Primäre und sekundäre Immundefekte:
Gespeichert in:
| Format: | Buch |
|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Bremen [u.a.]
Uni-Med-Verl.
2011
|
| Ausgabe: | 3. Aufl. |
| Schriftenreihe: | Uni-Med science
|
| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | 125 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 9783837421972 |
Internformat
MARC
| LEADER | 00000nam a2200000 c 4500 | ||
|---|---|---|---|
| 001 | BV040684513 | ||
| 003 | DE-604 | ||
| 005 | 20130206 | ||
| 007 | t | ||
| 008 | 130119s2011 ad|| |||| 00||| ger d | ||
| 020 | |a 9783837421972 |9 978-3-8374-2197-2 | ||
| 035 | |a (OCoLC)826599157 | ||
| 035 | |a (DE-599)HBZHT017268514 | ||
| 040 | |a DE-604 |b ger |e rakwb | ||
| 041 | 0 | |a ger | |
| 049 | |a DE-355 |a DE-20 | ||
| 084 | |a XG 4403 |0 (DE-625)152802:12909 |2 rvk | ||
| 245 | 1 | 0 | |a Primäre und sekundäre Immundefekte |c [Reinhold E. Schmidt ...] |
| 250 | |a 3. Aufl. | ||
| 264 | 1 | |a Bremen [u.a.] |b Uni-Med-Verl. |c 2011 | |
| 300 | |a 125 S. |b Ill., graph. Darst. | ||
| 336 | |b txt |2 rdacontent | ||
| 337 | |b n |2 rdamedia | ||
| 338 | |b nc |2 rdacarrier | ||
| 490 | 0 | |a Uni-Med science | |
| 700 | 1 | |a Schmidt, Reinhold E. |d 1951-2022 |e Sonstige |0 (DE-588)13088698X |4 oth | |
| 856 | 4 | 2 | |m HBZ Datenaustausch |q application/pdf |u http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=025510842&sequence=000002&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA |3 Inhaltsverzeichnis |
| 999 | |a oai:aleph.bib-bvb.de:BVB01-025510842 | ||
Datensatz im Suchindex
| _version_ | 1804149817819004928 |
|---|---|
| adam_text | Titel: Primäre und sekundäre Immundefekte
Autor: Schmidt, Reinhold E
Jahr: 2011
Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis
m Einleitung 12
1.1. Literatur.................................................................................13
Il Infektanfälligkeit 16
2.1. Literatur.................................................................................18
m Humorale Immundefekte 20
3.1. X-linked Agammaglobulinemia..........................................................21
3.2. Variabler Immundefekt (CVID)............................................................21
3.3. Hyper-IgM-Syndrom.....................................................................25
3.4. IgG-Subklassenmangel...................................................................26
3.5. Selektiver IgA-Mangel....................................................................27
3.6. Literatur.................................................................................27
|^| Zelluläre Immundefekte 30
4.1. Grundlagen..............................................................................30
4.1.1. Defekte im Signaltransduktions-Apparat der Lymphozyten.....................................31
4.1.2. Defekte T-Zell-Rezeptor-Bildung mit SCID-Phänotyp...........................................32
4.1.3. Defekte Kommunikation zwischen T-Zelle und Antigen-präsentierender Zelle...................32
4.1.4. Metabolische Enzymdefekte mit SCID-Phänotyp...............................................33
4.1.5. Andere Defekte mit SCID-Phänotyp............................................................33
4.2. Klinische Phänotypen zellulärer Immundefekte...........................................34
4.2.1. Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)....................................................34
4.2.2. Hypomorphe Varianten zellulärer Immundefekte...............................................34
4.3. Diagnostik...............................................................................35
4.3.1. Labortechnische Untersuchungen und Bildgebung............................................36
4.4. Therapie.................................................................................37
4.4.1. Akutmanagement.............................................................................37
4.4.2. Stammzelltransplantation.....................................................................37
4.4.3. Gentherapie..................................................................................37
4.4.4. Enzymersatztherapie..........................................................................38
4.5. Literatur.................................................................................38
m Phagozytendefekte 40
5.1. Septische Granulomatose................................................................40
5.2. Schwere kongenitale Neutropenie.......................................................42
5.3. Zyklische Neutropenie...................................................................43
5.4. Andere umschriebene Neutropeniesyndrome............................................44
5.5. Literatur.................................................................................44
Inhaltsverzeichnis
J^^ Immundefekte bei syndromalen Erkrankungen 48
6.1. CATCH22, DiGeorge-Syndrom und 22q 11 -Mikrodeletion..................................48
6.2. Ataxia telangiectatica....................................................................49
6.3. Wiskott-Aldrich-Syndrom................................................................49
6.4. Hyper-lgE-Syndrom......................................................................50
6.5. Literatur.................................................................................50
^J Sekundäre Immundefekte 52
7.1. HIV-Infektion und AIDS...................................................................52
7.1.1. Das HI-Virus...................................................................................54
