Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen:
Gespeichert in:
| Format: | Buch |
|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2006
|
| Ausgabe: | 2. Aufl. |
| Schriftenreihe: | Uni-Med science
|
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis Klappentext |
| Beschreibung: | 229 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 3895998850 |
Internformat
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis
Biochemie, Regulation und Physiologie der Hypophysenhormone
(U.Renner) 16
1.1. Die Hypophyse..........................................................................16
1.2. Hormone des Hypophysenvorderlappens................................................18
1.2.1. POMC-Derivate................................................................................18
1.2.1.1. Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)................................................................18
1.2.2. Somato-Iaktotrope Hormone..................................................................19
1.2.2.1. Wachstumshormon (GH)............................................................................19
1.2.2.2. Prolaktin............................................................................................20
1.2.3. Glykoproteinhormone.........................................................................21
1.2.3.1. Thyreotropin (TSH)..................................................................................21
1.2.3.2. Follikelstimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierendes Hormon (LH)..............................22
1.3. Hormone der
1.3.1. Vasopressin (AVP).............................................................................24
1.3.2. Oxytocin (OT).................................................................................25
1.4. Literatur.................................................................................25
H Epidemiologie, Klassifikation und Pathogenese von Hypophysenadenomen
(U. Pagotto, M. Theodoropoulou, U. Renner) 26
2.1. Epidemiologie...........................................................................26
2.2. Klassifikation von Hypophysenadenomen................................................26
2.3. Ätiopathogenese von Hypophysenadenomen............................................27
2.3.1. Hormonelle (hypothalamische) Hypothese der Hypophysentumorpathogenese................29
2.3.1.1. Exzessive hormonelle Stimulation....................................................................29
2.3.1.2. Verlust der inhibitorischen hormonellen Kontrolle....................................................30
2.3.2. Intrahypophysäre Hypothese der Hypophysentumorpathogenese..............................31
2.3.2.1. Allgemeine Mechanismen der Tumorgenese.........................................................31
2.3.2.2. Protoonkogene.....................................................................................33
2.3.2.3. Tumor-Suppressor-Gene.............................................................................34
2.4. Die Bedeutung von intrahypophysären Wachstumsfaktoren für die Pathogenese und
Progression von Hypophysentumoren....................................................35
2.4.1. TGF-ct, EGF und EGF-R.........................................................................35
2.4.2. TGF-ß-Proteinfamilie..........................................................................36
2.4.3. FGF...........................................................................................36
2.4.4. NGF...........................................................................................36
2.4.5. IGF-1..........................................................................................36
2.5. Progression von Hypophysentumoren: Neovaskularisation, Invasion und extrazelluläre
Matrix...................................................................................37
2.6. Literatur.................................................................................38
Hormoninaktive
3.1. Definition................................................................................40
3.2. Klinisches Bild ...........................................................................40
3.2.1. Anamnese und Klinik..........................................................................40
3.2.2. Symptomatik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz........................................40
10 Inhaltsverzeichnis
3.3. Diagnostik...............................................................................41
3.3.1. Hormonanalytische Diagnostik................................................................42
3.3.1.1. Diagnostik bei Inzidentalomen.......................................................................42
3.3.2. Lokalisationsdiagnostik und bildgebende Verfahren............................................44
3.3.2.1. Bildgebende Diagnostik bei Hypophysenerkrankungen..............................................44
3.3.2.2. Augenärztliche Untersuchung bei Hypophysenerkrankungen........................................44
3.3.3. Differenzialdiagnostik.........................................................................45
3.4. Literatur.................................................................................46
m Akromegalie (J. Schopohl) 47
4.1. Ätiologie und Pathogenese..............................................................47
4.2. Klinisches Bild...........................................................................48
4.3. Spezielle Diagnostik.....................................................................50
4.4. Therapie.................................................................................50
4.4.1. Neurochirurgie................................................................................50
4.4.2. Ergebnisse Strahlentherapie...................................................................51
4.4.3. Medikamentöse Behandlung..................................................................51
4.4.3.1. Dopaminagonisten (DA).............................................................................51
4.4.3.2. Somatostatinanaloga................................................................................51
4.4.3.3. Präoperative Vorbehandlung mit Somatostatinanaloga...............................................53
4.4.3.4. Behandlung mit GH-Antagonisten...................................................................53
4.5. Therapieempfehlung Akromegalie.......................................................53
4.6. Literatur.................................................................................53
^J Cushing-Syndrom (C. J. Auernhammer) 55
5.1. Pathogenese............................................................................55
5.2. Klinik....................................................................................55
5.3. Diagnostik...............................................................................56
5.4. Therapie.................................................................................58
5.4.1. Operative und strahlentherapeutische Optionen...............................................59
5.4.2. Medikamentöse Ansätze......................................................................60
5.4.2.1. Steroidsyntheseinhibitoren..........................................................................61
5.4.2.2. Adrenotoxische Substanzen.........................................................................63
5.4.2.3. Glukokortikoidantagonisten.........................................................................63
5.4.2.4. Hypothalamisch-hypophysär wirksame Substanzen..................................................64
5.5. Literatur.................................................................................65
^| Prolaktinom (J. Schopohl) 68
6.1. Ätiologie und Pathogenese..............................................................68
6.2. Klinik....................................................................................70
6.3. Spezielle Diagnostik.....................................................................71
6.4. Therapie.................................................................................72
6.4.1. Nur Substitution des Hypogonadismus........................................................72
6.4.2. Medikamentöse Therapie......................................................................72
6.4.3. Neurochirurgie................................................................................74
6.4.4. Strahlentherapie..............................................................................74
6.5. Schwangerschaft........................................................................74
6.6. Literatur.................................................................................75
Inhaltsverzeichnis
Thyreotropin (TSH) - produzierende Hypophysenadenome
(M.
