Klinisches Bild der Mastozytose: neue Erkenntnisse aufgrund einer retrospektiven Studie an 173 Patienten
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2005
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|---|---|
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Inhaltsverzeichnis
1. Einleitung 9
1.1 Epidemiologie 10
1.2 Historischer Überblick 11
1.3 Klinische Manifestation 12
1.3.1 Klassifikation der Mastozytose 12
1.3.2 Klinisches Bild und Symptome der Kutanen Mastozytose 14
a) Makulopapulöse kutane Mastozytose (MPCM) 14
b) Kutane Mastozytose vom Plaque Typ 15
c) Noduläre kutane Mastozytose/Mastozytome 16
d) Diffuse kutane Mastozytose (DCM) 17
e) Teleangiektatische kutane Mastozytose 18
1.3.3 Klinisches Bild und Symptome der systemischen Mastozytose 19
a) Indolente systemische Mastozytose (ISM) 24
b) Systemische Mastozytose mit assoziierter, klonaler
hämatologischer Erkrankung (SM mit AHNMD) 25
c) Aggressive systemische Mastozytose (ASM) 25
d) Mastzelleukämie (MCL) 27
1.4 Pathogenese 27
1.5 Diagnostik 35
1.6 Therapie 37
1.7 Mastozytose und Schwangerschaft 42
2. Fragestellung 43
3. Patienten und Methodik 45
3.1 Untersuchungskollektiv 45
3.2 Datenerhebung aus den Fragebögen 46
3.3 Statistische Ausweitung 47
7
4. Ergebnisse 48
4.1 Ergebnisse des Fragebogens „Urticaria pigmentosa und 48
Mastozytose
4.1.1 Geschlecht 48
4.1.2 Klassifikation der Mastozytose 48
4.1.3 Alter bei Krankheitsbeginn 50
4.1.4 Dauer der Erkrankung 51
4.1.5 Erkrankungsdauer vom Beginn bis zur Diagnosestellung 51
4.1.6 Diagnosesteller 52
4.1.7 Diagnosestellung 53
4.1.8 Aktuelle Symptome im Zusammenhang mit der Mastozytose 54
4.1.9 Symptome im Zusammenhang mit der Mastozytose zu Beginn 59
der Erkrankung
4.1.10 Ursachen einer Symptomänderung 61
4.1.11 Gefühl der Einschränkung durch die Erkrankung im Beruf und 64
im Alltag
4.1.12 Veränderungen der Symptome seit Beginn der Erkrankung 65
4.1.13 Auftreten einer atopischen Disposition 65
4.1.14 Weitere Erkrankungen 66
4.1.15 Untersuchungen bezüglich der Mastozytose, die bisher 67
durchgeführt wurden
4.1.16 Medikamenteneinnahme und Wirkung 67
4.2 Ergebnisse des Fragebogens „Mastozytose und Schwangerschaft 70
4.2.1 Klinische Charakteristika der Mastozytosepatientinnen 70
4.2.2 Symptome der Mastozytose vor der Schwangerschaft 73
4.2.3 Symptomänderung während der Schwangerschaft und innerhalb 74
von sechs Monaten postpartal
4.2.4 Verschlechterung der Symptome während der Schwangerschaft 76
4.2.5 Probleme während der Schwangerschaft und Geburt 77
4.2.6 Medikamentenreduktion während der Schwangerschaft und 78
Medikamenteneinnahme während der Wehen und Geburt
8
4.2.7 Gesundheitliche Probleme der Kinder der Mastozytose 78
Patientinnen
4.2.8 Stillen 79
4.3 Ergebnisse des Fragebogens „Lichttherapie 80
4.3.1 Klinische Charakteristika der Phototherapie Patienten 80
4.3.2 Besserung der Symptome durch die Lichttherapie 83
4.3.3 Dauer der Lichttherapie 87
4.3.4 Beginn und Dauer der Besserung 88
4.3.5 Verschlechterung der Symptome durch die Lichttherapie 88
4.3.6 Beginn und Dauer der Verschlechterung 89
4.3.7 Nebenwirkungen durch die Lichttherapie 90
5. Diskussion 91
5.1 Bewertung der Ergebnisse des Fragebogens „Urticaria 91
pigmentosa und Mastozytose
5.2 Bewertung der Ergebnisse des Fragebogens „Mastozytose 103
und Schwangerschaft
5.3 Bewertung der Ergebnisse des Fragebogens „Lichttherapie 107
6. Zusammenfassung 112
7. Literaturverzeichnis 116
8. Anhang
Anhang 1: Fragebogen „Urticaria pigmentosa und Mastozytose 137
Anhang 2: Fragebogen „Mastozytose und Schwangerschaft 143
