Intensivkurs Pädiatrie: mit 130 Tabellen ; [Online-Zugang + interaktive Extras]
Gespeichert in:
1. Verfasser: | |
---|---|
Format: | Buch |
Sprache: | German |
Veröffentlicht: |
München [u.a.]
Elsevier, Urban & Fischer
2007
|
Ausgabe: | 4., vollst. überarb. und aktualisierte Aufl. |
Schriftenreihe: | Klinik
Studentconsult |
Schlagworte: | |
Online-Zugang: | Inhaltstext Inhaltsverzeichnis |
Beschreibung: | XVIII, 574 S. Ill., graph. Darst. |
ISBN: | 9783437433917 3437433911 |
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Inhaltsverzeichnis
1
1.1 Definitionen. 2
1.2
1.3 Beurteilung von Vitalität und Reife¬
zustand. 4
1.3.1 Erstversorgung des Neugeborenen. 4
1.3.2 Apgar-Score zur Beurteilung der
Vitalität. 4
1.3.3 Petrussa-Index zur Beurteilung
des Reifezustands. 5
1.4 Reanimation des Neugeborenen. 5
1.5
1.6 Das Frühgeborene. 8
1.6.1 Atemnotsyndrom (ANS). 8
1.6.2 Persistierender Ductus arteriosus
(PDA). 9
1.6.3 Bronchopulmonale Dysplasie
(BPD). 10
1.6.4 Retinopathia praematurorum
(ROP)
1.6.5 Hirnblutungen. 11
1.6.6 Periventrikuläre Leukomalazie
(PVL). 13
1.6.7 Apnoen. 13
1.6.8 Frühgeborenenanämie. 14
1.7 Lungenerkrankungen des Neu¬
geborenen . 14
1.7.1 Mekoniumaspirationssyndrom
(MAS). 14
1.7.2 Pneumothorax. 15
1.7.3 Lungenhypoplasie. 15
1.7.4 Zwerchfellhernie. 16
1.7.5
1.7.6 Persistierende fetale Zirkulation
(PFC-Syndrom). 17
1.8 Hämatologische Erkrankungen
des Neugeborenen. 17
1.8.1 Hyperbilirubinämie des Neu¬
geborenen . 17
1.8.2 Morbus haemolyticus neonatorum. 19
1.8.3
1.8.4 Polyglobulie - Hyperviskositäts-
syndrom. 22
1.8.5 Morbus haemorrhagicus
neonatorum (Vitamin-K-Mangel) . 22
1.8.6
1.9 Erkrankungen des Gastrointestinal-
trakts beim Neugeborenen. 24
1.9.1 Omphalozele und Laparoschisis . . . 24
1.9.2 Nekrotisierende Enterokolitis
(NEC). 24
1.9.3 Mekoniumileus. 25
1.10 Metabolische Störungen im
Neugeborenenalter. 25
1.10.1 Hypoglykämien. 25
1.10.2 Hypokalzämie des Neugeborenen . 27
1.11
1.12 Infektionskrankheiten des Neu¬
geborenen . 28
1.12.1
1.12.2 Konnatale, nichtbakterielle
Infektionen des Neugeborenen . 30
1.12.3 Lues
1.12.4 Konjunktivitis des Neugeborenen. 32
1.13 SIDS
2 Genetik. 35
2.1 Autosomale Chromosomen¬
aberrationen . 35
2.1.1 Numerische Aberrationen. 35
2.1.2 Strukturelle Aberrationen. 38
2.2 Gonosomale Aberrationen. 39
2.2.1 Ullrich-Tumer-Syndrom (45,X0)_ 39
2.2.2 Klinefelter-Syndrom (47,XXY). 40
2.2.3
X-Chromosoms. 41
2.2.4 XYY-Syndrom. 41
2.2.5 XXX-Syndrom. 41
2.3 Chromosomale Mikrodeletions-
syndrome. 41
2.4 Embryofetopathien durch exogene
Noxen. 43
2.4.1 Alkoholembryopathie. 43
2.4.2 Hydantoinembryopathie. 45
2.4.3 Nikotinabusus. 45
2.5 Genetische Beratung. 45
2.6 Pränatale Diagnostik. 46
3 Säuglingsernährung. 47
3.1 Physiologie. 47
3.2 Muttermilchernährung. 47
3.2.1 Formen der Frauenmilch. 48
3.2.2 Biologische Vorteile der Mutter¬
milchernährung . 49
3.2.3 Potenzielle Nachteile des Stillens . 50
3.2.4 Stillphysiologie und praktische
Aspekte des Stillens 51
3.3 Industriell hergestellte
Säuglingsmilchnahrung. 51
3.4 Beikost. 52
3.5 Vitamin-D- und Fiuorsubstitution
im 1. Lebensjahr. 53
4 Vitamine. 54
4.1 Wasserlösliche Vitamine. 54
4.1.1 Vitamin B,. 54
4.1.2 Vitamin
4.1.3 Niacin. 55
4.1.4 Vitamin B<,. 55
4.1.5 Vitamin B,2 und Folsäure. 56
Inhaltsverzeichnis
4.1.6 Vitamin
4.1.7 Vitamin
4.2 Fettlösliche Vitamine. 57
4.2.1 Vitamin
4.2.2 Vitamin
4.2.3 Vitamin
4.2.4 Vitamin
5
5.1 Störungen des Wachstums. 62
5.1.1 Kleinwuchs. 62
5.1.2 Großwuchs. 66
5.2 Störungen der ADH-Sekretion. 67
5.2.1 Verminderte ADH-Sekretion:
Diabetes insipidus neuro-
hormonalis. 67
5.2.2 Vermehrte ADH-Sekretion:
Syndrom
ADH-Sekretion. 68
5.3 Erkrankungen der Schilddrüse. 68
5.3.1 Hypothyreose. 68
5.3.2 Hyperthyreose. 69
5.3.3 Neugeborenenhyperthyreose. 70
5.3.4 Struma im Kindesalter. 70
5.3.5 Thyreoiditis. 71
5.3.6 Schilddrüsentumoren. 72
5.4 Erkrankungen der Nebenschilddrüsen . 72
5.4.1 Hypoparathyreoidismus. 72
5.4.2 Pseudohypoparathyreoidismus
(PHP). 73
5.4.3 Hyperparathyreoidismus. 74
5.5 Erkrankungen der Nebennierenrinde . 74
5.5.1 Erkrankungen mit verminderter
Kortisolsynthese. 74
5.5.2 Erkrankungen mit vermehrter
Kortisolsynthese:
Cushing-Syndrom. 77
5.5.3 Erkrankungen mit isoliert
verminderter Aldosteronsynthese . 78
5.5.4 Erkrankungen mit erhöhter
Aldosteronsynthese. 78
5.6 Erkrankungen des Nebennierenmarkes. 79
5.7 Störungen der Sexualentwicklung. 80
5.7.1
5.7.2
5.7.3 Pubertätsgynäkomastie. 85
5.8 Störungen der sexuellen Differen¬
zierung: Intersexualität. 85
6 Stoffwechselerkrankungen. 89
6.1 Störungen des Stoffwechsels aroma¬
tischer Aminosäuren. 89
6.1.1 Hyperphenylalaninämien. 89
6.1.2 Tyrosinämien. 93
6.2 Störungen des Stoffwechsels schwefel¬
haltiger Aminosäuren. 95
6.3 Störungen des Stoffwechsels der
verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin,
Isoleucin und
6.4 Störungen des Stoffwechsels von
Lysin, Hydroxylysin
6.5 Störungen des Harnstoffzyklus. 102
6.6 Störungen des Glycinstoffwechsels. 104
6.7 Störungen des Konlenhydrat-
stoffwechsels. 105
6.7.1 Hypoglykämien. 106
6.7.2 Diabetes mellitus. 110
6.7.3 Glykogenspeichererkrankungen . 116
6.7.4 Störungen des Galaktosestoff-
wechsels. 120
6.7.5 Störungen des Fruktosestoff-
wechsels. 122
6.7.6 Störungen des Glukosetransports. 124
6.8 Störungen des Transports und der
Oxidation
6.8.1 Carnitintransporterdefekt. 125
6.8.2 Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydro-
genase-(MCAD-)Defekt
6.9 Speichererkrankungen. 127
6.9.1 Heteroglykanosen. 128
6.9.2 Sphingolipidosen. 130
6.
