Klinische Kinderkardiologie: Diagnostik und Therapie der angeborenen Herzfehler ; mit 149 Tabellen
Gespeichert in:
Format: | Buch |
---|---|
Sprache: | German |
Veröffentlicht: |
Heidelberg
Springer
2008
|
Ausgabe: | 4., überarb. und erw. Aufl. |
Schlagworte: | |
Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis Inhaltsverzeichnis Klappentext |
Beschreibung: | 1. und 2. Aufl. in Perimed-Verl. u.d.T.: Diagnostik angeborener Herzfehler |
Beschreibung: | XV, 621 S. zahlr. Ill., graph. Darst. CD-ROM (12 cm) |
ISBN: | 9783540719007 3540719008 |
Internformat
MARC
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IX
Einleitung
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
2.1
2.1.1
2.1.2
2.2
2.2.1
2.2.2
2.2.3
2.2.4
2.2.5
2.2.6
2.2.7
2.3
2.4
2.5
3.1
3.2
3.3
3.4
3.4.1
3.5
3.5.1
3.5.2
3.5.3
Einführung......................... 3
G. Schumacher, R. Schreiber
Einteilung der angeborenen Herzfehler........ 4
Häufigkeit und Wiederholungsrisiko.......... 6
Natürlicherverlauf..................... 6
Klinische Manifestation.................. 7
Früherkennung....................... 7
Therapie und Prognose.................. 7
Weiterführende Literatur................. 10
Molekularbiologie und Genetik angeborener
Herzfehler......................... 11
¡. Kreuder
Syndrome
mit angeborenen Herzfehlern....... 13
Strukturelle Genomdefekte ............... 13
Syndrome
mit isolierten Gendefekten......... 15
Nichtsyndromale kardiale Malformationen
und definierte genetische Läsionen .......... 16
Anomalien des
Situs
und der Herzschleifenbildung -
Heterotaxie-Syndrome.................. 16
Defekte der Septierung.................. 16
Rechtsobstruktionen................... 20
Linksobstruktionen.................... 20
Konotrunkale Herzfehler................. 20
Anomalien des Aortenbogens.............. 21
Somatische
Mutationen kardialer Entwicklungsgene 21
Diagnostik und genetische Beratung.......... 21
Wiederholungsrisiko kardiovaskulärer
Fehlbildungen....................... 21
Ausblick........................... 22
Weiterführende Literatur................. 22
II
Diagnostik
Klinische Untersuchung................ 27
G. Schumacher, S. Brodherr-Heberlein
Anamnese.......................... 28
Inspektion.......................... 29
Palpation.......................... 30
Blutdruckmessung..................... 31
Blutdruckmessung in Ruhe................ 31
Auskultation......................... 32
Herztöne........................... 32
Herzgeräusche....................... 34
Phonokardiographie.................... 38
Weiterführende Literatur................. 38
4 Elektrokardiographie.................. 39
G. Schumacher
4.1 Ableitung und Registrierung des Oberflächen-EKG . 40
4.2 Lagetypen.......................... 41
4.3 Hypertrophiekriterien................... 42
4.3.1 Vorhöfe........................... 42
4.3.2 Ventrikel........................... 42
4.4 Erregungsrückbildung.................. 44
Weiterführende Literatur................. 45
5 Herzrhythmusstörungen - Nichtinvasive
Diagnostik und Therapie ............... 47
S. Brodherr-Heberlein, A. Pßaumer, G. Hessling
5.1 Klinische Diagnostik.................... 48
5.2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen.......... 49
5.2.1 Supraventrikuläre Extrasystolen............. 50
5.2.2 Supraventrikuläre Tachykardien............. 50
5.2.3 Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie
undWPW-Syndrom.................... 52
5.2.4 AV-nodale Reentry-Tachykardie............. 54
5.2.5 Fokale (ektopeJatrialeTachykardie........... 55
5.2.6 Multifokale atriale
Tachykardie
............. 56
5.2.7 Junktionale ektope
Tachykardie
............. 56
5.2.8 Vorhofflattem und intraatriale
Reentry-
........
Tachykardie.........................
57
5.2.9 Vorhofflimmern ...................... 58
5.2.10 Ventrikuläre Extrasystolen................ 58
5.2.11 Ventrikuläre Tachykardien................ 59
5.2.12 Kammerflattern und-flimmern............. 63
5.3 Bradykarde Herzrhythmusstörungen.......... 63
5.3.1 Sinusbradykardie, Ersatzsystolen und AV-Dissoziation 63
5.3.2 Atrioventrikuläre Leitungsstörungen.......... 64
5.3.3 Sinusknotendysfunktion................. 65
5.4 Resümee........................... 67
5.5 Anhang: Antiarrhythmische Behandlung....... 67
Weiterführende Literatur................. 68
6 Echokardiographie................... 69
M.Vogt
6.1 Physikalisches Prinzip................... 70
6.1.1 Eindimensionale (M-Mode-JEchokardiographie. ... 72
6.1.2 Zweidimensionale (Schnittbild-JEchokardiographie. 72
6.1.3 Dopplerechokardiographie............... 73
6.1.4 Farbkodierte Dopplerechokardiographie....... 73
6.1.5 Kontrastechokardiographie............... 74
6.2 Untersuchungstechnik.................. 74
6.2.1 Subkostale Schallkopfposition.............. 74
6.2.2 Parasternale Schallkopfposition............. 76
6.2.3 Apikale Schallkopfposition................ 78
6.2.4 Suprasternale Schallkopfposition............ 78
6.3 Morphologische Beurteilung............... 80
6.3.1 Das normale M-Mode-Echokardiogramm....... 81
6.3.2 Das normale Dopplerechokardiogramm........ 82
6.4 Funktionsdiagnostik.................... 84
6.4.1
гО-Еспокагаіодгарпіе
.................. 84
6.4.2 M-Mode-Echokardiographie............... 85
Inhaltsverzeichnis
6.5 Quantitative
Dopplerechokardîographie
....... 85
6.5.1 Druckgradienten...................... 86
6.5.2 Klappenöffnungsflächen................. 86
6.5.3 Intrakardiale Drücke.................... 86
6.5.4 Schlag-, Herzminuten-und Shuntvolumen...... 87
6.5.5 Klappeninsuffizienz.................... 87
6.5.6 Diastolische Funktion................... 87
6.6 Aktuelle Entwicklungen.................. 88
6.6.1 TransösophagealeEchokardiographie......... 88
6.6.2 Fetale Echokardiographie................. 89
6.7 Ausblicke.......................... 89
6.7.1 Intravaskulärer Ultraschall................ 89
6.7.2 SD-MD-Echokardiographie................ 89
6.7.3 Myokardialer Doppier................... 90
Weiterführende Literatur................. 90
7 Fetale Echokardiographie............... 91
R. Oberhoffer
7.1 Indikationen ........................ 92
7.2 Geräteausstattung..................... 92
7.3 Normale Befunde..................... 92
7.3.1 4-Kammer-Blick ...................... 92
7.3.2 Venöse Konnektionen................... 93
7.3.3 Arterielle Konnektionen ................. 93
7.4 Fetale Anomalien ..................... 94
7.4.1 Strukturelle Anomalien.................. 94
7.4.2 Myokarditis und Herzrhythmusstörungen....... 97
7.5 Konsequenzen....................... 97
Weiterführende Literatur................. 98
8 Röntgenuntersuchung................. 99
G. Schumacher, S.A. Martinoff
8.1 Aufnahmetechnik..................... 100