Anhang 3: Fragebogen „Lichttherapie 149
9. Lebenslauf 153
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6
Inhaltsverzeichnis
1. Einleitung 9
1.1 Epidemiologie 10
1.2 Historischer Überblick 11
1.3 Klinische Manifestation 12
1.3.1 Klassifikation der Mastozytose 12
1.3.2 Klinisches Bild und Symptome der Kutanen Mastozytose 14
a) Makulopapulöse kutane Mastozytose (MPCM) 14
b) Kutane Mastozytose vom Plaque Typ 15
c) Noduläre kutane Mastozytose/Mastozytome 16
d) Diffuse kutane Mastozytose (DCM) 17
e) Teleangiektatische kutane Mastozytose 18
1.3.3 Klinisches Bild und Symptome der systemischen Mastozytose 19
a) Indolente systemische Mastozytose (ISM) 24
b) Systemische Mastozytose mit assoziierter, klonaler
hämatologischer Erkrankung (SM mit AHNMD) 25
c) Aggressive systemische Mastozytose (ASM) 25
d) Mastzelleukämie (MCL) 27
1.4 Pathogenese 27
1.5 Diagnostik 35
1.6 Therapie 37
1.7 Mastozytose und Schwangerschaft 42
2. Fragestellung 43
3. Patienten und Methodik 45
3.1 Untersuchungskollektiv 45
3.2 Datenerhebung aus den Fragebögen 46
3.3 Statistische Ausweitung 47
7
4. Ergebnisse 48
4.1 Ergebnisse des Fragebogens „Urticaria pigmentosa und 48
Mastozytose"
4.1.1 Geschlecht 48
4.1.2 Klassifikation der Mastozytose 48
4.1.3 Alter bei Krankheitsbeginn 50
4.1.4 Dauer der Erkrankung 51
4.1.5 Erkrankungsdauer vom Beginn bis zur Diagnosestellung 51
4.1.6 Diagnosesteller 52
4.1.7 Diagnosestellung 53
4.1.8 Aktuelle Symptome im Zusammenhang mit der Mastozytose 54
4.1.9 Symptome im Zusammenhang mit der Mastozytose zu Beginn 59
der Erkrankung
4.1.10 Ursachen einer Symptomänderung 61
4.1.11 Gefühl der Einschränkung durch die Erkrankung im Beruf und 64
im Alltag
4.1.12 Veränderungen der Symptome seit Beginn der Erkrankung 65
4.1.13 Auftreten einer atopischen Disposition 65
4.1.14 Weitere Erkrankungen 66
4.1.15 Untersuchungen bezüglich der Mastozytose, die bisher 67
durchgeführt wurden
4.1.16 Medikamenteneinnahme und Wirkung 67
4.2 Ergebnisse des Fragebogens „Mastozytose und Schwangerschaft" 70
4.2.1 Klinische Charakteristika der Mastozytosepatientinnen 70
4.2.2 Symptome der Mastozytose vor der Schwangerschaft 73
4.2.3 Symptomänderung während der Schwangerschaft und innerhalb 74
von sechs Monaten postpartal
4.2.4 Verschlechterung der Symptome während der Schwangerschaft 76
4.2.5 Probleme während der Schwangerschaft und Geburt 77
4.2.6 Medikamentenreduktion während der Schwangerschaft und 78
Medikamenteneinnahme während der Wehen und Geburt
8
4.2.7 Gesundheitliche Probleme der Kinder der Mastozytose 78
Patientinnen
4.2.8 Stillen 79
4.3 Ergebnisse des Fragebogens „Lichttherapie" 80
4.3.1 Klinische Charakteristika der Phototherapie Patienten 80
4.3.2 Besserung der Symptome durch die Lichttherapie 83
4.3.3 Dauer der Lichttherapie 87
4.3.4 Beginn und Dauer der Besserung 88
4.3.5 Verschlechterung der Symptome durch die Lichttherapie 88
4.3.6 Beginn und Dauer der Verschlechterung 89
4.3.7 Nebenwirkungen durch die Lichttherapie 90
5. Diskussion 91
5.1 Bewertung der Ergebnisse des Fragebogens „Urticaria 91
pigmentosa und Mastozytose"
5.2 Bewertung der Ergebnisse des Fragebogens „Mastozytose 103
und Schwangerschaft"
5.3 Bewertung der Ergebnisse des Fragebogens „Lichttherapie" 107
6. Zusammenfassung 112
7. Literaturverzeichnis 116
8. Anhang
Anhang 1: Fragebogen „Urticaria pigmentosa und Mastozytose" 137
Anhang 2: Fragebogen „Mastozytose und Schwangerschaft" 143
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9. Lebenslauf 153 |
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