6.10.1 Defekte der peroxisomalen
Biogenese. 1 34
6.10.2 Defekte peroxisomaler Proteine . 136
6.11 Lipoproteinstoffwechselstörungen. 137
6.11.1 Hyperlipoproteinämien. 137
6.11.2 Hypolipoproteinämien. 141
6.12 Harnsäurestoffwechselstörungen. 142
6.12.1 Lesch-Nyhan-Syndrom. 142
6.12.2 Xanthinurie. 142
7
7.1 Häufige klinische Infektionsbilder
im Kindesalter. 145
7.1.1 Sepsis. 145
7.1.2 Meningitis. 146
7.1.3
7.2 Klassische bakterielle Infektionen. 148
7.2.1 Infektionen mit Streptokokken
der Gruppe
7.2.2 Pneumokokkeninfektionen. 150
7.2.3 Staphylokokkeninfektionen. 150
7.2.4 Infektionen mit Haemophilus
influenzáé
7.2.5 Meningokokkeninfektionen. 151
7.2.6 Diphtherie. 153
7.2.7
7.2.8 Tetanus. 155
7.2.9 Botulismus. 156
7.2.10 Salmonellosen. 156
7.2.11 Durchfallerkrankungen durch
Escherichia
7.2.12 Andere bakteriell bedingte Durch¬
fallerkrankungen . 158
7.2.1 3 Brucellose. 159
7.2.14 Listeriose. 159
7.2.15 Mykoplasmose. 160
7.2.16 Chlamydieninfektionen. 161
7.3 Infektionen durch Mykobakterien. 162
7.3.1 Tuberkulose. 162
7.3.2 Nichttuberkulöse mykobakterielle
Erkrankungen. 167
7.4 Lyme-Borreliose. 168
7.5 Virusinfektionen. 169
7.5.1 Masern. 169
7.5.2 Röteln. 171
7.5.3
(Dreitagefieber). 172
7.5.4
(Ringelröteln). 173
7.5.5 Varizellen (Windpocken). 174
7.5.6
7.5.7 Herpes-simplex-Infektionen. 175
7.5.8
VI»
Inhaltsverzeichnis
7.5.9 Infektiöse Mononukleose
(Pfeiffer-Drüsenfieber). 178
7.5.10 RS-Virus-Infektionen.179
7.5.11 Influenzavirusinfektionen.180
7.5.12 Parainfluenzavirusinfektionen. 181
7.5.13 Coxsackie-Virus-
Erkrankungen. 181
7.5.14 Adenovirusinfektion.182
7.5.15
7.5.16 Poliomyelitis.183
7.5.17 Zytomegalievirusinfektion.184
7.5.18 Frühsommermeningoenzephalitis
(FSME). 186
7.5.19 Human-Immunodeficiency-Virus-
(HIV-) Infektion.187
7.6 Impfungen. 190
7.6.1 Impfkalender. 190
7.6.2 Diphtherieimpfung.190
7.6.3 Tetanusimpfung.191
7.6.4 Pertussisimpfung.191
7.6.5 Hib-Impfung. 192
7.6.6 Polioimpfung. 192
7.6.7 Hepatitis-B-Impfung. 192
7.6.8 Pneumokokkenimpfung.192
7.6.9 Meningokokkenimpfung.193
7.6.10 Masernimpfung.193
7.6.11 Mumpsimpfung. 193
7.6.12 Rötelnimpfung. 194
7.6.13 Varizellenimpfung.194
7.6.14 BCC-lmpfung.194
7.7 Pilzinfektionen. 195
7.7.1
7.7.2 Candidiasis. 195
7.7.3 Aspergillose.196
7.8 Wurmerkrankungen.196
7.8.1 Infektionen mit Nematoden
(Fadenwürmer).196
7.8.2 Infektionen mit
(Saugwürmer).198
7.8.3 Taeniasis. 199
8 Immunologie.200
8.1 Primäre Immundefektsyndrome.200
8.1.1 B-Zell-Defekte. 201
8.1.2 T-Zell-Defekte. 202
8.1.3 Kombinierte T- und
B-Zell-Defekte. 203
8.2 Sekundäre Immundefektsyndrome . 206
8.3 Impfungen bei Immundefekt. 206
9 Rheumatische Erkrankungen.208
9.1
9.1.1 Systemische JIA: Still-Syndrom . 209
9.1.2 Seropositive
9.1.3 Seronegative
9.1.4 Frühkindliche Oligoarthritis
aypl).211
9.1.5
(Typ
9.2 Reaktive Arthritis. 214
9.3
9.4 Rheumatisches Fieber. 215
9.5 Kawasaki-Syndrom. 217
9.6 Systemischer Lupus erythematodes. 218
9.7
10 Hämatologie. 219
10.1 Erkrankungen des roten Systems. 220
10.1.1 Eisenmangelanämie. 220
10.1.2 Megaloblastäre Anämie. 221
10.1.3 Kongenitale hypoplastische
Anämie: Blackfan-Diamond-
Anämie . 222
10.1.4 Erworbene hypoplastische
Anämien. 222
10.1.5 Infektanämie. 223
10.1.6 Blutungsanämien. 224
10.1.7 Hämolytische Anämien. 224
10.1.8 Sideroblastische Anämien
(sideroachrestische Anämien). . . 232
10.1.9 Polyglobulie. 233
10.1.10 Panmyelopathien: aplastische
Anämien. 233
10.1.11 Myelodysplastisches
10.2 Erkrankungen des weißen Systems . 235
10.2.1 Neutrophile Leukozytopenie . 235
10.2.2 Granulozytenfunktions-
störungen. 236
10.2.3 Reaktive Veränderungen
des weißen Blutbilds. 237
10.3 Erkrankungen der Milz. 238
10.3.1 Asplenie. 238
10.3.2 Splenomegalie. 238
10.4 Hämostaseologie. 238
10.4.1 Hämophilie
10.4.2 Hämophilie
10.4.3 Von-Willebrand-Syndrom. 240
10.4.4 Koagulopathie durch Vitamin-K-
Mangel. 241
10.4.5 Koagulopathie durch Leber¬
erkrankungen. 242
10.4.6 Verbrauchskoagulopathien. 242
10.4.7 Thrombozytopenien. 243
10.4.8 Thrombozytenfunktions-
störungen. 245
10.4.9 Thrombozytosen. 245
11 Onkologie. 246
11.1 Leukämien. 246
11.1.1 Akute lymphatische Leukämie
(ALL). 247
11.1.2 Akute myeloische Leukämie
(AML). 249
11.1.3 Chronisch-myeloische Leukämie
(CML). 251
11.2 Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). 252
11.3 Morbus
11.4 Histiozytosen. 255
11.4.1 Langerhans-Zell-Histiozytosen
(LCH). 255
11.4.2 Hämophagozytische Lympho-
histiozytosen (FHLH). 256
11.5 Wilms-Tumor. 257
11.6 Neuroblastom. 259
11.7 Rhabdomyosarkom. 261
