Intrazelluläres Zytokinprofil und Toll-like Rezeptor-Signalwege beim autosomal-dominanten Hyper-IgE-Syndrom:
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2009
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SEITE
1.
EINLEITUNG
UND
FRAGESTELLUNG
.
6
1.1.
EINLEITUNG
.
6
1.2.
FRAGESTELLUNG
.
7
2.
DAS
HYPER
IGE-SYNDROM
(HIES)
UND
IMMUNOLOGISCHE
GRUNDLAGEN.
8
2.1.
DAS
HIES
.
8
2.1.1.
GESCHICHTE
DES
HIES
.
8
2.1.2.
DEFINITION
DES
HIES
.
9
2.1.3.
HIES-SCORE
.
10
2.1.4.
GENETISCHE
VARIABILITAET
DES
HIES
.
12
2.1.5.
PATHOGENESE
DES
HIES
.
13
2.1.5.1.
FUNKTIONELLE
STOERUNG
DER
NEUTROPHILEN
GRANULOZYTEN
.
13
2.1.5.2.
FEHLREGULATION
DER
PRODUKTION
UND
SEKRETION
VON
ZYTOKINEN
.
13
2.I.5.3.
WEITERE
MOEGLICHE
URSACHEN
DES
HIES
.
14
2.1.6.
SYMPTOMATISCHE
THERAPIE
DES
HIES
.
14
2.2.
IMMUNOLOGISCHE
GRUNDLAGEN
.
15
2.2.1.
DEFINITION
UND
CHARAKTERISIERUNG
DER
ZYTOKINE
.
15
2.2.1.1.
DEFINITION
VON
ZYTOKINEN
.
15
2.2.1.2.
CHARAKTERISIERUNG
DER
UNTERSUCHTEN
ZYTOKINE
.
15
2.2.1.3.
EINTEILUNG
DER
T-HELFER-LYMPHOZYTEN
ANTWORT
.
20
2.2.2.
DEFINITION
UND
CHARAKTERISIERUNG
DER
TOLL-LIKE
REZEPTOREN
(TLR).
21
2.2.2.1.
DEFINITION
DER
TLR
.
21
2.2.2.2.
CHARAKTERISIERUNG
DER
UNTERSUCHTEN
TLR
.24
3.
PATIENTEN,
MATERIAL
UND
METHODEN
.
25
3.1.
PATIENTEN
.
25
3.1.1.
KLINIK
DER
PATIENTEN
UND
HIES-SCORE
.
26
3.1.2.
AUSSCHLUSS
ANDERER
IMMUNDEFEKTE
.
28
3.1.3.
PATIENTEN
UND
KONTROLLKOLLEKTIV
.
28
3.2.
MATERIAL
UND
METHODEN
ZYTOKINMESSUNG
.
29
3.2.1.
MATERIAL
UND
METHODEN
INTRAZELLULAERE
FACS-ANALYSE
.
29
3.2.1.1.
MATERIAL
INTRAZELLULAERE
FACS-ANALYSE
.
29
3.2.1.1.1.
MATERIAL
INTRAZELLULAERE
FACS-ANALYSE
LYMPHOZYTEN
.
29
3.2.1.1.2.
MATERIAL
INTRAZELLULAERE
FACS-ANALYSE
MONOZYTEN
.
30
3.2.1.2.
METHODEN
INTRAZELLULAERE
FACS-ANALYSE
.
31
3.2.1.2.1.
ALLGEMEINES
ZUR
ANALYSE
VON
LYMPHOZYTEN
UND
MONOZYTEN.
31
3.2.1.2.2.
LYMPHOZYTEN
.
R.
.
31
3.2.1.2.3.
MONOZYTEN
.
34
3.2.2.
CYTOMETRIC
BEAD
ARRAY
(CBA)
.
38
3.2.2.1.
ALLGEMEINE
INFORMATIONEN
ZUM
CBA
.
38
3.2.2.2.
MATERIAL
UND
METHODEN
CBA
.
38
3.3.
MATERIAL
UND
METHODEN
TOLL-LIKE
REZEPTOREN
(TLR)
.
40
3.4.
STATISTISCHE
AUSWERTUNG
.
40
4.
ERGEBNISSE
.
41
4.1.
ZYTOKINPROFIL
IN
LYMPHOZYTEN
UND
MONOZYTEN
.
41
4.1.1.
INTRAZELLULAERE
FACS-ANALYSE
.
41
4.1.1.1.
LYMPHOZYTEN
.
41
4.1.1.2.
MONOZYTEN
.
43
4.1.2.
CBA
.
45
4.2.
TLR
SIGNALWEGE
.47
5.
DISKUSSION
.
53
5.1.
VERAENDERTES
ZYTOKINPROFIL
BEI
HIES
.
53
5.2.
AUSSCHLUSS
EINES
DEFEKTES
DER
TLR
SIGNALWEGE
.
57
5.3.
MUTATIONEN
DES
STAT3-GENS
BEI
HIES
.
58
6.
ZUSAMMENFASSUNG
.
61
7.
LITERATUR
.
63
8.
ABKUERZUNGEN
.
74
9.
LEBENSLAUF.
.
77 |
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