Autoimmunkrankheiten der Leber und Overlapsyndrome:
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Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2005
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adam_text | Inhaltsverzeichnis 7
Inhaltsverzeichnis
m Autoimmunkrankheiten der Leber 10
1.1. Geschichte chronischer Leberkrankheiten 10
1.2. Autoimmunmechanismen bei Leberkrankheiten 11
1.2.1. Immunpathogenese 12
1.2.1.1. Zelluläre und humorale Immunreaktionen 12
1.2.1.2. Triggerung des Immunsystems 16
1.2.2. Immungenetische Aspekte 17
1.2.2.1. Autoimmunhepatitis (AIH) 17
1.2.2.2. Primär biliäre Zirrhose (PBC) 19
1.2.2.3. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 19
1.3. Autoimmunmechanismen bei chronischen entzündlichen Darmkrankheiten 21
1.3.1. Immunpathogenese 21
1.3.2. Immungenetische Aspekte 23
1.4. Autoimmune Leberkrankheiten 23
1.4.1. Autoimmunhepatitis (AIH) 25
1.4.1.1. Definition und Epidemiologie 25
1.4.1.2. Histologie 26
1.4.1.3. Autoantikörper 27
1.4.1.4. Klassifizierung der Autoimmunhepatitis 30
1.4.1.5. Klinik der Autoimmunhepatitis 31
1.4.1.6. Differentialdiagnose der Autoimmunhepatitis 34
1.4.1.7. Medikamentöse Therapie der Autoimmunhepatitis 36
1.4.2. Autoimmunhepatitis bei Autoimmun Polyendokrinem Syndrom Typ 1 (APS 1 AIH) 47
1.4.3. Primär biliäre Zirrhose (PBC) 48
1.4.3.1. Definition, Epidemiologie und Genetik 48
1.4.3.2. Ätiologie und Pathogenese der PBC 49
1.4.3.3. Histologie und Stadieneinteilung 50
1.4.3.4. Autoantikörper und Autoantigene 54
1.4.3.5. Klinik der primär biliären Zirrhose 55
1.4.3.6. Diagnose der PBC 60
1.4.3.7. Therapie der PBC 64
1.4.4. Autoimmuncholangitis (AIC) 83
1.4.4.1. Definition, Epidemiologie und Genetik 83
1.4.4.2. Autoantikörper und Laborbefunde 83
1.4.4.3. Differentialdiagnose 84
1.4.4.4. Therapie 84
1.4.5. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 86
1.4.5.1. Definition, Epidemiologie und Genetik 86
1.4.5.2. Ätiologie der primär sklerosierenden Cholangitis 87
1.4.5.3. Autoantikörper und zelluläre Immunität 88
1.4.5.4. Histologie und Stadieneinteilung 89
1.4.5.5. Klinik der primär sklerosierenden Cholangitis 91
1.4.5.6. Diagnose der PSC 95
1.4.5.7. Therapie der PSC 98
1.4.6. Pericholangitis (PC) 107
1.4.7. Sklerosierende Pankreatocholangitis (SPC) 108
8 Inhaltsverzeichnis
1.4.8. Overlapsyndrome 109
1.4.8.1. Definition 109
1.4.8.2. Ätiologie und Pathogenese der Overlapsyndrome 111
1.4.8.3. Epidemiologie und Klassifizierung 112
1.4.8.4. Overlapsyndrom AIH/PBC und AIH/AIC 112
1.4.8.5. Overlapsyndrom AIH/PSC 115
1.4.8.6. Overlapsyndrom AIH/Hep C 117
1.4.9. Kryptogene chronische Hepatitis 122
1.4.10. Wechselnde Diagnosen 123
1.4.11. Autoimmunkrankheiten der Leber in der Schwangerschaft 125
1.4.11.1. Physiologische und pathophysiologische Vorbemerkungen 125
1.4.11.2. Schwangerschaft bei chronischen Leberkrankheiten 129
1.4.11.3. Schwangerschaft bei primär biliärer Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis 130
1.4.11.4. Medikamentöse Therapie von Leberkrankheiten in der Schwangerschaft 131
1.4.11.5. Lebertransplantation und Schwangerschaft 133
m Neue Immunsuppressiva 140
2.1. Therapie autoimmuner Leberkrankheiten 141
2.1.1. Cyclosporin A (CsA) 141
2.1.2. Tacrolimus (FK506) 142
2.1.3. Mycophenolat Mofetil (MMF) 142
2.1.4. Budesonid 142
2.1.5. Andere Substanzen mit immunsuppressiver Wirkung 143