8.2 Das normale Herz..................... 101
8.3 Das Herz bei Rechtsbelastung.............. 103
8.4 Das Herz bei Linksbelastung............... 103
8.5 Das Herz bei beidseitiger Belastung.......... 106
8.6 Das Lungengefäßbild................... 106
8.7 Charakteristische Herzfehlerformen.......... 108
Weiterführende Literatur................. 108
9 Kardiale Magnetresonanz............... 109
H. Stern
9.1 Technische Aspekte.................... 110
9.1.1 Verwendete Sequenzen.................. 110
9.2 Flussmessungen...................... 111
9.3 MR-Angiographie..................... 111
9.3.1
»Late
Enhancement« ................... 112
9.4 Sedierung und Narkose.................. 112
9.5 Kontraindikationen.................... 113
9.6 Wichtige Anwendungen................. 113
9.6.1 Quantifizierung von Klappeninsuffizienzen...... 113
9.6.2 Flussquantifizierung in großen Gefäßen........ 113
9.6.3 Konstriktive Perikarderkrankung............ 114
9.6.4 Bestimmung von Ventrikelvolumina
und Myokardmasse.................... 114
9.6.5 Lungenvenenfehlmündung............... 114
9.7 Spezielle Krankheitsbilder................ 114
9.7.1 Aortemsthmusstenose.................. 114
9.7.2
Fontän-Operation
..................... 115
9.7.3 Vorhofumfagerungsoperationen............ 115
9.7.4 Fallot-Tetralogie....................... 116
9.7.5 Abgangsanomalien der Koronararterien........ 116
Weiterführende Literatur................. 116
10 Computertomographie und Nuklearmedizin .. 117
S.A. Martinoff
10.1 Computertomographie.................. 118
10.1.1 Entwicklung undTechnik................. 118
10.1.2 Datenakquisition, Aufbereitung und Auswertung .. 118
10.1.3 Indikationen und klinische Wertigkeit......... 119
10.1.4 Strahlenbelastung..................... 120
10.1.5 Schlussfolgerung...................... 121
10.2 Nuklearmedizin ...................... 121
10.2.1 Lungenszintigraphie.................... 121
10.2.2 Radionuklidventrikulographie.............. 122
10.2.3 Myokardszintigraphie................... 122
10.2.4 Positronenemissionstomographie............ 122
10.2.5 Schlussfolgerung...................... 123
Weiterführende Literatur................. 123
11 Herzkatheteruntersuchung
und Angiokardiographie............... 125
G. Schumacher
11.1 Untersuchungstechnik.................. 126
11.2 Indikation und Kontraindikation ............ 127
11.3 Untersuchungsablauf................... 127
11.4 Angiokardiographie.................... 128
11.5 Risiko der Herzkatheteruntersuchung
und Angiokardiographie................. 132
11.6 Anhang ........................... 133
11.6.1 Herzminutenvoiumen................... 133
11.6.2 Shuntvolumen....................... 133
11.6.3 Strömungswiderstände.................. 134
11.6.4 Klappenöffnungsfläche, Durchflussvolumen und
systolischer und diastolischer Druckgradient..... 134
11.6.5 Ventrikelvolumen..................... 135
Weiterführende Literatur................. 136
12 Funktionsuntersuchungen.............. 137
A. Hager, M. Hauser
12.1 6-min-Gehtest....................... 138
A. Hager
12.2 Langzeit-Blutdruckmessung............... 139
Af. Hauser
12.3 Lungenfunktion...................... 139
A. Hager
12.4 Kipptisch (Tilt-Table-Test)................. 140
M. Hauser
12.4.1 Physiologie und
Pathophysiologie
........... 140
12.4.2 Durchführung und Befundmuster........... 140
12.5
Ergometrie
......................... 141
Α.
Hager
12.5.1 Indikationen, Kontraindikationen und Risiken .... 141
12.5.2 Belastungsformen und Belastungsprotokolle..... 142
125.3 Symptomatische Überwachung............. 143
12.5.4 EKG.............................. 143
125.5 Blutdruck.......................... 144
12.5.6 Pulsoxymetrie, Blutgasanalyse.............. 144
125.7 Atemgasanalyse, Spiroergometrie........... 144
12.5.8 Laktat-Leistungsdiagnostik................ 147
125.9 Belastungsechokardiographie.............. 147
Inhaltsverzeichnis
XI
12.6 Medikamentöse Belastung................ 148
A. Hager
12.7 Positronen-Emissions-Tomographie.......... 148
M. Hauser
12.7.1 Physikalische Grundlagen................ 148
12.7.2 Perfusionsmessungen................... 148
12.7.3 Prinzip der
korenaren
Flussreserve........... 149
12.7.4 Vitalitätsmessungen.................... 149
12.7.5 Beurteilung der autonomen
Innervation
....... 149
Weiterführende Literatur................. 150
III
Systematik der angeborenen
Herzfehler
13 Pathomorphologische Terminologie........ 153
G. Schumacher
13.1 Nomenklatur........................ 156
Weiterführende Literatur................. 159
14 Obstruktionen im Bereich des linken Herzens . 161
G. Schumacher
14.1 Definition und Einteilung................. 164
14.2 Kongenitale Mitralstenosen und Mitral-
insuffizienz.......................... 166
14.3 Valvuläre und subvalvuläre
membranose
Aortenstenose....................... 175
14.4 Kritische Aortenklappenstenose............. 185
14.5 Hypoplastisches Linksherzsyndrom .......... 190
14.6 Hypertrophische Kardiomyopathie und subvalvuläre
fibromuskuläre Aortenstenose.............. 198
14.7 Supravalvuläre Aortenstenose, Williams-Beuren-
Syndrom........................... 207
14.8 Isolierte Aortenisthmusstenose............. 213
14.9 Kritische und komplexe Aortenisthmusstenose . . . 223
14.10 Unterbrochener Aortenbogen.............. 230
Weiterführende Literatur................. 238
Echokardiographie 170,178,187,194,202,211,216,
226,234
M. Vogt, M. Hauser
15 Obstruktionen im Bereich des rechten Herzens 241
G. Schumacher
T5.1 Definition und Einteilung................. 243
15.2 Ebstein-Anomalie..................... 244
15.3 Trikuspidaiatresie..................... 253
15.4 Pulmonalstenosen..................... 267
15.5 Kritische Pulmonalklappenstenose und Pulmonal-
klappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum .... 277
15.6 Fallot-Tetralogie...................... 286
15.7 PulmonalatresiernitVentrikelsepturndefekt..... 298
Weiterführende Literatur................. 306
Echokardiographie 247,258,271,279,290.301
Af. Vogt, R. Oberhoffer
16
Septate
Defekte und vaskuläre
Fehlverbindungen.................... 309
G. Schumacher
16.1 Definition und Einteilung................. 311
16.1.1
Pulmonale
Hypertonie.................. 311
16.2 Vorhofseptumdefekte und partielle Lungenvenen-
fehlkonnektion....................... 315
16.3 Totale Lungenvenenfehlkonnektion.......... 324
16.4 Atrioventrikuläre Septumdefekte............ 333
16.5 Ventrikelseptumdefekte................. 344
16.6 Persistierender Ductus arteriosus............ 355
16.7 Aortopulmonaler Septumdefekt............ 362
16.8 Truncus arteriosus
communis
.............. 367
Weiterführende Literatur................. 378
Echokardiographie 319,328,337,349,358,364,370
Λί.