11.8 Retinoblastom. 263
11.9 Osteosarkom. 264
11.10 Ewing-Sarkom. 265
11.11 Keimzelltumoren. 266
11.12 Hirntumoren. 267
11.12.1 Astrozytome. 269
11.12.2 Primitive neuroektodermale
Tumoren (PNET). 270
IX
Inhaltsverzeichnis
Π
11
11.13 Tumoren des Rückenmarks.271
12
12.1 Angeborene Herzfehler.275
12.1.1 Kongenitale Ausflussbehin¬
derungen des linken Ventrikels. . . 275
12.1.2 Kongenitale Ausflussbehinderung
des rechten Ventrikels.279
12.1.3 Angeborene Herzfehler mit
Links-rechts-Shunt.279
МЛА
Rechts-Iinks-Shunt.284
12.1.5 Seltenere zyanotische Herzvitien. 287
12.2 Erworbene Herz-und Gefä߬
erkrankungen .292
12.2.1 Bakterielle Endokarditis.292
12.2.2 Myokarditis.293
12.2.3 Perikarditis.294
12.2.4 Herzinsuffizienz.295
12.2.5 Kardiomyopathien.295
12.3 Herzrhythmusstörungen.297
12.3.1 Störungen der Erregungs¬
bildung .297
12.3.2 Störungen der Erregungsleitung. . 300
12.4 Das akzidentelle Herzgeräusch.300
13 Erkrankungen des Respirationstraktes. 302
13.1 Angeborene Fehlbildungen. 303
13.1.1 Choanalatresie. 303
1 3.1.2 Pierre-Robin-Sequenz. 304
1 3.1.3 Kongenitale Laryngo- oder
Tracheomalazie.304
13.1.4 Angeborene
Bronchusstenosen.305
13.1.5 Kongenitales lobäres
Emphysem. 305
13.2 Erkrankungen von Nase, Ohren und
Rachen. 305
13.2.1
1 3.2.2 Akute Rhinopharyngitis. 306
13.2.3 „Banaler" Infekt der oberen
Luftwege. 306
13.2.4 Retropharyngealer Abszess. 307
1 3.2.5
13.2.6 Erkrankungen der Rachen¬
mandel .308
13.2.7 Obstruktive Schlafapnoen
(OSA)
1 3.2.8 Angina tonsillaris. 309
13.2.9
13.2.10 Mastoiditis. 310
13.2.11
13.3 Erkrankungen von Kehlkopf, Trachea
und Bronchien.311
13.3.1 Subglottische Laryngitis
(Pseudokrupp).311
13.3.2 Supraglottische Laryngitis
(akute Epiglottitis). 311
13.3.3 Fremdkörperaspiration. 312
1 3.3.4 Akute Bronchitis. 314
13.3.5 Obstruktive Bronchitis und
Bronchiolitis. 314
13.3.6 Primäre ziliäre Dyskinesie
(Syndrom
13.3.7 Bronchiektasen. 316
13.3.8 Asthma bronchiale. 316
1 3.3.9 Zystische
(Mukoviszidose, CF). 323
13.4 Erkrankungen der Lunge. 328
13.4.1
1 3.4.2 Lungenabszess. 330
1 3.4.3 Lungenatelektase. 330
13.4.4 Exogen allergische Alveolitis
(EAA). 331
1 3.4.5 Lungenemphysem. 332
13.5 Erkrankungen der
13.5.1 Pleuritis und Pleuraempyem. 332
13.5.2
1 3.5.3 Pneumothorax und
Pneumomediastinum. 333
14
14.1 Erkrankungen des Ösophagus. 337
14.1.1 Ösophagusatresie. 337
14.1.2 Gastroösophagealer
(GÖR). 337
14.1.3 Hiatushernie. 339
14.1.4 Ösophagusachalasie. 339
14.1.5 Ösophagitis. 339
14.1.6 Ösophagusverätzungen. 340
14.1.7 Ösophagusfremdkörper. 340
14.2 Erkrankungen des Magens. 341
14.2.1 Gastritis. 341
14.2.2 Hypertrophe Pylorusstenose. 342
14.3 Erkrankungen des Darmes. 343
14.3.1 Duodenalatresie und Duodenal-
stenose. 343
14.3.2 Atresien und Stenosen von
Jejunum
14.3.3 Anal- und Rektumatresie. 344
14.3.4 Morbus Hirschsprung. 345
14.3.5 Meckel-Divertikel. 346
14.3.6
14.4 Akute infektiöse Castroenteritis. 348
14.5 Idiopathische chronisch-entzündliche
Darmerkrankungen. 350
14.5.1 Morbus Crohn. 350
14.5.2
14.6 Malabsorptionssyndrome. 354
14.6.1 Glukose-Galaktose-
Malabsorption. 354
14.6.2 Laktoseintoleranz. 355
14.6.3 Saccharoseintoleranz. 355
14.6.4 Fruktosemalabsorption. 356
14.6.5 Zöliakie. 356
14.6.6 Postenteritisches
14.6.7 Kuhmilchallergie
14.6.8 Kurzdarmsyndrom. 361
14.7 Chronisch-habituelle Obstipation. 361
14.8 Maldigestion im Rahmen
der Mukoviszidose. 362
14.9 Erkrankungen der Leber und
des biliären Systems. 362
14.9.1 Unkonjugierte Hyperbili-
rubinämien. 363
14.9.2 Konjugierte Hyperbili-
rubinämien. 364
14.9.3 Cholestase. 365
14.9.4 Virushepatitiden. 369
14.9.5 Autoimmunhepatitis. 374
14.9.6 Nichtvirale Infektionen
der Leber. 375
14.9.7 Fulminantes Leberversagen
(FĽV)
Inhaltsverzeichnis
14.9.8 Leberzirrhose und
Hypertonie. 377
14.9.9 Reye-Syndrom. 378
14.9.1 OMorbus Wilson. 379
14.10 Erkrankungen des
14.10.1 Akute Pankreatitis. 380
14.10.2 Chronische Pankreatitis. 381
14.10.3 Generalisierte exokrine Pankreas-
insuffizienz. 381
15
15.1 Nierenerkrankungen mit Leitsymptom
Hämaturie. 383
15.1.1 IgA-Glomerulonephritis. 383
15.1.2
15.1.3 Idiopathische
rierende Hämaturie. 386
15.1.4 Alport-Syndrom (AS). 386
15.1.5 Akute postinfektiöse Glomerulo-
nephritis
15.1.6 Membranöse Glomerulo-
nephritis. 388
15.1.7 Systemischer Lupus erythema-
todes(SLE). 389
15.1.8 Membranoproliferative
Glomerulonephritis. 389
15.1.9 Rapid progressive Glomerulo¬
nephritis (RPGN). 390
IS.I.lOGoodpasture-Erkrankung. 391
15.1.11 Anaphylaktoide
Schoenlein-Henoch (PSH). 391
15.1.12 Hämolytisch-urämisches
(HUS).
