Holdings: Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel

Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel: 154 Tabellen

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Bibliographic Details
Format:	Book
Language:	German
Published:	Stuttgart [u.a.] Thieme 2010
Edition:	3., komplett überarb. und erw. Aufl.
Subjects:	Endokrinopathie Endokrinologische Funktionsdiagnostik Therapie
Online Access:	Inhaltsverzeichnis
Physical Description:	XIX, 558 S. Ill., graph. Darst.
ISBN:	9783131295538 3131295538

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adam_text	Inhaltsverzeichnis 1 Einführung in die Prinzipien der Endokrinológie С. Schulz, D. Grammatopoulos, H. Lehnert 1.1 Einleitung: Bedeutung der Hormone....... 2 1.2 Hormonbiosynthese...................... 3 Peptidhormone.......................... 4 Steroidhormone und Eicosanoide.......... 4 Aminosäurenderivate..................... 5 1.3 Speicherung, Sekretion und Distribution----- 5 1.4 Metabolismus und Exkretion.............. 6 1.5 Regulation der Hormonsekretion und -Wirkung - Feedback............ 1.6 Hormonrezeptoren.................. Steroid/Schilddrüsenhormon/ Retinoid-Kernrezeptorfamilie......... Membranständige Hormonrezeptoren. 2 Hypothalamus und Hypophyse. 14 2.1 Hormoninaktive Tumoren inklusive 2.6 Inzidentalome........................... 14 С. К. Stallo Grundlagen/Definition.................... 14 Anamnese und Klinik..................... 14 Diagnostik............................... 15 Therapeutische Konzepte................. 16 2.2 Akromegalie............................. 18 Ch. ]. Strasburger Definition, Epidemiologie................. 18 Pathogenese............................. 18 2.7 Einteilung............................... 19 Klinik................................... 19 Diagnostik............................... 19 Therapie................................ 20 2.3 Cushing-Syndrom......................... 24 O.-A. Müller Definition............................... 24 Häufigkeiten und Bedeutung.............. 25 2.8 Diagnostik............................... 25 Therapie................................. 27 2.4 Prolaktinom, Hyperprolaktinämie.......... 29 ]. Schopohl Definition und Epidemiologie.............. 29 Differenzialdiagnose der Hyperprolaktinämie 29 Klinik................................... 29 Diagnostik............................... 29 2.9 Therapeutische Konzepte................. 30 2.5 TSH-produzierende Hypophysenadenome... 34 H. ¡. Schneider Klinik................................... 34 Spezielle Diagnostik...................... 34 Therapie................................ 34 Kraniopharyngeom und andere supraselläre Tumoren..................... 34 K. Reschke Definition, Ätiologie und Pathogenese...... 35 Klinik................................... 35 Spezielle Diagnostik...................... 35 Therapie................................ 36 Postoperative endokrinologische Betreuung und Verlauf.............................. 36 Therapie anderer suprasellärer Tumoren ... 37 Operative Therapie von Hypophysentumoren 38 M. Buchfelder Einleitung............................... 38 Präoperative Diagnostik .................. 38 Operative Technik........................ 38 Histologische Untersuchung............... 39 Komplikationen.......................... 40 Ergebnisse .............................. 40 Labordiagnostik und Therapie der Hypophysen- vorderlappen-lnsuffizienz................. 41 F. Beuschlein Definition, Epidemiologie................. 41 Pathogenese............................. 41 Einteilung und klinisches Bild............. 41 Diagnostik............................... 42 Therapie................................. 45 Wachstumshormonmangel im Kindesalter .. 47 M. B. Ranke Definition und Ursachen.................. 47 Klinik................................... 47 Diagnostik............................... 47 Therapie................................ 47 XII 2.10 Diabetes insipidus (ADH-Mangel)........... 48 J. Hensen Definitionen und Anmerkungen zur Pathogenese.......................... 48 Häufigkeit und Bedeutung................. 50 Klinik................................... 51 Diagnostik............................... 52 Therapeutische Konzepte.................. 53 2.11 ADH-Resistenz (nephrogener Diabetes insipidus)................................ 56 J. Hensen Definition und Anmerkungen zur Pathogenese.......................... 56 Therapie des kongenitalen Diabetes insipidus renalis.......................... 56 2.12 Syndrom der inappropriaten (inadäquaten) Überproduktion von ADH (SIADH).......... 57 j. Hensen Definition und Anmerkungen zur Pathogenese.......................... 57 Häufigkeit und Bedeutung................. 58 Klinik................................... 58 Diagnostik............................... 58 Therapie................................. 59 Besonderheiten im Kindes- und Jugendalter. 60 3 Schilddrüsenerkrankungen............................................................ 62 3.1 Diagnostik von Schilddrüsenerkrankungen .. 62 K. Mann, R. Cärtner, Ch. Reiners, K. W. Schmid, С. Brabant Anamnese und Klinik..................... 62 Labordiagnostik.......................... 62 Sonografie............................... 63 Szintigrafie und andere bildgebende Verfahren (PET, CT) ................................. 63 Feinnadelbiopsie (FNB).................... 65 3.2 Kongenitale Schilddrüsenerkrankungen..... 67 A. Grüters-Kieslich, W. Karges, K. W. Schmid Entwicklung der Hypophyse und Schilddrüse 67 Kongenitale Hypothyreose................. 69 Erworbene Hypothyreose im Kindes- und Jugendalter.............................. 71 Angeborene Hyperthyreose................ 71 Schilddrüsenhormonresistenz............. 72 3.3 Autoimmunopathien...................... 73 G. Kahaly, H. Dralle, K. Mann, Ch. Reiners Hashimoto-Thyreoiditis (lymphozytäre Thyreoiditis)............... 73 Postpartum-Thyreoiditis................... 76 Morbus Basedow......................... 77 Endokrine Orbitopathie................... 80 3.4 Struma diffusa und Knotenstruma.......... 83 R. Paschke, G. Brabant, H. Dralle, Ch. Reiners Definition und Pathogenese............... 83 Diagnostik............................... 84 Therapie................................. 86 3.5 Funktionelle Autonomie................... 89 Ch. Reiners, R. Paschke, K. Mann Definition, Pathogenese und Epidemiologie . 89 Diagnostik............................... 90 Therapie................................. 90 Besonderheiten bei Jodexzess.............. 91 3.6 Andere funktioneile und morphologische Schilddrüsenerkrankungen................ 