Von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor: aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie
Gespeichert in:
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Bremen [u.a.]
Uni-Med-Verl.
2006
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| Ausgabe: | 2. Aufl. |
| Schriftenreihe: | Uni-Med science
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Das vorliegende Buch ¡st das Ergebnis einer über 20 Jah¬
re bestehenden klinischen und wissenschaftlichen Be¬
schäftigung beider Autoren mit dem Krankheitsbild des
von Willebrand-Syndroms und dem von Willebrand-
Faktor. Es ist derzeit, auch international, die einzige Mono
graphie
Form werden ausführlich alle wichtigen Grundlagen der
Physiologie und
Faktors sowie die diagnostisch und klinisch relevanten
Aspekte des von Willebrand-Syndroms und der Throm-
botisch Thrombozytopenischen
vorangestellte historische Abriss ist ein Stück spannen¬
der Medizingeschichte.
Inhaltsverzeichnis
В
sdhkhte
2.1. Klinische Symptome des von Willebrand-Syndrom
2.2. Klinische Genetik des
3.1. Biosynthese___......................................................................... 22
3.2. Struktur-Funktionsbeziehungen.......................................................... 23
3.3. Molekulare Genetik......................................................................25
3.4. Stellung im Hämostasesystern............................................................ 27
3.4.1. Primäre Hämostase............................................................................27
3.4.2. Sekundäre Hämostase.........................................................................30
4. |
4.1. Einführung___...........................................- -...........■ ■ -............... 32
4.2. Kritische Betrachtung der derzeitigen Klassifikation....................................... 33
4.2.1.
4.2.1.1. Pathogenese........................................................................................34
4.2.2.
4.2.3.
4.2.3.1. Pathogenese .......................................................................................35
4.2.3.2.
4.2.3.3.
4.2.3.4. VWSTyp2M(VWS2M)...............................................................................37
4.2.3.5.
5.1. Hämostaseologische Diagnostik............................................■ ■............40
5.1.1. Untersuchungsgang...........................................................................40
5.1.2. Orientierende Untersuchungen................................................................41
5.1.2.1. Blutungszeit.........................................................................................41
5.1.2.2. Filtermethoden mit hohem Scherstress..............................................................42
5.1.2.3. Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)........................................................42
5.1.2.4. Adhäsion/Retention.................................................................................43
5.1.2.5. Thrombozytenzahl..................................................................................43
5.1.3. Erweiterte Diagnostik.........................................................................43
5.1.3.1. Bestimmung des FVIII/VWF-Komplexes...............................................................43
5.1.3.2. Faktor VIII (FVIII).....................................................................................43
5.1.3.3. VWF-Antigen (VWF:Ag)..............................................................................44
5.1.3.4. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo)..............................................................44
5.1.4. Spezielle Diagnostik...........................................................................45
5.1.4.1. Kollagen-Bindungskapazität (VWF:CB)...............................................................45
5.1.4.2. Ristocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma
5.1.4.3. Epitop-spezifischer VWF:Ag
5.1.4.4. Bothrocetin-induzierte Aggregation im plättchenreichen Plasma
5.1.4.5. Bindungsstudien mit isolierten Thrombozyten.......................................................47
5.1.4.6. VWF in Thrombozyten...............................................................................47
Inhaltsverzeichnis
5.1.4.7. VW:Ag
5.1.4.8. Qualitative Veränderungen des VWF.................................................................48
5.1.4.8.1. VWF-Multimere.....................................................................................48
5.1.4.8.2. VWF-Fragmente.....................................................................................50
5.1.4.83. FVIII-Bindungskapazität des VWF (VWF:FVIIIB)........................................................50
5.1.5. Diagnose bei Neugeborenen und kleinen Kindern..............................................51
5.1.6. Diagnose in der Schwangerschaft..............................................................51
5.2. Molekulargenetische Diagnostik...............................................___.___.51
53. Phänotyp-Genotyp-Korrelation.....................................................___.. 53
5.3.1. Defekte der Dimerisierung.....................................................................53
5.3.2. Defekte der Multimerisierung..................................................................53
5.3.3. Verstärkte Proteolyse..........................................................................54
5.3.4. Erhöhte Affinität zu Gplb......................................................................54
5.3.5. FVIII-Bindungsdefekt..........................................................................54
5.3.6. Weitere Varianten.............................................................................54
6. | Das
6.1. Pathomechanismen......................................................................59
6.1.1. Lymphoproliferative Erkrankungen............................................................59
6.1.2. Thrombozytose...............................................................................61
6.1.3. Reaktive Thrombozytose (RT)..................................................................62
6.1.4. Neoplasien....................................................................................62
6.1.4.1. Wilms-Tumor (Nephroblastom)......................................................................62
6.1.4.2. Karzinome und solide Tumoren......................................................................62
6.1.5. Immunologische Erkrankungen................................................................62
6.1.6. Kardiovaskuläre Erkrankungen.................................................................63
6.2. Klinische Situationen mit besonderer Gefährdung für Patienten mit kardiovaskulären
Erkrankungen.............. —..................... —.................................64
6.2.1. Unerwartete intraoperative Blutungskomplikationen während operativer Eingriffe bei
Patienten mit fortgeschrittener Arteriosklerose und Aortenstenose.............................64
6.2.2. Blutungskomplikationen bei Patienten mit Endokarditis........................................64
6.2.3. Blutungskomplikationen bei Patienten mit Arteriosklerose, pulmonaler
Aortenstenose im Verlauf einer Behandlung mit oralen Antikoagulantien.......................65
6.3. Erworbenes von Willebrand-Syndrom bei Patienten mit verschiedenen Erkrankungen.....65
7.
7.1. DDÄVP (Minirin®)........................................................................ 70
7.2. Plasmakonzentrate...................................................................... 72
7.3. Therapie des erworbenen
L?lJ
8.1. Konventionelle Diagnostik...............................................................78
8.1.1. Nachweis supranormalerMultimere...........................................................79
8.1.2. Messung der Aktivität von ADAMTS13 nach Furlan et
8.1.3. Messung der Aktivität von
8.1.4. Messung der Aktivität von ADAMTS13 mit Hilfe der residualen VWF:CB und VWF:RCo............80
8.1.5. Messung der Aktivität von ADAMTS13 mit Hilfe von fragmentspezifischen monoklonalen
Antikörpern...................................................................................81
8.1.6. Schnellmethode durch Inkubation von Patientenplasma im denaturierenden Puffer............82
8.1.7.
Inhaltsverzeichnis
8.1.8. Methode unter den Bedingungen eines spezifischen Scherstress und in einem
Endothelzellen-basierten System..............................................................82
8.1.9. Erfassung nicht-neutralisierender Antikörper durch einen ELISA-Test...........................82
8.2. Molekulargenetik........................................................................83
8.3. Therapie................................................................................. 84
8.3.1. Hereditäre TTP................................................................................85
8.3.2. Erworbene TTP................................................................................85
8.3.2.1. Plasmaaustausch....................................................................................85
8.3.2.2. Immunsuppression/Immunmodulation..............................................................85
8.3.2.3. Splenektomie.......................................................................................85
8.3.2.4. Antikörper gegen B-Zellen (Rituximab®)..............................................................86
8.3.2.5. Therapie mit Antiaggregantien......................................................................86
8.3.2.6. TTP nach Knochenmarktransplantation..............................................................86
8.3.2.7. TTP bei malignen Erkrankungen.....................................................................86
8.3.2.8. Medikamentös induzierte TTP.......................................................................86
|
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