15.1.13 Nierenvenenthrombose. 394
15.2 Nierenerkrankungen mit Leitsymptom
Proteinurie. 395
15.2.1 Nephrotisches
15.3 Tubulopathien. 399
15.3.1 Renale Glukosurie. 399
15.3.2 Renal-tubuläre Azidose
15.3.3
Syndrom. 401
15.3.4 Diabetes insipidus renalis. 401
15.3.5 Bartter-Syndrom. 402
15.4 Tubulointerstitielle
15.5 Arterielle Hypertonie. 403
15.6 Niereninsuffizienz. 406
15.6.1 Akute Niereninsuffizienz
15.6.2 Chronische Niereninsuffizienz
(CNI)
15.7 Kongenitale Nierenfehlbildungen. 409
15.7.1 Nierenagenesie. 409
15.7.2 Nierenhypoplasie. 409
15.7.3 Lage- und Fusionsanomalien
der Niere. 409
15.7.4 Zystische Nierenerkrankungen. 410
15.8 Harnwegsinfektionen (HWI). 411
15.9 Hydronephrose. 413
16 Wasser und
16.1 Wasser und Natrium. 416
16.1.1 Dehydratation. 416
16.1.2 Hyperhydratation. 418
16.2
16.2.1 Hypokaliämie. 419
16.2.2 Hyperkaliämie. 419
16.2.3 Hypokalzämie. 419
16.2.4 Hyperkalzämie. 420
17
17.1 Harmlose Hautveränderungen
des Neugeborenen. 422
17.1.1
17.1.2 Milien. 423
17.1.3 Seborrhoische Säuglings-
dermatitis. 423
1 7.1.4 Mongolenfleck. 424
17.2 Bakterielle Hauterkrankungen. 424
17.2.1
17.2.2 Staphylococcal
Syndrome (SSSS)
17.2.3
1 7.2.4
17.3 Virusbedingte Hauterkrankungen. 426
17.3.1
17.3.2
17.4 Blasen bildende Erkrankungen. 427
17.4.1 Hereditäre Epidermolysen. 427
17.4.2
multiforme
1 7.4.3
17.5 Kongenitale Ichthyosen. 430
17.6
17.6.1 Windeldermatitis. 431
17.6.2
17.6.3 Allergische
17.7 Urtikarielle Erkrankungen. 434
17.7.1 Urtikaria. 434
1 7.7.2 Hereditäres Angioödem. 435
17.7.3 Strophulus
17.8 Arzneimittel- und infektallergische
Exanthème
1 7.8.1 Arzneimittelexantheme. 436
1 7.8.2
17.9 Epizoonosen. 437
17.9.1 Skabies. 437
17.9.2
17.9.3
17.10 Störungen der Pigmentierung. 438
17.10.1 Hyperpigmentierungen. 438
17.10.2 Hypopigmentierungen. 439
17.11 Mastozytosen. 440
17.11.1 Mastozytom. 440
17.11.2
diffuse Mastozytose. 440
18 Neuromuskuläre Erkrankungen. 442
18.1 Erkrankungen des
18.1.1 Spinale Muskelatrophie (SMA) . 442
18.2 Erkrankungen peripherer Nerven. 444
18.2.1
18.2.2 Fazialisparese. 445
18.2.3 Hereditäre sensomotorische
Neuropathien (HMSN). 447
18.2.4 Hereditäre sensorisch-autonome
Neuropathien (HSAN). 447
18.3 Erkrankungen der neuromuskulären
Übertragung. 447
18.3.1 Myasthenie
18.3.2 Botulismus. 448
18.4 Myopathien. 449
18.4.1 Muskeldystrophien. 449
18.4.2 Entzündliche Myopathien. 452
18.4.3 Myotone Dystrophie Curschmann-
Steinert. 453
18.4.4 Nichtdystrophe Myotonien. 454
18.4.5 Maligne Hyperthermie (MH)_ 456
Xl
Inhaltsverzeichnis
19
19.1 Kongenitale Fehlbildungen des
Nervensystems.457
19.1.1 Dysrhaphien (Neuralrohr-
defekte). 457
19.1.2 Kraniosynostosen. 460
19.1.3 Mikrozephalie. 462
19.1.4 Agenesien des ZNS. 462
19.2 Hydrozephalus. 463
19.3 Epileptische Anfälle und Epilepsien . 466
19.3.1 Generalisierte Epilepsien. 466
19.3.2 Fokale Epilepsien. 471
19.3.3 Epilepsiesyndrome. 473
19.3.4 Besondere Formen der Epilepsie. . 476
19.3.5 Status epilepticus. 477
19.3.6 Gelegenheitsanfälle. 477
19.3.7 Grundzüge der Epilepsie¬
behandlung . 479
19.3.8 Erkrankungen mit anfallsähnlichen
Erscheinungen. 480
19.4 Erkrankungen mit dem Leitsymptom
Kopfschmerzen. 482
19.4.1 Migräne.482
19.4.2 Symptomatische Kopf¬
schmerzen .483
19.5 Pseudotumor cerebri.484
19.6 Vaskuläre ZNS-Erkrankungen.485
19.6.1 Vaskuläre Malformationen.485
19.6.2 Ischämische und zerebrale
Insulte.488
19.6.3 Sinus- und Hirnvenen¬
thrombose.489
19.7 Infantile Zerebralparesen (ZP).489
19.8 Erkrankungen des extrapyramidalen
Systems.492
19.8.1 Primäre Torsionsdystonie (PTD) . . 492
19.8.2 Dopa-responsive Dystonie
(DRD).492
19.8.3
19.8.4
19.9 Erkrankungen des Kleinhirns.494
19.9.1 Angeborene Fehlbildungen des
Kleinhirns.494
19.9.2 Hereditäre Ataxien.495
19.10 Rett-Syndrom.495
19.11 Neurokutane
19.11.1 Neurofibromatose Typ 1 (NF1). . , 496
19.11.2 Neurofibromatose Typ 2 (NF2). . . 497
19.11.3 Tuberose Hirnsklerose.498
19.11.4 Sturge-Weber-Syndrom.499
19.11.5 Klippel-Trenaunay-Syndrom.500
19.11.6 Hippel-Lindau-Syndrom.500
19.12 Erkrankungen des Rückenmarkes. 501
19.12.1 Syringomyelie. 501
19.12.2
19.13 Koma. 502
19.14 Schädel-Hirn-Trauma (SHT). 504
20 Pädiatrische Notfälle. 507
20.1 Verbrennungen und Verbrühungen. . . 507
20.2 Ertrinkungsunfälle. 508
20.3 Vergiftungen. 509
20.4 Schädel-Hirn-Trauma. 511
20.5 Pädiatrische Reanimation. 511
21 Vorsorgeuntersuchungen
im Kindesalter. 513
21.1 Übersicht der Untersuchungsschwer¬
punkte bei den Vorsorgeunter¬
suchungen. 513
21.2 Altersgemäße psychomotorische
Entwicklung. 513
21.3 Vorsorgeuntersuchungen. 514
21.4 Neugeborenenscreening auf
angeborene Stoffwechselerkran¬
kungen und Endokrinopathien. 521
21.5 Neugeborenenscreening auf
angeborene Hörstörungen. 521
21.6 Sonographische Screening-
untersuchung zum Ausschluss einer
Hüftgelenksdysplasie. 522
22 Kinderpsychologie und
Sozialpädiatrie. 525
22.1
22.2 Adipositas. 527
22.3 Kindesmisshandlung und Kindes-
missbrauch. 528
22.4 Enuresis. 530
22.5 Enkopresis. 531
22.6 Legasthenie. 532
22.7 Frühkindlicher Autismus. 532
22.8 Stottern. 533
22.9 Aufmerksamkeits-Defizit-Hyper-