92 W. Karges, R. Gärtner, G. Brabant Akute Thyreoiditis........................ 92 Subakute Thyreoiditis (Thyreoiditis de Quervain, Riesenzellthyreoiditis).................... 92 Seltene Formen der Thyreoiditis........... 93 HCG-induzierte Hyperthyreose der Schwangerschaft...................... 93 Schilddrüsenfunktion bei Hypophysenerkrankungen (zentrale Hypo- und Hyperthyreose)....... 94 Euthyroid-sick-Syndrom (Non-thyroidal- illness-Syndrom, Low-Ta-Syndrom) ........ 95 3.7 Maligne Schilddrüsentumoren............. 95 H. Dralle, W. Karges, Ch. Reiners, K. W. Schmid Pathophysiologie und Histologie........... 95 Pathogenese............................. 98 Klinik und Diagnostik..................... 99 Therapie................................. 101 Therapiekontrolle und Nachsorge.......... 105 Besonderheiten bei malignen nicht- thyroidalen Tumoren der Schilddrüse...... 106 3.8 Schilddrüse und Umwelt.................. 107 R. Gärtner, Ch. Reiners Schilddrüse und Jod...................... 107 Schilddrüse und andere Spurenelemente___ 108 Medikamenteninduzierte Schilddrüsen¬ funktionsstörungen ....................... 109 Schilddrüse und ionisierende Strahlung..... HO 4 Metabolische Osteopathien, Kalzium- und Phosphat-Stoffwechsel 114 4.1 Primäre und sekundäre Formen der Osteoporose .......................... 114 ;. Pfeilschifter Definition................................ 114 Epidemiologie............................ 115 Pathogenese............................. 115 Einteilung und klinisches Bild.............. 115 Diagnostik............................... 117 Therapie................................. 120 Therapiekontrolle und Verlauf............. 124 Diagnostik und Therapie der sekundären Osteoporoseformen....................... 125 XIII 4.2 Osteomalazie und sonstige Formen der Mineralisationsstörung................ 127 5. H. Scharia Definition, Epidemiologie................. 127 Pathogenese............................. 128 Einteilung der Osteomalazie............... 129 Klinisches Bild........................... 129 Diagnostik............................... 130 Therapie................................ 131 4.3 Renale Ostéopathie ....................... 133 D. Zehnder Definition und Pathogenese............... 133 Epidemiologie........................... 134 Einteilung und klinisches Bild............. 136 Diagnostik............................... 138 Therapie................................ 138 Verlauf.................................. 140 4.4 Primärer Hyperparathyreoidismus......... 141 Ch. Kasperk Epidemiologie........................... 141 Pathophysiologie ......................... 141 Klinische Symptomatik................... 142 Diagnostik............................... 142 Therapie................................ 143 4.5 Sonstige Formen der Hyperkalzämie....... 145 H. Siggelkow Tumorhyperkalzämie..................... 145 Seltene Formen der Hyperkalzämien....... 147 4.6 Morbus Paget, fibröse Dysplasie........... 150 S. H. Scharia Definition, Epidemiologie................. 150 Pathogenese............................. 151 Einteilung und klinisches Bild............. 151 Diagnostik............................... 152 Therapie................................ 153 Therapiekontrolle und Verlauf............. 154 4.7 Störungen des Phosphatstoffwechsels...... 155 W. ]. Faßbender Physiologie des Phosphatstoffwechsels..... 155 Verteilung von Phosphat im Organismus ... 155 Basisdiagnostik.......................... 155 Hyperphosphatämie...................... 155 Hypophosphatämie....................... 157 4.8 Seltene sonstige erbliche und erworbene metabolische Osteopathien ............... 159 H. Siggelkow Osteogenesis imperfecta .................. 159 Osteonekrose des Kiefers.................. 160 Hypophosphatasie ....................... 161 Osteopetrose............................ 162 Osteochondrodysplasien.................. 162 Sklerosierende Knochenerkrankungen...... 162 5 Nebenniere 166 5.1 Mineralokortikoidhypertonie.............. 166 j. Hensen Einleitung............................... 166 Epidemiologie........................... 166 Definition und Klassifikation.............. 166 Klinik................................... 166 Pathogenese und Pathophysiologie ......... 167 Diagnostik............................... 168 Therapie................................ 172 5.2 Phäochromozytom....................... 173 H. Lehnert Einleitung............................... 173 Epidemiologie........................... 173 Definition und Klassifikation.............. 173 Pathogenese und Pathophysiologie......... 173 Klinik................................... 174 Diagnostik............................... 175 Therapie................................ 178 5.3 Androgen/Östrogen produzierende Nebennierentumoren..................... 182 H. Lehnert Einleitung und Epidemiologie............. 182 Definition, Klassifikation und Klinik........ 182 Diagnostik............................... 182 Therapie................................ 182 5.4 Inzidentalome........................... 182 H. Lehnen Einleitung............................... 182 Epidemiologie........................... 183 Definition, Klassifikation, Ätiologie......... 183 Pathogenese und Pathophysiologie......... 183 Klinik................................... 183 Diagnostik............................... 183 Therapie................................ 185 5.5 Nebennierenrindenkarzinom.............. 186 H. Lehnen Einleitung............................... 186 Epidemiologie........................... 186 Definition und Klassifikation.............. 186 Pathogenese und Pathophysiologie......... 186 Klinik................................... 186 Diagnostik............................... 186 Therapie................................ 187 5.6 Primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison)........................ 188 H. Lehnen Einleitung............................... 188 Epidemiologie........................... 188 Definition und Klassifikation.............. 188 Pathogenese und Pathophysiologie......... 189 Klinik................................... 189 Diagnostik............................... 190 XIV Therapie................................. 191 Therapiekontrolle......................... 192 5.7 Isolierter Hypoaldosteronismus............ 193 H. Lehnert Definition und Klassifikation............... 193 Klinik................................... 193 Diagnostik............................... 193 Therapie................................. 193 5.8 Das Adrenogenitale Syndrom .............. 