Bisphosphonattherapie bei primärer Osteoporose im Kindesalter: Effekte auf Wirbelkörpermorphologie, Knochenstoffwechsel und Bewegungsfähigkeit
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2008
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
Abkürzungsverzeichnis 9
1. Vorwort 11
2. Einleitung 12
2.1. Osteogenesis imperfecta 12
2.1.1. Historischer Überblick 13
2.1.2. Pathogenese der Osteogenesis imperfecta 14
2.1.2.1. Kollagen -1 - Stoffwechsel 14
2.1.2.2. Pathologie des Kollagen -1 - Stoffwechsels bei Osteogenesis
imperfecta 14
2.1.3. Krankheitsbild 16
2.1.3.1. Klinik 16
2.1.3.2. Radiologie 20
2.1.3.3. Labor 20
2.1.4. Klassifikation 21
2.1.5. Diagnose und Differentialdiagnosen 25
2.1.6. Therapie 27
2.1.6.1. Medikamentöse Therapie 27
2.1.6.2. Chirurgisch - Orthopädische Therapie 29
2.1.6.3. Prävention von Folgeerkrankungen 31
2.2. Idiopathische Juvenile Osteoporose 36
2.2.1. Historischer Überblick 36
2.2.2. Pathogenese der idiopathischen juvenilen Osteoporose 36
2.2.3. Krankheitsbild 37
2.2.3.1. Klinik 37
2.2.3.2. Radiologie 37
2.2.3.3. Labor 38
2.2.4. Diagnose und Differentialdiagnosen 38
2.2.5. Therapie 41
2.2.5.1. Medikamentöse Therapie 41
2.2.5.2. Prävention von Folgeerkrankungen 42
2.3. Bisphosphonate 43
2.3.1. Historischer Überblick 43
2.3.2. Chemie 43
2.3.3. Effekt in vivo 44
2.3.4. Bisphosphonate bei Osteogenesis imperfecta und idiopathischer
juveniler Osteoporose 46
2.4. Skelettuntersuchungen bei Osteoporose im Kindesalter 50
2.4.1. Wirbelkörper Morphometrie 50
2.4.2. Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA) 51
2.4.3. Quantitative Computertomographie und periphere quantitative
Computertomographie (pQCT) 53
2.4.4. Andere Verfahren 54
3. Fragestellung 56
4. Patienten und Methoden 57
4.1. Patienten 57
4.2. Wirbelkörpermorphologie 61
4.2.1. Wirbelkörper Morphometrie 61
4.2.2. Statistische Auswertung der Messergebnisse 63
4.3. Knochenstoffwechsel 64
4.4. Erfassung von Bewegungsfähigkeit, Knochenschmerzen, Frakturhäufigkeit
und Nebenwirkungen derTherapie 65
4.4.1. Erfassung der Bewegungsfähigkeit 65
4.4.2. Erfassung von Knochenschmerzen 66
4.4.3. Ermittlung der Frakturrate 66
4.4.4. Erfassung von Nebenwirkungen 67
5. Ergebnisse 68
5.1. Wirbelkörpermorphologie 68
5.1.1. Keilwirbelindex 68
5.1.1.1. Kyphosewirbel (Keilwirbelindex mit positivem Vorzeichen) 70
5.1.1.2. Lordosewirbel (Keilwirbelindex mit negativem Vorzeichen) 71
5.1.1.3. Betrag des Keilwirbelindex 73
5.1.2. Konkavitätsindex 77
5.1.2.1. Fischwirbel (Konkavitätsindex mit positivem Vorzeichen) 78
5.1.2.2. Keilwirbel (Konkavitätsindex mit negativem Vorzeichen) 79
5.1.2.3. Betrag des Konkavitätsindex 80
5.1.3. Wirbelkörperkompression 84
5.1.4. Vermessung der Brustwirbelsäule 91
5.2. Knochenstoffwechsel 93
5.2.1. Alkalische Phosphatase 93
5.2.2. DPD zu Kreatinin im Urin 94
5.2.3. Kalzium im Serum 96
5.3. Bewegungsfähigkeit, Knochenschmerzen, Frakturhäufigkeit und
Nebenwirkungen derTherapie 98
5.3.1. Bewegungsfähigkeit 98
5.3.1.1. Bewegungsfähigkeit vor und nach mindestens einem Jahr
Therapie 99
5.3.1.2. Einfluss des Alters bei Therapiebeginn auf die Veränderung der
Bewegungsfähigkeit 101
5.3.2. Knochenschmerzen 103
5.3.2.1. Häufigkeit der Knochenschmerzen 103
5.3.2.2. Stärke der Knochenschmerzen 104
5.3.3. Frakturen 106
5.3.3.1. Alter bei Frakturbeginn 106
5.3.3.2. Frakturrate 106
5.3.4. Beobachtete Nebenwirkungen 109
5.3.5. Weitere beobachtete Effekte der Therapie 110
6. Diskussion 111
6.1. Wirbelkörpermorphologie 111
6.2. Knochenstoffwechsel 115
6.3. Kalzium im Serum 115
6.4. Bewegungsfähigkeit 116
6.5. Knochenschmerzen 117
6.6. Frakturrate 118
6.7. Nebenwirkungen 118
7. Zusammenfassung 121
8. Literaturverzeichnis 123
9. Erklärung zur Vorabveröffentlichung 135
10. Anhang 136
10.1. Beispiel Vergleich konventionelles Röntgen zu DEXA 136
