Heterotaxie-Syndrom: eine systematische Analyse des pränatalen sonographischen Spektrums:
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
2005
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| Beschreibung: | Berlin, Charité, Univ.-Med., Diss., 2005 |
| Beschreibung: | 90 Bl. Ill., graph. Darst. 30 cm |
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INHALTSVERZEICHNIS
1. EINLEITUNG UND ZIELSTELLUNGEN 9
2. GRUNDLAGEN 14
2.1 TERMINOLOGIE 14
2.1.1 Situssolitus 14
2.1.2 Situs inversus 75
2.1.3 Situs ambiguus /Heterotaxie 75
2.1.4 Isomerie 16
2.1.5 Linksisomerie 16
2.1.6 Rechtsisomerie 19
2.1.7 Synonyme 21
2.2 Historie: 21
2.3 Molekularbiologische Pathomechanismen 22
3. MATERIAL UND METHODE 26
3.1 Patienten 26
3.2 Geräte / Sicherheitsaspekte 26
3.3 Ultraschalluntersuchung 27
3.3.1 Allgemeine Ultraschalluntersuchung 27
3.3.2 Fetale Echokardiographie — Segmentale Beurteilung 28
3.3.3 Einschlusskriterien 32
3.3.4 Ausschlusskriterien 34
3.4 Datenerfassung und Datenschutz 34
3.5 Korrelation und Statistik 35
4. ERGEBNISSE 36
4.1 Häufigkeit der Fälle mit Heterotaxie 36
4.2 Situs inversus totalis: 36
4.3 Heterotaxie-Syndrom 38
4.3.1 Linksisomerie 39
4.3.2 Rechtsisomerie 46
4.3.3 Vergleich der kardialen Anomalie bei Links- und Rechtsisomerie 54
4.3.4 Vergleich des viscerokardialen Status bei Links- und Rechtsisomerie 57
4.3.5 Vergleich der extrakardialen Anomalie bei Links- und Rechtsisomerie 57
5. DISKUSSION 59
6. ZUSAMMENFASSUNG 71
7. LITERATUR 74
8. DANKSAGUNG 87
9. ERKLÄRUNG 88
6
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
Abbildung 1 Schematische Darstellung der normalen Organanlage 14
Abbildung 2 Schematische Darstellung der Organanlage bei Situs inversus
totalis 15
Abbildung 3 Schematische Darstellung der Organanlage bei Linksisomerie. ..17
Abbildung 4 Schematischer Vergleich der Herzanatomie im Normalfall und bei
Linksatrialer Isomerie 17
Abbildung 5 Schematischer Vergleich der Bronchialaufzweigung im Normalfall
und bei Linksisomerie 18
Abbildung 6 Schematische Darstellung der Organanlage bei Rechtsisomerie. 19
Abbildung 7 Schematischer Vergleich der Herzanatomie im Normalfall und bei
rechtsatrialer Isomerie 20
Abbildung 8 Schematischer Vergleich der Bronchialaufzweigung im Normalfall
und bei Linksisomerie 20
Abbildung 9 Normaler Vierkammerblick 29
Abbildung 10 Abgang der Aorta 31
Abbildung 11 Abgang des Truncus pulmonalis und des Aortenbogens 31
Abbildung 12 (A) Transversalschnitt durch das obere Abdomen bei
Linksisomerie in der 24. SSW 33
Abbildung 12 (B) Transversalschnitt durch das obere Abdomen bei
Rechtsisomerie in der 22. SSW 33
Abbildung 13 Häufigkeit kardialer Anomalien bei Links- und
Rechtsisomerie 55
Abbildung 14 Auffälliger Vierkammerblick bei Links- und Rechtsisomerie... 55
7
Abbildung 15 Häufigkeit kardiovisceraler Diskordanz bei Links- und
Rechtsisomerie 57
Abbildung 16 Häufigkeit extrakardialer Anomalien bei Links- und
Rechtsisomerien 58
8
TABELLENVERZEICHNIS
Tabelle 1 Pränatale Ultraschallbefiinde bei 10 Fällen mit situs inversus totalis.. 37
Tabelle 2 Einweisungsdiagnose bei 21 Fällen mit Linksisomerie 40
Tabelle 3 Pränatale Ultraschallbefiinde bei 21 Fällen mit Linksisomerie 41
Tabelle 4 Kardiale Anomalien bei Linksisomerie 45
Tabelle 5 Viscerokardialer Status bei 21 Fällen mit Linksisomerie 46
Tabelle 6 Einweisungsdiagnose bei 15 Fällen mit Rechtsisomerie 47
Tabelle 7 Pränatale Ultraschallbefiinde bei 15 Fällen mit Rechtsisomerie 49
Tabelle 8 Kardiale Anomalien bei Rechtsisomerie (n=15) 53
Tabelle 9 Viscerokardialer Status bei 15 Fällen mit Rechtsisomerie 54
Tabelle 10 Statistische Unterschiede für das Auftreten von Herzfehlern und
Gefaßanomalien bei Links- und Rechtsisomerie 56
Tabelle 11 Relative Häufigkeit von Links - und Rechtsisomerie in pränatalen
Studien 61