194 F. G. Riepe, 0. Hiort Definition und Pathogenese................ 194 Epidemiologie............................ 196 Klinik.................................... 196 Diagnostik............................... 198 Therapeutische Situation und Indikation zur Therapie............................. 198 Therapie................................. 199 5.9 Therapie mit Glukokortikoiden............. 203 J. Hensen Wirkungen von Glukokortikoiden.......... 203 Unerwünschte Wirkungen von Glukokortikoiden..................... 204 Maßnahmen zur Vermeidung von unerwünschten Wirkungen............ 204 Beendigung einer Glukokortikoidtherapie... 205 5.10 Autonome Dysfunktion .................... 205 H. Lehnert Definition, Klassifikation und Pathogenese .. 205 Epidemiologie............................ 205 Klinik.................................... 206 Diagnostik............................... 207 Therapie................................. 207 6 Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltrakts 210 6.1 Allgemeine Grundlagen................... 210 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie.................. 210 Pathogenese............................. 210 Einteilung und klinisches Bild.............. 210 6.2 Neuroendokrine Tumoren des Mitteldarms.. 212 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie.................. 212 Pathogenese............................. 212 Klinisches Bild............................ 213 Diagnostik............................... 214 Therapie................................. 216 6.3 Gastrinom............................... 226 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition und Epidemiologie.............. 226 Pathogenese............................. 226 Einteilung und klinisches Bild.............. 227 Diagnostik............................... 227 Therapie................................. 229 6.4 Insulinom ................................ 231 M. Schott, В. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie.................. 231 Pathogenese............................. 231 Einteilung und klinisches Bild ............. 231 Diagnostik............................... 232 Therapie................................. 234 6.5 Glukagonom, Somatostatinom, VIPom, Ppom 236 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie.................. 236 Klinisches Bild........................... 236 Diagnostik............................... 236 Therapie................................. 237 6.6 Chirurgische Therapie neuroendokriner Tumoren des Gl-Trakts..................... 239 N. Begum, H.-P. Bruch, С fiűríí Allgemeine Prinzipien..................... 239 Chirurgische Therapie bei NET des Magens.. 239 Chirurgische Therapie bei NET des Mitteldarms.......................... 240 Chirurgische Therapie von Gastrinomen___ 240 Chirurgische Therapie von Insulinomen..... 241 Chirurgische Therapie von Glukagonom, Somatostatinom, Vipom, Ppom............. 241 Chirurgische Therapie der NET der Appendix vermiformis................. 241 Chirurgische Therapie bei NET des Dickdarms und des Rektums........... 241 7 Männliche Gonaden..................................................................... 244 7.1 Hypogonadismus und Infertilität........... 244 F. Nieschlag Definition und Anmerkungen zur Pathogenese.......................... 244 Häufigkeit und Bedeutung................. 244 indikation zur Diagnostik.................. 244 Anamnese und Klinik..................... 248 Labordiagnostik.......................... 248 Therapeutische Situation und Indikation zur Therapie............................. 254 Therapeutische Konzepte.................. 254 7.2 Störungen der Pubertätsentwicklung....... 261 O. Wort, P.-M. Holterhus Pubertas tarda........................... 261 Pubertas praecox ......................... 262 Therapie ................................. 263 7.3 Gynäkomastie............................ 264 E. Nieschlag Definition und Anmerkungen zur Pathogenese.......................... 264 Indikation zur Diagnostik.................. 265 Diagnostik............................... 265 Therapeutische Konzepte.................. 266 XV 8 Gynäkologische Endokrinológie 270 С. Emons, Th. Gudermann, В. Hinney, V. Mattié, C.-]. Partsch, W. G. Sippell, L WHá, W. Wuttke 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 Physiologie des weiblichen Zyklus, des Klimakteriums und der Postmenopause___ 270 Grundlagen.............................. 270 Der GnRH-Pulsgenerator.................. 270 Postmenopause.......................... 273 8.6 Endokrinologische Erkrankungen in Kindesalter und Pubertät............... 274 Pubertas praecox ......................... 274 Pubertas tarda........................... 278 Großwuchs beim Mädchen................ 280 Zyklusstörungen......................... 281 Definition/Grundlagen.................... 281 Ovarialinsuffizienz....................... 282 Steroidproduzierende Ovarialtumoren...... 288 Definition............................... 288 Häufigkeit und Bedeutung................ 289 8.7 Indikation zur Diagnostik................. 289 Diagnostik............................... 289 Therapeutische Konzepte................. 289 Therapiekontrolle und Nachsorge.......... 289 Reproduktionsmedizin.................... 289 Häufigkeit und Bedeutung................ 289 Ätiologie und Pathogenese................ 289 Klinik und Diagnostik..................... 290 Therapie................................. 290 Ovarielles Überstimulationssyndrom (OHSS) 292 Hormonelle Kontrazeption................ 292 Häufigkeit und Bedeutung................ 292 Kombinationspräparate (COC) ............. 292 Nuva-Ring............................... 296 Verhütungspflaster....................... 296 Minipille................................ 297 Gestagenimplantat....................... 297 Dreimonatsspritze........................ 297 Gestagenhaltiges IUP..................... 297 Postkoitale Kontrazeption................. 297 Arzneimittelinteraktionen................. 298 Klimakterium, Postmenopause und Senium . 298 Definitionen und Anmerkungen zur Pathogenese......................... 298 Häufigkeit und Bedeutung................ 298 Indikationen zur Diagnostik............... 298 Therapeutische Konzepte................. 299 9 Störungen der Geschlechtsentwicklung............................................ зоб і 9.1 „Disorders of Sex Development ........... 306 P.-M. Hoíterhus, O. Hiort Einleitung............................... 306 Grundlagen.............................. 306 Physiologie der normalen Geschlechts¬ entwicklung ............................. 