Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor: aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie
Saved in:
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Book |
| Language: | German |
| Published: |
Bremen [u.a.]
Uni-Med-Verl.
2006
|
| Edition: | 2. Aufl. |
| Series: | Uni-Med science
|
| Subjects: | |
| Online Access: | Klappentext Inhaltsverzeichnis |
| Physical Description: | 94 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 389599989X 9783895999895 |
Staff View
MARC
| LEADER | 00000nam a2200000 c 4500 | ||
|---|---|---|---|
| 001 | BV017993897 | ||
| 003 | DE-604 | ||
| 005 | 20061206 | ||
| 007 | t | ||
| 008 | 040406s2006 gw ad|| |||| 00||| ger d | ||
| 016 | 7 | |a 970752202 |2 DE-101 | |
| 020 | |a 389599989X |9 3-89599-989-X | ||
| 020 | |a 9783895999895 |9 978-3-89599-989-5 | ||
| 035 | |a (OCoLC)80747551 | ||
| 035 | |a (DE-599)BVBBV017993897 | ||
| 040 | |a DE-604 |b ger |e rakddb | ||
| 041 | 0 | |a ger | |
| 044 | |a gw |c DE | ||
| 049 | |a DE-355 | ||
| 084 | |a YC 2903 |0 (DE-625)153205:12909 |2 rvk | ||
| 100 | 1 | |a Schneppenheim, Reinhard |d 1950- |e Verfasser |0 (DE-588)109434900 |4 aut | |
| 245 | 1 | 0 | |a Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor |b aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie |c [Reinhard Schneppenheim ; Ulrich Budde] |
| 250 | |a 2. Aufl. | ||
| 264 | 1 | |a Bremen [u.a.] |b Uni-Med-Verl. |c 2006 | |
| 300 | |a 94 S. |b Ill., graph. Darst. | ||
| 336 | |b txt |2 rdacontent | ||
| 337 | |b n |2 rdamedia | ||
| 338 | |b nc |2 rdacarrier | ||
| 490 | 0 | |a Uni-Med science | |
| 650 | 4 | |a von Willebrand Diseases | |
| 650 | 0 | 7 | |a Willebrand-Jürgens-Syndrom |0 (DE-588)4189914-3 |2 gnd |9 rswk-swf |
| 650 | 0 | 7 | |a Willebrand-Faktor |0 (DE-588)4353728-5 |2 gnd |9 rswk-swf |
| 689 | 0 | 0 | |a Willebrand-Jürgens-Syndrom |0 (DE-588)4189914-3 |D s |
| 689 | 0 | |5 DE-604 | |
| 689 | 1 | 0 | |a Willebrand-Faktor |0 (DE-588)4353728-5 |D s |
| 689 | 1 | |C b |5 DE-604 | |
| 700 | 1 | |a Budde, Ulrich |e Verfasser |0 (DE-588)108324354 |4 aut | |
| 856 | 4 | 2 | |m Digitalisierung UB Regensburg |q application/pdf |u http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000003&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA |3 Klappentext |
| 856 | 4 | 2 | |m Digitalisierung UB Regensburg |q application/pdf |u http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000004&line_number=0002&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA |3 Inhaltsverzeichnis |
| 999 | |a oai:aleph.bib-bvb.de:BVB01-010779153 | ||
Record in the Search Index
| _version_ | 1804130621647224832 |
|---|---|
| adam_text | von
Das vorliegende Buch ¡st das Ergebnis einer über 20 Jah¬
re bestehenden klinischen und wissenschaftlichen Be¬
schäftigung beider Autoren mit dem Krankheitsbild des
von Willebrand-Syndroms und dem von Willebrand-
Faktor. Es ist derzeit, auch international, die einzige Mono
graphie
Form werden ausführlich alle wichtigen Grundlagen der
Physiologie und
Faktors sowie die diagnostisch und klinisch relevanten
Aspekte des von Willebrand-Syndroms und der Throm-
botisch Thrombozytopenischen
vorangestellte historische Abriss ist ein Stück spannen¬
der Medizingeschichte.
