Multimodale neurologische Analyse zur Verlaufskontrolle des Morbus Wilson:
Gespeichert in:
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
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2003
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| Beschreibung: | 213 Bl. Ill., graph. Darst. : 30 cm |
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INHALTSVERZEICHNIS
ABKUERZUNGSVERZEICHNIS.
$
1. EINLEITUNG.8
1.1 GESCHICHTE DES MORBUS WILSON.8
1.2 EPIDEMIOLOGIE UND GENETIK DES MORBUS WILSON.9
1.3 KUPFERSTOFFWECHSEL UND PATHOGENESE DES MORBUS WILSON.10
1.3.1 KUPFERSTOFFWECHSEL.10
1.3.2 PATHOGENESE.12
1.4 KLINISCHE MANIFESTATION UND VERLAUFSFORMEN.14
1.5 DIAGNOSTIK. 18
1.6 THERAPIE.20
1.7 HIMPATHOLOGISCHE BEFUNDE BEI MORBUS WILSON.22
1.7.1 PATHOANATOMIE.22
1.7.2 BILDGEBENDE BEFUNDE.22
1.8 BASALGANGLIONAERE SCHLEIFE.24
1.9 DEFINITION DER YYEXTRAPYRAMIDALMOTORIK" UND DER YYFEINMOTORIK".28
2. AUFGABENSTELLUNG.30
2.1 KLINISCH-NEUROLOGISCHER BEFUND.30
2.2 ELEKTROPHYSIOLOGISCHE DIAGNOSTIK.30
2.3 MOTORISCHE DIAGNOSTIK.31
2.4 NUKLEARMEDIZINISCHE DIAGNOSTIK.31
2.5 BILDGEBENDE DIAGNOSTIK DURCH MRT.31
2.6 GENETISCHE ANALYSE.32
2.7 ABLEITUNGEN AUS DEN ERHOBENEN DATEN.32
3. PATIENTENGUT UND METHODEN.33
3.1 PATIENTEN.33
3.2 ELEKTROPHYSIOLOGISCHE UNTERSUCHUNGEN.36
3.2.1 FRUEHE AKUSTISCH EVOZIERTE POTENTIALE (FAEP).36
3.2.2 MEDIANUS SOMATO'SENSIBEL EVOZIERTE POTENTIALE (MSEP).37
3.2.3 TIBIALIS SOMATOSENSIBEL EVOZIERTE POTENTIALE (TSEP).38
3.3.4 TRANSIENTE VISUELL EVOZIERTE POTENTIALE (T-VEP).39
3.2.5 ELEKTROENZEPHALOGRAPHIE (EEG).40
3.2.6 MOTORISCH EVOZIERTE POTENTIALE (MEP).40
3.2.7 VEGETATIVER FUNKTIONSTEST ZUR HERZFREQUENZVARIABILITAET
(PROSCICARD).41
3.2.8 SYMPATHISCHER HAUTREFLEX (SSR).42
3.3 MOTORISCHE DIAGNOSTIK.43
3.3.1 FEINMOTORISCHE MESSUNG MIT DEM V-SCOPE-SYSTEM.43
3.3.2 FEINMOTORISCHE MESSUNG MIT DEM MESSSYSTEM YYZEBRIS".45
3.3.3 SCHREIBTEST.48
3.3.4 SCHRIFTPROBE.49
3.4 NUKLEARMEDIZINISCHE DIAGNOSTIK.49
3
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN
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3.4.1 DOPAMINTRANSPORTER-SZINTIGRAPHIE (L23J-SS-CIT-SPECT).50
3.4.2 DOPAMIN-D2-REZEPTOR-SZINTIGRAPHIE (123J-IBZM-SPECT).50
3.4.3 FDG-POSITRONENEMISSIONSTOMOGRAPHIE (FDG-PET).51
3.5 MAGNETRESONANZTOMOGRAPHIE DES ZNS.52
3.6 MOLEKULARGENETISCHE DIAGNOSTIK.54
3.7 STATISTIK UND MATHEMATISCHE METHODEN.54
3.7.1 KONVENTIONELLE STATISTIK.54
3.7.2 SELF-ORGANIZING MAP (SOM) ZUR DATENCLUSTERUNG.55
4. ERGEBNISSE.57
