Optico-cochleo-dentatofugale Systemdegeneration (OCDD): zur klinischen und bioptisch-autoptischen, insbesondere licht- und elektronenmikroskopischen Differentialdiagnose gegenüber der infantilen Refsum-Krankheit und der Adrenoleukodystrophie
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1999
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INHALTSVERZEICHNIS
A.
EINFUEHRUNG
UND
PROBLEMSTELLUNG
3
B.
D6GNRESCENCE
SYSTEMATISIE
OPTICO-COCHLDO-DENTELIE
4
1.
HISTORISCHE
ASPEKTE
4
2.
KLINISCHE
SYMPTOMATIK
5
3.
NEUROPATHOLOGISCH-ANATOMISCHE
BEFUNDE
7
4.
SONSTIGE
BEFUNDE
9
5.
KLINISCH-PATHOLOGISCHE
DIFFERENTIALDIAGNOSEN
10
C.
BESCHREIBUNG
DER
KRANKENGESCHICHTE
DES
PATIENTEN
M.Y.
19
1.
KLINISCHER
VERLAUF
19
2.
APPARATIVE
UND
LABORDIAGNOSTIK
19
D.
UNTERSUCHUNGSMATERIAL
UND
METHODE
21
1.
DER
PATIENT
M.Y.
21
2.
DAS
PATHOLOGISCHE
KOLLEKTIV
21
3.
DIE
HISTOLOGISCHE
AUFARBEITUNG
23
E.
ERGEBNISSE
24
1.
LICHT
UND
ELEKTRONENMIKROSKOPISCHE
BEURTEILUNG
DER
SURALNERVENBIOSPIE
DES
PATIENTEN
M.Y.
24
2.
MAKROSKOPISCHE
BEURTEILUNG
VON
GEHIRN
UND
RUECKENMARK
DES
PATIENTEN
M.Y.
24
3.
LICHT
UND
ELEKTRONENMIKROSKOPISCHE
BEURTEILUNG
VON
GEHIRN,
RUECKENMARK
UND
AUSGEWAEHLTEN
HIRNNERVEN
DES
PATIENTEN
M.Y.
25
4.
LICHT
UND
ELEKTRONENMIKROSKOPISCHE
BEFUNDE BEI
DEN
PATHOLOGISCHEN
KONTROLLFAELLEN
27
F.
DISKUSSION
.
29
1.
DIFFERENTIALDIAGNOSTISCHE
ABGRENZUNG
AUF
DER
BASIS
KLINISCHER
SYMPTOME
UND
NICHT-INVASIVER
UNTERSUCHUNGSVERFAHREN
29
2.
DIFFERENTIALDIAGNOSTISCHE
ABGRENZUNG
AUF
DER
BASIS
LICHT
UND
ELEKTRONENMIKROSKOPISCHER
BEFUNDE
35
G.
ZUSAMMENFASSUNG
48
H.
LITERATURNACHWEIS
49
BILDANHANG
60 |
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