Von-Willebrand-Syndrom und von-Willebrand-Faktor: aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2010
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| Ausgabe: | 3. Aufl. |
| Schriftenreihe: | UNI-MED science
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INHALTSVERZEICHNIS
INHALTSVERZEICHNIS
[T7] GESCHICHTE 12
[2CT] KLINISCHE SYMPTOME UND GENETIK 16
2.1. KLINISCHE SYMPTOME DES VON WILLEBRAND-SYNDROMS (VWS) 16
2.2. KLINISCHE GENETIK DES VWS 18
[57] VON WILLEBRAND-FAKTOR (VWF) 22
3.1. BIOSYNTHESE 22
3.2. STRUKTUR-FUNKTIONSBEZIEHUNGEN 23
3.3. MOLEKULARE GENETIK 25
3.4. STELLUNG IM HAEMOSTASESYSTEM 27
3.4.1 . PRIMAERE HAEMOSTASE 27
3.4.2. SEKUNDAERE HAEMOSTASE 30
[4T] KLASSIFIKATION UND PATHOGENESE 32
4.1. EINFUEHRUNG 32
4.2. KRITISCHE BETRACHTUNG DER DERZEITIGEN KLASSIFIKATION 33
4.2.1. VWS TYP 1 (VWS 1 ) 34
4.2.1.1. PATHOGENESE 34
4.2.2. VWS TYP 3 (VWS 3) 35
4.2.3. VWS TYP 2 (VWS 2) 35
4.2.3.1. PATHOGENESE 35
4.2.3.2. VWS TYP 2A 36
4.2.3.3. VWS TYP 2B (VWS 2B) 37
4.2.3.4. VWS TYP 2M (VWS 2M) 37
4.2.3.5. VWS TYP NORMANDIE (VWS 2N) 38
[S7] DIAGNOSTIK 40
5.1. HAEMOSTASEOLOGISCHE DIAGNOSTIK 40
5.1.1. UNTERSUCHUNGSGANG 40
5.1.2. ORIENTIERENDE UNTERSUCHUNGEN 41
5.1.2.1. BLUTUNGSZEIT 41
5.1.2.2. FILTERMETHODEN MIT HOHEM SCHERSTRESS 42
5.1.2.3. AKTIVIERTE PARTIELLE THROMBOPLASTINZEIT (APTT) 42
5.1.2.4. ADHAESION/RETENTION 43
5.1.2.5. THROMBOZYTENZAHL 43
5.1.3. ERWEITERTE DIAGNOSTIK 43
5.1.3.1. BESTIMMUNG DES FVIII/VWF-KOMPLEXES 43
5.1.3.2. FAKTOR VIII (FVIII) 43
5.1.3.3. VWF-ANTIGEN (VWF:AG) 44
5.1.3.4. RISTOCETIN-COFAKTOR-AKTIVITAET (VWF:RCO) 44
5.1.4. SPEZIELLE DIAGNOSTIK 45
5.1.4.1. KOLLAGEN-BINDUNGSAKTIVITAET (VWF:CB) 45
5.1.4.2. GPLB-BINDUNGSAKTIVITAET (VWF:GPLB) 46
5.1.4.3. RISTOCETIN-INDUZIERTE AGGREGATION IM PLAETTCHENREICHEN PLASMA
(RIPA) 46
5.1.4.4. EPITOP-SPEZIFISCHER VWF:AG ELISA 47
5.1.4.5. BOTHROCETIN-INDUZIERTE AGGREGATION IM PLAETTCHENREICHEN PLASMA
(BIPA) 47
5.1.4.6. BINDUNGSSTUDIEN MIT ISOLIERTEN THROMBOZYTEN 47
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN HTTP://D-NB.INFO/1009413201
DIGITALISIERT DURCH
IMAGE 2
INHALTSVERZEICHNIS
5.1.4.7. VWF IN THROMBOZYTEN 47
5.1.4.8. VW:AG II (PROPEPTID) 48
5.1.4.9. QUALITATIVE VERAENDERUNGEN DES VWF 48
5.1.4.9.1. VWF-MULTIMERE 48
5.1.4.9.2. VWF-FRAGMENTE 50
5.1.4.9.3. FVIII-BINDUNGSAKTIVITAET DES VWF (VWF:FVIIIB) 50
5.1.5. DIAGNOSE BEI NEUGEBORENEN UND KLEINEN KINDERN 51
5.1.6. DIAGNOSE IN DER SCHWANGERSCHAFT 51
5.2. MOLEKULARGENETISCHE DIAGNOSTIK 52
5.3. PHAENOTYP-GENOTYP-KORRELATION 53
5.3.1. DEFEKTE DER DIMERISIERUNG 53
5.3.2. DEFEKTE DER MULTIMERISIERUNG 53