7.1. Einleitung...............................................................................76
7.2. Epidemiologie...........................................................................76
7.3. Histologische Befunde...................................................................76
7.4. Pathogenese............................................................................77
7.5. Klinische und biochemische Charakteristika ..............................................77
7.6. Differenzialdiagnose.....................................................................78
7.7. Therapie.................................................................................79
7.8. Literatur.................................................................................81
IH
8.1. Molekulare Genetik......................................................................82
8.2.
8.3. Therapie.................................................................................84
8.4. Literatur.................................................................................85
Supraselläre Tumoren und entzündliche Erkrankungen
(M. Buchfelder, P. Nomikos) 87
9.1. Einleitung...............................................................................87
9.2. Hypophysenadenome...................................................................87
9.3. Kraniopharyngeome.....................................................................87
9.4. Zysten der Rathke schen Tasche..........................................................88
9.5. Hypothalamische Hamartome............................................................89
9.6. Supraselläre
9.7. Optiko-hypothalamische Gliome.........................................................90
9.8. Clivuschordome.........................................................................91
9.9. Kolloidzysten............................................................................91
9.10.
9.11.
9.12. Lymphozytäre Hypophysitis..............................................................92
9.13. Riesenzellhypophysitis...................................................................93
9.14. Supraselläre Meningeome...............................................................94
9.15. Differenzialdiagnose.....................................................................94
9.16. Inzidentalome...........................................................................95
9.17. Literatur.................................................................................96
H|| Hypothalamische Erkrankungen: Syndrome/Essstörungen (L. Schaaf) 97
10.1. Kongenitale Embryopathien .............................................................97
10.2. Prader-Willi-Syndrom....................................................................97
10.3. Kraniopharyngeom.....................................................................101
10.4. Essstörungen...........................................................................104
^J Schädel-Hirn-Trauma und Subarachnoidalblutung
(HJ. Schneider, L. Schaaf) 108
12
Inhaltsverzeichnis
12.1.
12.1.1.
12.1.2.
12.1.3.
12.1.4.
12.1.5.
12.1.5.1.
12.1.5.2.
12.1.5.2.1.
12.1.5.2.2.
12.1.5.2.3.
12.1.5.2.4.
12.1.5.2.5.
12.1.5.2.6.
12.1.6.
12.1.6.1.
12.1.6.2.
12.1.7.
12.1.7.1.
12.1.7.2.
12.1.7.3.
12.1.7.4.
12.1.7.5.
12.1.7.6.
12.2.
12.3.
12.3.1.
12.3.2.
12.3.3.
12.3.4.
12.3.4.1.
12.3.4.2.
12.3.4.3.
12.3.5.
12.3.5.1.
12.3.5.2.
12.3.5.3.
12.3.5.4.
12.3.5.5.
12.3.5.6.
12.3.5.7.
12.3.6.
12.4.
13.1.
13.2.
13.3.
13.3.1.
