIVE SUBSTANZEN (EAC)/
ENDOCRINE DISRUPTORS, ED) 165
EAC, GOITROGENE UND
INTERFERENZEN ZWISCHEN
ANTITHYREOIDAL AKTIVEN
SUBSTANZEN 166
3.8.5
STOERUNG DER HPTP-ACHSE
DURCH NIS-LIGANDEN
BEI SCHWANGEREN? 166
NUTRITIVE PFLANZLICHE
GOITROGENE 167
BISPHENOL A (BPA)
UND WEITERE
POP (PERSISTENT
ORGANIC POLLUTANTS) 167
PERFLUOROALKYLSAEUREN (PFAA), ORGANOCHLORPESTI-
ZIDE (OCP) UND
BROMIERTE FLAMMSCHUTZMITTEL . 167
KOSMETIKA UND KOERPERPFLEGEMITTEL
(TRIDOSAN, 4-
MBC, BP-2
UND ANDERE
UV-SCREENS) 168
EINFLUSS VON
PHARMAKA UND
DIAGNOSTIKA AUF
SCHILDDRUESENHORMONPARAMETER 168
JODHALTIGE MEDIKAMENTE UND
DIAGNOSTIKA 168
IMMUNMODULATORISCHE BEHANDLUNG
UND HPT-
ACHSE 169
LITERATUR 169
METABOLISCHE ERKRANKUNGEN DES KNOCHENSTOFFWECHSELS; KALZIUM- UND
PHOSPHATSTOFFWECHSEL
171
4.1 PRIMAERE UND SEKUNDAERE
OSTEOPOROSEFORMEN
L. C. HOFTXIUER,
F.J.JAKOB, F. TSOURDI
4.1.1 DEFINITION
DIAGNOSESTELLUNG EINER OSTEOPOROSE
4.1.2 EPIDEMIOLOGIE
4.1.3 PATHOGENESE
PRIMAERE OSTEOPOROSE
SEKUNDAERE OSTEOPOROSEFORMEN
4.1.4 EINTEILUNG UND KLINISCHES BILD
4.1.5 DIAGNOSTIK
ZEICHEN UND
SYMPTOME EINER AKUTEN
OSTEOPOROTISCHEN WIRBELKOERPERFRAKTUR
ABKLAERUNG EINER OSTEOPOROSE
OHNE
WIRBELKOERPERFRAKTUR
BESTANDTEILE DER BASISDIAGNOSTIK
4.1.6 THERAPIE
BASISMASSNAHMEN ZUR OSTEOPOROSE- UND
FRAKTURPROPHYLAXE
SCHMERZTHERAPIE BEI
AKUTEN OSTEOPOROTISCHEN
WIRBELKOERPERBRUECHEN
SPEZIFISCHE MEDIKAMENTOESE THERAPIE
DER
OSTEOPOROSE
4.1.7 THERAPIEKONTROLLE UND VERLAUF
KONTROLLEN
THERAPIEDAUER
WECHSEL DER MEDIKATION
BEI SCHLECHTEM
ANSPRECHEN DER THERAPIE
4.1.8 DIAGNOSTIK UND THERAPIE DER SEKUNDAEREN
OSTEOPOROSEFORMEN
GLUKOKORTIKOIDINDUZIERTE OSTEOPOROSE
ANDERE FORMEN EINER SEKUNDAEREN
OSTEOPOROSE.
4.1.9 LITERATUR
4.2
OSTEOMALAZIE UND SONSTIGE FORMEN DER
171
MINERALISATIONSSTOERUNG
186
5. H.
SCHARIA
171 4.2.1
DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE 186
171 4.2.2 PATHOGENESE 187
171 VITAMIN-D-STOFFWECHSEL UND
-FUNKTIONEN 187
172 URSACHEN VON VITAMIN-D-MANGEL
BZW.
172 OSTEOMALAZIE 188
172 4.2.3
EINTEILUNG 189
173 4.2.4 KLINIK
189
174 4.2.5 DIAGNOSTIK 190
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 191
174
4.2.6
THERAPIE 192
KONSERVATIVE THERAPIE 192
174
OPERATIVE UND
RADIOLOGISCHE
175 THERAPIEMOEGLICHKEITEN 193
177
4.2.7
LITERATUR
194
177
4.3
RENALE ERKRANKUNGEN DES KNOCHEN-
STOFFWECHSELS/STOERUNGEN DES MINERAL-
178
UND KNOCHENHAUSHALTS BEI CHRONISCHEN
NIERENERKRANKUNGEN (CKD-MBD)
