Neurologie compact: für Klinik und Praxis ; 208 Tabellen
Gespeichert in:
| Format: | Buch |
|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Stuttgart [u.a.]
Thieme
2006
|
| Ausgabe: | 4., aktualisierte und erw. Aufl., mit DVD |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | XXII, 693 S. Ill., graph. Darst. 1 DVD-ROM (12 cm) |
| ISBN: | 3131171944 9783131171948 |
Internformat
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Inhaltsverzeichnis
xi
Symptome und
1
1.1
1.1.1
1.1.2
1.1.3
1.1.4
1.1.5
1.1.6
1.1.7
Bewusstseinsstörungen .
Allgemeines.
Zwischenhirnsyndrom .
Mittelhirnsyndrom .
Bulbärhirnsyndrom .
Apallisches
Vegetative State (PVS), „Wachkoma"
Akinetischer Mutismus .
Locked-in-Syndrom .
1.2 Neuropsychologische
1.2.1 Orientierungsstörung (Desorientiert¬
heit) .
1.2.2 Zentral-exekutive Dysfunktion
(Aufmerksamkeitsstörung,
Konzentrationsstörung,
motorische
1.2.3 Frontale Dysfunktion .
1.2.4 Gedächtnisstörung (Amnesie) .
1.2.5
1.2.6 Sprechapraxie .
1.2.7 Dysarthrien.
1.2.8 Apraxie .
1.2.9 Visuell-räumliche Verarbeitungs¬
störung .
1.2.10
1.2.11 Occipitalhirnsyndrom .
1.2.12 Occipitalhirnsyndrom bei intaktem
Occipitalhirn
(Charles-Bonnet-Syndrom) .
1.2.13 Visuelle Agnosie .
1.2.14 Interhemisphärale Diskonnektions-
syndrome .
1.2.15 Klüver-Bucy-Syndrom .
1.2.16 Demenz .
1.3
Organische
1.3.1 Übersicht .
1.3.2 Akutes organisches Psychosyndrom
1.3.3 Chronisches organisches Psycho¬
syndrom .
1.4
1.4.1
Motorische Symptome und
Syndrome
Definitionen.
1 1.5.5 Aufgaben- und Positions-spezifischer
Tremor
Tremors
1.5.6 Primär-orthostatischer
1.5.7 Dystoner
1.5.8 Cerebellärer
1.5.9
1.5.10 Gaumensegel-Tremor . 27
1.5.11 Medikamenten- und Toxin-induzierter
Tremor
1.5.12
1.6 Somatof
Bewegungsstörungen . 29
1.6.1 Allgemeines. 29
1.6.2 Psychogener
1.6.3
1.6.4 Psychogener Myoklonus . 32
1.6.5
1.7 Kleinhirnsyndrome. 33
1.7.1 Allgemeines. 33
1.7.2 Einzelne
1.8 Augenbewegungsstörungen . 34
1.8.1 Übersicht: wichtige zentrale
Augenmotilitätsstörungen. 34
1.8.2 Blickparese . 34
1.8.3 Internukleäre Ophthalmoplegie (INOP)
. 35
1.8.4 Opsoklonus . 35
1.8.5
1.8.6 Moebius-Syndrom . 36
1.8.7 Stilling-Türk-Duane-Syndrom . 36
1.8.8 Oculomotor-Apraxie . 36
1.8.9 Übersicht: wichtige pathologische
Nystagmusformen . 37
1.9 Augenlid-Bewegungsstörungen . 38
1.9.1 Physiologie der Augenlidbewegungen • 38
1.9.2 Ptosis . 38
1.9.3 Lidretraktion . 38
1.9.4 Supranukleäre (prämotorische)
Störungen von Lidbewegungen . 39
1.5
1.5.1 Allgemeines.
1.5.2 Physiologischer
1.5.3 Gesteigerter physiologischer
1.5.4 Essentieller
essentieller
6
7
8
9
13
13
13
15
15
16
16
17
18
18
18
19
19
19
20
21
21
23
23
24
24
24
1.10 Schwindel. 39
1.10.1 Allgemeines. 39
1.10.2 Benigner paroxysmaler Lagerungs¬
schwindel (BPLS) . 40
1.10.3 Vestibularisparoxysmie. 41
1.10.4 Akuter Vestibularisausfall (Neuritis
vestibularis/ Apoplexia labyrinthi) ■■■■ 42
1.10.5 Phobischer Schwankschwindel . 42
1.10.6 Morbus
XII Inhaltsverzeichnis
1.11 Schluckstörungen . 43
l.ll.l
(Neurogene
1.12 Spinale
1.12.1 Pyramidenbahnsyndrom
des Tractus corticospinalis) . 45
1.12.2 Hinterstrangsyndrom. 46
1.12.3 Vorderseitenstrang-Syndrom
des Tractus spinothalamicus). 46
1.12.4 Vorderhornsyndrom. 46
1.12.5 Hinterhornsyndrom. 47
1.12.6 Zentromedulläres
1.12.7
1.12.8 Querschnittssyndrom . 47
1.12.9 Conussyndrom . 48
1.12.10 Epiconussyndrom . 48
1.12.11 Caudasyndrom . 48
Neurologische Krankheiten -
49
2.1 Cerebrovaskuläre Erkrankungen . 49
2.1.1 Vaskuläre
Carotis Stromgebiet . 49
Vertebrobasiläres Stromgebiet. 50
Vaskuläre Kleinhirnsyndrome . 54
Pseudobulbärparalyse . 54
2.1.2
Ischämischer Insult (Schlaganfall) •■■■ 55
2.1.3 Ischämische Infarkttypen. 64
Supratentorielle Territorialinfarkte ••■• 64
Maligner Mediainfarkt . 64
Hämodynamischer Infarkt . 65
Progressive
Infratentorielle Territorialinfarkte . 66
Wallenberg-Syndrom . 66
Basilaristhrombose . 66
Basilariskopfsyndrom (Top
basilar-Syndrom) . 67
Kleinhirninfarkt . 68
Lakunärer Infarkt . 69
2.1.4 Sonstige arterielle cerebral-
ischämische
Subcortikale arteriosklerotische
Encephalopathie/Morbus Binswanger 70
Akute
Hyperperfusionssyndrom . 71
Reversibles
lopathie-(RPLS-)
Subclavian-Steal-Syndrom
(Subclavia-Anzapf-Syndrom) . 72
2.1.5 Venös bedingte
Aseptische Sinusthrombose
(Sinus-Venenthrombose, SVT) .
Septische Sinus-Venenthrombose .
72
72
74
2.1.6 intracranielle Blutungen . 75
Spontane supratentorielle
intracerebrale Blutung . 75
Infratentorielle Blutung (Kleinhirn¬
blutung, Ponsblutung) . 78
Aneurysmatische Subarachnoidal-
blutung(SAB) . 78
2.2
Nicht-aneurysmatische
Subarachnoidalblutung . 82
Vasospasmen . 83
Ätiologie cerebraler Infarkte:
Gefäßerkrankungen und
Gerinnungsstörungen .
84
2.2.1 Kardiale Embolien. 84
Allgemeines. 84
Vorhofffimmern (VHF) . 85
Subakute bakterielle Endokarditis . 87
2.2.2 Makroangiopathien. 88
Arteriosklerose . 88
Carotis-Dissektion. 91
Vertebralis-Dissektion. 92
Fibromuskuläre Dysplasie . 93
Moya-Moya-Erkrankung . 93
2.2.3 Cerebrovaskuläre Malformationen . 94
Arteriovenöses Angiom (AV-Angiom,
AV-Malformation, AVM) . 94
Kavernom
Kapillares Angiom (kapillare
Teleangiektasie) . 96
Venöses Angiom
venous anomaly)
Durale arteriovenöse
(Durafïstel, AV-Fistel)
Cérébrale Aneurysmen
Morbus Osier
hämorrhagische
2.2.4
Hypertensive
Cérébrale Amyloid-Angiopathie (CAA)
CADASIL-Syndrom
2.2.5
Allgemeines. 102
Primäre
(granulomatöse ZNS-Angiitis) . 103
Benigne
Isolierte
Nervensystems . 105
Inhaltsverzeichnis XIII
Arteriitis temporalis
cranialis, Riesenzellarteriitis . 105
Takayasu-(Onishi-)Arteriitis . 107
Polyarteriitis
nodosa.PAN) . 108
Churg-Strauss-Vaskulitis (allergische
Angiitis und Granulomatose) . 109
Wegener'sche Granulomatose . 110
Cogan-Syndrom. 111
Hypersensitivitätsvaskulitiden . 111
Kawasaki-Syndrom . 111
Thrombangitis obliterans
(Winiwarter-Bürger) . 111
Systemischer Lupus erythematodes
(SLE) . 112
Rheumatoide Arthritis . 114
Vaskulitis des Nervensystems bei sons¬
tigen Kollagenosen und Erkrankungen
aus dem rheumatischen Formenkreis • 114
Infektbedingte oder -assoziierte
Vaskulitiden des Nervensystems . 115
Drogen- oder substanzinduzierte
Vaskulitis des Nervensystems. 115
Vaskulitiden des Nervensystems
assoziiert mit lymphoproliferativen
Erkrankungen und anderen Maligno¬
men . 115
2.2.6 Gerinnungsstörungen. 115
Allgemeines. 115
Mangel an Gerinnungsinhibitoren ■■■■ 116
Protein O/S-ZAntithrombin HI-Mangel 116
Faktor-V-Mutation . 117
Faktor-II-Mutation. 117
Hyperhomocysteinämie. 117
Hyperfibrinogenämie . 118
Fibrinolysestörungen. 118
Antiphospholipid-Antikörper-
(APA-)Syndrom . 118
Katastrophales Antiphospholipid-
Antikörper-Syndrom . 119
Sneddon-Syndrom (Ehrmann-
Sneddon-Syndrom) . 120
Heparin-induzierte Thrombozytopenie
Турі
Heparin-induzierte Thrombozytopenie
TypII . 120
Thrombotisch-thrombozytopenische
Purpura (Purpura Moschkowitz)
2.3 Entzündliche und infektiöse
Erkrankungen . 121
2.3.1 Allgemeines. 121
2.3.2 Bakterielle Infektionen . 128
Bakterielle Meningitis/Meningo-
encephalitis: allgemeines . 128
Meningokokken-Meningitis . 132
Pneumokokken-Meningitis . 132
Hirnabszess . 132
Septisch-embolische Herdencephalitis 134
Septisch-metastatische
Herdencephalitis . 135
Septische Encephalopathie . 135
Tuberkulöse Meningitis . 136
Listeriose . 137
Q-Fieber. 138
(Lyme)-Borreliose . 138
Anapiasmose und Ehrlichiose . 141
Neurolues . 141
Morbus Whipple . 143
Tetanus . 143
Botulismus . 145
2.3.3 Virusinfektionen. 145
Frühsommer-Meningoencephalitis
(FSME) . 145
Herpes-Encephalitis
VZV-Infektionen:
ter)
Cytomegalie-Encephalitis
(CMV-Encephalitis)
Enterovirus-Infektionen
Post-Polio-Syndrom
Akute Masern-Encephalitis . 150
Masern-Einschlusskörperchen-
Encephalitis (subakute Masern-
Encephalitis)
Subakute sklerosierende Pan-
encephalitis (SSPE)
(van Bogaert-Leukencephalitis)
Tollwut
AIDS/HIV-Infektion
Progressive
Leukencephalopathie (PML)
2.3.4 Pilzinfektionendes Nervensystems ■•■■ 156
Übersicht. 156
Candidamykose
Kryptokokkose des ZNS . 157
Aspergillose des ZNS . 158
2.3.5 Protozoeninfektionen. 158
Toxoplasmose
Malaria . 160
2.3.6 Helminthosen. 161
(Neuro-)Zystizerkose . 161
Echinokokkose . 162
2.3.7 Humane Prionen-Erkrankungen . 163
Allgemeines. 163
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
(CJE, Subakute spongiforme
Encephalopathie) . 163
Neue Variante der Creutzfeldt-
Jakob-Erkrankung (vCJE) . 165
Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) 165
Fatale familiäre
XIV Inhaltsverzeichnis
2.3.8 Aseptische Meningitiden und
Encephalitiden. 166
Aseptische Meningitis . 166
Morbus Boeck (Sarkoidose) . 166
Morbus
BickerstafF-Encephalitis
Himstammencephalitis) . 169
Pseudomigräne mit flüchtigen
neurologischen Symptomen und
lymphozytärer Pleozytose
(PMP-Syndrom) . 169
Mollaret-Meningitis . 169
Rasmussen-Encephalitis . 169
Hämorrhagische Leukencephalo-
myelitis (akute nekrotisierende
Leukencephalitis, Hurst-Encephalitis) 170
Hashimoto-Encephalopathie . 171
VGKC-Antikörper assoziierte limbische
Encephalitis
Morvan-Syndrom . 171
Encephalitis
Neurologische Erkrankungen im zeitli¬
chen Zusammenhang mit Impfungen • 172
2.4 Demyelinisierende Erkrankungen. 174
Encephalomyelitis
(Multiple Sklerose) . 174
Retrobulbärneuritis . 181
Neuromyelitis
181
Akute disseminierte Encephalomyelitis
(ADEM)
Subakute Myeloopticoneuropathie
(SMON)
Diffuse disseminierte Sklerose
(Schilder-Krankheit). 182
Konzentrische Sklerose
2.5 Paraneoplastische Erkrankungen . 183
Allgemeines. 183
Limbische
Hirnstammencephalitis/bulbäre
Encephalitis/Rhombencephalitis . 186
Subakute sensorische Neuropathie ••■ 187
Autonome Neuropathie . 187
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom . 187
Cerebellitis (paraneoplastische
Kleinhirndegeneration [PKD]) . 188
Paraneoplastische Retinopathie . 188
Stiff-person-Syndrom . 189
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
(LEMS) . 190
2.6 Tumoren . 190
2.6.1 Allgemeines: Tumoren des
Nervensystems. 190
Allgemeines: Hirntumoren . 192
2.6.2 Neuroepitheliale Tumoren. 195
Astrozytom
Anaplastisches Astrozytom
Glioblastom
Oligodendrogliom
Ependymom WHO "II
anaplastisches Ependymom
Medulloblastom
Gliomatosis cerebri
2.6.3 Tumoren der Nervenscheiden. 200
Akustikusneurinom
2.6.4 Tumoren der Meningen. 201
Meningeom
2.6.5 Lymphome des ZNS. 203
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des
ZNS . 203
2.6.6 Sonstige Tumoren. 204
Hypophysenadenome . 204
Prolaktinom . 205
STH-produzierende Tumoren . 206
ACTH-produzierende Tumoren . 206
Hormoninaktive Hypophysentumoren
207
Akute Nekrose der Hypophyse
(„pituitary apoplexy") .