307 DSD durch Störungen der Androgenbildung oder Androgenwirkung................... 309 DSD mit Störungen der Gonadenentwicklung 312 Diagnostik............................... 313 Therapie................................. 316 9.2 Transsexualität........................... 319 С Sievers, H.J. Schneider, С. К, Stalla Einleitung............................... 319 Definition/Ätiologie....................... 319 Interdisziplinäres therapeutisches Vorgehen bei Transsexualität....................... 320 Aufgaben der Betreuung transsexueller Patienten auf endokrinologischem Fachgebiet............................... 321 Hormonelle Therapie bei Mann-zu-Frau- Transsexualität........................... 321 Hormonelle Therapie bei Frau-zu-Mann- Transsexualität........................... 322 10 Metabolisches Syndrom und Diabetes mellitus................................... 326 10.1 Metabolisches Syndrom ................... 326 10.2 Diabetes mellitus......................... 335 M. BIQber, A. Körner, W. Kiess, M. Stumvoll Definition............................... 326 Epidemiologie........................... 326 Pathogenese............................. 326 Einteilung und klinisches Bild............. 328 Diagnostik............................... 329 Prävention des Metabolischen Syndroms ... 330 Therapie des Metabolischen Syndroms ..... 330 Das Metabolische Syndrom bei Kindern und jugendlichen........................ 334 M. Stumvoll, N. Stefan, A. Pritsche, B. Gallwitz, K. Müssig, W. Kiess, A.-G. Ziegler, H. ßörscrimann, M. Hummel, A. Körner Definition, Einteilung (ätiologische Klassifikation)............... 335 Epidemiologie........................... 336 Pathogenese............................. 339 XVI Klinisches Bild............................ 354 Diagnostik............................... 355 Therapie und Verlauf..................... 361 Prävention und Prognose.................. 371 11 Arterielle Hypertonie .................. F. Sayk, K. A. twen, E. Ritz, H. Lehnen Definition, Risikostratifizierung und Anmerkungen zur Pathogenese............ 390 Epidemiologie und Bedeutung............. 391 Indikation zur Diagnostik.................. 392 12 Adipositas ..... H. Hauner, M. Wabitsch 10.3 Komplikationen des Diabetes mellitus...... 376 R. Lobmann Akutkomplikationen...................... 376 Spätkomplikationen...................... 379 390 Indikation zur Therapie, Therapieziele und Konzepte................................ 395 Maligne Hypertonie und hypertensiver Notfall................................... 399 Therapiekontrolle und Nachsorge.......... 399 402 12.1 Definition und Epidemiologie.............. 402 12.2 Pathogenese............................. 403 Genetik.................................. 403 Ernährung............................... 403 Psychosoziale Faktoren.................... 404 12.3 Gesundheitsrisiko und Komplikationen...... 404 Subjektive Beschwerden, Lebensqualität___ 404 Metabolische Krankheiten................. 404 Kardiovaskuläre Komplikationen........... 405 Karzinomrisiko........................... 405 Pubertätsentwicklung und Fertilität........ 405 Andere Komplikationen................... 405 12.4 Diagnostik............................... 406 Anamnese............................... 406 Klinische Untersuchung................... 406 Laboruntersuchungen..................... 407 13 Anorexia und Bulimia nervosa ]. Hebebrand 12.5 Therapie................................. 407 Indikationen und Kontraindikationen für eine Adipositastherapie................ 407 Behandlungsziele......................... 407 Therapievoraussetzungen und risikogerechte Behandlungsstrategie..................... 408 Ernährungstherapie....................... 409 Weitere Strategien zur Gewichtssenkung ... 412 Medikamentöse Therapie.................. 413 Adipositaschirurgie....................... 413 Langfristige Gewichtsstabilisierung und Rückfallprophylaxe................... 414 Besonderheiten der Adipositastherapie im Kindes- und Jugendalter................ 414 Ergebnisse der Adipositastherapie.......... 415 12.6 Prognose................................ 415 12.7 Prävention............................... 415 12.8 Medizinische Versorgungsstrukturen und gesundheitsökonomische Aspekte...... 416 420 13.1 Definition und Anmerkungen zur Pathogenese.......................... 420 Definition................................ 420 Pathogenese............................. 422 13.2 Häufigkeit und Bedeutung................. 423 13.3 Diagnostik - somatische und psychiatrische Komorbidität............................. 423 13.4 Therapeutische Konzepte.................. 424 13.5 Prognose................................ 425 14 Fettstoffwechsel. К. С Parhofer, A. Steinmetz 14.1 Definition................................ 428 14.2 Epidemiologie............................ 428 14.3 Grundlagen.............................. 428 14.4 Einteilung und klinische Erscheinungsbilder . 429 Primäre Fettstoffwechselstörungen......... 429 Sekundäre Fettstoffwechselstörungen...... 432 428 14.5 Diagnostik............................... 434 Lipide ................................... 434 Apoproteinbestimmungen................. 435 Molekulargenetische Untersuchungen...... 435 14.6 Lipidzieiwerte unter Berücksichtigung der klinischen Situation................... 436 XVII 14.7 Therapie................................. 437 Nichtmedikamentöse Maßnahmen......... 437 Medikamentöse Lipidsenkung............. 438 Therapiealgorithmen..................... 442 14.8 Besondere Patientengruppen..............444 Lipidtherapie im Alter....................444 Lipidtherapie bei Kindern und Jugendlichen 444 14.9 Praxistipps..............................445 14.10 Kernaussagen............................446 15 Weitere Stoffwechselerkrankungen H. Lehnert, F. Sayk, B. Koletzko 15.1 Hyperurikämie und Gicht.................. 450 Einleitung............................... 450 Epidemiologie........................... 450 Definition und Klassifikation.............. 450 Pathogenese und Pathophysiologie ......... 450 Klinik................................... 451 Diagnostik............................... 451 Therapie................................. 451 Therapiekontrolle und Nachsorge.......... 453 15.2 Porphyrie................................ 453 F. Sayk Definition und Anmerkungen zur Pathogenese......................... 453 Einteilung und Epidemiologie............. 454 Akute hepatische Porphyrien.............. 454 Porphyria cutanea tarda (PCI ) ............. 455 Kongenitale erythropoetische Porphyrie___ 455 15.3 Hämochromatose........................ 