2.1.6. Wirkungen und Nebenwirkungen von Immunsuppressiva 144
2.1.6.1. Wirkungen 144
2.1.6.2. Nebenwirkungen 144
2.2. Experimentelle Therapieansätze 145
2.2.1. Neue Therapieansätze in klinischer Erprobung 145
2.2.2. T Zellvakzination 146
2.2.3. Gentherapie 147
|H| Autoimmune Darm und Leberkrankheiten 152
3.1. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und chronische entzündliche
Darmkrankheiten (CED) 153
3.2. Colitis ulcerosa bei Patienten mit und ohne primär sklerosierender Cholangitis 154
3.3. Malignome und Kolektomie bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis 155
3.4. Chronische entzündliche Darmkrankheiten und Lebertransplantation 155
3.5. Chronische Darmkrankheiten und Pericholangitis (PC) 156
3.6. Chronische Darmkrankheiten, Autoimmunhepatitis (AIH) und primär biliäre
Zirrhose (PBC) 156
|^J Leberkrankheiten bei primären Immunmangelsyndromen (PID) 160
4.1. Sklerosierende Cholangitis bei primären Immunmangelsyndromen 160
4.2. Ätiopathogenese der Sklerosierenden Cholangitis 161
m Abkürzungsverzeichnis 164
H Index 168
|
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Inhaltsverzeichnis 7
Inhaltsverzeichnis
m Autoimmunkrankheiten der Leber 10
1.1. Geschichte chronischer Leberkrankheiten 10
1.2. Autoimmunmechanismen bei Leberkrankheiten 11
1.2.1. Immunpathogenese 12
1.2.1.1. Zelluläre und humorale Immunreaktionen 12
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1.2.2.2. Primär biliäre Zirrhose (PBC) 19
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1.3. Autoimmunmechanismen bei chronischen entzündlichen Darmkrankheiten 21
1.3.1. Immunpathogenese 21
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1.4. Autoimmune Leberkrankheiten 23
1.4.1. Autoimmunhepatitis (AIH) 25
1.4.1.1. Definition und Epidemiologie 25
1.4.1.2. Histologie 26
1.4.1.3. Autoantikörper 27
1.4.1.4. Klassifizierung der Autoimmunhepatitis 30
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1.4.1.6. Differentialdiagnose der Autoimmunhepatitis 34
1.4.1.7. Medikamentöse Therapie der Autoimmunhepatitis 36
1.4.2. Autoimmunhepatitis bei Autoimmun Polyendokrinem Syndrom Typ 1 (APS 1 AIH) 47
1.4.3. Primär biliäre Zirrhose (PBC) 48
1.4.3.1. Definition, Epidemiologie und Genetik 48
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1.4.3.5. Klinik der primär biliären Zirrhose 55
1.4.3.6. Diagnose der PBC 60
1.4.3.7. Therapie der PBC 64
1.4.4. Autoimmuncholangitis (AIC) 83
1.4.4.1. Definition, Epidemiologie und Genetik 83
1.4.4.2. Autoantikörper und Laborbefunde 83
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1.4.4.4. Therapie 84
1.4.5. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 86
1.4.5.1. Definition, Epidemiologie und Genetik 86
1.4.5.2. Ätiologie der primär sklerosierenden Cholangitis 87
1.4.5.3. Autoantikörper und zelluläre Immunität 88
1.4.5.4. Histologie und Stadieneinteilung 89
1.4.5.5. Klinik der primär sklerosierenden Cholangitis 91
1.4.5.6. Diagnose der PSC 95
1.4.5.7. Therapie der PSC 98
1.4.6. Pericholangitis (PC) 107
1.4.7. Sklerosierende Pankreatocholangitis (SPC) 108
8 Inhaltsverzeichnis
1.4.8. Overlapsyndrome 109
1.4.8.1. Definition 109
1.4.8.2. Ätiologie und Pathogenese der Overlapsyndrome 111
1.4.8.3. Epidemiologie und Klassifizierung 112
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2.2.1. Neue Therapieansätze in klinischer Erprobung 145
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