195
179
M. KETTEIER
183
183
4.3.1 DEFINITION UND PATHOGENESE 195
183
REGULATION DES KALZIUM-PHOSPHAT-STOFFWECHSELS
BEI NIERENINSUFFIZIENZ 195
184
KONSEQUENZEN DER GESTOERTEN KALZIUM-
PHOSPHAT-HOMOEOSTASE 196
184
4.3.2 EPIDEMIOLOGIE 197
184
4.3.3 EINTEILUNG UND KLINISCHES BILD 198
185
EINTEILUNG 198
185
FRAKTUREN UND RISIKOFAKTOREN 199
LEBENSERWARTUNG
199
4.3.4
DIAGNOSTIK 200
INHALTSVERZEICHNIS
4.3.5 THERAPIE 201
4.3.6 ZUSAMMENFASSUNG 203
4.3.7 LITERATUR 203
4.4 PRIMAERER HYPERPARATHYREOIDISMUS 204
C. KASPERK
4.4.1 DEFINITION 204
4.4.2 PATHOPHYSIOLOGIE 204
4.4.3 EPIDEMIOLOGIE 205
4.4.4 KLINIK 205
4.4.5 DIAGNOSTIK 205
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 206
4.4.6 THERAPIE 207
4.4.7 VERLAUF UND PROGNOSE 208
4.4.8 LITERATUR 209
4.5 SONSTIGE FORMEN DER HYPERKALZAEMIE . 209
H. SIGGELKOW
4.5.1 TUMORHYPERKALZAEMIE 209
DEFINITION/EPIDEMIOLOGIE 209
PATHOGENESE 209
EINTEILUNG UND
KLINISCHES BILD 210
DIAGNOSTIK 210
THERAPIE 211
4.5.2 SELTENE FORMEN DER HYPERKALZAEMIEN 211
FAMILIAERE HYPOKALZIURISCHE HYPERKALZAEMIE
(FHH) 211
WEITERE ENDOKRINE
URSACHEN EINER
HYPERKALZAEMIE 212
CALCITRIOLINDUZIERTE HYPERKALZAEMIE 213
MILCH-ALKALI-SYNDROM 213
IMMOBILISATION 213
PTHRP BEI
GUTARTIGEN ERKRANKUNGEN 213
HYPERKALZAEMIE DURCH
MEDIKAMENTE 213
HYPERKALZAEMIE UNKLARER URSACHE 213
ERBLICHE ERKRANKUNGEN IM KINDESALTER 214
PSEUDOHYPERKALZAEMIE 214
4.5.3 LITERATUR 214
4.6 MORBUS PAGET, FIBROESE DYSPLASIE 215
S. H.
SCHARIA
4.6.1 DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE 215
4.6.2 PATHOGENESE 215
4.6.3 EINTEILUNG UND KLINIK 216
4.6.4 DIAGNOSTIK 217
MORBUS PAGET 217
FIBROESE DYSPLASIE 218
4.6.5 THERAPIE 218
MORBUS PAGET 218
FIBROESE DYSPLASIE
220
4.6.6 THERAPIEKONTROLLE UND VERLAUF 220
MORBUS PAGET 220
FIBROESE DYSPLASIE 220
4.6.7 LITERATUR 220
4.7 STOERUNGEN DES PHOSPHATSTOFFWECHSELS.
221
W. J. FASSBENDER
4.7.1 PHYSIOLOGIE DES PHOSPHATSTOFFWECHSELS. 221
4.7.2 VERTEILUNG VON PHOSPHAT IM ORGANISMUS . 221
4.7.3 BASISDIAGNOSTIK 222
4.7.4 HYPERPHOSPHATAEMIE 222
PATHOGENESE 222
KLINIK 223
THERAPIE 223
4.7.5 HYPOPHOSPHATAEMIE 224
PATHOGENESE 224
KLINISCHE ERSCHEINUNGSBILDER DER
SCHWEREN
HYPOPHOSPHATAEMIE 225
THERAPIE 225
4.7.6 LITERATUR 226
4.8 SELTENE SONSTIGE ERBLICHE UND ERWOR
BENE METABOLISCHE ERKRANKUNGEN DES
KNOCHENSTOFFWECHSELS
226
H. SIGGELKOW
4.8.1 OSTEOGENESIS IMPERFECTA
(GLASKNOCHENKRANKHEIT) 226
DEFINITION/EPIDEMIOLOGIE 226
PATHOGENESE 226
EINTEILUNG UND
KLINISCHES BILD 226
DIAGNOSTIK 226
THERAPIE 227
4.8.2 OSTEONEKROSE DES KIEFERS 228
DEFINITION, EPIDEMIOLOGIE 228
PATHOGENESE 228
EINTEILUNG UND
KLINISCHES BILD 228
DIAGNOSTIK 228
THERAPIE 228
PROPHYLAXEEMPFEHLUNG 228
4.8.3 HYPOPHOSPHATASIE 228
DEFINITION, EPIDEMIOLOGIE 228
PATHOGENESE 228
EINTEILUNG UND
KLINISCHES BILD 228
DIAGNOSTIK 228
THERAPIE 229
4.8.4 SKLEROSIERENDE KNOCHENERKRANKUNGEN . 229
OSTEOPETROSE 229
WEITERE OSTEOSKLEROTISCHE ERKRANKUNGEN 230
4.8.5 OSTEOCHONDRODYSPLASIEN 230
4.8.6 LITERATUR 230
INHALTSVERZEICHNIS
5 NEBENNIERE
5.1 MINERALOKORTIKOIDHYPERTONIE
M. QUINKLER
5.1.1 DEFINITION UND KLASSIFIKATION
5.1.2 KONSTITUTIVE AKTIVIERUNG VON ZIELGENEN
DES MINERALOKORTIKOIDREZEPTORS
LIDDLE-SYNDROM
GORDON-SYNDROM
5.1.3 VERAENDERUNG DES MINERALOKORTIKOID
REZEPTORS
EPIDEMIOLOGIE
DEFINITION
KLINIK
PATHOGENESE UND
PATHOPHYSIOLOGIE
DIAGNOSTIK
THERAPIE
5.1.4 ANOMALE LIGANDEN AM MINERALOKORTIKOID-
REZEPTOR
DEOXYCORTICOSTERON
(DOC)
KORTISOL
5.1.5 EXZESS DES
PHYSIOLOGISCHEN LIGANDEN
ALDOSTERON
EPIDEMIOLOGIE
DEFINITION
KLINIK
PATHOGENESE UND
PATHOPHYSIOLOGIE
DIAGNOSTIK
THERAPIE
5.1.6 LITERATUR
5.2 PHAEOCHROMOZYTOM UND PARAGANGLIONS
S. FLIEDNER, G. EISENHOFEN H. LEHNERT
5.2.1 EINLEITUNG
5.2.2 EPIDEMIOLOGIE
5.2.3 DEFINITION UND KLASSIFIKATION
5.2.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE
5.2.5 KLINIK
5.2.6 DIAGNOSTIK
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK
LOKALISATIONSDIAGNOSTIK UND BILDGEBENDE
VERFAHREN
GENETISCHE DIAGNOSTIK
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK
5.2.7 THERAPIE
BENIGNES PARAGANGLION!
MALIGNES PARAGANGLIOM
5.2.8 LITERATUR
5.3 ANDROGEN-JOESTROGENPRODUZIERENDE
NEBENNIERENTUMOREN
F. MACHLEIDT, H. LEHNERT
5.3.1 EINLEITUNG UND EPIDEMIOLOGIE
233
5.3.2 DEFINITION, KLASSIFIKATION UND KLINIK 253
5.3.3 DIAGNOSTIK 253
5.3.4 THERAPIE UND PROGNOSE 254
5.3.5 LITERATUR 254
5.4 INZIDENTALOME
254
M. GRUBER;
S. R. BORNSTEIN
5.4.1 EINLEITUNG 254
5.4.2 EPIDEMIOLOGIE 254
5.4.3 PATHOPHYSIOLOGIE 254
5.4.4 KLINIK 255
5.4.5 DIAGNOSTIK 255
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK 255
RADIOLOGISCHE VERFAHREN 255
NUKLEARMEDIZINISCHE VERFAHREN 257
NEBENNIERENPUNKTION 257
5.4.6 THERAPIE 257
5.4.7 VERLAUF. 257
5.4.8 LITERATUR 259
5.5 NEBENNIERENKARZINOM
259
M. FASSNACHT
5.5.1 DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE 259
5.5.2 KLINIK 259
5.5.3 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 260
5.5.4 DIAGNOSTIK 260
ENDOKRINE DIAGNOSTIK 260
BILDGEBENDE VERFAHREN
260
WEITERE DIAGNOSTIK, HISTOPATHOLOGIE 261
5.5.5 THERAPIE 261
OPERATIVE THERAPIE
261
STRAHLENTHERAPIE 261
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 261
5.5.6 LITERATUR 262
5.6 PRIMAERE NEBENNIERENRINDEN-
INSUFFIZIENZ (MORBUS ADDISON)
262
S. HAHNER,
S. R. BORNSTEIN
5.6.1 EPIDEMIOLOGIE 262
5.6.2 DEFINITION 263
5.6.3 KLINIK 263
5.6.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 264
5.6.5 DIAGNOSTIK 264
5.6.6 THERAPIE 265
GLUKOKORTIDOID-SUBSTITUTION 265
MINERALOKORTIKOID-SUBSTITUTION 265
DHEA-SUBSTITUTION 266
PRAEVENTION UND THERAPIE
DER NEBENNIERENKRISE. 266
THERAPIE IN DER SCHWANGERSCHAFT 267
5.6.7 LITERATUR 267
233
233
233
233
234
234
234
234
234
234
234
234
234
234
236
236
236
237
237
237
237
238
239
240
240
240
241
241
242
243
243
245
246
248
249
249
250
251
253
253
INHALTSVERZEICHNIS
5.7 ISOLIERTER HYPOALDOSTERONISMUS 268
M. HAASE, H. LEHNERT, H. 5. WILLENBERG
5.7.1 DEFINITION UND KLASSIFIKATION 268
ERWORBENER HYPOALDOSTERONISMUS 268
HEREDITAERER HYPOALDOSTERONISMUS 268
5.7.2 KLINIK 269
5.7.3 DIAGNOSTIK 269
LABORCHEMISCHE DIAGNOSTIK 270
GENETISCHE DIAGNOSTIK 270
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 270
5.7.4 THERAPIE 271
5.7.5 LITERATUR 271
5.8 ADRENOGENITALES SYNDROM 271
F. C. RIEPE,
0. WORT
NICHT KLASSICHES ACS 279
5.8.7 LITERATUR 280
5.9 THERAPIE MIT GLUKOKORTIKOIDEN
280
A. BARTHEL, S. R. BORNSTEIN
5.9.1 SUBSTITUTIONSTHERAPIE 280
NEBENNIERENRINDEN-INSUFFIZIENZ 281
ADRENOGENITALES SYNDROM (ACS) 281
5.9.2 PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE MIT
GLUKOKORTIKOIDEN 281
5.9.3 PRAKTISCHE GLUKOKORTIKOIDPHARMAKOLOGIE. 282
UNERWUENSCHTE GLUKOKORTIKOIDWIRKUNGEN 282
ABSETZEN/AUSSCHLEICHEN EINER GLUKOKORTIKOID-
THERAPIE 283
5.9.4 LITERATUR 284
5.8.1
5.8.2
5.8.3
5.8.4
5.8.5
5.8.6
DEFINITION UND PATHOGENESE.
SYNTHESEWEGE DER ADRENALEN STEROIDE
AGS-FORMEN
EPIDEMIOLOGIE
KLINIK
DIAGNOSTIK
HORMONELLE UND GENETISCHE
DIAGNOSTIK
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK
THERAPEUTISCHE SITUATION UND INDIKATION
ZUR THERAPIE
THERAPIE
KLASSISCHES AGS
271
271
272
274
274
275
275
276
276
277
277
5.10
5.10.1
5.10.2
5.10.3
5.10.4
5.10.5
5.10.6
AUTONOME DYSFUNKTION
F. SAYK, H. LEHNERT
284
DEFINITION, KLASSIFIKATION UND PATHOGENESE 284
EPIDEMIOLOGIE 284
KLINIK 285
DIAGNOSTIK 286
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK
286
BILDGEBENDE VERFAHREN 286
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 286
THERAPIE 287
LITERATUR 287
NEUROENDOKRINE TUMOREN DES GASTROINTESTINALTRAKTS
289
6.1
6.1.1
6.1.2
6.1.3
6.1.4
6.1.5
6.2
6.2.1
6
22
6.2.3
6.2.4
6.2.5
KLASSIFIKATION UND PATHOLOGIE.