Diabetes insipidus und SIADH (J. Hensen) 110
Diabetes insipidus......................................................................110
Entstehung und Ursachen....................................................................110
Verlauf des Diabetes insipidus centralis.......................................................112
Hypophysenvorderlappenfunktion bei Diabetes insipidus centralis............................112
Symptome und Beschwerden................................................................113
Diagnose....................................................................................113
Anamnese und körperliche Untersuchung..........................................................113
Technische Verfahren..............................................................................113
Suchtest...........................................................................................113
Durstversuch mit anschließender DDAVP-Gabe (Miller-Test).........................................114
ADH-Bestimmung..................................................................................114
Kochsalzinfusionstest mit ADH-Bestimmung........................................................115
Therapieversuch zur Diagnostik....................................................................115
Lokalisationsdiagnostik............................................................................115
Differenzialdiagnose des Diabetes insipidus..................................................115
Dipsomanie (Neurotische Polydipsie)...............................................................115
Organische Hyperdipsie............................................................................116
Therapie.....................................................................................116
Konservative Verfahren.............................................................................116
Medikamentöse Therapie..........................................................................116
Therapie, Therapiekontrollen und Nebenwirkung...................................................117
Medikamentöse Behandlung mit Nicht-AVP-Derivaten..............................................118
Patientenschulung.................................................................................118
Notfall.............................................................................................118
ADH-Resistenz..........................................................................119
Das Syndrom der inappropriaten (inadäquaten) Überproduktion von ADH (SIADH).......119
Entstehung..................................................................................120
ADH bei Nebenniereninsuffizienz.............................................................120
Symptome und Beschwerden................................................................120
Diagnose des SIADH.........................................................................121
Anamnese und körperliche Untersuchung..........................................................121
Labor..............................................................................................121
Tests...............................................................................................121
Therapie des SIADH..........................................................................122
Konservative Therapie..............................................................................122
Medikamentöse Langzeittherapie einer chronischen Hyponatriämie bei SIADH......................122
Therapie der Hyponatriämie........................................................................122
Therapie der akuten symptomatischen Hyponatriämie mit hypertoner Kochsalzlösung...............123
Prävention, Diagnostik und Therapie von Störungen des Salz- und Wasserhaushaltes nach
Operationen.......................................................................................123
Behandlung der chronischen Hyponatriämie........................................................124
Ausblick auf künftige Möglichkeiten - ADH-Antagonisten............................................124
Zerebrales Salzverlustsyndrom als Differenzialdiagnose zum SIADH...........................124
Literatur................................................................................125
Labordiagnostik und Therapie der Hypophysenvorderlappen
(HVL)-Insuffizienz (C. J. Auernhammer) 127
Glukokortikoide........................................................................127
L-Thyroxin..............................................................................130
Sexualhormone........................................................................132
Mann........................................................................................132
Inhaltsverzeichnis 13
13.3.2. Frau.........................................................................................134
13.4. Fertilitätstherapie.......................................................................136
13.4.1. Mann........................................................................................137
13.4.2. Frau.........................................................................................138
13.5. Wachstumshormon.....................................................................138
13.6. Literatur................................................................................141
Internistische Probleme bei Hypophysenerkrankungen
(C. Wüster,
14.1. Osteoporose (HVL-OPO)................................................................149
14.1.1. Definition, Epidemiologie und Diagnostik.....................................................149
14.1.2. Diagnosestellung............................................................................150
14.1.3. Prophylaxe und Therapie.....................................................................151
14.1.3.1. Interdisziplinarität..................................................................................151
14.1.3.2.
14.1.3.3. Physikalische Therapie.............................................................................151
14.1.3.4. Diät, Bewegung und Sturzprophylaxe ( Knochengesunde Lebensführung)..........................151
14.1.3.5. Selbsthilfegruppen.................................................................................152
14.1.3.6. Orthopädisches bzw. chirurgisches Vorgehen bei akuten Wirbelkörperfrakturen.....................152
14.1.3.7. Medikamentöse Therapie bei Osteoporose..........................................................152
14.1.3.7.1. Medikamentöse Präventionstherapie bzw. Basismedikation und Vitamin D-Metaboliten..............152
14.1.3.7.2. Hormonsubstitutionstherapie......................................................................153
14.1.3.7.3. Antiresorption.....................................................................................154
14.1.3.7.4. Knochenanabole Therapie der HVL-OPO............................................................155
14.1.3.7.5. Schmerztherapie...................................................................................158
14.2. MetabolischesSyndrom und Herz-Kreislauf-Erkrankungen...............................158
14.2.1. Metabolisches Syndrom......................................................................158
14.2.1.1. Epidemiologie,
14.2.1.2. Therapie der Adipositas............................................................................159
14.2.1.2.1. Nichtmedikamentöse Therapie-Möglichkeiten der Adipositas.......................................159
14.2.1.2.2. Steigerung der körperlichen Aktivität zur Therapie der Adipositas...................................160
14.2.1.2.3. Patientenschulung und Motivationsförderung bei Adipositastherapien..............................160
14.2.1.3. Medikamentöse Therapie der Adipositas bei Hypophyseninsuffizienz................................160
14.2.1.3.1. Beeinflussung der Adipositas durch die Hormon-Substitutionstherapie..............................160
14.2.1.3.2. Sonstige medikamentöse Adipositas-Therapien.....................................................161
14.2.1.4. Chirurgische Therapieverfahren....................................................................162
14.2.2. Kardiomyopathie bei Hypophyseninsuffizienz (HVL-CMP).....................................162
14.2.3. Dyslipidämie.................................................................................162
14.2.3.1.
14.2.3.2. Therapie der Dyslipidämie bei HVL-Insuffizienz......................................................163
14.2.4. Arterielle Hypertonie.........................................................................164
14.2.5. Kardiovaskuläre Erkrankungen und Mortalität.................................................165
14.2.6.
