Die Bedeutung sekundärer Risikofaktoren - Traumata, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Gravidität, Puerperium, operative Eingriffe - für die Erstmanifestation von Thrombosen bei jungen Frauen mit heterozygotem Protein-C- oder Protein-S-Mangel und mit Protein-C-Resistenz (APCR) bei FV-Mutation-Leiden:
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1999
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INHALTSVERZEICHNIS
SEITE:
1.
EINLEITUNG
9
2.
ZIEL
DER
ARBEIT
14
2.1.
THROMBOSEN
BEI
PATIENTINNEN
MIT
HETEROZYGOTER
14
DEFEKTPROTEINAEMIE
DURCH
SEKUNDAERE
RISIKOFAKTOREN
2.2.
PLAZENTAINFARKTE
BEI
PATIENTINNEN
MIT
HETEROZYGOTEN
14
PROTEINDEFEKTEN
2.3.
ARTERIELLE
THROMBOSEN
BEI
PATIENTINNEN
MIT
15
THROMBOPHILIE
2.4.
THROMBOSE
MIT
UNGEWOEHNLICHER
LOKALISATION
BEI
15
PATIENTINNEN
OHNE
NACHWEIS
EINES
KONGENITALEN
DEFEKTES
2.5.
THROMBOSEPROPHYLAXE
IN
DER
GRAVIDITAET
BEI
PATIENTINNEN
15
MIT
HETEROZYGOTEN
PROTEINDEFEKTEN
3.
METHODEN
15
3.1.
PRINZIP
DER
QUANTITATIVEN
BESTIMMUNGSMETHODEN
VON
15
PROTEIN
C
UND
PROTEIN
S
3.1.1.
METHODE
DER
QUANTITATIVEN
BESTIMMUNG
VON
PROTEIN
C
15
312
TESTPRINZIP
16
3.1.3.
MATERIALIEN
16
3.1.4.
ANSATZ
UND
DURCHFUEHRUNG
17
3.1.5.
AUSWERTUNG
19
3.1.6.
METHODE
DER
QUANTITATIVEN
BESTIMMUNG
VON
GESAMTPRO
19
TEIN
S
3.1.7.
TESTPRINZIP
19
3.1.8.
MATERIALIEN
20
3.1.9.
ANSATZ
UND
DURCHFUEHRUNG
20
3.1.10.
AUSWERTUNG
22
3
2.
PRINZIP
DER
AKTIVITAETSBESTIMMUNGSMETHODEN
VON
PROTEIN
23
C
UND
PROTEIN
S
3.2.1.
METHODE
DER
PROTEIN
S-AKTIVITAETSBESTIMMUNG
23
3.2.2.
TESTPRINZIP
23
3.2.3.
MATERIALIEN
23
3.2.4.
ANSATZ
UND
DURCHFUEHRUNG
24
3.2.5.
AUSWERTUNG
25
3.2.6.
METHODE
DER
AKTIVITAETSBESTIMMUNG
VON
PROTEIN
C
25
3.2.7.
TESTPRINZIP
25
3.2.8.
MATERIALIEN
26
3.2.9.
ANSATZ
UND
DURCHFUEHRUNG
26
3.3.
THROMBOPLASTINZEIT
(QUIEKTEST)
27
3.3.1.
METHODE
27
3.3.2.
TESTPRINZIP
27
3.3.3.
MATERIALIEN
28
3.3.4.
ANSATZ
UND
DURCHFUEHRUNG
28
3.3.5.
AUSWERTUNG
29
3.4.
PATIENTINNEN
29
4.0.
ERGEBNISSE
29
4.1.
ERGEBNISSE
DES
LITERATURSTUDIUMS
UEBER
THROMBOSENEI
GUNG
BEI
KONGENITALER
THROMBOPHILIE
29
4.1.1.
THROMBOSENEIGUNG
BEI
PATIENTEN
MIT
KONGENITALEM
PROTEIN
C-DEFEKT
30
4.1.1.1.
GESCHICHTE
DES
PROTEIN
C
30
4.1.1.2.
STRUKTUR
DES
PROTEIN
C
31
4.1.1.3.
AKTIVIERUNG
DES
PROTEIN
C
32
4.1.1.4.
THROMBOMODULIN
ALS
COFAKTOR
DES
THROMBINS
FUER
DIE
PROTEIN
C-AKTIVIERUNG
33
4.1.1.5.
PHYSIOLOGIE
DES
PROTEIN
C
33
4.1.1.5.1.
GERINNUNGSHEMMENDE
FUNKTION
DES
PROTEIN
C
34
4.1.1.5.2.
WIE
WIRKT
PROTEIN
C
PROFIBRINOLYTISCH
?
35
4.1.1.6.
HEMMUNG
DES
PROTEIN
CA
35
4.1.1.7.
PRAEVALENZ
DES
ANGEBORENEN
HETEROZYGOTEN
PROTEIN
C-
MANGELS
36
4.1.2.
THROMBOSENEIGUNG
BEI
PATIENTEN
MIT
ANGEBORENEM
HOMOZYGOTEM
ODER
HETEROZYGOTEM
PROTEIN
S-MANGEL
37
4
1.2.1.