M. ANLAUF,
M. PAVEL
289
GRUNDLAGEN UND
LEITLINIEN 289
BASISDIAGNOSTIK 289
KLASSIFIKATION NACH
WHO 2010 289
PROLIFERATIONSBASIERTES GRADING 290
TNM-STADIENEINTEILUNG 290
KLINISCH ORIENTIERTE DIAGNOSTIK 290
HORMONE 290
TRANSKRIPTIONSFAKTOREN 291
SOMATOSTATINREZEPTOR 2A 291
ZUSAMMENFASSUNG 291
LITERATUR 291
NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES
BRONCHIALSYSTEMS
292
K.B. LULEY, H. LEHNERT
EINLEITUNG 292
EPIDEMIOLOGIE 292
PATHOGENESE 293
KLINIK 293
DIAGNOSTIK 293
6.2.6 THERAPIE 293
6.2.7 NACHSORGE UND PROGNOSE 294
6.2.8 LITERATUR 294
6.3 NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES
MAGENS
295
K.B. LULEY
6.3.1 EINLEITUNG 295
6.3.2 EINTEILUNG 295
6.3.3 PATHOPHYSIOLOGIE 295
6.3.4 KLINIK 296
6.3.5 DIAGNOSTIK 296
BILDGEBENDE DIAGNOSTIK 296
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK 296
6.3.6 THERAPIE 296
RESEKTION/
EXZISION 296
SYSTEMTHERAPIE 296
6.3.7 NACHSORGE UND PROGNOSE 297
6.3.8 LITERATUR 297
6.4 NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES
PANKREAS
298
K.B. LULEY, H. LEHNERT
INHALTSVERZEICHNIS
6.4.1 EPIDEMIOLOGIE
6.4.2 KLINIK
6.4.3 PATHOGENESE
6.4.4 DIAGNOSTIK
ALLGEMEINES
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK
6.4.5 THERAPIE IM ALLGEMEINEN
6.4.6 ENTITAETEN IM EINZELNEN
INSULINOM
GASTRINOM
SELTENE FUNKTIONELLE PNEN
FUNKTIONELL INAKTIVE
PNEN (NF-PNEN)
6.4.7 LITERATUR
6.5 NEUROENDOKRINE TUMOREN DES
MITTELDARMS
A. RINKE
6.5.1 DEFINITION
6.5.2 EPIDEMIOLOGIE
6.5.3 KLINIK
KARZINOID-SYNDROM
KARZINOID-HERZERKRANKUNG (HEDINGER-SYNDROM)
WEITERE SYMPTOME
ZWEITMALIGNOME
NEUROENDOKRINE TUMORE DER
APPENDIX
(APPENDIX-KARZINOIDE)
NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES
KOLONS
6.5.4 DIAGNOSTIK
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK
ENDOSKOPISCHE DIAGNOSTIK
BILDGEBENDE DIAGNOSTIK
NUKLEARMEDIZINISCHE UNTERSUCHUNGEN
HISTOPATHOLOGISCHE DIAGNOSTIK
KARDIOLOGISCHE DIAGNOSTIK
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK
6.5.5 THERAPIE
OPERATIVE THERAPIE
MEDIKAMENTOESE THERAPIE
CHEMOTHERAPIE
INTERVENTIONELLE THERAPIEN
7 MAENNLICHE GONADEN
7.1 HYPOGONADISMUS UND INFERTILITAET
J. ROHAYEM, M. ZITZMANN, E. NIESCHLAG
7.1.1 DEFINITION UND ANMERKUNGEN ZUR
PATHOGENESE
7.1.2 HAEUFIGKEIT UND BEDEUTUNG
7.1.3 INDIKATION ZUR DIAGNOSTIK
FOLGEN EINES
TESTOSTERONMANGELS IN DER
EMBRYONAL- UND FETALPERIODE
FOLGEN EINER UNZUREICHENDEN
TESTIKULAEREN
TESTOSTERONSEKRETION IN DER PUBERTAET
6.5.6 VERLAUFSKONTROLLEN UND NACHSORGE 318
6.5.7 LITERATUR 319
6.6 CHIRURGISCHE THERAPIE NEUROENDO-
KRINER NEOPLASIEN DES CL-TRAKTES
320
V. FENDRICH, D. K. BARTSCH
6.6.1 EINLEITUNG 320
6.6.2 NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES MAGENS . 320
CUT DIFFERENZIERTE
MAGEN-NEN TYP
1 UND
TYP 2
OHNE RISIKOFAKTOREN 320
GUT DIFFERENZIERTE
MAGEN-NEN MIT
RISIKOFAKTOREN 320
TYP-2-MAGEN-NEN 320
TYP-3-MAGEN-NEN 320
TYP-4-MAGEN-NEN 320
6.6.3 NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES
DUODENUMS 321
SPORADISCHES DUODENALES GASTRINOM 321
MEN-1
-ASSOZIIERTES ZES 321
SOMATOSTATINOME UND
NICHT FUNKTIONELLE
DUODENALE NEN 322
LLEOJEJUNALE NEN 322
NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN
DER APPENDIX 323
NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN
DES KOLONS 323
NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN
DES REKTUMS 323
6.6.4 NEUROENDOKRINE NEOPLASIEN DES PANKREAS
(PNEN) 323
SPORADISCHES INSULINOM 323
MEN-1-ASSOZIIERTES INSULINOM 324
SPORADISCHES PANKREATISCHES GASTRINOM 324
MEN-1
-ASSOZIERTES GASTRINOM 324
SELTENE SPORADISCHE FUNKTIONELLE
PNEN
(GLUKAGONOME. VIPOME, SOMATOSTATINOME). 324
SPORADISCHE NF-PNEN 324
MEN-1-ASSOZIIERTE NF-PNEN 325
6.6.5 CHIRURGISCHES VORGEHEN BEI LEBERMETAS
TASEN VON GASTROINTESTINALEN NEN 325
6.6.6 LITERATUR 325
327
ERWACHSENENALTER 330
PRIMAERER HYPOGONADISMUS 331
7.1.4 ANAMNESE, KLINISCHE, LABORCHEMISCHE UND
APPARATIVE DIAGNOSTIK 331
ANAMNESE IM JUGENDALTER BEI
PUBERTAS TARDA
ODER PUBERTAETSARREST 331
ANAMNESE BEI
HYPOGONADISMUS IM
ERWACHSENENALTER 332
KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG BEI
HYPOGONADISMUS 332
7.1.5 LABORCHEMISCHE UND APPARATIVE
DIAGNOSTIK 332
298
298
298
298
298
298
298
299
299
301
302
302
304
305
305
305
305
305
307
307
307
307
307
307
307
308
308
309
309
310
311
311
311
312
314
315
327
327
329
329
330
330
INHALTSVERZEICHNIS
ENDOKRINOLOGISCHE LABOR-DIAGNOSTIK
ENDOKRINOLOGISCHE FUNKTIONSTESTS
WEITERE KLINISCH-CHEMISCHE LABORDIAGNOSTIK.
GENETISCHE DIAGNOSTIK
EJAKULATUNTERSUCHUNG
APPARATIVE DIAGNOSTIK/BILDGEBENDE VERFAHREN .
7.1.6 INDIKATION ZUR THERAPIE
7.1.7 THERAPEUTISCHE KONZEPTE
TESTOSTERONSUBSTITUTION
THERAPIE DER AUSGEBLIEBENEN
PUBERTAET BEI
HYPOGONADOTROPEM HYPOGONADISMUS
THERAPIE DER INFEKTIONEN
DER SAMENWEGE
PRAEVENTIVE THERAPIE
EMPIRISCHE UND UMSTRITTENE
THERAPIEN
SYMPTOMATISCHE THERAPIE:
ASSISTIERTE
FERTILISATION
7.1.8 LITERATUR
7.2 STOERUNGEN DER PUBERTAETSENTWICKLUNG .
0. HIORT, P.-M. HOLTERHUS
7.2.1 PUBERTAS TARDA
DEFINITION UND ANMERKUNGEN
ZUR PATHOGENESE.