14.3. Literatur................................................................................166
m Psychiatrische Probleme bei Hypophysenpatienten (A. Steiger) 169
15.1. Einleitung..............................................................................169
15.2. Psychiatrische Symptome bei Hypophysenerkrankungen................................169
15.2.1. Panhypopituitarismus........................................................................169
15.2.2. Angeborene Hypothyreose...................................................................169
15.2.3. Erworbene Hypothyreose....................................................................170
14 Inhaltsverzeichnis
15.2.4. Wachstumshormonmangel...................................................................170
15.2.5. Akromegalie.................................................................................170
15.2.6. Cushing-Syndrom............................................................................171
15.3. Schlafstörungen bei Hypophysenerkrankungen.........................................171
15.3.1. Panhypopituitarismus........................................................................171
15.3.2. Hypothyreose................................................................................171
15.3.3. Erkrankungen des Hypothalamus-Hypophysen-somatotropen Systems........................172
15.3.4. Übersekretion von Kortisol bei Cushing-Syndrom.............................................172
15.3.5. Prolaktinom .................................................................................172
15.4. Literatur................................................................................173
Spezielle Aspekte im Kindesalter (W. Rabl) 174
16.1. Wachstumshormonmangel.............................................................174
16.2. Wachstumshormonexzess..............................................................177
16.3. Hyperprolaktinämie....................................................................179
16.4. Zentrale Pubertas praecox..............................................................180
16.5. Pubertas
16.6. Morbus Cushing........................................................................183
16.7. Zentrale Nebennierenrindeninsuffizienz.................................................186
16.8. Zentrale Hypothyreose.................................................................186
16.9. Diabetes insipidus......................................................................186
16.10. Literatur................................................................................187
Operative Therapie von Hypophysentumoren (M. Buchfelder, P. Nomikos) 188
17.1. Einleitung..............................................................................188
17.2. Operative Therapie.....................................................................188
17.2.1. Transsphenoidale Operation.................................................................188
17.2.2. Transkranielle Operation.....................................................................190
17.3. Komplikationen........................................................................191
17.4. Hormoninaktive Hypophysenadenome.................................................192
17.5. Prolaktinome...........................................................................192
17.6. Akromegalie............................................................................193
17.7. Morbus Cushing........................................................................193
17.8. Nelson-Syndrom........................................................................194
17.9. Literatur................................................................................194
Strahlenbehandlung bei Hypophysenadenomen (B. Wowra) 196
18.1. Einleitung..............................................................................196
18.2. Grundlagen der Strahlenbehandlung...................................................196
18.3. Varianten der Strahlenbehandlung......................................................196
18.4. Indikationsstellung und Leitlinien für die Strahlenbehandlung...........................199
18.5. Remissionskriterien.....................................................................199
18.6. Radiotoxizität..........................................................................200
Inhaltsverzeichnis
15
18.7. Strahlenbehandlung bei speziellen Hypophysenadenomen..............................200
18.7.1. Inaktive Hypophysenadenome...............................................................200
18.7.2. Endokrin aktive Hypophysenadenome........................................................201
18.7.2.1. Morbus Cushing...................................................................................201
18.7.2.2. Akromegalie.......................................................................................201
18.7.2.3. Prolaktinome......................................................................................201
18.7.2.4. Seltene Hypophysenadenome......................................................................202
18.8. Zusammenfassung.....................................................................202
18.9. Literatur................................................................................202
Klinische Fallbeispiele, Langzeitführung, Prognose
(M.
19.1. Fall 1 ...................................................................................206
19.2. Fall 2...................................................................................207
19.3. Fall 3...................................................................................208
19.4. Langzeitführung und Prognose.........................................................209
19.4.1. Akromegalie.................................................................................209
19.4.2. Prolaktinome................................................................................210
19.4.3. Morbus Cushing.............................................................................211
19.4.4. TSH-sezernierende
19.4.5. Hormoninaktive
19.5. Literatur................................................................................213
^J Hypophysenadenome: Neue Studien und therapeutische Perspektiven
(M.
20.1. Einleitung..............................................................................215
20.2. Membranrezeptoren in Hypophysenadenomen.........................................215
20.2.1. CRH-Rezeptor................................................................................215
20.2.2. Dopaminrezeptoren.........................................................................215
20.2.3. Somatostatinrezeptoren.....................................................................216
20.2.4. Cannabinoidrezeptoren......................................................................217
20.3. Wachstumsfaktoren....................................................................217
20.3.1. Epidermaler Wachstumsfaktor (EGF)..........................................................217
20.3.2. Nervenwachstumsfaktor (NGF)...............................................................218
20.3.3.
