Ketogene Diät: Ernährung als Therapiestrategie bei Epilepsien und anderen Erkrankungen ; mit 38 Tabellen
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| Veröffentlicht: |
[Stuttgart]
Schattauer
2012
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IMAGE 1
INHALT
EINLEITUNG 15
I GRUNDLAGEN DER KETOGENEN DIAET 16
1.1 GESCHICHTE DER KETOGENEN DIAET 16
1.2 KETONKOERPER UND IHRE EIGENSCHAFTEN 2 2
1.3 STOFFWECHSEL DER KETONKOERPER 2 4
1.3.1 DIE BEDEUTUNG DER KETONKOERPER FUER DEN ENERGIESTOFFWECHSEL 2 4
1.3.2 KETOGENESE 2 9
1.3.3 HORMONELLE REGULATION DER KETOGENESE 3 0
1.3.4 KETONAEMIE 35
1.3.5 GEWEBSSPEZIFISCHER METABOLISMUS VON KETONKOERPERN UND FETTEN 3 6
1.3.6 KETOLYSE 3 6
1.4 WIRKMECHANISMEN DER KETOGENEN DIAET 3 9
II INDIKATIONEN, K O N T R A I N D I K A T I O N E N U N D
NEBENWIRKUNGEN DER
KETOGENEN DIAET 4 4
2.1 KONZEPT DER KETOGENEN DIAET 4 4
2.2 INDIKATIONEN UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 4 4
2.2.1 UEBERBLICK UEBER GESICHERTE INDIKATIONEN UND ANWENDUNGSBERICHTE DER
KETOGENEN DIAET 4 4
2.2.2 ORALE A N W E N D U N G VON KETONKOERPERN 4 7
2.2.3 PHARMAKORESISTENTE EPILEPSIEN 4 8
2.2.3.1 KRANKHEITSBILD DER PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 4 8
2.2.3.2 EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET BEI PHARMAKORESISTENTEN
EPILEPSIEN 4 9
2.2.3.2.1 ALTER UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 51
2.2.3.2.2 AETIOLOGIE DER EPILEPSIEN UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET .
. . . 53
2.2.3.2.3 ANFALLSFORM UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 5 8
7
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IMAGE 2
2.2.3.2.4 ANFALLSFREQUENZ UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 5 9
2.2.3.2.5 VORANGEGANGENE ANTIKONVULSIVE THERAPIE UND EFFEKTIVITAET DER
KETOGENEN DIAET 5 9
2.2.3.2.6 EPILEPSIEDAUER UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 5 9
2.2.3.2.7 GESCHLECHT UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 6 0
2.2.3.2.8 KETONAEMIE UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 6 0
2.2.3.2.9 KALORIENRESTRIKTION UND EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET 6 0
2.2.3.3 POSITIVE NEBENEFFEKTE DER KETOGENEN DIAET 61
2.2.3.4 SCHLUSSFOIGERUNG ZUR A N W E N D U N G DER KETOGENEN DIAET BEI
PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 61
2.2.3.5 GRUNDSAETZE FUER DIE DURCHFUEHRUNG DER KETOGENEN DIAET BEI
PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 61
2.2.3.5.1 INDUKTION DER KETOSE BEI PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 61
2.2.3.5.2 KALORIENZUFUHR BEI PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 62
2.2.3.5.3 BEURTEILUNG DER EFFEKTIVITAET BEI PHARMAKORESISTENTEN
EPILEPSIEN . . 6 4
