Klinische Pathophysiologie: 213 Tabellen
Gespeichert in:
| Format: | Buch |
|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Stuttgart [u.a.]
Thieme
2001
|
| Ausgabe: | 8., vollst. neu bearb. Aufl. |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | Literaturangaben |
| Beschreibung: | XXVIII, 1188 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 3134496089 |
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| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1 Genetik 3
E. Passarge
1.1 Physiologische Grundlagen 5
Das Genom des Menschen 5
Nukleares Genom 5
Mitochondriales Genom 6
DNA und Gene 7
DNA Struktur 7
Genstruktur 8
Gen Expression 10
Transkription und Translation 10
Monoallelische Expression 11
Analyse des Genoms 12
Isolierung von DNA Fragmenten 12
Nachweisverfahren (DNA Hybridisierung,
Southern Blot) 12
DNA Klonierung 13
Polymerase Kettenreaktion (PCR) 14
Human Genomprojekt 15
Kartierung von Genen 15
Genetische Marker 15
Physikalische Karte 16
Evolution von Genen und Genomen 17
Genetische Karte 17
Chromosomen 18
Karyotyp 19
Fluoreszenz in situ Hybridisierung (FISH) 20
Zellzyklus 20
Formale Genetik (Mendelsche Erbgänge) 21
1.2 Allgemeine Pathophysiologie 23
Kategorien genetisch bedingter Krankheiten und
ihre medizinische Bedeutung 24
Chromosomal bedingte Krankheiten 24
Multigen bedingte Krankheiten 25
Monogen bedingte Krankheiten 26
Mitochondrial bedingte Krankheiten 26
Mutationen 27
Mutationstypen 27
Nicht hereditäre, somatisch bedingte
Krankheiten 27
Funktionelle Aspekte 27
Instabile Mutationen 29
Mutationsrate beim Menschen 29
DNA Reparatur 29
DNA Diagnostik 30
Mutationssuche 30
Indirekte DNA Diagnostik 31
Genetische Diagnostik und Beratung 32
Diagnostik und genetische Heterogenität 32
Inhalte der genetischen Beratung 32
Prädiktive Diagnostik 33
Ethische Aspekte in der Humangenetik 33
1.3 Spezielle Pathophysiologie 34
Pharmakogenetik 34
Chromosomenaberrationen 35
Genetische Aspekte verschiedener Organsysteme
und Funktionsbereiche 36
Stoffwechsel 36
Innere Sekretion 37
Blut 37
Immunsystem 39
Infektionen 41
Kreislauf 41
Lunge und Atmung 41
Verdauung 42
Niere und Elektrolyttransport 42
Bewegungsapparat 43
Nervensystem 44
Neoplasie 45
Behandlung und Prävention genetisch bedingter
Krankheiten 48
Konventionelle Therapie des Phänotyps 48
Gentherapie 48
Prävention 48
1.4 Anhang 49
Literatur 55
Inhaltsverzeichnis ¦¦^¦¦¦¦¦¦^^^¦¦¦¦¦¦¦l
Stoffwechsel
2 Kohlenhydratstoffwechsel 59
Werner A. Scherbaum
2.1 Physiologische Grundlagen 61
Funktion der Kohlenhydrate 61
Intermediärstoffwechsel 61
Glucose im Blut 63
2.2 Allgemeine Pathophysiologie 63
Insulin 63
Struktur, Biosynthese und Signalübertragung .. 63
Insulinsekretion 65
Hyperproinsulinämie 67
Degradierung von Insulin 67
Amylin 68
Insel Amyloid 68
Amylinsekretion und Wirkung 68
Glucagon like Peptide (GLP 1) und andere
insulinotrope Inkretine 69
GLP 1 Struktur und Produktion 69
GLP 1 Wirkungen 70
GLP 1 Therapeutikum beim Typ 2 Diabetes .. 70
2.3 Spezielle Pathophysiologie 71
Typ 1 Diabetes 71
Ätiologie und Pathogenese 71
Serologische Marker 75
Prävention 75
Latent insulinpflichtiger Diabetes mit
Manifestation im Erwachsenenalter
(LADA, latent autoimmune diabetes mellitus
in adults) 76
Typ 2 Diabetes 77
Übersicht 77
Insulinresistenz beim Typ 2 Diabetes 78
Sekretionsstörung beim Typ 2 Diabetes 83
Diabetes mellitus bei Pankreaserkrankungen 83
Glucosetoxizität 83
Diabetes mellitus bei Endokrinopathien 84
Iatrogener Diabetes mellitus 84
Hormone 84
Betabiocker 85
Kohlenhydratstoffwechsel in der
Schwangerschaft 85
Insulinresistenz 85
Thiazide 85
Immunsuppressiva 85
Weitere diabetesinduzierende Substanzen 85
Triglyceridspiegel 86
Gestationsdiabetes 86
Intrauterine Entwicklungsstörung beim
maternalen Diabetes 86
Schwangerschaftskomplikationen bei
Typ 1 Diabetikerinnen 87
Insulintherapie 87
Übersicht 87
Insulinspezies 88
Insulinallergien 88
Insulinanaloga 89
Therapie mit oralen Antidiabetika 90
Sulfonylharnstoffe 90
Biguanide 90
Repaglinide 91
a Glucosidasehemmer 91
Thiazolidindione 91
Akute Komplikationen des Diabetes mellitus 92
Hypoglykämie und hypoglykämischer Schock .. 92
Diabetische Ketoazidose und
hyperglykämisches hyperosmolares Koma 93
Lactatazidose 94
Chronische Komplikationen beim Diabetes
mellitus 94
Überblick 94
Mikroangiopathische Komplikationen 94
Biochemische Grundlagen der diabetischen
Folgeerkrankungen 95
Diabetische Makroangiopathie 98
Literatur 101
3 Proteinstoffwechsel 105
D. Häussinger, M. Fromm und R. Tauber
3.1 Physiologische Grundlagen 106
3.2 Allgemeine Pathophysiologie 106
Defekte der Proteinstruktur und ihre Ursachen ... 106
Defekte auf Gen und Transkriptionsebene 106
Posttranskriptionell auftretende Störungen der
Proteinsynthese 107
Störungen des Proteinumsatzes
(Proteinturnover) 108
Abbaustörungen auf zellulärer Ebene 108
Anabolie und Katabolie 109
Proteinmangel und überschuss 110
Plasmaproteine 111
3.3 Spezielle Pathophysiologie 111
Angeborene Dysproteinämien 111
Erworbene Dysproteinämien 113
Plasmaproteinablagerungen (Amyloidosen) 116
Störungen zellulärer Struktur und
Funktionsproteine 116
Störungen zytoskelettassoziierter Proteine 116
Enzymdefekte 116
Rezeptoren, Signaltransduktions und
Transportsysteme 117
Proteine des Binde und Stützgewebes 118
Aminosäurestoffwechsel 119
Primäre Störungen 119
Erworbene (sekundäre) Störungen 124
Literatur 125
4 Purin und
Pyrimidinstoffwechsel 127
H.E. Blum
4.1 Physiologische Grundlagen 128
4.2 Allgemeine Pathophysiologie 130
Biosynthese, Reutilisation und Abbau von
Purinnukleotiden 130
Biosynthese von Desoxyribonukleotiden 131
Biosynthese von DNA und RNA 131
Biosynthese, Reutilisation und Abbau von
Pyrimidinnukleotiden 131
4.3 Spezielle Pathophysiologie 132
Purinstoffwechsel 132
Spezielle Pathophysiologie des
Pyrimidinstoffwechsels 133
Instabilität der Purin und Pyrimidinbasen 133
Hemmstoffe der Purin , Pyrimidin und
Polynukleotidsynthese 134
Literatur 134
5 Fettstoffwechsel 135
W. O. Richter und P. Schwandt
5.1 Physiologische Grundlagen 137
Lipide 137
Freie Fettsäuren 137
Triglyceride 137
Cholesterin 137
Phospholipide 138
Apolipoproteine 138
Lipide und Serumlipoproteine 138
Apolipoprotein A 138
Lipide und Serumlipoproteine 139
Apolipoprotein B 139
Apolipoprotein C 139
Lipoproteine 139
Apolipoprotein E 139
Andere Apolipoproteine 139
Enzyme und Transferproteine 140