Vogt
17 Komplexe kardiovaskuläre Fehlbildungen mit
Ursprungsanomalien der großen Arterien .... 381
G. Schumacher
17.1 Definition und Einteilung................. 383
17.2 Komplette Transposition der großen Arterien..... 384
17.3 Angeboren korrigierte Transposition der großen
Arterien........................... 400
17.4 Anatomisch korrigierte Malposition der großen
Arterien........................... 409
17.5 Ursprung beider großer Arterien aus dem
rechten Ventrikel...................... 410
17.6 Ursprung beider großer Arterien aus dem
linken Ventrikel....................... 420
17.7 Univentrikuläres Herz bzw. singulärer Ventrikel. ... 423
Weiterführende Literatur................. 434
Echokardiographie 388,403,415,421,427
M. Vogt, R. Oberhoffer
18 Koronaranomalien ................... 437
G. Schumacher
18.1 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonal-
arterie............................ 438
18.2 Isolierte koronararterielle Fisteln............ 443
Weiterführende Literatur................. 446
Echokardiographie 440,443
M. Vogt
IV
Erworbene Herzfehler
19 Myokarditis und Kardiomyopathie......... 449
R. Kandolf
19.1 Klassifikation........................ 450
19.2 Myokarditis......................... 450
19.2.1 Erregerspektrum...................... 451
19.2.2 Enterovirus-induzierte infiammatorische
Kardiomyopathie...................... 453
19 23 Parvovirus-BI g-assoziierte infiammatorische
Kardiomyopathie...................... 454
19.2.4 Therapeutische Optionen ................ 455
193 Dilatative Kardiomyopathie............... 456
19.4 Hypertrophe Kardiomyopathie............. 457
XII
Inhaltsverzeichnis
19.5
Metabolische Kardiomyopathien
............ 457
19.5.1
Glykogenosen
....................... 458
19.5.2
MorbusFabry
........................ 458
19.5.3
Mitochondriopathien
................... 459
19.6 Stellenwert der
Endomyokardbiopsie
......... 459
19.7
AHA-Klassifikation
..................... 460
Weiterführende Literatur................. 460
20 Infektiöse Endokarditis ................ 461
R.
Schreiber,
G.
Schumacher
20.1
Definition
.......................... 462
20.1.1 Pathogenese........................ 462
20.1.2 Diagnose und Prognose................. 463
20.1.3 Erreger............................ 463
20.2 Klinik............................. 463
20.2.1 Echokardiographie..................... 463
M. Vogt
20.2.2 Elektrokardiogramm.................... 464
20.2.3 Röntgenaufnahme des Thorax.............. 464
20.2.4 Entzündungsparameter.................. 465
20.2.5 Mikrobiologische Proben................. 465
20.3 Therapie........................... 465
20.4 Prophylaxe......................... 468
20.4.1 Antibiotika-Prophylaxe bei invasiven Eingriffen . . . 468
20.4.2 Therapie extrakardialer bakterieller Infektionen . . . 468
20.4.3 Allgemeine Maßnahmen................. 469
20.5 Fazit............................. 469
Weiterführende Literatur................. 470
21 Erkrankungen des Herzbeutels........... 471
A. Hager
21.1 Akute Perikarditis und Perikarderguss......... 472
21.1.1 Symptomatik........................ 472
21.1.2 Elektrokardiogramm.................... 472
21.1.3 Echokardiographie..................... 474
21.1.4 Röntgen-und Herzkatheteruntersuchung....... 474
21.1.5 Therapie........................... 474
21.2 Chronisch-konstriktive Perikarditis........... 475
21.2.1 Symptomatik........................ 475
21.2.2 Diagnostik.......................... 476
21.2.3 Therapie........................... 476
21.3 Perikardagenesie...................... 476
21.4 Perikardzysten....................... 476
21.5 Perikardtumoren...................... 477
Weiterführende Literatur................. 477
22 Immunologische Herzerkrankungen
im Kindesalter...................... 479
M. Hauser
22.1 Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknoten-
Syndrom).......................... 480
22.1.1 Epidemiologie und Ätiologie............... 480
22.1.2 Klinik............................. 480
22.1.3 Therapie........................... 480
22.1.4 Verlauf und Prognose................... 481
22.2 Postperikardiotomie-Syndrom ............. 481
22.2.1 Ätiologie........................... 481
22.2.2 Klinik............................. 481
22.2.3 Diagnostik.......................... 481
22.2.4 Therapie........................... 481
Weiterführende Literatur................. 481
V
Therapie
23 Erstversorgung kritisch kranker Neugeborener 485
H.-P. Lorenz
23.1 Ursachen kardialer Notfallsituationen......... 486
23.2 Diagnostik und klinische Manifestation........ 486
23.3 Notfalltherapie....................... 487
23.3.1 Hydrops fetalis und paroxysmale supraventrikuläre
Tachykardie
......................... 487
23.3.2 Totale Lungenvenenfehlkonnektion mit Obstruktion 488
23.3.3 Hypoplastisches Linksherz-Syndrom.......... 488
23.3.4 Hypoxämischer Anfall................... 489
23.4 Apparative Ausrüstung für den Neugeborenen-
transport........................... 489
23.4.1 »W-Fragen« vor Transportbeginn............ 489
23.4.2 Beatmung während des Transports........... 489
Weiterführende Literatur................. 490
24 lnterventionelieTherapie............... 491
A. Eicken
24.1 Geschichte der interventioneilen Therapie...... 492
24.2 Eröffnung interatrialer Kommunikationen....... 493
24.2.1 Ballonatrioseptostomie.................. 493
24.2.2
»Blade atrial
septostomy«, statische Ballondilatation
und»Stenting«desVorhofseptums........... 494
24.3 Verschluss interatrialer Kommunikationen...... 494
24.4 Verschluss von Gefäßkommunikationen........ 496
24.4.1 Aortopulmonale Kollateralen.............. 496
24.4.2 Persistierender Ductus arteriosus............ 496
24.4.3 Koronarfistel........................ 498
24.5 Verschluss interventrikulärer Kommunikationen . . . 498
24.6 Ballonvalvuloplastie.................... 498
24.6.1 Pulmonalklappenstenose ................ 498
24.6.2 Aortenklappenstenose.................. 500
24.6.3 Mitralklappenstenose................... 501
24.7 Gefäßdilatation und Stentimplantation........ 502
24.7.1 Aortenisthmusstenose.................. 502
24.7.2 Zentrale und periphere Pulmonalarterienstenosen. . 502
24.7.3 Systemvenenstenosen.................. 504
24.8 Endokarditis-Prophylaxe................. 505
24.9 Zusammenfassung .................... 505
Weiterführende Literatur................. 506
25 Chirurgische Aspekte in der Behandlung
angeborener Herzfehler................ 507
R. Lange, J. Hörer
25.1 Langzeitverlauf nach Korrektur angeborener
Herzfehler.......................... 508
25.1.1 Vorhofseptumdefekt vom Ostium-
secundum-Typ (ASD
II)
................... 508
25.1.2 Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt....... 508
25.1.3 Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt..... 509
25.1.4 Totale Lungenvenenfehlkonnektion.......... 509
25.1.5 Fallot-Tetralogie...................... 509
25.1.6 Transposition der großen Arterien........... 509
25.1.7 Unterbrochener Aortenbogen.............. 510
25.1.8 Truncus arteriosus
communis
.............. 510
25.2 Schlussfolgerungen aus dem Langzeitverlauf
operierter Herzfehler................... 510
Inhaltsverzeichnis
XIII
25.2.1 »Korrektur« versus »Reparatur«............. 510 28.2.1
25.2.2 EinflussaufdieOP-Technik................ 511 28.2.2
25.2.3 Unerwartete und unvermeidbare Reoperationen .. 511 28.2.3
25.3 Erwachsene mit angeborenem Herzfehler....... 511 28.2.4
25.4 Minimalinvasive herzchirurgische Eingriffe...... 513 28.2.5
25.5 Zusammenfassung .................... 514 28.2.6
Weiterführende Literatur................. 515 28.3
26 Perioperative anästhesiologische Versorgung 28.3.1
von Säuglingen und Kleinkindern.......... 517 28.3.2
J.A. Richter, A. Barankay 28.3.3
26.1 Präoperatives Management............... 518
26.2 Prämedikation....................... 519 28.3.4
26.3 Operationsmonitoring.................. 521
26.4 Anästhesieführung und allgemeine Richtlinien ... 521 28.4
26.5 Extrakorporale Zirkulation und Hypothermie..... 523
26.6 Einfluss der Anästhetika und der respiratorischen
Therapie aufdenpulmonalen Gefäßwiderstand . .. 524 29
26.7 Behandlungskonzepte in der perioperativen Phase . 524
26.7.1 Rechtsherzinsuffizienz................... 524 29.1
26.7.2 Pharmakologische Behandlung des erhöhten 29.1.1
PVR bzw. Rp und der pulmonalen Hypertonie..... 524 29.1.2
26.7.3 Linksherzinsuffizienz.................... 525 29.1.3
26.7.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom........... 525 29.1.4
26.8 Anästhesietechniken bei Herzkatheterunter- 29.2
suchungen und diagnostischen Eingriffen ...... 526 29.2.1
Weiterführende Literatur................. 526 29.2.2
27 Postoperative Intensivtherapie........... 527 29.2.3
H.-P.
