Verfügbarkeit: Pathologie des Nervensystems

Pathologie des Nervensystems: 8 Pathologie peripherer Nerven

Gespeichert in:

Bibliographische Detailangaben
Format:	Buch
Sprache:	German
Veröffentlicht:	Berlin [u.a.] Springer 1999
Schriftenreihe:	Spezielle pathologische Anatomie 13,8
Online-Zugang:	Inhaltsverzeichnis
Beschreibung:	XXII, 862 S. zahlr. Ill., graph. Darst.
ISBN:	354065612X

Internformat

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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS A. VORWORT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 B. EINLEITUNG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 I. EINFUEHRUNG IN DIE MORPHOLOGISCHEN UNTERSUCHUNGSTECHNIKEN . . 5 A) AUSWAHL EINES NERVEN ZUR BIOPSIE . . . . . . . . . . . . . . . 5 B) ZUR TECHNIK DER NERVENBIOPSIE . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 C) UNTERSUCHUNGSTECHNIKEN UND VERSAND . . . . . . . . . . . . . 9 D) INDIKATIONEN ZUR NERVENBIOPSIE . . . . . . . . . . . . . . . . 11 E) KOMPLIKATIONEN VON NERVENBIOPSIEN . . . . . . . . . . . . . 12 F) HAUT- UND KONJUNKTIVALBIOPSIEN . . . . . . . . . . . . . . . . 12 II. ANATOMISCHE UND PHYSIOLOGISCHE VORBEMERKUNGEN . . . . . . . 13 A) ENTWICKLUNG UND ALTERSVERAENDERUNGEN PERIPHERER NERVEN . . 13 B) NORMALE STRUKTUR PERIPHERER NERVEN . . . . . . . . . . . . . 26 1. DAS BINDEGEWEBE PERIPHERER NERVEN; BLUT- UND LYMPHGEFAESSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 2. NERVENFASERN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 (A) AXONE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 (B) SCHWANN-ZELLEN UND MARKSCHEIDEN . . . . . . . . . . 31 3. NERVI VASORUM UND NERVORUM . . . . . . . . . . . . . . . . 34 4. HETEROTOPE NEURONE IN MENSCHLICHEN SPINALWURZELN . . . 35 5. AXONALE VERZWEIGUNGEN IN MUSKELNERVEN . . . . . . . . . 35 6. NERVENENDIGUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 7. BESONDERHEITEN IN EINZELNEN NERVEN . . . . . . . . . . . . 36 (A) N. SURALIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 (B) N. MEDIANUS UND ULNARIS . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 (C) PEPTIDERGE SUBSTANZEN IN SENSORISCHEN UND AUTONOMEN NERVEN . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 (D) PEPTIDERGE INNERVATION DES HIRNKREISLAUFS . . . . . . . 38 (E) NORADRENERGE UND PEPTIDERGE INNERVATION DES LYMPHGEWEBES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 8. SPINALGANGLIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 9. PARAGANGLIEN UND PARANEURONE . . . . . . . . . . . . . . . 42 C) FUNKTIONELLE ASPEKTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 1. ELEKTROPHYSIOLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 2. MAGNETSTIMULATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 D) CHEMISCHE ASPEKTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 1. WASSERGEHALT DES N. SURALIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 2. REGULATION DER NEUROFILAMENTDYNAMIK . . . . . . . . . . . 49 3. NEUROTROPHE FAKTOREN, ZYTOKINE UND DEREN REZEPTOREN . . 49 4. WEITERE SUBSTANZEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 C. EPIDEMIOLOGIE UND KLASSIFIKATION DER ERKRANKUNGEN PERIPERER NERVEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 I. EPIDEMIOLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 II. KLASSIFIKATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 D. ALLGEMEINE SCHAEDIGUNGEN UND REAKTIONEN PERIPHERER NERVEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 I. ALLGEMEINE REAKTIONEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 A) AXONALE UND NEURONALE REAKTIONEN . . . . . . . . . . . . . . 68 B) REAKTIONEN DER SCHWANN-ZELLEN UND MARKSCHEIDEN . . . . . 73 C) REAKTIONEN DES MAKROPHAGENSYSTEMS IN PERIPHEREN NERVEN 87 D) HLA-DR-ANTIGEN (= MHC KLASSE II-MOLEKUEL-) EXPRESSION IM N. SURALIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 E) ENDONEURALE FIBROBLASTEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 F) MASTZELLEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 G) STOERUNGEN DER BLUT-NERVEN-SCHRANKE (BNS) . . . . . . . . . 93 H) REAKTIONEN DES PERINEURIUMS; PERINEURALES FENSTER . . . . . 97 II. SPEZIELLE NERVENLAESIONEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 A) KOMPRESSION UND PERKUSSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 1. RENAUT-KOERPER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 2. KARPALTUNNELSYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 3. WEITERE KLINISCHE KOMPRESSIONSSYNDROME . . . . . . . . . 103 4. SPEZIELLE EXPERIMENTELLE MODELLE . . . . . . . . . . . . . . 