20.3.4. Extrazelluläre Matrix..........................................................................218
20.4. Signaltransduktionswege und Transkriptionsfaktoren...................................219
20.5. Gentherapie............................................................................220
20.6. Literatur................................................................................220
^f Anhang - Adressen 223
21.1. Fachgesellschaften und Organisationen.................................................223
21.2. Weitere Internetadressen...............................................................224
Index
225
Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen
Da Erkrankungen der Hypophyse kein alltägliches Krank¬
heitsbild darstellen, wird deren Diagnose nicht selten ver¬
kannt oder verspätet oder auch zufällig gestellt. Aufgrund
ihrer Seltenheit und uncharakteristischen Symptomatik
stellen hormoninaktive Hypophysenadenome oder ande¬
re mit einer Hormonmehrsekretion einhergehende hypo-
physäre Erkrankungen die betreuenden Ärzte vielfach vor
diagnostische und/oder therapeutische Herausforderun¬
gen. Patienten und ihre Angehörigen bleiben oft lebens¬
lang mit der entsprechenden Problematik konfrontiert und
bedürfen einer fachgerechten und dauerhaften Betreu¬
ung.
In den letzten Jahren wurden sowohl bei der medikamen¬
tösen als auch bei der neurochirurgischen und Strahlen¬
therapie von Hypophysenerkrankungen entscheidende
Fortschritte erzielt. Die 2. Auflage dieses Therapieleitfa¬
dens fasst den aktuellen Wissensstand zur medikamentö¬
sen, operativen und Strahlentherapie dieser Erkrankun¬
gen kompetent zusammen. Besonderheiten beim Auftre¬
ten verschiedener hypophysärer Krankheitsbilder im Kin¬
desalter werden in einem eigenen Kapitel behandelt.
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| adam_txt |
Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis
Biochemie, Regulation und Physiologie der Hypophysenhormone
(U.Renner) 16
1.1. Die Hypophyse.16
1.2. Hormone des Hypophysenvorderlappens.18
1.2.1. POMC-Derivate.18
1.2.1.1. Adrenokortikotropes Hormon (ACTH).18
1.2.2. Somato-Iaktotrope Hormone.19
1.2.2.1. Wachstumshormon (GH).19
1.2.2.2. Prolaktin.20
1.2.3. Glykoproteinhormone.21
1.2.3.1. Thyreotropin (TSH).21
1.2.3.2. Follikelstimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierendes Hormon (LH).22
1.3. Hormone der
1.3.1. Vasopressin (AVP).24
1.3.2. Oxytocin (OT).25
1.4. Literatur.25
H Epidemiologie, Klassifikation und Pathogenese von Hypophysenadenomen
(U. Pagotto, M. Theodoropoulou, U. Renner) 26
2.1. Epidemiologie.26
2.2. Klassifikation von Hypophysenadenomen.26
2.3. Ätiopathogenese von Hypophysenadenomen.27
2.3.1. Hormonelle (hypothalamische) Hypothese der Hypophysentumorpathogenese.29
2.3.1.1. Exzessive hormonelle Stimulation.29
2.3.1.2. Verlust der inhibitorischen hormonellen Kontrolle.30
2.3.2. Intrahypophysäre Hypothese der Hypophysentumorpathogenese.31
2.3.2.1. Allgemeine Mechanismen der Tumorgenese.31
2.3.2.2. Protoonkogene.33
2.3.2.3. Tumor-Suppressor-Gene.34
2.4. Die Bedeutung von intrahypophysären Wachstumsfaktoren für die Pathogenese und
Progression von Hypophysentumoren.35
2.4.1. TGF-ct, EGF und EGF-R.35
2.4.2. TGF-ß-Proteinfamilie.36
2.4.3. FGF.36
2.4.4. NGF.36
2.4.5. IGF-1.36
2.5. Progression von Hypophysentumoren: Neovaskularisation, Invasion und extrazelluläre