Lorenz 29.2.4
27.1
Peri-
und postoperative Therapieprinzipien...... 528 29.3
27.1.1 Flüssigkeit und Wasserhaushalt............. 528 29.3.1
27.1.2 Volumen........................... 529 29.3.2
27.1.3 Labor............................. 529 29.3.3
27.2 Postoperatives Monitoring................ 530 29.3.4
27.2.1 Herz-Kreislauf-System................... 530 29.3.5
27.2.2 Pulmonafes System.................... 530 29.3.6
27.2.3 Infektionsprophylaxe................... 531 29.4
27.2.4 Medikation......................... 531
27.3 Herzfehler-spezifischeTherapie............. 531
27.3.1 Arterielle Switch-Operation............... 531 30
27.3.2 Korrektur des Fehlabganges einer Koronararterie . . 532
27.3.3 Modifizierte Fontan-Operation............. 532
27.3.4 Hypoplastisches Linksherz-Syndrom.......... 532 30.1
27.3.5
Pulmonale
Hypertonie................... 533 30.1.1
27.4 Myokardiale Insuffizienz................. 533 30.1.2
27.4.1 Definition und
Pathophysiologie
............ 533 30.1.3
27.4.2 Therapie........................... 534 30.2
Weiterführende Literatur................. 536 30.2.1
30.2.2
28 Herzrhythmusstörungen - Elektrophysio- 30.3
logische Untersuchung und
Ablation
....... 537
30.З.1
Α.
Pflaumer,
G.
Hessimg,
B. Zrenner
30.3.2
28.1 Elektrophysiologische Untersuchung 30.4
und
Ablation
........................ 538 30.5
28.1.1 Indikation und Patientenaufklärung.......... 538
28.1.2 Vorbereitung und apparative Ausstattung...... 538
28.1.3 Katheterplatzierung und intrakardiales EKG...... 538 31
28.1.4 Technik der Ablationsbehandlung........... 539
28.2 Elektrophysiologische Untersuchung und
Ablation
im Kindesalter........................ 541
Fokale atriale
Tachykardie
................. 541
IntraatrialeReentry-Tachykardie^Vorhofflattern. . . 541
Akzessorische Leitungsbahnen............. 541
AV-Knoten-Reentry-Tachykardie............. 545
Junktionale ektope
Tachykardie
............. 546
Kammertachykardie.................... 546
Elektrophysiologische Untersuchung und
Ablation
bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern ..... 546
Patienten nach
Mustard-
oder Senning-Operation . . 546
Patienten nach operativer Fontan-Palliation...... 547
Patienten nach Verschluss eines Vorhofseptum-
defekts............................ 548
Patienten nach operativer Korrektur einer
Fallot-Tetralogie...................... 548
Zusammenfassung und Ausblick............ 549
Weiterführende Literatur................. 549
Herzklappenchirurgie im Kindesalter....... 551
K. Holper
Klappenerhaltende Rekonstruktionen......... 552
Aortenklappe........................ 552
Pulmonalklappe...................... 552
Mitralklappe ........................ 552
Trikuspidalklappe..................... 553
Herzklappenersatz..................... 553
Extrakardiale
Conduits
................... 553
Aortenklappenersatz mit pulmonalem
Autografi:
(Ross-Operation)................
555
Funktionsdauer der Allografts und Xenografts .... 556
Perioperative Letalität................... 557
Mechanische Herzklappen................ 558
Auswahl........................... 558
Indikationen ........................ 559
Frühletalität......................... 560
PostoperativerVerlauf................... 560
Klappenbedingte Komplikationen........... 561
Antikoagulation....................... 562
Resümee........................... 563
Weiterführende Literatur................. 563
Herz- und Herz-Lungen-Transplantation
im Kindesalter....................... 565
M. Overbeck
Indikationen und Kontraindikationen......... 566
Herztransplantation.................... 566
Herz-Lungen-und Lungentransplantation ...... 567
Organspender....................... 567
Patientenführung..................... 567
Präoperatives Management............... 568
Peri-
und postoperatives Management ........ 568
Komplikationen nach HTx................ 569
Abstoßung......................... 569
Infektion........................... 570
Langzeitnachsorge .................... 570
Entwicklung und Prognose................ 571
Weiterführende Literatur................. 571
Impfungen bei Kindern und jungen
Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. . . 573
A. Hager
Weiterführende Literatur................. 576
XIV
Inhaltsverzeichnis
32 Betreuung herzoperierter Jugendlicher
und junger Erwachsener................ 577
H. Singer, M. Hojbeck
32.1 Operationsergebnisse................... 581
32.2 Postoperative Überwachung............... 585
32.3 Reoperationen....................... 585
32.4 Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit. . . 586
Weiterführende Literatur................. 589
33 Psychosoziale Probleme junger Erwachsener
mit angeborenem Herzfehler............. 591
M.Kux
33.1 Anforderungen an die betreuenden Zentren..... 592
33.2 Leben mit einem angeborenen Herzfehler...... 592
33.3 Krankheitsbewältigung.................. 592
33.4 Bedürfnisse junger Erwachsener............ 592
33.5 Ausblick........................... 593
34 Erwachsene Patienten mit angeborenen
Herzfehlern........................ 595
H. Kaemmerer
34.1 Patientengruppen..................... 597
34.2 Verlaufskontrolle und Beratung............. 597
34.2.1 Betreuungsprobleme................... 598
34.2.2 Versorgungsstrukturen.................. 598
34.3 Ausblick........................... 599
Weiterführende Literatur................. 599
35 Schwangerschaft bei angeborenen
Herzfehlern........................ 601
H. Kaemmerer, K.TM. Schneider,
V.