Inhaltsverzeichnis
В
sdhkhte
2.1. Klinische Symptome des von Willebrand-Syndrom
2.2. Klinische Genetik des
3.1. Biosynthese___......................................................................... 22
3.2. Struktur-Funktionsbeziehungen.......................................................... 23
3.3. Molekulare Genetik......................................................................25
3.4. Stellung im Hämostasesystern............................................................ 27
3.4.1. Primäre Hämostase............................................................................27
3.4.2. Sekundäre Hämostase.........................................................................30
4. |
4.1. Einführung___...........................................- -...........■ ■ -............... 32
4.2. Kritische Betrachtung der derzeitigen Klassifikation....................................... 33
4.2.1.
4.2.1.1. Pathogenese........................................................................................34
4.2.2.
4.2.3.
4.2.3.1. Pathogenese .......................................................................................35
4.2.3.2.
4.2.3.3.
4.2.3.4. VWSTyp2M(VWS2M)...............................................................................37
4.2.3.5.
5.1. Hämostaseologische Diagnostik............................................■ ■............40
5.1.1. Untersuchungsgang...........................................................................40
5.1.2. Orientierende Untersuchungen................................................................41
5.1.2.1. Blutungszeit.........................................................................................41
5.1.2.2. Filtermethoden mit hohem Scherstress..............................................................42
5.1.2.3. Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)........................................................42
5.1.2.4. Adhäsion/Retention.................................................................................43
5.1.2.5. Thrombozytenzahl..................................................................................43
5.1.3. Erweiterte Diagnostik.........................................................................43
5.1.3.1. Bestimmung des FVIII/VWF-Komplexes...............................................................43
5.1.3.2. Faktor VIII (FVIII).....................................................................................43
5.1.3.3. VWF-Antigen (VWF:Ag)..............................................................................44
5.1.3.4. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo)..............................................................44
5.1.4. Spezielle Diagnostik...........................................................................45
5.1.4.1. Kollagen-Bindungskapazität (VWF:CB)...............................................................45
5.1.4.2. Ristocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma
5.1.4.3. Epitop-spezifischer VWF:Ag
5.1.4.4. Bothrocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma
5.1.4.5. Bindungsstudien mit isolierten Thrombozyten.......................................................47
5.1.4.6. VWF in Thrombozyten...............................................................................47
Inhaltsverzeichnis
5.1.4.7. VW:Ag
5.1.4.8. Qualitative Veränderungen des VWF.................................................................48
5.1.4.8.1. VWF-Multimere.....................................................................................48
5.1.4.8.2. VWF-Fragmente.....................................................................................50
5.1.4.83. FVIII-Bindungskapazität des VWF (VWF:FVIIIB)........................................................50
5.1.5. Diagnose bei Neugeborenen und kleinen Kindern..............................................51
5.1.6. Diagnose in der Schwangerschaft..............................................................51
5.2. Molekulargenetische Diagnostik...............................................___.___.51
53. Phänotyp-Genotyp-Korrelation.....................................................___.. 53
5.3.1. Defekte der Dimerisierung.....................................................................53
5.3.2. Defekte der Multimerisierung..................................................................53
5.3.3. Verstärkte Proteolyse..........................................................................54
5.3.4. Erhöhte Affinität zu Gplb......................................................................54
5.3.5. FVIII-Bindungsdefekt..........................................................................54
5.3.6. Weitere Varianten.............................................................................54
6. | Das
6.1. Pathomechanismen......................................................................59
6.1.1. Lymphoproliferative Erkrankungen............................................................59
6.1.2. Thrombozytose...............................................................................61
6.1.3. Reaktive Thrombozytose (RT)..................................................................62
6.1.4. Neoplasien....................................................................................62
6.1.4.1. Wilms-Tumor (Nephroblastom)......................................................................62
6.1.4.2. Karzinome und solide Tumoren......................................................................62
6.1.5. Immunologische Erkrankungen................................................................62
6.1.6. Kardiovaskuläre Erkrankungen.................................................................63
6.2. Klinische Situationen mit besonderer Gefährdung für Patienten mit kardiovaskulären
Erkrankungen.............. —..................... —.................................64
6.2.1. Unerwartete intraoperative Blutungskomplikationen während operativer Eingriffe bei
Patienten mit fortgeschrittener Arteriosklerose und Aortenstenose.............................64
6.2.2. Blutungskomplikationen bei Patienten mit Endokarditis........................................64
6.2.3. Blutungskomplikationen bei Patienten mit Arteriosklerose, pulmonaler
Aortenstenose im Verlauf einer Behandlung mit oralen Antikoagulantien.......................65
6.3. Erworbenes von Willebrand-Syndrom bei Patienten mit verschiedenen Erkrankungen.....65
7.
