Das Gerinnungssystem: Physiologie und Pathophysiologie ; eine Einführung
Gespeichert in:
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Format: | Buch |
Sprache: | German |
Veröffentlicht: |
Berlin
ABW, Wiss.-Verl.
2008
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adam_text | Inhaltsverzeichnis
Vorwort XI
1 Einleitung 1
2 Das Endothel 3
Struktur und allgemeine Funktionen 3
Thrombotische Funktionen des Endothels 5
Antithrombotische Funktionen des Endothels 6
Stickstoffmonoxyd 7
Prostaglandin-Stoffwechsel des Endothels 7
3 Die Thrombozyten 13
Historisches 13
Morphologie 13
Aktivatoren 14
Granula der Thrombozyten 14
a-Granula 14
ß-Granula oder „Dense Bodies 15
Y-Granula 15
ö-Granula 15
E-Granula 15
Plättchenfaktoren 16
Energiestoffwechsel der Thrombozyten 16
Prostaglandin-Stoffwechsel der Thrombozyten .... 17
Rezeptoren auf der Oberfläche der Thrombozyten . . 18
Die Thrombenbildung 20
Laboranalysen zur Diagnostik der Thrombozyten-
funktion 24
Thrombozytenzahl 25
Rumpel-Leede-Test 25
Blutungszeit 25
Ristocetin-Cofaktor 26
Tests zur Erfassung von Thrombozyten-
funktionsstörungen 27
V
Inhaltsverzeichnis
4 Die plasmatische Gerinnung 41
Historisches 41
Die Gerinnungsfaktoren 44
Faktor I: Das Fibrinogen 46
Faktor II: Prothrombin (F-Il) -
Thrombin (F-Ila) 47
Faktor III: Der Gewebsfaktor 51
Faktor IV 51
Faktor V 52
Faktor VI 53
Faktor VII 53
Faktor-Vll-aktivierende Protease (FSAP) 53
Faktor VIII 54
Von-Willebrand-Faktor 56
Faktor IX 58
Faktor X 58
Faktor XI 59
Faktor XII 60
Faktor XIII 62
Faktor XIV: High Molecular Weight
Kininogen (HMWK) 63
Faktor XV: Das Präkallikrein 65
Protein Z 66
Der Ablauf der plasmatischen Gerinnung 69
Extrinsisches System 69
Intrinsisches System 72
Historischer Exkurs 76
5 Die Gerinnungshemmung 88
Die Gerinnungsinhibitoren 88
AT-Ill 88
Der Heparin-Cofaktor II 90
Protein C 91
Protein S 93
Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) 94
a-1-Antitrypsin (a-PI) 94
VI
Inhaltsverzeichnis
C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) 94
Die Fibrinolyse 96
Plasminogen 97
Die Plasminogenaktivatoren 98
Der Ablauf der Fibrinolyse 100
Antagonisten der Fibrinolyse 103
Das a-2-Antiplasmin 103
Plasminogenaktivatorinhibitor (PAI) 104
a-2-Makroglobulin 106
Das histidinreiche Glykoprotein (HRGP) 106
Der Thrombin-aktivierbare Fibrinolyse-
Inhibitor (TAFI) 106
6 Laborparameter zur Analyse
der plasmatischen Gerinnung 114
Einzelparameter 114
Fibrinogenkonzentration 114
Thrombinzeit 115
Reptilasezeit - Batroxobinzeit 116
Die Globalteste 116
Partielle Thromboplastinzeit: PTT, aPTT 116
Thromboplastinzeit - Der Quick-Wert 118
Endogenes Thrombin-Potenzial 121
7 Störungen des Gerinnungssystems:
Hämorrhagische Diathesen 124
Erkrankungen der Thrombozyten 124
Thrombozytopenien 125
Thrombozytenfunktionsstörungen 137
Plasmatische Gerinnungsstörungen 155
Die Hämophilien 155
Seltene Faktoren-Mangelstörungen 162
Störungen der plasmatischen Gerinnung
durch Vitamin-K-Mangel 169
Verbrauchskoagulopathie oder disseminierte
intravaskuläre Gerinnung (DIC) 171
Hemmkörperhämophilie 176
VII
Inhaltsverzeichnis
Erworbene Hemmkörperhämophilie 176
Gerinnungsstörungen bei Leber¬
erkrankungen 179
Massivtransfusionen 184
Erhöhung der t-PA-Aktivität 184
Mangel an a-2-Antiplasmin 184
Hämorrhagische Diathese bei Amyloidose .... 185
Schlangenbisse 185
Hämorrhagische Diathesen durch Gefä߬
veränderungen 185
Morbus Osler 185
Erworbene Gefäßveränderungen 186
Gerinnung und Schwangerschaft 187
8 Störungen des Gerinnungssystems:
Thrombophilien 200
Resistenz gegen das aktivierte Protein C
(APC-Resistenz) 201
Diagnostik der F-V-Leiden-Mutation 205
HR2-Haplotypr F-V-HR2-Haplotyp 205
Protein-C-Defekt/Protein-S-Defekt 205
Protein-S-Mangel 208
Diagnostik bei Protein-C-/Protein-S-Defekt. . . 209
Antithrombin-Ill-Mangel 210
Primärer hereditärer AT-Ill-Mangel 210
Erworbener AT-Ill-Mangel 211
Prothrombin-Punktmutation (G 20210 A) 212
Die Erhöhung der Faktor-VIII:C-Aktivität 213
Das Antiphospholipid-Syndrom 213
Therapie 217
Störung des Heparin-Cofaktors II 217
Defekte des Proteins Z 218
Dysfibrinogenämien 218
Plasmin-/Plasminogenmangel 218
Die Hyperhomocysteinämie 219
Seltene Thrombophililen 219
VIII {
Inhaltsverzeichnis
Die Thrombophilie bei Tumorpatienten 219
9 Blutgerinnung, Lebensstil, Ernährung 229