455 Definition und Epidemiologie.............. 455 Klassifikation............................ 455 Klinik................................... 456 Diagnostik............................... 456 Therapie................................. 456 15.4 Morbus Wilson........................... 457 Definition, Epidemiologie................. 457 450 Pathogenese und Pathophysiologie ......... 457 Klinik................................... 457 Diagnostik............................... 457 Therapie................................. 457 15.5 Erkrankung des Aminosäurenstoffwechsels . 458 Phenylketonurie.......................... 458 Tyrosinose Typ 1.......................... 459 Tyrosinose Typ II (Richner-Hanhart-Syndrom)............... 459 Alkaptonurie............................. 459 Klassische Homozystinurie................ 459 Zystinose................................ 460 Zystinurie............................... 460 15.6 Clykogenspeicherkrankheiten.............. 460 Glykogenspeicherkrankheit Typ Ia (hepatorenale Glykogenose von Gierkę) ___ 460 Weitere Glykogenspeicherkrankheiten..... 461 15.7 Galaktosämie............................ 461 15.8 Hereditäre Fruktoseintoleranz............. 461 15.9 Störungen der Fettsäureoxidation.......... 462 Carnitinstoffwechselstörungen............. 462 ß-Oxidations-Defekte..................... 462 Störungen der peroxisomalen ß-Oxidation von Fettsäuren........................... 463 16 Labordiagnostik in der Endokrinológie M. Biďmgmaier, C. Schulz 16.1 Einleitung............................... 466 16.2 Präanalytik.............................. 466 16.3 Befundung und Beurteilung............... 467 16.4 Qualitätssicherung........................ 467 Standardisierung......................... 467 466 Qualität von Bestimmungsmethoden....... 468 Qualitätskontrolle, Qualitätssicherung...... 468 16.5 Häufig eingesetzte Bestimmungsmethoden . 469 Immunoassays........................... 469 Weitere Verfahren........................ 471 17 Bildgebende Diagnostik in der Endokrinológie .................................. 474 17.1 Pankreas ................................ 474 17.2 Nebenniere.............................. 475 K.-J. Klose, M. Kalinowski, P. H. Kann, St Schäfer K.-J. Klose, M. Kalinowski, Р. Н. Kann, St. Schäfer Sonografie............................... 474 Sonografie............................... 475 Computertomografie und Magnetresonanz- Computertomografie und Magnetresonanz- tomografie.............................. 474 tomografie .............................. 475 Endosonografie.......................... 475 Endosonografie.......................... 476 XVIII 17.3 Sonografie bei Schilddrüsenerkrankungen... 479 К. Reschke Einleitung............................... 479 Technische Voraussetzungen............... 479 Durchführung der Schilddrüsensonografie und Befunderstellung..................... 479 Struma diffusa und Struma nodosa ......... 480 Schilddrüsenzysten....................... 481 Schilddrüsenkarzinome................... 481 Schilddrüsenmetastasen................... 482 Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse .. 483 Schilddrüsenentzündungen................ 484 17.4 Sonografie der Nebenschilddrüse........... 485 K. Reschke Nebenschilddrüsenadenome............... 485 18 Dynamische Funktionstests in der Endokrinológie H. Mönig, W. Kern, C. J. Partsch, W. G. Sippell, H. Lehnert 488 18.1 Einleitung................................ 487 18.2 Hypothalamus/Hypophysenvorderlappen ... 487 CRH-Test ................................. 487 Dexamethason-Suppressions-Test .......... 490 Kombinierter Dexamethason-CRH-Test (Dex-CRH-Test) ........................... 491 TRH-Test ................................. 492 Exercise-Test ............................. 493 Arginin-Infusions-Test ..................... 494 Insulin-Hypoglykämie-Test (1HT)........... 495 Glukagon-Propranolol-Test ................ 497 Glukagon-Test ............................ 498 Clonidin-Test ............................. 499 GHRH-Test ............................... 500 GHRH-Arginin-Test ....................... 501 GH-Spontansekretion (Nachtprofil oder 24-h-Profìl) ......................... 502 GH-Suppressions-Test..................... 503 GnRH-Test (Jungen bzw. Männer).......... 504 GnRH-Test (Mädchen und Frauen).......... 505 18.3 Hypophysenhinterlappen.................. 506 Durstversuch mit Desmopressin-Kurztest... 506 Kochsalz-Infusionstest zur Abklärung von Polyurie, Polydepsie, Dysnatriämie von Durststörungen........................... 509 18.4 Nebenschilddrüsen........................ 512 Pentagastrin-Test......................... 512 18.5 Nebennierenrinde......................... 513 ACTH-Kurztest........................... 513 Kochsalz-Infusionstest bei Verdacht auf primären Hyperaldosteronismus........... 514 Aldosteron-Orthostase-Test................ 515 Metopiron-Test........................... 515 18.6 Nebennierenmark......................... 517 Clonidin-Suppressions-Test................ 517 Glukagon-Test............................ 518 18.7 Pankreas/Castrointestinum................ 519 Sekretin-Test............................. 519 Oraler Glukose-Toleranz-Test (OGTT)........ 520 Fastentest (Hungerversuch)................ 522 18.8 Tests in der gynäkologischen Endokrinológie 523 Gestagen-Test............................ 523 Östrogen-Gestagen-Test ................... 524 Clomiphen-Test bei Anovulation........... 525 Clomiphen-Test zur Beurteilung der ovariellen Reserve.................................. 526 Metoclopramid-Test....................... 526 18.9 Spezielle Tests in der pädiatrischen Endokrinológie ........................... 527 HMG-Test................................ 527 HCG-Kurztest............................ 528 GnRH-Agonist-Test (Jungen und Mädchen).. 529 PulsatilerGnRH-Stimulations-Test („Hypophysentraining )................... 530 Androgensensitivitäts-Test................. 531 19 Internetadressen J. Hensen, T. Thomas 535 Sachverzeichnis............................................................................... 543 xix
