Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse:
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Bremen
UNI-MED-Verl.
2002
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Inhaltsverzeichnis 9
Inhaltsverzeichnis
m Anatomie von Hypothalamus und Hypophyse (S. Gerhards) 16
1.1. Hypothalamus 16
1.2. Hypophyse 18
1.3. Regulation der embryonalen Entwicklung der Adenohypophyse 20
^| Physiologie der hypothalamisch hypophysären Einheit (F. Jockenhövel) 24
2.1. Hypothalamus Hypophysenvorderlappen System 24
2.1.1. Adrenocortikotropes System 24
2.1.1.1. Cortikotropin Releasing Hormon (CRH) 24
2.1.1.2. Adrenocortikotropes Hormon (ACTH) 28
2.1.2. Thyreotropes System 30
2.1.2.1. Thyreotropin Releasing Hormon (TRH) 30
2.1.2.2. TSH 31
2.1.3. Gonadotropes System 34
2.1.3.1. Neuroendokrine Kontrolle der Gonadotropine 34
2.1.3.2. Follikelstimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierendes Hormon (LH) 35
2.1.3.3. Wirkungen und Feedback Kontrolle bei Mann 36
2.1.3.4. Wirkungen und Feedback Kontrolle bei der Frau 37
2.1.4. Somatotropes System 38
2.1.4.1. Wachstumshormon Releasing Hormon (GHRH) 38
2.1.4.2. Somatostatin (SMS) 39
2.1.4.3. Wachstumshormon (growth hormone, GH) 40
2.1.4.4. Wachstumshormon Rezeptor (GHR) 43
2.1.4.5. System der Insulin ähnlichen Wachstumsfaktoren 44
2.1.4.6. Wirkungen von GH und IGF 1 45
2.1.5. Mammotropes System (Dopamin, Prolaktin) 45
2.1.5.1. Neuroendokrine Regulation von Prolaktin 45
2.1.5.2. Prolaktin 48
2.1.5.3. Wirkungen von Proiaktin 49
2.2. Hypothalamus Hypophysenhinterlappen System 49
2.2.1. Adiuretin 49
2.2.1.1. Regulation von Adiuretin 50
2.2.1.2. Wirkungen von Adiuretin 51
2.2.2. Oxytocin 52
^J Hypothalamische Erkrankungen 56
3.1. Störungen der ADH Sekretion (S. Gerhards) 56
3.1.1. Diabetes insipidus 56
3.1.1.1. Pathophysiologie 56
3.1.1.2. Klinische Symptomatik 57
3.1.1.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 58
3.1.1.4. Therapie 59
3.1.2. Syndrom der inappropriaten ADH Sekretion (SIADH) 60
3.1.2.1. Pathophysiologie 60
3.1.2.2. Klinische Symptomatik 62
3.123. Diagnostik und Differentialdiagnose 62
3.1.2.4. Therapie des SIADH 63
10 Inhaltsverzeichnis
3.2. Störungen der Sekretion von Releasing Hormonen (F. Jockenhövel) 64
3.2.1. Idiopathischer Hypogonadotroper Hypogonadismus 64
3.2.1.1. Ätiologie 64
3.2.1.2. Klinisches Bild und Diagnostik 65
3.2.1.3. Therapie 66
^| Erkrankungen der Hypophyse 68
4.1. Leitsymptome und diagnostische Strategie (F. Jockenhövel) 69
4.2. Hypophysenadenome (F. Jockenhövel) 71
4.2.1. Prolaktinom (F. Jockenhövel) 73
4.2.1.1. Pathophysiologie 73
4.2.1.2. Klinische Symptomatik 73
4.2.1.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 74
4.2.1.4. Therapie 76
4.2.1.5. Prolaktinome und Schwangerschaft 81
4.2.2. Akromegalie (M. M. Weber) 84
4.2.2.1. Ätiologie, Pathophysiologie 84
4.2.2.2. Klinik 85
4.2.2.3. Labordiagnostik, Bildgebung, Differentialdiagnose 86
4.2.2.4. Therapie 88
4.2.3. Morbus Cushing (S. Gerhards) 93
4.2.3.1. Ätiologie und Pathophysiologie 93
4.2.3.2. Klinische Symptomatik 96
4.2.3.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 98