Matrix.37
2.6. Literatur.38
Hormoninaktive
3.1. Definition.40
3.2. Klinisches Bild .40
3.2.1. Anamnese und Klinik.40
3.2.2. Symptomatik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz.40
10 Inhaltsverzeichnis
3.3. Diagnostik.41
3.3.1. Hormonanalytische Diagnostik.42
3.3.1.1. Diagnostik bei Inzidentalomen.42
3.3.2. Lokalisationsdiagnostik und bildgebende Verfahren.44
3.3.2.1. Bildgebende Diagnostik bei Hypophysenerkrankungen.44
3.3.2.2. Augenärztliche Untersuchung bei Hypophysenerkrankungen.44
3.3.3. Differenzialdiagnostik.45
3.4. Literatur.46
m Akromegalie (J. Schopohl) 47
4.1. Ätiologie und Pathogenese.47
4.2. Klinisches Bild.48
4.3. Spezielle Diagnostik.50
4.4. Therapie.50
4.4.1. Neurochirurgie.50
4.4.2. Ergebnisse Strahlentherapie.51
4.4.3. Medikamentöse Behandlung.51
4.4.3.1. Dopaminagonisten (DA).51
4.4.3.2. Somatostatinanaloga.51
4.4.3.3. Präoperative Vorbehandlung mit Somatostatinanaloga.53
4.4.3.4. Behandlung mit GH-Antagonisten.53
4.5. Therapieempfehlung Akromegalie.53
4.6. Literatur.53
^J Cushing-Syndrom (C. J. Auernhammer) 55
5.1. Pathogenese.55
5.2. Klinik.55
5.3. Diagnostik.56
5.4. Therapie.58
5.4.1. Operative und strahlentherapeutische Optionen.59
5.4.2. Medikamentöse Ansätze.60
5.4.2.1. Steroidsyntheseinhibitoren.61
5.4.2.2. Adrenotoxische Substanzen.63
5.4.2.3. Glukokortikoidantagonisten.63
5.4.2.4. Hypothalamisch-hypophysär wirksame Substanzen.64
5.5. Literatur.65
^| Prolaktinom (J. Schopohl) 68
6.1. Ätiologie und Pathogenese.68
6.2. Klinik.70
6.3. Spezielle Diagnostik.71
6.4. Therapie.72
6.4.1. Nur Substitution des Hypogonadismus.72
6.4.2. Medikamentöse Therapie.72
6.4.3. Neurochirurgie.74
6.4.4. Strahlentherapie.74
6.5. Schwangerschaft.74
6.6. Literatur.75
Inhaltsverzeichnis
Thyreotropin (TSH) - produzierende Hypophysenadenome
(M.
7.1. Einleitung.76
7.2. Epidemiologie.76
7.3. Histologische Befunde.76
7.4. Pathogenese.77
7.5. Klinische und biochemische Charakteristika .77
7.6. Differenzialdiagnose.78
7.7. Therapie.79
7.8. Literatur.81
IH
8.1. Molekulare Genetik.82
8.2.
8.3. Therapie.84
8.4. Literatur.85
Supraselläre Tumoren und entzündliche Erkrankungen
(M. Buchfelder, P. Nomikos) 87
9.1. Einleitung.87
9.2. Hypophysenadenome.87
9.3. Kraniopharyngeome.87
9.4. Zysten der Rathke'schen Tasche.88
9.5. Hypothalamische Hamartome.89
9.6. Supraselläre
9.7. Optiko-hypothalamische Gliome.90
9.8. Clivuschordome.91
9.9. Kolloidzysten.91
9.10.
9.11.
9.12. Lymphozytäre Hypophysitis.92
9.13. Riesenzellhypophysitis.93
9.14. Supraselläre Meningeome.94
9.15. Differenzialdiagnose.94
9.16. Inzidentalome.95
9.17. Literatur.96
H|| Hypothalamische Erkrankungen: Syndrome/Essstörungen (L. Schaaf) 97
10.1. Kongenitale Embryopathien .97
10.2. Prader-Willi-Syndrom.97
10.3. Kraniopharyngeom.101
10.4. Essstörungen.104
^J Schädel-Hirn-Trauma und Subarachnoidalblutung
(HJ. Schneider, L. Schaaf) 108
12
Inhaltsverzeichnis
12.1.
12.1.1.
12.1.2.
12.1.3.
12.1.4.
12.1.5.
12.1.5.1.
12.1.5.2.
12.1.5.2.1.
12.1.5.2.2.
12.1.5.2.3.
12.1.5.2.4.
12.1.5.2.5.
12.1.5.2.6.
12.1.6.
12.1.6.1.
12.1.6.2.
12.1.7.
12.1.7.1.
12.1.7.2.
12.1.7.3.
12.1.7.4.
12.1.7.5.
12.1.7.6.
12.2.
12.3.
12.3.1.
12.3.2.
12.3.3.
12.3.4.
12.3.4.1.
12.3.4.2.
12.3.4.3.
12.3.5.
12.3.5.1.
12.3.5.2.
12.3.5.3.
12.3.5.4.
12.3.5.5.
12.3.5.6.
12.3.5.7.
12.3.6.
12.4.
13.1.
13.2.
13.3.
13.3.1.