adam_txt	Inhaltsverzeichnis 1 Einführung in die Prinzipien der Endokrinológie С. Schulz, D. Grammatopoulos, H. Lehnert 1.1 Einleitung: Bedeutung der Hormone. 2 1.2 Hormonbiosynthese. 3 Peptidhormone. 4 Steroidhormone und Eicosanoide. 4 Aminosäurenderivate. 5 1.3 Speicherung, Sekretion und Distribution----- 5 1.4 Metabolismus und Exkretion. 6 1.5 Regulation der Hormonsekretion und -Wirkung - Feedback. 1.6 Hormonrezeptoren. Steroid/Schilddrüsenhormon/ Retinoid-Kernrezeptorfamilie. Membranständige Hormonrezeptoren. 2 Hypothalamus und Hypophyse. 14 2.1 Hormoninaktive Tumoren inklusive 2.6 Inzidentalome. 14 С. К. Stallo Grundlagen/Definition. 14 Anamnese und Klinik. 14 Diagnostik. 15 Therapeutische Konzepte. 16 2.2 Akromegalie. 18 Ch. ]. Strasburger Definition, Epidemiologie. 18 Pathogenese. 18 2.7 Einteilung. 19 Klinik. 19 Diagnostik. 19 Therapie. 20 2.3 Cushing-Syndrom. 24 O.-A. Müller Definition. 24 Häufigkeiten und Bedeutung. 25 2.8 Diagnostik. 25 Therapie. 27 2.4 Prolaktinom, Hyperprolaktinämie. 29 ]. Schopohl Definition und Epidemiologie. 29 Differenzialdiagnose der Hyperprolaktinämie 29 Klinik. 29 Diagnostik. 29 2.9 Therapeutische Konzepte. 30 2.5 TSH-produzierende Hypophysenadenome. 34 H. ¡. Schneider Klinik. 34 Spezielle Diagnostik. 34 Therapie. 34 Kraniopharyngeom und andere supraselläre Tumoren. 34 K. Reschke Definition, Ätiologie und Pathogenese. 35 Klinik. 35 Spezielle Diagnostik. 35 Therapie. 36 Postoperative endokrinologische Betreuung und Verlauf. 36 Therapie anderer suprasellärer Tumoren . 37 Operative Therapie von Hypophysentumoren 38 M. Buchfelder Einleitung. 38 Präoperative Diagnostik . 38 Operative Technik. 38 Histologische Untersuchung. 39 Komplikationen. 40 Ergebnisse . 40 Labordiagnostik und Therapie der Hypophysen- vorderlappen-lnsuffizienz. 41 F. Beuschlein Definition, Epidemiologie. 41 Pathogenese. 41 Einteilung und klinisches Bild. 41 Diagnostik. 42 Therapie. 45 Wachstumshormonmangel im Kindesalter . 47 M. B. Ranke Definition und Ursachen. 47 Klinik. 47 Diagnostik. 47 Therapie. 47 XII 2.10 Diabetes insipidus (ADH-Mangel). 48 J. Hensen Definitionen und Anmerkungen zur Pathogenese. 48 Häufigkeit und Bedeutung. 50 Klinik. 51 Diagnostik. 52 Therapeutische Konzepte. 53 2.11 ADH-Resistenz (nephrogener Diabetes insipidus). 56 J. Hensen Definition und Anmerkungen zur Pathogenese. 56 Therapie des kongenitalen Diabetes insipidus renalis. 56 2.12 Syndrom der inappropriaten (inadäquaten) Überproduktion von ADH (SIADH). 57 j. Hensen Definition und Anmerkungen zur Pathogenese. 57 Häufigkeit und Bedeutung. 58 Klinik. 58 Diagnostik. 58 Therapie. 59 Besonderheiten im Kindes- und Jugendalter. 60 3 Schilddrüsenerkrankungen. 62 3.1 Diagnostik von Schilddrüsenerkrankungen . 62 K. Mann, R. Cärtner, Ch. Reiners, K. W. Schmid, С. Brabant Anamnese und Klinik. 62 Labordiagnostik. 62 Sonografie. 63 Szintigrafie und andere bildgebende Verfahren (PET, CT) . 63 Feinnadelbiopsie (FNB). 65 3.2 Kongenitale Schilddrüsenerkrankungen. 67 A. Grüters-Kieslich, W. Karges, K. W. Schmid Entwicklung der Hypophyse und Schilddrüse 67 Kongenitale Hypothyreose. 69 Erworbene Hypothyreose im Kindes- und Jugendalter. 71 Angeborene Hyperthyreose. 71 Schilddrüsenhormonresistenz. 72 3.3 Autoimmunopathien. 73 G. Kahaly, H. Dralle, K. Mann, Ch. Reiners Hashimoto-Thyreoiditis (lymphozytäre Thyreoiditis). 73 Postpartum-Thyreoiditis. 76 Morbus Basedow. 77 Endokrine Orbitopathie. 80 3.4 Struma diffusa und Knotenstruma. 83 R. Paschke, G. Brabant, H. Dralle, Ch. Reiners Definition und Pathogenese. 83 Diagnostik. 84 Therapie. 86 3.5 Funktionelle Autonomie. 89 Ch. Reiners, R. Paschke, K. Mann Definition, Pathogenese und Epidemiologie . 89 Diagnostik. 90 Therapie. 90 Besonderheiten bei Jodexzess. 91 3.6 Andere funktioneile und morphologische Schilddrüsenerkrankungen. 92 W. Karges, R. Gärtner, G. Brabant Akute Thyreoiditis. 92 Subakute Thyreoiditis (Thyreoiditis de Quervain, Riesenzellthyreoiditis). 92 Seltene Formen der Thyreoiditis. 93 HCG-induzierte Hyperthyreose der Schwangerschaft. 93 Schilddrüsenfunktion bei Hypophysenerkrankungen (zentrale Hypo- und Hyperthyreose). 94 Euthyroid-sick-Syndrom (Non-thyroidal- illness-Syndrom, Low-Ta-Syndrom) . 95 3.7 Maligne Schilddrüsentumoren. 95 H. Dralle, W. Karges, Ch. Reiners, K. W. Schmid Pathophysiologie und Histologie. 95 Pathogenese. 98 Klinik und Diagnostik. 99 Therapie. 101 Therapiekontrolle und Nachsorge. 105 Besonderheiten bei malignen nicht- thyroidalen Tumoren der Schilddrüse. 106 3.8 Schilddrüse und Umwelt. 107 R. Gärtner, Ch. Reiners Schilddrüse und Jod. 107 Schilddrüse und andere Spurenelemente_ 108 Medikamenteninduzierte Schilddrüsen¬ funktionsstörungen . 109 Schilddrüse und ionisierende Strahlung. HO 4 Metabolische Osteopathien, Kalzium- und Phosphat-Stoffwechsel 114 4.1 Primäre und sekundäre Formen der Osteoporose . 114 ;. Pfeilschifter Definition. 114 Epidemiologie. 115 Pathogenese. 115 Einteilung und klinisches Bild. 115 Diagnostik. 117 Therapie. 120 Therapiekontrolle und Verlauf. 124 Diagnostik und Therapie der sekundären Osteoporoseformen. 125 XIII 4.2 Osteomalazie und sonstige Formen der Mineralisationsstörung. 127 5. H. Scharia Definition, Epidemiologie. 127 Pathogenese. 128 Einteilung der Osteomalazie. 129 Klinisches Bild. 129 Diagnostik. 130 Therapie. 131 4.3 Renale Ostéopathie . 133 D. Zehnder Definition und Pathogenese. 133 Epidemiologie. 134 Einteilung und klinisches Bild. 136 Diagnostik. 138 Therapie. 138 Verlauf. 140 4.4 Primärer Hyperparathyreoidismus. 141 Ch. Kasperk Epidemiologie. 141 Pathophysiologie . 141 Klinische Symptomatik. 142 Diagnostik. 142 Therapie. 143 4.5 Sonstige Formen der Hyperkalzämie. 145 H. Siggelkow Tumorhyperkalzämie. 145 Seltene Formen der Hyperkalzämien. 147 4.6 Morbus Paget, fibröse Dysplasie. 150 S. H. Scharia Definition, Epidemiologie. 150 Pathogenese. 151 Einteilung und klinisches Bild. 151 Diagnostik. 152 Therapie. 153 Therapiekontrolle und Verlauf. 154 4.7 Störungen des Phosphatstoffwechsels. 155 W. ]. Faßbender Physiologie des Phosphatstoffwechsels. 155 Verteilung von Phosphat im Organismus . 155 Basisdiagnostik. 155 Hyperphosphatämie. 155 Hypophosphatämie. 157 4.8 Seltene sonstige erbliche und erworbene metabolische Osteopathien . 159 H. Siggelkow Osteogenesis imperfecta . 159 Osteonekrose des Kiefers. 160 Hypophosphatasie . 161 Osteopetrose. 162 Osteochondrodysplasien. 162 Sklerosierende Knochenerkrankungen. 162 5 Nebenniere 166 5.1 Mineralokortikoidhypertonie. 166 j. Hensen Einleitung. 166 Epidemiologie. 166 Definition und Klassifikation. 166 Klinik. 166 Pathogenese und Pathophysiologie . 167 Diagnostik. 168 Therapie. 172 5.2 Phäochromozytom. 173 H. Lehnert Einleitung. 173 Epidemiologie. 173 Definition und Klassifikation. 173 Pathogenese und Pathophysiologie. 173 Klinik. 174 Diagnostik. 175 Therapie. 178 5.3 Androgen/Östrogen produzierende Nebennierentumoren. 182 H. Lehnert Einleitung und Epidemiologie. 182 Definition, Klassifikation und Klinik. 182 Diagnostik. 182 Therapie. 182 5.4 Inzidentalome. 182 H. Lehnen Einleitung. 182 Epidemiologie. 183 Definition, Klassifikation, Ätiologie. 