4.1 BEURTEILUNG DES KLINISCHEN VERLAUFES.57
4.2 ZUSAMMENSTELLUNG ELEKTROPHYSIOLOGISCHER DATEN.62
4.2.1 FAEP.62
4.2.2 MSEP.66
4.2.3 TSEP.70
4.2.4 T-VEP.74
4.2.5 EEG.78
4.2.6 MEP.80
4.2.7 PROSCICARD UND SSR.7.84
4.2.8 SYNOPSIS ELEKTROPHYSIOLOGISCHER ERGEBNISSE.88
4.3 ANALYSEDATEN FEINMOTORISCHER PARAMETER.93
4.3.1 MESSWERTE MIT DEM V-SCOPE-SYSTEM.93
4.3.2 MESSWERTE MIT DEM SYSTEM YYZEBRIS".103
4.3.3 QUANTITATIVE MESSWERTE DER SCHREIBFUNKTION.110
4.3.4 SEMIQUANTITATIVE ANALYSEDATEN DER SCHRIFTPROBE.115
4.4 NUKLEARMEDIZINISCHE DATEN AM NIGROSTRIATALEN SYSTEM UND DES
EXTRAPYRAMIDALEN GLUKOSESTOFFWECHSELS.117
4.4.1 123J-SS_CIT-SPECT.117
4.4.2 123J-IBZM-SPECT. 121
4.4.3 FDG-PET.125
4.5 ZUSAMMENSTELLUNG VON MRT-DATEN EXTRAPYRAMIDALMOTORISCHER
STRUKTUREN.134
4.6 GENOTYP DER MUTATIONEN IM WILSON-GEN UND BEFUNDZUORDNUNG.140
5. DISKUSSION.146
5.1 DISKUSSION DER KLINISCHEN BEFUNDE UND DER THERAPIE.146
5.2 BEWERTUNG DES PROFILS ELEKTROPHYSIOLOGISCHER STOERUNGEN.148
5.2.1 FAEP.148
5.2.2 MSEP.149
5.2.3 TSEP.150
5.2.4 VEP.151
5.2.5 EEG.152
5.2.6 MEP.153
5.2.7 PROSCICARD UND SSR.155
5.2.8 BETRACHTUNG DER ELEKTROPHYSIOLOGISCHEN UNTERSUCHUNGEN.155
4
5.3 INTERPRETATION DES FEINMOTORISCHEN SCHAEDIGUNGSPROFILS UND WICHTUNG
DER
UNTERSUCHUNGSMETHODEN.157
5.3.1 INTERPRETATION DER V-SCOPE-DATEN.15 7
5.3.1.1 DISKUSSION DER V-SCOPE-DATEN NACH KONVENTIONELLER STATISTISCHER
ANALYSE.157
5.3.1.2 DISKUSSION DER CLUSTERANALYSE DER V-SCOPE-DATEN.161
5.3.2 PATHOPHYSIOLOGISCHE INTERPRETATION DER MESSWERTE MIT DEM SYSTEM
YYZEBRIS".162
5.3.3 PATHOPHYSIOLOGISCHE INTERPRETATION DER MESSWERTE VOM
SCHREIBTEST.164
5.3.4 INTERPRETATION DER SCHRIFTPROBE.166
5.4 WERTUNG NUKLEARMEDIZINISCHER BEFUNDE AN EXTRAPYRAMIDALMOTORISCHEN
STRUKTUREN.167
5.4.1 INTERPRETATION PRAESYNAPTISCHER BEFUNDE (
123J-SS-CIT-SPECT).167
5.4.2 INTERPRETATION POSTSYNAPTISCHER BEFUNDE (123J-IBZM-SPECT).168
5.4.3 INTERPRETATION DER VERAENDERUNGEN IM BASALGANGLIONAEREN UND
ZEREBELLAEREN
GLUKOSESTOFFWECHSELS (FDG-PET).169
5.4.3.1 INTERPRETATION DER FDG-PET-DATEN ANHAND KONVENTIONELLER
STATISTIK.169
5.4.3.2 INTERPRETATION DER FDG-PET-DATEN NACH CLUSTERANALYSE.170
5.5 BEWERTUNG DER MRT-BEFUNDE.171
5.6 DISKUSSION DES GENOTYPES UND DER GENOTYP-PHAENOTYP-KORRELATION.173
5.7 SYNOPTISCHE DISKUSSION BASALGANGLIONAERER UND ZEREBELLAERER
BEFUNDE.175
5.8 DISKUSSION DER WERTIGKEIT DER ARBEIT UND DER DIAGNOSTISCHEN
METHODEN.176
6. ZUSAMMENFASSUNG.178
LITERATURVERZEICHNIS.182
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