Systemische Sklerodermie: Antikörperprofil und Organbeteiligung bei 107 Patienten der Universitäts-Hautklinik Köln 1995 - 2003
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|---|---|
| adam_text | INHALTSVERZEICHNIS
ABKÜRZUNGEN 5
I EINLEITUNG 6
II Systemische Sklerodermie 6
1.1.1 Epidemiologie 6
1-1-2 Pathogenese 7
1-12.1 Histopathologie 7
11.2.2. Pathophysiologie 8
1.1.3 Definition und Klassifikation 10
1-1-4 Klinik der systemischen Sklerodermie 13
1-1-4.1 Autoantikörper 13
1-1.4.2. Raynaud Phänomen 15
1.1.4.3 Hautbeteiligung 16
1-1.5 Manifestation der SSc an inneren Organen 18
1.1.5.1 Gastrointestinaltrakt 18
1-1-5.2 Lunge 19
1-1.5.3 Niere 19
1-1.5.4 Herz 20
1.1.5.5 Weitere Organsysteme 21
1-1.7 Verlauf und Prognose 21
1-2 Problemstellung und Ziel der Arbeit 24
2 MATERIAL UND METHODEN 25
2-1 Auswahl der Patienten 25
2-2 Datenerhebung 25
2-3 Serologische Untersuchungsverfahren 27
2-3.1 Antinukleäre Antikörper (ANA) 27
2-3.2 Antizentromer Antikörper (AZA) 27
2
2.3.3 Antitopoisomerase-Antikörper (Scl-70) 27
2.4 Pulmonale Untersuchungsverfahren 28
2.4.1 Methodik der Spirometrie 28
2.4.2 Methodik der CO-Diffusionskapazität / Transferfaktor der Lunge 30
2.4.3 Messung des Pulmonalarteriellen Mitteldrucks (PAP) 31
2.5 Statistik 32
3 ERGEBNISSE 33
3.1 Auswertung der serologischen Daten 33
3.1.1 Typ der Sklerodermie 33
3.1.2 Antikörperprofile 33
3.1.2.1 Antinukleäre Antikörper 35
ZA.2.2 Antizentromer-Antikörper: 36
3.1.2.3 Scl-70-Antikörper 37
3.1.2.4 Gemeinsames Vorkommen von Scl-70 und AZA-Antikörpern 39
3.1.3 Geschlechtsverteilung 39
3.1.2 Ausprägung der SSc bei verschiedenen Populationen 40
3.1.5 Durchschnittliches Alter bei Diagnose 42
3.1.6 Krankheitsdauer 42
3.1.7 Raynaudsymptomatik 43
3.2. Organbefall 44
3.2.1 Ösophagusbeteiligung 44
3.2.1.1 Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Ösophagusbefall 46
3.2.2 Herzbeteiligung 46
3.2.2.1 Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Herzbeteiligung 48
3.2.3 Nierenbeteiligung 48
3.2.3.1 Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Nierenbeteiligung 49
3.2.4 Lungenbeteiligung 49
3.2.4.1 Lungenfibrose 49
3.2.4.2 Pulmonale Hypertonie 51
3.3 Ergebnisse der Lungenfunktionsdiagnostik 53
3.3.1 Spirometrie 53
3.3.1.1 Vitalkapazität 53
3.3.1.2 CO-Diffusionskapazität 55
3
3.4 Therapie 56
3.4.1 Kortisonbehandlung 56
3.4.2 Immunsuppressiva 58
3.4.3 Gefässerweitemde Substanzen 59
4 DISKUSSION 61
4.1 Serologische Ergebnisse 61
4.2 Organbeteiligung 65
4.3 Therapie 72
5 ZUSAMMENFASSUNG 76
6 LITERATURVERZEICHNIS 78
LEBENSLAUF 89
4
|
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INHALTSVERZEICHNIS
ABKÜRZUNGEN 5
I EINLEITUNG 6
II Systemische Sklerodermie 6
1.1.1 Epidemiologie 6
1-1-2 Pathogenese 7
1-12.1 Histopathologie 7
11.2.2. Pathophysiologie 8
1.1.3 Definition und Klassifikation 10
1-1-4 Klinik der systemischen Sklerodermie 13
1-1-4.1 Autoantikörper 13
1-1.4.2. Raynaud Phänomen 15
1.1.4.3 Hautbeteiligung 16
1-1.5 Manifestation der SSc an inneren Organen 18
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1-1.5.4 Herz 20
1.1.5.5 Weitere Organsysteme 21
1-1.7 Verlauf und Prognose 21
1-2 Problemstellung und Ziel der Arbeit 24
2 MATERIAL UND METHODEN 25
2-1 Auswahl der Patienten 25
2-2 Datenerhebung 25
2-3 Serologische Untersuchungsverfahren 27
2-3.1 Antinukleäre Antikörper (ANA) 27
2-3.2 Antizentromer Antikörper (AZA) 27
2
2.3.3 Antitopoisomerase-Antikörper (Scl-70) 27
2.4 Pulmonale Untersuchungsverfahren 28
2.4.1 Methodik der Spirometrie 28
2.4.2 Methodik der CO-Diffusionskapazität / Transferfaktor der Lunge 30
2.4.3 Messung des Pulmonalarteriellen Mitteldrucks (PAP) 31
2.5 Statistik 32
3 ERGEBNISSE 33
3.1 Auswertung der serologischen Daten 33
3.1.1 Typ der Sklerodermie 33
3.1.2 Antikörperprofile 33
3.1.2.1 Antinukleäre Antikörper 35
ZA.2.2 Antizentromer-Antikörper: 36
3.1.2.3 Scl-70-Antikörper 37
3.1.2.4 Gemeinsames Vorkommen von Scl-70 und AZA-Antikörpern 39
3.1.3 Geschlechtsverteilung 39
3.1.2 Ausprägung der SSc bei verschiedenen Populationen 40
3.1.5 Durchschnittliches Alter bei Diagnose 42
3.1.6 Krankheitsdauer 42
3.1.7 Raynaudsymptomatik 43
3.2. Organbefall 44
3.2.1 Ösophagusbeteiligung 44
3.2.1.1 Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Ösophagusbefall 46
3.2.2 Herzbeteiligung 46
3.2.2.1 Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Herzbeteiligung 48
3.2.3 Nierenbeteiligung 48
3.2.3.1 Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Nierenbeteiligung 49
3.2.4 Lungenbeteiligung 49
3.2.4.1 Lungenfibrose 49
3.2.4.2 Pulmonale Hypertonie 51
3.3 Ergebnisse der Lungenfunktionsdiagnostik 53
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3
3.4 Therapie 56
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4.1 Serologische Ergebnisse 61
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