Akute hepatische Porphyrien: klinisch-biochemische Untersuchungen zur Induktion des Porphyrieprozesses
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1998
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IV
INHALTSVERZEICHNIS
SEITE
1
.
EINLEITUNG
1
1.1.
ZUR
MEDIZINGESCHICHTE
DER
PORPHYRIEN
1
1.2.
KLASSIFIKATION
DER
PORPHYRIEN
2
1.3.
AKUTE
HEPATISCHE
PORPHYRIEN
5
1.4.
AUFGABENSTELLUNG
7
2.
UNTERSUCHUNGSGUT
UND
METHODEN
9
2.1.
UNTERSUCHUNGSGUT
9
2.2.
PRAEANALYTISCHER
TEILSCHRITT
10
2.3.
REAGENZIEN
UND
GERAETE
10
2.4.
BIOCHEMISCHE
ANALYTIK
11
2.4.1.
PORPHYRINVORLAEUFER
11
2.4.2.
PORPHYRINE
11
2.4.3.
PORPHOBILINOGEN-DESAMINASE
IN
ERYTHROZYTEN
13
2.5.
STATISTIK
14
3
.
ERGEBNISSE
15
3.1.
MANIFESTATIONSFAKTOREN
BEI
DEN
AKUTEN
HEPATISCHEN
PORPHYRIEN
15
3.1.1.
ARZNEISTOFFINDUKTION
15
3.1.2.
KUMULATIVE
MANIFESTATIONSFAKTOREN
16
3.2.
SYMPTOME UND
BEFUNDE
19
3.3.
PATHOBIOCHEMISCHE
BEFUNDE
20
3.3.1.
PORPHYRINVORLAEUFER
IM
URIN
21
3.3.2.
PORPHYRINEIMURIN
23
3.3.3.
PORPHYRINE
IM
STUHL
26
3.3.4,
PBG-DESAMINASE
IN
ERYTHROZYTEN
27
3.4.
VERLAUF
BEI
KUMULATIVER
MANIFESTATION
30
3.4.1.
KASUISTIK
1
(AIP)
30
3.4.2.
KASUISTIK
2
(PV)
32
3.4.3.
KASUISTIK
3
(HKP)
33
3.4.4.
KASUISTIK
4
(ADP)
34
V
3
5.
THERAPIE
34
3.5.1.
GLUKOSE-THERAPIE
34
3.5.2.
HAEM-THERAPIE
36
3.6.
UEBERSICHT
PORPHYRINOGENER
UND
NICHT-PORPHYRINOGENER
ARZNEISTOFFE
ANHAND
DER
LITERATUR
37
3.6.1.
PRAEAMBEL
37
3.6.2.
ARZNEISTOFFLISTEN
38
3.6.21.
PORPHYRINOGENE
ARZNEISTOFFE
38
3.6.2
2.
NICHT-PORPHYRINOGENE
ARZNEISTOFFE
42
3.6.3.
KOMMENTAR
46
4
.
DISKUSSION
47
4.1.
ZUR
PATHOGENESE
DER
AKUTEN
HEPATISCHEN
PORPHYRIEN
47
4.1.1.
PATHOGENESE
DER
AKUTEN
EXAZERBATION
47
4.1.2.
INDIVIDUELLE
ANTWORTBEREITSCHAFT
50
4.1.3.
METABOLISCH-KLINISCHE
KRANKHEITSEXPRESSION
51
4.2.
KLINISCH-DIAGNOSTISCHE
UND
DIFFERENTIALDIAGNOSTISCHE
UEBERLEGUNGEN
54
4.3.
SYMPTOMATIK,
PATHOBIOCHEMISCHE
BEFUNDE
UND
MOLEKULARGENETISCHE
ASPEKTE
BEI
DEN
AKUTEN
HEPATISCHEN
PORPHYRIEN
56
4.3.1.
SYMPTOMATIK
56
4.3.2.
PATHOBIOCHEMISCHE
BEFUNDE
59
4.3.3.
MOLEKULARGENETISCHE
ASPEKTE
59
4.4.
ARZNEISTOFFINDUKTION
61
4.5.
KUMULATIVE
MANIFESTATION
63
5
.
AUSBLICK
66
6
.
ZUSAMMENFASSUNG
68
7
.
LITERATUR
71
7.1.
ALLGEMEINE
LITERATUR
71
7.2.
LITERATUR
ZU
ARZNEISTOFFLISTEN
IN
TABELLE
10
UND
11
87
VI
A
N
H
A
N
G
112
8.1.
ABKUERZUNGSTABELLE
112
8.2.
VEROEFFENTLICHUNGEN
AUS
DEM
THEMENBEREICH
DER
DISSERTATION
113
8.3.
VERZEICHNIS
DER
AKADEMISCHEN
LEHRER
116
8.4.
DANK
117 |
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