aktivitäts-Störung (ADHS). 533
Quellenverzeichnis. 535
Index. 538
XII |
adam_txt |
Inhaltsverzeichnis
1
1.1 Definitionen. 2
1.2
1.3 Beurteilung von Vitalität und Reife¬
zustand. 4
1.3.1 Erstversorgung des Neugeborenen. 4
1.3.2 Apgar-Score zur Beurteilung der
Vitalität. 4
1.3.3 Petrussa-Index zur Beurteilung
des Reifezustands. 5
1.4 Reanimation des Neugeborenen. 5
1.5
1.6 Das Frühgeborene. 8
1.6.1 Atemnotsyndrom (ANS). 8
1.6.2 Persistierender Ductus arteriosus
(PDA). 9
1.6.3 Bronchopulmonale Dysplasie
(BPD). 10
1.6.4 Retinopathia praematurorum
(ROP)
1.6.5 Hirnblutungen. 11
1.6.6 Periventrikuläre Leukomalazie
(PVL). 13
1.6.7 Apnoen. 13
1.6.8 Frühgeborenenanämie. 14
1.7 Lungenerkrankungen des Neu¬
geborenen . 14
1.7.1 Mekoniumaspirationssyndrom
(MAS). 14
1.7.2 Pneumothorax. 15
1.7.3 Lungenhypoplasie. 15
1.7.4 Zwerchfellhernie. 16
1.7.5
1.7.6 Persistierende fetale Zirkulation
(PFC-Syndrom). 17
1.8 Hämatologische Erkrankungen
des Neugeborenen. 17
1.8.1 Hyperbilirubinämie des Neu¬
geborenen . 17
1.8.2 Morbus haemolyticus neonatorum. 19
1.8.3
1.8.4 Polyglobulie - Hyperviskositäts-
syndrom. 22
1.8.5 Morbus haemorrhagicus
neonatorum (Vitamin-K-Mangel) . 22
1.8.6
1.9 Erkrankungen des Gastrointestinal-
trakts beim Neugeborenen. 24
1.9.1 Omphalozele und Laparoschisis . . . 24
1.9.2 Nekrotisierende Enterokolitis
(NEC). 24
1.9.3 Mekoniumileus. 25
1.10 Metabolische Störungen im
Neugeborenenalter. 25
1.10.1 Hypoglykämien. 25
1.10.2 Hypokalzämie des Neugeborenen . 27
1.11
1.12 Infektionskrankheiten des Neu¬
geborenen . 28
1.12.1
1.12.2 Konnatale, nichtbakterielle
Infektionen des Neugeborenen . 30
1.12.3 Lues
1.12.4 Konjunktivitis des Neugeborenen. 32
1.13 SIDS
2 Genetik. 35
2.1 Autosomale Chromosomen¬
aberrationen . 35
2.1.1 Numerische Aberrationen. 35
2.1.2 Strukturelle Aberrationen. 38
2.2 Gonosomale Aberrationen. 39
2.2.1 Ullrich-Tumer-Syndrom (45,X0)_ 39
2.2.2 Klinefelter-Syndrom (47,XXY). 40
2.2.3
X-Chromosoms. 41
2.2.4 XYY-Syndrom. 41
2.2.5 XXX-Syndrom. 41
2.3 Chromosomale Mikrodeletions-
syndrome. 41
2.4 Embryofetopathien durch exogene
Noxen. 43
2.4.1 Alkoholembryopathie. 43
2.4.2 Hydantoinembryopathie. 45
2.4.3 Nikotinabusus. 45
2.5 Genetische Beratung. 45
2.6 Pränatale Diagnostik. 46
3 Säuglingsernährung. 47
3.1 Physiologie. 47
3.2 Muttermilchernährung. 47
3.2.1 Formen der Frauenmilch. 48
3.2.2 Biologische Vorteile der Mutter¬
milchernährung . 49
3.2.3 Potenzielle Nachteile des Stillens . 50
3.2.4 Stillphysiologie und praktische
Aspekte des Stillens 51
3.3 Industriell hergestellte
Säuglingsmilchnahrung. 51
3.4 Beikost. 52
3.5 Vitamin-D- und Fiuorsubstitution
im 1. Lebensjahr. 53
4 Vitamine. 54
4.1 Wasserlösliche Vitamine. 54
4.1.1 Vitamin B,. 54
4.1.2 Vitamin
4.1.3 Niacin. 55
4.1.4 Vitamin B<,. 55
4.1.5 Vitamin B,2 und Folsäure. 56
Inhaltsverzeichnis
4.1.6 Vitamin
4.1.7 Vitamin
4.2 Fettlösliche Vitamine. 57
4.2.1 Vitamin
4.2.2 Vitamin
4.2.3 Vitamin
4.2.4 Vitamin
5
5.1 Störungen des Wachstums. 62
5.1.1 Kleinwuchs. 62
5.1.2 Großwuchs. 66
5.2 Störungen der ADH-Sekretion. 67
5.2.1 Verminderte ADH-Sekretion:
Diabetes insipidus neuro-
hormonalis. 67
5.2.2 Vermehrte ADH-Sekretion:
Syndrom
ADH-Sekretion. 68
5.3 Erkrankungen der Schilddrüse. 68
5.3.1 Hypothyreose. 68
5.3.2 Hyperthyreose. 69
5.3.3 Neugeborenenhyperthyreose. 70
5.3.4 Struma im Kindesalter. 70
5.3.5 Thyreoiditis. 71
5.3.6 Schilddrüsentumoren. 72
5.4 Erkrankungen der Nebenschilddrüsen . 72
5.4.1 Hypoparathyreoidismus. 72
5.4.2 Pseudohypoparathyreoidismus
(PHP). 73
5.4.3 Hyperparathyreoidismus. 74
5.5 Erkrankungen der Nebennierenrinde . 74
5.5.1 Erkrankungen mit verminderter
Kortisolsynthese. 74
5.5.2 Erkrankungen mit vermehrter
Kortisolsynthese:
Cushing-Syndrom. 77
5.5.3 Erkrankungen mit isoliert
verminderter Aldosteronsynthese . 78
5.5.4 Erkrankungen mit erhöhter
Aldosteronsynthese. 78
5.6 Erkrankungen des Nebennierenmarkes. 79
5.7 Störungen der Sexualentwicklung. 80
5.7.1
5.7.2
5.7.3 Pubertätsgynäkomastie. 85
5.8 Störungen der sexuellen Differen¬
zierung: Intersexualität. 85
6 Stoffwechselerkrankungen. 89
6.1 Störungen des Stoffwechsels aroma¬
tischer Aminosäuren. 89
6.1.1 Hyperphenylalaninämien. 89
6.1.2 Tyrosinämien. 93
6.2 Störungen des Stoffwechsels schwefel¬
haltiger Aminosäuren. 95
6.3 Störungen des Stoffwechsels der
verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin,
Isoleucin und
6.4 Störungen des Stoffwechsels von
Lysin, Hydroxylysin
6.5 Störungen des Harnstoffzyklus. 102
6.6 Störungen des Glycinstoffwechsels. 104
6.7 Störungen des Konlenhydrat-
stoffwechsels. 105
6.7.1 Hypoglykämien. 106
6.7.2 Diabetes mellitus. 110
6.7.3 Glykogenspeichererkrankungen . 116
6.7.4 Störungen des Galaktosestoff-
wechsels. 120
6.7.5 Störungen des Fruktosestoff-
wechsels. 122
6.7.6 Störungen des Glukosetransports. 124
6.8 Störungen des Transports und der
Oxidation
6.8.1 Carnitintransporterdefekt. 125
6.8.2 Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydro-
genase-(MCAD-)Defekt
6.9 Speichererkrankungen. 127
6.9.1 Heteroglykanosen. 128
6.9.2 Sphingolipidosen. 130
6.
