Beziehung zwischen transitorischem myeloproliferativen Syndrom und Leukämie bei Kindern mit Down-Syndrom:
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2005
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| adam_text | Titel: Beziehung zwischen transitorischem myeloproliferativen Syndrom und Leukämie bei Kindern mit Down-Sy
Autor: Unger, Katja
Jahr: 2005
Einleitung und Zielsetzung 1
1.1 Einleitung 1
1.2 Vergleich klinischer Daten 2
1.3 Fallbeschreibungen 2
1.4 Literaturfibersicht 2
2 Patienten und Methoden 3
2.1 Fallbeschreibungen 3
2.2 Patientendaten aus der Literatur 3
3 Fallbeschreibungen 5
3.1 Fall 1 5
3.1.1 TMD 5
3.1.1.1 Aufhahmebefund 5
3.1.1.2 Blutwerte 5
3.1.1.3 Immunologie 5
3.1.1.4 Klinischer Verlauf 5
3.1.2 Leukämie 6
3.1.2.1 Aufhahmebefund 6
3.1.2.2 Blutwerte 6
3.1.2.3 Zytochemie/Immunologie 6
3.1.2.4 Genetik 7
3.1.2.5 Klinischer Verlauf 7
3.2 Fall 2 7
3.2.1 TMD 7
3.2.1.1 Aufhahmebefund 7
3.2.1.2 Blutwerte 8
3.2.1.3 Immunologie 8
3.2.1.4 Klinischer Verlauf 8
3.2.2 Leukämie 8
3.2.2.1 Aufhahmebefund 8
3.2.2.2 Blutwerte 9
3.2.2.3 Zytochemie/ Immunologie 9
3.2.2.4 Genetik 9
3.2.2.5 Klinischer Verlauf 9
3.3 Fall 3 10
3.3.1 TMD 10
3.3.1.1 Aumahmebefund 10
3.3.1.2 Blutwerte 10
3.3.1.3 Immunologie 10
3.3.1.4 Klinischer Verlauf 11
3.3.2 Leukämie 11
3.3.2.1 Aufnahmeberand 11
3.3.2.2 Blutwerte 11
3.3.2.3 Zytochemie/Immunologie 11
3.3.2.4 Genetik 12
3.3.2.5 Klinischer Verlauf 12
3.4 Fall 4 12
3.4.1 TMD 12
.,4.1.1 Aufnahmebefund 12
3.4.1.2 Blutwerte 12
3.4.1.3 Immunologie 13
3.4.1.4 Klinischer Verlauf 13
3.4.2 Leukämie 13
3.4.2.1 Aufiiahmebefund 13
3.4.2.2 Blutwerte 14
3.4.2.3 Zytochemie/Immunologie 14
3.4.2.4 Genetik 14
3.4.2.4 Klinischer Verlauf 14
4 Hämatologische Besonderheiten der Kinder mit Down Syndrom 15
5 Leukämie bei Down Syndrom 16
5.1 Inzidenz 16
5.2 Therapie und Prognose 17
5.3 AMKL 19
6 Transient myeloproliferative disorder (TMD) in der Literatur 21
6.1 Beschreibung des Krankheitsbildes 21
6.2 Inzidenz 22
6.3 Diagnose 23
6.3.1 Differentialdiagnostik 23
6.3.2 Klinik 25
6.3.3 Herkunft der Blasten 27
6.3.4 Zusätzliche Chromosomenveränderungen 28
6.3.5 Zytochemische Befunde 29
6.3.6 Antigenexpression 30
6.3.7 Morphologie 31
6.3.8 In vitro Colony Assay 31
6.3.9 Intrauterine Diagnose 32
6.3.10 Autoptische Befunde 33
6.4 Pathogenese 34
6.4.1 Monoklonale maligne Erkrankung 34
6.4.2 Unreife Hämatopoese 37
6.4.3 Auswirkungen des zusätzlichen Genmaterials 40
6.4.4 Weitere Ansätze 42
6.5 TMD mit nachfolgender AML 44
6.5.1 Inzidenz/Pathogenese 44
6.5.2 Besonderheiten während des TMD 44
7 Vergleich der Daten von TM D-Fällen mit und ohne nachfolgende
Leukämie 46
7.1 Daten 46
7.2 Klinische Befunde 47
7.2.1 Blutbild/Knochenmark 47
7.2.1.1 Hb 47
7.2.1.2 WBC 48
7.2.1.3 Thrombozyten 50
7.2.1.4 Blasten 52
7.2.2 Hepatosplenomegalie und Leberveränderungen 56
7.2.3 Remission 58
7.3 Zytochemie 58
7.4 Immunologie 59
7.5 Zytogenetik 60
7.5.1 Verteilung der Karyotypen 60
7.5.2 Alter der Mütter 62
7.5.3 Verteilung männlich/weiblich 63
7.6 Zellkulturen 65
7.7 Folgeleukämien 66
7.8 Mortalität 67
8 Diskussion 69
8.1 Bewertung der Daten 69
8.2 initiale klinische Befunde 71
8.2.1 frühere Untersuchungen 71
8.2.2 Blutbild/Knochenmark 72
8.2.2.1 Hb 72
8.2.2.2 WBC 72
8.2.2.3 Thrombozyten 73
8.2.2.4 Blasten 73
8.2.3 Hepatosplenomegalie und Leberveränderungen 74
8.2.4 Remission 75
8.3 Zytochemie 75
8.4 Immunologie 75
8.5 Zytogenetik 76
8.5.1 Verteilung der Karyotypen 76
8.5.2 Alter der Mütter 77
8.5.3 Verteilung männlich/weiblich 77
8.6 Zellkulturen 78
