Untersuchungen zum MRT-Läsionsvolumen bei cerebraler autosomal dominanter Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL): Korrelationen zu klinischen, demographischen und genetischen Befunden
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Veröffentlicht: |
2001
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I
NHALTSVERZEICHNIS
I.
EINLEITUNG
.
7
1.
HISTORISCHER
UEBERBLICK
.
7
2.
GENETIK
.
8
3.
KLINIK
.
8
4.
PATHOLOGIE
.
10
5.
DIAGNOSTIK
.
11
6.
MAGNETRESONANZTOMOGRAPHIE
(MRT)
.
11
II.
PROBLEMSTELLUNG
.
15
1.
HINFUEHRUNG
ZUR
PROBLEMSTELLUNG
.
15
2.
ZIELSETZUNG
DER
ARBEIT
.
16
III.
MATERIAL
UND
METHODEN
.
17
1.
PATIENTEN
.
17
1.1.
DIAGNOSESICHERUNG
.
17
1.2.
ALTER
UND
ALTERSGRUPPEN
.
18
1.3.
STAMMBAEUME
.
19
1.4.
KASUISTIKEN
.
22
1.4.1.
KASUISTIK
1:
EIN
BLANDER
VERLAUF
VON
CADASIL
MIT
REZIDIVIERENDEN
TRANSITORISCHEN
ISCHAEMISCHEN
ATTACKEN
.
22
1.4.2.
KASUISTIK
2:
EIN
VERLAUF
MIT
EINER
MIGRAENE
MIT
AURA
.
23
1.4.3.
KASUISTIK
3:
EIN
PSYCHIATRISCHER
VERLAUF
MIT
EINER
BIPOLAREN
AFFEKTIVEN
STOERUNG,
PSYCHOTISCHEN
SYMPTOMEN
UND
MNESTISCHEN
STOERUNGEN
.
24
1.4.4.
KASUISTIK
4:
EIN
RASCH
PROGREDIENTER
VERLAUF
.
24
2.
KLINISCHE
UNTERSUCHUNGEN
.
26
2.1.
FESTSTELLUNG
DES
BEHINDERUNGSGRADES
GEMAESS
DER
RANKIN
SKALA
.
26
2.2.
NEUROPSYCHOLOGISCHE
UND
PSYCHOMETRISCHE
UNTERSUCHUNG
ZUR
FESTSTELLUNG
DES
KOGNITIVEN
STATUS
.
27
2.2.1.
SIDAM
.
27
2.2.2.
MMSE
.
27
3.
MAGNETRESONANZTOMOGRAPHISCHE
UNTERSUCHUNGEN
.28
3.1.
TECHNISCHE
DATEN
DES
MAGNETOM
VISION
BZW.
IMPACT
.
28
3.2.
SEQUENZEN
UND
GEWICHTUNGEN:
T1,
T2,
PD
.
28
3.3.
HALBAUTOMATISCHE
QUANTITATIVE
MESSUNG
DES
MRT-LAESIONSVOLUMEN
.
29
3.3.1.
MANUELLE
MARKIERUNG
DER
LAESIONEN
.
29
3.3.2.
HALBAUTOMATISCHE
SEGMENTATIONSTECHNIK
.
30
3.3.3.
BERECHNUNG
DES
GESAMTLAESIONSVOLUMENS
.
30
4.
GENETISCHE
ANALYSEN
.
.31
5.
STATISTISCHE
ANALYSEN
.
31
5.1.
SPEARMANSCHER
RANGKORRELATIONSKOEFFIZIENT
.
31
5.2.
MULTIPLE
REGRESSIONSANALYSE
.
32
5.3.
BERECHNUNG
DER
DRITTEN
WURZEL
AUS
DEM
GESAMTLAESIONSVOLUMEN
.
32
IV.
ERGEBNISSE
.
33
1.
DEMOGRAPHISCHE,
KLINISCHE
UND
MRT
DATEN
IM
UEBERBLICK
.33
2.
KORRELATIONEN
ZWISCHEN
GESAMTLAESIONSVOLUNTEN
UND
KLINISCHEN
PARAMETERN
.
34
2.1.
BEHINDERUNGSGRAD
(RANKIN
SKALA)
.
34
2.2.
KOGNITIVER
STATUS
(MMSE
BZW.
SIDAM)
.
36
3.
EINFLUSS
VON
DEMOGRAPHISCHEN
FAKTOREN
(ALTER
UND
GESCHLECHT)
UND
VON
EINZELMUTATIONEN
AUF
DAS
GESAMTLAESIONSVOLUMEN
.38
3.1.
ALTER
.
38
3.1.1.
ALTER
UND
GESAMTLAESIONSVOLUMEN
.
38
3.1.2.
ALTER
IN
BEZUG
AUF
DIE
ANZAHL
DER
LAESIONEN
.
39
-2
3.1.3.
ALTER
UND
MITTLERES
LAESIONSVOLUMEN
PRO
LAESION
.
39
3.2.
GESCHLECHT
.
39
3.3.
EINZELMUTATIONEN
.
40
V.
DISKUSSION
.
41
1.