7.1.2. Übertragungswege............................................................................55
7.1.3. Natürlicher Verlauf der HIV-Infektion...........................................................55
7.1.4. Diagnosestellung.............................................................................56
7.1.5. Pathogenese des HlV-assoziierten Immundefekts..............................................57
7.1.6. Prognosefaktoren.............................................................................58
7.1.7. Prophylaktische und therapeutische Optionen.................................................59
7.1.8. Antiretrovirale Therapie.......................................................................60
7.1.9. Zusammenfassung und Ausblick...............................................................61
7.2. Tumorbedingte sekundäre Immundefekte................................................63
7.3. latrogene Immunsuppression..............................................................63
7.3.1. Zytoreduktive Chemotherapie bösartiger Erkrankungen........................................63
7.3.2. Myeloablative Therapie........................................................................64
7.3.3. Abstoßungsbehandlung nach Organtransplantation...........................................65
7.3.4. Kortikosteroide................................................................................65
7.3.5. Methotrexat...................................................................................67
7.3.6. Azathioprin (bzw. 6-Mercaptopurin) und Mycophenolat........................................67
7.3.7. Alkylanzien (Cyclophosphamid, Chlorambucil und Melphalan)..................................67
7.3.8. Ciclosporin und Tacrolimus....................................................................68
7.3.9. Anti-Lymphozyten-Antikörper.................................................................68
7.4. Exsudative Enteropathie.................................................................68
7.5. Literatur.................................................................................69
Il Management von Patienten mit Immundefekten 72
8.1. Immunglobuline.........................................................................72
8.1.1. Bakterielle Atemwegsinfektionen................................................................74
8.1.2. Gastrointestinale Infektionen..................................................................75
8.1.3. Infektionsprophylaxe bei septischer Granulomatose............................................75
8.1.4. Pilzinfektionen................................................................................76
8.2. Knochenmarktransplantation............................................................76
8.3. Gentherapie.............................................................................76
8.4. Ernährung...............................................................................77
8.5. Pulmonales Monitoring..................................................................77
8.6. Malignitätsrisiko.........................................................................78
8.7. Literatur.................................................................................78
10 Inhaltsverzeichnis
m Praktische Hinweise 82
9.1. Erkennung des Immundefektes..........................................................82
9.2. Diagnostik...............................................................................82
9.2.1. Spezielle CVID-Diagnostik.....................................................................82
9.2.2. Basisdiagnostik für schwere kombinierte Immundefekte........................................83
9.2.3. Humoraler Immunstatus.......................................................................83
9.2.4. Labortechnische Untersuchungen und Bildgebung............................................83
9.2.5. Diagnostik der septischen Granulomatose.....................................................83
9.3. Impfungen..............................................................................84
^| Ausblick 96
m Leitlinie Diagnostik von primären Immundefekten (S2k) 98
11.1. Methodik................................................................................99
11.2. Infektanfälligkeit als Leitsymptom für einen primären Immundefekt......................100
11.3. ELVIS als Akronym für eine pathologische Infektanfälligkeit............................100
11.4. Störung der Immunregulation als Leitsymptom für primäre Immundefekte...............101
11.5. GARFIELD als Akronym für eine Störung der Immunregulation .........................101
11.6. Weitere Leitsymptome für primäre Immundefekte.......................................104
11.7. Manifestation von primären Immundefekten im Erwachsenenalter.......................104
11.8. Die Verwendung von Warnzeichen zur Erkennung von primären Immundefekten........104
11.9. Modifikationen der Warnzeichen........................................................105
11.10. Warnzeichen zur Identifizierung von primären Immundefekten im Erwachsenenalter.....105
11.11. Revidierte Warnzeichen für PID bei Kindern und Erwachsenen...........................106
11.12. Differenzialdiagnosen zu primären Immundefekten.....................................106
11.13. Auffällige Laborbefunde als erstes Zeichen für einen primären Immundefekt.............106
11.14. Basisdiagnostik bei Verdacht auf einen primären Immundefekt..........................107
11.15. Bewertung weiterer immunologischer Untersuchungen.................................107
11.16. Primäre Immundefekte, die durch die Basisdiagnostik nicht erfasst werden...............109