INDIKATION ZUR DIAGNOSTIK
8 GYNAEKOLOGISCHE ENDOKRINOLOGIE
8.1 REGULATION DES MENSTRUELLEN ZYKLUS.
L. WILDT
8.1.1 EINLEITUNG
8.1.2 MENSTRUELLER ZYKLUS: HORMONELLE UND
SONOGRAFISCHE VERLAUFSPARAMETER
8.1.3 OVAR
FOLLIKELWACHSTUM, STEROIDBIOSYNTHESE
OVULATION
CORPUS LUTEUM
8.1.4 HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAERE EINHEIT
8.1.5 REGULATION DER CONADOTROPINSEKRETION
WAEHREND DES MENSTRUELLEN ZYKLUS
8.1.6 PULSATILE CONADOTROPINSEKRETION WAEHREND
DES ZYKLUS
8.1.7 ZUSAMMENFASSUNG
8.2 ENDOKRINOLOGISCHE ERKRANKUNGEN IN
KINDESALTER UND PUBERTAET
M. BETTENDORF, P. FRANK-HERRMANN
8.2.1 PUBERTAS PRAECOX
DEFINITION
PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE
DIAGNOSTIK
THERAPIE
8.2.2 PUBERTAS TARDA (VERZOEGERTE PUBERTAETSENT
WICKLUNG)
DIAGNOSTIK DER ZUGRUNDE LIEGENDEN
ERKRANKUNG
UND DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 344
THERAPEUTISCHE KONZEPTE 345
7.2.2 PUBERTAS PRAECOX 346
DEFINITION UND
ANMERKUNGEN ZUR PATHOGENESE. 346
INDIKATION ZUR
DIAGNOSTIK 346
DIAGNOSTIK 346
7.2.3 THERAPIE 347
THERAPIE DER PUBERTAS
PRAECOX VERA 347
THERAPIE DER PSEUDOPUBERTAS
PRAECOX 347
THERAPIEKONTROLLE 347
7.2.4 LITERATUR 348
7.3 GYNAEKOMASTIE
348
E. NIESCHLAG,
J. ROHAYEM
7.3.1 DEFINITION UND ANMERKUNGEN ZUR
PATHOGENESE 348
7.3.2 INDIKATION ZUR DIAGNOSTIK 349
7.3.3 DIAGNOSTIK 349
ANAMNESE UND
KLINIK 349
BIOCHEMISCHE DIAGNOSTIK 350
BILDGEBENDE VERFAHREN 350
7.3.4 THERAPEUTISCHE KONZEPTE 350
7.3.5 LITERATUR 350
352
DEFINITION 360
PATHOGENESE UND
PATHOPHYSIOLOGIE 360
DIAGNOSTIK 360
THERAPIE 360
8.2.3 HOCHWUCHS 361
DEFINITION 361
PATHOGENESE UND
PATHOPHYSIOLOGIE 361
SYMPTOME 362
DIAGNOSTIK 362
THERAPIE 362
KOMPLIKATIONEN 362
8.3 PRAEMATURE OVARINSUFFIZIENZ (POI)
362
M. LUDWIG
8.3.1 EPIDEMIOLOGIE 362
8.3.2 DEFINITION 362
8.3.3 KLINIK 363
8.3.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 363
8.3.5 DIAGNOSTIK 363
8.3.6 THERAPIE 363
8.4 ZYKLUSSTOERUNGEN
365
SS. TOTH
8.4.1 EPIDEMIOLOGIE 365
8.4.2 DEFINITION 365
8.4.3 KLINIK 366
332
334
335
335
335
337
337
338
338
340
341
342
342
343
343
344
344
344
344
352
352
352
353
353
354
354
355
356
356
356
358
358
358
358
359
360
360
INHALTSVERZEICHNIS
8.4.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 366
8.4.5 DIAGNOSTIK 366
8.4.6 THERAPIE 366
8.5 STEROIDPRODUZIERENDE OVARIALTUMOREN 367
R. KIMMIG
8.5.1 EPIDEMIOLOGIE 367
8.5.2 DEFINITION 367
8.5.3 KLINIK 367
ADOLESZENZ 367
REPRODUKTIVES ALTER 367
POSTMENOPAUSAL 367
8.5.4 DIAGNOSTIK 367
8.5.5 THERAPIE 367
8.6 POLYZYSTISCHES OVARIALSYNDROM (PCOS)
368
A. KOENINGER
8.6.1 EPIDEMIOLOGIE 368
8.6.2 DEFINITION 368
8.6.3 KLINIK 368
ZYKLUSSTOERUNGEN 368
STERILITAET UND
INFERTILITAET 369
HYPERANDROGENAEMIE 369
METABOLISCHE ASPEKTE UND
LANGZEITKOMPLI-
KATIONEN 369
8.6.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 369
8.6.5 DIAGNOSTIK 370
LABORDIAGNOSTIK 370
SONOGRAFIE 370
8.6.6 THERAPIE 370
8.7 HORMONE UND SCHWANGERSCHAFT
371
L. GRIESINGER, G. GRIESINGER
8.7.1 EINLEITUNG 371
8.7.2 HORMONE DER SCHWANGERSCHAFT IM
UEBERBLICK 372
PROGESTERON 372
HUMANES CHORIONGONADOTROPIN (HCG) 372
HUMANES PLAZENTALAKTOGEN (HPL) 372
RELAXIN 372
OESTROGENE 372
8.7.3 HORMONDIAGNOSTIK IN DER FRUEHSCHWANGER
SCHAFT 373
EXTRAUTERINGRAVIDITAET (EUG) 373
PREGNANCY OF UNKNOWN
LOCATION (PUL) 374
BEHANDLUNG DES ABORTUS
IMMINENS 374
8.7.4 ANPASSUNG
UND ANPASSUNGSSTOERUNGEN
ENDOKRINER ORGANE IN DER SCHWANGERSCHAFT 375
ANPASSUNG DES MUETTERLICHEN
STOFFWECHSELS 375
DIABETES MELLITUS 375
STOERUNGEN DER SCHILDDRUESE 376
STOERUNGEN DER NEBENSCHILDDRUESEN 377
RENIN-ANGIOTENSIN-ALDOSTERON-SYSTEM 377
STOERUNGEN DER
NEBENNIEREN 378
8.8 REPRODUKTIONSMEDIZIN
379
T. STROWITZKI
8.8.1 EPIDEMIOLOGIE 379
8.8.2 DEFINITION 379
8.8.3 DIAGNOSTIK 379
8.8.4 HORMONELLE THERAPIE BEI STERILITAET 380
THERAPIE BEI
HYPERPROLAKTINAEMIE 380
THERAPIE BEI
PCOS 380
THERAPIE BEI
SCHILDDRUESENFUNKTIONSSTOERUNGEN. 380
CLOMIFEN 380
NIEDRIG DOSIERTE GONADOTROPINSTIMULATION 381
PULSATILE GNRH-THERAPIE 381
HORMONELLE STIMULATION BEI
MASSNAHMEN DER
EXTRAKORPORALEN BEFRUCHTUNG
(IVF, ICSI) 381
RISIKEN DER KONTROLLIERTEN
OVARIELLEN
HYPERSTIMULATION
382
IN-VITRO-MATURATION 383
8.9 HORMONELLE KONTRAZEPTION
383
T. RABE, N. SAENGER
8.9.1 EPIDEMIOLOGIE 383
8.9.2 DEFINITION 383
8.9.3 KLINIK 383
8.9.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 383
8.9.5 DIAGNOSTIK 383
EIGENANAMNESE 383
SPEZIELLE ANAMNESE MIT
DER FRAGE NACH
RISIKOFAKTOREN FUER DIE
EINZELNEN METHODEN 384
FAMILIENNAMNESE 384
KLINISCHE UNTERSUCHUNGEN 384
LABORDIAGNOSTIK 384
8.9.6 THERAPIE 384
8.10 PHYSIOLOGIE DES PERIKLIMAKTERIUMS UND
DES KLIMAKTERIUMS - HORMONTHERAPIE
. 388
C. LATTRICH, O. ORTMANN
8.10.1 DEFINITION 388
8.10.2 KLINIK 389
KLIMAKTERISCHE SYMPTOME 390
8.10.3 DIAGNOSTIK 390
8.10.4 THERAPIE 390
NICHT MEDIKAMENTOESE
THERAPIE 390
HORMONTHERAPIE (HT) 390
NICHT HORMONELLE
MEDIKAMENTE 390
PHYTOOESTROGENE 391
8.10.5 RISIKOKOMMUNIKATION 391
NUTZEN 391
RISIKEN 391
8.10.6 EMPFEHLUNG 392
8.11 LITERATUR
392
INHALTSVERZEICHNIS
9
9.1 *DISORDERS (DIFFERENCES) OF SEX
DEVELOPMENT" 398
P.-M. HOLTERHUS, 0. HIORT
9.1.1 EINLEITUNG 398
9.1.2 GRUNDLAGEN 398
9.1.3 PHYSIOLOGIE DER NORMALEN GESCHLECHTSENT
WICKLUNG 399
GENETISCHES GESCHLECHT,
GESCHLECHTSDETER-
MINIERUNG UND
GONADALES GESCHLECHT 399
GESCHLECHTSDIFFERENZIERUNG UND SOMATISCHES
GESCHLECHT 400
PSYCHISCHES GESCHLECHT 401
9.1.4 DSD DURCH
STOERUNGEN DER ANDROGEN-
BILDUNG ODER ANDROGENWIRKUNG 402
DEFEKTE IN DEN ERSTEN SYNTHESESCHRITTEN 402
DEFEKTE IN DEN FOLGENDEN SYNTHESESCHRITTEN. 402
AGS 403
DEFEKTE DER SPAETEN
SCHRITTE DER TESTOSTERON-
SYNTHESE 404
ENZYMDEFEKTE DER OESTROGENSYNTHESE 404
ANDROGENRESISTENZ (ANDROGENREZEPTOR-DEFEKT).