7.1. DDÄVP (Minirin®)........................................................................ 70
7.2. Plasmakonzentrate...................................................................... 72
7.3. Therapie des erworbenen
L?lJ
8.1. Konventionelle Diagnostik...............................................................78
8.1.1. Nachweis supranormalerMultimere...........................................................79
8.1.2. Messung der Aktivität von ADAMTS13 nach Furlan et
8.1.3. Messung der Aktivität von
8.1.4. Messung der Aktivität von ADAMTS13 mit Hilfe der residualen VWF:CB und VWF:RCo............80
8.1.5. Messung der Aktivität von ADAMTS13 mit Hilfe von fragmentspezifischen monoklonalen
Antikörpern...................................................................................81
8.1.6. Schnellmethode durch Inkubation von Patientenplasma im denaturierenden Puffer............82
8.1.7.
Inhaltsverzeichnis
8.1.8. Methode unter den Bedingungen eines spezifischen Scherstress und in einem
Endothelzellen-basierten System..............................................................82
8.1.9. Erfassung nicht-neutralisierender Antikörper durch einen ELISA-Test...........................82
8.2. Molekulargenetik........................................................................83
8.3. Therapie................................................................................. 84
8.3.1. Hereditäre TTP................................................................................85
8.3.2. Erworbene TTP................................................................................85
8.3.2.1. Plasmaaustausch....................................................................................85
8.3.2.2. Immunsuppression/Immunmodulation..............................................................85
8.3.2.3. Splenektomie.......................................................................................85
8.3.2.4. Antikörper gegen B-Zellen (Rituximab®)..............................................................86
8.3.2.5. Therapie mit Antiaggregantien......................................................................86
8.3.2.6. TTP nach Knochenmarktransplantation..............................................................86
8.3.2.7. TTP bei malignen Erkrankungen.....................................................................86
8.3.2.8. Medikamentös induzierte TTP.......................................................................86
|
| any_adam_object | 1 |
| author | Schneppenheim, Reinhard 1950- Budde, Ulrich |
| author_GND | (DE-588)109434900 (DE-588)108324354 |
| author_facet | Schneppenheim, Reinhard 1950- Budde, Ulrich |
| author_role | aut aut |
| author_sort | Schneppenheim, Reinhard 1950- |
| author_variant | r s rs u b ub |
| building | Verbundindex |
| bvnumber | BV017993897 |
| classification_rvk | YC 2903 |
| ctrlnum | (OCoLC)80747551 (DE-599)BVBBV017993897 |
| discipline | Medizin |
| edition | 2. Aufl. |
| format | Book |
| fullrecord | <?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?><collection xmlns="http://www.loc.gov/MARC21/slim"><record><leader>01970nam a2200445 c 4500</leader><controlfield tag="001">BV017993897</controlfield><controlfield tag="003">DE-604</controlfield><controlfield tag="005">20061206 </controlfield><controlfield tag="007">t</controlfield><controlfield tag="008">040406s2006 gw ad|| |||| 00||| ger d</controlfield><datafield tag="016" ind1="7" ind2=" "><subfield code="a">970752202</subfield><subfield code="2">DE-101</subfield></datafield><datafield tag="020" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">389599989X</subfield><subfield code="9">3-89599-989-X</subfield></datafield><datafield tag="020" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">9783895999895</subfield><subfield