Kraniopharyngeom
2.6.7 Metastasen. 208
Cerebrale Metastasen . 208
Spinale Metastasen . 209
Meningeosis
2.7 Anfallserkrankungen. 212
2.7.1 Epilepsie . 212
Allgemeines. 212
Spezielle Probleme bei Epilepsie¬
kranken . 218
Epilepsien im Kindesalter: häufigste
Syndrome
Temporallappen-Epilepsie . 219
Frontallappen-Epilepsie . 220
Parietallappen-Epilepsie . 220
Occipitallappen-Epilepsie . 220
Reflexepilepsien . 220
Aufwach-Grand-mal-Epilepsie . 220
2.7.2 Nicht-epileptische Anfalle. 221
Synkope . 221
Dropattack. 221
Tétanie
Hirnstammanfälle . 222
2.8 Schlafstörungen . 223
2.8.1 Allgemeines . 223
2.8.2 Dyssomnien . 224
Psychophysiologische
Schlafwahrnehmungsstörung . 224
Narkoiepsie . 225
Inhaltsverzeichnis
Idiopathische Hypersomnie . 225
Rezidivierende Hypersomnie
(Kleine-Levin-Syndrom) . 226
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom
(OSAS)
Zentrales Schlafapnoe
Alveolare Hypoventilation
Pickwick-Syndrom). 227
Zeitzonenwechsel (Jet Lag) . 228
Zirkadiane Rhythmusstörungen . 228
2.8.3 Parasomnien . 228
Schlafwandeln (Somnambulismus) •■■ 228
Pavor nocturnus
Alpträume
Schlaflähmung, hypnopompe und
hypnagoge Halluzinationen . 229
Verhaltensstörung im REM-Schlaf
sleep behaviour disorder, RBD)
Nächtliche paroxysmale Dystonie. 229
2.8.4 Schlafstörungen bei neurologischen
Erkrankungen. 229
Letale familiäre
Schlafstörungen bei Demenzen. 230
Schlafstörungen bei M. Parkinson. 230
Schlafstörungen bei Epilepsien. 230
2.9 Degenerative Erkrankungen . 230
2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom Demenz . 230
Allgemeines zu degenerativen und
nicht-degenerativen Demenz¬
erkrankungen . 230
Morbus Alzheimer
(Alzheimer-Demenz, AD) . 232
Frontotemporale Demenz ( FTD ) . 235
Lewy-Körperchen-Krankheit(LBD) ■•■• 237
Demenz bei M. Parkinson . 238
Demenz mit corticalen argyrophilen
Körnchen (Argyrophilic
2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom Epilepsie . 238
Progressive Myoklonusepilepsien . 238
Myoklonusepilepsie Typ Unverricht-
Lundborg (progressive Myoklonus-
EpilepsieTypl=EPMl) . 239
Myoklonusepilepsie, Typ Lafora
(progressive Myoklonus-Epilepsie
Typ2 = EPM2A) . 239
2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom
Allgemeines . 240
Friedreich-Ataxie . 241
Familiäre Vitamin E-Mangel-Ataxie
(AVED) . 241
Cerebrotendinöse Xanthomatose . 242
Ataxia teleangiectatica
(Louis-Bar-Syndrom) . 242
Autosomal dominante
Ataxie (ADCA, SCAl-25)
Marie-Menzel-Erkrankung") . 243
Idiopathische
(IDCA) . 244
Episodische Ataxien . 244
2.9.4 Degenerative Erkrankungen der
Motoneurone . 245
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . 245
Primäre Lateralsklerose (PLS) . 247
Familiäre spastische Spinalparalyse
(hereditary spastic paraplegia,
„Strümpell-Lorrain") . 248
Spinale Muskelatrophien (SMA) . 249
Hereditäre Bulbärparalyse:
Kennedy-Syndrom . 249
Sporadische Erkrankungen des
2.
2.10 Basalganglienerkrankungen . 250
2.10.1 Allgemeines. 250
2.10.2 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem
Syndrom
Morbus Parkinson (idiopathisches Par-
kinson-Syndrom) . 250
Progressive supranukleäre Blickparese
(PSP)
Syndrom . 258
Multisystematrophie (MSA) . 260
Cortikobasale Degeneration (CBD) . 261
Bilaterale striatopallidodentale Verkal¬
kungen (Morbus Fahr) . 262
2.10.3 Erkrankungen mit unwillkürlichen
Bewegungen. 263
Huntington-Erkrankung . 263
Neuroakanthozytose-Syndrome . 265
Chorea
Paroxysmale Dyskinesien .266
Spätdyskinesie
Hemiballismus . 267
Startle-Syndrome
Restless Legs
Periodische Beinbewegungen im Schlaf
(periodic leg movements in sleep,
PLMS) . 271
Dystönien . 271
Generalisierte Dystonie/Torsionsdys¬
tonie . 272
Oromandibuläre Dystonie. 273
Blepharospasmus . 273
Blepharospasmus plus
Blepharospasmus plus oromandibuläre
Dystonie (Meige-Syndrom) . 274
Torticollis spasmodicus
Aufgabenspezifische Dystonie . 275
Spasmodische Dysphonie . 275
DOPA-responsive Dystonie . 276
Myoklonus-Dystonie(DYTll) . 276
XVI Inhaltsverzeichnis
Sekundäre (symptomatische)
Dystönien . 277
Hepatolentikuläre Degeneration
(Morbus Wilson) . 277
Choreoathetotische neuroaxonale
Dystrophie . 279
Myoklonus . 280
Lance-Adams-Syndrom . 280
Essentieller Myoklonus . 281
Tics
Gilles de
2.11 Rückenmarkserkrankungen . 282
Allgemeines. 282
2.11.1 Nicht-kompressive Rückenmarks¬
erkrankungen . 284
Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) •■ 284
Akute spinale Ischämie (akute
Myelomalazie) . 287
Spinale arteriovenöse
(AV-)Malformationen . 288
Angiodysgenetische Myelomalazie
(Foix-Alajouanine-Syndrom) . 289
Strahlenmyelopathie . 289
Hepatische Myelopathie . 289
Arachnoiditis/Arachnopathie . 290
2.11.2 Kompressive Rückenmark¬
serkrankungen . 290
Cervikale Myelopathie. 290
Syringomyelie . 291
Spinale epidurale Blutung . 293
Spinaler epiduraler Abszess . 293
Spinale Tumoren . 294
2.12 Fehlbildungen und
erworbene Störungen . 295
2.12.1 Neurokutane
(Phakomatosen) . 295
Neurofibromatose (Morbus von
Recklinghausen) . 295
Tuberose Sklerose (TSC) (Morbus
Bourneville-Pringle) . 296
Encephalofaziale Angiomatose
(Sturge-Weber-Syndrom) . 297
Von Hippel-Lindau-Syndrom . 297
Klippel-Trénaunay-Syndrom
Neurocutane Melanose . 298
2.12.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns 299
Migrationsstörungen . 299
Porencephalie . 299
Balkenagenesie . 299
2.12.3 Dysraphische Fehlbildungen . 299
Anencephalie . 299
Meningoencephalocele . 300
Spina bifida .
Dandy-Walker-Syndrom . 300
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) ■•■ 300
Kraniostenosen . 301
2.12.4 Anomalien des kraniocervikalen
Überganges . 302
Platybasie . 302
Atlasassimilation . 302
Basilare
Klippel-Feil-Syndrom . 302
2.12.5
Infantile Cerebralparese . 303
2.13 Liquorzirkulationsstörungen. 304
Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) ■•• 304
Pseudotumor cerebri (PTC) . 306
Idiopathisches Liquorunterdruck-
syndrom . 307
2.14
2.14.1 Mitochondriale Erkrankungen. 307
Allgemeines. 307
Chronisch progressive externe
Ophthalmoplegie (CPEO) . 309
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) . 310
MERRF-Syndrom (Myoklonus-
Epilepsie mit
MELAS-Syndrom
Encephalopathie, Lactatazidose und
„stroke-like episodes") .