5.3.3. VERSTAERKTE PROTEOLYSE 54
5.3.4. ERHOEHTE AFFINITAET ZU GPLB 55
5.3.5. FVIII-BINDUNGSDEFEKT 55
5.3.6. WEITERE VARIANTEN 55
[OETJ DAS ERWORBENE VON WILLEBRAND-SYNDROM 58
6.1. PATHOMECHANISMEN 59
6.1.1. LYMPHOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN 60
6.1.2. THROMBOZYTOSE 61
6.1.3. REAKTIVE THROMBOZYTOSE (RT) 62
6.1.4. NEOPLASIEN 62
6.1.4.1. WILMS-TUMOR (NEPHROBLASTOM) 62
6.1.4.2. KARZINOME UND SOLIDE TUMOREN 62
6.1.5. IMMUNOLOGISCHE ERKRANKUNGEN 62
6.1.6. KARDIOVASKULAERE ERKRANKUNGEN 63
6.2. KLINISCHE SITUATIONEN MIT BESONDERER GEFAEHRDUNG FUER PATIENTEN MIT
KARDIOVASKULAEREN ERKRANKUNGEN 64
6.2.1. UNERWARTETE INTRAOPERATIVE BLUTUNGSKOMPLIKATIONEN WAEHREND
OPERATIVER EINGRIFFE BEI PATIENTEN MIT FORTGESCHRITTENER ARTERIOSKLEROSE
UND AORTENSTENOSE 64
6.2.2. BLUTUNGSKOMPLIKATIONEN BEI PATIENTEN MIT ENDOKARDITIS 64
6.2.3. BLUTUNGSKOMPLIKATIONEN BEI PATIENTEN MIT ARTERIOSKLEROSE,
PULMONALER HYPERTENSION ODER AORTENSTENOSE IM VERLAUF EINER BEHANDLUNG
MIT ORALEN ANTIKOAGULANTIEN 65 6.3. ERWORBENES VON WILLEBRAND-SYNDROM
BEI PATIENTEN MIT VERSCHIEDENEN ERKRANKUNGEN 65
| ^J THERAPIE DES VON WILLEBRAND-SYNDROMS 70
7.1. DDAVP (MINIRIN) 70
7.2. PLASMAKONZENTRATE 72
7.3. THERAPIE DES ERWORBENEN VWS 73
[IT] THROMBOTISCH-THROMBOZYTOPENISCHE PURPURA (TTP) 78
8.1. KONVENTIONELLE DIAGNOSTIK 78
8.1.1. NACHWEIS SUPRANORMALER MULTIMERE 79
8.1.2. MESSUNG DER AKTIVITAET VON ADAMTS13 NACH FURIAN ET AL 79
8.1.3. MESSUNG DER AKTIVITAET VON ADAMTS13 NACH TSAI ET AL 80
8.1.4. MESSUNG DER AKTIVITAET VON ADAMTS13 MIT HILFE DER RESIDUALEN
VWF:CB UND VWF:RCO 80 8.1.5. MESSUNG DER AKTIVITAET VON ADAMTS13 MIT
HILFE VON FRAGMENTSPEZIFISCHEN MONOKLONALEN ANTIKOERPERN 81
8.1.6. SCHNELLMETHODE DURCH INKUBATION VON PATIENTENPLASMA IM
DENATURIERENDEN PUFFER 82 8.1.7. FRETS ASSAY 82
IMAGE 3
INHALTSVERZEICHNIS
8.1.8. METHODE UNTER DEN BEDINGUNGEN EINES SPEZIFISCHEN SCHERSTRESS UND
IN EINEM ENDOTHELZELLEN-BASIERTEN SYSTEM 82
8.1.9. ERFASSUNG NICHT-NEUTRALISIERENDER ANTIKOERPER DURCH EINEN
ELISA-TEST 82
8.1.10. ADAMTS13 ANTIGEN-BESTIMMUNG 83
8.2. MOLEKULARGENETIK 83
8.3. THERAPIE 84
8.3.1. HEREDITAERE TTP 85
8.3.2. ERWORBENE TTP 85
8.3.2.1. PLASMAAUSTAUSCH 85
8.3.2.2. IMMUNSUPPRESSION/IMMUNMODULATION 85
8.3.2.3. SPLENEKTOMIE 85
8.3.2.4. ANTIKOERPER GEGEN B-ZELLEN (RITUXIMAB) 86
8.3.2.5. THERAPIE MIT ANTIAGGREGANTIEN 86
8.3.2.6. TTP NACH KNOCHENMARKTRANSPLANTATION 86
8.3.2.7. TTP BEI MALIGNEN ERKRANKUNGEN 86
8.3.2.8. MEDIKAMENTOES INDUZIERTE TTP 86
[57] LITERATUR 88
F 1 INDEX 92
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