Ernährungssituation von Leipziger Kindern mit Mukoviszidose unter besonderer Berücksichtigung des Einflusses einer zusätzlichen enteralen Ernährung über eine perkutane endoskopisch kontrollierte Gastrostomie:
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2005
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I. Einleitung 5
1.1. Historie 5
1.2. Genetik 6
1.3. Pathophysiologie 7
1.4. Diagnostik 8
1.4.1. Neugeborenen-Screening 9
1.4.1.1. BM-Test (Boehringer-Mannheim) 9
1.4.1.2. IRT-Test 10
1.4.2. Schweißtest 10
1.4.3. Weitere diagnostische Möglichkeiten 10
1.5. Symptomatik 11
1.5.1. Pulmonale Manifestation 11
1.5.2. Enterale Manifestation 13
1.5.3. Komplikationen der Erkrankung 14
1.5.4. Fertilität bei Mukoviszidose 16
1.6. Therapie 16
1.6.1. Physikalische Therapie 17
1.6.2. Antibiotische Therapie 18
1.6.3. Therapie der Pankreasinsuffizienz 19
1.6.4. Ernährungstherapie 19
1.6.4.1. Formen zusätzlicher Energiezufuhr 21
1.6.4.1.1. Orale Supplementierung 21
1.6.4.1.2. Enterale Supplementierung 21
1.6.4.1.3. Intravenöse Supplementierung 22
II. Aufgabenstellung 23
III. Patienten und Methoden 24
I.V. Ergebnisse 27
4.1. Anthropometrische und spirometrische Daten der
Leipziger Mukoviszidose- Patienten 1999 27
4.1.1. Altersverteilung 27
4.1.2. Genetische Untersuchung 28
4.1.3. Ernährungs-und Entwicklungszustand 29
4.1.3.1. Gewichtsverteilung 29
4.1.3.2. Körperlängenverteilung 30
4.1.3.3. Längen- Soll- Gewicht (LSG) 32
4.1.3.4. Body- Mass- Index (BMI) 34
4.1.4. Lungenfunktion 34
4.1.4.1. Inspiratorische Vitalkapazität 34
4.1.4.2. Forcierte Vitalkapazität 35
4.1.4.3. Ein- Sekunden- Kapazität (FEV1) 36
4.1.5. Mikrobiologische Befunde 37
4.2. Daten der CF- Patienten mit zusätzlicher
enteraler Ernährung über eine PEG 39
4.2.1. Verlauf der klinischen Parameter unter zusätzlicher
Ernährung über eine PEG 39
4.2.2. Auswertung der Fragebögen 41
4.2.2.1. Gründe für die Entscheidung zur Anlage einer PEG 41
4.2.2.2. Nahrungsaufnahme vor der PEG und resultierende
familiäre Konflikte 41
4.2.2.3. Primäre Lösungsversuche der Ernährungsproblematik 42
4.2.2.4. Primäre Einstellung zu einer PEG- Anlage und Dauer
bis zur Entscheidung 43
4.2.2.5. Alltäglicher Umgang mit der PEG und Verträglichkeit
der zusätzlichen Ernährung 43
4.2.2.6. Abschließende Gesamtbeurteilung 44
V. Diskussion 46
5.1. Diskussion der klinischen Daten der Leipziger CF-
Patienten 1999 46
5.1.1. Altersverteilung 46
5.1.2. Ernährungszustand 47
5.1.3. Lungenfunktionsparameter 50
5.1.4. Mikrobiologische Befunde 52
5.2. Diskussion der zusätzlichen enteralen Ernährung
über eine PEG bei 11 Patienten 53
V.l. Zusammenfassung 58
V.M. Anlage 61
VIII. Literaturverzeichnis 63
IX. Anhang 70
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