Morbus
Encephalopathie) . 311
Leber'sche Opticusatrophie (Leber
Hereditary Optic Neuropathy, LHON)
2.14.2
Gangliosidosen
Metachromatische Leukodystrophie •• 313
Morbus
Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus
Krabbe) . 314
Adrenoleukodystrophie/Adrenomyelo-
neuronopathie
Morbus Niemann-Pick
(Sphingomyelinose)
Ceroidlipofuscinosen
Kufs-Syndrom(Batten-Kufs-Syndrom,
adulte
2.14.3 Sonstige
Porphyrie
Akute intermittierende Porphyrie . 318
2.14.4 Erworbene
Erkrankungen . 319
Elektrolytentgleisungen . 319
Urämische Encephalopathie . 321
Hepatogene Encephalopathie . 322
Hyponatriämische Encephalopathie •■■ 323
Zentrale
Marchiafava-Bignami-Syndrom . 324
Neurologische Störungen bei
Hypophosphatämie. 324
Inhaltsverzeichnis XVII
2.15 Erkrankungen durch Vitaminmangel
oder-überdosierung . 325
Allgemeines . 325
Vitamin
Vitamin B,-(Thiamin-)Mangel/
Wemicke-Encephalopathie . 326
Vitamin Br(Thiamin-)Mangel:
Beriberi
Vitamin B6-(Pyridoxin-)Mangel . 328
Vitamin BT2-(Cobalamin-)Mangel/
Funikuläre Myelose . 328
Folsäure-Mangel . 330
Pellagra/Niacin-(VitaminB3)Mangel •■ 330
Hartnup-Syndrom . 331
Vitamin E- (a-Tocopherol-JMangel •••■ 331
2.16 Alkohol-und drogeninduzierte
Erkrankungen . 332
Alkoholentzugsdelir . 332
Alkohol-Encephalopathie . 334
Wernicke-Korsakow-Syndrom . 334
Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie ■■•• 335
Drogeninduzierte Erkrankungen . 335
2.17 Intoxikationen . 336
2.17.1 Allgemeines. 336
Klinische
(„Toxidrome") . 336
Leitsymptome . 336
Diagnostik und Basistherapie. 337
Giftinformationszentren. 339
2.17.2 Medikamenten- und Drogen-
Intoxikationen . 339
Barbiturat-lntoxikation . 339
Chloralhydrat-Intoxikation . 340
Neuroleptika-Intoxikation . 340
Antidepressiva-Intoxikation . 340
Lithium-Intoxikation . 341
Phenytoin-Intoxikation . 341
Benzodiazepin-Intoxikation . 342
Carbamazepin-lntoxikation . 342
Amantadin-Intoxikation . 342
Alkohol-Intoxikation . 342
Morphin-Intoxikation (akute) . 342
Kokain-Intoxikation . 343
Amphetamin-Intoxikation . 343
Halluzinogen-Intoxikation . 343
Cannabis-
Intoxikation . 343
Kohlenmonoxid
Pflanzen-Vergiftungen . 344
Pilz-Vergiftungen . 345
2.18 Traumatische Schädigungen . 345
2.18.1 Traumatische Schädigungen im Bereich
desSchädeis . 345
Schädelhirntrauma (SHT) . 345
Schädelfrakturen . 351
Epiduralhämatom . 352
Akutes Subduralhämatom . 352
Chronisches Subduralhämatom . 352
Traumatische Subarachnoidalblutung
(tSAB) . 353
2.18.2 Traumatische Schädigungen von
Wirbelsäule und Rückenmark . 353
Wirbelsäulentrauma und
Wirbelfrakturen . 353
Contusio spinalis und traumatische
Querschnittssymptomarik . 354
2.18.3 Schäden durch physikalische
Einwirkungen . 356
Elektrotrauma . 356
Blitzschlagverletzung . 357
Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) ■■• 357
Dekompressionserkrankung
(Taucherkrankheit, Caisson-Krankheit) 357
2.19 Polyneuropathien . 358
2.19.1 Polyneuropathien: Allgemeiner Teil ■••■ 358
2.19.2 Hereditäre Polyneuropathien . 361
Hereditäre Neuropathie Typ
Dyck
(demyelinisierende Form der HMSN) • 361
Hereditäre motorische und sensible
Neuropathie Typ
III,
kongenitale Hypomyelinisation) . 362
Hereditäre Neuropathie mit Neigung
zu Druckparesen . 362
Hereditäre Neuropathie Typ
Dyck (axonale Form der HMSN) . 362
HMSN
Hereditäre motorische und sensible
Neuropathie, weitere Formen nach
Dyck . 363
Hereditäre sensible und autonome
Neuropathien (HSAN) . 363
Hereditäre neuralgische Amyotrophie
(HNA) . 364
Abetalipoproteinämie (Bassen-
Kornzweig-Syndrom) . 364
Morbus Fabry (M.Anderson-Fabry) ■••• 364
2.19.3 Erworbene Polyneuropathien. 365
Polyneuropathien bei Diabetes meilitus 365
Polyneuropathie bei Alkoholismus ■■•■ 366
Medikamenten-induzierte Poly¬
neuropathien . 366
Critical-illness-Neuropathie-
Myopathie . 366
Polyneuropathie bei Leber¬
erkrankungen . 367
Polyneuropathie bei Urämie . 367
Polyneuropathie bei Amyloidose . 367
Polyneuropathie bei Borreliose .368
Polyneuropathie bei Porphyrie . 368
XVIII Inhaltsverzeichnis
2.19.4 Entzündliche und immunvermittelte
Polyneuropathien . 368
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Miller-Fisher-Syndrom . 371
Akute Pandysautonomie . 371
Elsberg-Syndrom . 371
Chronische inflammatorische demyeli-
nisierende Polyneuropathie (CIDP) •••• 371
Multifokale motorische Neuropathie
mit Leitungsblöcken . 372
Paraproteinämische Polyneuropathie 372
Vaskulitische Polyneuropathie. 373
2.20 Periphere Nervenläsionen . 374
2.20.1 Periphere Nervenläsionen:
allgemeines . 374
2.20.2 Wurzelläsionen . 375
Allgemeines. 375
Wurzelsyndrome, Arm . 378
Wurzelsyndrome, Bein . 378
Wurzelausriss. 379
2.20.3 Plexusläsionen . 379
Allgemeines. 379
Engpass-Syndrome der oberen Thora-
xaperturCrhoracic-outlet-Syndrom) • 380
Neuralgische Amyotrophie . 381
Radiogene Plexusschädigung . 382
2.20.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 382
N.phrenicusiCS-CS) . 382
N.dorsalis
N. suprascapularis (C4-C6) . 382
Incisura-scapulae-Syndrom . 383
N.subscapularisiCS-C?) . 383
N.thoracicuslongusfCS-C?) . 383
N-thoracodorsalisCCö-CS) . 383
N.axillaristCS-Ce) . 384
N. musculocutaneus
N.radialistCS-CS) . 384
N.medianus(C7-Thl) . 385
Karpaltunnelsyndrom (KTS) . 386
N.ulnarisiCS-Thl) . 387
N.femoralis(Ll-L4) . 388
N.saphenus . 388
N.obturatorius(L2-L4) . 388
N. cutaneus femoris iateralis . 389
N.glutaeus
N.glutaeus inferior (L5-S2). 389
Spritzenlähmung . 389
N. ischiadicus (L4-S3). 389
N.tibialis(L5-S3). 389
Tarsaltunnel-Syndrom . 390
N.peroneus
Arteria tibialis anterior-Syndrom
(Kompartment-Syndrom). 391
2.21 Hirnnervenerkrankungen . 391
N. olfactorius-Läsion
(Geruchssinnstörungen) . 391
N.opticus-Läsiontll) . 391
N.oculomotorius-PareseOII) . 394
N. trochlearis-Parese
N.abducens-ParesetVI) . 395
Endokrine Ophthalmopathie
(endokrine Orbitopathie) . 396
N. trigeminus-Läsion
Spasmus hemimastikatorius
(Hemimastikatorischer Spasmus) . 397
N.facialis-Parese . 397
Periphere Facialisparese . 398
Idiopathische Facialisparese
(Bell'sche Lähmung) . 399
Nicht-idiopathische periphere
Facialisparesen .400
Melkersson-Rosenthal-Syndrom. 401
Spasmus hemifacialis (Hemispasmus
facialis) . 401
Faziale Myokymie . 401
N. vestibulocochlearis-Läsion (VIII) •••• 402
N. glossopharyngeus-Läsion
N.vagus-Läsion(X) . 403
N. accessorius-Parese
N. hypoglossus-Parese (XII) . 404
Bulbärparalyse .404
Schädelbasis-Syndrome . 405
2.22 Myopathien und neuromuskuläre
Erkrankungen. 405
2.22.1 Allgemeines. 405
Myotone Dystrophie Typ
(Curschmann-Steinert) . 408
Myotone Dystrophie Typ
myotone
Myotone Dystrophie Typ
Muskeldystrophie Typ Duchenne . 410
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener ■ 411
Fazioscapulohumerale Muskel¬
dystrophie . 411
Gliedergürteldystrophien . 412
Distale
Muskeldystrophien mit Frühkontrak-
turen und Kardiomyopathie
(Typ Emery-Dreifuss/Hauptmann-
Thannhauser) . 414
Okulopharyngeale Muskeldystrophie ■ 415
2.22.2 Kongenitale Myopathien mit
Strukturanomalien . 415
Allgemeines. 415
Central-core-Myopathie . 415
Nemaline-Myopathie . 416
Zentronukleäre (myotubuläre)
Myopathie
Multicore-Krankheit (Synonym:
Multiminicore-Myopathie) . 416
Weitere kongenitale Myopathien mit
Strukturanomalien. 416
Kongenitale Muskeldystrophien . 417
Inhaltsverzeichnis XIX
2.22.3
Myoadenylat-Deaminase-Mangel
(MAD-Mangel) . 417
Benigne idiopathische
Glykogenose Typ
Mangel) . 417
Glykogenose Typ
¡ase-Mangel, McArdle-Erkrankung) ••■ 418
Lipidspeichermyopathien . 418
2.22.4 Nicht-dystrophische Myotonien und
episodische Lähmungen. 419
Allgemeines. 419
Chloridkanalerkrankungen: Myotonia
congenita
Natrium-, Kalium- und Calcium-
kanalerkrankungen . 419
2.22.5 Myositiden . 421
Allgemeines. 421
Dermatomyositis (DM), Polymyositis
(PM), Overlap-Syndrom . 421
Einschlusskörper-Myositis, hereditäre
Einschlusskörpermyopathie . 422
Myositiden bei Systemerkrankungen ■ 423
Fokale Myositis . 423
Okuläre Myositis . 424
2.22.6 Medikamentös-toxisch induzierte
Myositiden/Myopathien. 424
Allgemeines. 424
Steroidmyopathie. 424
Alkohol-Myopathie. 424
Myoglobinurie. 424
2.22.7 Myasthenische Erkrankungen . 425
Myasthenia
Myasthenische Krise . 428
Kongenitale Myasthenie . 428
2.22.8 Erkrankungen mit abnormer
Muskelaktivität. 429
Muskelkrampf (Crampus) . 429
Myalgie-Faszikulations-Crampus-
Syndrom . 429
Rippling
Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) . 430
2.23 Erkrankungen des autonomen
Nervensystems . 430
Allgemeines. 430
Neurogene
Regulationsstörungen . 431
Neurogene gastrointestinale
Motilitätsstörungen . 432
Neurogene
Neurogene
Sexualfunktion . 434
Störungen der Sudomotorik . 435
Akkomodationsstörungen . 436
2.24 Schmerz. 436
Allgemeines. 436
2.25 Kopf-und Gesichtsschmerzen . 438
Allgemeines. 438
Spannungskopfschmerz . 438
Migräne . 440
Clusterkopfschmerz . 446
