Untersuchung molekularer Pathomechanismen der hypertrophischen Kardiomyopathie infolge C-terminal trunkierter Mutanten des kardialen Myosinbindungsprotein C (MyBP-C):
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2006
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Beschreibung: | Erlangen-Nürnberg, Univ., Diss., 2006. - Enth.: Impairment of the ubiquitin-proteasome system by truncated cardiac myosin binding protein C mutants / Antonio Sarikas ... - Aus: Cardiovascular research ; 66. 2005, S. 33 - 44 |
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adam_text | Inhaltsverzeichnis
1. Zusammenfassung 1
2. Einleitung 3
2.1 Pathologie und Klinik der hypertrophischen Kardiomyopathie 3
2.2 Die Rolle des kardialen Myosinbindungsprotein C in der Pathogenese der
HCM 4
2.3 Degradation zellulärer Proteine: das Ubiquitin Proteasomen System 7
2.3.1 Struktur und Funktion des Proteasoms 8
2.3.2 Bedeutung des Ubiquitin Proteasomen Systems für die Zelle 9
2.3.3 Die Rolle des Ubiquitin Proteasomen Systems in der Pathogenese von
Erkrankungen 9
3. Vorveröffentlichung 11
4. Diskussion 12
4.1 Zielsetzung und Fragestellung dieser Arbeit 12
4.2 Auswirkung C terminaler Trunkationen auf die sarkomerische Integration von
MyBP C 12
4.2.1 Qualitative Unterschiede der MyBP C Mutanten 13
4.2.2 Ausbildung peri und intranukleärer Aggregate 13
4.2.3 Quantitative Unterschiede der MyBP C Mutanten 15
4.2.4 Modell zur Integration der immunzytologischen Daten 15
4.3 Auswirkung C terminaler Trunkationen auf die zelluläre Stabilität von MyBP C ... 17
4.3.1 Die Rolle zellulärer Proteindegradationswege für die Elimination
trunkierter MyBP C Mutanten 17
4.3.2 Ursachen für die erhöhte Degradationstendenz trunkierter MyBP C
Mutanten 18
4.4 Auswirkung trunkierter MyBP C Mutanten auf die Proteolysekapazität des UPS. 19
4.5 Diskussion molekularer Pathomechanismen der HCM infolge trunkierter
MyBP C Mutanten 22
5. Literaturverzeichnis 27
6. Abkürzungsverzeichnis 45
7. Veröffentlichungen 47
8. Anhang 50
9. Danksagung 51
10. Lebenslauf 52
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Inhaltsverzeichnis
1. Zusammenfassung 1
2. Einleitung 3
2.1 Pathologie und Klinik der hypertrophischen Kardiomyopathie 3
2.2 Die Rolle des kardialen Myosinbindungsprotein C in der Pathogenese der
HCM 4
2.3 Degradation zellulärer Proteine: das Ubiquitin Proteasomen System 7
2.3.1 Struktur und Funktion des Proteasoms 8
2.3.2 Bedeutung des Ubiquitin Proteasomen Systems für die Zelle 9
2.3.3 Die Rolle des Ubiquitin Proteasomen Systems in der Pathogenese von
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3. Vorveröffentlichung 11
4. Diskussion 12
4.1 Zielsetzung und Fragestellung dieser Arbeit 12
4.2 Auswirkung C terminaler Trunkationen auf die sarkomerische Integration von
MyBP C 12
4.2.1 Qualitative Unterschiede der MyBP C Mutanten 13
4.2.2 Ausbildung peri und intranukleärer Aggregate 13
4.2.3 Quantitative Unterschiede der MyBP C Mutanten 15
4.2.4 Modell zur Integration der immunzytologischen Daten 15
4.3 Auswirkung C terminaler Trunkationen auf die zelluläre Stabilität von MyBP C . 17
4.3.1 Die Rolle zellulärer Proteindegradationswege für die Elimination
trunkierter MyBP C Mutanten 17
4.3.2 Ursachen für die erhöhte Degradationstendenz trunkierter MyBP C
Mutanten 18
4.4 Auswirkung trunkierter MyBP C Mutanten auf die Proteolysekapazität des UPS. 19
4.5 Diskussion molekularer Pathomechanismen der HCM infolge trunkierter
MyBP C Mutanten 22
5. Literaturverzeichnis 27
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7. Veröffentlichungen 47
8. Anhang 50
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