Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie: Kasuistik und vergleichende Untersuchungen der zentralnervösen Veränderungen mit besonderer Berücksichtigung der Mikroglia
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2000
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INHALTSVERZEICHNIS
1.
EINLEITUNG
.
3
1.1
DIE
MITOCHONDRIALE
DNA
UND
LHON-MUTATIONEN
.
4
1.2
DIE
LEBERSCHE
HEREDITAERE
OPTIKUSNEUROPATHIE
.
6
1.2.1
DIE
BISHERIGEN
NEUROHISTOPATHOLOGISCHEN
UNTERSUCHUNGEN
BEI
LHON-FAELLEN.9
1.3
NEURODEGENERATIVE
ERKRANKUNGEN
UND
MIKROGLIA
.
10
1.4MIKROGLIA
.
12
1.5
SCHEMATISCHE
DARSTELLUNG
DES
VISUELLEN
SYSTEMS
.
15
1.6
ZIELSETZUNG
UND
FRAGESTELLUNG
.
16
2.
MATERIAL
UND
METHODEN
.
17
2.1
AUTOPSIEMATERIAL
EINES
LHON-FALLES
UND
KONTROLLEN
.
17
2.1.1
LHON-FALL
.
17
2.1.2
KONTROLLFAELLE
.
18
2.2
IMMUNHISTOCHEMIE
.
20
2.2.1
ANTIKOERPER
.
20
2.2.1.1
DER
MONOKLONALE
ANTIKOERPER
CR3/43
.
20
2.2.1.2
DER
MONOKLONALE
ANTIKOERPER
KI-MLP
.
20
2.2.1.3
DER
POLYKLONALE
ANTIKOERPER
IBA
1
.
21
2.2.1.4
WEITERE
ANTIKOERPER
.
21
2.2.1.4.1
DER
ANTIKOERPER
GEGEN
GFAP
.
21
2.2.1.4.2
DER
ANTIKOERPER
GEGEN
SYNAPTOPHYSIN
.
21
2.2.1.4.3
DER
ANTIKOERPER
GEGEN
NEUROFILAMENT
.
22
2.2.1.4.4
DER
ANTIKOERPER
GEGEN
LCA
.
22
2.2.1.4.5
KLUEVER-BARRERA
UND
DER
ANTIKOERPER
GEGEN
NEUROFILAMENT
.
22
2.2.2
FAERBEVORGANG
FUER
DIE
IMMUNHISTOCHEMISCHE
UNTERSUCHUNG
DER
MIKROGLIA
.
23
2.3
AUSWERTUNG
.
24
2.4
KLINISCHER
FALLBERICHT
.
24
3.
ERGEBNISSE
.
26
3.1
LHON
.
26
3.1.1
NERVUS
OPTICUS
.
26
3.
1
.1.
1
HISTOLOGISCHER
BEFUND
-
H&E,
KB,
KB+NF
.
26
3.1.1.2
IMMUNHISTOCHEMISCHER
BEFUND
.
28
3.1.2
CORPUS
GENICULATUM
LATERALE
.
35
3.1.2.1
HISTOLOGISCHER
BEFUND
-
H&E,
KB
.
35
3.1.2.2
IMMUNHISTOCHEMISCHER
BEFUND
.
36
3.1.3
AREA
STRIA
.
39
3.1.3.1
HISTOLOGISCHER
BEFUND
-
H&E,
KB
.
39
3.1.3
2
IMMUNHISTOCHEMISCHER
BEFUND
.
39
3.1.4
KONTROLLREGIONEN
.
40
3.2 KONTROLLEN
.
42
3.2.1
FALL
(1)
.
42
3.2.2
FALL
(2)
.
44
3.2.3
FALL
(3)
.
47
3.2.4
FALL
(4)
.
49
3.2.5
FALL
(5)
.
51
3.2.6
FALL
(6)
.
53
4.
DISKUSSION
.
56
4.1
METHODISCHE
ASPEKTE
.
57
4.1.1
DAS
MATERIAL
.
57
4.1.2
DIE
INUNUNHISTOCHEMISCHEN
MARKER
.
58
4.1.3
DIE
SEMIQUANTITATIVE
METHODE
.
59
4.2
DIE
MORPHOLOGISCHEN
UND
IMMUNHISTOCHEMISCHEN
BEFUNDE
IN
KORRELATION
ZU
PATIENTENDATEN
.
59
4.2.1
NERVUS
OPTICUS
.
60
4.2.1.1
DIE
FRAGE
DES
BEZUGS
ZUR
ENCEPHALITIS
DISSEMINATA
.
.
62
4.2.1.2
MIKROGLIA
BEI
LHON
UND
MS
.
64
4.2.1.3
VERGLEICH
DER
NEUROIMAGING-STUDIEN
IN
MS
(NEURITIS
OPTICA)
UND
LHON
.
65
4.2.1.4
ZUSAMMENFASSUNG
DES
KAPITELS
NERVUS
OPTICUS
.
66
4.2.2 CORPUS
GENICULATUM
LATERALE
.
67
4.2.2.1
VERGLEICH
MIT
KONTROLLFAELLEN
.
71
4.2.2.2
DIE
ROLLE
DER
MIKROGLIA
IN
DER
DEAFIERENZIERUNG
.
72
4.2.2.3
MIKROGLIA
ALS
KONZEPT
.
76
4.2.3
AREA STRIATA
.
76
4.3
KORRELATION
ZUR
TABAK-ALKOHOL-AMBLYOPIE
.
77
5.
ZUSAMMENFASSUNG
.
79
6.
ABKUERZUNGEN
.
81
7.
LITERATURVERZEICHNIS
.
82
8.
ANHANG
8.1
KURZE
ZUSAMMENFASSUNG
DER
PUBLIZIERTEN
POST-MORTEM-UNTERSUCHUNGEN
VON
LHON-FAELLEN
.
95
8.2
KLINISCHE
UNTERLAGEN
.100
LEBENSLAUF |
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