Seifert-Klauss
35.1 Kardiovaskuläre Umstellungsreaktionen........ 602
35.2 Hämodynamik während der Entbindung und
imWochenbett....................... 603
35.3 Beschwerden, Symptome und Risiken......... 603
35.4 Allgemeine Empfehlungen zur Führung
der Schwangeren ..................... 605
35.4.1 Endokarditis-Prophylaxe................. 606
35.4.2 Thrombose-Prophylaxe und Antikoagulation..... 606
35.5 Risiken für den Fetus und das Kind........... 607
35.6 Kontrazeption ....................... 607
35.7 Resümee........................... 608
Weiterführende Literatur................. 608
Sachverzeichnis........................... 609
In Deutschland kommt jedes 100. Neugeborene mit einem Herzfehler zur Welt.
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Inhaltsverzeichnis
IX
Einleitung
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
2.1
2.1.1
2.1.2
2.2
2.2.1
2.2.2
2.2.3
2.2.4
2.2.5
2.2.6
2.2.7
2.3
2.4
2.5
3.1
3.2
3.3
3.4
3.4.1
3.5
3.5.1
3.5.2
3.5.3
Einführung. 3
G. Schumacher, R. Schreiber
Einteilung der angeborenen Herzfehler. 4
Häufigkeit und Wiederholungsrisiko. 6
Natürlicherverlauf. 6
Klinische Manifestation. 7
Früherkennung. 7
Therapie und Prognose. 7
Weiterführende Literatur. 10
Molekularbiologie und Genetik angeborener
Herzfehler. 11
¡. Kreuder
Syndrome
mit angeborenen Herzfehlern. 13
Strukturelle Genomdefekte . 13
Syndrome
mit isolierten Gendefekten. 15
Nichtsyndromale kardiale Malformationen
und definierte genetische Läsionen . 16
Anomalien des
Situs
und der Herzschleifenbildung -
Heterotaxie-Syndrome. 16
Defekte der Septierung. 16
Rechtsobstruktionen. 20
Linksobstruktionen. 20
Konotrunkale Herzfehler. 20
Anomalien des Aortenbogens. 21
Somatische
Mutationen kardialer Entwicklungsgene 21
Diagnostik und genetische Beratung. 21
Wiederholungsrisiko kardiovaskulärer
Fehlbildungen. 21
Ausblick. 22
Weiterführende Literatur. 22
II
Diagnostik
Klinische Untersuchung. 27
G. Schumacher, S. Brodherr-Heberlein
Anamnese. 28
Inspektion. 29
Palpation. 30
Blutdruckmessung. 31
Blutdruckmessung in Ruhe. 31
Auskultation. 32
Herztöne. 32
Herzgeräusche. 34
Phonokardiographie. 38
Weiterführende Literatur. 38
4 Elektrokardiographie. 39
G. Schumacher
4.1 Ableitung und Registrierung des Oberflächen-EKG . 40
4.2 Lagetypen. 41
4.3 Hypertrophiekriterien. 42
4.3.1 Vorhöfe. 42
4.3.2 Ventrikel. 42
4.4 Erregungsrückbildung. 44
Weiterführende Literatur. 45
5 Herzrhythmusstörungen - Nichtinvasive
Diagnostik und Therapie . 47
S. Brodherr-Heberlein, A. Pßaumer, G. Hessling
5.1 Klinische Diagnostik. 48
5.2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen. 49
5.2.1 Supraventrikuläre Extrasystolen. 50
5.2.2 Supraventrikuläre Tachykardien. 50
5.2.3 Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie
undWPW-Syndrom. 52
5.2.4 AV-nodale Reentry-Tachykardie. 54
5.2.5 Fokale (ektopeJatrialeTachykardie. 55
5.2.6 Multifokale atriale
Tachykardie
. 56
5.2.7 Junktionale ektope
Tachykardie
. 56
5.2.8 Vorhofflattem und intraatriale
Reentry-
.
Tachykardie.
57
5.2.9 Vorhofflimmern . 58
5.2.10 Ventrikuläre Extrasystolen. 58
5.2.11 Ventrikuläre Tachykardien. 59
5.2.12 Kammerflattern und-flimmern. 63
5.3 Bradykarde Herzrhythmusstörungen. 63
5.3.1 Sinusbradykardie, Ersatzsystolen und AV-Dissoziation 63
5.3.2 Atrioventrikuläre Leitungsstörungen. 64
5.3.3 Sinusknotendysfunktion. 65
5.4 Resümee. 67
5.5 Anhang: Antiarrhythmische Behandlung. 67
Weiterführende Literatur. 68
6 Echokardiographie. 69
M.Vogt
6.1 Physikalisches Prinzip. 70
6.1.1 Eindimensionale (M-Mode-JEchokardiographie. . 72
6.1.2 Zweidimensionale (Schnittbild-JEchokardiographie. 72
6.1.3 Dopplerechokardiographie. 73
6.1.4 Farbkodierte Dopplerechokardiographie. 73
6.1.5 Kontrastechokardiographie. 74
6.2 Untersuchungstechnik. 74
6.2.1 Subkostale Schallkopfposition. 74
6.2.2 Parasternale Schallkopfposition. 76
6.2.3 Apikale Schallkopfposition. 78
6.2.4 Suprasternale Schallkopfposition. 78
6.3 Morphologische Beurteilung. 80
6.3.1 Das normale M-Mode-Echokardiogramm. 81
6.3.2 Das normale Dopplerechokardiogramm. 82
6.4 Funktionsdiagnostik. 84
6.4.1
гО-Еспокагаіодгарпіе
. 84
6.4.2 M-Mode-Echokardiographie. 85
Inhaltsverzeichnis
6.5 Quantitative
Dopplerechokardîographie
. 85
6.5.1 Druckgradienten. 86
6.5.2 Klappenöffnungsflächen. 86
6.5.3 Intrakardiale Drücke. 86
6.5.4 Schlag-, Herzminuten-und Shuntvolumen. 87
6.5.5 Klappeninsuffizienz. 87
6.5.6 Diastolische Funktion. 87
6.6 Aktuelle Entwicklungen. 88
6.6.1 TransösophagealeEchokardiographie. 88
6.6.2 Fetale Echokardiographie. 89
6.7 Ausblicke. 89
6.7.1 Intravaskulärer Ultraschall. 89
6.7.2 SD-MD-Echokardiographie. 89
6.7.3 Myokardialer Doppier. 90
Weiterführende Literatur. 90
7 Fetale Echokardiographie. 91
R. Oberhoffer
7.1 Indikationen . 92
7.2 Geräteausstattung. 92
7.3 Normale Befunde. 92
7.3.1 4-Kammer-Blick . 92
7.3.2 Venöse Konnektionen. 93
7.3.3 Arterielle Konnektionen . 93
7.4 Fetale Anomalien . 94
7.4.1 Strukturelle Anomalien. 94
7.4.2 Myokarditis und Herzrhythmusstörungen. 97
7.5 Konsequenzen. 97
Weiterführende Literatur. 98
8 Röntgenuntersuchung. 99
