Defekte des Harnstoffzyklus: klinische Bedeutung und Therapie
Gespeichert in:
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2011
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| Ausgabe: | 2. Aufl. |
| Schriftenreihe: | UNI-MED science
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INHALTSVERZEICHNIS
INHALTSVERZEICHNIS
1. EINLEITUNG 12
2. HYPERAMMONAEMIE 16
2.1. REGULATION DES HARNSTOFFZYKLUS 16
2.2. DEFINITION DER HYPERAMMONAEMIE 16
2.3. PATHOBIOCHEMIEDER HYPERAMMONAEMIEN 16
3. KLINISCHE KRANKHEITSBILDER DER HARNSTOFFZYKLUSDEFEKTE 22
3.1. NEUGEBORENENALTER 22
3.2. SAEUGLINGSALTER 22
3.3. KINDER, JUGENDLICHE, ERWACHSENE 22
4. DIAGNOSE UND DIFFERENTIALDIAGNOSE DER HYPERAMMONAEMIEN 26
4.1. UNTERSUCHUNGSGANG 26
4.2. URSACHEN FUER EINE HYPERAMMONAEMIE 27
4.3. UNTERSUCHUNG IM STOFFWECHSELLABOR 29
5. AKUTTHERAPIE DER HYPERAMMONAEMIEN BEI ERSTMANIFESTATION 32
5.1. NOTFALLBEHANDLUNG 32
5.2. KONTROLLUNTERSUCHUNGEN 34
6. LANGZEITTHERAPIE 38
6.1. DIAETETISCHE BEHANDLUNG VON HARNSTOFFZYKLUSDEFEKTEN (AUSSER DER
HYPERARGININAEMIE) 38 6.1.1. ZIELE DER ERNAEHRUNGSBEHANDLUNG 38
6.2. MEDIKAMENTOESE LANGZEITTHERAPIE 42
6.3. KONTROLLUNTERSUCHUNGEN BEI LANGZEITTHERAPIE 43
6.3.1. ALLGEMEINE KONTROLLUNTERSUCHUNGEN 43
6.3.2. SPEZIELLE KONTROLLUNTERSUCHUNGEN 43
7. NOTFALLBEHANDLUNGEN BEI HARNSTOFFZYKLUSDEFEKTEN
(AUSSER HYPERARGININAEMIE) 46
7.1. LABORPARAMETER 46
7.2. NOTFALLMEDIKAMENTE 46
7.3. KLINISCHE SYMPTOMATIK BEI HYPERAMMONAEMIE 47
7.4. ORALE NOTFALLBEHANDLUNG 47
7.5. PARENTERALE NOTFALLBEHANDLUNG 48
8. DARSTELLUNG DER EINZELNEN ERKRANKUNGEN 52
8.1. CARBAMYLPHOSPHATSYNTHETASE-I-MANGEL 52
8.2. N-ACETYLGLUTAMATSYNTHETASE-MANGEL 53
8.3. ORNITHINTRANSCARBAMYLASE-DEFEKT 55
8.4. CITRULLINAEMIE 60
8.5. ARGININBEMSTEINSAEUREKRANKHEIT (ARGININOSUCCINATURIE) 62
8.6. HYPERARGININAEMIE 64
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN HTTP://D-NB.INFO/1015177859
DIGITALISIERT DURCH
IMAGE 2
INHALTSVERZEICHNIS
9. PRAENATALE THERAPIE 68
10. NEUGEBORENEN-SCREENING 70
11. TRANSPLANTATIONEN 72
12. LITERATUR 76
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