code="9">978-3-89599-989-5</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(OCoLC)80747551</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(DE-599)BVBBV017993897</subfield></datafield><datafield tag="040" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">DE-604</subfield><subfield code="b">ger</subfield><subfield code="e">rakddb</subfield></datafield><datafield tag="041" ind1="0" ind2=" "><subfield code="a">ger</subfield></datafield><datafield tag="044" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">gw</subfield><subfield code="c">DE</subfield></datafield><datafield tag="049" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">DE-355</subfield></datafield><datafield tag="084" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">YC 2903</subfield><subfield code="0">(DE-625)153205:12909</subfield><subfield code="2">rvk</subfield></datafield><datafield tag="100" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Schneppenheim, Reinhard</subfield><subfield code="d">1950-</subfield><subfield code="e">Verfasser</subfield><subfield code="0">(DE-588)109434900</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="245" ind1="1" ind2="0"><subfield code="a">Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor</subfield><subfield code="b">aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie</subfield><subfield code="c">[Reinhard Schneppenheim ; Ulrich Budde]</subfield></datafield><datafield tag="250" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">2. Aufl.</subfield></datafield><datafield tag="264" ind1=" " ind2="1"><subfield code="a">Bremen [u.a.]</subfield><subfield code="b">Uni-Med-Verl.</subfield><subfield code="c">2006</subfield></datafield><datafield tag="300" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">94 S.</subfield><subfield code="b">Ill., graph. Darst.</subfield></datafield><datafield tag="336" ind1=" " ind2=" "><subfield code="b">txt</subfield><subfield code="2">rdacontent</subfield></datafield><datafield tag="337" ind1=" " ind2=" "><subfield code="b">n</subfield><subfield code="2">rdamedia</subfield></datafield><datafield tag="338" ind1=" " ind2=" "><subfield code="b">nc</subfield><subfield code="2">rdacarrier</subfield></datafield><datafield tag="490" ind1="0" ind2=" "><subfield code="a">Uni-Med science</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">von Willebrand Diseases</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1="0" ind2="7"><subfield code="a">Willebrand-Jürgens-Syndrom</subfield><subfield code="0">(DE-588)4189914-3</subfield><subfield code="2">gnd</subfield><subfield code="9">rswk-swf</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1="0" ind2="7"><subfield code="a">Willebrand-Faktor</subfield><subfield code="0">(DE-588)4353728-5</subfield><subfield code="2">gnd</subfield><subfield code="9">rswk-swf</subfield></datafield><datafield tag="689" ind1="0" ind2="0"><subfield code="a">Willebrand-Jürgens-Syndrom</subfield><subfield code="0">(DE-588)4189914-3</subfield><subfield code="D">s</subfield></datafield><datafield tag="689" ind1="0" ind2=" "><subfield code="5">DE-604</subfield></datafield><datafield tag="689" ind1="1" ind2="0"><subfield code="a">Willebrand-Faktor</subfield><subfield code="0">(DE-588)4353728-5</subfield><subfield code="D">s</subfield></datafield><datafield tag="689" ind1="1" ind2=" "><subfield code="C">b</subfield><subfield code="5">DE-604</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Budde, Ulrich</subfield><subfield code="e">Verfasser</subfield><subfield code="0">(DE-588)108324354</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="856" ind1="4" ind2="2"><subfield code="m">Digitalisierung UB Regensburg</subfield><subfield code="q">application/pdf</subfield><subfield code="u">http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000003&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA</subfield><subfield code="3">Klappentext</subfield></datafield><datafield tag="856" ind1="4" ind2="2"><subfield code="m">Digitalisierung UB Regensburg</subfield><subfield code="q">application/pdf</subfield><subfield code="u">http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000004&line_number=0002&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA</subfield><subfield code="3">Inhaltsverzeichnis</subfield></datafield><datafield tag="999" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">oai:aleph.bib-bvb.de:BVB01-010779153</subfield></datafield></record></collection> |