2.2.3.5.4 BEHANDLUNGSDAUER BEI PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 6 4
2.2.3.5.5 ANTIKONVULSIVA UND KETOGENE DIAET 6 6
2.2.3.5.6 LANGZEITBETREUUNG BEI PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN 6 7
2.2.4 GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT (DE V I V O DISEASE) 6 7
2.2.4.1 KRANKHEITSBILD DES GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1 )-DEFEKTES 6 7
2.2.4.2 EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET BEIM GLUT-1-DEFEKT 71
2.2.4.3 GRUNDSAETZE FUER DIE DURCHFUEHRUNG DER KETOGENEN DIAET B E I M
GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT 73
2.2.4.3.1 INDUKTION DER KETOSE BEIM GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT .
73
2.2.4.3.2 BEHANDLUNGSDAUER BEIM GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT. . .
73
2.2.4.3.3 KALORIENZUFUHR BEIM GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT 7 4
2.2.4.3.4 VERLAUFSBEURTEILUNG BEIM GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT .
. 7 4
2.2.4.3.5 LANGZEITBETREUUNG BEIM GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT. . .
75
2.2.4.3.6 MEDIKAMENTE BEIM GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1 )-DEFEKT 75
2.2.5 PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 75
2.2.5.1 KRANKHEITSBILD DES PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGELS 75
2.2.5.2 EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET BEIM PYRUVATDEHYDROGENASE-
MANGEL 7 7
2.2.5.3 GRUNDSAETZE FUER DIE DURCHFUEHRUNG DER KETOGENEN DIAET B E I M
PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 8 0
2.2.5.3.1 INDUKTION DER KETOSE BEIM PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 8 0
8
IMAGE 3
2.2.5.3.2 KALORIENZUFUHR BEIM PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 81
2.2.5.3.3 BEHANDLUNGSDAUER BEIM PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 81
2.2.5.3.4 VERLAUFSBEURTEILUNG BEIM PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 81
2.2.5.3.5 LANGZEITBETREUUNG BEIM PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL 82
2.2.6 KOMPLEX-I-DEFEKT DER ATMUNGSKETTE 82
2.2.6.1 KRANKHEITSBILD DER ATMUNGSKETTENDEFEKTE 82
2.2.6.2 EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET BEI KOMPLEX -I -DEFEKT DER
ATMUNGS KETTE 83
2.2.6.3 GRUNDSAETZE FUER DIE DURCHFUEHRUNG DER KETOGENEN DIAET BEI
KOMPLEX -I -DEFEKT DER ATMUNGSKETTE 8 6
2.2.6.3.1 INDUKTION DER KETOSE BEI KOMPLEX -I -DEFEKT DER ATMUNGSKETTE .
. . 8 6
2.2.6.3.2 KALORIENZUFUHR BEI KOMPLEX-I-DEFEKT DER ATMUNGSKETTE 8 8
2.2.6.3.3 BEHANDLUNGSDAUER BEI KOMPLEX-I-DEFEKT DER ATMUNGSKETTE 8 9
2.2.6.3.4 VERLAUFSBEURTEILUNG BEI KOMPLEX -I -DEFEKT DER ATMUNGSKETTE .
. . . 8 9
2.2.6.3.5 LANGZEITBETREUUNG BEI KOMPLEX-I-DEFEKT DER ATMUNGSKETTE 8 9
2.2.7 RETT-SYNDROM 9 0