11.17. Medizinische Notfälle unter den primären Immundefekten..............................109
11.18. Stellenwert von Zentren mit Erfahrung in der Immundefektdiagnostik und-thérapie.....110
11.19. Offene Fragen und zu erhebende Daten.................................................110
11.20. Anhang................................................................................111
m Anhang 120
¦I Index 124
|
| any_adam_object | 1 |
| author_GND | (DE-588)13088698X |
| building | Verbundindex |
| bvnumber | BV040684513 |
| classification_rvk | XG 4403 |
| ctrlnum | (OCoLC)826599157 (DE-599)HBZHT017268514 |
| discipline | Medizin |
| edition | 3. Aufl. |
| format | Book |
| fullrecord | <?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?><collection xmlns="http://www.loc.gov/MARC21/slim"><record><leader>01125nam a2200301 c 4500</leader><controlfield tag="001">BV040684513</controlfield><controlfield tag="003">DE-604</controlfield><controlfield tag="005">20130206 </controlfield><controlfield tag="007">t</controlfield><controlfield tag="008">130119s2011 ad|| |||| 00||| ger d</controlfield><datafield tag="020" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">9783837421972</subfield><subfield code="9">978-3-8374-2197-2</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(OCoLC)826599157</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(DE-599)HBZHT017268514</subfield></datafield><datafield tag="040" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">DE-604</subfield><subfield code="b">ger</subfield><subfield code="e">rakwb</subfield></datafield><datafield tag="041" ind1="0" ind2=" "><subfield code="a">ger</subfield></datafield><datafield tag="049" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">DE-355</subfield><subfield code="a">DE-20</subfield></datafield><datafield tag="084" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">XG 4403</subfield><subfield code="0">(DE-625)152802:12909</subfield><subfield code="2">rvk</subfield></datafield><datafield tag="245" ind1="1" ind2="0"><subfield code="a">Primäre und sekundäre Immundefekte</subfield><subfield code="c">[Reinhold E. Schmidt ...]</subfield></datafield><datafield tag="250" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">3. Aufl.</subfield></datafield><datafield tag="264" ind1=" " ind2="1"><subfield code="a">Bremen [u.a.]</subfield><subfield code="b">Uni-Med-Verl.</subfield><subfield code="c">2011</subfield></datafield><datafield tag="300" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">125 S.</subfield><subfield code="b">Ill., graph. Darst.</subfield></datafield><datafield tag="336" ind1=" " ind2=" "><subfield code="b">txt</subfield><subfield code="2">rdacontent</subfield></datafield><datafield tag="337" ind1=" " ind2=" "><subfield code="b">n</subfield><subfield code="2">rdamedia</subfield></datafield><datafield tag="338" ind1=" " ind2=" "><subfield code="b">nc</subfield><subfield code="2">rdacarrier</subfield></datafield><datafield tag="490" ind1="0" ind2=" "><subfield code="a">Uni-Med science</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Schmidt, Reinhold E.</subfield><subfield code="d">1951-2022</subfield><subfield code="e">Sonstige</subfield><subfield code="0">(DE-588)13088698X</subfield><subfield code="4">oth</subfield></datafield><datafield tag="856" ind1="4" ind2="2"><subfield code="m">HBZ Datenaustausch</subfield><subfield code="q">application/pdf</subfield><subfield code="u">http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=025510842&sequence=000002&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA</subfield><subfield code="3">Inhaltsverzeichnis</subfield></datafield><datafield tag="999" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">oai:aleph.bib-bvb.de:BVB01-025510842</subfield></datafield></record></collection> |
| id | DE-604.BV040684513 |
| illustrated | Illustrated |
| indexdate | 2024-07-10T00:29:04Z |
| institution | BVB |
| isbn | 9783837421972 |
| language | German |
| oai_aleph_id | oai:aleph.bib-bvb.de:BVB01-025510842 |
| oclc_num | 826599157 |
| open_access_boolean | |
| owner | DE-355 DE-BY-UBR DE-20 |
| owner_facet | DE-355 DE-BY-UBR DE-20 |
| physical | 125 S. Ill., graph. Darst. |
| publishDate | 2011 |
| publishDateSearch | 2011 |
| publishDateSort | 2011 |
| publisher | Uni-Med-Verl. |
| record_format | marc |
| series2 | Uni-Med science |
| spelling | Primäre und sekundäre Immundefekte [Reinhold E. Schmidt ...] 3. Aufl. Bremen [u.a.] Uni-Med-Verl. 2011 125 S. Ill., graph. Darst. txt rdacontent n rdamedia nc rdacarrier Uni-Med science Schmidt, Reinhold E. 1951-2022 Sonstige (DE-588)13088698X oth HBZ Datenaustausch application/pdf http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=025510842&sequence=000002&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA Inhaltsverzeichnis |
| spellingShingle | Primäre und sekundäre Immundefekte |
| title | Primäre und sekundäre Immundefekte |
| title_auth | Primäre und sekundäre Immundefekte |
| title_exact_search | Primäre und sekundäre Immundefekte |
| title_full | Primäre und sekundäre Immundefekte [Reinhold E. Schmidt ...] |
| title_fullStr | Primäre und sekundäre Immundefekte [Reinhold E. Schmidt ...] |
| title_full_unstemmed | Primäre und sekundäre Immundefekte [Reinhold E. Schmidt ...] |
| title_short | Primäre und sekundäre Immundefekte |
| title_sort | primare und sekundare immundefekte |
| url | http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=025510842&sequence=000002&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA |
| work_keys_str_mv | AT schmidtreinholde primareundsekundareimmundefekte |