Selenangereicherte Aminosäurensubstitution bei Patienten mit Phenylketonurie:
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| Format: | Abschlussarbeit Buch |
| Sprache: | German |
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2004
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| adam_text | Titel: Selenangereicherte Aminosäurensubstitution bei Patienten mit Phenylketonurie
Autor: Haase, Claudia
Jahr: 2004
INHALTSVERZEICHNIS 2
1. Einleitung 6
1.1 Geschichte der Diagnostik und Therapie der Phenylketonurie (PKU) 6
1.2 Biochemische Grundlagen und genetische Aspekte der PKU 8
1.3 Pathogenese der Hirnschädigung bei PKU 10
1.4 Therapie der PKU und Hyperphenylalaninämie 11
1.5 Grundlagen zum Element Selen 12
1.6 Selenmangelkrankheiten 14
1.7 Niedrige Selenversorgung bei PKU 15
1.8 Physiologische Selen-Zufuhr und Selenspiegel 16
1.9 Erste Jenaer PKU Selenstudie 1995 18
1.10 Aktuelle Selenstudie unter Verwendung eines Selen-angereicherten
Aminosäurengemisches 21
2. Material und Methoden 22
2.1. Verwendete Aminosäurengemische 22
2.2. Patienten 25
2.3. Diätführung 28
2.4. Probengewinnung und Analysemethoden 31
2.5. Statistische Auswertung 33
3. Ergebnisse 34
3.1. Phenylalanin- und Tyrosinkonzentrationen 34
3.2. Selenkonzentration und Glutathionperoxidase (GSH-Px)-Aktivität 36
3.3. Gruppenergebnisse 38
3.3.1. Ergebnisse der Gruppe 1 38
3.3.2. Ergebnisse der Gruppe 2 43
3.3.3. Ergebnisse der Gruppe 3 46
3.3.4. Ergebnisse der Gruppe-4 51
3.3.5. Ergebnisse der Gruppe 5 56
3.4. Aminosäuren im Serum unter Substitution mit Aminosäuregemischen 59
3.5. Ergebnisse der erweiterten Schilddrüsenhormon-Analyse 61
2
4. Diskussion und Schlussfolgerungen 67
4.1. Gesamtstoffwechseleinstellung während des Studienzeitraums 67
4.1.1. Phenylalanin 67
4.1.2. Tyrosin 69
4.2. Selen und antioxidatives System 70
4.4.1. Selen 70
4.2.2. Antioxidatives System 73
4.3. Lipide 75
4.4. Aminosäuren 76
4.5. Schilddrüsenhormon e.! 77
4.6. Schlussfolgerungen 79
5. Abschließende Bemerkungen 82
6. Literaturverzeichnis 83
7. Ehrenwörtliche Erklärung 91
8. Lebenslauf 92
9. Danksagung 93
3
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