6.10.1 Defekte der peroxisomalen
Biogenese. 1 34
6.10.2 Defekte peroxisomaler Proteine . 136
6.11 Lipoproteinstoffwechselstörungen. 137
6.11.1 Hyperlipoproteinämien. 137
6.11.2 Hypolipoproteinämien. 141
6.12 Harnsäurestoffwechselstörungen. 142
6.12.1 Lesch-Nyhan-Syndrom. 142
6.12.2 Xanthinurie. 142
7
7.1 Häufige klinische Infektionsbilder
im Kindesalter. 145
7.1.1 Sepsis. 145
7.1.2 Meningitis. 146
7.1.3
7.2 Klassische bakterielle Infektionen. 148
7.2.1 Infektionen mit Streptokokken
der Gruppe
7.2.2 Pneumokokkeninfektionen. 150
7.2.3 Staphylokokkeninfektionen. 150
7.2.4 Infektionen mit Haemophilus
influenzáé
7.2.5 Meningokokkeninfektionen. 151
7.2.6 Diphtherie. 153
7.2.7
7.2.8 Tetanus. 155
7.2.9 Botulismus. 156
7.2.10 Salmonellosen. 156
7.2.11 Durchfallerkrankungen durch
Escherichia
7.2.12 Andere bakteriell bedingte Durch¬
fallerkrankungen . 158
7.2.1 3 Brucellose. 159
7.2.14 Listeriose. 159
7.2.15 Mykoplasmose. 160
7.2.16 Chlamydieninfektionen. 161
7.3 Infektionen durch Mykobakterien. 162
7.3.1 Tuberkulose. 162
7.3.2 Nichttuberkulöse mykobakterielle
Erkrankungen. 167
7.4 Lyme-Borreliose. 168
7.5 Virusinfektionen. 169
7.5.1 Masern. 169
7.5.2 Röteln. 171
7.5.3
(Dreitagefieber). 172
7.5.4
(Ringelröteln). 173
7.5.5 Varizellen (Windpocken). 174
7.5.6
7.5.7 Herpes-simplex-Infektionen. 175
7.5.8
VI»
Inhaltsverzeichnis
7.5.9 Infektiöse Mononukleose
(Pfeiffer-Drüsenfieber). 178
7.5.10 RS-Virus-Infektionen.179
7.5.11 Influenzavirusinfektionen.180
7.5.12 Parainfluenzavirusinfektionen. 181
7.5.13 Coxsackie-Virus-
Erkrankungen. 181
7.5.14 Adenovirusinfektion.182
7.5.15
7.5.16 Poliomyelitis.183
7.5.17 Zytomegalievirusinfektion.184
7.5.18 Frühsommermeningoenzephalitis
(FSME). 186
7.5.19 Human-Immunodeficiency-Virus-
(HIV-) Infektion.187
7.6 Impfungen. 190
7.6.1 Impfkalender. 190
7.6.2 Diphtherieimpfung.190
7.6.3 Tetanusimpfung.191
7.6.4 Pertussisimpfung.191
7.6.5 Hib-Impfung. 192
7.6.6 Polioimpfung. 192
7.6.7 Hepatitis-B-Impfung. 192
7.6.8 Pneumokokkenimpfung.192
7.6.9 Meningokokkenimpfung.193
7.6.10 Masernimpfung.193
7.6.11 Mumpsimpfung. 193
7.6.12 Rötelnimpfung. 194
7.6.13 Varizellenimpfung.194
7.6.14 BCC-lmpfung.194
7.7 Pilzinfektionen. 195
7.7.1
7.7.2 Candidiasis. 195
7.7.3 Aspergillose.196
7.8 Wurmerkrankungen.196
7.8.1 Infektionen mit Nematoden
(Fadenwürmer).196
7.8.2 Infektionen mit
(Saugwürmer).198
7.8.3 Taeniasis. 199
8 Immunologie.200
8.1 Primäre Immundefektsyndrome.200
8.1.1 B-Zell-Defekte. 201
8.1.2 T-Zell-Defekte. 202
8.1.3 Kombinierte T- und
B-Zell-Defekte. 203
8.2 Sekundäre Immundefektsyndrome . 206
8.3 Impfungen bei Immundefekt. 206
9 Rheumatische Erkrankungen.208
9.1
9.1.1 Systemische JIA: Still-Syndrom . 209
9.1.2 Seropositive
9.1.3 Seronegative
9.1.4 Frühkindliche Oligoarthritis
aypl).211
9.1.5
(Typ
9.2 Reaktive Arthritis. 214
9.3
9.4 Rheumatisches Fieber. 215
9.5 Kawasaki-Syndrom. 217
9.6 Systemischer Lupus erythematodes. 218
9.7
10 Hämatologie. 219
10.1 Erkrankungen des roten Systems. 220
10.1.1 Eisenmangelanämie. 220
10.1.2 Megaloblastäre Anämie. 221
10.1.3 Kongenitale hypoplastische
Anämie: Blackfan-Diamond-
Anämie . 222
10.1.4 Erworbene hypoplastische
Anämien. 222
10.1.5 Infektanämie. 223
10.1.6 Blutungsanämien. 224
10.1.7 Hämolytische Anämien. 224
10.1.8 Sideroblastische Anämien
(sideroachrestische Anämien). . . 232
10.1.9 Polyglobulie. 233
10.1.10 Panmyelopathien: aplastische
Anämien. 233
10.1.11 Myelodysplastisches
10.2 Erkrankungen des weißen Systems . 235
10.2.1 Neutrophile Leukozytopenie . 235
10.2.2 Granulozytenfunktions-
störungen. 236
10.2.3 Reaktive Veränderungen
des weißen Blutbilds. 237
10.3 Erkrankungen der Milz. 238
10.3.1 Asplenie. 238
10.3.2 Splenomegalie. 238
10.4 Hämostaseologie. 238
10.4.1 Hämophilie
10.4.2 Hämophilie
10.4.3 Von-Willebrand-Syndrom. 240
10.4.4 Koagulopathie durch Vitamin-K-
Mangel. 241
10.4.5 Koagulopathie durch Leber¬
erkrankungen. 242
10.4.6 Verbrauchskoagulopathien. 242
10.4.7 Thrombozytopenien. 243
10.4.8 Thrombozytenfunktions-
störungen. 245
10.4.9 Thrombozytosen. 245
11 Onkologie. 246
11.1 Leukämien. 246
11.1.1 Akute lymphatische Leukämie
(ALL). 247
11.1.2 Akute myeloische Leukämie
(AML). 249
11.1.3 Chronisch-myeloische Leukämie
(CML). 251
11.2 Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). 252
11.3 Morbus
11.4 Histiozytosen. 255
11.4.1 Langerhans-Zell-Histiozytosen
(LCH). 255
11.4.2 Hämophagozytische Lympho-
histiozytosen (FHLH). 256
11.5 Wilms-Tumor. 257
11.6 Neuroblastom. 259
11.7 Rhabdomyosarkom. 261