106 B) KONTINUITAETSUNTERBRECHUNG PERIPHERER NERVEN . . . . . . . . 108 1. WALLER-DEGENERATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 2. NERVENFASERREGENERATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 (A) NEUROMBILDUNG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 (B) REGENERIERENDE UND REGENERIERTE NERVENFASERN . . . . 116 (C) NERVENTRANSPLANTATION UND ANDERE OPERATIVE MASSNAHMEN . . . . . . . . . . . 133 (D) REINNERVATION VON MUSKELSPINDELN . . . . . . . . . . . 144 (E) REINNERVATION VON PACINI-KOERPERCHEN . . . . . . . . . 145 (F) REINNERVATION VON SCHWEISSDRUESEN . . . . . . . . . . . 145 (G) LANGFRISTIGE REINNERVATIONSERGEBNISSE . . . . . . . . . 145 ANHANG: ELEKTROTHERAPIE DES DENERVIERTEN MUSKELS . . . . 145 3. RETROGRADE REAKTION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 C) SPINALWURZELAUSRISS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 D) NERVENUEBERSTRECKUNG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 E) FROST- UND HITZESCHAEDEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 F) STRAHLEN- UND STROMSCHAEDIGUNG . . . . . . . . . . . . . . . . 149 G) AUSWIRKUNGEN DER PUFFERMOLARITAET . . . . . . . . . . . . . . . 153 H) PH-WERTEFFEKTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 XII INHALTSVERZEICHNIS E. NUTRITIVE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 I. VITAMINMANGELNEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 A) VITAMIN-B1-MANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 B) VITAMIN-B2-KOMPLEX-MANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 C) VITAMIN-B6-MANGEL UND -UEBERDOSIERUNG . . . . . . . . . . . 155 D) VITAMIN-B12-MANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 E) BIOTIN (VITAMIN H-), BIOTINIDASE-MANGEL . . . . . . . . . . . 157 F) VITAMIN-C-MANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 G) VITAMIN-E-MANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 II. ALKOHOLISCHE NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 F. TOXISCHE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 I. NEUROPATHIEN DURCH GEWERBE- UND UMWELTGIFTE . . . . . . . . . 174 A) METALLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 B) NICHTMETALLISCHE VERBINDUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 1. ALIPHATISCHE KOHLENWASSERSTOFFE: ACRYLAMID, HEXAKARBONE, SCHWEFELKOHLENSTOFF UND KOHLENMONOXID . . 179 2. WEITERE NICHTMETALLISCHE ORGANISCHE SUBSTANZEN . . . . . . 182 3. ORGANISCHE PHOSPHORVERBINDUNGEN . . . . . . . . . . . . . 188 4. CHLORIERTE KOHLENWASSERSTOFFE . . . . . . . . . . . . . . . . 189 5. TOXISCHES OELSYNDROM (TOS) . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 6. INSEKTENGIFTE UND ANDERE TIERISCHE GIFTE . . . . . . . . . . 193 II. MEDIKAMENTOES-TOXISCHE POLYNEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . 194 III. SCHMERZEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224 A) SCHMERZEN UND HYPERALGESIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224 1. NEUROPATHISCHE SCHMERZEN . . . . . . . . . . . . . . . . 224 2. HYPERALGESIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 B) SYMPATHIKUSBLOCKADE UND SYMPATHIKUS-ABHAENGIGE SCHMERZEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 C) TRIPLE-KAELTE-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 ANHANG: AKUPUNKTUR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 G. NEUROPATHIEN AUFGRUND SYSTEMISCHER STOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . 229 I. DIABETISCHE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 A) DIABETISCHE NEUROPATHIEN BEIM MENSCHEN . . . . . . . . . . 229 B) EXPERIMENTELLE UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE ZUR PATHOGENESE DER DIABETISCHEN NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 1. EXPERIMENTELLE DIABETISCHE NEUROPATHIE NACH STREPTOZOTOCIN (STZ)-INTOXIKATION . . . . . . . . . . 238 2. SPONTAN-DIABETISCHE TIERMODELLE . . . . . . . . . . . . . . 244 3. EXPERIMENTELLE GALAKTOSEINTOXIKATION . . . . . . . . . . . 244 II. URAEMISCHE POLYNEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 III. NEUROPATHIEN BEI LEBERERKRANKUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . 246 IV. NEUROPATHIEN BEI HYPO- UND HYPERTHYREOSE . . . . . . . . . . . 247 V. NEUROPATHIEN BEI ERKRANKUNGEN DER HYPOPHYSE . . . . . . . . . 247 A) AKROMEGALIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 B) ADENOHYPOPHYSENINSUFFIZIENZ . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 INHALTSVERZEICHNIS XIII VI. NEUROPATHIEN BEI INTENSIVMEDIZINISCHER BEHANDLUNG (CRITICAL ILLNESS-POLYNEUROPATHIE) . . . . . . . . . . . . . . . . 