G. Schumacher, S.A. Martinoff
8.1 Aufnahmetechnik. 100
8.2 Das normale Herz. 101
8.3 Das Herz bei Rechtsbelastung. 103
8.4 Das Herz bei Linksbelastung. 103
8.5 Das Herz bei beidseitiger Belastung. 106
8.6 Das Lungengefäßbild. 106
8.7 Charakteristische Herzfehlerformen. 108
Weiterführende Literatur. 108
9 Kardiale Magnetresonanz. 109
H. Stern
9.1 Technische Aspekte. 110
9.1.1 Verwendete Sequenzen. 110
9.2 Flussmessungen. 111
9.3 MR-Angiographie. 111
9.3.1
»Late
Enhancement« . 112
9.4 Sedierung und Narkose. 112
9.5 Kontraindikationen. 113
9.6 Wichtige Anwendungen. 113
9.6.1 Quantifizierung von Klappeninsuffizienzen. 113
9.6.2 Flussquantifizierung in großen Gefäßen. 113
9.6.3 Konstriktive Perikarderkrankung. 114
9.6.4 Bestimmung von Ventrikelvolumina
und Myokardmasse. 114
9.6.5 Lungenvenenfehlmündung. 114
9.7 Spezielle Krankheitsbilder. 114
9.7.1 Aortemsthmusstenose. 114
9.7.2
Fontän-Operation
. 115
9.7.3 Vorhofumfagerungsoperationen. 115
9.7.4 Fallot-Tetralogie. 116
9.7.5 Abgangsanomalien der Koronararterien. 116
Weiterführende Literatur. 116
10 Computertomographie und Nuklearmedizin . 117
S.A. Martinoff
10.1 Computertomographie. 118
10.1.1 Entwicklung undTechnik. 118
10.1.2 Datenakquisition, Aufbereitung und Auswertung . 118
10.1.3 Indikationen und klinische Wertigkeit. 119
10.1.4 Strahlenbelastung. 120
10.1.5 Schlussfolgerung. 121
10.2 Nuklearmedizin . 121
10.2.1 Lungenszintigraphie. 121
10.2.2 Radionuklidventrikulographie. 122
10.2.3 Myokardszintigraphie. 122
10.2.4 Positronenemissionstomographie. 122
10.2.5 Schlussfolgerung. 123
Weiterführende Literatur. 123
11 Herzkatheteruntersuchung
und Angiokardiographie. 125
G. Schumacher
11.1 Untersuchungstechnik. 126
11.2 Indikation und Kontraindikation . 127
11.3 Untersuchungsablauf. 127
11.4 Angiokardiographie. 128
11.5 Risiko der Herzkatheteruntersuchung
und Angiokardiographie. 132
11.6 Anhang . 133
11.6.1 Herzminutenvoiumen. 133
11.6.2 Shuntvolumen. 133
11.6.3 Strömungswiderstände. 134
11.6.4 Klappenöffnungsfläche, Durchflussvolumen und
systolischer und diastolischer Druckgradient. 134
11.6.5 Ventrikelvolumen. 135
Weiterführende Literatur. 136
12 Funktionsuntersuchungen. 137
A. Hager, M. Hauser
12.1 6-min-Gehtest. 138
A. Hager
12.2 Langzeit-Blutdruckmessung. 139
Af. Hauser
12.3 Lungenfunktion. 139
A. Hager
12.4 Kipptisch (Tilt-Table-Test). 140
M. Hauser
12.4.1 Physiologie und
Pathophysiologie
. 140
12.4.2 Durchführung und Befundmuster. 140
12.5
Ergometrie
. 141
Α.
Hager
12.5.1 Indikationen, Kontraindikationen und Risiken . 141
12.5.2 Belastungsformen und Belastungsprotokolle. 142
125.3 Symptomatische Überwachung. 143
12.5.4 EKG. 143
125.5 Blutdruck. 144
12.5.6 Pulsoxymetrie, Blutgasanalyse. 144
125.7 Atemgasanalyse, Spiroergometrie. 144
12.5.8 Laktat-Leistungsdiagnostik. 147
125.9 Belastungsechokardiographie. 147
Inhaltsverzeichnis
XI
12.6 Medikamentöse Belastung. 148
A. Hager
12.7 Positronen-Emissions-Tomographie. 148
M. Hauser
12.7.1 Physikalische Grundlagen. 148
12.7.2 Perfusionsmessungen. 148
12.7.3 Prinzip der
korenaren
Flussreserve. 149
12.7.4 Vitalitätsmessungen. 149
12.7.5 Beurteilung der autonomen
Innervation
. 149
Weiterführende Literatur. 150
III
Systematik der angeborenen
Herzfehler
13 Pathomorphologische Terminologie. 153
G. Schumacher
13.1 Nomenklatur. 156
Weiterführende Literatur. 159
14 Obstruktionen im Bereich des linken Herzens . 161
G. Schumacher
14.1 Definition und Einteilung. 164
14.2 Kongenitale Mitralstenosen und Mitral-
insuffizienz. 166
14.3 Valvuläre und subvalvuläre
membranose
Aortenstenose. 175
14.4 Kritische Aortenklappenstenose. 185
14.5 Hypoplastisches Linksherzsyndrom . 190
14.6 Hypertrophische Kardiomyopathie und subvalvuläre
fibromuskuläre Aortenstenose. 198
14.7 Supravalvuläre Aortenstenose, Williams-Beuren-
Syndrom. 207
14.8 Isolierte Aortenisthmusstenose. 213
14.9 Kritische und komplexe Aortenisthmusstenose . . . 223
14.10 Unterbrochener Aortenbogen. 230
Weiterführende Literatur. 238
Echokardiographie 170,178,187,194,202,211,216,
226,234
M. Vogt, M. Hauser
15 Obstruktionen im Bereich des rechten Herzens 241
G. Schumacher
T5.1 Definition und Einteilung. 243
15.2 Ebstein-Anomalie. 244
15.3 Trikuspidaiatresie. 253
15.4 Pulmonalstenosen. 267
15.5 Kritische Pulmonalklappenstenose und Pulmonal-
klappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum . 277
15.6 Fallot-Tetralogie. 286
15.7 PulmonalatresiernitVentrikelsepturndefekt. 298
Weiterführende Literatur. 306
Echokardiographie 247,258,271,279,290.301
Af. Vogt, R. Oberhoffer
16
Septate
Defekte und vaskuläre
Fehlverbindungen. 309
G. Schumacher
16.1 Definition und Einteilung. 311
16.1.1
Pulmonale
Hypertonie. 311
16.2 Vorhofseptumdefekte und partielle Lungenvenen-
fehlkonnektion. 315
16.3 Totale Lungenvenenfehlkonnektion. 324
16.4 Atrioventrikuläre Septumdefekte. 333
16.5 Ventrikelseptumdefekte. 344
16.6 Persistierender Ductus arteriosus. 355
16.7 Aortopulmonaler Septumdefekt. 362
16.8 Truncus arteriosus
communis
. 367
Weiterführende Literatur. 378
Echokardiographie 319,328,337,349,358,364,370
Λί.