Stoffwechsel der Lipoproteine 140
Exogener Weg 140
Endogener Fettabbau 141
HDL Stoffwechsel und
Cholesterinrücktransport 144
5.2 Allgemeine Pathophysiologie 145
Lipide und Lipoproteine als Risikofaktoren 145
Gesamtcholesterin 145
LDL Cholesterin 145
HDL Cholesterin 146
Triglyceride 146
Genetische Einflüsse auf die Konzentration der
Lipoproteine im Blut 147
Einflüsse auf die Serumlipoproteine 147
Lipoprotein (a) 147
¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦ Inhaltsverzeichnis
5.3 Spezielle Pathophysiologie 148
Primäre LDL Hypercholesterinämien 149
Familiäre Hypercholesterinämie 149
Familiär defektes Apolipoprotein B 100 151
Polygene Hypercholesterinämie 151
Hyperalphalipoproteinämie 151
Apolipoprotein E Polymorphismus 151
Primäre Hypertriglyzeridämien 152
Familiäre Hypertriglyzeridämie 152
Chylomikronämie und
Chylomikronämie Syndrom 152
Familiärer Lipoproteinlipasemangel 154
Gemischte Hyperlipoproteinämien 154
Familiäre Dysbetalipoproteinämie 154
Familiärer Apolipoprotein C II Mangel 154
Inhibitor der Lipoproteinlipase 154
Familiärer Apolipoprotein C II Mangel 155
Inhibitor der Lipoproteinlipase 155
Familiäre kombinierte Hyperlipidämie 155
Lipoprotein (a) Hyperlipoproteinämie 156
Alipoproteinämien und Hypolipoproteinämien ... 156
LCAT Mangel 156
Fischaugenkrankheit 157
Sekundäre Dyslipoproteinämien 157
Diabetes mellitus 157
Hormonelle Störungen 157
Lebererkrankungen 158
Nierenerkrankungen 158
Lipidspeicherkrankheiten 159
Sphingolipidosen 159
Adrenoleukodystrophie 159
Medikamente 159
Morbus Refsum 159
Saure Lipase Mangel 159
Sterolspeicherkrankheiten 161
Phytosterolämie 161
Literatur 161
Zerebrotendinöse Xanthomatose 161
6 Wasser und Elektrolythaushalt .. 163
W. Zidek
Volumenregulation 165
6.1 Physiologische Grundlagen 165
Regelkreise der Volumenregulation 165
Regulation des Zellvolumens 166
6.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie .. 168
Hypovolämie 168
Ursachen 168
Symptome 168
Hypervolämie 169
Ursachen 169
Symptome 170
Osmoregulation 171
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦MaiMI
6.3 Physiologische Grundlagen 171
Plasmosmolarität 171
Effektive Osmolarität 171
6.4 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie .. 172
Hypoosmolarität 172
Ursachen 172
Symptome 172
Hyperosmolarität 173
Ursachen 173
Symptome 174
K+ Haushalt 175
6.5 Physiologische Grundlagen 175
6.6 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie .. 176
Hyperkaliämie 176
Ursachen 1076
Symptome 176
Hypokaliämie 177
Ursachen 177
Symptome 180
Mg2+ Haushalt 181
6.6 Physiologische Grundlagen 181
6.7 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie .. 181
Hypomagnesiämie 181
Ursachen 181
Symptome 181
Hypermagnesiämie 182
Ursachen 182
Literatur 182
Symptome 182
7 Säure Basen Haushalt 183
R. Düsing
7.1 Physiologische Grundlagen 184
7.2 Allgemeine Pathophysiologie 184
Pufferung und Adaptation 184
Zur Bedeutung der Nierenfunktion 185
Reabsorption von HCO3~ im proximalen
Tubulus 185
Funktion des distalen Tubulus 186
7.3 Spezielle Pathophysiologie 187
Einfache (singuläre) Störungen des
Säure Basen Haushalts 187
Metabolische Azidose 188
Metabolische Alkalose 190
Respiratorische Azidose 192
Respiratorische Alkalose 193
Kombinierte (komplexe) Störungen des
Säure Basen Haushalts 193
Zelluläre pH Regulation 194
Literatur 194
8 Ernährung 195
W. O. Richter und P. Schwandt
8.1 Physiologische Grundlagen
und allgemeine Pathophysiologie 197
Energiegehalt der Nahrung 197
Körpergewichtsregulation 197
Zwillingsstudien 198
Familienuntersuchungen 198
Adoptionsstudien 198
Segregationsanalysen 198
Aufklärung der genetischen Ursachen von
Adipositassyndromen 198
Genetische Regulation der Körperfettmasse und
Fettverteilung bei positiver oder negativer
Energiebilanz 198
Verknüpfungs und Assoziationsanalysen
Kandidatengene 200
Leptin 200
Body weight Set point 200
Fettzelle 201
Appetitregulation 201
8.2 Spezielle Pathophysiologie 202
Folgen der Überernährung 202
Koronare Herzkrankheit 202
Plötzlicher Herztod 202
Hypertonie und Schlaganfälle 202
Herzinsuffizienz und Kardiomegalie 203
Thrombotische und thromboembolische
Komplikationen 203
Pulmonale Störungen 203
Gallensteine 203
Leberzellverfettung 203
Nierenerkrankungen 204
Hyperurikämie 204
Endokrinologie 204
Diabetes mellitus 204
Fettstoffwechsel 205
Bedeutung der Fettverteilung 205
Gelenke 205
Krebserkrankungen 205
Pathophysiologische Aspekte der
Gewichtsreduktion 206
Nachteile kurzfristiger Diäten 206
Mindestanforderungen an Diäten 206
Diätformen 207
Ernährung und Atherosklerose 207
Nahrungscholesterin 207
Fettsäurezusammensetzung 208
Gesamtfettgehalt 209
Kohlenhydrate 209
Eiweiß 209
Ballaststoffe 209
Alkohol 211
Kaffee 211
Antioxidanzien 211
Klinische Wirksamkeit diätetischer
Maßnahmen 212
Ernährung und Bluthochdruck 212
Adipositas und Gewichtsreduktion 212
Kochsa restriktion 212
Alkohol 213
Kalium 213
Ernährung und Hyperurikämie 213
Stoffwechsel 213
Q 3 Fettsäuren 213
Calcium und Magnesium 213
Hyperurikämie und Gicht als Risikofaktoren ... 213
Nahrungsmittelbestandteile mit Einfluss auf
den Harnsäurespiegel 214
Ernährung und Krebs 214
Ernährung und Osteoporose 215
Spurenelemente 215
Literatur 217
10 Hypothalamus und Hypophyse ... 239
K. von Werder, C. J. Strasburger und P. C. Scriba
10.1 Physiologische Grundlagen 240
Anatomie 240
Bestimmungsmethoden 241
Regelmechanismen 241
Neurotransmitterkontrolle des Hypothalamus ... 242
Hypothalamische hypophyseotrope Hormone =
„releasing/inhibiting hormones 243
Thyrotropin releasing hormone (TRH) 244
Gonadotropin releasing hormone (GnRH) 244
Corticotropin releasing hormone (CRH) und
Growth hormone releasing hormone (GHRH) .. 244
Somatostatin 245
Hypophysenhinterlappenhormone 245
Prolactin Inhibiting Hormon (P1H) 245
Vasopressin, antidiuretisches Hormon (ADH) .. 245
Oxytocin 246
Hypophysenvorderlappenhormone 247
Adrenokortikotropes Hormon (ACTH) und
verwandte Peptide 247
Thyreoideastimulierendes Hormon (TSH) 249
Gonadotropine 250
Wachstumshormon (GH, STH) 250
Insulin like Growth Factor I (IGF 1) und
Plazenta Lactogen (PL) 251
Prolactin (PRL) 252
Synopsis 253
Biologische Rhythmen 253
Stress 254
¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦i Inhaltsverzeichnis
9 Vitaminstoffwechsel 21g
W. O. Richter und P. Schwandt
9.1 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie ... 220