Diabetes insipidus und SIADH (J. Hensen) 110
Diabetes insipidus.110
Entstehung und Ursachen.110
Verlauf des Diabetes insipidus centralis.112
Hypophysenvorderlappenfunktion bei Diabetes insipidus centralis.112
Symptome und Beschwerden.113
Diagnose.113
Anamnese und körperliche Untersuchung.113
Technische Verfahren.113
Suchtest.113
Durstversuch mit anschließender DDAVP-Gabe (Miller-Test).114
ADH-Bestimmung.114
Kochsalzinfusionstest mit ADH-Bestimmung.115
Therapieversuch zur Diagnostik.115
Lokalisationsdiagnostik.115
Differenzialdiagnose des Diabetes insipidus.115
Dipsomanie (Neurotische Polydipsie).115
Organische Hyperdipsie.116
Therapie.116
Konservative Verfahren.116
Medikamentöse Therapie.116
Therapie, Therapiekontrollen und Nebenwirkung.117
Medikamentöse Behandlung mit Nicht-AVP-Derivaten.118
Patientenschulung.118
Notfall.118
ADH-Resistenz.119
Das Syndrom der inappropriaten (inadäquaten) Überproduktion von ADH (SIADH).119
Entstehung.120
ADH bei Nebenniereninsuffizienz.120
Symptome und Beschwerden.120
Diagnose des SIADH.121
Anamnese und körperliche Untersuchung.121
Labor.121
Tests.121
Therapie des SIADH.122
Konservative Therapie.122
Medikamentöse Langzeittherapie einer chronischen Hyponatriämie bei SIADH.122
Therapie der Hyponatriämie.122
Therapie der akuten symptomatischen Hyponatriämie mit hypertoner Kochsalzlösung.123
Prävention, Diagnostik und Therapie von Störungen des Salz- und Wasserhaushaltes nach
Operationen.123
Behandlung der chronischen Hyponatriämie.124
Ausblick auf künftige Möglichkeiten - ADH-Antagonisten.124
Zerebrales Salzverlustsyndrom als Differenzialdiagnose zum SIADH.124
Literatur.125
Labordiagnostik und Therapie der Hypophysenvorderlappen
(HVL)-Insuffizienz (C. J. Auernhammer) 127
Glukokortikoide.127
L-Thyroxin.130
Sexualhormone.132
Mann.132
Inhaltsverzeichnis 13
13.3.2. Frau.134
13.4. Fertilitätstherapie.136
13.4.1. Mann.137
13.4.2. Frau.138
13.5. Wachstumshormon.138
13.6. Literatur.141
Internistische Probleme bei Hypophysenerkrankungen
(C. Wüster,
14.1. Osteoporose (HVL-OPO).149
14.1.1. Definition, Epidemiologie und Diagnostik.149
14.1.2. Diagnosestellung.150
14.1.3. Prophylaxe und Therapie.151
14.1.3.1. Interdisziplinarität.151
14.1.3.2.
14.1.3.3. Physikalische Therapie.151
14.1.3.4. Diät, Bewegung und Sturzprophylaxe ("Knochengesunde" Lebensführung).151
14.1.3.5. Selbsthilfegruppen.152
14.1.3.6. Orthopädisches bzw. chirurgisches Vorgehen bei akuten Wirbelkörperfrakturen.152
14.1.3.7. Medikamentöse Therapie bei Osteoporose.152
14.1.3.7.1. Medikamentöse Präventionstherapie bzw. Basismedikation und Vitamin D-Metaboliten.152
14.1.3.7.2. Hormonsubstitutionstherapie.153
14.1.3.7.3. Antiresorption.154
14.1.3.7.4. Knochenanabole Therapie der HVL-OPO.155
14.1.3.7.5. Schmerztherapie.158
14.2. MetabolischesSyndrom und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.158
14.2.1. Metabolisches Syndrom.158
14.2.1.1. Epidemiologie,
14.2.1.2. Therapie der Adipositas.159
14.2.1.2.1. Nichtmedikamentöse Therapie-Möglichkeiten der Adipositas.159
14.2.1.2.2. Steigerung der körperlichen Aktivität zur Therapie der Adipositas.160
14.2.1.2.3. Patientenschulung und Motivationsförderung bei Adipositastherapien.160
14.2.1.3. Medikamentöse Therapie der Adipositas bei Hypophyseninsuffizienz.160
14.2.1.3.1. Beeinflussung der Adipositas durch die Hormon-Substitutionstherapie.160
14.2.1.3.2. Sonstige medikamentöse Adipositas-Therapien.161
14.2.1.4. Chirurgische Therapieverfahren.162
14.2.2. Kardiomyopathie bei Hypophyseninsuffizienz (HVL-CMP).162
14.2.3. Dyslipidämie.162
14.2.3.1.
14.2.3.2. Therapie der Dyslipidämie bei HVL-Insuffizienz.163
14.2.4. Arterielle Hypertonie.164
14.2.5. Kardiovaskuläre Erkrankungen und Mortalität.165
14.2.6.