249 VII. NEUROPATHIEN BEI NEUROMYOTONIE (PSEUDOMYOTONIE; ISAACS-SYNDROM) . . . . . . . . . . . . . . . . 250 H. HEREDITAERE MOTORISCH-SENSORISCHE NEUROPATHIEN (HMSN) . . . . . . . 251 I. ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN DES PERIPHEREN NERVENSYSTEMS . . . . . 257 A) NEURONALE ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . 257 B) MYELINISATIONSSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257 II. PROTEINSTOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 A) PMP-22-GENMUTATIONEN (HMSN IA, III UND HNPP) . . . . . 259 1. HMSN IA BEI PMP22-GENDUPLIKATION . . . . . . . . . . . . 262 2. HMSN IA BEI PMP22-PUNKTMUTATIONEN . . . . . . . . . . . 275 3. TOMAKULOESE NEUROPATHIE (HNPP) (PMP22-DELETIONEN ODER -PUNKTMUTATIONEN) . . . . . . . 275 ANHANG: TIERMODELLE MIT PMP22-MUTATIONEN . . . . . . . . . . 281 B) HMSN IB (CMT1B); MUTATIONEN DES MYELINPROTEINS ZERO (MPZ; PO) . . . . . . . . 283 ANHANG: MAUSMODELL DER PO-MANGEL-NEUROPATHIE . . . . . . 284 C) ANDERE MOLEKULARGENETISCH DEFINIERTE ODER NOCH NICHT AUFGEKLAERTE DOMINANTE DEMYELINISIERENDE HMSN-FORMEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 1. HMSN IC (NON-A NON-B) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 2. EGR2-GEN-ASSOZIIERTE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . 285 D) HMSN II (CMT2); AUTOSOMAL-DOMINANT ERBLICHE NEUROAXONALE HMSN . . . . . 285 1. HEREDITAERE NEURALGISCHE AMYOTROPHIE (HNA) . . . . . . . 289 2. DISTALE HEREDITAERE MOTORISCHE NEUROPATHIE (HMN) (= DISTALE SPINALE MUSKELATROPHIE) . . . . . . . . . . . . . 290 3. HMSN IIC MIT ZWERCHFELL- UND STIMMBANDPARESE . . . . . 290 4. SKAPULOPERONEALE NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . 291 5. HMSN UND HEREDITAERE SPASTISCHE PARAPLEGIE . . . . . . . . 291 6. HMSN MIT BEHANDELBAREN EXTRAPYRAMIDALEN SYMPTOMEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 E) REZESSIV ERBLICHE NEUROAXONALE MOTORISCH-SENSORISCHE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 1. HMSN VOM NEURONALEN TYP MIT BEGINN IN DER FRUEHEN KINDHEIT . . . . . . . . . . . . . 292 2. KONGENITALE NEUROPATHIE MIT FEHLEN (APLASIE) DER GROSSEN MARKHALTIGEN NERVENFASERN . . . . . . . . . . . 293 3. NEUROPATHIE MIT FEHLEN KLEINER NERVENFASERN . . . . . . . 293 4. NEUROPATHIE MIT KATARAKT UND MENTALER RETARDIERUNG . . 294 5. HMSN MIT SENSORINEURALER TAUBHEIT . . . . . . . . . . . . 295 6. HMSNL (HMSN-LOM; NEUROPATHIE BEI ZIGEUNERN) . . . 295 7. KONGENITALE AXONALE NEUROPATHIE BEI DELETIONEN IN DER GENREGION DER SPINALEN MUSKELATROPHIE . . . . . . . 296 8. HMSN MIT KLEINHIRNATROPHIE UND DEMENZ . . . . . . . . 297 XIV INHALTSVERZEICHNIS F) REZESSIV ERBLICHE DEMYELINISIERENDE FORMEN DER HMSN . . . 297 1. HMSN III; HYPERTROPHISCHE NEUROPATHIE VOM TYP DEJERINE-SOTTAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 2. KONGENITALE HYPOMYELINISATIONSNEUROPATHIE . . . . . . . 306 3. KONGENITALE AMYELINISATION . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 4. AMYELINISATION IM ZENTRALEN UND HYPOMYELINISATION IM PERIPHEREN NERVENSYSTEM . . . . . . . . . . . . . . . . 309 5. KONGENITALE HYPO- UND HYPERMYELINISATIONSNEUROPATHIE 310 G) HMSNX; CONNEXIN32-GEN (CX32)-MUTATIONEN . . . . . . . . 313 H) AMYLOIDNEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 1. FAMILIAERE AMYLOIDOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 2. ERWORBENE AMYLOIDOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 (A) PRIMAERE AMYLOIDOSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 (B) WEITERE FORMEN DER AMYLOIDOSE . . . . . . . . . . . . 332 J) NEUROPATHIEN ALS NEBENLOKALISATION BEI HEREDITAEREN PROTEINSTOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . 333 1. MYOTONISCHE DYSTROPHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 2. OKULOPHARYNGEALE MUSKELDYSTROPHIE . . . . . . . . . . . . 333 3. DOMINANT ERBLICHE DISTALE MYOPATHIEN . . . . . . . . . . . 333 4. MEROSIN-MANGEL-MYOPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 5. MARINESCO-SJOEGREN-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . 339 6. RETT-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 7. CHEDIAK-HIGASHI-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . 341 8. EHLERS-DANLOS-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 9. MARFAN-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 10. HYPERGLYZINAEMIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 K) TIERMODELLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 III. PORPHYRIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 IV. LIPIDSTOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347 A) LYSOSOMAL, AUTOSOMAL-REZESSIV ERBLICH . . . . . . . . . . . . . 