Wasserlösliche Vitamine 220
Vitamin B1 Thiamin 220
Vitamin B2 Riboflavin 221
Niacin 222
Pyridoxin (Vitamin B6) 223
Folsäure 224
Vitamin B12 225
Vitamin C 227
Biotin (Vitamin H) 228
Fettlösliche Vitamine 229
Vitamin A 229
Pantothensäure 229
Vitamin D 230
Vitamin E 232
Vitamin K 234
Literatur 235
10.2 Allgemeine Pathophysiologie 254
Hypophysenhinterlappenhormone 256
Hypophyseotrope und HVL Hormone 256
Mindersekretion 256
Mehrsekretion 258
10.3 Spezielle Pathophysiologie 261
Diabetes insipidus 261
Hypophysenvorderlappeninsuffizienz,
Panhypopituitarismus 263
Hypophysärer Minderwuchs 265
Akromegalie und hypophysärer Riesenwuchs 265
Hyperprolaktinämie, prolactinproduzierende
Adenome (Prolaktinome) 267
Literatur 270
11 Schilddrüse 273
H. Gerber und H. Studer
11.1 Physiologische Grundlagen
und allgemeine Pathophysiologie 274
Hormonsynthese und transport 274
Der Schilddrüsenfollikel: Das morphologische
Substrat der Hormonsynthese 274
Hormonsynthese 274
Transport der Schilddrüsenhormone im Blut ... 276
Wirkung der Schilddrüsenhormone 276
Wirkung auf Sauerstoffverbrauch und
Wärmeproduktion 277
Wirkung auf Wachstum und Entwicklung 277
Metabolismus der Schilddrüsenhormone 277
Wirkung auf das Nervensystem 277
Wirkung am Muskel 277
Inhaltsverzeichnis wmmmmmmmmmmmm^mammm
Laboruntersuchungen 278
Schilddrüsenhormone und TSH im Blut 278
Weitere Laboruntersuchungen 278
Bildgebende Verfahren 279
Szintigraphie 279
Ultraschall (Sonographie) 280
11.2 Spezielle Pathophysiologie 281
Der Kropf ( = die Struma) 281
Diffuse Struma 281
Nodöse Struma ( = Knotenkropf) 281
Iodmangelstruma 283
Hyperthyreose 284
Hyperthyreose bei Knotenkropf 284
Diffuse toxische Struma (Morbus Basedow) 286
Seltenere Hyperthyreoseformen 287
Thyreostatische Medikamente 287
Hypothyreose 288
Entzündungen der Schilddrüse 288
Lymphozytäre Thyreoiditis
(Hashimoto Thyreoiditis oder Strumitis) 288
Subakute granulomatöse Thyreoiditis de
Quervain 289
Literatur 290
Fibrös invasive Thyreoiditis Riedel 290
12 Calcium und
Knochenstoffwechsel 293
R. Ziegler
12.1 Physiologische Grundlagen 294
Regulation der Calciumhomöostase 294
Parathormon 295
Calcitriol (Vitamin D Hormon) 296
Calcitonin 298
Aufbau und Funktion des Knochengewebes 299
Knochenmasse 299
Knochenumbau 300
Knochensubstanz 302
12.2 Allgemeine und spezielle Pathologie 305
Calciumexzess (Hyperka ämische Erkrankungen) . 305
Autonomer Hyperparathyreoidismus 306
Tumorhyperkalzämie 309
Familiäre hypokalzurische Hyperkalzämie
(FHH) 310
Calciummangel (Hypokalzämien) 311
Hypoparathyreoidismus 311
Andere Hyperkalzämien 311
Sekundärer Hyperparathyreoidismus
bei Niereninsuffizienz 315
Calcium und Vitamin D Mangel 315
Phosphatmangel 317
Metabolische Osteopathien 319
Osteoporose 319
Osteogenesis imperfecta 324
Osteopetrose 324
Morbus Paget des Skeletts 325
Literatur 327
13 Nebennierenrinde 329
W. Vetter und L. M. Bachmann
13.1 Physiologische Grundlagen 330
Nebennierenrindenhormone 330
Chemische Struktur 330
Transport und Plasmagehalt der
Nebennierenrindenhormone 330
Zellulärer Wirkmechanismus der
Steroidhormone 330
Regulation der Nebennierenrindensteroide 332
Regulation der Aldosteronsekretion 332
Metabolismus der
Nebennierenrindenhormone 332
Regulation der Cortisolsekretion 333
Regulation der Androgensekretion 334
Nachweismethoden der
Nebennierenrindenhormone 335
Plasma Hormonbestimmungen 335
Urin Hormonbestimmungen 335
Funktionstests 335
ACTH Bestimmungen 337
13.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 337
Aldosteron 337
Bedeutung 337
Nachweis der Androgene 337
Hyperaldosteronismus 338
Hypoaldosteronismus 339
Cortisol 340
Bedeutung 340
Hyperkortisolismus 340
Hypokortisolismus 342
Androgene 343
Bedeutung 343
Hyperandrogenismus 343
Hypoandrogenismus 344
Hormoninaktives Nebennierenadenom 344
Literatur 344
14 Nebennierenmark 345
W. Vetter und L M. Bachmann
14.1 Physiologische Grundlagen 346
Nebennierenmarkhormone 346
Biosynthese 346
Stoffwechsel 346
Nachweis 346
14.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 348
Bedeutung 348
Hypofunktionszustände 349
Hyperfunktionszustände 349
Literatur 350
15 Testis 351
J. Schopohl
15.1 Physiologische Grundlagen und allgemeine
Pathophysiologie 352
Entwicklung, Reifung und Pubertät 352
Androgene 353
Biosynthese und Metabolismus 353
Biologische Wirkungen 353
Spermatogenese 356
Tubuläres Kompartiment 356
Steuerung der Hodenfunktion 357
Hypothalamus Hypophysen Hoden Achse 357
Hypothalamische Sekretion des Gonadotropin
Releasing Hormons (GnRH) 357
Keimzellreifung 357
Hypophysäre Gonadotropinsekretion und
Wirkung 357
15.2 Spezielle Pathophysiologie 359
Hypogonadotroper Hypogonadismus 359
Hypothalamische Formen 359
Hypophysäre Formen des hypogonadotropen
Hypogonadismus 361
Hypergonadotroper Hypogonadismus 362
Störungen der ableitenden Samenwege,
Verschlussazoospermie 364
Hodentumoren 365
Gynäkomastie 365
Pubertas praecox 365
Varikozele 366
Assistierte Fertilisation 366
Männliche Kontrazeption 366
Erektile Dysfunktion 367
Literatur 367
16 Ovar 369
M. H. Birkhäuser
16.1 Physiologische Grundlagen 370
Der weibliche Zyklus 370
Phasen 371
Hypothalamo hyphophysäre Funktion 373
Hypothalamus und GnRH Sekretion 373
Neuroendokrine Kontrolle der Ovarialfunktion . 373
Hypophysenvorderlappen und
Gonadotropinsekretion 375
Steuerung der Gonadotropinsekretion im
Zyklusverlauf, Ovulation 376
OvarundFollikel 378
Übersicht 378
Follikelwachstum 378
Follikelatresie 379
Ovarielle Steroide 379
Nicht steroidale, endokrine, parakrine und
autokrine ovarielle Faktoren 384
Ovar und immunkompetente Zellen 384
Intraovarielle Proteine 384
Erweitertes
Zwei Zell Zwei Gonadotropin Konzept 386
¦¦i^iHnMBHBMaawBMaBBaai Inhaltsverzeichnis
16.2 Allgemeine und spezielle Pathophyslologie . 387
Störungen der Pubertätsentwicklung 387
Normale Pubertät 387
Pubertas tarda 388
Pubertas praecox 389
Abnorme sexuelle Entwicklung 389
Ovarialinsuffizienz 392
Einfache Ovarialinsuffizienz 392
Fehlbildungen der inneren Genitale 392
Hyperprolaktinämische Ovarialinsuffizienz 396
Hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz 398
Ovarialinsuffizienz bei extragonadalen
Endokrinopathien und schweren nicht
endokrinen Erkrankungen 403
Peri und Postmenopause 403
Grundlagen 403
Folgen des Östrogenmangels 405
Zyklusabhängige Störungen, Sterilität 409
Zyklusstörungen 409
Prämenstruelles Syndrom (PMS) 412
Dysmenorrhöen 413