11.8 Retinoblastom. 263
11.9 Osteosarkom. 264
11.10 Ewing-Sarkom. 265
11.11 Keimzelltumoren. 266
11.12 Hirntumoren. 267
11.12.1 Astrozytome. 269
11.12.2 Primitive neuroektodermale
Tumoren (PNET). 270
IX
Inhaltsverzeichnis
Π
11
11.13 Tumoren des Rückenmarks.271
12
12.1 Angeborene Herzfehler.275
12.1.1 Kongenitale Ausflussbehin¬
derungen des linken Ventrikels. . . 275
12.1.2 Kongenitale Ausflussbehinderung
des rechten Ventrikels.279
12.1.3 Angeborene Herzfehler mit
Links-rechts-Shunt.279
МЛА
Rechts-Iinks-Shunt.284
12.1.5 Seltenere zyanotische Herzvitien. 287
12.2 Erworbene Herz-und Gefä߬
erkrankungen .292
12.2.1 Bakterielle Endokarditis.292
12.2.2 Myokarditis.293
12.2.3 Perikarditis.294
12.2.4 Herzinsuffizienz.295
12.2.5 Kardiomyopathien.295
12.3 Herzrhythmusstörungen.297
12.3.1 Störungen der Erregungs¬
bildung .297
12.3.2 Störungen der Erregungsleitung. . 300
12.4 Das akzidentelle Herzgeräusch.300
13 Erkrankungen des Respirationstraktes. 302
13.1 Angeborene Fehlbildungen. 303
13.1.1 Choanalatresie. 303
1 3.1.2 Pierre-Robin-Sequenz. 304
1 3.1.3 Kongenitale Laryngo- oder
Tracheomalazie.304
13.1.4 Angeborene
Bronchusstenosen.305
13.1.5 Kongenitales lobäres
Emphysem. 305
13.2 Erkrankungen von Nase, Ohren und
Rachen. 305
13.2.1
1 3.2.2 Akute Rhinopharyngitis. 306
13.2.3 „Banaler" Infekt der oberen
Luftwege. 306
13.2.4 Retropharyngealer Abszess. 307
1 3.2.5
13.2.6 Erkrankungen der Rachen¬
mandel .308
13.2.7 Obstruktive Schlafapnoen
(OSA)
1 3.2.8 Angina tonsillaris. 309
13.2.9
13.2.10 Mastoiditis. 310
13.2.11
13.3 Erkrankungen von Kehlkopf, Trachea
und Bronchien.311
13.3.1 Subglottische Laryngitis
(Pseudokrupp).311
13.3.2 Supraglottische Laryngitis
(akute Epiglottitis). 311
13.3.3 Fremdkörperaspiration. 312
1 3.3.4 Akute Bronchitis. 314
13.3.5 Obstruktive Bronchitis und
Bronchiolitis. 314
13.3.6 Primäre ziliäre Dyskinesie
(Syndrom
13.3.7 Bronchiektasen. 316
13.3.8 Asthma bronchiale. 316
1 3.3.9 Zystische
(Mukoviszidose, CF). 323
13.4 Erkrankungen der Lunge. 328
13.4.1
1 3.4.2 Lungenabszess. 330
1 3.4.3 Lungenatelektase. 330
13.4.4 Exogen allergische Alveolitis
(EAA). 331
1 3.4.5 Lungenemphysem. 332
13.5 Erkrankungen der
13.5.1 Pleuritis und Pleuraempyem. 332
13.5.2
1 3.5.3 Pneumothorax und
Pneumomediastinum. 333
14
14.1 Erkrankungen des Ösophagus. 337
14.1.1 Ösophagusatresie. 337
14.1.2 Gastroösophagealer
(GÖR). 337
14.1.3 Hiatushernie. 339
14.1.4 Ösophagusachalasie. 339
14.1.5 Ösophagitis. 339
14.1.6 Ösophagusverätzungen. 340
14.1.7 Ösophagusfremdkörper. 340
14.2 Erkrankungen des Magens. 341
14.2.1 Gastritis. 341
14.2.2 Hypertrophe Pylorusstenose. 342
14.3 Erkrankungen des Darmes. 343
14.3.1 Duodenalatresie und Duodenal-
stenose. 343
14.3.2 Atresien und Stenosen von
Jejunum
14.3.3 Anal- und Rektumatresie. 344
14.3.4 Morbus Hirschsprung. 345
14.3.5 Meckel-Divertikel. 346
14.3.6
14.4 Akute infektiöse Castroenteritis. 348
14.5 Idiopathische chronisch-entzündliche
Darmerkrankungen. 350
14.5.1 Morbus Crohn. 350
14.5.2
14.6 Malabsorptionssyndrome. 354
14.6.1 Glukose-Galaktose-
Malabsorption. 354
14.6.2 Laktoseintoleranz. 355
14.6.3 Saccharoseintoleranz. 355
14.6.4 Fruktosemalabsorption. 356
14.6.5 Zöliakie. 356
14.6.6 Postenteritisches
14.6.7 Kuhmilchallergie
14.6.8 Kurzdarmsyndrom. 361
14.7 Chronisch-habituelle Obstipation. 361
14.8 Maldigestion im Rahmen
der Mukoviszidose. 362
14.9 Erkrankungen der Leber und
des biliären Systems. 362
14.9.1 Unkonjugierte Hyperbili-
rubinämien. 363
14.9.2 Konjugierte Hyperbili-
rubinämien. 364
14.9.3 Cholestase. 365
14.9.4 Virushepatitiden. 369
14.9.5 Autoimmunhepatitis. 374
14.9.6 Nichtvirale Infektionen
der Leber. 375
14.9.7 Fulminantes Leberversagen
(FĽV)
Inhaltsverzeichnis
14.9.8 Leberzirrhose und
Hypertonie. 377
14.9.9 Reye-Syndrom. 378
14.9.1 OMorbus Wilson. 379
14.10 Erkrankungen des
14.10.1 Akute Pankreatitis. 380
14.10.2 Chronische Pankreatitis. 381
14.10.3 Generalisierte exokrine Pankreas-
insuffizienz. 381
15
15.1 Nierenerkrankungen mit Leitsymptom
Hämaturie. 383
15.1.1 IgA-Glomerulonephritis. 383
15.1.2
15.1.3 Idiopathische
rierende Hämaturie. 386
15.1.4 Alport-Syndrom (AS). 386
15.1.5 Akute postinfektiöse Glomerulo-
nephritis
15.1.6 Membranöse Glomerulo-
nephritis. 388
15.1.7 Systemischer Lupus erythema-
todes(SLE). 389
15.1.8 Membranoproliferative
Glomerulonephritis. 389
15.1.9 Rapid progressive Glomerulo¬
nephritis (RPGN). 390
IS.I.lOGoodpasture-Erkrankung. 391
15.1.11 Anaphylaktoide
Schoenlein-Henoch (PSH). 391
15.1.12 Hämolytisch-urämisches
(HUS).
