Morphometrische Analyse des Axonwachstums bei Arylsulfatase-A- und Ceramidgalaktosyltransferase-defizienten Mäusen als Modell der humanen metachromatischen Leukodystrophie:
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2005
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1. Einleitung 1
1.1 Einführung 1
1.2 Fragestellung 4
2. Material und Methoden 6
2.1 Tiere 6
2.1.1 Tiere der ASA Knockout Serie 6
2.1.2 Tiere der ASA / CGT Doppeldefizienz Serie 7
2.1.3 Tiere der Gentherapie Serie H
2.2 Präparate 9
2.2.1 Präparation der Nerven 9
2.3 Gewebefixierung 10
2.3.1 Nachfixierung und Einbettung 10
2.3.2 Histologie 10
2.4. Morphometrie 11
2.5 Morphometrie an Fasern des N. opticus anhand elektronenmikroskopischer 12
Aufnahmen
3. Ergebnisse 13
3.1 Morphologische Veränderungen bei ASA defizienten Tieren im peripheren Nerven 13
und im Fasciculus Opticus, einer zentralen Bahn
3.2 Morphometrische Untersuchungen 14
3.2.1 N.opticus im Alter von 4 Monaten waren die Axonl lächen der Knockout 14
Tiere deutlich reduziert
3.2.2. Periphere Nerven IS
3.2.2.1 N.suralis 1?
3.2.2.2 N.saphenus 1K
3.3 Tiere mit Arylsullutase A und C erainid Galaktosyltinnsferase Dnppcldofi/ion/ l J
3.3.1 Elektronenmikroskopische Auswertung des N. oplicus 1°
3.3.2 Der Axonquerschnitl im N. opticus ASA/CGT doppeldcfi/ienlor Tiere licjil 20
bereits im Alter von 8 Wochen unter dem aller Verglcichsliere
3.3.3. Periphere Nerven 21
3.3.3.1 N.suralis 21
3.3.3.2 Emwicklungsunlcrschicde beim N. saphenus 22
3.4 Tiere der Gentherapie Serie 24
3.4.1 Beim N. opticus zeigten sich Unterschiede /wischen den iherapierten Mäusen. 24
die Messergebnisse der Axonflüehen der nicht therapierten Maus waren »eringer
3.4.2. Periphere Nerven 25
3.4.2.1 N. Suralis 25
3.4.2.2 N. Saphenus 26
3.4.2.3 N. ischiadicus 27
3.5 Ergebniszusammenfassung 28
4. Diskussion 31
4.1 Die zellulären Veränderungen bei der ASA defizienten Maus entsprechen 31
weitgehend denen der MLD des Menschen
4.2.1 Der N. opticus als Beispiel einer zentralen Bahn zeigt eine progressive 32
Reduktion der Axonkaliber bei der ASA defizienten Maus
4.2.2 Differenzen des Axonflächenwachstums am Beispiel von 33
Entwicklungsreihen peripherer Nerven
4.3 Der zusätzliche Ausfall des für die ASA kodierenden Gens bei einem 34
CGT defizienten Tier verursacht einen schwereren Phänotyp und deutet damit
auf sulfatid unabhängige Funktionen der ASA hin
4.4 Ein Vergleich der vorliegenden Befunde von 13 Monate alten gen und 35
scheintherapierten Tieren deutet auf ausgeprägte unspezifische Effekte einer
Gentherapie hin
4.4.1 Beim N. opticus zeigte sich trotz der für die ASA( / ) typischen 37
Reduktion ein unspezifischer Effekt bei den therapierten Tieren
5. Zusammenfassung 39
6. Literaturverzeichnis 41
7. Anhang 4g
8. Danksagung 78
9. Lebenslauf 79
|
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Inhaltsverzeichnis
1. Einleitung 1
1.1 Einführung 1
1.2 Fragestellung 4
2. Material und Methoden 6
2.1 Tiere 6
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2.2 Präparate 9
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2.3.1 Nachfixierung und Einbettung 10
2.3.2 Histologie 10
2.4. Morphometrie 11
2.5 Morphometrie an Fasern des N. opticus anhand elektronenmikroskopischer 12
Aufnahmen
3. Ergebnisse 13
3.1 Morphologische Veränderungen bei ASA defizienten Tieren im peripheren Nerven 13
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3.2 Morphometrische Untersuchungen 14
3.2.1 N.opticus im Alter von 4 Monaten waren die Axonl'lächen der Knockout 14
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3.2.2. Periphere Nerven IS
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3.4 Tiere der Gentherapie Serie 24
3.4.1 Beim N. opticus zeigten sich Unterschiede /wischen den iherapierten Mäusen. 24
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3.4.2. Periphere Nerven 25
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3.4.2.3 N. ischiadicus 27
3.5 Ergebniszusammenfassung 28
4. Diskussion 31
4.1 Die zellulären Veränderungen bei der ASA defizienten Maus entsprechen 31
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4.2.1 Der N. opticus als Beispiel einer zentralen Bahn zeigt eine progressive 32
Reduktion der Axonkaliber bei der ASA defizienten Maus
4.2.2 Differenzen des Axonflächenwachstums am Beispiel von 33
Entwicklungsreihen peripherer Nerven
4.3 Der zusätzliche Ausfall des für die ASA kodierenden Gens bei einem 34
CGT defizienten Tier verursacht einen schwereren Phänotyp und deutet damit
auf sulfatid unabhängige Funktionen der ASA hin
4.4 Ein Vergleich der vorliegenden Befunde von 13 Monate alten gen und 35
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Gentherapie hin
4.4.1 Beim N. opticus zeigte sich trotz der für die ASA( / ) typischen 37
Reduktion ein unspezifischer Effekt bei den therapierten Tieren
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