2.2.7.1 KRANKHEITSBILD DES RETT-SYNDROMS 9 0
2.2.7.2 EFFEKTIVITAET DER KETOGENEN DIAET BEIM RETT-SYNDROM 9 0
2.2.7.3 GRUNDSAETZE FUER DIE DURCHFUEHRUNG DER KETOGENEN DIAET BEIM
RETTSYNDROM 91
2.2.7.3.1 INDUKTION DER KETOSE BEIM RETT-SYNDROM 91
2.2.7.3.2 KALORIENZUFUHR BEIM RETT-SYNDROM 91
2.2.7.3.3 BEHANDLUNGSDAUER BEIM RETT-SYNDROM 91
2.2.7.3.4 VERLAUFSBEURTEILUNG BEIM RETT-SYNDROM 92
2.2.7.3.5 LANGZEITBETREUUNG BEIM RETT-SYNDROM 92
2.3 KONTRAINDIKATIONEN DER KETOGENEN DIAET 92
2.4 NEBENWIRKUNGEN DER KETOGENEN DIAET 9 9
2.4.1 APATHIE, VERMINDERTE VIGILANZ 1 0 0
2.4.2 UEBELKEIT UND ERBRECHEN 1 0 0
2.4.3 APPETITMINDERUNG 101
2.4.4 DEHYDRATATION 101
2.4.5 HYPOGLYKAEMIE 103
2.4.6 HYPERLIPIDAEMIE 104
2.4.7 METABOLISCHE AZIDOSE 107
.9
IMAGE 4
2.4.8 MANGELZUSTAENDE 107
2.4.8.1 CARNITIN-MANGEL 107
2.4.8.2 THIAMIN-MANGEL 109
2.4.8.3 SELEN-MANGEL 109
2.4.8.4 ZINK-MANGEL 110
2.4.8.5 EIWEISS-MANGEL 1 1 0
2.4.9 STOERUNGEN IM KALZIUM-PHOSPHAT-UND KNOCHENSTOFFWECHSEL 111
2.4.10 WACHSTUMSSTOERUNGEN 112
2.4.11 GASTROINTESTINALE NEBENWIRKUNGEN 114
2.4.12 HUNGERGEFUEHL 114
2.4.13 PANKREATITIS 1 1 6
2.4.14 NEPHROLITHIASIS 117
2.4.15 KARDIALE NEBENWIRKUNGEN 118
2.4.16 STOERUNGEN DES GERINNUNGSSYSTEMS 1 2 0
2.4.17 HAEMATOLOGISCHE NEBENWIRKUNGEN 120
2.4.18 SCHAEDIGUNG DER BASALGANGLIEN 121
2.4.19 MEDIKAMENTENINTERAKTION 123
2.4.20 DIAGNOSTISCHE IRRTUEMER 129
2.4.21 KOSTEN 130
III A N W E N D U N G DER KETOGENEN DIAET 131
3.1 FORMEN DER KETOGENEN DIAET 131
3.2 DAS TEAM 134
3.2.1 ARZT/AERZTIN 135
3.2.2 DIAETASSISTENT/IN 1 3 6
3.2.3 KRANKENSCHWESTERN UND PFLEGER 137
3.3 DURCHFUEHRUNG DER KETOGENEN DIAET 137
3.3.1 VORGESPRAECHE UND PATIENTENAUSWAHL 137
3.3.2 VORDIAGNOSTIK Z U M AUSSCHLUSS VON KONTRAINDIKATIONEN 138
3.3.3 EINLEITUNG DER KETOGENEN DIAET 1 4 0
10
IMAGE 5
3.3.4 FESTLEGUNG DER KETOGENEN DIAET 143
3.3.4.1 KALORIENZUFUHR 143
3.3.4.1.1 ALTERSABHAENGIGER ENERGIEBEDARF 144
3.3.4.1.2 ENERGIEBEDARF UND MUSKULAERE AKTIVITAET 144
3.3.4.1.3 ENERGIEBEDARF UND GRUNDERKRANKUNG 145
3.3.4.1.4 ENERGIEBEDARF UND GROESSE SOWIE G E W I C H T 146
3.3.4.2 EIWEISSBEDARF 147
3.3.4.3 FETTGEHALT BZW. KETOGENER Q U O T I E N T 147
3.3.4.4 FETTE 1 5 0
3.3.4.5 KOHLENHYDRATE 153
3.3.5 BERECHNUNG DER KETOGENEN DIAET 155
3.3.6 GESTALTUNG DER KETOGENEN DIAET 163
3.3.7 FLUESSIGKEITSZUFUHR UNTER KETOGENER DIAET 182
3.3.8 SUBSTITUTION VON VITAMINEN, MINERALIEN UND SPURENELEMENTEN UNTER
KETOGENER DIAET 182
3.3.9 BESTIMMUNG VON KETONKOERPERN 183
3.3.10 BEURTEILUNG DER KETONAEMIE 187
3.3.11 BEURTEILUNG DER EINSTELLUNG 189
3.3.12 VERLAUFSKONTROLLEN Z U M AUSSCHLUSS VON NEBENWIRKUNGEN 190
3.3.13 KETOGENE DIAET UND MEDIKAMENTE 1 9 0
3.3.14 KETOGENE DIAET BEIM SAEUGLING 2 1 7
3.3.15 KETOGENE DIAET IM KINDESALTER 2 1 8