Vogt
17 Komplexe kardiovaskuläre Fehlbildungen mit
Ursprungsanomalien der großen Arterien . 381
G. Schumacher
17.1 Definition und Einteilung. 383
17.2 Komplette Transposition der großen Arterien. 384
17.3 Angeboren korrigierte Transposition der großen
Arterien. 400
17.4 Anatomisch korrigierte Malposition der großen
Arterien. 409
17.5 Ursprung beider großer Arterien aus dem
rechten Ventrikel. 410
17.6 Ursprung beider großer Arterien aus dem
linken Ventrikel. 420
17.7 Univentrikuläres Herz bzw. singulärer Ventrikel. . 423
Weiterführende Literatur. 434
Echokardiographie 388,403,415,421,427
M. Vogt, R. Oberhoffer
18 Koronaranomalien . 437
G. Schumacher
18.1 Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonal-
arterie. 438
18.2 Isolierte koronararterielle Fisteln. 443
Weiterführende Literatur. 446
Echokardiographie 440,443
M. Vogt
IV
Erworbene Herzfehler
19 Myokarditis und Kardiomyopathie. 449
R. Kandolf
19.1 Klassifikation. 450
19.2 Myokarditis. 450
19.2.1 Erregerspektrum. 451
19.2.2 Enterovirus-induzierte infiammatorische
Kardiomyopathie. 453
19 23 Parvovirus-BI g-assoziierte infiammatorische
Kardiomyopathie. 454
19.2.4 Therapeutische Optionen . 455
193 Dilatative Kardiomyopathie. 456
19.4 Hypertrophe Kardiomyopathie. 457
XII
Inhaltsverzeichnis
19.5
Metabolische Kardiomyopathien
. 457
19.5.1
Glykogenosen
. 458
19.5.2
MorbusFabry
. 458
19.5.3
Mitochondriopathien
. 459
19.6 Stellenwert der
Endomyokardbiopsie
. 459
19.7
AHA-Klassifikation
. 460
Weiterführende Literatur. 460
20 Infektiöse Endokarditis . 461
R.
Schreiber,
G.
Schumacher
20.1
Definition
. 462
20.1.1 Pathogenese. 462
20.1.2 Diagnose und Prognose. 463
20.1.3 Erreger. 463
20.2 Klinik. 463
20.2.1 Echokardiographie. 463
M. Vogt
20.2.2 Elektrokardiogramm. 464
20.2.3 Röntgenaufnahme des Thorax. 464
20.2.4 Entzündungsparameter. 465
20.2.5 Mikrobiologische Proben. 465
20.3 Therapie. 465
20.4 Prophylaxe. 468
20.4.1 Antibiotika-Prophylaxe bei invasiven Eingriffen . . . 468
20.4.2 Therapie extrakardialer bakterieller Infektionen . . . 468
20.4.3 Allgemeine Maßnahmen. 469
20.5 Fazit. 469
Weiterführende Literatur. 470
21 Erkrankungen des Herzbeutels. 471
A. Hager
21.1 Akute Perikarditis und Perikarderguss. 472
21.1.1 Symptomatik. 472
21.1.2 Elektrokardiogramm. 472
21.1.3 Echokardiographie. 474
21.1.4 Röntgen-und Herzkatheteruntersuchung. 474
21.1.5 Therapie. 474
21.2 Chronisch-konstriktive Perikarditis. 475
21.2.1 Symptomatik. 475
21.2.2 Diagnostik. 476
21.2.3 Therapie. 476
21.3 Perikardagenesie. 476
21.4 Perikardzysten. 476
21.5 Perikardtumoren. 477
Weiterführende Literatur. 477
22 Immunologische Herzerkrankungen
im Kindesalter. 479
M. Hauser
22.1 Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknoten-
Syndrom). 480
22.1.1 Epidemiologie und Ätiologie. 480
22.1.2 Klinik. 480
22.1.3 Therapie. 480
22.1.4 Verlauf und Prognose. 481
22.2 Postperikardiotomie-Syndrom . 481
22.2.1 Ätiologie. 481
22.2.2 Klinik. 481
22.2.3 Diagnostik. 481
22.2.4 Therapie. 481
Weiterführende Literatur. 481
V
Therapie
23 Erstversorgung kritisch kranker Neugeborener 485
H.-P. Lorenz
23.1 Ursachen kardialer Notfallsituationen. 486
23.2 Diagnostik und klinische Manifestation. 486
23.3 Notfalltherapie. 487
23.3.1 Hydrops fetalis und paroxysmale supraventrikuläre
Tachykardie
. 487
23.3.2 Totale Lungenvenenfehlkonnektion mit Obstruktion 488
23.3.3 Hypoplastisches Linksherz-Syndrom. 488
23.3.4 Hypoxämischer Anfall. 489
23.4 Apparative Ausrüstung für den Neugeborenen-
transport. 489
23.4.1 »W-Fragen« vor Transportbeginn. 489
23.4.2 Beatmung während des Transports. 489
Weiterführende Literatur. 490
24 lnterventionelieTherapie. 491
A. Eicken
24.1 Geschichte der interventioneilen Therapie. 492
24.2 Eröffnung interatrialer Kommunikationen. 493
24.2.1 Ballonatrioseptostomie. 493
24.2.2
»Blade atrial
septostomy«, statische Ballondilatation
und»Stenting«desVorhofseptums. 494
24.3 Verschluss interatrialer Kommunikationen. 494
24.4 Verschluss von Gefäßkommunikationen. 496
24.4.1 Aortopulmonale Kollateralen. 496
24.4.2 Persistierender Ductus arteriosus. 496
24.4.3 Koronarfistel. 498
24.5 Verschluss interventrikulärer Kommunikationen . . . 498
24.6 Ballonvalvuloplastie. 498
24.6.1 Pulmonalklappenstenose . 498
24.6.2 Aortenklappenstenose. 500
24.6.3 Mitralklappenstenose. 501
24.7 Gefäßdilatation und Stentimplantation. 502
24.7.1 Aortenisthmusstenose. 502
24.7.2 Zentrale und periphere Pulmonalarterienstenosen. . 502
24.7.3 Systemvenenstenosen. 504
24.8 Endokarditis-Prophylaxe. 505
24.9 Zusammenfassung . 505
Weiterführende Literatur. 506
25 Chirurgische Aspekte in der Behandlung
angeborener Herzfehler. 507
R. Lange, J. Hörer
25.1 Langzeitverlauf nach Korrektur angeborener
Herzfehler. 508
25.1.1 Vorhofseptumdefekt vom Ostium-
secundum-Typ (ASD
II)
. 508
25.1.2 Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt. 508
25.1.3 Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt. 509
25.1.4 Totale Lungenvenenfehlkonnektion. 509
25.1.5 Fallot-Tetralogie. 509
25.1.6 Transposition der großen Arterien. 509
25.1.7 Unterbrochener Aortenbogen. 510
25.1.8 Truncus arteriosus
communis
. 510
25.2 Schlussfolgerungen aus dem Langzeitverlauf
operierter Herzfehler. 510
Inhaltsverzeichnis
XIII
25.2.1 »Korrektur« versus »Reparatur«. 510 28.2.1
25.2.2 EinflussaufdieOP-Technik. 511 28.2.2
25.2.3 Unerwartete und unvermeidbare Reoperationen . 511 28.2.3
25.3 Erwachsene mit angeborenem Herzfehler. 511 28.2.4
25.4 Minimalinvasive herzchirurgische Eingriffe. 513 28.2.5
25.5 Zusammenfassung . 514 28.2.6
Weiterführende Literatur. 515 28.3
26 Perioperative anästhesiologische Versorgung 28.3.1
von Säuglingen und Kleinkindern. 517 28.3.2
J.A. Richter, A. Barankay 28.3.3
26.1 Präoperatives Management. 518
26.2 Prämedikation. 519 28.3.4
26.3 Operationsmonitoring. 521
26.4 Anästhesieführung und allgemeine Richtlinien . 521 28.4
26.5 Extrakorporale Zirkulation und Hypothermie. 523
26.6 Einfluss der Anästhetika und der respiratorischen
Therapie aufdenpulmonalen Gefäßwiderstand . . 524 29
26.7 Behandlungskonzepte in der perioperativen Phase . 524
26.7.1 Rechtsherzinsuffizienz. 524 29.1
26.7.2 Pharmakologische Behandlung des erhöhten 29.1.1
PVR bzw. Rp und der pulmonalen Hypertonie. 524 29.1.2
26.7.3 Linksherzinsuffizienz. 525 29.1.3
26.7.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom. 525 29.1.4
26.8 Anästhesietechniken bei Herzkatheterunter- 29.2
suchungen und diagnostischen Eingriffen . 526 29.2.1
Weiterführende Literatur. 526 29.2.2
27 Postoperative Intensivtherapie. 527 29.2.3
H.-P.