Chronisch paroxysmale Hemikranie •■• 449
SUNCT-Syndrom
Unilateral Neuralgiform
attacks with Conjunctival injection
andTearing)
Kopfschmerz bei Medikamenten-
übergebrauch (Chronischer medika-
menteninduzierter Kopfschmerz) . 451
Cervikogener Kopfschmerz
(Kopfschmerz zurückzuführen auf
Erkrankungen der Halswirbelsäule) ••• 452
Kältebedingter Kopfschmerz . 453
Primärer (benigner) Hustenkopf¬
schmerz . 453
Primärer (benigner) Kopfschmerz bei
körperlicher Anstrengung . 454
Primärer Kopfschmerz bei sexueller
Aktivität („Orgasmus-ZKoitus-Kopf-
schmerz") . 454
Trigeminus-Neuralgie . 455
Glossopharyngeus-Neuralgie . 458
Raeder-Syndrom . 458
Toiosa-Hunt-Syndrom . 459
Anhaltender idiopathischer
(„Atypischer") Gesichtsschmerz .460
2.26
Schmerzsyndrome. 461
2.26.1 Allgemeines. 461
2.26.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen
des peripheren Nervensystems . 462
Allgemeines. 462
Post-Zoster-Neuralgieipostherpetische
Neuralgie). 464
Phantomschmerz. 465
Meralgia paraesthetica .466
Notalgia paraesthetica .466
Ilioinguinalis-ZIliohypogastricus-
Syndrom.466
Spermaticus-Neuralgie.467
2.26.3 Schmerzsyndrome nach Läsionen
des zentralen Nervensystems .467
2.26.4 Schmerzsyndrome mit Beteiligung
des autonomen Nervensystems.468
Sympathische Reflexdystrophie SRD
(complex
CRPS) .468
Sympathisch unterhaltenes
Schmerzsyndrom .469
Post-Sympathektomie-Schmerz . 470
XX
2.27 Funktionsstörungen ungeklärter
Zuordnung. 470
Transiente
(amnestische Episode) . 470
Chronisches Erschöpfungssyndrom
(chronic fatigue syndrome, CFS)
Fibromyalgie-Syndrom (generalisierte
Tendomyopathie, GTM) . 472
Multiple Chemical
2.28 Neuro-orthopädische Erkrankungen • 474
Cervikaler
Bandscheibenvorfall/Cervikobrachial-
gie/ cervikale Radikulopathie . 474
Lumbaler Bandscheibenvorfall/
Lumboischialgie/
lumbale Radikulopathie . 476
Lumbale Spinalkanalstenose/
Claudicatio spinalis . 480
Postoperative Spondylodiszitis . 480
Facettensyndrom . 481
Iliosacralgelenks-Syndrom . 482
Kokzygodynie . 482
Spondylolisthesis . 483
Piriformis-Syndrom . 483
Periarthropathia humeroscapularis
(PHS). 483
Beschleunigungsverletzung/
Schleudertrauma der HWS . 484
Myofasziales Schmerzsyndrom . 487
2.29 Neurologische Intensivmedizin
489
2.29.1 Allgemeines: Koma und Himtod. 489
Koma . 489
Intracranielle Drucksteigerung
(Hirndruck), Hirnödem . 493
Hirntod . 497
2.29.2 Spezielle Krankheitsbilder. 499
Cerebrale
Encephalopathie . 499
Status epilepticus (Grand mal) . 500
Syndrom
Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-
Syndrom) . 501
Zentraler Diabetes insipidus . 502
Zentrales Fieber . 502
Rhabdomyolyse . 502
Malignes Neuroleptika-Syndrom . 503
Maligne Hyperthermie (MH) . 503
Fettembolie . 504
Diagnostische Methoden
505
3.1
Physiologische Grundlagen. 505
Technik. 505
EEG
Pathologisches
3.2 Elektromyographie/
Elektroneurographie
511
3.2.1 Elektromyographie (EMG) . 511
Konventionelles Nadel-EMG. 511
Quantitative Einzelpotenzialanalyse • • • 513
Quantitative Interferenzmusteranalyse
. 513
Einzelfaser-EMG . 513
Makro-EMG. 513
3.2.2 Elektroneurographie . 514
Prinzip. 514
Motorische
Sensible
Repetitive
H-Refl ex-Untersuchung
(Hoffmann-Reflex). 515
Hirnstammreflexe . 516
3.3 Evozierte Potentiale. 516
Allgemeines. 516
Somatosensibel evozierte Potentiale
(SEP). 517
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. medianus (Medianus-SEP) . 517
Somatosensibel evozierte Potentiale
vomN.tibialis(Tibialis-SEP) . 519
Somatosensibel evozierte Potentiale
vomN.trigeminus(Trigeminus-SEP) ■■ 521
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. pudendus ( Pudendus-SEP). 521
Akustisch evozierte Hirnstammpoten-
tiale(AEHP) . 521
Visuell evozierte Potentiale (VEP)
durch Schachbrett-Kontrastumkehr-
Reize (Pattern-VEP, P-VEP) . 523
Visuell evozierte Potentiale (VEP) zu
Blitz-Reizen ( Flash-VEP, F-VEP). 524
P300. 524
Transcranielle Magnetstimulation
(TCS, TMS)/Motorisch evozierte
Potentiale
Elektrische und magnetische Facialis-
neurographie. 526
3.4 Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik 527
Allgemeines. 527
Untersuchungstechnik . 528
Befunde bei extrakraniellen Stenosen/
Verschlüssen. 530
Inhaltsverzeichnis XXI
Befunde bei intrakraniellen Stenosen/
Verschlüssen . 532
Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik
bei Verdacht auf
3.5 Liquordiagnostik . 534
Liquorpunktion . 534
Normwerte. 535
Pathologische Befunde: allgemein ■■■■ 535
Pathologische Befunde: spezielle
Erkrankungen. 536
3.6 Neuroradiologische Diagnostik. 538
Konventionelle Röntgendiagnostik. 538
Computertomographie (CT) . 538
Magnetresonanztomographie
Katheter-Angiographie. 541
Myélographie
Kontrastmittel. 542
3.7 Molekulare genetische Diagnostik ■•■■ 542
Allgemeines. 542
Molekulargenetische Diagnostik. 543
Molekularzytogenetische Diagnostik •• 543
Genetisch bedingte neurologische
Erkrankungen . 543
3.8 Muskelbiopsie . 552
Technik . 552
Auswertung. 552
Beurteilung. 553
4 Therapieverfahren .
4.1 Off-Iabel-Verschreibung . 554
4.2 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung
und-prophylaxe. 555
Antikoagulation (allgemein). 555
Heparinisierung: unfraktioniertes
Heparin (UFH). 555
Heparinisierung: niedermolekulares
Heparin (NMH). 556
Orale Antikoagulation mit Vitamin
K-Antagonisten . 557
Orale Antikoagulation mit direkten
Thrombininhibitoren. 558
Thrombozytenfunktionshemmer
(TFH) (allgemein). 558
Acetylsalicylsäure (ASS). 560
Thienopyridine: Clopidogrel (Plavix®,
Iscover«), Ticlopidin (Tiklyd®). 560
Clopidogrel ( Plavix®, Iscover«). 561
Ticlopidin (Tiklyd®). 561
Carotis-Operation. 561
Stent-geschützte perkutane Angio-
plastie der A. carotis (stentprotected
percutaneous angioplasty of the carotid
artery, SPAC)
Stent-geschützte perkutane
Angioplastie intrakranieller Gefässe ■ ■ • 564
Intraarterielle
Okkludierende endovaskuläre
Verfahren . 564
4.3 Antikonvulsiva . 564
Allgemeines. 564
Carbamazepin (CBZ). 567
Clonazepam (CZP) . 567
Clobazam (CLB). 567
Ethosuximid (ESM). 567
Gabapentin
Lamotrigin (LTG). 568
Levetiracetam
554
4.4
Oxcarbazepin (OXC). 568
Phénobarbital (PB).
Phenytoin (Diphenylhydantoin,
Pregabalin
Primidon
Tiagabin (TGB) . 570
Topiramat (TPM). 570
Valproat (Valproinsäure, VPA). 571
Vigabatrin (VGB). 571
Zonisamid (ZNS). 571
Medikamente zur Behandlung
motorischer Störungen .
572
4.4.1 Antiparkinson-Medikamente. 572
L-Dopa-Präparate. 572
Dopamin-Agonisten . 573
NMDA-Antagonisten. 574
Monoaminooxidase-B (MAO-B)-
Hemmer. 575
Catechol-O-Methyltransferase
(COMT)-Hemmer. 576
Anticholinergika. 576
4.4.2 Medikamente zur Therapie von
Hyperkinesen. 577
Allgemeines. 577
Tiaprid . 578
Sulpirid. 578
Botulinum-Toxine. 578
4.4.3 Antispastika und Myotonolytika. 580
Allgemeines. 580
Baclofen . 580
Tizanidin . 580
Dantrolen . 581
Tolperison. 581
Tetrazepam . 581
4.5 Antiemetlka. 582
Obersicht. 582
XXII Inhaltsverzeichnis
4.6
Glucocortikoide
Immunsuppressiva (allgemein). 583
Azathioprin (Imurek®). 584
Cyclophosphamid (Endoxan®) . 584
Mitoxantron (Ralenova8). 585
Interferon-ßCIFN-ßla/lb)
(Avonex®, Rebif®,Betaferon®) . 585
Glatirameracetat (Copaxone®) . 586
Immunglobuline. 586
Plasmapherese. 586
4.7 Schmerztherapie . 588
4.7.1 Allgemeines. 588
4.7.2 Medikamentöse Schmerztherapie. 588
Überwiegend peripher wirksame
Analgetika
Andere nicht-Opioid-Analgetika. 589
Opioid-Analgetika (stark wirksame
Analgetika)
Andere in der Schmerztherapie (v. a.
bei chronischen Schmerzen) einge¬
setzte Substanzen (Adjuvantien). 593
4.7.3
Stellatumblockade . 594
Lumbale Grenzstrangblockade . 594
Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie
(GLOA) . 594
Neurochirurgische Schmerztherapie ■•■ 594
4.7.4 Sonstige Verfahren der Schmerz¬
therapie. 596
Transcutane elektrische Nerven¬
stimulation
Akupunktur. 596
4.8 Psychopharmaka. 597
Neuroleptika. 597
Antidepressiva
Lithium. 599
Tranquilizer. 599
Anhang
601
5.1 Klinische Bewertungsskalen
. 601
MRC-tMedical Research CounciHSkala
(Muskelkraft) . 601
Tinetti Balance
Tinetti
Glasgow
Glasgow
Karnofsky-Skala (Karnofsky
performance scale, KPS)
Barthel-Index
Rankin-Skala
National Institute of Health
Stroke Scale
Expanded Disability Status Scale
(EDSS) (Kurtzke-Skala)
Mini-Mental State
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functio¬
nal Rating Scale (ALSFRS)
Webster Rating Scale
Japanese Orthopaedic Association
GOA)Score
Myasthenie-Score
Von
Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste
(HSAL)
5.2 Tabellen zur neurologischen
Begutachtung . 616
Gehirn. 616
Sehorgan . 617
Kopf. 618
Sprechstörungen. 619
Rückenmark und Wirbelsäule. 619
Muskelkrankheiten . 620
Arm. 620
Bein. 621
6 Literatur
7 Index •—
622
679 |
| adam_txt |
Inhaltsverzeichnis
xi
Symptome und
1
1.1
1.1.1
1.1.2
1.1.3
1.1.4
1.1.5
1.1.6
1.1.7
Bewusstseinsstörungen .