Weibliche Sterilität 413
Literatur 416
17 Plazenta 419
R. Huch
17.1 Physiologische Grundlagen 420
Morphologische und funktioneile Entwicklung
der Plazenta 420
Die Hormonproduktion der Plazenta 424
Gas und Stoffaustausch in der Plazenta 426
Passive Stoffbewegung 427
Aktiver Transport 428
Immunologisch protektive Funktion der
Plazenta 428
Die Funktion der Plazenta als
Wärmeaustauscher 429
17.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie .. 429
Nicht regelgerechte Anlage und Entwicklung der
Plazenta 429
Anlagestörungen 429
Reifungsstörungen 430
Zirkulationsstörungen 430
Entzündliche Veränderungen 431
Störungen der endokrinen Funktion 431
Störungen der nutritiven und respiratorischen
Funktion 432
Störungen der immunologischen Funktion 433
Literatur 433
18 Intersexualität 435
j. Schopohl
18.1 Physiologische Grundlagen und allgemeine
Pathophysiologie 436
Entwicklung des Geschlechts 436
Entwicklungsstufen 436
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦
Chromosomales Geschlecht und gonadale
Differenzierung 436
Anatomische Entwicklung des Genitales 436
Entwicklung der Gonaden 436
18.2 Spezielle Pathophysiologie 439
Frühzeitige Entwicklungsstörungen 440
Gonadendysgenesie 440
Hermaphroditismus verus 440
XX Mann Syndrom 440
Blut
19 Blut 447
M. R. Clemens
19.1 Physiologische Grundlagen 448
Erythropoese 449
Erythrozyten 450
Biochemie und Physiologie des Hämoglobins 452
Leukopoese 453
Reifung der Leukozyten 453
Funktionen 453
Thrombopoese 454
19.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 455
Nicht neoplastische Erkrankungen der
Erythropoese 455
Angeborene Störungen 455
Erworbene klonale und metabolische
Störungen 458
Erworbene Störungen durch Mangel an
Bau und Wirkstoffen 460
Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien 462
Anämien bei chronischen Erkrankungen 464
Immunsystem
20 Immunsystem 489
W. j. Pichler, H. H. Peter
Aufbau und Störungen des Immunsystems 491
Effektivität des Immunsystems 491
Pathophysiologie der Immunantwort 491
Natürliche (unspezifische) Immunität 492
Erkennungsstrukturen für pathogene Erreger .. 492
Defekte der unspezifischen Abwehr 493
Komplement und andere Serumproteine 494
Effektorzellen: Bakterizidie und Migration 496
Spezifische Immunität 498
Phasen der Immunantwort 498
Adhäsionsmoleküle 499
Selektine 500
Integrine 501
Immunglobulin Superfamilie 503
Rezeptorstörungen 441
Leydig Zell Hypoplasie/Agenesie 441
Inaktivierende FSH Rezeptor Mutationen 441
Androgenresistenz 441
Synthesestörungen der gonadalen Steroide 442
Adrenogenitales Syndrom 442
17ß Hydroxysteroiddehydrogenase(17ß HSD) . 442
5a Reduktase 442
Literatur 443
Nicht neoplastische Erkrankungen der
Leukopoese 464
Angeborene Störungen 464
Polyglobulien 464
Erworbene Störungen 465
Neoplastische Erkrankungen der Hämatopoese ... 466
Myeloproliferative Erkrankungen 466
Myelodysplastische Erkrankungen 467
Akute Leukämien 468
Lymphatische Neoplasien 470
Monoklonale Gammopathie und Plasmozytom ... 473
Hämostase und Blutgerinnung 474
Thrombozytär bedingte hämorrhagische
Diathesen 474
Von Willebrand Syndrom 477
Plasmatisch bedingte hämorrhagische
Diathesen 478
Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen .. 481
Thrombophile Diathesen 482
Porphyrien 483
Hämochromatose 485
Literatur 486
487
Cadherine 503
Lymphozytenmigration zu lymphoiden
Organen 503
Humane Leukozytenantigene (HLA) 504
HLA Struktur 504
HLA Assoziation zu infektiösen, allergischen
und autoimmunen Erkrankungen 507
HLA und Immundefekt 510
Antigenpräsentierende Zellen 510
Weitere MHC assozierte Gene 510
Professionelle antigenpräsentierende Zellen ... 510
Weitere MHC assozierte Gene 511
„Nicht professionelle antigenpräsentierende
Zellen 511
T Lymphozyten 512
Ontogenese der T Lymphozyten 512
Klonale Selektion im Thymus 512
T Zell Immundefekte 514
Lymphozyten Subpopulationen 515
Oligo und polyklonale T Zell Reaktionen 520
Superantigene 521
Multispezifität und Kreuzreaktivität des TCR ... 522
Gedächtnis (Memory) 523
T Lymphozyten Aktivierung 523
Homöostase des Immunsystems 526
Zytotoxische T Lymphozyten 529
Immunologie der Transplantation 530
B Lymphozyten 531
Reifung und Differenzierung der
B Lymphozyten 531
Immunglobulin Gen Rearrangement 533
Humorale Immundefekte 533
T Zell abhängige und unabhängige Antigene
und B Zell Differenzierung 534
Natürliche Autoantikörper 535
Affinität/Avidität/Kreuzreaktivität 535
Primär und Sekundärantwort 536
Monoklonale B Zell Proliferation 537
Natural Killer(NK) Zellen 537
Zytokine 538
Charakteristika und Funktionen 538
Proinflammatorische Zytokine 540
Immunregulatorische Zytokine 542
Zytokine mit regulatorischer Wirkung auf
Effektorzellen der Entzündung 542
21 Infektion 565
T. Schaberg, S. Kaufmann
21.1 Physiologische Grundlagen 566
Begriffsbestimmung 566
Überlebensstrategien der Erreger und
Abwehrreaktionen des Wirts 566
Antiinfektiöse Immunantwort 567
Erregerstrategien 570
21.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 572
Virusinfektion 572
Allgemeine Pathophysiologie 572
Lytische Virusinfektion: Grippe 573
Kreislauf
22 Herz und Koronarkreislauf 591
W. Rutishauser, 0. M. Hess
Herz 593
22.1 Physiologische Grundlagen 593
Elektrische Erscheinungen des Herzens 593
lonenströme 593
¦¦¦¦¦¦¦¦¦Ml^MHHBHHH Inhaltsverzeichnis
Wachstumsfaktoren 543
Chemokine 545
Immunität gegen Infektionserreger 547
Immunität gegenüber extrazellulären
Bakterien 548
Immunität gegen intrazelluläre Bakterien 549
Immunität gegen Viren 549
Immunität gegen Parasiten 550
Autoimmunität 551
Konzepte zur Entstehung von Autoimmunität .. 551
Verlust der Kontrolle 551
Neoantigene 552
Molekulares Mimikry 552
Antigenpersistenz, unbekannte Erreger 552
Allergien 553
Pathophysiologie der allergischen Reaktion 553
Zytotoxische Immunreaktion
(Typ II Reaktion) 553
Immunkomplex vermittelte Reaktion
(Typ III Reaktion) 554
T Zell vermittelte Reaktionen
(Typ IV Reaktion) 555
IgE vermittelte Reaktion (Typ I Reaktion) 556
Früh und Spätphase der IgE vermittelten
Entzündungsreaktion 558
Literatur 560
Spezifische Immuntherapie 561
563
Latente Virusinfektion: Herpes labialis 574
Extrazelluläre bakterielle Infektion 576
Allgemeine Pathophysiologie 576
Tonsillitis 577
Intrazelluläre bakterielle Infektion 578
Allgemeine Pathophysiologie: Tuberkulose 578
Parasitäre Infektion 583
Allgemeine Pathophysiologie 583
Malaria 583
Pilzinfektion 585