347 1. METACHROMATISCHE LEUKODYSTROPHIE (MLD) . . . . . . . . 347 2. VARIANTEN DER METACHROMATISCHEN LEUKODYSTROPHIE . . . . 352 (A) MULTIPLER SULFATASEMANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . 352 (B) AB-VARIANTE DER METACHROMATISCHEN LEUKODYSTROPHIE MIT POSTULIERTEM AKTIVATOR-PROTEINDEFEKT . . . . . . . 352 ANHANG: 1. DOMINANT ERBLICHE VARIANTE DER MLD . . . . . 352 ANHANG: 2. SUDANOPHILE LEUKODYSTROPHIE . . . . . . . . . 352 3. GLOBOIDZELL-LEUKODYSTROPHIE (KRABBE-KRANKHEIT; GALAKTOSYLZERAMIDLIPIDOSE) . . . . . . 352 4. NIEMANN-PICK-KRANKHEIT (SPHINGOMYELIN-LIPIDOSE) . . . 353 (A) NIEMANN-PICK-KRANKHEIT TYP I (TYP A) . . . . . . . . 353 (B) NIEMANN-PICK-KRANKHEIT TYP II (TYP C; NPC) . . . . 354 5. COCKAYNE-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356 6. ANDERE LIPIDSTOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . 357 (A) ZEREBROTENDINOESE XANTHOMATOSE . . . . . . . . . . . . 358 (B) LIPOMATOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 (C) MEMBRANOESE LIPODYSTROPHIE (NASU-HAKOLA-KRANKHEIT) . . . . . . . . . . . . . . . . 359 INHALTSVERZEICHNIS XV (D) NEUROAXONALE DYSTROPHIE BEI INFANTILEM A -N-AZETYLGALAKTOSAMINIDASE-MANGEL 361 (E) NEURAMIDASE-A- UND B-MANGEL (SANDHOFF-KRANKHEIT) UND ANDERE GANGLIOSIDOSEN . . . . . . . . . . . . . . . 361 (F) ZEROIDLIPOFUSZINOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 B) LYSOSOMALE, X-CHROMOSOMAL REZESSIV ERBLICHE LIPIDSTOFF- WECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 1. FABRY-KRANKHEIT (GLYKOSPHINGOLIPID-LIPIDOSE; ANGIOKERATOMA CORPORIS DIFFUSUM) . . . . . . . . . . . . . 362 C) PROTEOLIPIDANOMALIEN (AUTOSOMAL-REZESSIV ERBLICH) . . . . . 367 1. ANALPHALIPOPROTEINAEMIE (TANGIER-KRANKHEIT) . . . . . . . 367 2. ABETALIPOPROTEINAEMIE (BASSEN-KORNZWEIG-SYNDROM; NEUROAKANTHOZYTOSE) . . . 371 D) PEROXISOMALE STOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . 372 1. ADRENOLEUKODYSTROPHIE UND ADRENOMYELONEUROPATHIE . . 373 ANHANG: TWITCHERMAUS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382 2. REFSUM-KRANKHEIT (PHYTANSAEURESPEICHERKRANKHEIT; HEREDOPATHIA ATACTICA POLYNEURITIFORMIS) . . . . . . . . . 382 (A) INFANTILE REFSUM-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . 383 V. MUKOPOLYSACCHARIDOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 VI. GLYKOGENSTOFFWECHSELSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387 VII. POLYGLUKOSANKOERPER- UND LAFORA-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . 387 VIII. A - UND B -MANNOSIDASEMANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 IX. OXALOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 X. ERKRANKUNGEN MIT DEFEKTER DNA-REPARATUR . . . . . . . . . . . . 392 A) ATAXIA TELEANGIEKTASIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 392 B) XERODERMA PIGMENTOSUM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 XI. NEUROPATHIEN BEI MITOCHONDRIALEN ERKRANKUNGEN . . . . . . . . 393 A) LEIGH-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399 B) MITOCHONDRIALE ZYTOPATHIE MIT HEREDITAERER SENSORISCHER NEUROPATHIE, PROGRESSIVER EXTERNER OPHTHALMOPLEGIE, ATAXIE UND FATALEM MYOKLONISCHEN STATUS EPILEPTICUS . . . . 401 C) LEBERSCHE HEREDITAERE OPTIKUSNEUROPATHIE (LHON) . . . . . . 404 D) EKBOM-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406 E) POLYNEUROPATHIE BEI MYO-, NEURO- UND GASTROINTESTINALER ENZEPHALOPATHIE (MNGIE) AUFGRUND EINES PARTIELLEN MANGELS AN CYTOCHROM-C-OXIDASE . . . . . . . . . . . . . . . 407 F) NEUROPATHIE BEIM KEARNS-SAYRE-SYNDROM . . . . . . . . . . . 407 G) DYSTONIE BEI MITOCHONDRIOPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . 407 XII. FAMILIAERES SYNDROM MIT INFANTILER OPTIKUSATROPHIE, BEWEGUNGSSTOERUNG UND SPASTISCHER PARAPLEGIE . . . . . . . . . . 409 XIII. NEUROPATHIE MIT AMORPHEN, TUBULAEREN UND GERINGELTEN SCHWANN-ZELLEINSCHLUESSEN . . . . . . . . . . . . 409 I. HEREDITAERE NEUROPATHIEN MIT UEBERWIEGEND SENSORISCHEN UND AUTONOMEN FUNKTIONSSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 I. ENTWICKLUNGSSTOERUNGEN PERIPHERER SENSORISCHER UND AUTONOMER NEURONENSYSTEME . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 XVI INHALTSVERZEICHNIS II. HEREDITAERE SENSORISCHE UND AUTONOME NEUROPATHIEN (HSAN) . . 413 A) AUTOSOMAL-DOMINANTE HEREDITAERE SENSORISCHE UND AUTONOME NEUROPATHIE (HSAN I; THEVENARD-SYNDROM) . . . 414 B) AUTOSOMAL-REZESSIV HEREDITAERE SENSORISCHE UND AUTONOME NEUROPATHIE (HSAN II) . . . . . . . . . . . . . 