Allgemeines.
Zwischenhirnsyndrom .
Mittelhirnsyndrom .
Bulbärhirnsyndrom .
Apallisches
Vegetative State (PVS), „Wachkoma"
Akinetischer Mutismus .
Locked-in-Syndrom .
1.2 Neuropsychologische
1.2.1 Orientierungsstörung (Desorientiert¬
heit) .
1.2.2 Zentral-exekutive Dysfunktion
(Aufmerksamkeitsstörung,
Konzentrationsstörung,
motorische
1.2.3 Frontale Dysfunktion .
1.2.4 Gedächtnisstörung (Amnesie) .
1.2.5
1.2.6 Sprechapraxie .
1.2.7 Dysarthrien.
1.2.8 Apraxie .
1.2.9 Visuell-räumliche Verarbeitungs¬
störung .
1.2.10
1.2.11 Occipitalhirnsyndrom .
1.2.12 Occipitalhirnsyndrom bei intaktem
Occipitalhirn
(Charles-Bonnet-Syndrom) .
1.2.13 Visuelle Agnosie .
1.2.14 Interhemisphärale Diskonnektions-
syndrome .
1.2.15 Klüver-Bucy-Syndrom .
1.2.16 Demenz .
1.3
Organische
1.3.1 Übersicht .
1.3.2 Akutes organisches Psychosyndrom
1.3.3 Chronisches organisches Psycho¬
syndrom .
1.4
1.4.1
Motorische Symptome und
Syndrome
Definitionen.
1 1.5.5 Aufgaben- und Positions-spezifischer
Tremor
Tremors
1.5.6 Primär-orthostatischer
1.5.7 Dystoner
1.5.8 Cerebellärer
1.5.9
1.5.10 Gaumensegel-Tremor . 27
1.5.11 Medikamenten- und Toxin-induzierter
Tremor
1.5.12
1.6 Somatof
Bewegungsstörungen . 29
1.6.1 Allgemeines. 29
1.6.2 Psychogener
1.6.3
1.6.4 Psychogener Myoklonus . 32
1.6.5
1.7 Kleinhirnsyndrome. 33
1.7.1 Allgemeines. 33
1.7.2 Einzelne
1.8 Augenbewegungsstörungen . 34
1.8.1 Übersicht: wichtige zentrale
Augenmotilitätsstörungen. 34
1.8.2 Blickparese . 34
1.8.3 Internukleäre Ophthalmoplegie (INOP)
. 35
1.8.4 Opsoklonus . 35
1.8.5
1.8.6 Moebius-Syndrom . 36
1.8.7 Stilling-Türk-Duane-Syndrom . 36
1.8.8 Oculomotor-Apraxie . 36
1.8.9 Übersicht: wichtige pathologische
Nystagmusformen . 37
1.9 Augenlid-Bewegungsstörungen . 38
1.9.1 Physiologie der Augenlidbewegungen • 38
1.9.2 Ptosis . 38
1.9.3 Lidretraktion . 38
1.9.4 Supranukleäre (prämotorische)
Störungen von Lidbewegungen . 39
1.5
1.5.1 Allgemeines.
1.5.2 Physiologischer
1.5.3 Gesteigerter physiologischer
1.5.4 Essentieller
essentieller
6
7
8
9
13
13
13
15
15
16
16
17
18
18
18
19
19
19
20
21
21
23
23
24
24
24
1.10 Schwindel. 39
1.10.1 Allgemeines. 39
1.10.2 Benigner paroxysmaler Lagerungs¬
schwindel (BPLS) . 40
1.10.3 Vestibularisparoxysmie. 41
1.10.4 Akuter Vestibularisausfall (Neuritis
vestibularis/ Apoplexia labyrinthi) ■■■■ 42
1.10.5 Phobischer Schwankschwindel . 42
1.10.6 Morbus
XII Inhaltsverzeichnis
1.11 Schluckstörungen . 43
l.ll.l
(Neurogene
1.12 Spinale
1.12.1 Pyramidenbahnsyndrom
des Tractus corticospinalis) . 45
1.12.2 Hinterstrangsyndrom. 46
1.12.3 Vorderseitenstrang-Syndrom
des Tractus spinothalamicus). 46
1.12.4 Vorderhornsyndrom. 46
1.12.5 Hinterhornsyndrom. 47
1.12.6 Zentromedulläres
1.12.7
1.12.8 Querschnittssyndrom . 47
1.12.9 Conussyndrom . 48
1.12.10 Epiconussyndrom . 48
1.12.11 Caudasyndrom . 48
Neurologische Krankheiten -
49
2.1 Cerebrovaskuläre Erkrankungen . 49
2.1.1 Vaskuläre
Carotis Stromgebiet . 49
Vertebrobasiläres Stromgebiet. 50
Vaskuläre Kleinhirnsyndrome . 54
Pseudobulbärparalyse . 54
2.1.2
Ischämischer Insult (Schlaganfall) •■■■ 55
2.1.3 Ischämische Infarkttypen. 64
Supratentorielle Territorialinfarkte ••■• 64
Maligner Mediainfarkt . 64
Hämodynamischer Infarkt . 65
Progressive
Infratentorielle Territorialinfarkte . 66
Wallenberg-Syndrom . 66
Basilaristhrombose . 66
Basilariskopfsyndrom (Top
basilar-Syndrom) . 67
Kleinhirninfarkt . 68
Lakunärer Infarkt . 69
2.1.4 Sonstige arterielle cerebral-
ischämische
Subcortikale arteriosklerotische
Encephalopathie/Morbus Binswanger 70
Akute
Hyperperfusionssyndrom . 71
Reversibles
lopathie-(RPLS-)
Subclavian-Steal-Syndrom
(Subclavia-Anzapf-Syndrom) . 72
2.1.5 Venös bedingte
Aseptische Sinusthrombose
(Sinus-Venenthrombose, SVT) .
Septische Sinus-Venenthrombose .
72
72
74
2.1.6 intracranielle Blutungen . 75
Spontane supratentorielle
intracerebrale Blutung . 75
Infratentorielle Blutung (Kleinhirn¬
blutung, Ponsblutung) . 78
Aneurysmatische Subarachnoidal-
blutung(SAB) . 78
2.2
Nicht-aneurysmatische
Subarachnoidalblutung . 82
Vasospasmen . 83
Ätiologie cerebraler Infarkte:
Gefäßerkrankungen und
Gerinnungsstörungen .
84
2.2.1 Kardiale Embolien. 84
Allgemeines. 84
Vorhofffimmern (VHF) . 85
Subakute bakterielle Endokarditis . 87
2.2.2 Makroangiopathien. 88
Arteriosklerose . 88
Carotis-Dissektion. 91
Vertebralis-Dissektion. 92
Fibromuskuläre Dysplasie . 93
Moya-Moya-Erkrankung . 93
2.2.3 Cerebrovaskuläre Malformationen . 94
Arteriovenöses Angiom (AV-Angiom,
AV-Malformation, AVM) . 94
Kavernom
Kapillares Angiom (kapillare
Teleangiektasie) . 96
Venöses Angiom
venous anomaly)
Durale arteriovenöse
(Durafïstel, AV-Fistel)
Cérébrale Aneurysmen
Morbus Osier
hämorrhagische
2.2.4
Hypertensive
Cérébrale Amyloid-Angiopathie (CAA)
CADASIL-Syndrom
2.2.5
Allgemeines. 102
Primäre
(granulomatöse ZNS-Angiitis) . 103
Benigne
Isolierte
Nervensystems . 105
Inhaltsverzeichnis XIII
Arteriitis temporalis
cranialis, Riesenzellarteriitis . 105
Takayasu-(Onishi-)Arteriitis . 107
Polyarteriitis
nodosa.PAN) . 108
Churg-Strauss-Vaskulitis (allergische
Angiitis und Granulomatose) . 109
Wegener'sche Granulomatose . 110
Cogan-Syndrom. 111
Hypersensitivitätsvaskulitiden . 111
Kawasaki-Syndrom . 111
Thrombangitis obliterans
(Winiwarter-Bürger) . 111
Systemischer Lupus erythematodes
(SLE) . 112
Rheumatoide Arthritis . 114
Vaskulitis des Nervensystems bei sons¬
tigen Kollagenosen und Erkrankungen
aus dem rheumatischen Formenkreis • 114
Infektbedingte oder -assoziierte
Vaskulitiden des Nervensystems . 115
Drogen- oder substanzinduzierte
Vaskulitis des Nervensystems. 115
Vaskulitiden des Nervensystems
assoziiert mit lymphoproliferativen
Erkrankungen und anderen Maligno¬
men . 115
2.2.6 Gerinnungsstörungen. 115
Allgemeines. 115
Mangel an Gerinnungsinhibitoren ■■■■ 116
Protein O/S-ZAntithrombin HI-Mangel 116
Faktor-V-Mutation . 117
Faktor-II-Mutation. 117
Hyperhomocysteinämie. 117
Hyperfibrinogenämie . 118
Fibrinolysestörungen. 118
Antiphospholipid-Antikörper-
(APA-)Syndrom . 118
Katastrophales Antiphospholipid-
Antikörper-Syndrom . 119
Sneddon-Syndrom (Ehrmann-
Sneddon-Syndrom) . 120
Heparin-induzierte Thrombozytopenie
Турі
Heparin-induzierte Thrombozytopenie
TypII . 120
Thrombotisch-thrombozytopenische
Purpura (Purpura Moschkowitz)
2.3 Entzündliche und infektiöse
Erkrankungen . 121
2.3.1 Allgemeines. 121
2.3.2 Bakterielle Infektionen . 128
Bakterielle Meningitis/Meningo-
encephalitis: allgemeines . 128
Meningokokken-Meningitis . 132
Pneumokokken-Meningitis . 132
Hirnabszess . 132
Septisch-embolische Herdencephalitis 134
Septisch-metastatische
Herdencephalitis . 135
Septische Encephalopathie . 135
Tuberkulöse Meningitis . 136
Listeriose . 137
Q-Fieber. 138
(Lyme)-Borreliose . 138
Anapiasmose und Ehrlichiose . 141
Neurolues . 141
Morbus Whipple . 143
Tetanus . 143
Botulismus . 145
2.3.3 Virusinfektionen. 145
Frühsommer-Meningoencephalitis
(FSME) . 145
Herpes-Encephalitis
VZV-Infektionen:
ter)
Cytomegalie-Encephalitis
(CMV-Encephalitis)
Enterovirus-Infektionen
Post-Polio-Syndrom
Akute Masern-Encephalitis . 150
Masern-Einschlusskörperchen-
Encephalitis (subakute Masern-
Encephalitis)
Subakute sklerosierende Pan-
encephalitis (SSPE)
(van Bogaert-Leukencephalitis)
Tollwut
AIDS/HIV-Infektion
Progressive
Leukencephalopathie (PML)
2.3.4 Pilzinfektionendes Nervensystems ■•■■ 156
Übersicht. 156
Candidamykose
Kryptokokkose des ZNS . 157
Aspergillose des ZNS . 158
2.3.5 Protozoeninfektionen. 158
Toxoplasmose
Malaria . 160
2.3.6 Helminthosen. 161
(Neuro-)Zystizerkose . 161
Echinokokkose . 162
2.3.7 Humane Prionen-Erkrankungen . 163
Allgemeines. 163
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
(CJE, Subakute spongiforme
Encephalopathie) . 163
Neue Variante der Creutzfeldt-
Jakob-Erkrankung (vCJE) . 165
Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) 165
Fatale familiäre
XIV Inhaltsverzeichnis
2.3.8 Aseptische Meningitiden und
Encephalitiden. 166
Aseptische Meningitis . 166
Morbus Boeck (Sarkoidose) . 166
Morbus
BickerstafF-Encephalitis
Himstammencephalitis) . 169
Pseudomigräne mit flüchtigen
neurologischen Symptomen und
lymphozytärer Pleozytose
(PMP-Syndrom) . 169
Mollaret-Meningitis . 169
Rasmussen-Encephalitis . 169
Hämorrhagische Leukencephalo-
myelitis (akute nekrotisierende
Leukencephalitis, Hurst-Encephalitis) 170
Hashimoto-Encephalopathie . 171
VGKC-Antikörper assoziierte limbische
Encephalitis
Morvan-Syndrom . 171
Encephalitis
Neurologische Erkrankungen im zeitli¬
chen Zusammenhang mit Impfungen • 172
2.4 Demyelinisierende Erkrankungen. 174
Encephalomyelitis
(Multiple Sklerose) . 174
Retrobulbärneuritis . 181
Neuromyelitis
181
Akute disseminierte Encephalomyelitis
(ADEM)
Subakute Myeloopticoneuropathie
(SMON)
Diffuse disseminierte Sklerose
(Schilder-Krankheit). 182
Konzentrische Sklerose
2.5 Paraneoplastische Erkrankungen . 183
Allgemeines. 183
Limbische
Hirnstammencephalitis/bulbäre
Encephalitis/Rhombencephalitis . 186
Subakute sensorische Neuropathie ••■ 187
Autonome Neuropathie . 187
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom . 187
Cerebellitis (paraneoplastische
Kleinhirndegeneration [PKD]) . 188
Paraneoplastische Retinopathie . 188
Stiff-person-Syndrom . 189
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
(LEMS) . 190
2.6 Tumoren . 190
2.6.1 Allgemeines: Tumoren des
Nervensystems. 190
Allgemeines: Hirntumoren . 192
2.6.2 Neuroepitheliale Tumoren. 195
Astrozytom
Anaplastisches Astrozytom
Glioblastom
Oligodendrogliom
Ependymom WHO "II
anaplastisches Ependymom
Medulloblastom
Gliomatosis cerebri
2.6.3 Tumoren der Nervenscheiden. 200
Akustikusneurinom
2.6.4 Tumoren der Meningen. 201
Meningeom
2.6.5 Lymphome des ZNS. 203
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des
ZNS . 203
2.6.6 Sonstige Tumoren. 204
Hypophysenadenome . 204
Prolaktinom . 205
STH-produzierende Tumoren . 206
ACTH-produzierende Tumoren . 206
Hormoninaktive Hypophysentumoren
207
Akute Nekrose der Hypophyse
(„pituitary apoplexy") .