3.3.16 KETOGENE DIAET BEI JUGENDLICHEN 2 1 9
3.3.17 SCHULUNGEN UND BERATUNGEN 2 2 0
3.3.18 LANGZEITBETREUUNG 2 2 0
IV FRAGEN U N D PROBLEME Z U R KETOGENEN DIAET 222
4.1 KETOGENE DIAET - EIN BRUCH MIT BISHERIGEN ERNAEHRUNGSGEWOHNHEITEN? 222
4.2 ADIPOSITAS UNTER KETOGENER DIAET? 222
4.3 HUNGER UNTER KETOGENER DIAET? 2 2 3
4.4 DIAETFEHLER DURCH NICHT VORGESEHENE KOHLENHYDRATE? 2 2 4
11
IMAGE 6
4 .5 ANFALLSREZIDIVE BEI RESPONDERN UNTER KETOGENER DIAET? 2 2 4
4.6 KEINE ANFALLSREDUKTION BZW. KEIN THERAPIEERFOLG UNTER KETOGENER
DIAET? 2 2 5
4 .7 KETOGENE DIAET - EINE VOLLWERTIGE ERNAEHRUNG? 2 2 6
4.8 VERREISEN UND URLAUB UNTER KETOGENER DIAET? 2 2 6
4.9 SICHERSTELLUNG DER KETOGENEN DIAET AUSSERHALB DER FAMILIE
(KINDERGARTEN/
SCHULE)? 2 2 7
4.10 KETOGENE DIAET UND RESTAURANTBESUCH? 2 2 8
4.11 APPETITVERLUST UNTER KETOGENER DIAET? 2 2 8
4.12 AUFSTOSSEN UNTER KETOGENER DIAET? 2 2 8
4.13 KETOGENE MAHLZEITEN WERDEN ABGELEHNT? 2 2 8
4.14 TEILE EINER KETOGENEN MAHLZEIT WERDEN ABGELEHNT? 2 2 9
4.15 INFEKTIONSKRANKHEITEN UNTER KETOGENER DIAET? 2 2 9
4.16 NARKOSEN UNTER KETOGENER DIAET? 2 3 0
4.17 KETOGENE DIAET UND IMPFUNGEN? 231
4.18 OBSTIPATION UND KETOGENE DIAET? 231
4.19 MUESSEN ALLE NAHRUNGSMITTEL IN DIE BERECHNUNG DER KETOGENEN DIAET
EINGEHEN? 231
4.20 FRUCHTSAEFTE UND LIMONADEN WAEHREND DER KETOGENEN DIAET? 2 3 2
4.21 MEDIKAMENTE UND KETOGENE DIAET? 2 3 2
4.22 KANN DIE KETOSE ZU INTENSIV WERDEN? 2 3 2
4.23 W I E SOLLEN ELTERN ZU HAUSE DIE KETOSE KONTROLLIEREN? 2 3 3
4.24 W I E GENAU MUSS DIE WAAGE SEIN? 2 3 3
4.25 W I E LANGE WIRD DIE KETOGENE DIAET BEIBEHALTEN? 2 3 3
4.26 FUER WELCHE ERKRANKUNGEN IST DIE KETOGENE DIAET EINE THERAPIE? 2 3 4
4.27 KETOGENE DIAET - EINE NATUERLICHE THERAPIE? 2 3 4
| V NUETZLICHES 235
5.1 INFORMATIONSBRIEF: EPILEPSIE UND KETOGENE DIAET 2 3 5
5.2 INFORMATIONSBRIEF: GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT UND KETOGENE
DIAET 2 3 9
12
IMAGE 7
5.3 INFORMATIONSBRIEF: PYRUVATDEHYDROGENASE-MANGEL UND KETOGENE DIAET 2 4
2
5.4 PATIENTENAUSWEIS: PHARMAKORESISTENTE EPILEPSIE 2 4 5
5.5 PATIENTENAUSWEIS: GLUKOSETRANSPORTER (GLUT 1)-DEFEKT 2 4 6
5.6 PATIENTENAUSWEIS: PYRUVATDEHYDROGENASE-DEFEKT 2 4 7
5.7 ANTRAG FUER DIE KRANKENKASSE ZUR KOSTENUEBERNAHME FUER RESPONDER BEI
PHARMAKORESISTENTEN EPILEPSIEN FUER MEHRAUFWAND DER ERNAEHRUNGSTHERAPIE
UND MEDIKAMENTE 2 4 8
5.8 ANTRAG FUER DIE KRANKENKASSE ZUR KOSTENUEBERNAHME FUER
GLUKOSETRANSPORTER-DEFEKT FUER MEHRAUFWAND DER ERNAEHRUNGSTHERAPIE UND
MEDIKAMENTE 2 4 9
5.9 ANTRAG FUER DIE KRANKENKASSE ZUR KOSTENUEBERNAHME FUER PYRUVATDE
HYDROGENASE-MANGEL FUER MEHRAUFWAND DER ERNAEHRUNGSTHERAPIE UND
MEDIKAMENTE 2 5 0
5.10 INTERNETADRESSEN 251
LITERATURVERZEICHNIS 252
STICHWORTVERZEICHNIS 2 7 7
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