DER
WIRKUNGSMECHANISMUS DES
PROTEIN
S
38
5
4.1.2.2.
UNTERSCHEIDUNG
DER
ZWEI
IM
PLASMA
VORLIEGENDEN
FORMEN
DES
PROTEIN
S
38
4.1.2.3.
FAKTOR
V
UND
PROTEIN
S
ALS
SYNERGISTISCHE
COFAKTOREN
DER
AKTIVIERUNG
DES
PROTEIN
C
39
4.1.3.
RESISTENZ
GEGENUEBER
AKTIVIERTEM
PROTEIN
C
ALS
URSACHE
FUER
VENOESE
THROMBOSEN
40
4.1.3.1.
TESTPRINZIP
DER
APC-RESISTENZ
40
4.1.3.2.
PRAEVALENZ
DER
APC-RESISTENZ
BEI
FAKTOR
V-MUTATION
LEIDEN
41
4.1.4.
THROMBOSENEIGUNG
IN
DER
GRAVIDITAET
42
4.1.4.1.
DIE
URSACHEN
HAEUFIGER
THROMBOTISCHER
EREIGNISSE
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
43
4.1.4.2.
ERKLAERUNG
FUER
DEN
ANSTIEG
THROMBOEMBOLISCHER
KOMPLIKATIONEN
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
44
4.1.4.3.
PROTEIN
S-VERMINDERUNG
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
46
4.1.4.4.
DAS
VERHALTEN
DER
APC-RESISTENZ
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
47
4.1.4.5.
VERHALTEN
UND
AENDERUNG
DER
FIBRINOLYSE
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
47
4.1
4.6
FREQUENZ
DER
THROMBOSEN
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
48
4.1.5.
THROMBOSENEIGUNG
IN
DER
GRAVIDITAET
BEI
PATIENTINNEN
MIT
PROTEIN
C
UND
-S-MANGEL
SOWIE
MIT
APC-RESISTENZ
BEI
FAKTOR
V-MUTATION
LEIDEN
49
4.1.5.1.
VERAENDERUNGEN
DER
PLASMASPIEGEL
BEI
PATIENTINNEN
MIT
HETEROZYGOTEM
PROTEIN
C
UND
-S-MANGEL
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
50
4.1.5.2.
BERICHTE
IN
DER
LITERATUR
UEBER
DAS
AUFTRETEN
VON
THROMBOEMBOLIEN
BEI
SCHWANGEREN
MIT
KONGENITALEM
PROTEIN
C-MANGEL
51
4.1.5.3.
ZUSAMMENFASSUNG
DER
BERICHTE
UEBER
PATIENTINNEN
MIT
HEREDITAERER
UND/ODER
FAMILIAERER
THROMBOPHILIE
53
4.1.5.4.
DIE
PRAEVALENZ
EINER
THROMBOSE
IN
DER
GRAVIDITAET
BEI
54
PATIENTINNEN
MIT
APC-RESISTENZ
BEI
FAKTOR
V-MUTATION
LEIDEN
6
4.1.6.
DIE
GERINNUNGSHEMMENDE
BEHANDLUNG
MIT
56
HEPARINANALOGA
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
BEI
FAMILIAERER
THROMBOPHILIE
OHNE
UND
MIT
BEWIESENER
ANGEBORENER
THROMBOPHILIE
WIE
MANGEL
AN
ATIII,
PROTEIN
C
UND
S
UND
EINER
APC-RESISTENZ
BEI
FAKTOR
V-MUTATION
LEIDEN
4.1.7.
THROMBOSENEIGUNG
BEI
PATIENTINNEN
NACH
EINNAHME
56
ORALER
KONTRAZEPTIVA
4.1.7.1.
VERMINDERUNG
DES
PROTEIN
S
WAEHREND
DER
EINNAHME
ORA
57
LER
KONTRAZEPTIVA
BEI
GESUNDEN
FRAUEN
4.1.7.2.
VERAENDERUNGEN
DER
HAEMOSTASE
UNTER
EINNAHME
58
OESTROGEN
UND
GESTAGENHALTIGER
KONTRAZEPTIVA
4.1.7.3.
PROTEIN
S-SPIEGEL
BEI
PATIENTINNEN
MIT
HEREDITAEREM
61
HETEROZYGOTEM
PROTEIN
S-MANGEL
UNTER
EINNAHME
ORALER
KONTRAZEPTIVA
4.1.7.4.
ERHOEHT
DIE
EINNAHME
ORALER
KONTRAZEPTIVA
BEI
MERK
62
MALSTRAEGERINNEN
DER
FAKTOR
V-MUTATION
LEIDEN
DAS
THROMBOSERISIKO
?
4.1.7.5. DIE
ERSTVERSCHREIBUNG
ORALER
KONTRAZEPTIVA
BEI
JUNGEN
63
FRAUEN
4.2.
ERGEBNISSE
DER
KLINISCHEN
UNTERSUCHUNGEN
64
4.2.1.