183 Pathogenese und Pathophysiologie. 183 Klinik. 183 Diagnostik. 183 Therapie. 185 5.5 Nebennierenrindenkarzinom. 186 H. Lehnen Einleitung. 186 Epidemiologie. 186 Definition und Klassifikation. 186 Pathogenese und Pathophysiologie. 186 Klinik. 186 Diagnostik. 186 Therapie. 187 5.6 Primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison). 188 H. Lehnen Einleitung. 188 Epidemiologie. 188 Definition und Klassifikation. 188 Pathogenese und Pathophysiologie. 189 Klinik. 189 Diagnostik. 190 XIV Therapie. 191 Therapiekontrolle. 192 5.7 Isolierter Hypoaldosteronismus. 193 H. Lehnert Definition und Klassifikation. 193 Klinik. 193 Diagnostik. 193 Therapie. 193 5.8 Das Adrenogenitale Syndrom . 194 F. G. Riepe, 0. Hiort Definition und Pathogenese. 194 Epidemiologie. 196 Klinik. 196 Diagnostik. 198 Therapeutische Situation und Indikation zur Therapie. 198 Therapie. 199 5.9 Therapie mit Glukokortikoiden. 203 J. Hensen Wirkungen von Glukokortikoiden. 203 Unerwünschte Wirkungen von Glukokortikoiden. 204 Maßnahmen zur Vermeidung von unerwünschten Wirkungen. 204 Beendigung einer Glukokortikoidtherapie. 205 5.10 Autonome Dysfunktion . 205 H. Lehnert Definition, Klassifikation und Pathogenese . 205 Epidemiologie. 205 Klinik. 206 Diagnostik. 207 Therapie. 207 6 Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltrakts 210 6.1 Allgemeine Grundlagen. 210 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie. 210 Pathogenese. 210 Einteilung und klinisches Bild. 210 6.2 Neuroendokrine Tumoren des Mitteldarms. 212 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie. 212 Pathogenese. 212 Klinisches Bild. 213 Diagnostik. 214 Therapie. 216 6.3 Gastrinom. 226 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition und Epidemiologie. 226 Pathogenese. 226 Einteilung und klinisches Bild. 227 Diagnostik. 227 Therapie. 229 6.4 Insulinom . 231 M. Schott, В. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie. 231 Pathogenese. 231 Einteilung und klinisches Bild . 231 Diagnostik. 232 Therapie. 234 6.5 Glukagonom, Somatostatinom, VIPom, Ppom 236 M. Schott, B. Wiedenmann, U. Plöckinger Definition, Epidemiologie. 236 Klinisches Bild. 236 Diagnostik. 236 Therapie. 237 6.6 Chirurgische Therapie neuroendokriner Tumoren des Gl-Trakts. 239 N. Begum, H.-P. Bruch, С fiűríí Allgemeine Prinzipien. 239 Chirurgische Therapie bei NET des Magens. 239 Chirurgische Therapie bei NET des Mitteldarms. 240 Chirurgische Therapie von Gastrinomen_ 240 Chirurgische Therapie von Insulinomen. 241 Chirurgische Therapie von Glukagonom, Somatostatinom, Vipom, Ppom. 241 Chirurgische Therapie der NET der Appendix vermiformis. 241 Chirurgische Therapie bei NET des Dickdarms und des Rektums. 241 7 Männliche Gonaden. 244 7.1 Hypogonadismus und Infertilität. 244 F. Nieschlag Definition und Anmerkungen zur Pathogenese. 244 Häufigkeit und Bedeutung. 244 indikation zur Diagnostik. 244 Anamnese und Klinik. 248 Labordiagnostik. 248 Therapeutische Situation und Indikation zur Therapie. 254 Therapeutische Konzepte. 254 7.2 Störungen der Pubertätsentwicklung. 261 O. Wort, P.-M. Holterhus Pubertas tarda. 261 Pubertas praecox . 262 Therapie . 263 7.3 Gynäkomastie. 264 E. Nieschlag Definition und Anmerkungen zur Pathogenese. 264 Indikation zur Diagnostik. 265 Diagnostik. 265 Therapeutische Konzepte. 266 XV 8 Gynäkologische Endokrinológie 270 С. Emons, Th. Gudermann, В. Hinney, V. Mattié, C.-]. Partsch, W. G. Sippell, L WHá, W. Wuttke 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 Physiologie des weiblichen Zyklus, des Klimakteriums und der Postmenopause_ 270 Grundlagen. 270 Der GnRH-Pulsgenerator. 270 Postmenopause. 273 8.6 Endokrinologische Erkrankungen in Kindesalter und Pubertät. 274 Pubertas praecox . 274 Pubertas tarda. 278 Großwuchs beim Mädchen. 280 Zyklusstörungen. 281 Definition/Grundlagen. 281 Ovarialinsuffizienz. 282 Steroidproduzierende Ovarialtumoren. 288 Definition. 288 Häufigkeit und Bedeutung. 289 8.7 Indikation zur Diagnostik. 289 Diagnostik. 289 Therapeutische Konzepte. 289 Therapiekontrolle und Nachsorge. 289 Reproduktionsmedizin. 289 Häufigkeit und Bedeutung. 289 Ätiologie und Pathogenese. 289 Klinik und Diagnostik. 290 Therapie. 290 Ovarielles Überstimulationssyndrom (OHSS) 292 Hormonelle Kontrazeption. 292 Häufigkeit und Bedeutung. 292 Kombinationspräparate (COC) . 292 Nuva-Ring. 296 Verhütungspflaster. 296 Minipille. 297 Gestagenimplantat. 297 Dreimonatsspritze. 297 Gestagenhaltiges IUP. 297 Postkoitale Kontrazeption. 297 Arzneimittelinteraktionen. 298 Klimakterium, Postmenopause und Senium . 298 Definitionen und Anmerkungen zur Pathogenese. 298 Häufigkeit und Bedeutung. 298 Indikationen zur Diagnostik. 298 Therapeutische Konzepte. 299 9 Störungen der Geschlechtsentwicklung. зоб і 9.1 „Disorders of Sex Development" . 306 P.-M. Hoíterhus, O. Hiort Einleitung. 306 Grundlagen. 306 Physiologie der normalen Geschlechts¬ entwicklung . 307 DSD durch Störungen der Androgenbildung oder Androgenwirkung. 309 DSD mit Störungen der Gonadenentwicklung 312 Diagnostik. 313 Therapie. 316 9.2 Transsexualität. 319 С Sievers, H.J. Schneider, С. К, Stalla Einleitung. 319 Definition/Ätiologie. 319 Interdisziplinäres therapeutisches Vorgehen bei Transsexualität. 320 Aufgaben der Betreuung transsexueller Patienten auf endokrinologischem Fachgebiet. 321 Hormonelle Therapie bei Mann-zu-Frau- Transsexualität. 321 Hormonelle Therapie bei Frau-zu-Mann- Transsexualität. 322 10 Metabolisches Syndrom und Diabetes mellitus. 326 10.1 Metabolisches Syndrom . 326 10.2 Diabetes mellitus. 335 M. BIQber, A. Körner, W. Kiess, M. Stumvoll Definition. 326 Epidemiologie. 326 Pathogenese. 326 Einteilung und klinisches Bild. 328 Diagnostik. 329 Prävention des Metabolischen Syndroms . 330 Therapie des Metabolischen Syndroms . 330 Das Metabolische Syndrom bei Kindern und jugendlichen. 334 M. Stumvoll, N. Stefan, A. Pritsche, B. Gallwitz, K. Müssig, W. Kiess, A.-G. Ziegler, H. ßörscrimann, M. Hummel, A. Körner Definition, Einteilung (ätiologische Klassifikation). 335 Epidemiologie. 336 Pathogenese. 339 XVI Klinisches Bild. 354 Diagnostik. 355 Therapie und Verlauf. 361 Prävention und Prognose. 371 11 Arterielle Hypertonie . F. Sayk, K. A. twen, E. Ritz, H. Lehnen Definition, Risikostratifizierung und Anmerkungen zur Pathogenese. 390 Epidemiologie und Bedeutung. 391 Indikation zur Diagnostik. 392 12 Adipositas . H. Hauner, M. Wabitsch 10.3 Komplikationen des Diabetes mellitus. 376 R. Lobmann Akutkomplikationen. 376 Spätkomplikationen. 379 390 Indikation zur Therapie, Therapieziele und Konzepte. 