Kraniopharyngeom
2.6.7 Metastasen. 208
Cerebrale Metastasen . 208
Spinale Metastasen . 209
Meningeosis
2.7 Anfallserkrankungen. 212
2.7.1 Epilepsie . 212
Allgemeines. 212
Spezielle Probleme bei Epilepsie¬
kranken . 218
Epilepsien im Kindesalter: häufigste
Syndrome
Temporallappen-Epilepsie . 219
Frontallappen-Epilepsie . 220
Parietallappen-Epilepsie . 220
Occipitallappen-Epilepsie . 220
Reflexepilepsien . 220
Aufwach-Grand-mal-Epilepsie . 220
2.7.2 Nicht-epileptische Anfalle. 221
Synkope . 221
Dropattack. 221
Tétanie
Hirnstammanfälle . 222
2.8 Schlafstörungen . 223
2.8.1 Allgemeines . 223
2.8.2 Dyssomnien . 224
Psychophysiologische
Schlafwahrnehmungsstörung . 224
Narkoiepsie . 225
Inhaltsverzeichnis
Idiopathische Hypersomnie . 225
Rezidivierende Hypersomnie
(Kleine-Levin-Syndrom) . 226
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom
(OSAS)
Zentrales Schlafapnoe
Alveolare Hypoventilation
Pickwick-Syndrom). 227
Zeitzonenwechsel (Jet Lag) . 228
Zirkadiane Rhythmusstörungen . 228
2.8.3 Parasomnien . 228
Schlafwandeln (Somnambulismus) •■■ 228
Pavor nocturnus
Alpträume
Schlaflähmung, hypnopompe und
hypnagoge Halluzinationen . 229
Verhaltensstörung im REM-Schlaf
sleep behaviour disorder, RBD)
Nächtliche paroxysmale Dystonie. 229
2.8.4 Schlafstörungen bei neurologischen
Erkrankungen. 229
Letale familiäre
Schlafstörungen bei Demenzen. 230
Schlafstörungen bei M. Parkinson. 230
Schlafstörungen bei Epilepsien. 230
2.9 Degenerative Erkrankungen . 230
2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom Demenz . 230
Allgemeines zu degenerativen und
nicht-degenerativen Demenz¬
erkrankungen . 230
Morbus Alzheimer
(Alzheimer-Demenz, AD) . 232
Frontotemporale Demenz ( FTD ) . 235
Lewy-Körperchen-Krankheit(LBD) ■•■• 237
Demenz bei M. Parkinson . 238
Demenz mit corticalen argyrophilen
Körnchen (Argyrophilic
2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom Epilepsie . 238
Progressive Myoklonusepilepsien . 238
Myoklonusepilepsie Typ Unverricht-
Lundborg (progressive Myoklonus-
EpilepsieTypl=EPMl) . 239
Myoklonusepilepsie, Typ Lafora
(progressive Myoklonus-Epilepsie
Typ2 = EPM2A) . 239
2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit
Leitsymptom
Allgemeines . 240
Friedreich-Ataxie . 241
Familiäre Vitamin E-Mangel-Ataxie
(AVED) . 241
Cerebrotendinöse Xanthomatose . 242
Ataxia teleangiectatica
(Louis-Bar-Syndrom) . 242
Autosomal dominante
Ataxie (ADCA, SCAl-25)
Marie-Menzel-Erkrankung") . 243
Idiopathische
(IDCA) . 244
Episodische Ataxien . 244
2.9.4 Degenerative Erkrankungen der
Motoneurone . 245
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . 245
Primäre Lateralsklerose (PLS) . 247
Familiäre spastische Spinalparalyse
(hereditary spastic paraplegia,
„Strümpell-Lorrain") . 248
Spinale Muskelatrophien (SMA) . 249
Hereditäre Bulbärparalyse:
Kennedy-Syndrom . 249
Sporadische Erkrankungen des
2.
2.10 Basalganglienerkrankungen . 250
2.10.1 Allgemeines. 250
2.10.2 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem
Syndrom
Morbus Parkinson (idiopathisches Par-
kinson-Syndrom) . 250
Progressive supranukleäre Blickparese
(PSP)
Syndrom . 258
Multisystematrophie (MSA) . 260
Cortikobasale Degeneration (CBD) . 261
Bilaterale striatopallidodentale Verkal¬
kungen (Morbus Fahr) . 262
2.10.3 Erkrankungen mit unwillkürlichen
Bewegungen. 263
Huntington-Erkrankung . 263
Neuroakanthozytose-Syndrome . 265
Chorea
Paroxysmale Dyskinesien .266
Spätdyskinesie
Hemiballismus . 267
Startle-Syndrome
Restless Legs
Periodische Beinbewegungen im Schlaf
(periodic leg movements in sleep,
PLMS) . 271
Dystönien . 271
Generalisierte Dystonie/Torsionsdys¬
tonie . 272
Oromandibuläre Dystonie. 273
Blepharospasmus . 273
Blepharospasmus plus
Blepharospasmus plus oromandibuläre
Dystonie (Meige-Syndrom) . 274
Torticollis spasmodicus
Aufgabenspezifische Dystonie . 275
Spasmodische Dysphonie . 275
DOPA-responsive Dystonie . 276
Myoklonus-Dystonie(DYTll) . 276
XVI Inhaltsverzeichnis
Sekundäre (symptomatische)
Dystönien . 277
Hepatolentikuläre Degeneration
(Morbus Wilson) . 277
Choreoathetotische neuroaxonale
Dystrophie . 279
Myoklonus . 280
Lance-Adams-Syndrom . 280
Essentieller Myoklonus . 281
Tics
Gilles de
2.11 Rückenmarkserkrankungen . 282
Allgemeines. 282
2.11.1 Nicht-kompressive Rückenmarks¬
erkrankungen . 284
Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) •■ 284
Akute spinale Ischämie (akute
Myelomalazie) . 287
Spinale arteriovenöse
(AV-)Malformationen . 288
Angiodysgenetische Myelomalazie
(Foix-Alajouanine-Syndrom) . 289
Strahlenmyelopathie . 289
Hepatische Myelopathie . 289
Arachnoiditis/Arachnopathie . 290
2.11.2 Kompressive Rückenmark¬
serkrankungen . 290
Cervikale Myelopathie. 290
Syringomyelie . 291
Spinale epidurale Blutung . 293
Spinaler epiduraler Abszess . 293
Spinale Tumoren . 294
2.12 Fehlbildungen und
erworbene Störungen . 295
2.12.1 Neurokutane
(Phakomatosen) . 295
Neurofibromatose (Morbus von
Recklinghausen) . 295
Tuberose Sklerose (TSC) (Morbus
Bourneville-Pringle) . 296
Encephalofaziale Angiomatose
(Sturge-Weber-Syndrom) . 297
Von Hippel-Lindau-Syndrom . 297
Klippel-Trénaunay-Syndrom
Neurocutane Melanose . 298
2.12.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns 299
Migrationsstörungen . 299
Porencephalie . 299
Balkenagenesie . 299
2.12.3 Dysraphische Fehlbildungen . 299
Anencephalie . 299
Meningoencephalocele . 300
Spina bifida .
Dandy-Walker-Syndrom . 300
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) ■•■ 300
Kraniostenosen . 301
2.12.4 Anomalien des kraniocervikalen
Überganges . 302
Platybasie . 302
Atlasassimilation . 302
Basilare
Klippel-Feil-Syndrom . 302
2.12.5
Infantile Cerebralparese . 303
2.13 Liquorzirkulationsstörungen. 304
Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) ■•• 304
Pseudotumor cerebri (PTC) . 306
Idiopathisches Liquorunterdruck-
syndrom . 307
2.14
2.14.1 Mitochondriale Erkrankungen. 307
Allgemeines. 307
Chronisch progressive externe
Ophthalmoplegie (CPEO) . 309
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) . 310
MERRF-Syndrom (Myoklonus-
Epilepsie mit
MELAS-Syndrom
Encephalopathie, Lactatazidose und
„stroke-like episodes") .