404
9.1.5 DSD MIT
STOERUNGEN DER GONADEN-
ENTWICKLUNG 405
9.1.6 DIAGNOSTIK 406
ANAMNESE 406
KOERPERLICHE UNTERSUCHUNG 406
BILDGEBENDE DIAGNOSTIK 406
ZYTOGENETIK UND CHROMOSOMENANALYSE 407
HORMONELLE DIAGNOSTIK 408
MOLEKULARGENETISCHE DIAGNOSTIK 409
GENITALHAUTBIOPSIE UND
KULTUR VON GENITAL-
HAUTFIBROBLASTEN 409
10 METABOLISCHES SYNDROM UND DIABETES
10.1 METABOLISCHES SYNDROM 425
M. BLUEHER, A. KOEMER,
W. KIESS, M. STUMVOLL
10.1.1 DEFINITION 425
10.1.2 EPIDEMIOLOGIE 425
10.1.3 PATHOGENESE 426
INSULINRESISTENZ 426
VISZERALE ADIPOSITAS 426
DYSLIPIDAEMIE 427
ARTERIELLE HYPERTONIE 427
10.1.4 EINTEILUNG UND KLINISCHES BILD 427
10.1.5 DIAGNOSTIK 427
DIAGNOSTIK DER
(VISZERALEN) ADIPOSITAS 428
DIAGNOSTIK DER
HYPERGLYKAEMIE 428
DIAGNOSTIK DES ERHOEHTEN
BLUTDRUCKS 428
DIAGNOSTIK DER
FETTSTOFFWECHSELSTOERUNG 428
10.1.6 PRAEVENTION 429
10.1.7 THERAPIE 429
398
9.1.7 THERAPIE 409
INTERDISZIPLINAERES MANAGEMENT 409
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 410
CHIRURGISCHE THERAPIE 410
9.1.8 LITERATUR 411
9.2 TRANSSEXUALITAET
413
M. AUER, G. K. STALLA
9.2.1 EINLEITUNG 413
9.2.2 DEFINITION UND AETIOLOGIE 413
9.23 AETIOLOGIE 414
9.2.4 RECHTLICHES 414
9.2.5 INTERDISZIPLINAERES THERAPEUTISCHES VOR
GEHEN BEI TRANSSEXUALITAET 415
STUFENPLAN:
1. STUFE 415
STUFENPLAN: 2. STUFE 415
STUFENPLAN: 3. STUFE 415
STUFENPLAN: 4. STUFE 415
STUFENPLAN: 5. STUFE 416
9.2.6 AUFGABEN DER BETREUUNG TRANSSEXUELLER
PATIENTEN AUF ENDOKRINOLOGISCHEM
FACHGEBIET 416
HORMONELLE THERAPIE
BEI MANN-ZU-FRAU-
TRANSSEXUALITAET 417
HORMONELLE THERAPIE
BEI FRAU-ZU-MANN-
TRANSSEXUALITAET 419
VORSORGE 419
9.2.7 KINDER UND JUGENDLICHE 419
PUBERTAETSSUPPRESSION 420
9.2.8 LITERATUR 421
MELLITUS
425
THERAPIEZIELE 429
NICHT MEDIKAMENTOESE
THERAPIE 429
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 430
OPERATIVE THERAPIEN 432
10.1.8 LITERATUR 433
10.2 DIABETES MELLITUS
433
M. STUMVOLL, K. MIEHLE, N. STEFAN,
A. FRITSCHE, B. GOLLWITZ, K. MUESSIG,
W. KIESS,
A.-G. ZIEGLER, M. HUMMEL, A. KOERNER,
R. CHMIEL
10.2.1 DEFINITION UND EINTEILUNG (AETIOLOGISCHE
KLASSIFIKATION) 433
10.2.2 EPIDEMIOLOGIE 435
ALLGEMEINES 435
EPIDEMIOLOGIE DES TYP-1
-DIABETES 435
EPIDEMIOLOGIE DES TYP-2-DIABETES 436
INHALTSVERZEICHNIS
EPIDEMIOLOGIE DES DIABETES IN
DER SCHWANGER
SCHAFT
10.2.3
PATHOGENESE
PHYSIOLOGIE DES GLUKOSESTOFFWECHSELS,
DER
INSULINWIRKUNG UND
-SEKRETION
PATHOGENESE DES TYP-1
-DIABETES
PATHOGENESE DES
TYP-2-DIABETES
PATHOGENESE SPEZIFISCHER DIABETESFORMEN .
PATHOGENESE DES DIABETES
IN DER SCHWANGER
SCHAFT
10.2.4 KLINISCHES BILD
ALLGEMEINES
SPEZIFIKA BEIM
TYP-1-DIABETES
10.2.5
DIAGNOSTIK
ALLGEMEINES
FRUEHDIAGNOSE DES TYP-1-DIABETES
DIAGNOSTIK BEI TYP-2-DIABETES
DIAGNOSTIK BEI
SPEZIFISCHEN DIABETESFORMEN
.
DIAGNOSTIK DES GESTATIONSDIABETES
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK, KLASSIFIKATION
EINES
INDIVIDUELLEN PATIENTEN
10.2.6
THERAPIE UND VERLAUF
THERAPIE DES
TYP-1
-DIABETES
THERAPIE UND
PROGNOSE DES TYP-2-DIABETES .
THERAPIE DER SPEZIFISCHEN
DIABETESFORMEN .
THERAPIE DES DIABETES
IN DER
SCHWANGERSCHAFT.
10.2.7
PRAEVENTION UND PROGNOSE
PRAEVENTION DES TYP-1-DIABETES
PRAEVENTION DES
TYP-2-DIABETES
10.2.8
LITERATUR
11 ADIPOSITAS
H. HAUNER, M. WABITSCH
11.1 DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE
11.2 PATHOGENESE
11.2.1
GENETIK
11.2.2
ERNAEHRUNG
11.2.3
BEWEGUNGSMANGEL
11.2.4
PSYCHOSOZIALE FAKTOREN
11.3 GESUNDHEITSRISIKO UND KOMPLIKATIONEN
11.3.1
SUBJEKTIVE BESCHWERDEN, LEBENSQUALITAET.
11.3.2
METABOLISCHE KRANKHEITEN
11.3.3
KARDIOVASKULAERE KOMPLIKATIONEN
11.3.4
KARZINOMRISIKO
11.3.5
PUBERTAETSENTWICKLUNG UND FERTILITAET
11.3.6
ANDERE KOMPLIKATIONEN
11.4 DIAGNOSTIK
11.4.1 ANAMNESE
10.3 KOMPLIKATIONEN DES DIABETES MELLITUS. 475
R. LOBMANN
10.3.1
AKUTKOMPLIKATIONEN
475
HYPERGLYKAEMISCHES KOMA
475
HYPOGLYKAEMIE
477
10.3.2
SPAETKOMPLIKATIONEN
479
RETINOPATHIE
479
DIABETISCHE NEPHROPATHIE
480
NEUROPATHIE 482
DIABETISCHES FUSSSYNDROM
484
10.3.3
LITERATUR
488
10.4 LIPODYSTROPHIE 488
K. MIEHLE, M. STUMVOLL
10.4.1
DEFINITION UND EINTEILUNG
488
10.4.2
EPIDEMIOLOGIE
488
10.4.3
PATHOGENESE
488
10.4.4
KLINISCHES BILD
488
PHAENOTYPISCHEN VERAENDERUNGEN
488
METABOLISCHEN KOMPLIKATIONEN
491
10.4.5
DIAGNOSTIK
491
10.4.6
THERAPIE UND VERLAUF
491
KONVENTIONELLE THERAPIEN 491
THERAPIE MIT
METRELEPTIN
492
10.4.7
LITERATUR
492
494
11.4.2
KLINISCHE UNTERSUCHUNG
498
11.4.3
LABORUNTERSUCHUNGEN
499
11.5 THERAPIE 499
11.5.1
INDIKATIONEN UND KONTRAINDIKATIONEN
499
11.5.2
BEHANDLUNGSZIELE
499
11.5.3
THERAPIEVORAUSSETZUNGEN UND
RISIKOGERECHTE BEHANDLUNGSSTRATEGIE
500
11.5.4
ERNAEHRUNGSTHERAPIE
501
ALLEINIGE FETTREDUKTION
501
MAESSIG HYPOKALORISCHE
MISCHKOST
501
KOHLENHYDRATARME DIAETEN
502
DRASTISCH ENERGIEREDUZIERTE
KOSTFORMEN
502
ANDERE DIAETEN
503
11.5.5
WEITERE STRATEGIEN ZUR GEWICHTSSENKUNG.