416 C) X-CHROMOSOMAL-REZESSIVE SENSORISCHE- UND AUTONOME NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420 D) HEREDITAERE SENSORISCHE UND AUTONOME NEUROPATHIE TYP III (HSAN III; RILEY-DAY-SYNDROM; FAMILIAERE DYSAUTONOMIE) . . 421 E) HEREDITAERE SENSORISCHE UND AUTONOME NEUROPATHIE TYP IV (KONGENITALE SENSORISCHE NEUROPATHIE MIT ANHIDROSE; HSAN IV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421 ANHANG: ERWORBENE IDIOPATHISCHE GENERALISIERTE ANHIDROSE 423 F) KONGENITALE SENSORISCHE NEUROPATHIE MIT SELEKTIVEM VERLUST DER KLEINEN MARKHALTIGEN NERVENFASERN . . . . . . . . 424 G) KONGENITALES FEHLEN GROSSER MARKHALTIGER NERVENFASERN . . . 424 H) KONGENITALE SENSORISCHE NEUROPATHIE MIT KOMPLETTEM ODER SUBTOTALEM FEHLEN MARKHALTIGER NERVENFASERN IM N. SURALIS 424 J) KONGENITALE SENSORISCHE NEUROPATHIE MIT ICHTHYOSE UND VORDERKAMMERSPALTSYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . 425 K) HEREDITAERE SENSORISCHE NEUROPATHIE MIT TAUBHEIT . . . . . . 425 ANHANG: 1. SYNDROM DER AKUTEN SENSORISCHEN NEUROPATHIE . . 426 ANHANG: 2. MIGRIERENDE SENSORISCHE NEUROPATHIE . . . . . . . . 427 ANHANG: 3. CHRONISCHE IDIOPATHISCHE ATAKTISCHE NEUROPATHIE . . 427 ANHANG: 4. TIERMODELLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 III. WEITERE HEREDITAERE (UND NICHTHEREDITAERE) NEUROPATHIEN DES PERIPHEREN AUTONOMEN NERVENSYSTEMS . . . . . . . . . . . . 429 A) HIRSCHSPRUNG-, WAARDENBERG- UND HORST-SYNDROM . . . . . . 429 B) INFANTILE HYPERTROPHISCHE PYLORUSSTENOSE . . . . . . . . . . . 434 C) ADIE-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 D) IDIOPATHISCHE ORTHOSTATISCHE HYPOTENSION UND SHY-DRAGER-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 E) DYSAUTONOMIE BEI DER KATZE . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 F) NICHTHEREDITAERE STOERUNGEN ODER BESONDERHEITEN DER AUTONOMEN INNERVATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 1. ADRENERGE FUNKTIONSSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . 441 (A) REFLEX-SYMPATHETISCHE DYSTROPHIE (RSD; KAUSALGIE; SUDECK-ATROPHIE) . . . . . . . . . . . 441 (B) ADRENERGE NERVEN IM NORMALEN UND HYPERTROPHISCHEN HERZEN . . . . . . . . . . . . . 442 2. AUTONOME REGULATION DES BLUTDRUCKS . . . . . . . . . . . . 442 3. AUTONOME REGULATION DER HIRNDURCHBLUTUNG . . . . . . . 443 4. MIKTIONSSTOERUNGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 5. FAEKALE INKONTINENZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 6. IMPOTENZ; BULBOKAVERNOSUSREFLEX UND SSEP VOM N. PUDENDUS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 IV. SPINALE HEREDOATAXIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445 A) FRIEDREICH-ATAXIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445 INHALTSVERZEICHNIS XVII B) AUTOSOMAL-DOMINANTE ZEREBELLAERE ATAXIEN . . . . . . . . . . 450 C) INFANTILE OLIVOPONTOZEREBELLAERE ATROPHIE MIT SPINALER MUSKELATROPHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 D) ERKRANKUNGEN DES PERIPHEREN MOTONEURONS MIT SPINOZEREBELLAERER DEGENERATION BEI POLYMYOSITIS . . . . . 453 ANHANG: MAUSMUTANTE MIT GRACILIS-AXONALER DYSTROPHIE (GAD) 455 J. REZESSIV-ERBLICHE NEURONALE PERIPHERE UND ZENTRALE SYSTEMKRANKHEITEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456 I. NEUROAXONALE DYSTROPHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456 A) INFANTILE NEUROAXONALE DYSTROPHIE . . . . . . . . . . . . . . . 456 B) HALLERVORDEN-SPATZ-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . 458 ANHANG: ERBLICHE NEUROAXONALE DYSTROPHIE BEI C6-DEFIZIENTEN KANINCHEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 II. RIESENAXONNEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462 K. HEREDITAERE UND SPORADISCHE NEUROPATHIEN MIT BESONDERER LOKALISATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 I. HIRNNERVEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 A) ERKRANKUNGEN DES I.IV. HIRNNERVEN . . . . . . . . . . . . . . 465 B) ERKRANKUNGEN DES V. HIRNNERVEN: TRIGEMINUSNEUROPATHIE, TRIGEMINUSNEURALGIE UND CLUSTERKOPFSCHMERZ . . . . . . . . 466 C) VI. HIRNNERV (N. ABDUCENS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467 D) VII. HIRNNERV (N. FACIALIS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467 E) VIII. HIRNNERV (NN. COCHLEARIS UND VESTIBULARIS) . . . . . . . 467 1. N. COCHLEARIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467 2. N. VESTIBULARIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469 ANHANG: KALIBER MARKHALTIGER NERVENFASERN BEI DER JAPANISCHEN TANZMAUS . . . . . . . . . . . . . . . . 470 F) IX. UND X. HIRNNERV (N. GLOSSOPHARYNGICUS UND N. VAGUS) . . 470 G) XI. UND XII. HIRNNERV (N. ACCESSORIUS UND N. HYPOGLOSSUS) 471 II. KOMPRESSIONSNEUROPATHIEN EINZELNER NERVEN . . . . . . . . . . . 