10.2. Beispiel der Wirbelkörpermorphologie im Therapieverlauf 137
10.3. Erhebungsbogen bei Knochenerkrankungen 138
11. Lebenslauf Linda Astrid Olbrisch 143
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Inhaltsverzeichnis
Abkürzungsverzeichnis 9
1. Vorwort 11
2. Einleitung 12
2.1. Osteogenesis imperfecta 12
2.1.1. Historischer Überblick 13
2.1.2. Pathogenese der Osteogenesis imperfecta 14
2.1.2.1. Kollagen -1 - Stoffwechsel 14
2.1.2.2. Pathologie des Kollagen -1 - Stoffwechsels bei Osteogenesis
imperfecta 14
2.1.3. Krankheitsbild 16
2.1.3.1. Klinik 16
2.1.3.2. Radiologie 20
2.1.3.3. Labor 20
2.1.4. Klassifikation 21
2.1.5. Diagnose und Differentialdiagnosen 25
2.1.6. Therapie 27
2.1.6.1. Medikamentöse Therapie 27
2.1.6.2. Chirurgisch - Orthopädische Therapie 29
2.1.6.3. Prävention von Folgeerkrankungen 31
2.2. Idiopathische Juvenile Osteoporose 36
2.2.1. Historischer Überblick 36
2.2.2. Pathogenese der idiopathischen juvenilen Osteoporose 36
2.2.3. Krankheitsbild 37
2.2.3.1. Klinik 37
2.2.3.2. Radiologie 37
2.2.3.3. Labor 38
2.2.4. Diagnose und Differentialdiagnosen 38
2.2.5. Therapie 41
2.2.5.1. Medikamentöse Therapie 41
2.2.5.2. Prävention von Folgeerkrankungen 42
2.3. Bisphosphonate 43
2.3.1. Historischer Überblick 43
2.3.2. Chemie 43
2.3.3. Effekt in vivo 44
2.3.4. Bisphosphonate bei Osteogenesis imperfecta und idiopathischer
juveniler Osteoporose 46
2.4. Skelettuntersuchungen bei Osteoporose im Kindesalter 50
2.4.1. Wirbelkörper Morphometrie 50
2.4.2. Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA) 51
2.4.3. Quantitative Computertomographie und periphere quantitative
Computertomographie (pQCT) 53
2.4.4. Andere Verfahren 54
3. Fragestellung 56
4. Patienten und Methoden 57
4.1. Patienten 57
4.2. Wirbelkörpermorphologie 61
4.2.1. Wirbelkörper Morphometrie 61
4.2.2. Statistische Auswertung der Messergebnisse 63
4.3. Knochenstoffwechsel 64
4.4. Erfassung von Bewegungsfähigkeit, Knochenschmerzen, Frakturhäufigkeit
und Nebenwirkungen derTherapie 65
4.4.1. Erfassung der Bewegungsfähigkeit 65
4.4.2. Erfassung von Knochenschmerzen 66
4.4.3. Ermittlung der Frakturrate 66
4.4.4. Erfassung von Nebenwirkungen 67
5. Ergebnisse 68
5.1. Wirbelkörpermorphologie 68
5.1.1. Keilwirbelindex 68
5.1.1.1. Kyphosewirbel (Keilwirbelindex mit positivem Vorzeichen) 70
5.1.1.2. Lordosewirbel (Keilwirbelindex mit negativem Vorzeichen) 71
5.1.1.3. Betrag des Keilwirbelindex 73
5.1.2. Konkavitätsindex 77
5.1.2.1. Fischwirbel (Konkavitätsindex mit positivem Vorzeichen) 78
5.1.2.2. Keilwirbel (Konkavitätsindex mit negativem Vorzeichen) 79
5.1.2.3. Betrag des Konkavitätsindex 80
5.1.3. Wirbelkörperkompression 84
5.1.4. Vermessung der Brustwirbelsäule 91
5.2. Knochenstoffwechsel 93
5.2.1. Alkalische Phosphatase 93
5.2.2. DPD zu Kreatinin im Urin 94
5.2.3. Kalzium im Serum 96
5.3. Bewegungsfähigkeit, Knochenschmerzen, Frakturhäufigkeit und
Nebenwirkungen derTherapie 98
5.3.1. Bewegungsfähigkeit 98
5.3.1.1. Bewegungsfähigkeit vor und nach mindestens einem Jahr
Therapie 99
5.3.1.2. Einfluss des Alters bei Therapiebeginn auf die Veränderung der
Bewegungsfähigkeit 101
5.3.2. Knochenschmerzen 103
5.3.2.1. Häufigkeit der Knochenschmerzen 103
5.3.2.2. Stärke der Knochenschmerzen 104
5.3.3. Frakturen 106
5.3.3.1. Alter bei Frakturbeginn 106
5.3.3.2. Frakturrate 106
5.3.4. Beobachtete Nebenwirkungen 109
5.3.5. Weitere beobachtete Effekte der Therapie 110
6. Diskussion 111
6.1. Wirbelkörpermorphologie 111
6.2. Knochenstoffwechsel 115
6.3. Kalzium im Serum 115
6.4. Bewegungsfähigkeit 116
6.5. Knochenschmerzen 117
6.6. Frakturrate 118
6.7. Nebenwirkungen 118
7. Zusammenfassung 121
8. Literaturverzeichnis 123
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10. Anhang 136
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