Messung der Lungenfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern mit funktionell univentrikulärem Herzen:
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2010
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AUS DER UNIVERSITAETSKLINIK FUER KINDER- UND JUGENDMEDIZIN
(DEPARTMENT) TUEBINGEN
ABTEILUNG II
(SCHWERPUNKTE: KINDERKARDIOLOGIE, PULMOLOGIE UND INTENSIVMEDIZIN)
AERZTLICHER DIREKTOR: PROFESSOR DR. M. HOFBECK
MESSUNG DER LUNGENFUNKTION BEI SAEUGLINGEN UND KLEINKINDERN MIT
FUNKTIONEIL UNIVENTRIKULAEREM HERZEN
INAUGURAL-DISSERTATION ZUR ERLANGUNG DES DOKTORGRADES DER MEDIZIN
DER MEDIZINISCHEN FAKULTAET DER EBERHARD-KARLS-UNIVERSITAET ZU TUEBINGEN
VORGELEGT VON
ANJA ROTH
AUS
JENA
2010
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN HTTP://D-NB.INFO/1003142869
DIGITALISIERT DURCH
IMAGE 2
INHALTSVERZEICHNIS
I.EINLEITUNG 1
1.1 EPIDEMIOLOGIE KONGENITALER HERZFEHLER 1
1.2 EMBRYOLOGIE DES HERZENS 2
1.2.1 ENTWICKLUNG DES HERZSCHLAUCHES 2
1.2.2 SCHLEIFENBILDUNG UND SEPTIERUNG DER VORHOEFE 2 1.2.3 ENTSTEHUNG DER
AV-KLAPPEN 3
1.2.4 SEPTIERUNG DER VENTRIKEL 3
1.2.5 ENTWICKLUNG DES DUCTUS ARTERIOSUS 4
1.3 EMBRYOLOGIE DER LUNGE 4
1.4 PATHOPHYSIOLOGIE ANGEBORENER HERZFEHLER MIT FUNKTIONELLER
UNIVENTRIKULAERER ZIRKULATION 5
1.4.1 HYPOPLASTISCHES LINKSHERZSYNDROM 6
1.4.2 PULMONALATRESIE MIT INTAKTEM VENTRIKELSEPTUM 7 1.4.3 SINGLE
VENTRICLE 7
1.4.5 TRICUSPIDALATRESIE 8
1.5 PALLIATIV-OPERATIVE THERAPIE 8
1.5.1 SCHRITT 1: NEONATALE PALLIATION ZUR BALANCIERUNG DER KREISLAEUFE
UND OPTIMIERUNG DER LUNGENDURCHBLUTUNG 9 1.5.2 SCHRITT 2: BIDIREKTIONALE
GLENN-ANASTOMOSE 9
1.5.3 SCHRITT 3: MODIFIZIERTE FONTAN-OPERATION; TCPC (TOTALE
CAVOPULMONALE ANASTOMOSE) 10
1.5.4 BESTIMMUNG DES OPTIMALEN OPERATIONSZEITPUNKTES 10
1.6 ZIELE UND FRAGESTELLUNG 11
2. MATERIAL UND METHODEN 13
2.1 PATIENTEN 13
2.2 VORBEREITUNG DER UNTERSUCHUNG 13
2.2.1 AUFKLAERUNG UND EINVERSTAENDNIS DER ELTERN 14 2.2.2 VORBEREITUNG DER
PATIENTEN 14
2.3 RAISED VOLUME RAPID THORACIC COMPRESSION 15
2.3.1 HISTORIE 15
2.3.2 MATERIAL 15
2.3.3 METHODE ZUR BESTIMMUNG DER FEV 0,5 17
2.3.4 UNTERSUCHUNGSPROTOKOLL 18
2.4 FRC-BESTIMMUNG MITTELS SF6-EIN-UND AUSWASCH-
IMAGE 3
METHODE 19
2.4.1 HISTORIE 19
2.4.2 MATERIAL 20
2.4.3 METHODE ZUR BESTIMMUNG DER FRC 21
2.4.4 UNTERSUCHUNGSPROTOKOLL 24
2.5 BODYPLETHYSMOGRAPHIE 24
2.5.1 HISTORIE 24
2.5.2 MATERIAL 24
2.5.3 METHODE ZUR BESTIMMUNG DER FRCPLETH UND DES WIDERSTANDES 25
2.5.4 UNTERSUCHUNGSPROTOKOLL 27
