Das Walker-Warburg-Syndrom: eine immunhistochemische Studie zur Entstehung der Lissenzephalie Typ-II
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INHALTSVERZEICHNIS
1.
EINLEITUNG
1
2.
LISSENZEPHALIE
3
2.1.
GESCHICHTLICHER
UEBERBLICK
DER
VEROEFFENTLICHUNGEN
ZUR
LISSENZEPHALIE
3
2.2.
NEUROPATHOLOGISCHE
ENTWICKLUNGSTHEORIEN
8
2.3.
MOLEKULARBIOLOGISCHE
URSACHEN
UND
GENETIK
10
2.4.
EINTEILUNG
DER
LISSENZEPHALIE
14
3.
FETALENTWICKLUNG
DES
MENSCHLICHEN
GEHIRNS
18
3.1.
GROSSHIRN
19
3.2.
KLEINHIRN
UND
HIMSTAMM
22
3.3.
EINFLUSS
DER
MENINGEN
AUF
DIE
KORTEXENTWICKLUNG
25
3.4.
ENTWICKLUNG
DER
GLIA
LIMITANS
27
3.5.
EINFLUSS
DER
CAJAL-RETZIUS-ZELLEN
AUF
DIE
KORTEXENTWICKLUNG
27
3.6.
GEFAESSENTWICKLUNG
DES
GEHIRNS
28
4.
MIT
DEM
WALKER-WARBURG-SYNDROM
ASSOZIIERTE
30
ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN
DES
GEHIRNS
4.1.
POLYMIKROGYRIE
30
4.2.
AGENESIE
DES
CORPUS
CALLOSUM
31
4.3.
DANDY-WALKER
MALFORMATION
31
4.4.
ENZEPHALOZELE
32
4.5.
HETEROTOPIEN
32
4.6.
HYDROZEPHALUS
32
4.7.
OLIVENFEHLBILDUNGEN
33
4.8.
FEHLBILDUNGEN
DER
PYRAMIDENBAHNEN
35
5.
MIT
DEM
WALKER-WARBURG-SYNDROM
ASSOZIIERTE
ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN
DES
AUGES
36
5.1.
ENTWICKLUNG
DER
AUGEN,
DER
RETINA
UND
DES
NERVUS
OPTICUS
36
5.2.
MIKROPHTHALMUS
37
5.3.
RETINADYSPLASIE
37
5.4.
PERSISTIERENDE
VASKULAERE
STRUKTUREN
37
6.
KONGENITALE
MUSKELDYSTROPHIEN
39
7.
METHODEN
41
7.1.
ALLGEMEINES
VORGEHEN
41
7.2.
RETIKULINVERSILBERUNG:
IMPRAEGNATION
NACH
GOMORI
41
7.3.
IMMUNHISTOCHEMISCHE
METHODEN
43
7.3.1
CHARAKTERISIERUNG
DER
ANTIKOERPER
43
7.3.2
ALKALISCHE
PHOSPHATASE-ANTI-ALKALISCHE
PHOSPHATASE
(APAAP)
43
7.3.3
AVIDIN-BIOTIN-KOMPLEX,
(ABC)
45
8.
FALLVORSTELLUNG
46
9.
ERGEBNISSE
48
9.1.
MAKROSKOPISCHE
BEFUNDE
48
9.2.
HISTOLOGISCHE
BEFUNDE
50
9.2.1
GROSSHIRN
50
9.2.2
HIRNSTAMM
52
9.2.3
KLEINHIRN
52
9.2.4
RUECKENMARK
53
9.3.
AUGENBEFUNDE
53
9.4.
MUSKELBEFUNDE
53
9.5.
IMMUNHISTOCHEMISCHE
FAERBUNGEN
UND
RETIKULINVERSILBERUNG
AM
GROSSHIRN
54
9.5.1
AEUSSERER
ABSCHNITT
DES
HIMMANTELS
UND
DIE
SEKUNDAERE
OBERFLAECHE
54
9.5.2
INNERE
ABSCHNITT
DES
HIMMANTLES
UND
DIE
PRIMAERE
OBERFLAECHE
54
9.5.3
MATRIXZONE
UND
EPENDYM
55
9.6.
ABBILDUNGEN
56
9.7.
ZUSAMMENFASSUNG
DER
ERGEBNISSE
77
10.
DISKUSSION
79
10.1.
ZELLMIGRATION
10.2.
AUFBAU
DER
GLIA-PIA-BARRIERE
79
82
10.3.
GEFAESSENTWICKLUNG
10.4.
ENTWICKLUNG
DER
MENINGEN
10.5.
KORTIKALE
SCHICHTBILDUNG
10.6.
LAMININ
ALS
MOEGLICHES
BINDEGLIED
ZWISCHEN
KONGENITALER
MUSKELDYSTROPHIE
UND
LISSENZEPHALIE
TYP
II
10.7.
ENTSTEHUNG
DES
HYDROZEPHALUS
10.8.
PERSPEKTIVEN
84
85
87
89
91
93
11.
ZUSAMMENFASSUNG
95
12.
LITERATURVERZEICHNIS
97
13.
ANHANG
111
13.1.
DANKSAGUNG
13.2.
LEBENSLAUF
112
113 |
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