Tabelle 12 Häufigkeit von kardialen Anomalien, die mit einem auffalligen
Vierkammerblick einhergehen bei Links - und Rechtsisomerie in pränatalen
Studien 66
|
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3
INHALTSVERZEICHNIS
1. EINLEITUNG UND ZIELSTELLUNGEN 9
2. GRUNDLAGEN 14
2.1 TERMINOLOGIE 14
2.1.1 Situssolitus 14
2.1.2 Situs inversus 75
2.1.3 Situs ambiguus /Heterotaxie 75
2.1.4 Isomerie 16
2.1.5 Linksisomerie 16
2.1.6 Rechtsisomerie 19
2.1.7 Synonyme 21
2.2 Historie: 21
2.3 Molekularbiologische Pathomechanismen 22
3. MATERIAL UND METHODE 26
3.1 Patienten 26
3.2 Geräte / Sicherheitsaspekte 26
3.3 Ultraschalluntersuchung 27
3.3.1 Allgemeine Ultraschalluntersuchung 27
3.3.2 Fetale Echokardiographie — Segmentale Beurteilung 28
3.3.3 Einschlusskriterien 32
3.3.4 Ausschlusskriterien 34
3.4 Datenerfassung und Datenschutz 34
3.5 Korrelation und Statistik 35
4. ERGEBNISSE 36
4.1 Häufigkeit der Fälle mit Heterotaxie 36
4.2 Situs inversus totalis: 36
4.3 Heterotaxie-Syndrom 38
4.3.1 Linksisomerie 39
4.3.2 Rechtsisomerie 46
4.3.3 Vergleich der kardialen Anomalie bei Links- und Rechtsisomerie 54
4.3.4 Vergleich des viscerokardialen Status bei Links- und Rechtsisomerie 57
4.3.5 Vergleich der extrakardialen Anomalie bei Links- und Rechtsisomerie 57
5. DISKUSSION 59
6. ZUSAMMENFASSUNG 71
7. LITERATUR 74
8. DANKSAGUNG 87
9. ERKLÄRUNG 88
6
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
Abbildung 1 Schematische Darstellung der normalen Organanlage 14
Abbildung 2 Schematische Darstellung der Organanlage bei Situs inversus
totalis 15
Abbildung 3 Schematische Darstellung der Organanlage bei Linksisomerie. .17
Abbildung 4 Schematischer Vergleich der Herzanatomie im Normalfall und bei
Linksatrialer Isomerie 17
Abbildung 5 Schematischer Vergleich der Bronchialaufzweigung im Normalfall
und bei Linksisomerie 18
Abbildung 6 Schematische Darstellung der Organanlage bei Rechtsisomerie. 19
Abbildung 7 Schematischer Vergleich der Herzanatomie im Normalfall und bei
rechtsatrialer Isomerie 20
Abbildung 8 Schematischer Vergleich der Bronchialaufzweigung im Normalfall
und bei Linksisomerie 20
Abbildung 9 Normaler Vierkammerblick 29
Abbildung 10 Abgang der Aorta 31
Abbildung 11 Abgang des Truncus pulmonalis und des Aortenbogens 31
Abbildung 12 (A) Transversalschnitt durch das obere Abdomen bei
Linksisomerie in der 24. SSW 33
Abbildung 12 (B) Transversalschnitt durch das obere Abdomen bei
Rechtsisomerie in der 22. SSW 33
Abbildung 13 Häufigkeit kardialer Anomalien bei Links- und
Rechtsisomerie 55
Abbildung 14 Auffälliger Vierkammerblick bei Links- und Rechtsisomerie. 55
7
Abbildung 15 Häufigkeit kardiovisceraler Diskordanz bei Links- und
Rechtsisomerie 57
Abbildung 16 Häufigkeit extrakardialer Anomalien bei Links- und
Rechtsisomerien 58
8
TABELLENVERZEICHNIS
Tabelle 1 Pränatale Ultraschallbefiinde bei 10 Fällen mit situs inversus totalis. 37
Tabelle 2 Einweisungsdiagnose bei 21 Fällen mit Linksisomerie 40
Tabelle 3 Pränatale Ultraschallbefiinde bei 21 Fällen mit Linksisomerie 41
Tabelle 4 Kardiale Anomalien bei Linksisomerie 45
Tabelle 5 Viscerokardialer Status bei 21 Fällen mit Linksisomerie 46
Tabelle 6 Einweisungsdiagnose bei 15 Fällen mit Rechtsisomerie 47
Tabelle 7 Pränatale Ultraschallbefiinde bei 15 Fällen mit Rechtsisomerie 49
Tabelle 8 Kardiale Anomalien bei Rechtsisomerie (n=15) 53
Tabelle 9 Viscerokardialer Status bei 15 Fällen mit Rechtsisomerie 54
Tabelle 10 Statistische Unterschiede für das Auftreten von Herzfehlern und
Gefaßanomalien bei Links- und Rechtsisomerie 56
Tabelle 11 Relative Häufigkeit von Links - und Rechtsisomerie in pränatalen
Studien 61
Tabelle 12 Häufigkeit von kardialen Anomalien, die mit einem auffalligen
Vierkammerblick einhergehen bei Links - und Rechtsisomerie in pränatalen
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