471 III. SYNDROM DES DESZENDIERENDEN PERINEUMS . . . . . . . . . . . . . 471 IV. IDIOPATHISCHE PROGRESSIVE MONONEUROPATHIE JUNGER PERSONEN . . 471 L. ENTZUENDLICHE NEUROPATHIEN (NEURITIS, POLYNEURITIS, VASKULITIS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473 I. INFEKTIOESE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473 A) HERPES ZOSTER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473 1. EXPERIMENTELLE HERPES-SIMPLEX-VIRUS TYP II-INFEKTION . . 474 2. EXPERIMENTELLE A -HERPES-VIRUS-SAIMIRI-INFEKTION BEI KANINCHEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475 B) RETROVIRUS-INFEKTIONEN DURCH HIV-1- UND HTLV-I . . . . . . 475 1. AIDS-NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475 2. OPPORTUNISTISCHE SUPERINFEKTIONEN . . . . . . . . . . . . . 478 3. SYPHILITISCHE POLYRADIKULOPATHIE . . . . . . . . . . . . . . 479 4. PERIPHERE NERVENVERAENDERUNGEN BEI HTLV-I-ASSOZIIERTER MYELOPATHIE (HAM/TSP) . . . . . 479 XVIII INHALTSVERZEICHNIS C) LEPROESE NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479 D) CHAGAS-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482 E) LYME-BORRELLIOSE (GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH-SYNDROM) . . . . . . . . . . . . 482 F) EPSTEIN-BARR-VIRUS-ASSOZIIERTE AKUTE AUTONOME NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483 G) BOTULISMUS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483 H) DEMYELINISIERENDE PERIPHERE NEUROPATHIE BEI DER CREUTZFELDT-JAKOB-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . 486 J) PAPOVA-VIREN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486 K) SUBAKUTE SKLEROSIERENDE PANENZEPHALITIS (SSPE) . . . . . . . 486 L) SEPSIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 M) SONDERFORMEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 1. POSTDIPHTHERISCHE NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . 488 2. TETANUS-TOXIN-TRANSPORT . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 3. POSTPOLIOMYELITISCHES NEUROMUSKULAERES SYNDROM . . . . 489 4. PROTOZOEN-POLYRADIKULONEURITIS BEI HUNDEN . . . . . . . 490 II. IMMUNOLOGISCH BEDINGTE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . 490 A) GUILLAIN-BARRE-SYNDROM (GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . 490 B) MILLER-FISHER-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507 C) AXONALE VARIANTE DES GBS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507 D) FAZIALISLAEHMUNG (BELL-LAEHMUNG) . . . . . . . . . . . . . . . 510 E) CHRONISCH-REKURRIERENDE UND CHRONISCH-PROGRESSIVE ENTZUENDLICHE (INFLAMMATORISCHE) DEMYELINISIERENDE POLYNEUROPATHIE (CIDP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 512 ANHANG: 1. EAN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518 ANHANG: 2. THERAPIEERGEBNISSE BEIM GBS UND BEI DER CIDP . . 525 ANHANG: 3. THERAPIEERGEBNISSE BEI DER EAN . . . . . . . . . . . 526 F ) HYPERTROPHISCHE PLEXUS-BRACHIALIS-NEURITIS . . . . . . . . . 527 G) LOKALISIERTE HYPERTROPHISCHE NEUROPATHIE AN ZEIGEFINGER UND DAUMEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528 H) IDIOPATHISCHE LUMBOSAKRALE NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . 529 J) MULTIFOKALE NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529 K) AUTONOME GANGLIONITIS (AKUTE PANDYSAUTONOMIE) . . . . . 532 L) PERIPHERE NEUROPATHIE BEI MULTIPLER SKLEROSE . . . . . . . . 532 M) ASTHMA BRONCHIALE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 N) PERIPHERE NEUROPATHIE BEI MORBUS CROHN . . . . . . . . . . 536 O) DEMYELINISIERENDE POLYNEUROPATHIEN BEI MYASTHENIA GRAVIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 536 P) PERIPHERE NEUROPATHIEN BEI DER EINSCHLUSSKOERPERMYOSITIS . . 537 Q) PERIPHERE NEUROPATHIE BEI POLYMYOSITIS UND DERMATOMYOSITIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540 III. VASKULITIDEN MIT NEUROPATHIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540 IV. PERINEURITIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 542 V. EOSINOPHILE FASZIITIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549 VI. NEUROSARKOIDOSE (MORBUS BOECK) . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 INHALTSVERZEICHNIS XIX M. PARANEOPLASTISCHE SYNDROME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554 I. NEUROPATHIEN BEI KARZINOMEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 555 A) KARZINOMATOESE (PARANEOPLASTISCHE) NEUROPATHIEN OHNE MYASTHENISCHES SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . 555 B) PARANEOPLASTISCHE NEUROPATHIEN IN KOMBINATION MIT DEM LAMBERT-EATON-MYASTHENIE-SYNDROM (LEMS) . . . 