Amyotrophe Lateralsklerose: 25 Tabellen
Gespeichert in:
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|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Stuttgart [u.a.]
Thieme
2000
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| Ausgabe: | 2., umfassend überarb. und erw. Aufl. |
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| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | Literaturverz. S. 118 - 141 |
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| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1. Geschichte, Epidemiologie und diagnostische Kriterien 1
A. Ludolph, R. Dengler
Geschichte der amyotrophen Lateralsklerose 1
Epidemiologie 5
Diagnostische Kriterien 11
Zusatzdiagnostik 12
Laborbefunde 12
Differenzialdiagnose 13
Multifokale motorische Neuropathie (MMN) 13
Zervikale Myelopathie und lumbale Spondylose 13
X chromosomal rezessive bulbospinale Muskelatrophie (Kennedy Syndrom) 13
Crampus Faszikulations Syndrom, benigne Faszikulationen 15
Infektionen 15
Hexosaminidase A Mangel 15
Immunopathien 15
Paraneoplastische Syndrome 15
Einschlusskörper Myositis 16
Prion Erkrankungen 16
2.Ätiologie und Pathogenese 17
A. Ludolph
Sporadische Form der ALS (sALS) 17
Autoimmunmechanismen 17
Neurotrope Viren 19
Exogene Neurotoxine 20
Endogene Neurotoxine und endogene Stoffwechselstörungen 23
Exzitotoxizität 24
Wachstumsfaktoren 26
Apoptose 27
Veränderungen des Zytoskeletons 27
Oxidativer Stress 28
Ubiquitin 29
Zusammenfassung 30
Ätiologie und Pathogenese der familiären Form der ALS (fALS) 30
Befunde beim Menschen 31
Befunde bei transgenen Tieren 33
3. Tiermodelle für Motoneuronerkrankungen 38
A. Ludolph
Vorbemerkungen 38
Spontanmodelle 39
Mausmodelle 40
Transgene Modelle 42
Zusammenfassung 43
4. Neuropathologie und Neurochemie 44
5. Neudecker, S. Zierz, S. Malessa
Pathologische Anatomie 44
Pathologische Veränderungen im Nervensystem 44
Pyramidal motorisches System 44
Erstes motorisches Neuron 44
Zweites motorisches Neuron 45
Neuropathologische Besonderheiten bei der familiären ALS 48
Neuropathologische Besonderheiten bei ALS/Parkinson Demenz 48
Pathologische Veränderungen anderer Organe bzw. Organsysteme 49
Skelettmuskulatur 49
Haut 49
Leber 50
Neurochemie der sporadischen ALS 51
Cholinerges System 51
Monoamine 52
Exzitatorische Aminosäuren (EAA) 52
Kalzium bindende Proteine 56
Inhibitorische Aminosäuren 56
Neurotrophe Faktoren 57
5. Klinik und Differenzialdiagnosc 59
R. Dengler
Definition 59
Klassische ALS 59
Progressive Muskelatrophie (PMA) 60
Progressive Bulbärparalyse (PBP) 60
Primäre Lateralsklerose (PLS) 60
Klinische Symptome 61
Extremitäten 61
Bulbäre Symptome 61
Beteiligung von Nacken und Rumpf 61
Faszikulationen und Muskelkrämpfe 61
Sensibilitätsstörungen und Schmerzen 62
Respiratorische Insuffizienz 62
Gewichtsverlust 62
Psycho intellektuelle Veränderungen 63
Vegetative Symptome 63
Verlauf und Prognose 63
6. Klinisch ncurophysiologischc Diagnostik 65
R. Dengler
Elektromyographie 65
Untersuchungen 65
Der ruhende Muskel pathologische Spontanaktivität 65
Der leicht mnervierte Muskel neurogene Veränderungen 66
Der maximal mnervierte Muskel Interferenzmuster 67
Spezielle EMG Techniken 68
Einzelfaser EMG 68
Makro EMG 68
Bestimmung der Anzahl motorischer Einheiten (MUNE) 69
Zusammenfassung EMG 69
Elektroneurographie 69
Multifokale motorische Neuropathie (MMN) mit persistierendem Leitungsblock 70
Zusammenfassung Elektroneurographie 71
Transkranielle Magnetstimulation 71
Untersuchungstechnik 72
Diagnostische Bedeutung der TMS 73
Experimenteller Einsatz der TMS 74
Zusammenfassung: TMS 74
Evozierte Potenziale 74
Somatosensorisch evozierte Potenziale (SEP) 74
Zusammenfassung Evozierte Potenziale 75
7 Bildgebende Diagnostik 76
A. Lindner, S. Zierz, J. Karitzky
Magnetresonanztomographie, Computertomographie und SPECT 76
Computertomographie (CT) 77
Magnetresonanztomographie (MRT) 77
SPECT 80
Positronen Emissions Tomographie (PET) 81
Einleitung 81
PET Befunde 81
PET Studien in Ruhe 81
PET Studien mit Aktivierung 82
Motorische Aktivierungsparadigmen 82
Nicht motorische Aktivierungsparadigmen 83
Zusammenfassung 83
Magnetresonanz Spektroskopie 84
Einleitung 84
MR spektroskopische Befunde 87
Zusammenfassung 89
S.Therapie 90
M. Tröger, R. Dengler
Einleitung 90
Beeinflussung des Krankheitsverlaufes 90
Antiglutamaterge Pharmaka: Riluzol 90
Wirkungsmechanismus 92
Pharmakokinetik 92
Klinische Studien 92
Nebenwirkungen 94
Bewertung 94
Andere antiglutamaterge Medikamente 94
Wachstumsfaktoren 95
Antioxidanzien 96
Vitamin E 96
Bisherige Therapieversuche 97
lmmunmodulatonsche Therapien 97
Unkonventionelle Therapieverfahren 97
Ausblick 98
Symptomatische Therapie 98
Dysarthne 98
Sialorrhoe und Schleimretention 98
Pseudobulbäre Symptome, „pathologisches Lachen und Weinen 99
Dysphagie 99
Sondenernährung 101
Nasoenterale Sonden 101
Perkutane endoskopisch kontrollierte Gastrostomie (PEG) 102
Muskelschwäche, Spastik und Muskelkrämpfe 103
Schlafstörungen 105
Depressive Verstimmung 105
Respiratorische Insuffizienz 105
Paroxysmale Atemnotattacken 106
Beatmung 107
Nicht invasive Beatmung mit der Maske 107
Indikation 107
Aufklärung 107
Technische Durchführung 107
Beendigung der Therapie 108
Physiotherapie 108
Hilfsmittel 109
Hilfsmittel zur Fortbewegung, Gehhilfen 109
Weitere Hilfsmittel 109
Psychosoziale Betreuung 109
Terminalstadium 110
9. Psychosoziale Aspekte der ALS 112
R. Dengler
Das Patientengespräch Eröffnung der Diagnose 112
Auswirkungen der ALS auf die Psyche der Patienten 113
Auswirkungen der ALS auf Helfer und Angehörige 114
Selbsthilfeorganisationen 115
Umgang mit Sozialbehörden 115
Lebensqualität bei ALS 115
Anhang 117
Literatur 118
Register 143
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