Allgemeine Pathophysiologie 585
Vulvovaginitis 586
Literatur 587
589
Vektorielle Deutung der elektrischen
Erscheinungen 594
Elektrokardiogramm (EKG) 594
Genese der Rhythmusstörungen 595
Klinische Methoden zur elektrischen Erfassung
von Rhythmusstörungen und Myokardischämie .. 596
Langzeitelektrokardiogramm 596
Ergometrie 597
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦IWWMMBBBBWi
Hochverstärkungs EKG resp. Spätpotenziale ... 597
Invasive Elektrophysiologie 598
Phonokardiographie (PKG) 598
Ultraschall 599
Echokardiographie 599
Doppler Ultraschall 603
Nuklearmedizinische Methoden 605
Myokardszintigraphie zur Erfassung der
regionalen Myokardperfusion 605
Angiokardiographie mit Radionukliden zur
Beurteilung der linksventrikulären
Auswurffunktion 607
Arterieller Druck 608
Belastungstests 609
Venendruck 611
Hepatojugulärer Refluxtest 612
Valsalva Pressdruckprobe 612
Radiologische Technik 613
Indikatorverdünnungsmethode 613
Kreislaufzeiten 614
Blutvolumen 615
Herzkatheterismus 615
Druckmessung 616
Herzminutenvolumen (HMV) und Shunts 616
Klappenöffnungsfläche 617
Kreislaufwiderstände 618
Angiokardiographie 618
Klappeninsufifizienz 621
22.2 Allgemeine Pathophysiologie 622
Herzmuskeldynamik 622
Mechanik des isolierten Herzmuskels 622
Beziehungen zwischen Herzmuskelmechanik
und Ultrastruktur 623
Pumpfunktion des Herzens 624
Schlagvolumen 624
Herzfrequenz 626
Diastolische Ventrikelfunktion 626
Hämodynamik des Herzens in Ruhe und unter
körperlicher Belastung 627
Hämodynamik des Gesunden in Ruhe 627
Hämodynamik bei Schwangerschaft 627
Hämodynamik des Gesunden unter
dynamischer körperlicher Belastung 627
Dynamik des chronisch belasteten Herzens 629
Chronische Druckbelastung 629
Chronische Volumenbelastung 629
Chronische Frequenzbelastung 629
Herzinsuffizienz 630
Systolische Dysfunktion 631
Mechanismen bei Herzinsuffizienz 631
Diastolische Dysfunktion 633
Körperliche Belastbarkeit bei Herzinsuffizienz . 633
22.3 Spezielle Pathophysiologie 634
Aortenklappenstenose 634
Obstruktive Kardiomyopathie 635
Aortenklappeninsuffizienz 637
Mitralklappenstenose 638
Mitralklappeninsuffizienz 639
Pericarditis constrictiva 640
Koronarkreislauf 641
22.4 Physiologische Grundlagen 641
Messung der koronaren Durchblutung 641
22.5 Allgemeine Pathophysiologie
der Koronargefäße 642
Regulation des Koronarkreislaufs 642
Determinanten des myokardialen
Sauerstoffkonsums 644
Wesentliche Determinanten 644
Vasodilatation, humorale Mechanismen und
Belastung 644
Untergeordnete Determinanten 644
22.6 Spezielle Pathophysiologie
der Koronargefäße 645
Intramyokardialer Druck und
Rhythmusstörungen 645
Koronare Herzkrankheit 646
Provokationsteste 646
Diastolische Druck Volumen Beziehung bei
Ischämie 647
Systolische Veränderung der
Ventrikelkontraktion unter Ischämie 647
Myokardischämie bei normalen
Koronararterien 648
Literatur 649
23 Blutdruck 651
P. Greminger, W. Vetter und W. Siegenthaler
23.1 Physiologische Grundlagen 652
Größen, die den Blutdruck bestimmen 652
Faktoren, die den Blutdruck regulieren 652
Nervensystem 652
Renin Angiotensin Aldosteron System 652
Hypothalamus Hypophyse
Nebennierenrinden Achse 654
Depressorhormone 654
Endotheliale Faktoren 655
23.2 Allgemeine Pathophysiologie 655
Hypertonie 655
Definition der Hypertonie 655
Einteilung der Hypertonie 656
Hypotonie 656
Definition der Hypotonie 656
Einteilung der Hypotonie 656
Orthostasesyndrom 657
23.3 Spezielle Pathophysiologie 658
Hypertonie 658
Primäre oder essenzielle Hypertonie 658
Sekundäre oder symptomatische Hypertonie .. 660
Endokrine Hypertonie 662
Kardiovaskuläre Hypertonie 663
Schlafapnoesyndrom 663
Neurogene Hypertonie 663
Schwangerschaftsinduzierte Hypertonie 663
Exogene Hypertonie 664
Hypotonie 664
Primäre oder essenzielle Hypotonie 664
Sekundäre oder symptomatische Hypotonie ... 664
Literatur 666
24 Schock 669
K. Messmer
24.1 Allgemeine Pathophysiologie 670
Definition und Terminologie 670
Pathogenese 670
Kardiovaskuläres System 670
MikroZirkulation 671
Blutgerinnung 673
Stoffwechsel 674
Organfunktion 675
Herz 675
Lunge 675
Nieren 676
Gehirn 676
Leber 676
Darm 676
24.2 Spezielle Pathophysiologie 677
Hypovolämischer Schock 677
Retikuloendotheliales Systems (RES) 677
Kardiogener Schock 679
Septischer Schock 680
Syndrom des toxischen Schocks 681
Weitere Schockformen 682
Anaphylaktischer Schock 682
Neurogener Schock 682
Klinik des Schocks 682
Intoxikationen und Schock 682
Endokriner Schock 682
Therapie 683
Hypovolämischer Schock 683
Andere Schockformen 684
Allgemeine Maßnahmen 684
Literatur 685
25 Periphere Zirkulation 687
U. Hoffmann und A. Bollinger
Arterielles System 689
25.1 Physiologie und allgemeine
Pathophysiologie 689
Biophysik der intravasalen Strömung 690
Beziehungen zwischen biophysikalischen
Faktoren und Gefäßwand 690
Arterieller Druck und Fluss 691
Regulation der peripheren Zirkulation 692
25.2 Spezielle Pathophysiologie
des arteriellen Systems 693
Pathogenese arterieller Verschlüsse 693
Hämodynamik bei arteriellen Stenosen und
Verschlüssen 695
¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦mhmhi Inhaltsverzeichnis
Arterienstenosen 695
Akute und chronische Arterienverschlüsse 696
Schweregrad der Durchblutungsstörung distal
arterieller Verschlüsse 699
Ischämie 699
Claudicatio intermittens 699
Leistungsfähigkeit des Kollateralkreislaufs in
Abhängigkeit von Morphologie, Zeit und
Verschlusslokalisation 701
„Steal Syndrome 702
Gefäßspasmen 703
Aortendissektion 704
Sackförmige Aneurysmen 705
Inflammatorisches Aneurysma 706
Arteriovenöse Fisteln 706
Solitäre, großkalibrige arteriovenöse Fisteln — 706
Kleine Gefäße und Kapillaren 707
25.3 Physiologische Grundlagen,
allgemeine und spezielle Pathophysiologie 707
Multiple, kleinkalibrige arteriovenöse Fisteln .. 707
Venöses System 710
25.4 Physiologische Grundlagen
und allgemeine Pathophysiologie 710
25.5 Spezielle Pathophysiologie des venösen
Systems 713
Stammvenenverschlüsse 713
Postthrombotisches Syndrom 716
Chronische venöse Insufifizienz 717
Venenklappeninsuffizienz 718
Venöser Kollateralkreislauf 720
Literatur 721
Auswirkungen auf die Endstrombahn 721
26 Lymphsystem 723
A. J. Leu
26.1 Anatomische und physiologische
Grundlagen 724
Anatomie 724
Topographische Anatomie am Beispiel der
unteren Extremität 726
Physiologie 727
Lymphe 728
Lymphographie 729
26.2 Allgemeine Pathophysiologie 730