503
BEWEGUNGSTHERAPIE
503
VERHALTENSMODIFIKATION
504
GEWICHTSREDUKTIONSPROGRAMME
504
11.5.6
MEDIKAMENTOESE THERAPIE
505
11.5.7 ADIPOSITASCHIRURGIE 505
436
437
437
441
444
451
454
454
454
455
455
455
456
458
458
458
459
461
461
465
468
469
469
469
471
473
494
494
494
495
495
495
496
496
496
497
497
497
497
498
498
INHALTSVERZEICHNIS
11.5.8 LANGFRISTIGE GEWICHTSSTABILISIERUNG UND
RUECKFALLPROPHYLAXE
11.5.9 BESONDERHEITEN DER ADIPOSITASTHERAPIE IM
KINDES- UND JUGENDALTER
11.5.10 ERGEBNISSE DER ADIPOSITASTHERAPIE
11.6 PROGNOSE
12 ANOREXIA UND BULIMIA NERVOSA.
M. FOECKER, S. KNOLL,
J. HEBEBRAND
12.1 DEFINITION UND ANMERKUNGEN ZUR
PATHOGENESE
12.1.1 DEFINITION
ANOREXIA NERVOSA
BULIMIA NERVOSA
WEITERE DIFFERENZIERUNG
12.1.2 PATHOGENESE
12.2 HAEUFIGKEIT UND BEDEUTUNG
13 FETTSTOFFWECHSEL
K.G. PARHOFER, A. STEINMETZ
13.1 DEFINITION
13.2 EPIDEMIOLOGIE
13.3 GRUNDLAGEN
13.3.1 LIPOPROTEINE/HYPERLIPOPROTEINAEMIEN
13.3.2 LIPOPROTEIN-STOFFWECHSELWEGE
13.4 EINTEILUNG UND KLINISCHE
ERSCHEINUNGSBILDER
13.4.1 PRIMAERE FETTSTOFFWECHSELSTOERUNGEN
LDL-HYPERCHOLESTERINAEMIE
HYPERTRIGLYZERIDAEMIE
KOMBINIERTE HYPERLIPOPROTEINAEMIE
ISOLIERTE HDL-CHOLESTERIN-ERNIEDRIGUNG
LIPOPROTEIN(A)-ERHOEHUNG
13.4.2 SEKUNDAERE FETTSTOFFWECHSELSTOERUNGEN
ALLGEMEINES
DIABETES MELLITUS
ADIPOSITAS
HORMONELLE EINFLUESSE
NIERENERKRANKUNGEN
LEBERERKRANKUNGEN
ALKOHOL, NIKOTIN
UND MEDIKAMENTE
13.5 DIAGNOSTIK
13.5.1 LIPIDE
13.5.2 APOPROTEINBESTIMMUNGEN
13.5.3 MOLEKULARGENETISCHE UNTERSUCHUNGEN .
APOLIPOPROTEIN-E-GENOTYP
11.6.1 PRAEVENTION 507
11.7 MEDIZINISCHE VERSORGUNGSSTRUKTUREN
UND GESUNDHEITSOEKONOMISCHE ASPEKTE
507
11.8 LITERATUR
508
511
12.3 DIAGNOSTIK - SOMATISCHE UND
PSYCHIATRISCHE KOMORBIDITAET
513
12.4 THERAPEUTISCHE KONZEPTE 513
12.4.1 BEHANDLUNGSKONZEPT 514
12.5 PROGNOSE
516
12.6 LITERATUR
516
518
FAMILIAERE HYPERCHOLESTERINAEMIE 525
13.6 LIPIDZIELWERTE UNTER BERUECKSICHTIGUNG
DER KLINISCHEN SITUATION
526
13.7 THERAPIE
527
13.7.1 NICHT MEDIKAMENTOESE MASSNAHMEN 527
BEWEGUNGSTHERAPIE, GEWICHTSREDUKTION 527
ERNAEHRUNGSMASSNAHMEN 528
13.7.2 MEDIKAMENTOESE LIPIDSENKUNG 529
ALLGEMEINES UND SUBSTANZGRUPPEN 529
APHERESETHERAPIE 532
NEUE LIPIDSENKER 532
13.7.3 THERAPIEALGORITHMEN 533
LDL-HYPERCHOLESTERINAEMIE 533
HYPERTRIGLYZERIDAEMIE 534
KOMBINIERTE HYPERLIPIDAEMIE 534
NIEDRIGES HDL-CHOLESTERIN BEI
NORMALEN
GESAMTLIPIDEN 534
LIPOPROTEIN (A)-HYPERLIPOPROTEINAEMIE 534
13.8 BESONDERE PATIENTENGRUPPEN
534
13.8.1 LIPIDTHERAPIE IM ALTER 534
13.8.2 LIPIDTHERAPIE BEI KINDERN UND
JUGENDLICHEN 535
13.9
PRAXISTIPPS
536
13.10 KERNAUSSAGEN
536
13.11 LITERATUR
536
506
506
506
507
511
511
511
511
511
512
512
518
518
518
518
518
519
519
519
521
521
522
522
522
522
523
523
523
523
524
524
524
524
525
525
525
INHALTSVERZEICHNIS
14 ARTERIELLE HYPERTONIE
F. SAYK, A. IWEN, E. RITZ, H. LEHNERT
14.1 DEFINITION, RISIKOSTRATIFIZIERUNG UND
ANMERKUNGEN ZUR PATHOGENESE 539
14.2 EPIDEMIOLOGIE UND BEDEUTUNG 541
14.3 INDIKATION ZUR DIAGNOSTIK 541
14.3.1 BLUTDRUCKMESSUNG 541
14.3.2 DIAGNOSTIK NACH FESTSTELLUNG EINER
HYPERTONIE 542
14.3.3 WEITERFUEHRENDE DIAGNOSTIK UND
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 544
RENOVASKULAERE UND
RENOPARENCHYMATOESE
HYPERTONIE 544
ALBUMINURIE-SCREENING 544
14.4 INDIKATION ZUR THERAPIE, THERAPIEZIELE
UND KONZEPTE 545
14.4.1 PRAKTISCHES VORGEHEN 545
THERAPIEBEGINN 545
ZIELBLUTDRUCK 545
15 WEITERE STOFFWECHSELERKRANKUNGEN .
15.1 HYPERURIKAEMIE UND GICHT 554
K. BAUMANN, H. LEHNERT
15.1.1 EINLEITUNG 554
15.1.2 EPIDEMIOLOGIE 554
15.1.3 DEFINITION UND KLASSIFIKATION 554
15.1.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 554
15.1.5 KLINIK 554
15.1.6 DIAGNOSTIK 555
SSILDGEBENDE VERFAHREN 555
DIFFERENZIALDIAGNOSTIK 555
15.1.7 THERAPIE 555
NICHT MEDIKAMENTOESE THERAPIE DER
HYPERURIKAEMIE 555
MEDIKAMENTOESE THERAPIE 556
THERAPIE DER HARNSAEURESTEINE 557
THERAPIE IN BESONDEREN SITUATIONEN 557
15.1.8 THERAPIEKONTROLLE UND NACHSORGE 557
15.1.9 LITERATUR 557
15.2 PORPHYRIE 558
F. SAYK
15.2.1 DEFINITION UND ANMERKUNGEN ZUR
PATHOGENESE 558
15.2.2 EINTEILUNG UND EPIDEMIOLOGIE 558
15.2.3 AKUTE HEPATISCHE PORPHYRIEN 558
PATHOGENESE UND KLINIK 558
539
14.4.2 ALLGEMEINMASSNAHMEN 546
14.4.3 SPEZIELLE DIAETETISCHE THERAPIE 546
14.4.4 MEDIKAMENTOESE THERAPIE 547
MONO- ODER KOMBINATIONSTHERAPIE 547
THERAPIE DER
HYPERTONIE BEI
DIABETES MELLITUS
UND
METABOLISCHEM SYNDROM 549
14.5 THERAPIERESISTENTE HYPERTONIE, NEUE
INVASIVE THERAPIEVERFAHREN
550
14.6 MALIGNE HYPERTONIE UND HYPERTENSIVER
NOTFALL
551
14.6.1 MALIGNE HYPERTONIE 551
14.6.2 HYPERTENSIVE KRISE/NOTFALL 551
14.7 THERAPIEKONTROLLE UND NACHSORGE
551
14.7.1 KONTROLLUNTERSUCHUNGEN 551
14.8 LITERATUR
552
554
DIAGNOSTIK 559
THERAPIE 559
15.2.4 PORPHYRIA CUTANEA TARDA (PCT) 559
15.2.5 ERYTHROPOETISCHE PROTOPORPHYRIE (EPP). 560
15.2.6 KONGENITALE ERYTHROPOETISCHE PORPHYRIE. 560
15.2.7 LITERATUR 560
15.3 HEREDITAERE HAEMOCHROMATOSE
560
K. J.SCHMIDT, H. LEHNERT
15.3.1 DEFINITION 560
15.3.2 KLASSIFIKATION UND EPIDEMIOLOGIE 560
15.3.3 KLINIK 561
DIAGNOSTIK 561
15.3.4 THERAPIE 562
15.3.5 LITERATUR 562
15.4 MORBUS WILSON
563
K. ].
SCHMIDT, H. LEHNERT
15.4.1 DEFINITION UND EPIDEMIOLOGIE 563
15.4.2 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 563
15.4.3 KLINIK 563
15.4.4 DIAGNOSTIK 563
15.4.5 THERAPIE 563
15.4.6 LITERATUR 564
INHALTSVERZEICHNIS
15.5 ERKRANKUNGEN DES AMINOSAEUREN-
STOFTWECHSELS
B. KOLETZKO
15.5.1 PHENYLKETONURIE
DEFINITION UND
ANMERKUNGEN ZUR
PATHOGENESE.
EPIDEMIOLOGIE
DIAGNOSTIK
THERAPIE
MATERNALE PHENYLKETONURIE
15.5.2 TYROSINOSE TYP
I
15.5.3 TYROSINOSE TYP II (RICHNER-HANHART-
SYNDROM)
15.5.4 ALKAPTONURIE
15.5.5 KLASSISCHE HOMOZYSTINURIE
15.5.6 ZYSTINOSE
15.5.7 ZYSTINURIE
15.6 GLYKOGENSPEICHERKRANKHEITEN
B. KOLETZKO
15.6.1 GLYKOGENSPEICHERKRANKHEITTYP LA
(HEPATORENALE GLYKOGENOSE VON
GIERKE).