15.1.13 Nierenvenenthrombose. 394
15.2 Nierenerkrankungen mit Leitsymptom
Proteinurie. 395
15.2.1 Nephrotisches
15.3 Tubulopathien. 399
15.3.1 Renale Glukosurie. 399
15.3.2 Renal-tubuläre Azidose
15.3.3
Syndrom. 401
15.3.4 Diabetes insipidus renalis. 401
15.3.5 Bartter-Syndrom. 402
15.4 Tubulointerstitielle
15.5 Arterielle Hypertonie. 403
15.6 Niereninsuffizienz. 406
15.6.1 Akute Niereninsuffizienz
15.6.2 Chronische Niereninsuffizienz
(CNI)
15.7 Kongenitale Nierenfehlbildungen. 409
15.7.1 Nierenagenesie. 409
15.7.2 Nierenhypoplasie. 409
15.7.3 Lage- und Fusionsanomalien
der Niere. 409
15.7.4 Zystische Nierenerkrankungen. 410
15.8 Harnwegsinfektionen (HWI). 411
15.9 Hydronephrose. 413
16 Wasser und
16.1 Wasser und Natrium. 416
16.1.1 Dehydratation. 416
16.1.2 Hyperhydratation. 418
16.2
16.2.1 Hypokaliämie. 419
16.2.2 Hyperkaliämie. 419
16.2.3 Hypokalzämie. 419
16.2.4 Hyperkalzämie. 420
17
17.1 Harmlose Hautveränderungen
des Neugeborenen. 422
17.1.1
17.1.2 Milien. 423
17.1.3 Seborrhoische Säuglings-
dermatitis. 423
1 7.1.4 Mongolenfleck. 424
17.2 Bakterielle Hauterkrankungen. 424
17.2.1
17.2.2 Staphylococcal
Syndrome (SSSS)
17.2.3
1 7.2.4
17.3 Virusbedingte Hauterkrankungen. 426
17.3.1
17.3.2
17.4 Blasen bildende Erkrankungen. 427
17.4.1 Hereditäre Epidermolysen. 427
17.4.2
multiforme
1 7.4.3
17.5 Kongenitale Ichthyosen. 430
17.6
17.6.1 Windeldermatitis. 431
17.6.2
17.6.3 Allergische
17.7 Urtikarielle Erkrankungen. 434
17.7.1 Urtikaria. 434
1 7.7.2 Hereditäres Angioödem. 435
17.7.3 Strophulus
17.8 Arzneimittel- und infektallergische
Exanthème
1 7.8.1 Arzneimittelexantheme. 436
1 7.8.2
17.9 Epizoonosen. 437
17.9.1 Skabies. 437
17.9.2
17.9.3
17.10 Störungen der Pigmentierung. 438
17.10.1 Hyperpigmentierungen. 438
17.10.2 Hypopigmentierungen. 439
17.11 Mastozytosen. 440
17.11.1 Mastozytom. 440
17.11.2
diffuse Mastozytose. 440
18 Neuromuskuläre Erkrankungen. 442
18.1 Erkrankungen des
18.1.1 Spinale Muskelatrophie (SMA) . 442
18.2 Erkrankungen peripherer Nerven. 444
18.2.1
18.2.2 Fazialisparese. 445
18.2.3 Hereditäre sensomotorische
Neuropathien (HMSN). 447
18.2.4 Hereditäre sensorisch-autonome
Neuropathien (HSAN). 447
18.3 Erkrankungen der neuromuskulären
Übertragung. 447
18.3.1 Myasthenie
18.3.2 Botulismus. 448
18.4 Myopathien. 449
18.4.1 Muskeldystrophien. 449
18.4.2 Entzündliche Myopathien. 452
18.4.3 Myotone Dystrophie Curschmann-
Steinert. 453
18.4.4 Nichtdystrophe Myotonien. 454
18.4.5 Maligne Hyperthermie (MH)_ 456
Xl
Inhaltsverzeichnis
19
19.1 Kongenitale Fehlbildungen des
Nervensystems.457
19.1.1 Dysrhaphien (Neuralrohr-
defekte). 457
19.1.2 Kraniosynostosen. 460
19.1.3 Mikrozephalie. 462
19.1.4 Agenesien des ZNS. 462
19.2 Hydrozephalus. 463
19.3 Epileptische Anfälle und Epilepsien . 466
19.3.1 Generalisierte Epilepsien. 466
19.3.2 Fokale Epilepsien. 471
19.3.3 Epilepsiesyndrome. 473
19.3.4 Besondere Formen der Epilepsie. . 476
19.3.5 Status epilepticus. 477
19.3.6 Gelegenheitsanfälle. 477
19.3.7 Grundzüge der Epilepsie¬
behandlung . 479
19.3.8 Erkrankungen mit anfallsähnlichen
Erscheinungen. 480
19.4 Erkrankungen mit dem Leitsymptom
Kopfschmerzen. 482
19.4.1 Migräne.482
19.4.2 Symptomatische Kopf¬
schmerzen .483
19.5 Pseudotumor cerebri.484
19.6 Vaskuläre ZNS-Erkrankungen.485
19.6.1 Vaskuläre Malformationen.485
19.6.2 Ischämische und zerebrale
Insulte.488
19.6.3 Sinus- und Hirnvenen¬
thrombose.489
19.7 Infantile Zerebralparesen (ZP).489
19.8 Erkrankungen des extrapyramidalen
Systems.492
19.8.1 Primäre Torsionsdystonie (PTD) . . 492
19.8.2 Dopa-responsive Dystonie
(DRD).492
19.8.3
19.8.4
19.9 Erkrankungen des Kleinhirns.494
19.9.1 Angeborene Fehlbildungen des
Kleinhirns.494
19.9.2 Hereditäre Ataxien.495
19.10 Rett-Syndrom.495
19.11 Neurokutane
19.11.1 Neurofibromatose Typ 1 (NF1). . , 496
19.11.2 Neurofibromatose Typ 2 (NF2). . . 497
19.11.3 Tuberose Hirnsklerose.498
19.11.4 Sturge-Weber-Syndrom.499
19.11.5 Klippel-Trenaunay-Syndrom.500
19.11.6 Hippel-Lindau-Syndrom.500
19.12 Erkrankungen des Rückenmarkes. 501
19.12.1 Syringomyelie. 501
19.12.2
19.13 Koma. 502
19.14 Schädel-Hirn-Trauma (SHT). 504
20 Pädiatrische Notfälle. 507
20.1 Verbrennungen und Verbrühungen. . . 507
20.2 Ertrinkungsunfälle. 508
20.3 Vergiftungen. 509
20.4 Schädel-Hirn-Trauma. 511
20.5 Pädiatrische Reanimation. 511
21 Vorsorgeuntersuchungen
im Kindesalter. 513
21.1 Übersicht der Untersuchungsschwer¬
punkte bei den Vorsorgeunter¬
suchungen. 513
21.2 Altersgemäße psychomotorische
Entwicklung. 513
21.3 Vorsorgeuntersuchungen. 514
21.4 Neugeborenenscreening auf
angeborene Stoffwechselerkran¬
kungen und Endokrinopathien. 521
21.5 Neugeborenenscreening auf
angeborene Hörstörungen. 521
21.6 Sonographische Screening-
untersuchung zum Ausschluss einer
Hüftgelenksdysplasie. 522
22 Kinderpsychologie und
Sozialpädiatrie. 525
22.1
22.2 Adipositas. 527
22.3 Kindesmisshandlung und Kindes-
missbrauch. 528
22.4 Enuresis. 530
22.5 Enkopresis. 531
22.6 Legasthenie. 532
22.7 Frühkindlicher Autismus. 532
22.8 Stottern. 533
22.9 Aufmerksamkeits-Defizit-Hyper-
aktivitäts-Störung (ADHS). 533
Quellenverzeichnis. 535
Index. 538
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