Ödemprotektion 730
Faktoren der Ödemgenese 730
26.3 Spezielle Pathophysiologie 731
Überlastung des Lymphsystems 731
Herzinsuffizienz 731
Venenthrombose und chronische
Veneninsuffizienz 732
Leberzirrhose 732
Weitere Erkrankungen 732
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦
Obstruktion des Lymphgefäßsystems 733
Primäres Lymphödem 733
Sekundäres Lymphödem 736
Komplikationen primärer und sekundärer
Lymphödeme 739
Lunge und Atmung
27 Lunge und Atmung 745
F. V. Kohl und P. von Wiehert
27.1 Physiologische Grundlagen
und allgemeine Pathophysiologie 746
Ventilation 746
Atemmechanik 746
Atemwegswiderstand (Resistance) 748
Lungenvolumina 749
Atemregulation 751
Lungendurchblutung 754
Pulmonalarterieller Druck 754
Verteilung der Lungendurchblutung 754
Flüssigkeitsdynamik 755
Beziehung zwischen Ventilation,
Lungendurchblutung und Gasaustausch 756
Ventilations Perfusions Verhältnis 756
Bronchialzirkulation 756
Gasaustausch, Hämoglobin und O2 Transport .. 759
27.2 Spezielle Pathophysiologie 761
Asthma bronchiale 761
Bronchiale Entzündung 761
Verdauung . ¦;.. ¦ ....¦ r ajU#Hj $^:v
28 Ösophagus 781
T. Eberl und M. Wienbeck
28.1 Physiologische Grundlagen 782
Propulsion, Verhinderung von Reflux 782
Schluckvorgang 782
Untersuchungsmethoden 783
28.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 784
Mechanismus ösophagealer Symptome 784
Schmerz 784
Dysphagie 785
Regurgitation 786
Respiratorische Symptome 786
Funktionelle Störungen des Ösophagus 787
Achalasie 787
Ösophagusspasmus 787
Hyperkontraktiler Ösophagus 788
Organisch bedingte Erkrankungen der
Speiseröhre 788
Hiatushernie 788
Unspezifische Motilitätsstörungen der
Speiseröhre 788
Chylöser Reflux und Lymphfisteln 739
Lymphzysten 740
Literatur 740
Bronchiale Hyperreaktivität 762
Bronchokonstriktion 762
Chronische Bronchitis 764
Lungenemphysem 764
Physiologische Konsequenzen der
Atemwegsobstruktion 765
Restriktive Ventilationsstörungen 766
Lungenentzündung Pneumonie 767
Zusammenfassung: respiratorische Partial und
Globalinsuffizienz 768
Pulmonale Hypertonie 768
Cor pulmonale 770
Lungenembolie 770
Wechselwirkungen zwischen dem linken Herzen
und der Lunge 772
Störung der Atemmechanik 772
Beatmung 774
Schlafbezogene Atmungsstörungen 774
Pleuraerguss und Pneumothorax 776
Pleuraerguss 776
Pneumothorax 776
Literatur 777
Ösophagitis und andere
Mukosaveränderungen 789
Andere Mukosaläsionen 791
Der Ösophagus bei sog. Kollagenosen 791
Ösophagusringe und Webs 791
Ösophagusdivertikel 791
Ösophaguskarzinom 792
Ösophagusvarizen 792
Literatur 793
29 Magen 795
H. A. Schmidt Wilcke
29.1 Physiologische Grundlagen 797
Anatomie 797
Physiologie 798
Salzsäure 798
Intrinsic Factor 798
Pepsinogen, Pepsin 798
Magenschleim (Mukus, Muzine,
Mukussubstanzen) 798
Prostaglandine 799
Magenschleimhaut , Mukosabarriere 799
Regulation der Magenmotilität und Sekretion . 799
Diagnostik 800
29.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 801
Motilitätsstörungen des Magens 801
Funktionelle Dyspepsie, Reizmagen 801
Chronische Gastritis 801
Typ A Gastritis (Autoimmungastritis) 801
Chronische Gastroparese 801
Typ B Gastritis (bakterielle Gastritis) 801
Typ C Gastritis (chemisch toxische Gastritis) .. 802
Chronisch peptisches Ulkus 802
Ulcus ventriculi 802
Ulcus duodeni 802
Helicobacter pylori Infektion und peptische
Ulzera 803
NSAR Ulkus 803
Zollinger Ellison Syndrom (ZES), multiple
endokrine Neoplasie (MEN 1,2) 803
Chronisch peptisches Ulkus und lokale
Durchblutungsstörungen 803
Solitäre Exulceratio simplex Dieulafoy 804
Akute Magenschleimhautläsionen 804
Akutes Ulkus (Stressulkus) 804
Hämorrhagische Gastritis,
Magenschleimhauterosionen 804
Gastropathien 805
Hypertrophe Gastropathie 805
Vaskuläre Gastropathien 805
Gastrale MALT Lymphome 806
Magenkarzinom 806
Postvagotomiesyndrom 807
Folgen einer Magenteil und Magenresektion
(Postgastrektomiesyndrom) 807
Alkalische Refluxösophagitis und gastritis,
Magenstumpfkarzinom 807
Syndrom des kleinen Magens 808
Peptisches Anastomosenulkus 808
Schlingensyndrome nach Magenresektion 808
Früh und Spät Dumping Syndrom 808
Mangelerscheinungen nach Magenresektion 809
Gewichtsverlust, Unterernährung 809
Postoperative ka ipenische Osteopathie 809
Eisenmangel und megaloblastäre Anämie 809
Literatur 810
30 Dünndarm 8ii
J. D. Schulzke und E. O. Riecken
30.1 Physiologische Grundlagen 812
Epitheliale Barriere und Transportfunktion 812
Transportproteine und
Transportmechanismen 812
Resorptionsorte 812
Tight Junction und epitheliale Barriere 813
Neuroendokrine Regulation des Dünndarms 814
Immunsystem des Darms 815
Motilität 816
¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦^¦¦¦¦¦¦¦a Inhaltsverzeichnis
30.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 817
Klinische Auswirkungen der gestörten
Dünndarmfunktion (Leitsymptome) 817
Direkte, den Dünndarm betreffende
Symptome 817
Enzym und Transportproteindefekte 818
Indirekte, den Dünndarm betreffende
Symptome 818
Malabsorptionsstörungen mit morphologischen
Veränderungen der Mukosa 819
Einheimische Sprue (glutensensitive
Enteropathie) 819
Tropische Sprue 820
Morbus Whipple 821
Eosinophile Gastroenteritis 821
Morbus Crohn des Dünndarms 821
Erreger und toxinbedingte Enteritiden 822
Amyloidose, maligne Wandprozesse,
Sklerodermie 822
Bakterielle Überwucherung des Dünndarms 823
Vaskuläre Störungen des Dünndarms
(s. Kolonkapitel) 823
Ileus(Darmverschluss) 824
Exsudative Enteropathie (intestinales
Eiweißverlustsyndrom) 824
Fehlresorption nach ärztlichen Maßnahmen 824
Auswirkungen endokriner Störungen auf den
Dünndarm 825
Funktionsstörungen durch neuroendokrine
Tumoren 825
Parasitäre Infektionen 825
Immunopathien 826
Literatur 827
31 Kolon 829
H. Menge
31.1 Physiologische Grundlagen 830
Absorption und Sekretion 830
Flora 831
Gasbildung 831
Motilität 832
31.2 Allgemeine Pathophysiologie 833
Diarrhö (Durchfall) 833
Osmotische Diarrhö 833
Sekretorische Diarrhö 834
Diarrhö durch Behinderung des aktiven
lonentransports 835
Obstipation (Verstopfung) 835
Diarrhö durch gestörte Motilität 835
Meteorismus, Flatulenz 836
31.3 Spezielle Pathophysiologie 837
Chronisch entzündliche Dickdarmerkrankungen . 837
Colitis ulcerosa und Enterocolitis
granulomatosa (Morbus Crohn) 837
Diverticulosis und Diverticulitis coli 838
Polypen 839
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦
Hereditäre Polyposis coli Syndrome 840