EINLEITENDE
ZUSAMMENFASSUNG
DER
LITERATURERGEBNISSE
65
4.2.2.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
BEI
2
PATIENTINNEN
MIT
66
PROTEIN
C-MANGEL
UND
5
PATIENTINNEN
MIT
PROTEIN
S
MANGEL
4.2.3.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
BEI
7
PATIENTINNEN
MIT
67
VERMINDERTER
RESISTENZ
GEGEN
APC
UND
EINER
FV
MUTATION
LEIDEN
MIT
EINER
PUNKTMUTATION
ARGININ
(506)
GLN
4.2.4.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
BEI
5
PATIENTINNEN
MIT
68
VERDACHT
AUF
EINEN
KONGENITALEN
DEFEKT,
EINE
FAMILIAERE
HAEUFUNG
(FAMILIAERE
THROMBOPHILIE),
EIN
AUFTRETEN
DER
THROMBOSE
BEI
EINNAHME
ORALER
KONTRAZEPTIVA,
EINER
SCHWANGERSCHAFT
UND
NACH
KLEINEREN
OPERATIONEN
4.2.5.
ZUSAMMENFASSUNG
DER
ERGEBNISSE
68
4.2.6.
THERAPEUTISCHES
VORGEHEN
BEI
AKUTER
THROMBOSE
69
7
4.3.
BERICHT
UEBER
ANAMNESE,
BEFUNDE
ETC.
BEI
ARTERIELLEN
UND
70
VENOESEN
THROMBOEMBOLISCHEN
KOMPLIKATIONEN
EINER
PATIENTIN
MIT
EINEM
PRIMAEREN
RISIKOFAKTOR
(PROTEIN
C-
MANGEL;
HETEROZYGOT),
DIE
NEBEN
ANTIKOAGULANTIEN
AUCH
MIT
ANTITHROMBIN
III
UND
PC-KONZENTRATEN
BEHANDELT
WORDEN
IST
4.4.
DISKUSSION,
INTERPRETATION
UND
ZUSAMMENFASSUNG
DER
77
ERGEBNISSE
4.4.1.
DISKUSSION
77
4.4.2.
ZUSAMMENFASSUNG
DER
ERGEBNISSE
UEBER
DIE
79
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
BEI
19
PATIENTINNEN
MIT
(14
PATIENTINNEN)
UND
OHNE
(5
PATIENTINNEN)
BEWIESENER
HEREDITAERER
THROMBOPHILIE
4.4.3.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSE
- SPONTAN -
80
4.4.4.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
NACH
CHIRURGISCHEN
80
EINGRIFFEN
4.4.5.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
BEI
GLEICHZEITIGER
80
EINNAHME
ORALER
KONTRAZEPTIVA
4.4.6.
ERSTMANIFESTATION
DER
THROMBOSEN
WAEHREND
DER
80
GRAVIDITAET
4.4.7.
PATIENTINNEN
MIT
THROMBOSEN
BEI
ZWEI
GLEICHZEITIG
81
VORLIEGENDEN
RISIKOFAKTOREN
4.4.8.
PATIENTINNEN
MIT
REZIDIVIERENDEN
THROMBOSEN
81
4.4.9.
ACHT
PATIENTINNEN
MIT
ANGEBORENER
THROMBOPHILIE
UND
81
EINER
PROPHYLAKTISCHEN
ANTIKOAGULANTIENTHERAPIE
MIT
HEPARIN
WAEHREND
DER
GRAVIDITAET
4.4.10.
BESONDERS
ERWAEHNENSWERTE
KOMPLIKATIONEN
82
5.
ZUSAMMENFASSUNG
82
8 |
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title_fullStr | Die Bedeutung sekundärer Risikofaktoren - Traumata, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Gravidität, Puerperium, operative Eingriffe - für die Erstmanifestation von Thrombosen bei jungen Frauen mit heterozygotem Protein-C- oder Protein-S-Mangel und mit Protein-C-Resistenz (APCR) bei FV-Mutation-Leiden vorgelegt von Astrid Koch |
title_full_unstemmed | Die Bedeutung sekundärer Risikofaktoren - Traumata, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Gravidität, Puerperium, operative Eingriffe - für die Erstmanifestation von Thrombosen bei jungen Frauen mit heterozygotem Protein-C- oder Protein-S-Mangel und mit Protein-C-Resistenz (APCR) bei FV-Mutation-Leiden vorgelegt von Astrid Koch |
title_short | Die Bedeutung sekundärer Risikofaktoren - Traumata, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Gravidität, Puerperium, operative Eingriffe - für die Erstmanifestation von Thrombosen bei jungen Frauen mit heterozygotem Protein-C- oder Protein-S-Mangel und mit Protein-C-Resistenz (APCR) bei FV-Mutation-Leiden |
title_sort | die bedeutung sekundarer risikofaktoren traumata einnahme oraler kontrazeptiva graviditat puerperium operative eingriffe fur die erstmanifestation von thrombosen bei jungen frauen mit heterozygotem protein c oder protein s mangel und mit protein c resistenz apcr bei fv mutation leiden |
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