16 POLYENDOKRINE ERKRANKUNGEN
16.1 MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIEN
W. KARGES
16.1.1 MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIE TYP 1
(MEN-L)
GENETIK
EPIDEMIOLOGIE
KLINISCHE MANIFESTATION
DIAGNOSTIK
THERAPIE
SCREENING-PROGRAMM BEI MEN-1
16.1.2 MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIE TYP 2
(MEN-2)
GENETIK
KLINISCHE UND GENETISCHE
KLASSIFIKATION
DIAGNOSTIK
THERAPIE
NACHSORGE BEI MEN-2
16.1.3 SONSTIGE ENDOKRINE
TUMORSYNDROME
16.1.4 LITERATUR
16.2 AUTOIMMUNE POLYENDOKRINE SYNDROME
K. BADENHOOP
16.2.1 EINLEITUNG
16.2.2 KASUISTIK
PATHOGENESE UND
KLINIK 567
THERAPIE 567
15.6.2 WEITERE GLYKOGENSPEICHERKRANKHEITEN . 568
15.7 GALAKTOSAEMIE
568
B. KOLETZKO
15.8 HEREDITAERE FRUKTOSEINTOLERANZ
568
B. KOLETZKO
15.8.1 EPIDEMIOLOGIE, PATHOGENESE UND KLINIK. 568
15.8.2 THERAPIE 568
15.9 STOERUNGEN DER FETTSAEUREOXIDATION
569
B. KOLETZKO
15.9.1 CARNITINSTOFLWECHSELSTOERUNGEN 569
15.9.2 BETA-OXIDATIONSDEFEKTE 569
15.9.3 STOERUNGEN DER PEROXISOMALEN BETA-
OXIDATION VON FETTSAEUREN 570
572
16.2.3 DEFINITION UND KLASSIFIKATION 581
AUTOIMMUNPOLYGLANDULAERES SYNDROM
1 (APS
1). 581
AUTOIMMUNPOLYGLANDULAERES SYNDROM
2 {APS
2) 583
16.2.4 BESONDERE DIAGNOSTIK UND THERAPIE BEI
APS 584
SCHULUNGSMASSNAHMEN FUER
PATIENTEN MIT
MORBUS ADDISON IM RAHMEN EINES APS 585
APS-AEHNLICHE KRANKHEITSBILDER NACH
MEDIKA
MENTEN 585
APS BEI
ANDEREN GENETISCHEN
SYNDROMEN 585
NEUE FORMEN DER
THERAPIE 585
16.2.5 LITERATUR 586
16.3 PARANEOPLASTISCHE ENDOKRINE
SYNDROME
586
S. HAHNER
16.3.1 EPIDEMIOLOGIE 586
16.3.2 DEFINITION 586
16.3.3 KLINIK 586
16.3.4 PATHOGENESE UND PATHOPHYSIOLOGIE 586
16.3.5 DIAGNOSTIK 587
16.3.6 THERAPIE 587
16.3.7 LITERATUR 589
565
565
565
565
565
565
565
566
566
566
566
567
567
567
567
572
572
572
572
572
574
575
575
576
576
577
577
578
578
579
579
579
579
580
INHALTSVERZEICHNIS
17
17.1
17.1.1
17.1.2
17.2
17.2.1
ENDOKRINOLOGIE IN DER GERIATRIE
591
GERIATRIERELEVANTE ERKRANKUNGEN DER
HYPOPHYSE UND DES FLUESSIGKEITSHAUS
HALTS
591
HYPOPHYSENADENOME IM ALTER 591
C. GIRLICH
EPIDEMIOLOGIE 591
KLINIK 591
THERAPIE 591
STOERUNGEN DER NEUROHYPOPHYSE UND DES
FLUESSIGKEITSHAUSHALTS IM ALTER 592
T. BERTSCH
SCHILDDRUESENERKRANKUNGEN IM HOEHEREN
LEBENSALTER
17.2.2
17.3
17.3.1
17.3.2
592
SCHILDDRUESENFUNKTIONSSTOERUNGEN 592
C. BOLLHEIMER
EPIDEMIOLOGIE 592
DEFINITION 593
KLINIK 593
URSACHEN 593
DIAGNOSTIK 593
THERAPIE 594
SCHILDDRUESENKARZINOME 594
R. BUETTNER
CERIATRIERELEVANTE STOERUNGEN DES
KALZIUMSTOFFWECHSELS
595
VITAMIN D IN DER GERIATRIE 595
C. SIEBER
PRIMAERER HYPERPARATHYREOIDISMUS (PHPT)
IM HOEHEREN LEBENSALTER 596
R. BUETTNER
EPIDEMIOLOGIE 596
KLINIK UND
DIAGNOSTIK 596
THERAPIE 596
17.4
17.4.1
17.4.2
17.4.3
17.4.4
17.4.5
17.5
17.5.1
17.5.2
17.5.3
17.6
17.6.1
17.6.2
NEBENNIERENERKRANKUNGEN IM ALTER.
R. BUETTNER
596
17.6.3
17.7
17.8
NEBENNIERENRINDEN-INSUFFIZIENZ IM ALTER. 596
ADRENALE UEBERFUNKTION IM ALTER 597
PRIMAERER HYPERALDOSTERONISMUS INKL.
CONN-SYNDROM 597
HYPERKORTISOLISMUS 597
PHAEOCHROMOZYTOM 597
LATE-ONSET-HYPOGONADISMUS (LOH)
DES MANNES
597
C. BOLLHEIMER
EPIDEMIOLOGIE 598
DEFINITION, KLINIK UND DIAGNOSE 598
THERAPIE 598
GERIATRISCHE ASPEKTE BEI DER
BEHANDLUNG DES
DIABETES MELLITUS
599
THERAPIEZIELE BEI DER DIABETESBEHANDLUNG
IM FORTGESCHRITTENEN LEBENSALTER 599
D. KOPF
DIABETES MELLITUS UND DEMENZ 600
D. KOPF
FRUEHSYMPTOME EINER SICH ANBAHNENDEN
DEMENZ 600
DEMENZ-SCREENING UND
DIAGNOSTIK 601
DIABETOLOGISCHE BEHANDLUNGSZIELE
BEI DEMENZ. 601
TYP-1-DIABETES MELLITUS IM ALTER 602
C. GIRLICH
SYNOPSE HORMONELLER VERAENDERUNGEN
IM ALTER
602
T. BERTSCH
LITERATUR
603
18
18.1
18.2
ZIRKADIANE RHYTHMEN UND HORMONSEKRETION
607
H. OSTER
EINLEITUNG
607
DEFINITIONEN UND EPIDEMIOLOGIE
607
18.4.3 NEBENNIERENHORMONE 610
18.4.4 GONADENHORMONE 611
18.4.5 HORMONE DES FETTGEWEBES 611
18.3 PHYSIOLOGISCHE GRUNDLAGEN
607
18.3.1 MOLEKULARE ZEITMESSER 607
18.3.2 ANATOMIE DES ZIRKADIANEN SYSTEMS 608
18.3.3 ZIRKADIANE SYNCHRONISATION - ENTRAINMENT 608
18.4 ENDOKRINE RHYTHMEN
608
18.4.1 MELATONIN 609
18.4.2 HYPOPHYSENHORMONE 609
18.5 DIAGNOSTIK 611
18.6 CHRONOTHERAPEUTISCHE ANSAETZE IN DER
ENDOKRINOLOGIE 611
18.6.1 RHYTHMUSSTABILISIERUNG 611
18.6.2 MEDIKAMENTE 612
18.7 LITERATUR 612
INHALTSVERZEICHNIS
19 BILDGEBENDE DIAGNOSTIK IN DER
19.1 HYPOTHALAMUS UND HYPOPHYSE 614
O.JANSEN, C. WIESE
19.1.1 ANATOMIE UND LAGEBEZIEHUNGEN 614
19.1.2 PATHOLOGIEN 614
19.1.3 BILDGEBUNG DER SELLAREGION 614
HYPOPHYSENADENOME 614
HYPOPHYSITIS 615
19.1.4 LITERATUR 616
19.2 PANKREAS 616
19.2.1 COMPUTERTOMOGRAFIE UND
MAGNETRESONANZTOMOGRAFIE 616
A. FRYDRYCHOWICZ,
J. BARKHAUSEN
19.2.2 SONOGRAFIE UND ENDOSONOGRAFIE 616
A. /WEN
19.2.3 LITERATUR 617
19.3 NEBENNIERE 617
19.3.1 COMPUTERTOMOGRAFIE UND
MAGNETRESONANZTOMOGRAFIE 617
A. FRYDRYCHOWICZ,
J. BARKHAUSEN
NATIVE COMPUTERTOMOGRAFIE 617
KONTRASTMITTELVERSTAERKTE COMPUTERTOMOGRAFIE
(CE-CT) 618
MAGNETRESONANZTOMOGRAFIE MIT
CHEMICAL-SHIFT-
BILDGEBUNG (CS-MRT) 619
19.3.2 SONOGRAFIE UND ENDOSONOGRAFIE 619
A. IWEN
19.3.3 LITERATUR 619
19.4 SCHILDDRUESE UND NEBENSCHILDDRUESE 620
A. IWEN