395 Maligne Hypertonie und hypertensiver Notfall. 399 Therapiekontrolle und Nachsorge. 399 402 12.1 Definition und Epidemiologie. 402 12.2 Pathogenese. 403 Genetik. 403 Ernährung. 403 Psychosoziale Faktoren. 404 12.3 Gesundheitsrisiko und Komplikationen. 404 Subjektive Beschwerden, Lebensqualität_ 404 Metabolische Krankheiten. 404 Kardiovaskuläre Komplikationen. 405 Karzinomrisiko. 405 Pubertätsentwicklung und Fertilität. 405 Andere Komplikationen. 405 12.4 Diagnostik. 406 Anamnese. 406 Klinische Untersuchung. 406 Laboruntersuchungen. 407 13 Anorexia und Bulimia nervosa ]. Hebebrand 12.5 Therapie. 407 Indikationen und Kontraindikationen für eine Adipositastherapie. 407 Behandlungsziele. 407 Therapievoraussetzungen und risikogerechte Behandlungsstrategie. 408 Ernährungstherapie. 409 Weitere Strategien zur Gewichtssenkung . 412 Medikamentöse Therapie. 413 Adipositaschirurgie. 413 Langfristige Gewichtsstabilisierung und Rückfallprophylaxe. 414 Besonderheiten der Adipositastherapie im Kindes- und Jugendalter. 414 Ergebnisse der Adipositastherapie. 415 12.6 Prognose. 415 12.7 Prävention. 415 12.8 Medizinische Versorgungsstrukturen und gesundheitsökonomische Aspekte. 416 420 13.1 Definition und Anmerkungen zur Pathogenese. 420 Definition. 420 Pathogenese. 422 13.2 Häufigkeit und Bedeutung. 423 13.3 Diagnostik - somatische und psychiatrische Komorbidität. 423 13.4 Therapeutische Konzepte. 424 13.5 Prognose. 425 14 Fettstoffwechsel. К. С Parhofer, A. Steinmetz 14.1 Definition. 428 14.2 Epidemiologie. 428 14.3 Grundlagen. 428 14.4 Einteilung und klinische Erscheinungsbilder . 429 Primäre Fettstoffwechselstörungen. 429 Sekundäre Fettstoffwechselstörungen. 432 428 14.5 Diagnostik. 434 Lipide . 434 Apoproteinbestimmungen. 435 Molekulargenetische Untersuchungen. 435 14.6 Lipidzieiwerte unter Berücksichtigung der klinischen Situation. 436 XVII 14.7 Therapie. 437 Nichtmedikamentöse Maßnahmen. 437 Medikamentöse Lipidsenkung. 438 Therapiealgorithmen. 442 14.8 Besondere Patientengruppen.444 Lipidtherapie im Alter.444 Lipidtherapie bei Kindern und Jugendlichen 444 14.9 Praxistipps.445 14.10 Kernaussagen.446 15 Weitere Stoffwechselerkrankungen H. Lehnert, F. Sayk, B. Koletzko 15.1 Hyperurikämie und Gicht. 450 Einleitung. 450 Epidemiologie. 450 Definition und Klassifikation. 450 Pathogenese und Pathophysiologie . 450 Klinik. 451 Diagnostik. 451 Therapie. 451 Therapiekontrolle und Nachsorge. 453 15.2 Porphyrie. 453 F. Sayk Definition und Anmerkungen zur Pathogenese. 453 Einteilung und Epidemiologie. 454 Akute hepatische Porphyrien. 454 Porphyria cutanea tarda (PCI") . 455 Kongenitale erythropoetische Porphyrie_ 455 15.3 Hämochromatose. 455 Definition und Epidemiologie. 455 Klassifikation. 455 Klinik. 456 Diagnostik. 456 Therapie. 456 15.4 Morbus Wilson. 457 Definition, Epidemiologie. 457 450 Pathogenese und Pathophysiologie . 457 Klinik. 457 Diagnostik. 457 Therapie. 457 15.5 Erkrankung des Aminosäurenstoffwechsels . 458 Phenylketonurie. 458 Tyrosinose Typ 1. 459 Tyrosinose Typ II (Richner-Hanhart-Syndrom). 459 Alkaptonurie. 459 Klassische Homozystinurie. 459 Zystinose. 460 Zystinurie. 460 15.6 Clykogenspeicherkrankheiten. 460 Glykogenspeicherkrankheit Typ Ia (hepatorenale Glykogenose von Gierkę) _ 460 Weitere Glykogenspeicherkrankheiten. 461 15.7 Galaktosämie. 461 15.8 Hereditäre Fruktoseintoleranz. 461 15.9 Störungen der Fettsäureoxidation. 462 Carnitinstoffwechselstörungen. 462 ß-Oxidations-Defekte. 462 Störungen der peroxisomalen ß-Oxidation von Fettsäuren. 463 16 Labordiagnostik in der Endokrinológie M. Biďmgmaier, C. Schulz 16.1 Einleitung. 466 16.2 Präanalytik. 466 16.3 Befundung und Beurteilung. 467 16.4 Qualitätssicherung. 467 Standardisierung. 467 466 Qualität von Bestimmungsmethoden. 468 Qualitätskontrolle, Qualitätssicherung. 468 16.5 Häufig eingesetzte Bestimmungsmethoden . 469 Immunoassays. 469 Weitere Verfahren. 471 17 Bildgebende Diagnostik in der Endokrinológie . 474 17.1 Pankreas . 474 17.2 Nebenniere. 475 K.-J. Klose, M. Kalinowski, P. H. Kann, St Schäfer K.-J. Klose, M. Kalinowski, Р. Н. Kann, St. Schäfer Sonografie. 474 Sonografie. 475 Computertomografie und Magnetresonanz- Computertomografie und Magnetresonanz- tomografie. 474 tomografie . 475 Endosonografie. 475 Endosonografie. 476 XVIII 17.3 Sonografie bei Schilddrüsenerkrankungen. 479 К. Reschke Einleitung. 479 Technische Voraussetzungen. 479 Durchführung der Schilddrüsensonografie und Befunderstellung. 479 Struma diffusa und Struma nodosa . 480 Schilddrüsenzysten. 481 Schilddrüsenkarzinome. 481 Schilddrüsenmetastasen. 482 Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse . 483 Schilddrüsenentzündungen. 484 17.4 Sonografie der Nebenschilddrüse. 485 K. Reschke Nebenschilddrüsenadenome. 485 18 Dynamische Funktionstests in der Endokrinológie H. Mönig, W. Kern, C. J. Partsch, W. G. Sippell, H. Lehnert 488 18.1 Einleitung. 487 18.2 Hypothalamus/Hypophysenvorderlappen . 487 CRH-Test . 487 Dexamethason-Suppressions-Test . 490 Kombinierter Dexamethason-CRH-Test (Dex-CRH-Test) . 491 TRH-Test . 492 Exercise-Test . 493 Arginin-Infusions-Test . 494 Insulin-Hypoglykämie-Test (1HT). 495 Glukagon-Propranolol-Test . 497 Glukagon-Test . 498 Clonidin-Test . 499 GHRH-Test . 500 GHRH-Arginin-Test . 501 GH-Spontansekretion (Nachtprofil oder 24-h-Profìl) . 502 GH-Suppressions-Test. 503 GnRH-Test (Jungen bzw. Männer). 504 GnRH-Test (Mädchen und Frauen). 505 18.3 Hypophysenhinterlappen. 506 Durstversuch mit Desmopressin-Kurztest. 506 Kochsalz-Infusionstest zur Abklärung von Polyurie, Polydepsie, Dysnatriämie von Durststörungen. 509 18.4 Nebenschilddrüsen. 512 Pentagastrin-Test. 512 18.5 Nebennierenrinde. 513 ACTH-Kurztest. 513 Kochsalz-Infusionstest bei Verdacht auf primären Hyperaldosteronismus. 514 Aldosteron-Orthostase-Test. 515 Metopiron-Test. 515 18.6 Nebennierenmark. 517 Clonidin-Suppressions-Test. 517 Glukagon-Test. 518 18.7 Pankreas/Castrointestinum. 519 Sekretin-Test. 519 Oraler Glukose-Toleranz-Test (OGTT). 520 Fastentest (Hungerversuch). 522 18.8 Tests in der gynäkologischen Endokrinológie 523 Gestagen-Test. 523 Östrogen-Gestagen-Test . 524 Clomiphen-Test bei Anovulation. 525 Clomiphen-Test zur Beurteilung der ovariellen Reserve. 526 Metoclopramid-Test. 526 18.9 Spezielle Tests in der pädiatrischen Endokrinológie . 527 HMG-Test. 527 HCG-Kurztest. 528 GnRH-Agonist-Test (Jungen und Mädchen). 529 PulsatilerGnRH-Stimulations-Test („Hypophysentraining"). 530 Androgensensitivitäts-Test. 531 19 Internetadressen J. Hensen, T. Thomas 535 Sachverzeichnis. 543 xix
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