4.2.3.3.1. Screening Methoden 98
4.2.3.3.2. Untersuchungsmethoden zur Differenzierung zwischen ACTH abhängigem und
ACTH unabhängigem Cushing Syndrom 100
4.2.3.3.3. Untersuchungsmethoden zur Differentialdiagnose des ACTH abhängigen Cushing Syndroms 101
4.2.3.3.4. Bildgebende Verfahren zur Tumorlokalisation bei sicherem Nachweis eines echten
Cushing Syndroms 103
4.2.3.3.5. Sinus Petrosus inferior Katheter 104
4.2.3.4. Therapie des Morbus Cushing 105
4.2.4. Gonadotropinom (S. Gerhards) 112
4.2.4.1. Pathophysiologie 112
4.2.4.2. Klinische Symptomatik 113
4.2.4.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 113
4.2.4.4. Therapie 114
4.2.5. Thyreotropinom (S. Gerhards) 117
4.2.5.1. Pathophysiologie 117
4.2.5.2. Klinische Symptomatik 118
4.2.5.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 119
4.2.5.4. Therapie 121
4.2.6. Mischtumore (S. Gerhards) 122
4.2.6.1. Pathophysiologie 122
4.2.6.2. Klinische Symptomatik 122
4.2.6.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 122
4.2.6.4. Therapie 123
4.2.7. Klinisch endokrin inaktive Hypophysenadenome und Inzidentalome der Hypophyse
(F. Jockenhövel) 123
4.3. Nicht hypophysäre Raumforderungen im Sellabereich (S. Gerhards) 125
4.3.1. Pathophysiologie 125
4.3.2. Klinische Symptomatik 126
Inhaltsverzeichnis 11
4.3.3. Diagnostik und Differentialdiagnose 127
4.3.4. Therapie 127
4.4. Entzündliche Erkrankungen der Hypophyse (M. M. Weber) 128
4.5. Unterfunktionen der Hypophyse (F. Jockenhövel) 131
4.5.1. Hypophysenvorderlappeninsuffizienz 132
4.5.1.1. Adrenocorticotrope Insuffizienz 134
4.5.1.2. Thyreotrope Insuffizienz 137
4.5.1.3. Gonadotrope Insuffizienz 139
4.5.1.4. Wachstumshormonmangel 148
4.5.1.4.1. Wachstumshormonmangel im Kindesalter (0. Blankenstein, R. W. Pfäffle) 148
4.5.1.4.2. Wachstumshormonmangel im Erwachsenenalter 156
4.5.1.5. Laktotrope Insuffizienz 167
4.5.1.6. Empty Sella 167
4.5.2. Hypophysenhinterlappeninsuffizienz 167
4.5.3. Hypophysäre Notfälle 168
4.5.3.1. Hypophysenkoma 168
4.5.3.2. Hypophysenapoplex 169
m Bildgebung bei hypothalamisch hypophysären Erkrankungen 172
5.1. Radiologische Verfahren (U. v. Smekal) 172
5.1.1. Radiologische Methoden 172
5.1.2. Hypophyse und Hypothalamus 174
5.1.3. Paraselläre Raumforderungen 177
5.2. Nuklearmedizinische Verfahren (M. Schmidt) 179
5.2.1. Single Photonen Emissions Tomographie (einschließlich planarer Szintigraphie) 180
5.2.1.1. Somatostatin Rezeptor Szintigraphie (Octreotid Szintigraphie) 180
5.2.1.2. Dopamin D2 Rezeptor Szintigraphie 182
5.2.1.3. Gallium 67 Szintigraphie 183
5.2.1.4. Andere Radiopharmaka 183
5.2.2. Positronen Emissions Tomographie 183
5.2.2.1. F 18 Fluordeoxyglucose 184
5.2.2.2. Aminosäuren PET: C 11 Tyrosin und C 11 Methionin 184
5.2.2.3. Dopamin D2 Rezeptor PET: F 18 Fluorethylspiperon, C 11 Methylspiperon, C 11 Racloprid 185
5.2.3. Nuklearmedizinische Therapie 185
5.2.4. Praktische Gesichtspunkte 185
11 Ophthalmologische Diagnostik (A. Neugebauer, J. Fricke) 190
m Operative Behandlung von Hypophysentumoren (R. l. Ernestus) 196
7.1. Historische Entwicklung 196