Morbus
Encephalopathie) . 311
Leber'sche Opticusatrophie (Leber
Hereditary Optic Neuropathy, LHON)
2.14.2
Gangliosidosen
Metachromatische Leukodystrophie •• 313
Morbus
Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus
Krabbe) . 314
Adrenoleukodystrophie/Adrenomyelo-
neuronopathie
Morbus Niemann-Pick
(Sphingomyelinose)
Ceroidlipofuscinosen
Kufs-Syndrom(Batten-Kufs-Syndrom,
adulte
2.14.3 Sonstige
Porphyrie
Akute intermittierende Porphyrie . 318
2.14.4 Erworbene
Erkrankungen . 319
Elektrolytentgleisungen . 319
Urämische Encephalopathie . 321
Hepatogene Encephalopathie . 322
Hyponatriämische Encephalopathie •■■ 323
Zentrale
Marchiafava-Bignami-Syndrom . 324
Neurologische Störungen bei
Hypophosphatämie. 324
Inhaltsverzeichnis XVII
2.15 Erkrankungen durch Vitaminmangel
oder-überdosierung . 325
Allgemeines . 325
Vitamin
Vitamin B,-(Thiamin-)Mangel/
Wemicke-Encephalopathie . 326
Vitamin Br(Thiamin-)Mangel:
Beriberi
Vitamin B6-(Pyridoxin-)Mangel . 328
Vitamin BT2-(Cobalamin-)Mangel/
Funikuläre Myelose . 328
Folsäure-Mangel . 330
Pellagra/Niacin-(VitaminB3)Mangel •■ 330
Hartnup-Syndrom . 331
Vitamin E- (a-Tocopherol-JMangel •••■ 331
2.16 Alkohol-und drogeninduzierte
Erkrankungen . 332
Alkoholentzugsdelir . 332
Alkohol-Encephalopathie . 334
Wernicke-Korsakow-Syndrom . 334
Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie ■■•• 335
Drogeninduzierte Erkrankungen . 335
2.17 Intoxikationen . 336
2.17.1 Allgemeines. 336
Klinische
(„Toxidrome") . 336
Leitsymptome . 336
Diagnostik und Basistherapie. 337
Giftinformationszentren. 339
2.17.2 Medikamenten- und Drogen-
Intoxikationen . 339
Barbiturat-lntoxikation . 339
Chloralhydrat-Intoxikation . 340
Neuroleptika-Intoxikation . 340
Antidepressiva-Intoxikation . 340
Lithium-Intoxikation . 341
Phenytoin-Intoxikation . 341
Benzodiazepin-Intoxikation . 342
Carbamazepin-lntoxikation . 342
Amantadin-Intoxikation . 342
Alkohol-Intoxikation . 342
Morphin-Intoxikation (akute) . 342
Kokain-Intoxikation . 343
Amphetamin-Intoxikation . 343
Halluzinogen-Intoxikation . 343
Cannabis-
Intoxikation . 343
Kohlenmonoxid
Pflanzen-Vergiftungen . 344
Pilz-Vergiftungen . 345
2.18 Traumatische Schädigungen . 345
2.18.1 Traumatische Schädigungen im Bereich
desSchädeis . 345
Schädelhirntrauma (SHT) . 345
Schädelfrakturen . 351
Epiduralhämatom . 352
Akutes Subduralhämatom . 352
Chronisches Subduralhämatom . 352
Traumatische Subarachnoidalblutung
(tSAB) . 353
2.18.2 Traumatische Schädigungen von
Wirbelsäule und Rückenmark . 353
Wirbelsäulentrauma und
Wirbelfrakturen . 353
Contusio spinalis und traumatische
Querschnittssymptomarik . 354
2.18.3 Schäden durch physikalische
Einwirkungen . 356
Elektrotrauma . 356
Blitzschlagverletzung . 357
Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) ■■• 357
Dekompressionserkrankung
(Taucherkrankheit, Caisson-Krankheit) 357
2.19 Polyneuropathien . 358
2.19.1 Polyneuropathien: Allgemeiner Teil ■••■ 358
2.19.2 Hereditäre Polyneuropathien . 361
Hereditäre Neuropathie Typ
Dyck
(demyelinisierende Form der HMSN) • 361
Hereditäre motorische und sensible
Neuropathie Typ
III,
kongenitale Hypomyelinisation) . 362
Hereditäre Neuropathie mit Neigung
zu Druckparesen . 362
Hereditäre Neuropathie Typ
Dyck (axonale Form der HMSN) . 362
HMSN
Hereditäre motorische und sensible
Neuropathie, weitere Formen nach
Dyck . 363
Hereditäre sensible und autonome
Neuropathien (HSAN) . 363
Hereditäre neuralgische Amyotrophie
(HNA) . 364
Abetalipoproteinämie (Bassen-
Kornzweig-Syndrom) . 364
Morbus Fabry (M.Anderson-Fabry) ■••• 364
2.19.3 Erworbene Polyneuropathien. 365
Polyneuropathien bei Diabetes meilitus 365
Polyneuropathie bei Alkoholismus ■■•■ 366
Medikamenten-induzierte Poly¬
neuropathien . 366
Critical-illness-Neuropathie-
Myopathie . 366
Polyneuropathie bei Leber¬
erkrankungen . 367
Polyneuropathie bei Urämie . 367
Polyneuropathie bei Amyloidose . 367
Polyneuropathie bei Borreliose .368
Polyneuropathie bei Porphyrie . 368
XVIII Inhaltsverzeichnis
2.19.4 Entzündliche und immunvermittelte
Polyneuropathien . 368
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Miller-Fisher-Syndrom . 371
Akute Pandysautonomie . 371
Elsberg-Syndrom . 371
Chronische inflammatorische demyeli-
nisierende Polyneuropathie (CIDP) •••• 371
Multifokale motorische Neuropathie
mit Leitungsblöcken . 372
Paraproteinämische Polyneuropathie 372
Vaskulitische Polyneuropathie. 373
2.20 Periphere Nervenläsionen . 374
2.20.1 Periphere Nervenläsionen:
allgemeines . 374
2.20.2 Wurzelläsionen . 375
Allgemeines. 375
Wurzelsyndrome, Arm . 378
Wurzelsyndrome, Bein . 378
Wurzelausriss. 379
2.20.3 Plexusläsionen . 379
Allgemeines. 379
Engpass-Syndrome der oberen Thora-
xaperturCrhoracic-outlet-Syndrom) • 380
Neuralgische Amyotrophie . 381
Radiogene Plexusschädigung . 382
2.20.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 382
N.phrenicusiCS-CS) . 382
N.dorsalis
N. suprascapularis (C4-C6) . 382
Incisura-scapulae-Syndrom . 383
N.subscapularisiCS-C?) . 383
N.thoracicuslongusfCS-C?) . 383
N-thoracodorsalisCCö-CS) . 383
N.axillaristCS-Ce) . 384
N. musculocutaneus
N.radialistCS-CS) . 384
N.medianus(C7-Thl) . 385
Karpaltunnelsyndrom (KTS) . 386
N.ulnarisiCS-Thl) . 387
N.femoralis(Ll-L4) . 388
N.saphenus . 388
N.obturatorius(L2-L4) . 388
N. cutaneus femoris iateralis . 389
N.glutaeus
N.glutaeus inferior (L5-S2). 389
Spritzenlähmung . 389
N. ischiadicus (L4-S3). 389
N.tibialis(L5-S3). 389
Tarsaltunnel-Syndrom . 390
N.peroneus
Arteria tibialis anterior-Syndrom
(Kompartment-Syndrom). 391
2.21 Hirnnervenerkrankungen . 391
N. olfactorius-Läsion
(Geruchssinnstörungen) . 391
N.opticus-Läsiontll) . 391
N.oculomotorius-PareseOII) . 394
N. trochlearis-Parese
N.abducens-ParesetVI) . 395
Endokrine Ophthalmopathie
(endokrine Orbitopathie) . 396
N. trigeminus-Läsion
Spasmus hemimastikatorius
(Hemimastikatorischer Spasmus) . 397
N.facialis-Parese . 397
Periphere Facialisparese . 398
Idiopathische Facialisparese
(Bell'sche Lähmung) . 399
Nicht-idiopathische periphere
Facialisparesen .400
Melkersson-Rosenthal-Syndrom. 401
Spasmus hemifacialis (Hemispasmus
facialis) . 401
Faziale Myokymie . 401
N. vestibulocochlearis-Läsion (VIII) •••• 402
N. glossopharyngeus-Läsion
N.vagus-Läsion(X) . 403
N. accessorius-Parese
N. hypoglossus-Parese (XII) . 404
Bulbärparalyse .404
Schädelbasis-Syndrome . 405
2.22 Myopathien und neuromuskuläre
Erkrankungen. 405
2.22.1 Allgemeines. 405
Myotone Dystrophie Typ
(Curschmann-Steinert) . 408
Myotone Dystrophie Typ
myotone
Myotone Dystrophie Typ
Muskeldystrophie Typ Duchenne . 410
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener ■ 411
Fazioscapulohumerale Muskel¬
dystrophie . 411
Gliedergürteldystrophien . 412
Distale
Muskeldystrophien mit Frühkontrak-
turen und Kardiomyopathie
(Typ Emery-Dreifuss/Hauptmann-
Thannhauser) . 414
Okulopharyngeale Muskeldystrophie ■ 415
2.22.2 Kongenitale Myopathien mit
Strukturanomalien . 415
Allgemeines. 415
Central-core-Myopathie . 415
Nemaline-Myopathie . 416
Zentronukleäre (myotubuläre)
Myopathie
Multicore-Krankheit (Synonym:
Multiminicore-Myopathie) . 416
Weitere kongenitale Myopathien mit
Strukturanomalien. 416
Kongenitale Muskeldystrophien . 417
Inhaltsverzeichnis XIX
2.22.3
Myoadenylat-Deaminase-Mangel
(MAD-Mangel) . 417
Benigne idiopathische
Glykogenose Typ
Mangel) . 417
Glykogenose Typ
¡ase-Mangel, McArdle-Erkrankung) ••■ 418
Lipidspeichermyopathien . 418
2.22.4 Nicht-dystrophische Myotonien und
episodische Lähmungen. 419
Allgemeines. 419
Chloridkanalerkrankungen: Myotonia
congenita
Natrium-, Kalium- und Calcium-
kanalerkrankungen . 419
2.22.5 Myositiden . 421
Allgemeines. 421
Dermatomyositis (DM), Polymyositis
(PM), Overlap-Syndrom . 421
Einschlusskörper-Myositis, hereditäre
Einschlusskörpermyopathie . 422
Myositiden bei Systemerkrankungen ■ 423
Fokale Myositis . 423
Okuläre Myositis . 424
2.22.6 Medikamentös-toxisch induzierte
Myositiden/Myopathien. 424
Allgemeines. 424
Steroidmyopathie. 424
Alkohol-Myopathie. 424
Myoglobinurie. 424
2.22.7 Myasthenische Erkrankungen . 425
Myasthenia
Myasthenische Krise . 428
Kongenitale Myasthenie . 428
2.22.8 Erkrankungen mit abnormer
Muskelaktivität. 429
Muskelkrampf (Crampus) . 429
Myalgie-Faszikulations-Crampus-
Syndrom . 429
Rippling
Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) . 430
2.23 Erkrankungen des autonomen
Nervensystems . 430
Allgemeines. 430
Neurogene
Regulationsstörungen . 431
Neurogene gastrointestinale
Motilitätsstörungen . 432
Neurogene
Neurogene
Sexualfunktion . 434
Störungen der Sudomotorik . 435
Akkomodationsstörungen . 436
2.24 Schmerz. 436
Allgemeines. 436
2.25 Kopf-und Gesichtsschmerzen . 438
Allgemeines. 438
Spannungskopfschmerz . 438