INTERPRETATION
DER
ERGEBNISSE
.
41
1.1.
KORRELATIONEN
ZWISCHEN
DEM
GESAMTLAESIONSVOLUMEN
IM
MRT
UND
KLINISCHEN
PARAMETERN
.
41
1.1.1.
BEHINDERUNGSGRAD
.
41
1.1.1.1.
ANATOMISCHE
VERTEILUNG
DER
LAESIONEN
BEI
CADASIL
IM
VERGLEICH
ZU
MS.
.41
1.1.1.2.
KONZEPT
VON
KLINISCH
SICH
NICHT
MANIFESTIERENDEN
LAESIONEN
.
42
1.1.2.
KOGNITIVER
STATUS
.
43
1.1.2.1.
KOGNITIVE
DEFIZITE
DURCH
LAESIONSAKKUMULATION
.
43
1.1.2.2.
VERGLEICH
MIT
ERGEBNISSEN
ANDERER
STUDIEN
ZUR
KORRELATION
VON
KOGNITIVEN
FAEHIGKEITEN
ZU
MRT-LAESIONEN
BEI
CADASIL
.
43
1.1.3.
PATHOLOGIE
DER
LAESIONEN
.
45
1.1.4.
SENSITIVITAET
DER
DARSTELLUNG
DER
LAESIONEN
IN
T1
UND
PD
GEWICHTETEN
SEQUENZEN
.
46
1.2.
EINFLUSS
VON
DEMOGRAPHISCHEN
FAKTOREN
(ALTER
UND
GESCHLECHT)
UND
EINZELMUTATIONEN
AUF
DIE
AKKUMULATION
VON
LAESIONEN
.
47
1.2.1.
ALTER
AIS
HAUPTRISIKOFAKTOR
FUER
DIE
AUSDEHNUNG
DER
LAESIONEN
.
47
1.2.1.1.
UEBERLEGUNGEN
ZUR
ABHAENGIGKEIT
DER
LAESIONSENTWICKLUNG
VOM
ALTER
IN
DER
LITERATUR
.
48
1.2.1.2.
UNTERSCHIEDE
IM
AUSMASS
DER
LAESIONEN
INNERHALB
DER
EINZELNEN
ALTERSGRUPPEN
.
49
1.2.2.
GESCHLECHT
UND
DESSEN
EINFLUSS
AUF
DAS
LAESIONSVOLUMEN
.
49
1.2.3.
EINZELMUTATIONEN
UND
DEREN
AUSWIRKUNG
AUF
DAS
LAESIONSVOLUMEN
.
50
2.
KLINISCHE
IMPLIKATIONEN
DER
ERGEBNISSE
DIESER
ARBEIT
UND
AUSBLICK
.
51
2.1.
UEBERLEGUNGEN
ZUR
LAESIONSLOKALISATION
BEI
CADASIL
IM
VERGLEICH
ZU
ANDEREN
LEUKOENZEPHALOPATHIEN
.
:
.
51
-3
2.1.1.
PRAEDILEKTIONSSTELLEN
FUER
DIE
LAESIONEN
BEI
CADASIL
.
51
2.1.2.
ANGIOARCHITEKTONISCHE
HYPOTHESEN
ZUR
ANFAELLIGKEIT
BESTIMMTER
GEHIRN
REGIONEN
.
52
2.1.2.1.
GEFAESSARCHITEKTUR
DER
SUBKORTIKALEN
WEISSEN
SUBSTANZ
(MARKLAGER)
.
52
2.1.2.2.
GEFAESSARCHITEKTUR
DES
VORDEREN
TEMPORALPOLS
.
54
2.2.
KLINISCH-RADIOLOGISCHE
LONGITUDINALSTUDIEN,
NEUE
MRT-SEQUENZEN
(MT,
FFLAIR)
UND
ANDERE
BILDGEBENDE
TECHNIKEN
(SPECT,
PET)
IN
DER
UNTERSUCHUNG
VON
CADASIL
.
55
2.3.
THERAPIE
UND
ZUKUENFTIGE
THERAPIESTUDIEN
BEI
CADASIL
MIT
DER
MRT
ALS
BEGLEITENDES
KONTROLLMASS
.
56
VI.
ZUSAMMENFASSUNG
.
57
VII.
BILDANHANG
MIT
MRT
AUFNAHMEN
.
59
1.
MRT
AUFNAHMEN
ZU
KASUISTIKEN
(AUS
KAPITEL
111.1.4.)
.59
1.1.
ZU
KASUISTIK
1
.
59
1.2.
ZU
KASUISTIK
2
.
61
1.3.
ZU
KASUISTIK
3
.
62
1.4.
ZU
KASUISTIK
4
.
65
2.
MRT
AUFNAHMEN
ZUR
LAESIONSLOKALISATION
(AUS
KAPITEL
I.6.)
.67
VIII.
ABBILDUNGSVERZEICHNIS
.
71
1.
TABELLEN
.
71
2.
ABBILDUNGEN
.
71
IX.
LITERATURVERZEICHNIS
.
73
-4
X.
ABKUERZUNGEN
.
87
XI.
LEBENSLAUF
.
89
-5 |
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