| id | DE-604.BV017993897 |
| illustrated | Illustrated |
| indexdate | 2024-07-09T19:23:57Z |
| institution | BVB |
| isbn | 389599989X 9783895999895 |
| language | German |
| oai_aleph_id | oai:aleph.bib-bvb.de:BVB01-010779153 |
| oclc_num | 80747551 |
| open_access_boolean | |
| owner | DE-355 DE-BY-UBR |
| owner_facet | DE-355 DE-BY-UBR |
| physical | 94 S. Ill., graph. Darst. |
| publishDate | 2006 |
| publishDateSearch | 2006 |
| publishDateSort | 2006 |
| publisher | Uni-Med-Verl. |
| record_format | marc |
| series2 | Uni-Med science |
| spelling | Schneppenheim, Reinhard 1950- Verfasser (DE-588)109434900 aut Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie [Reinhard Schneppenheim ; Ulrich Budde] 2. Aufl. Bremen [u.a.] Uni-Med-Verl. 2006 94 S. Ill., graph. Darst. txt rdacontent n rdamedia nc rdacarrier Uni-Med science von Willebrand Diseases Willebrand-Jürgens-Syndrom (DE-588)4189914-3 gnd rswk-swf Willebrand-Faktor (DE-588)4353728-5 gnd rswk-swf Willebrand-Jürgens-Syndrom (DE-588)4189914-3 s DE-604 Willebrand-Faktor (DE-588)4353728-5 s b DE-604 Budde, Ulrich Verfasser (DE-588)108324354 aut Digitalisierung UB Regensburg application/pdf http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000003&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA Klappentext Digitalisierung UB Regensburg application/pdf http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000004&line_number=0002&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA Inhaltsverzeichnis |
| spellingShingle | Schneppenheim, Reinhard 1950- Budde, Ulrich Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie von Willebrand Diseases Willebrand-Jürgens-Syndrom (DE-588)4189914-3 gnd Willebrand-Faktor (DE-588)4353728-5 gnd |
| subject_GND | (DE-588)4189914-3 (DE-588)4353728-5 |
| title | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie |
| title_auth | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie |
| title_exact_search | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie |
| title_full | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie [Reinhard Schneppenheim ; Ulrich Budde] |
| title_fullStr | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie [Reinhard Schneppenheim ; Ulrich Budde] |
| title_full_unstemmed | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie [Reinhard Schneppenheim ; Ulrich Budde] |
| title_short | Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor |
| title_sort | von willebrand syndrom und von willebrand faktor aktuelle aspekte der diagnostik und therapie |
| title_sub | aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie |
| topic | von Willebrand Diseases Willebrand-Jürgens-Syndrom (DE-588)4189914-3 gnd Willebrand-Faktor (DE-588)4353728-5 gnd |
| topic_facet | von Willebrand Diseases Willebrand-Jürgens-Syndrom Willebrand-Faktor |
| url | http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000003&line_number=0001&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA http://bvbr.bib-bvb.de:8991/F?func=service&doc_library=BVB01&local_base=BVB01&doc_number=010779153&sequence=000004&line_number=0002&func_code=DB_RECORDS&service_type=MEDIA |
| work_keys_str_mv | AT schneppenheimreinhard vonwillebrandsyndromundvonwillebrandfaktoraktuelleaspektederdiagnostikundtherapie AT buddeulrich vonwillebrandsyndromundvonwillebrandfaktoraktuelleaspektederdiagnostikundtherapie |