19.4.1 EINLEITUNG 620
19.4.2 TECHNISCHE VORAUSSETZUNGEN 620
19.4.3 SCHILDDRUESE: SONOGRAFIE UND BEFUND
ERSTELLUNG 620
STRUMA 621
SCHILDDRUESENKNOTEN 621
LYMPHOZYTAERE THYREOIDITIS HASHIMOTO 624
20 LABORDIAGNOSTIK IN DER ENDOKRINOLOGI
M. BIDLINGMAIER, C. SCHULZ
20.1 PRAEANALYTIK 634
20.2 BEFIINDUNG UND BEURTEILUNG 635
20.3 QUALITAETSSICHERUNG 635
20.3.1 STANDARDISIERUNG 635
20.3.2 QUALITAET VON BESTIMMUNGSMETHODEN 636
20.3.3 QUALITAETSKONTROLLE, QUALITAETSSICHERUNG 636
614
MORBUS BASEDOW (SYNONYM:
IMMUNHYPER
THYREOSE VOM
TYP BASEDOW) 624
THYREOIDITIS DE QUERVAIN 625
AMIODARONINDUZIERTE SCHILDDRUESENDYSFUNKTION. 625
AKUTE THYREOIDITIS 625
POST-PARTUM-THYREOIDITIS
625
INTERFERONINDUZIERTE THYREOIDITIS 625
STRAHLENTHYREOIDITIS 625
INVASIV SKLEROSIERENDE THYREOIDITIS (SYNONYM:
RIEDEL-STRUMA) 626
19.4.4 NEBENSCHILDDRUESEN: SONOGRAFIE UND
BEFUNDERSTELLUNG 626
19.4.5 LITERATUR 627
19.5 NUKLEARMEDIZINISCHE METHODEN
627
/. BUCHMANN
19.5.1 EINLEITUNG 627
19.5.2 NUKLEARMEDIZINISCHE DIAGNOSTIK 628
GAMMASZINTIGRAFIEN 628
SCHILDDRUESENSZINTIGRAFIE 628
NEBENSCHILDDRUESENSZINTIGRAFIE 629
SOMATOSTATINREZEPTORSZINTIGRAFIE 629
123
L-MIBG-SZINTIGRAFIE 629
19.5.3 NUKLEARMEDIZINISCHE THERAPIE 629
RADIOJODTHERAPIE 631
PEPTID-REZEPTOR-RADIOTHERAPIE (PRRT) 631
MIBG-THERAPIE 631
19.5.4 LITERATUR 631
19.6 PET/CT
631
/. BUCHMANN,
J. BARKHAUSEN
19.6.1 EINLEITUNG 631
19.6.2 DIAGNOSTIK 632
DIAGNOSTIK DES DIFFERENZIERTEN SCHILDDRUESEN
KARZINOMS MITTELS
FDG.-PET/CT UND
,24
I-PET/CT 632
DIAGNOSTIK NEUROENDOKRINER TUMORE
MITTELS
^GALLIUM-SOMATOSTATINREZEPTORANTAGONISTEN-
PET/CT, FDG-PET/CTUND
,8
F-DOPA-PET/CT .
632
19.6.3 LITERATUR 632
634
20.4 HAEUFIG EINGESETZTE
BESTIMMUNGSMETHODEN
637
20.4.1 IMMUNOASSAYS 637
RADIOIMMUNOASSAY (RIA) 638
NICHT KOMPETITIVER
IMMUNORADIOMETRISCHER
ASSAY (IRMA) 638
ENZYMIMMUNOASSAY (EIA) UND
ENZYME LINKED
IMMUNO-ADSORBANT ASSAY (ELISA) 638
INHALTSVERZEICHNIS
CHEMILUMINESZENZBASIERTE IMMUNOASSAYS
. 639
WEITERE IMMUNOASSAYS 639
20.4.2 WEITERE VERFAHREN 639
HOCHLEISTUNGSFLUESSIGKEITSCHROMATOGRAFIE (HIGH
PERFORMANCE LIQUID
CHROMATOGRAPHY, HPLC). 639
21
21.1 EINLEITUNG 642
21.2 HYPOTHALAMUS/
HYPOPHYSENVORDERLAPPEN 642
21.2.1 CRH-TEST 642
21.2.2 DEXAMETHASON-SUPPRESSIONSTEST 643
21.2.3 KOMBINIERTER DEXAMETHASON-CRH-TEST
(DEX-CRH-TEST) 644
21.2.4 TRH-TEST 645
21.2.5 EXERCISE-TEST 646
21.2.6 ARGININ-INFUSIONSTEST 647
21.2.7 INSULIN-HYPOGLYKAEMIE-TEST (IHT) 648
UNTER MITARBEIT VON FELIX BEUSCHLEIN
21.2.8 KOMBINIERTER RELEASING-HORMON-TEST 650
FELIX BEUSCHLEIN
21.2.9 GLUKAGON-PROPRANOLOL-TEST 650
21.2.10 GLUKAGONTEST 651
21.2.11 CLONIDINTEST 651
21.2.12 GHRH-TEST 652
21.2.13 GHRH-ARGININ-TEST 653
UNTER MITARBEIT VON FELIX BEUSCHLEIN
21.2.14 GH-SPONTANSEKRETION (NACHTPROFIL ODER
24-H-PROFIL) 654
21.2.15 GH-SUPPRESSIONSTEST 655
21.2.16 GNRH-TEST (JUNGEN
BZW. MAENNER) 655
21.2.17 GNRH-TEST (MAEDCHEN UND FRAUEN) 656
21.2.18 LITERATUR 657
21.3 HYPOPHYSENHINTERLAPPEN 660
21.3.1 DURSTVERSUCH MIT DESMOPRESSIN-KURZTEST. 660
UNTER MITARBEIT VON JOHANNES HENSEN
21.3.2 KOCHSAIZ-INFUSIONSTEST ZUR ABKLAERUNG VON
POLYURIE, POLYDIPSIE, DYSNATRIAEMIE VON
DURSTSTOERUNGEN 663
21.3.3 LITERATUR 665
21.4 SCHILDDRUESE 666
21.4.1 PENTAGASTRINTEST 666
21.4.2 KALZIUM-STIMULATIONSTEST FUER CALCITONIN . 666
21.4.3 LITERATUR 667
21.5 NEBENNIERENRINDE 667
21.5.1 ACTH-KURZTEST (STANDARDDOSIERUNG,
250
NG) 667
21.5.2 ACTH-KURZTEST (NIEDRIGE DOSIERUNG, 1 JIG). 668
GASCHROMATOGRAFIE/MASSENSPEKTROMETRIE
(GC/MS)
640
FLUESSIGCHROMATOGRAFIE/TANDEM-MASSENSPEKTRO-
METRIE (LC-MS/MS)
640
20.4.3 MOLEKULARGENETISCHE DIAGNOSTIK 640
642
21.5.3 KOCHSAIZ-INFUSIONSTEST BEI VERDACHT AUF
PRIMAEREN HYPERALDOSTERONISMUS 669
UNTER MITARBEIT VON MORCUS QUINKLER
21.5.4 FLUDROKORTISON-SUPPRESSIONSTEST 670
21.5.5 ALDOSTERON-ORTHOSTASE-TEST 671
21.5.6 METOPIRONTEST 672
21.5.7 LITERATUR 673
21.6 NEBENNIERENMARK
674
21.6.1 CLONIDIN-SUPPRESSIONSTEST 674
21.6.2 GLUKAGONTEST 675
21.6.3 LITERATUR 675
21.7 PANKREASFGASTROINTESTINALTRAKT
675
21.7.1 SEKRETINTEST 675
21.7.2 ORALER GLUKOSETOLERANZ-TEST (OGTT) 676
21.7.3 FASTENTEST (HUNGERVERSUCH) 678
21.7.4 LITERATUR 681
21.8 TESTS IN DER GYNAEKOLOGISCHEN
ENDOKRINOLOGIE
681
21.8.1 GESTAGENTEST 681
21.8.2 OESTROGEN-GESTAGEN-TEST 682
21.8.3 CLOMIFENTEST BEI ANOVULATION 683
21.8.4 CLOMIFENTEST ZUR BEURTEILUNG DER
OVARIELLEN RESERVE 684
21.8.5 LITERATUR 684
21.9 SPEZIELLE TESTS IN DER PAEDIATRISCHEN
ENDOKRINOLOGIE
685
21.9.1 HMG-TEST 685
21.9.2 HCG-KURZTEST 685
UNTER MITARBEIT VON JULIA ROHAYEM,
MICHAEL ZITZMANN UND EBERHARD NIESCHLAG
21.9.3 GNRH-AGONIST-TEST (JUNGEN UND
MAEDCHEN) 686
UNTER MITARBEIT VON JULIA ROHAYEM,
MICHAEL ZITZMANN UND EBERHARD NIESCHLAG
21.9.4 PULSATILER GNRH-STIMULATIONSTEST
(*HYPOPHYSENTRAINING") 687
UNTER MITARBEIT VON JULIA ROHAYEM,
MICHAEL ZITZMANN UND EBERHARD NIESCHLAG
21.9.5 ANDROGENSENSITIVITAETSTEST 688
21.9.6 LITERATUR 689
DYNAMISCHE FUNKTIONSTESTS IN DER ENDOKRINOLOGIE UND DIABETOLOGIE
H. MOENIG, B. HARBECK,
C. DOMM, C.J. PARTSCH, W.C.
SIPPELL, H. LEHNERT
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