Migräne . 440
Clusterkopfschmerz . 446
Chronisch paroxysmale Hemikranie •■• 449
SUNCT-Syndrom
Unilateral Neuralgiform
attacks with Conjunctival injection
andTearing)
Kopfschmerz bei Medikamenten-
übergebrauch (Chronischer medika-
menteninduzierter Kopfschmerz) . 451
Cervikogener Kopfschmerz
(Kopfschmerz zurückzuführen auf
Erkrankungen der Halswirbelsäule) ••• 452
Kältebedingter Kopfschmerz . 453
Primärer (benigner) Hustenkopf¬
schmerz . 453
Primärer (benigner) Kopfschmerz bei
körperlicher Anstrengung . 454
Primärer Kopfschmerz bei sexueller
Aktivität („Orgasmus-ZKoitus-Kopf-
schmerz") . 454
Trigeminus-Neuralgie . 455
Glossopharyngeus-Neuralgie . 458
Raeder-Syndrom . 458
Toiosa-Hunt-Syndrom . 459
Anhaltender idiopathischer
(„Atypischer") Gesichtsschmerz .460
2.26
Schmerzsyndrome. 461
2.26.1 Allgemeines. 461
2.26.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen
des peripheren Nervensystems . 462
Allgemeines. 462
Post-Zoster-Neuralgieipostherpetische
Neuralgie). 464
Phantomschmerz. 465
Meralgia paraesthetica .466
Notalgia paraesthetica .466
Ilioinguinalis-ZIliohypogastricus-
Syndrom.466
Spermaticus-Neuralgie.467
2.26.3 Schmerzsyndrome nach Läsionen
des zentralen Nervensystems .467
2.26.4 Schmerzsyndrome mit Beteiligung
des autonomen Nervensystems.468
Sympathische Reflexdystrophie SRD
(complex
CRPS) .468
Sympathisch unterhaltenes
Schmerzsyndrom .469
Post-Sympathektomie-Schmerz . 470
XX
2.27 Funktionsstörungen ungeklärter
Zuordnung. 470
Transiente
(amnestische Episode) . 470
Chronisches Erschöpfungssyndrom
(chronic fatigue syndrome, CFS)
Fibromyalgie-Syndrom (generalisierte
Tendomyopathie, GTM) . 472
Multiple Chemical
2.28 Neuro-orthopädische Erkrankungen • 474
Cervikaler
Bandscheibenvorfall/Cervikobrachial-
gie/ cervikale Radikulopathie . 474
Lumbaler Bandscheibenvorfall/
Lumboischialgie/
lumbale Radikulopathie . 476
Lumbale Spinalkanalstenose/
Claudicatio spinalis . 480
Postoperative Spondylodiszitis . 480
Facettensyndrom . 481
Iliosacralgelenks-Syndrom . 482
Kokzygodynie . 482
Spondylolisthesis . 483
Piriformis-Syndrom . 483
Periarthropathia humeroscapularis
(PHS). 483
Beschleunigungsverletzung/
Schleudertrauma der HWS . 484
Myofasziales Schmerzsyndrom . 487
2.29 Neurologische Intensivmedizin
489
2.29.1 Allgemeines: Koma und Himtod. 489
Koma . 489
Intracranielle Drucksteigerung
(Hirndruck), Hirnödem . 493
Hirntod . 497
2.29.2 Spezielle Krankheitsbilder. 499
Cerebrale
Encephalopathie . 499
Status epilepticus (Grand mal) . 500
Syndrom
Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-
Syndrom) . 501
Zentraler Diabetes insipidus . 502
Zentrales Fieber . 502
Rhabdomyolyse . 502
Malignes Neuroleptika-Syndrom . 503
Maligne Hyperthermie (MH) . 503
Fettembolie . 504
Diagnostische Methoden
505
3.1
Physiologische Grundlagen. 505
Technik. 505
EEG
Pathologisches
3.2 Elektromyographie/
Elektroneurographie
511
3.2.1 Elektromyographie (EMG) . 511
Konventionelles Nadel-EMG. 511
Quantitative Einzelpotenzialanalyse • • • 513
Quantitative Interferenzmusteranalyse
. 513
Einzelfaser-EMG . 513
Makro-EMG. 513
3.2.2 Elektroneurographie . 514
Prinzip. 514
Motorische
Sensible
Repetitive
H-Refl ex-Untersuchung
(Hoffmann-Reflex). 515
Hirnstammreflexe . 516
3.3 Evozierte Potentiale. 516
Allgemeines. 516
Somatosensibel evozierte Potentiale
(SEP). 517
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. medianus (Medianus-SEP) . 517
Somatosensibel evozierte Potentiale
vomN.tibialis(Tibialis-SEP) . 519
Somatosensibel evozierte Potentiale
vomN.trigeminus(Trigeminus-SEP) ■■ 521
Somatosensibel evozierte Potentiale
vom N. pudendus ( Pudendus-SEP). 521
Akustisch evozierte Hirnstammpoten-
tiale(AEHP) . 521
Visuell evozierte Potentiale (VEP)
durch Schachbrett-Kontrastumkehr-
Reize (Pattern-VEP, P-VEP) . 523
Visuell evozierte Potentiale (VEP) zu
Blitz-Reizen ( Flash-VEP, F-VEP). 524
P300. 524
Transcranielle Magnetstimulation
(TCS, TMS)/Motorisch evozierte
Potentiale
Elektrische und magnetische Facialis-
neurographie. 526
3.4 Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik 527
Allgemeines. 527
Untersuchungstechnik . 528
Befunde bei extrakraniellen Stenosen/
Verschlüssen. 530
Inhaltsverzeichnis XXI
Befunde bei intrakraniellen Stenosen/
Verschlüssen . 532
Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik
bei Verdacht auf
3.5 Liquordiagnostik . 534
Liquorpunktion . 534
Normwerte. 535
Pathologische Befunde: allgemein ■■■■ 535
Pathologische Befunde: spezielle
Erkrankungen. 536
3.6 Neuroradiologische Diagnostik. 538
Konventionelle Röntgendiagnostik. 538
Computertomographie (CT) . 538
Magnetresonanztomographie
Katheter-Angiographie. 541
Myélographie
Kontrastmittel. 542
3.7 Molekulare genetische Diagnostik ■•■■ 542
Allgemeines. 542
Molekulargenetische Diagnostik. 543
Molekularzytogenetische Diagnostik •• 543
Genetisch bedingte neurologische
Erkrankungen . 543
3.8 Muskelbiopsie . 552
Technik . 552
Auswertung. 552
Beurteilung. 553
4 Therapieverfahren .
4.1 Off-Iabel-Verschreibung . 554
4.2 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung
und-prophylaxe. 555
Antikoagulation (allgemein). 555
Heparinisierung: unfraktioniertes
Heparin (UFH). 555
Heparinisierung: niedermolekulares
Heparin (NMH). 556
Orale Antikoagulation mit Vitamin
K-Antagonisten . 557
Orale Antikoagulation mit direkten
Thrombininhibitoren. 558
Thrombozytenfunktionshemmer
(TFH) (allgemein). 558
Acetylsalicylsäure (ASS). 560
Thienopyridine: Clopidogrel (Plavix®,
Iscover«), Ticlopidin (Tiklyd®). 560
Clopidogrel ( Plavix®, Iscover«). 561
Ticlopidin (Tiklyd®). 561
Carotis-Operation. 561
Stent-geschützte perkutane Angio-
plastie der A. carotis (stentprotected
percutaneous angioplasty of the carotid
artery, SPAC)
Stent-geschützte perkutane
Angioplastie intrakranieller Gefässe ■ ■ • 564
Intraarterielle
Okkludierende endovaskuläre
Verfahren . 564
4.3 Antikonvulsiva . 564
Allgemeines. 564
Carbamazepin (CBZ). 567
Clonazepam (CZP) . 567
Clobazam (CLB). 567
Ethosuximid (ESM). 567
Gabapentin
Lamotrigin (LTG). 568
Levetiracetam
554
4.4
Oxcarbazepin (OXC). 568
Phénobarbital (PB).
Phenytoin (Diphenylhydantoin,
Pregabalin
Primidon
Tiagabin (TGB) . 570
Topiramat (TPM). 570
Valproat (Valproinsäure, VPA). 571
Vigabatrin (VGB). 571
Zonisamid (ZNS). 571
Medikamente zur Behandlung
motorischer Störungen .
572
4.4.1 Antiparkinson-Medikamente. 572
L-Dopa-Präparate. 572
Dopamin-Agonisten . 573
NMDA-Antagonisten. 574
Monoaminooxidase-B (MAO-B)-
Hemmer. 575
Catechol-O-Methyltransferase
(COMT)-Hemmer. 576
Anticholinergika. 576
4.4.2 Medikamente zur Therapie von
Hyperkinesen. 577
Allgemeines. 577
Tiaprid . 578
Sulpirid. 578
Botulinum-Toxine. 578
4.4.3 Antispastika und Myotonolytika. 580
Allgemeines. 580
Baclofen . 580
Tizanidin . 580
Dantrolen . 581
Tolperison. 581
Tetrazepam . 581
4.5 Antiemetlka. 582
Obersicht. 582
XXII Inhaltsverzeichnis
4.6
Glucocortikoide
Immunsuppressiva (allgemein). 583
Azathioprin (Imurek®). 584
Cyclophosphamid (Endoxan®) . 584
Mitoxantron (Ralenova8). 585
Interferon-ßCIFN-ßla/lb)
(Avonex®, Rebif®,Betaferon®) . 585
Glatirameracetat (Copaxone®) . 586
Immunglobuline. 586
Plasmapherese. 586
4.7 Schmerztherapie . 588
4.7.1 Allgemeines. 588
4.7.2 Medikamentöse Schmerztherapie. 588
Überwiegend peripher wirksame
Analgetika
Andere nicht-Opioid-Analgetika. 589
Opioid-Analgetika (stark wirksame
Analgetika)
Andere in der Schmerztherapie (v. a.
bei chronischen Schmerzen) einge¬
setzte Substanzen (Adjuvantien). 593
4.7.3
Stellatumblockade . 594
Lumbale Grenzstrangblockade . 594
Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie
(GLOA) . 594
Neurochirurgische Schmerztherapie ■•■ 594
4.7.4 Sonstige Verfahren der Schmerz¬
therapie. 596
Transcutane elektrische Nerven¬
stimulation
Akupunktur. 596
4.8 Psychopharmaka. 597
Neuroleptika. 597
Antidepressiva
Lithium. 599
Tranquilizer. 599
Anhang
601
5.1 Klinische Bewertungsskalen
. 601
MRC-tMedical Research CounciHSkala
(Muskelkraft) . 601
Tinetti Balance
Tinetti
Glasgow
Glasgow
Karnofsky-Skala (Karnofsky
performance scale, KPS)
Barthel-Index
Rankin-Skala
National Institute of Health
Stroke Scale
Expanded Disability Status Scale
(EDSS) (Kurtzke-Skala)
Mini-Mental State
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functio¬
nal Rating Scale (ALSFRS)
Webster Rating Scale
Japanese Orthopaedic Association
GOA)Score
Myasthenie-Score
Von
Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste
(HSAL)
5.2 Tabellen zur neurologischen
Begutachtung . 616
Gehirn. 616
Sehorgan . 617
Kopf. 618
Sprechstörungen. 619
Rückenmark und Wirbelsäule. 619
Muskelkrankheiten . 620
Arm. 620
Bein. 621
6 Literatur
7 Index •—
622
679 |
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