Kolonkarzinom 841
Funktionelle Störungen des Kolons, irritables
Kolon oder Reizdarmsyndrom 842
Bakterielle Fehlbesiedlung 843
Heus (Darmverschluss) 844
Pseudoobstruktion 845
Akute Durchblutungsstörungen 845
Literatur 846
32 Leber 847
F. Lammert, S. Matern
32.1 Physiologische Grundlagen 848
MikroStruktur 848
Leberläppchen 848
Leberazinus 848
Zelluläre Strukturen und Funktionen 850
Hepatozyten 850
Sinusoidale Zellen 850
Cholangiozyten 851
Gefäß und Nervenstrukturen 851
Oval cells 851
32.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 852
Stoffwechselstörungen bei Lebererkrankungen ... 852
Kohlenhydratstoffwechsel 852
Aminosäurenstoffwechsel 853
Proteinstoffwechsel 854
Lipidstoffwechsel 855
Gallensäurenstoffwechsel 856
Bilirubinstoffwechsel 861
Reaktionsmuster und Leitsyndrome bei
Lebererkrankungen 862
Ikterus 862
Cholestase 865
Steatose und Steatohepatitis 867
Fibröse 868
Portale Hypertension 870
Aszites 872
Hepatorenales Syndrom 872
Hepatopulmonales Syndrom und
portopulmonale Hypertension 873
Hepatische Enzephalopathie 874
Literatur 875
33 Gallenwege
und exokrines Pankreas 877
P. Lehnert und R. L. Riepl
Gallenwege 879
33.1 Physiologische Grundlagen 879
Zusammensetzung und Bildung der Galle 879
Abgabe der Galle 879
33.2 Allgemeine Pathophysiologie 880
Bildung von Gallensteinen 880
Cholesterinsteinbildung 880
Pigmentsteine 883
Cholestase 884
Schmerz 885
Gallenkolik 885
33.3 Spezielle Pathophysiologie 885
Steinerkrankungen 885
Epidemiologie 885
Dyskinesie 885
Komplikationen 886
Akute Cholezystitis 887
Postcholezystektomie Syndrom 887
Chronische Cholezystitis 888
Akute Cholangitis 888
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 889
Primär biliäre Zirrhose 889
Zystische Anomalien der Gallengänge 890
Tumoren der Gallenwege 890
Gallenblasenkarzinom 890
Gallengangskarzinom 891
Pankreas 891
33.4 Physiologische Grundlagen 891
Zusammensetzung des Sekrets 891
Regulation der Pankreassekretion 893
Nervale Steuerung 893
Hormonale Steuerung 893
Stimulus Sekretions Koppelung 893
Phasen der Pankreassekretion 894
33.5 Allgemeine Pathophysiologie 894
Angeborene Fehlbildungen 894
Einteilung der Pankreatitiden 894
Akute Pankreatitis 895
Protektive Faktoren 895
Intrapankreatische Aktivierung der
Verdauungsenzyme 896
Wirkungen der freigesetzten Pankreasenzyme,
Entzündungsparameter und vasoaktiven
Substanzen 896
Chronische Pankreatitis 897
Pathogenetische Hypothesen 897
Schmerzen 898
Pankreasinsuffizienz 898
33.6 Spezielle Pathophysiologie 899
Akute Pankreatitis 899
yerlauf 899
Ätiologie 899
Chronische Pankreatitis 900
Ätiologie 900
Komplikationen 900
Zystische Fibröse 901
Pankreaskarzinom 901
Literatur 902
34 Niere und ableitende Harnwege .. 907
R. A. K. Stahl unter Mitarbeit von
S. Harendza, I. Krenz, U. Panzer,
A. Schneider, F. Thaiss, U. Wenzel, C. Wolf
34.1 Physiologie und allgemeine
Pathophysiologie 909
Struktur und Funktion der Niere 909
Nierenentwicklung 909
Nierenmaße und leitungsbahnen 910
Innerer Bau und mikroskopische Anatomie der
Niere 910
Regulation und Störung der renalen Durchblutung
und der glomerulären Ultrafiltration 913
Renale Durchblutung 914
Glomeruläre Filtration 914
Autoregulation der renalen Durchblutung und
Regulation der GFR 915
Intrarenale Verteilung der Perfusion 915
Schwangerschaft und Niere 916
Morphologische Veränderungen 916
Veränderungen der Funktion 916
Natrium und Volumenhaushalt 917
34.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 917
Renale und systemische Folgen von tubulären
Erkrankungen 917
Angeborene und erworbene Tubulusstörungen . 917
Blutdruck 917
Renale Glukosurie 917
Aminoazidurien 918
Störungen des Phosphattransports 918
Pseudohyperparathyreoidismus 919
Störungen des Rezeptors für extrazelluläres
Calcium (CaR) 919
Renal tubuläre Azidosen 920
Diabetes insipidus renalis 920
Angeborene hypokaliämische metabolische
Alkalosen: Bartter , Gitelman und
Liddle Syndrom 922
Renovaskuläre Hypertonie 924
Einteilung und Entwicklung 924
Morphologie der Arterienstenose 926
Diagnostische Kriterien und
Nierenveränderungen 926
Ischämische Nephropathie 926
Akutes Nierenversagen 927
Einteilung, Ursachen und Pathomechanismen .. 927
Ursachen für den Rückgang der GFR beim
intrarenalenANV 930
Zelluläre und molekulare Mechanismen der
akuten tubulären Nekrose 931
Verlauf des akuten Nierenversagens (ANV) 932
wamtm^mmmmKKa^mmtmmmmm Inhaltsverzeichnis
§ % *:• :¦:¦¦ . ¦ ¦ •¦ —: : ¦¦ *»
Toxische Nephropathien 934
Einleitung 934
Kontrastmittelnephropathie 934
Analgetikanephropathie 934
Aminoglykosid Nephropathie 935
Ciclosporin 935
Zystennieren 935
Einleitung 935
Zytostatika 935
Lithiumnephropathie 935
Autosomal dominante polyzystische
Nierenerkrankung 937
Autosomal rezessive polyzystische
Nierenerkrankung 937
Nephronophthisekomplex 937
Markschwammnieren 938
Glomeruläre Erkrankungen und ihre renalen und
systemischen Folgen 938
Glomerulonephritiden und Glomerulopathien . 938
Erworbene Nierenzysten 938
Klassifikation der Glomerulonephritiden (GN) . 942
Hereditäre glomeruläre Erkrankungen 945
Folgen glomerulärer Erkrankungen 945
Glomerulärer Schaden beim Diabetes mellitus . 948
Tubulointerstitielle Begleiterkrankungen 949
Adaptation der Nephrone bei
Nierenerkrankungen 949
Urämie 951
Urämietoxine 951
Hämatologische Folgen der Urämie 953
Vitamin D und Urämie 955
Parathormon und Urämie 958
Renale Osteopathie 960
Die Azidose in der Urämie 961
Lipide und Atherosklerose 961
Nierenassoziierte Erkrankungen in der
Schwangerschaft 962
Hypertonie in der Schwangerschaft 962
Urämie und neurologische Störungen 962
Präeklampsie/Eklampsie 963
Folgen des Hochdrucks für die Niere 963
Immunbiologie des Nierentransplantats 964
Einführung 964
Die Bedeutung des HLA Systems 964
Grundlagen der Immunreaktion auf das
Transplantat 964
Erkennung der Fremdantigene des
Transplantats 965
Transplantatabstoßung 966
Steine, Tumoren und obstruktive Veränderungen
von Niere und ableitenden Harnwegen 968
Nierensteine 968
Nierentumoren 969
Harnwegsobstruktionen 970
Literatur 971
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦
mwagungsapparat
35 Bindegewebe 977
R. E. Schmidt, H. Burkhardt
35.1 Physiologische Grundlagen 978
Zusammensetzung der Bindegewebsmatrix 978
Kollagene 978
Proteoglykane 983
Integrine 985
Biomechanische Eigenschaften von
Bindegeweben 985
Knorpel 985
Synovialflüssigkeit 986