10 Therapeutische Prinzipien 234
Gerinnungshemmende Therapie 234
Heparin 234
Heparinoide 243
Hirudin 244
Direkte Thrombinhemmer 247
Rivaroxaban 248
Vitamin K 248
Cumarine 251
Thrombozytenaggregationshemmer 256
Fibrinolytika 262
Hemmstoffe des fibrinolytischen Systems
(Antifibrinolytika) 266
Aprotinin 266
Tranexamsäure 267
11 Schlussbetrachtung 274
Stichwortverzeichnis 275
IX
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Inhaltsverzeichnis
Vorwort XI
1 Einleitung 1
2 Das Endothel 3
Struktur und allgemeine Funktionen 3
Thrombotische Funktionen des Endothels 5
Antithrombotische Funktionen des Endothels 6
Stickstoffmonoxyd 7
Prostaglandin-Stoffwechsel des Endothels 7
3 Die Thrombozyten 13
Historisches 13
Morphologie 13
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Granula der Thrombozyten 14
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ß-Granula oder „Dense Bodies" 15
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Energiestoffwechsel der Thrombozyten 16
Prostaglandin-Stoffwechsel der Thrombozyten . 17
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Die Thrombenbildung 20
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Rumpel-Leede-Test 25
Blutungszeit 25
Ristocetin-Cofaktor 26
Tests zur Erfassung von Thrombozyten-
funktionsstörungen 27
V
Inhaltsverzeichnis
4 Die plasmatische Gerinnung 41
Historisches 41
Die Gerinnungsfaktoren 44
Faktor I: Das Fibrinogen 46
Faktor II: Prothrombin (F-Il) -
Thrombin (F-Ila) 47
Faktor III: Der Gewebsfaktor 51
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Faktor VIII 54
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Faktor X 58
Faktor XI 59
Faktor XII 60
Faktor XIII 62
Faktor XIV: High Molecular Weight
Kininogen (HMWK) 63
Faktor XV: Das Präkallikrein 65
Protein Z 66
Der Ablauf der plasmatischen Gerinnung 69
Extrinsisches System 69
Intrinsisches System 72
Historischer Exkurs 76
5 Die Gerinnungshemmung 88
Die Gerinnungsinhibitoren 88
AT-Ill 88
Der Heparin-Cofaktor II 90
Protein C 91
Protein S 93
Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) 94
a-1-Antitrypsin (a-PI) 94
VI
Inhaltsverzeichnis
C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) 94
Die Fibrinolyse 96
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Der Ablauf der Fibrinolyse 100
Antagonisten der Fibrinolyse 103
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Der Thrombin-aktivierbare Fibrinolyse-
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6 Laborparameter zur Analyse
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Einzelparameter 114
Fibrinogenkonzentration 114
Thrombinzeit 115
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Die Globalteste 116
Partielle Thromboplastinzeit: PTT, aPTT 116
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Endogenes Thrombin-Potenzial 121
7 Störungen des Gerinnungssystems:
Hämorrhagische Diathesen 124
Erkrankungen der Thrombozyten 124
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Die Hämophilien 155
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VII
Inhaltsverzeichnis
Erworbene Hemmkörperhämophilie 176
Gerinnungsstörungen bei Leber¬
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Massivtransfusionen 184
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Hämorrhagische Diathese bei Amyloidose . 185
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Hämorrhagische Diathesen durch Gefä߬
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8 Störungen des Gerinnungssystems:
Thrombophilien 200
Resistenz gegen das aktivierte Protein C
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Diagnostik der F-V-Leiden-Mutation 205
HR2-Haplotypr F-V-HR2-Haplotyp 205
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Diagnostik bei Protein-C-/Protein-S-Defekt. . . 209
Antithrombin-Ill-Mangel 210
Primärer hereditärer AT-Ill-Mangel 210
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Die Erhöhung der Faktor-VIII:C-Aktivität 213
Das Antiphospholipid-Syndrom 213
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Störung des Heparin-Cofaktors II 217
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Inhaltsverzeichnis
Die Thrombophilie bei Tumorpatienten 219
9 Blutgerinnung, Lebensstil, Ernährung 229
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