8.7 Folgeleukämien 79
8.8 Mortalität 80
9 Zusammenfassung 81
10 Literaturverzeichnis 82
11 Tabellen 108
12 Danksagung
13 Lebenslauf
|
| adam_txt |
Titel: Beziehung zwischen transitorischem myeloproliferativen Syndrom und Leukämie bei Kindern mit Down-Sy
Autor: Unger, Katja
Jahr: 2005
Einleitung und Zielsetzung 1
1.1 Einleitung 1
1.2 Vergleich klinischer Daten 2
1.3 Fallbeschreibungen 2
1.4 Literaturfibersicht 2
2 Patienten und Methoden 3
2.1 Fallbeschreibungen 3
2.2 Patientendaten aus der Literatur 3
3 Fallbeschreibungen 5
3.1 Fall 1 5
3.1.1 TMD 5
3.1.1.1 Aufhahmebefund 5
3.1.1.2 Blutwerte 5
3.1.1.3 Immunologie 5
3.1.1.4 Klinischer Verlauf 5
3.1.2 Leukämie 6
3.1.2.1 Aufhahmebefund 6
3.1.2.2 Blutwerte 6
3.1.2.3 Zytochemie/Immunologie 6
3.1.2.4 Genetik 7
3.1.2.5 Klinischer Verlauf 7
3.2 Fall 2 7
3.2.1 TMD 7
3.2.1.1 Aufhahmebefund 7
3.2.1.2 Blutwerte 8
3.2.1.3 Immunologie 8
3.2.1.4 Klinischer Verlauf 8
3.2.2 Leukämie 8
3.2.2.1 Aufhahmebefund 8
3.2.2.2 Blutwerte 9
3.2.2.3 Zytochemie/ Immunologie 9
3.2.2.4 Genetik 9
3.2.2.5 Klinischer Verlauf 9
3.3 Fall 3 10
3.3.1 TMD 10
3.3.1.1 Aumahmebefund 10
3.3.1.2 Blutwerte 10
3.3.1.3 Immunologie 10
3.3.1.4 Klinischer Verlauf 11
3.3.2 Leukämie 11
3.3.2.1 Aufnahmeberand 11
3.3.2.2 Blutwerte 11
3.3.2.3 Zytochemie/Immunologie 11
3.3.2.4 Genetik 12
3.3.2.5 Klinischer Verlauf 12
3.4 Fall 4 12
3.4.1 TMD 12
.,4.1.1 Aufnahmebefund 12
3.4.1.2 Blutwerte 12
3.4.1.3 Immunologie 13
3.4.1.4 Klinischer Verlauf 13
3.4.2 Leukämie 13
3.4.2.1 Aufiiahmebefund 13
3.4.2.2 Blutwerte 14
3.4.2.3 Zytochemie/Immunologie 14
3.4.2.4 Genetik 14
3.4.2.4 Klinischer Verlauf 14
4 Hämatologische Besonderheiten der Kinder mit Down Syndrom 15
5 Leukämie bei Down Syndrom 16
5.1 Inzidenz 16
5.2 Therapie und Prognose 17
5.3 AMKL 19
6 Transient myeloproliferative disorder (TMD) in der Literatur 21
6.1 Beschreibung des Krankheitsbildes 21
6.2 Inzidenz 22
6.3 Diagnose 23
6.3.1 Differentialdiagnostik 23
6.3.2 Klinik 25
6.3.3 Herkunft der Blasten 27
6.3.4 Zusätzliche Chromosomenveränderungen 28
6.3.5 Zytochemische Befunde 29
6.3.6 Antigenexpression 30
6.3.7 Morphologie 31
6.3.8 In vitro Colony Assay 31
6.3.9 Intrauterine Diagnose 32
6.3.10 Autoptische Befunde 33
6.4 Pathogenese 34
6.4.1 Monoklonale maligne Erkrankung 34
6.4.2 Unreife Hämatopoese 37
6.4.3 Auswirkungen des zusätzlichen Genmaterials 40
6.4.4 Weitere Ansätze 42
6.5 TMD mit nachfolgender AML 44
6.5.1 Inzidenz/Pathogenese 44
6.5.2 Besonderheiten während des TMD 44
7 Vergleich der Daten von TM D-Fällen mit und ohne nachfolgende
Leukämie 46
7.1 Daten 46
7.2 Klinische Befunde 47
7.2.1 Blutbild/Knochenmark 47
7.2.1.1 Hb 47
7.2.1.2 WBC 48
7.2.1.3 Thrombozyten 50
7.2.1.4 Blasten 52
7.2.2 Hepatosplenomegalie und Leberveränderungen 56
7.2.3 Remission 58
7.3 Zytochemie 58
7.4 Immunologie 59
7.5 Zytogenetik 60
7.5.1 Verteilung der Karyotypen 60
7.5.2 Alter der Mütter 62
7.5.3 Verteilung männlich/weiblich 63
7.6 Zellkulturen 65
7.7 Folgeleukämien 66
7.8 Mortalität 67
8 Diskussion 69
8.1 Bewertung der Daten 69
8.2 initiale klinische Befunde 71
8.2.1 frühere Untersuchungen 71
8.2.2 Blutbild/Knochenmark 72
8.2.2.1 Hb 72
8.2.2.2 WBC 72
8.2.2.3 Thrombozyten 73
8.2.2.4 Blasten 73
8.2.3 Hepatosplenomegalie und Leberveränderungen 74
8.2.4 Remission 75
8.3 Zytochemie 75
8.4 Immunologie 75
8.5 Zytogenetik 76
8.5.1 Verteilung der Karyotypen 76
8.5.2 Alter der Mütter 77
8.5.3 Verteilung männlich/weiblich 77
8.6 Zellkulturen 78
8.7 Folgeleukämien 79
8.8 Mortalität 80
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