2.6 STATISTISCHE METHODEN 28
3. ERGEBNISSE 29
3.1 UNTERSUCHUNGSBEFUNDE/ERGEBNISSE NACH DER ERSTEN PALLIATIVEN OP 29
3.1.1 PATIENTEN 29
3.1.2 KLINISCHE UNTERSUCHUNG UND ANAMNESE 30 3.1.3 BEGLEITERKRANKUNGEN
30
3.1.4 ERGEBNISSE DER RVRTC-UNTERSUCHUNG 31
3.1.5 ERGEBNISSE DER FRC- UND ITGV-MESSUNGEN 32 3.1.6 LUNG CLEARANCE
INDEX 34
3.1.7 BODYPLETHYSMOGRAPHISCHE ERGEBNISSE DES ZENTRALEN
ATEMWEGSWIDERSTANDES 35
3.2 UNTERSUCHUNGSBEFUNDE/ERGEBNISSE NACH GLENN 36 3.2.1 PATIENTEN 36
3.2.2 KLINISCHE UNTERSUCHUNG UND ANAMNESE 37 3.2.3 BEGLEITERKRANKUNGEN
37
3.2.4 ERGEBNISSE DER RVRTC- UNTERSUCHUNGEN 37 3.2.5 ERGEBNISSE DER FRC-
UND ITGV-MESSUNGEN 38 3.2.6 LUNG CLEARANCE INDEX 40
3.2.7 BODYPLETHYSMOGRAPHISCHE ATEMWEGS- WIDERSTANDSUNTERSUCHUNG 41
3.2.8 VERGLEICH DER PARAMETER DES WIDERSTANDES (FEV 0,5 UND SREFF) 42
3.3 UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE NACH MODIFIZIERTER FONTAN- OPERATION 42
3.3.1 PATIENTEN 42
3.3.2 KLINISCHE UNTERSUCHUNG UND ANAMNESE 43 3.3.3 BEGLEITERKRANKUNGEN
44
3.3.4 ERGEBNISSE DER RVRTC-UNTERSUCHUNGEN 44 3.3.5 ERGEBNISSE DER FRC-
UND ITGV-MESSUNGEN 44
IMAGE 4
3.3.6 LUNG CLEARANCE INDEX 45
3.3.7 BODYPLETHYSMOGRAPHISCHE MESSUNGEN DES ZENTRALEN
ATEMWEGSWIDERSTANDES 45
3.4 VERAENDERUNG DER PARAMETER IM VERGLEICH NACH DER ERSTEN PALLIATIVEN
OP ZUR GLENN-OP 46
3.4.1 PATIENTEN 46
3.4.2 AENDERUNG DES FORCIERTEN EXSPIRATORISCHEN VOLUMENS 47 3.4.3
AENDERUNG DER FRC- UND ITGV-WERTE 48
3.4.4 AENDERUNG DES LUNG CLEARANCE INDEX 50
3.4.5 AENDERUNG DES BODYPLETHYSMOGRAPHISCH ERMITTELTEN ZENTRALEN
ATEMWEGSWIDERSTANDES 50
3.5 VERAENDERUNG DER PARAMETER IM VERGLEICH VON GLENN ZU MODIFIZIERTEM
FONTAN 51
3.5.1 PATIENTEN 51
3.5.2 AENDERUNG DES FORCIERTEN EXSPIRATORISCHEN VOLUMENS 52 3.5.3
AENDERUNG DER FUNKTIONELLEN RESIDUALKAPAZITAET 52 3.5.4 AENDERUNG DES LUNG
CLEARANCE INDEX 54
3.5.5 AENDERUNG DES BODYPLETHYSMOGRAPHISCH ERMITTELTEN ZENTRALEN
ATEMWEGSWIDERSTANDES 54
4. DISKUSSION 56
4.1 LUNGENFUNKTION BEI SAEUGLINGEN UND KLEINKINDERN MIT ANGEBORENEM
HERZFEHLER 56
4.2 DER GESAMTWIDERSTAND DER LUNGE 58
4.3 BESTIMMUNGSMETHODEN DES ATEMWEGSWIDERSTANDES 59
4.4 BESTIMMUNGSMETHODEN DER FUNKTIONELLEN RESIDUALKAPAZITAET 61
4.5 REIHENFOLGE DER UNTERSUCHUNGEN 62
4.6 DISKUSSION DER ERGEBNISSE 63
4.6.1 FEV 0,5 63
4.6.2 FRCSF6 UND ITGV 63
4.6.3 LCI 64
4.6.4 SREFF 64
4.7 SCHLUSSFOLGERUNG 65
5. ZUSAMMENFASSUNG 67
6. LITERATURVERZEICHNIS 69
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