14.3. Literatur.166
m Psychiatrische Probleme bei Hypophysenpatienten (A. Steiger) 169
15.1. Einleitung.169
15.2. Psychiatrische Symptome bei Hypophysenerkrankungen.169
15.2.1. Panhypopituitarismus.169
15.2.2. Angeborene Hypothyreose.169
15.2.3. Erworbene Hypothyreose.170
14 Inhaltsverzeichnis
15.2.4. Wachstumshormonmangel.170
15.2.5. Akromegalie.170
15.2.6. Cushing-Syndrom.171
15.3. Schlafstörungen bei Hypophysenerkrankungen.171
15.3.1. Panhypopituitarismus.171
15.3.2. Hypothyreose.171
15.3.3. Erkrankungen des Hypothalamus-Hypophysen-somatotropen Systems.172
15.3.4. Übersekretion von Kortisol bei Cushing-Syndrom.172
15.3.5. Prolaktinom .172
15.4. Literatur.173
Spezielle Aspekte im Kindesalter (W. Rabl) 174
16.1. Wachstumshormonmangel.174
16.2. Wachstumshormonexzess.177
16.3. Hyperprolaktinämie.179
16.4. Zentrale Pubertas praecox.180
16.5. Pubertas
16.6. Morbus Cushing.183
16.7. Zentrale Nebennierenrindeninsuffizienz.186
16.8. Zentrale Hypothyreose.186
16.9. Diabetes insipidus.186
16.10. Literatur.187
Operative Therapie von Hypophysentumoren (M. Buchfelder, P. Nomikos) 188
17.1. Einleitung.188
17.2. Operative Therapie.188
17.2.1. Transsphenoidale Operation.188
17.2.2. Transkranielle Operation.190
17.3. Komplikationen.191
17.4. Hormoninaktive Hypophysenadenome.192
17.5. Prolaktinome.192
17.6. Akromegalie.193
17.7. Morbus Cushing.193
17.8. Nelson-Syndrom.194
17.9. Literatur.194
Strahlenbehandlung bei Hypophysenadenomen (B. Wowra) 196
18.1. Einleitung.196
18.2. Grundlagen der Strahlenbehandlung.196
18.3. Varianten der Strahlenbehandlung.196
18.4. Indikationsstellung und Leitlinien für die Strahlenbehandlung.199
18.5. Remissionskriterien.199
18.6. Radiotoxizität.200
Inhaltsverzeichnis
15
18.7. Strahlenbehandlung bei speziellen Hypophysenadenomen.200
18.7.1. Inaktive Hypophysenadenome.200
18.7.2. Endokrin aktive Hypophysenadenome.201
18.7.2.1. Morbus Cushing.201
18.7.2.2. Akromegalie.201
18.7.2.3. Prolaktinome.201
18.7.2.4. Seltene Hypophysenadenome.202
18.8. Zusammenfassung.202
18.9. Literatur.202
Klinische Fallbeispiele, Langzeitführung, Prognose
(M.
19.1. Fall 1 .206
19.2. Fall 2.207
19.3. Fall 3.208
19.4. Langzeitführung und Prognose.209
19.4.1. Akromegalie.209
19.4.2. Prolaktinome.210
19.4.3. Morbus Cushing.211
19.4.4. TSH-sezernierende
19.4.5. Hormoninaktive
19.5. Literatur.213
^J Hypophysenadenome: Neue Studien und therapeutische Perspektiven
(M.
20.1. Einleitung.215
20.2. Membranrezeptoren in Hypophysenadenomen.215
20.2.1. CRH-Rezeptor.215
20.2.2. Dopaminrezeptoren.215
20.2.3. Somatostatinrezeptoren.216
20.2.4. Cannabinoidrezeptoren.217
20.3. Wachstumsfaktoren.217
20.3.1. Epidermaler Wachstumsfaktor (EGF).217
20.3.2. Nervenwachstumsfaktor (NGF).218
20.3.3.
20.3.4. Extrazelluläre Matrix.218
20.4. Signaltransduktionswege und Transkriptionsfaktoren.219
20.5. Gentherapie.220
20.6. Literatur.220
^f Anhang - Adressen 223
21.1. Fachgesellschaften und Organisationen.223
21.2. Weitere Internetadressen.224
Index
225
Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen
Da Erkrankungen der Hypophyse kein alltägliches Krank¬
heitsbild darstellen, wird deren Diagnose nicht selten ver¬
kannt oder verspätet oder auch zufällig gestellt. Aufgrund
ihrer Seltenheit und uncharakteristischen Symptomatik
stellen hormoninaktive Hypophysenadenome oder ande¬
re mit einer Hormonmehrsekretion einhergehende hypo-
physäre Erkrankungen die betreuenden Ärzte vielfach vor
diagnostische und/oder therapeutische Herausforderun¬
gen. Patienten und ihre Angehörigen bleiben oft lebens¬
lang mit der entsprechenden Problematik konfrontiert und
bedürfen einer fachgerechten und dauerhaften Betreu¬
ung.
In den letzten Jahren wurden sowohl bei der medikamen¬
tösen als auch bei der neurochirurgischen und Strahlen¬
therapie von Hypophysenerkrankungen entscheidende
Fortschritte erzielt. Die 2. Auflage dieses Therapieleitfa¬
dens fasst den aktuellen Wissensstand zur medikamentö¬
sen, operativen und Strahlentherapie dieser Erkrankun¬
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ten verschiedener hypophysärer Krankheitsbilder im Kin¬
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