561 II. NEUROPATHIEN BEI LYMPHORETIKULAEREN ERKRANKUNGEN . . . . . . . 562 A) LYMPHOME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 562 B) LYMPHATISCHE LEUKAEMIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567 C) MYELOME (PLASMOZYTOME); POEMS . . . . . . . . . . . . . . . 567 D) THYMOM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569 E) POLYCYTHAEMIA VERA RUBRA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 570 III. NEUROPATHIEN BEI DYSPROTEINAEMIEN UND PARAPROTEINAEMIEN . . . 570 A) BENIGNE MONOKLONALE PARAPROTEINAEMIEN (MGUS) . . . . . . 572 ANHANG: 1. MAUSMODELL EINER ENTZUENDLICHEN DEMYELINISIERENDEN NEUROPATHIE BEI MONOKLONALER GAMMOPATHIE (MG) . . . . . . . . . . . . 587 ANHANG: 2. EXPERIMENTELLER LEITUNGSBLOCK . . . . . . . . . . . 587 B) WALDENSTROEM-MAKROGLOBULINAEMIE . . . . . . . . . . . . . . . 588 C) KRYOGLOBULINAEMIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588 IV. MYELOISCHE LEUKAEMIEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591 ANHANG: SICHELZELLANAEMIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591 N. NEUROPATHIEN AUFGRUND PERIPHERER GEFAESSERKRANKUNGEN UND HYPOXIDOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 592 I. ALLGEMEINE HISTOPATHOLOGIE DER GEFAESSVERAENDERUNGEN IM PERIPHEREN NERVEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 592 II. HYPOXIDOTISCHE NEUROPATHIEN (ISCHAEMIE, HYPOXIDOSE) . . . . . 602 A) ISCHAEMISCHE NERVENSCHAEDEN BEIM MENSCHEN . . . . . . . . . 602 B) EXPERIMENTELLE ISCHAEMIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 607 C) CHRONISCHE ERKRANKUNGEN DES REPIRATIONSTRAKTES (HYPOXIE) 609 ANHANG: HYPERVENTILATION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 610 III. NEUROPATHIEN BEI VASKULITIDEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 610 A) NICHTSYSTEMISCHE VASKULITISCHE NEUROPATHIE . . . . . . . . . 611 B) NEUROPATHIEN BEI GEFAESSBINDEGEWEBSKRANKHEITEN (KOLLAGENOSEN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616 1. PANARTERIITIS NODOSA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 2. CHURG-STRAUSS-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 3. RHEUMATOIDE ARTHRITIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618 4. SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES (SLE) . . . . . . . . . 619 5. PROGRESSIVE SYSTEMISCHE SKLEROSE . . . . . . . . . . . . . . 619 6. SJOEGREN-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 619 7. WEGENER-GRANULOMATOSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 620 8. RIESENZELLARTERIITIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 621 9. SHARP-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 621 10. VASKULITIS BEI RAYNAUD-SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . 626 ANHANG: VASKULITIS BEI PSORIASIS . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 XX INHALTSVERZEICHNIS IV. PHLEBEKTASIE IM N. SURALIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 V. LYMPHGEFAESSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 O. MITERKRANKUNG DER PERIPHEREN NERVEN BEI PRAEDOMINIERENDEN ERKRANKUNGEN DES ZENTRALNERVENSYSTEMS . . . 628 1. ERKRANKUNGEN DER SPINALEN UND BULBAEREN MOTONEURONE . . . . . 628 A) SPINALE MUSKELATROPHIEN (SMA) . . . . . . . . . . . . . . . . 628 B) MOTORISCHE NEURONOPATHIE BEI HEXOSAMINIDASE-A- UND -B-MANGEL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 630 C) X-CHROMOSOMALE, REZESSIV ERBLICHE BULBOSPINALE NEURONOPATHIE (KENNEDY-ALTER-SUNG-SYNDROM) . . . . . . . 630 D) DOMINANTE DISTALE SPINALE MUSKELATROPHIE . . . . . . . . . . 631 ANHANG: ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA . . . . . . . . . . . 631 II. ERKRANKUNGEN DER ZENTRALEN UND PERIPHEREN MOTONEURONE: AMYOTROPHISCHE LATERALSKLEROSE (ALS) . . . . . . . . . . . . . . 632 A) SPORADISCHE FORM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 632 B) FAMILIAERE MOTONEURONKRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . 641 C) ALS BEI PATIENTEN MIT FRAGILEM X-SYNDROM . . . . . . . . . . 645 ANHANG: BENIGNE FASZIKULATIONEN . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 D) PRIMAERE LATERALSKLEROSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 E) EXPERIMENTELLE MODELLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 1. TOXISCHE MODELLE FUER ERKRANKUNGEN DES ZENTRALEN MOTONEURONS . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 2. EXPERIMENTELLE AUTOIMMUNE MOTONEURONERKRANKUNG . . . 646 3. WEITERE TIERMODELLE FUER MOTONEURONERKRANKUNGEN (SPINALE MUSKELATROPHIEN UND ALS) . . . . . . . . . . . . . 646 4. KOKULTIVATIONSEXPERIMENTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . 648 III. SPINOZEREBELLAERE ERKRANKUNGEN (ATAXIEN) . . . . . . . . . . . . . 648 IV. DYSTONIEN UND ANDERE STOERUNGEN DER TONUSREGULATION . . . . . . 648 A) IDIOPATHISCHER TORTICOLLIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 648 B) SCHREIBKRAMPF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652 C) VERSCHIEDENE WEITERE SYNDROME MIT TONUSSTOERUNGEN . . . . 652 V. SYNDROM DES PLOETZLICHEN KINDSTODES (SIDS) . . . . . . . . . . . 656 VI. JOSEPH- ODER MACHADO-JOSEPH-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . 656 VII. NEURONALE INTRANUKLEAERE HYALINE EINSCHLUSSKOERPERKRANKHEIT . . . 658 VIII. GRANULAERE NUKLEAERE EINSCHLUSSKOERPERKRANKHEIT . . . . . . . . . . 658 IX. BESONDERE PHAKOMATOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 658 X. ALZHEIMER-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 660 XI. WERNER-SYNDROM IN VERBINDUNG MIT SPASTISCHER PARAPARESE UND PERIPHERER NEUROPATHIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 660 XII ZEREBROVASKULAERE HEMIPLEGISCHE TRANSNEURALE DEGENERATIONEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661 XIII. CADASIL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661 XIV. PELIZAEUS-MERZBACHER-KRANKHEIT . . . . . . . . . . . . . . . . . . 664 XV. HEREDITAERE POLYNEUROPATHIE MIT OLIGOPHRENIE, VORZEITIGER MENOPAUSE UND AKROMIKRIE . . . . . . . . . . . . . . 664 XVI. POLYNEUROPATHIE, MYOPATHIE, KARDIOMYOPATHIE UND VERAENDERUNGEN DER WEISSEN SUBSTANZ . . . . . . . . . . . . . 666 INHALTSVERZEICHNIS XXI P. TUMOREN DES PERIPHEREN NERVENSYSTEMS . . . . . . . . . . . . . . . . . 667 1. TUMOREN DER NERVENSCHEIDEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 667 A) BENIGNE NERVENSCHEIDENTUMOREN . . . . . . . . . . . . . . . 669 1. NEURINOME (SCHWANNOME) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 669 (A) ZELLULAERE SCHWANNOME . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672 (B) PLEXIFORME SCHWANNOME . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 (C) MELANOTISCHE SCHWANNOME . . . . . . . . . . . . . . . 676 2. NEUROFIBROME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 677 (A) UMSCHRIEBENE (SOLITAERE) NEUROFIBROME . . . . . . . . 683 (B) PLEXIFORME NEUROFIBROME . . . . . . . . . . . . . . . . 683 (C) SYMMETRISCHES NEUROFIBROM MIT UEBERWIEGEN DER SCHWANN-ZELLEN UND FOKALEN MIKRONEURINOMEN 683 3. NEUROFIBROMATOSEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 684 (A) NEUROFIBROMATOSE 1 (NF1) . . . . . . . . . . . . . . . . 685 (B) NEUROFIBROMATOSE 2 (NF2) . . . . . . . . . . . . . . . . 687 B) MALIGNE PERIPHERE NERVENSCHEIDENTUMOREN (MPNST) . . . . 689 1. EPITHELOIDE MPNST . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 694 2. MPNST MIT AUSGEPRAEGTER MESENCHYMALER UND/ODER EPITHELIALER DIFFERENZIERUNG . . . . . . . . . . . . . . . . . 694 3. MELANOTISCHE MPNST . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 695 ANHANG: EXPERIMENTELLE NERVENSCHEIDENTUMOREN . . . . . . 695 C) SELTENE NERVENSCHEIDENTUMOREN . . . . . . . . . . . . . . . . 696 1. NEUROTHEKEOME (NERVENSCHEIDENMYXOME) . . . . . . . . 696 2. PERINEURIOME (LOKALISIERTE HYPERTROPHISCHE NEUROPATHIE) UND PERINEURIOSE . . . . . . . . . . . . . . . 696 3. PSAMMOMATOESE MELANOTISCHE NEURINOME . . . . . . . . . 699 4. FIBROLIPOMATOESE HAMARTOME . . . . . . . . . . . . . . . . 699 5. NEUROMUSKULAERE HAMARTOME (TRITON-TUMOREN*) . . . . 699 (A) BENIGNER TRITON-TUMOR (NEUROMUSKULAERES HAMARTOM; NEUROMUSKULAERES CHORISTOM) . . . . . . . 699 (B) MPNST MIT RHABDOMYOBLASTISCHER DIFFERENZIERUNG (MALIGNER TRITON-TUMOR) . . . . . . . . . . . . . . . . 700 6. MYXOMATOESE ZYSTEN (NERVENSCHEIDENGANGLIEN) . . . . . . 700 7. GRANULARZELLTUMOREN UND ALVEOLAERES WEICHTEILSARKOM . . 700 8. HAEMANGIOME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703 9. FIBROME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703 ANHANG: NEUROME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703 II. TUMOREN PERIPHERER GANGLIENZELLEN . . . . . . . . . . . . . . . . 703 A) GANGLIONEUROME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705 B) NEUROBLASTOME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708 C) PARAGANGLIOME . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713 III. ASKIN-TUMOREN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716 IV. MUKOSANEUROME BEI MULTIPLER ENDOKRINER NEOPLASIE (MEN) VOM TYP II B . . . . 716 LITERATUR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 718 SACHVERZEICHNIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813 XXII INHALTSVERZEICHNIS
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