7.2. Operationsindikation 196
7.2.1. Endokrinologische Indikation 197
7.2.2. Ophthalmologische Indikation 198
7.2.3. Neurologische Indikation 199
7.2.4. Vitale Indikation 199
7.3. Präoperative Diagnostik 199
7.3.1. Endokrinologische Diagnostik 199
732. Ophthalmologische Diagnostik 200
7.3.3. Radiologische Diagnostik. 200
12 Inhaltsverzeichnis
7.4. Differentialdiagnose 202
7.4.1. Physiologische Vergrößerung der Hypophyse 202
7.4.2. Nicht hypophysäre Tumoren 202
7.4.3. Granulomatöse Erkrankungen 202
7.4.4. Hypophysitiden 202
7.4.5. Aneurysmen 203
7.4.6. Intra und periselläre Zysten 203
7.5. Operationsverfahren 203
7.5.1. Anästhesiologische Gesichtspunkte 203
7.5.2. Mikrochirurgische Operationstechnik und Zugangswege 203
7.5.3. Endoskopische Operationstechnik 205
7.5.4. Operationsergebnisse 205
7.5.5. Komplikationen 206
7.5.6. Rezidivoperationen 206
7.6. Postoperative Nachbehandlung 207
7.6.1. Frühe postoperative Phase 207
7.6.2. Verlaufsuntersuchungen 207
7.6.3. Adjuvante Therapieverfahren 208
7.7. Schlussfolgerung 208
m Strahlentherapie von Hypophysenadenomen 212
8.1. Perkutane fraktionierte Radiotherapie von Hypophysenadenomen (M. Kocher, J. Voges) .212
8.1.1. Strahlenbiologische Aspekte 212
8.1.2. Risikoorgane 213
8.1.3. Bestrahlungstechnik 213
8.1.4. Therapieergebnisse 214
8.1.5. Nebenwirkungen 214
8.1.6. Fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie 214
8.2. LINAC Radiochirurgie zur Behandlung von Hypophysenadenomen (J. Voges, M. Kocher). .216
8.2.1. Behandlungsergebnisse 217
8.2.1.1. Protonen Bestrahlung 217
8.2.1.2. Gamma knife 218
8.2.1.3. LINAC Radiochirurgie 219
m Histologie von Hypophysentumoren (W. Saeger) 226
9.1. Vorläuferveränderungen und adenohypophysäre Hyperplasien 226
9.2. Hypophysenadenome und karzinome 227
9.3. Kraniopharyngeome 236
9.4. Tumoren der Neurohypophyse und andere Tumoren der Sellaregion 237
9.5. Tumorartige Läsionen der Sellaregion 237
H Hypophysenregister und Qualitätskontrolle (F. Jockenhövel) 240
B Anhang (F. Jockenhövel) 248
11.1. Teste zum Nachweis oder zur Differentialdiagnose einer Hormonüberproduktion 248
11.1.1. Akromegalie oder Gigantismus 248
11.1.2. Prolaktinom 248
11.1.3. M.Cushing,Hypercortisolismus 249
Inhaltsverzeichnis 13
11.2. Teste zum Nachweis eines Hormonmangels 251
11.2.1. Wachstumshormonmangel 251
11.2.2. ACTH Mangel, Nebenniereninsuffizienz 253
11.2.3. Gonadotrope Hypophysenfunktion 254
11.2.4. Thyreotrope Hypophysenfunktion 255
11.2.5. Hypophysenhinterlappen Funktionsdiagnostik 255
11.3. Referenzbereiche 257
11.4. Präparate und Testsubstanzen zur Diagnostik und Therapie von
hypothalmisch hypophysären Erkrankungen 259
11.4.1. Hypothalamische und hypophysäre Hormone und ihre Analoga als Therapeutika 259
11.4.2. Spezielle Therapeutika bei hypothalamisch hypophysären Erkrankungen 263
11.4.3. Präparate zur Substitution einer Hypophyseninsuffizienz 265
11.4.4. Testsubstanzen zur Diagnostik von Erkrankungen von Hypothalamus oder Hypophyse 272
11.5. Adressen und Informationsquellen 273
B lndex 274 |
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