Lorenz 29.2.4
27.1
Peri-
und postoperative Therapieprinzipien. 528 29.3
27.1.1 Flüssigkeit und Wasserhaushalt. 528 29.3.1
27.1.2 Volumen. 529 29.3.2
27.1.3 Labor. 529 29.3.3
27.2 Postoperatives Monitoring. 530 29.3.4
27.2.1 Herz-Kreislauf-System. 530 29.3.5
27.2.2 Pulmonafes System. 530 29.3.6
27.2.3 Infektionsprophylaxe. 531 29.4
27.2.4 Medikation. 531
27.3 Herzfehler-spezifischeTherapie. 531
27.3.1 Arterielle Switch-Operation. 531 30
27.3.2 Korrektur des Fehlabganges einer Koronararterie . . 532
27.3.3 Modifizierte Fontan-Operation. 532
27.3.4 Hypoplastisches Linksherz-Syndrom. 532 30.1
27.3.5
Pulmonale
Hypertonie. 533 30.1.1
27.4 Myokardiale Insuffizienz. 533 30.1.2
27.4.1 Definition und
Pathophysiologie
. 533 30.1.3
27.4.2 Therapie. 534 30.2
Weiterführende Literatur. 536 30.2.1
30.2.2
28 Herzrhythmusstörungen - Elektrophysio- 30.3
logische Untersuchung und
Ablation
. 537
30.З.1
Α.
Pflaumer,
G.
Hessimg,
B. Zrenner
30.3.2
28.1 Elektrophysiologische Untersuchung 30.4
und
Ablation
. 538 30.5
28.1.1 Indikation und Patientenaufklärung. 538
28.1.2 Vorbereitung und apparative Ausstattung. 538
28.1.3 Katheterplatzierung und intrakardiales EKG. 538 31
28.1.4 Technik der Ablationsbehandlung. 539
28.2 Elektrophysiologische Untersuchung und
Ablation
im Kindesalter. 541
Fokale atriale
Tachykardie
. 541
IntraatrialeReentry-Tachykardie^Vorhofflattern. . . 541
Akzessorische Leitungsbahnen. 541
AV-Knoten-Reentry-Tachykardie. 545
Junktionale ektope
Tachykardie
. 546
Kammertachykardie. 546
Elektrophysiologische Untersuchung und
Ablation
bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern . 546
Patienten nach
Mustard-
oder Senning-Operation . . 546
Patienten nach operativer Fontan-Palliation. 547
Patienten nach Verschluss eines Vorhofseptum-
defekts. 548
Patienten nach operativer Korrektur einer
Fallot-Tetralogie. 548
Zusammenfassung und Ausblick. 549
Weiterführende Literatur. 549
Herzklappenchirurgie im Kindesalter. 551
K. Holper
Klappenerhaltende Rekonstruktionen. 552
Aortenklappe. 552
Pulmonalklappe. 552
Mitralklappe . 552
Trikuspidalklappe. 553
Herzklappenersatz. 553
Extrakardiale
Conduits
. 553
Aortenklappenersatz mit pulmonalem
Autografi:
(Ross-Operation).
555
Funktionsdauer der Allografts und Xenografts . 556
Perioperative Letalität. 557
Mechanische Herzklappen. 558
Auswahl. 558
Indikationen . 559
Frühletalität. 560
PostoperativerVerlauf. 560
Klappenbedingte Komplikationen. 561
Antikoagulation. 562
Resümee. 563
Weiterführende Literatur. 563
Herz- und Herz-Lungen-Transplantation
im Kindesalter. 565
M. Overbeck
Indikationen und Kontraindikationen. 566
Herztransplantation. 566
Herz-Lungen-und Lungentransplantation . 567
Organspender. 567
Patientenführung. 567
Präoperatives Management. 568
Peri-
und postoperatives Management . 568
Komplikationen nach HTx. 569
Abstoßung. 569
Infektion. 570
Langzeitnachsorge . 570
Entwicklung und Prognose. 571
Weiterführende Literatur. 571
Impfungen bei Kindern und jungen
Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. . . 573
A. Hager
Weiterführende Literatur. 576
XIV
Inhaltsverzeichnis
32 Betreuung herzoperierter Jugendlicher
und junger Erwachsener. 577
H. Singer, M. Hojbeck
32.1 Operationsergebnisse. 581
32.2 Postoperative Überwachung. 585
32.3 Reoperationen. 585
32.4 Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit. . . 586
Weiterführende Literatur. 589
33 Psychosoziale Probleme junger Erwachsener
mit angeborenem Herzfehler. 591
M.Kux
33.1 Anforderungen an die betreuenden Zentren. 592
33.2 Leben mit einem angeborenen Herzfehler. 592
33.3 Krankheitsbewältigung. 592
33.4 Bedürfnisse junger Erwachsener. 592
33.5 Ausblick. 593
34 Erwachsene Patienten mit angeborenen
Herzfehlern. 595
H. Kaemmerer
34.1 Patientengruppen. 597
34.2 Verlaufskontrolle und Beratung. 597
34.2.1 Betreuungsprobleme. 598
34.2.2 Versorgungsstrukturen. 598
34.3 Ausblick. 599
Weiterführende Literatur. 599
35 Schwangerschaft bei angeborenen
Herzfehlern. 601
H. Kaemmerer, K.TM. Schneider,
V.
Seifert-Klauss
35.1 Kardiovaskuläre Umstellungsreaktionen. 602
35.2 Hämodynamik während der Entbindung und
imWochenbett. 603
35.3 Beschwerden, Symptome und Risiken. 603
35.4 Allgemeine Empfehlungen zur Führung
der Schwangeren . 605
35.4.1 Endokarditis-Prophylaxe. 606
35.4.2 Thrombose-Prophylaxe und Antikoagulation. 606
35.5 Risiken für den Fetus und das Kind. 607
35.6 Kontrazeption . 607
35.7 Resümee. 608
Weiterführende Literatur. 608
Sachverzeichnis. 609
In Deutschland kommt jedes 100. Neugeborene mit einem Herzfehler zur Welt.
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