Katabolismus der extrazellulären Matrix 987
Proteolytische Enzyme 987
Regulation des Matrixmetabolismus durch
Zytokine 990
35.2 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 990
Osteoarthrosen 990
Genetische Defekte der Biosynthese von
Matrixmolekülen 991
Mutationen im Kollagen Typ 1 Gen 991
Mutationen im Kollagen Typ II Gen 992
Mutationen im Kollagen Typ III Gen 994
Genetische Defekte nicht kollagener
Matrixkomponenten 994
Mutationen im Kollagen Typ IV Gen 994
Gestörter Abbau von Bindegewebskomponenten . 995
Mucopolysaccharidosen 995
Vermehrte Bildung von Matrixmolekülen 996
Störungen der posttranslationalen Modifikation .. 996
Kollagenosen 996
Chronische Polyarthritis 998
Spondylarthropathien 1007
Nervensystem
37 Nervensystem 1031
W. H. Oertel und R. Hohlfeld
Neuromuskuläre Endplatte 1035
R. Hohlfeld
37.1 Physiologische Grundlagen 1035
37.2 Allgemeine Pathophysiologie 1036
37.3 Spezielle Pathophysiologie 1036
Myasthenia gravis 1036
Lambert Eaton Myasthenie Syndrom 1037
Weitere Myasthenie Syndrome 1038
Peripherer Nerv 1038
R. Hohlfeld
37.4 Physiologische Grundlagen 1038
Rheumatisches Fieber 1008
Progressive systemische Sklerose 1009
Systemischer Lupus erythematodes 1011
Polymyositis, Dermatomyositis 1014
Primäre und sekundäre Vaskulitiden 1015
Vasculitis allergica 1015
Purpura Schönlein Henoch 1016
Kryoglobulinämien 1016
Granulomatöse Angiitiden 1016
Wegener Granulomatose 1016
Panarteriitis Kussmaul Maier 1016
Riesenzellarteriitiden 1016
Literatur 1017
Takayasu Syndrom 1017
36 Muskulatur 1019
R. Hohlfeld
36.1 Physiologische Grundlagen 1020
36.2 Allgemeine Pathophysiologie 1022
36.3 Spezielle Pathophysiologie 1023
Myopathien mit bekanntem genetischen Defekt
definierter Muskelproteine 1023
Muskeldystrophie Typ Duchenne und Becker .. 1023
Myotone Dystrophie 1024
Entzündliche Myopathien 1025
Dermatomyositis 1025
Polymyositis 1025
HlV assoziierte Myositis 1025
Einschlusskörperchen Myositis 1026
Stoffwechselmyopathien 1026
Literatur 1028
37.5 Allgemeine Pathophysiologie 1041
37.6 Spezielle Pathophysiologie 1043
Rückenmark 1044
R. Hohlfeld
37.7 Physiologische Grundlagen 1044
Reflexe 1044
Rückenmarkbahnen 1045
37.8 Allgemeine Pathophysiologie 1049
37.9 Spezielle Pathophysiologie 1050
Hirnstamm und Hirnnerven 1050
U. Büttner und R. Hohlfeld
37.10 Physiologische Grundlagen 1050
37.11 Allgemeine Pathophysiologie 1052
Okulomotorik 1052
Periphere versus „zentrale Hirnnervenläsion 1054
37.12 Spezielle Pathophysiologie 1055
Syndrome 1055
Vegetatives Nervensystem 1055
W. H. Oertel und K. Schepelmann
37.13 Physiologische Grundlagen 1055
Sympathikus und Parasympathikus 1055
Pupillomotorik 1056
Harnblasenfunktion 1057
37.14 Allgemeine und spezielle Pathophysiologie . 1059
Pupillomotorik 1059
Läsion der sympathischen Innervation
Horner Syndrom 1059
Läsion der parasympathischen Innervation 1060
Pupillenstörung bei Hirndruck 1060
Harnblasenfunktion 1060
Pupillenstörung bei Diabetes mellitus 1060
Kleinhirnerkrankungen 1061
W. H. Oertel
37.15 Physiologische Grundlagen 1061
Anatomie 1061
Kleinhirnrinde und ihre Afferenzen
Neurotransmitter 1063
Kleinhirnkerne und Vestibularkerne 1065
Motorische Fnktionen des Kleinhirn 1065
Konzept des motorischen Lernens
Kleinhirnfunktion 1065
37.16 Allgemeine Pathophysiologie 1066
Augenbewegungen Vestibulozerebellum 1066
Stand und Gangkontrolle 1066
Kontrolle der Willkürmotorik 1067
37.17 Spezielle Pathophysiologie 1068
Basalganglienerkrankungen motorisches
System 1069
W. H. Oertel
37.18 Physiologische Grundlagen 1069
Anatomie 1070
Afferenz, Efferenz und Projektionssysteme 1070
Afferenzen der Basalganglien 1070
Direktes und indirektes striatales
Projektionssystem 1071
Efferentes System 1072
Zusammenspiel der Basalganglienkerne 1072
37.19 Allgemeine Pathophysiologie 1073
37.20 Spezielle Pathophysiologie 1073
Parkinson Krankheit (Idiopathisches
Parkinson Syndrom) 1073
Klinik 1073
¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦^^MHi Inhaltsverzeichnis
Pathobiochemie und Pathophysiologie 1073
Pathogenese der Parkinson Krankheit 1074
Parkinson Therapie 1075
Chorea Huntington 1076
Klinik 1076
Pathobiochemie und Pathophysiologie 1076
Ätiologie und Pathogenese 1076
Morbus Wilson 1077
Klinik 1077
Andere Basalganglienerkrankungen 1077
Epilepsien 1077
W. H. Oertel und F. Rosenow
37.21 Physiologische Grundlagen
und allgemeine Pathophysiologie 1077
Klinik 1077
Ätiologie 1077
Fokale Epilepsien und fokale Anfälle 1078
Generalisierte Epilepsien und generalisierte
Anfälle 1081
Physiologische Voraussetzungen 1081
Genetische Grundlagen erblicher Epilepsien 1083
37.22 Spezielle Pathophysiologie 1084
Fokale Epilepsien am Beispiel des
Hippokampusmodells Ammonshornsklerose ... 1084
Kindling 1085
Paroxysmal depolarisation shift 1085
Generalisierte Epilepsien am Beispiel der
Absencenepilepsie 1087
Zerebrale Ischämie 1087
W. H. Oertel
37.23 Physiologische Grundlagen 1087
Gefäßversorgung des Gehirns 1087
Regulation der Gehirngefäße 1090
Zerebrale Durchblutung, Glucose und
Sauerstoffbedarf 1091
37.24 Allgemeine Pathophysiologie 1091
Verminderung der Hirndurchblutung und
Hirnfunktion 1091
Core Penumbra 1092
Ischämische zerebrale MikroZirkulation 1092
Zelluläre Pathophysiologie der Ischämie 1093
Energiemangel 1093
Entzündung 1096
Apoptose 1096
37.25 Spezielle Pathophysiologie 1097
Zerebrale Makroangiopathien 1099
Embolischer ischämischer Infarkt 1099
Thrombotischer ischämischer
Territorialinfarkt 1099
Hämodynamisch verursachter ischämischer
Insult 1099
Zerebrale Mikroangiopathien 1100
Sprache Aphasie 1100
W. H. Oertel
Inhaltsverzeichnis ¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦¦
37.26 Physiologische Grundlagen 1100
Sprachregionen 1100
37.27 Allgemeine Pathophysiologie 1104
Neoplasien
38 Neoplasien 1109
L Kanz
38.1 Allgemeine Pathophysiologie 1110
Epidemiologie 1110
Ursachen von Krebs 1111
Pathobiologie 1113
38.2 Spezielle Pathophysiologie 1114
Mutationen, Amplifikationen, Translokationen
(Beispiele) 1114
Sachverzeichnis
37.28 Spezielle Pathophysiologie 1104
Literatur 1104
Mutationen 1114
Genamplifikationen 1115
Translokationen 1116
Funktionsstörungen im Rahmen komplexer
genetischer Alterationen (Beispiele) 1116
Gestörte Apoptose 1116
Tumorassoziierte Immunanergie 1117
Gestörte Zellalterung 1117
Tumorangiogenese 11.18
Literatur 1119
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