Kinderurologie: mit 75 Tabellen
Gespeichert in:
| Format: | Buch |
|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Berlin [u.a.]
Springer
2001
|
| Ausgabe: | 2., vollst. überarb. Aufl. |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
| Beschreibung: | XXVIII, 532 S. Ill., graph. Darst. |
| ISBN: | 3540647643 |
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1 Embryologie des Urogenitaltraktes
(F. Seseke und R. H. Ringen)
1.1 Niere 1
1.2 Ureter 4
1.3 Blase 4
1.4 Sinus urogenitalis 6
1.5 Embryonale Geschlechtsgänge 6
1.6 Männliches Genitale 8
1.7 Weibliches Genitale 9
Literatur 10
2 Genetische Aspekte von Fehlbildungen in der Urologie
(R. H. Ringen)
2.1 Formale Genetik 11
2.2 Krankheitsbezogene Genetik 12
2.2.1 Zystennieren 12
2.2.2 Testikuläre Feminisierung 13
2.2.3 Blasenekstrophie 14
2.2.4 Hypospadie 14
2.2.5 Vesikorenaler Reflux 15
2.2.6 Nierenagenesie 15
2.2.7 Neoplasie der Niere 15
2.3 Urogenitaler Anteil an chromosomalen Fehlbildungs
syndromen 16
3 Struktur, Funktion und Reifung der gesunden Harnblase
(A. Gross und R.H. Ringen)
3.1 Struktur der gesunden Harnblase 17
3.1.1 Detrusor vesicae 17
3.1.2 Lissosphinkter 18
3.1.3 Ureterotrigonale Muskelgruppe 18
3.1.4 Rhabdosphinkter 18
3.2 Nervale Struktur des distalen Urogenitaltraktes 19
3.3 Funktion der gesunden Harnblase 20
3.4 Reifung der gesunden Harnblase 20
Literatur 21
4 Krankheitslehre der Harnblase des Kindesalters
(A. Sigel)
4.1 Diagnosen und Pathomechanismen 22
4.1.1 Pathomechanismen der Vesikopathie 23
4.1.2 Molekulare Genese der Harnblase und ihrer Störungen .... 23
4.2 Pathophysiologie 24
4.2.1 Funktionelle Auslaßobstruktion 24
4.2.2 Hinman Erkrankung 25
4.2.3 Detrusor unter organischer Obstruktion 26
4.2.4 Refluxivität 27
4.2.5 Neurogene Vesikopathie 27
4.2.6 Megazystis 28
4.2.7 Hyperdynamik: Enuresis nocturna 29
4.2.8 Harninkontinenz des Kindesalters 29
4.2.9 Urethtrovaginaler Harninflux 30
4.2.10 Bakterielle Urethtrozystitis 31
4.2.11 Interstitielle Zystitis 31
4.2.12 Endstadienblase 31
4.2.13 Detrusorfibrose und Harnleiterneueinpflanzung 32
4.2.14 Gestörter Urachusverschluß 32
Literatur 32
4.3 Enuresis aus urologischer Sicht
(G. Schott) 33
4.3.1 Definition 33
4.3.2 Inzidenz 34
4.3.3 Gliederung des Begriffs „Enuresis 34
4.3.4 Ätiologie der imaturen Enuresis 34
4.3.5 Ätiologie der symptomatischen Enuresis 38
4.3.6 Diagnostik 38
4.3.7 Therapie 39
Literatur 41
5 Wertung der Methoden kinderurologischer Diagnostik
(G. Zöller und R. H. Ringert) 43
5.1 Sonographie 44
5.2 Miktionszystourethrographie 44
5.3 i.v. Urogramm 45
5.4 Computer und Kernspintomographie 45
5.5 Isotopennephrographie 46
5.6 Endoskopie 47
5.7 Urodynamik 47
5.8 Blut , Serum und Urinuntersuchung 48
Literatur 48
6 Kindernephrologie
(D.V. Michalk)
6.1 Bakterielle Erkrankung der Harnwege und der Nieren 49
6.1.1 Definition 49
6.1.2 Häufigkeit 50
6.1.3 Einteilung 50
6.1.4 Verläufe 50
6.1.5 Ätiologie und Pathogenese 51
6.1.6 Klinik 53
6.1.7 Laborbefunde 54
6.1.8 Sonographische und radiologische Diagnostik 55
6.1.9 Therapie 56
6.1.10 Antibiotische Reinfektionsprophylaxe 56
6.1.11 Prognose 57
6.2 Chronische Niereninsuffizienz 58
6.2.1 Definition 58
6.2.2 Häufigkeit 58
6.2.3 Ätiologie 59
6.2.4 Pathophysiologie 59
6.2.5 Klinik und Therapie 60
6.2.6 Nierenersatztherapie 65
6.3 Renovaskuläre Hypertonie
(A. Sigel) 66
6.4 Urotuberkulose des Kindesalters
(A. Sigel) 66
Literatur 67
7 Kongenitale urorenale Pathomorphologie
(A. Sigel)
7.1 Zweiteilung in Renale Dysplasie und Renale Hypoplasie .... 69
7.2 Embryogenetische Ableitung der urologisch reduktiven
Nephropathie 70
7.2.1 Urorenale Dysplasie aus Bud Autochthonie 73
7.2.2 Urorenale Dysplasie aus infravesikal frühembryonal
permanenter Obstruktion 75
7.2.3 Urorenale Dysplasie aus infravesikal frühembryonal
temporärer Obstruktion 76
7.2.4 Urorenale Dysplasie aus supravesikal ansetzender
Obstruktion 77
7.3 Urorenale Hypoplasie aus spätembryonaler Obstruktion ... 78
7.4 Renale Hypoplasie ohne Obstruktion 79
7.5 Koinzidenz aus Dysplasie und Hypoplasie 79
7.6 Kausal nephrologisch kongenital reduktive Nephropathie .. 79
7.7 Interferenzen aus Dysplasie, Hypoplasie, Refluxivität und
Obstruktion 80
7.7.1 Urorenale Dysplasie 80
7.7.2 Vesikorenale Refluxivität 81
7.7.3 Urorenale Dysplasie mit Obstruktion 81
7.7.4 Urorenale Dysplasie ohne Obstruktion 81
7.7.5 Urorenale Hypoplasie 81
7 7 6 Einseitig refluxives Klappensyndrom, Valve III 81
7.7.7 Trigonal gesteuerte Aszendogenese 82
7.7.8 Obstruktive Dysplasiepotenz 82
7.7.9 Pyelonale Dysplasie 82
7.7.10 Dysplastische und integral refluxe Potenz 82
7.7.11 Einwände gegen den Zusammenhang von Obstruktion
und Dysplasie 83
7.7.12 Fazit 83
7.8 Im Kindesalter Erworbene urologisch reduktive
Nephropathie 83
7.9 Das Renin Angiotensin System innerhalb normaler und
pathologischer Entwicklung der Nieren und Harnwege ... 84
Literatur 85
8 Einfache und komplizierte vesikorenale Refluxkrankheit
Genese, Naturgeschichte, diagnostische und therapeutische
Richtlinien
(A. Sigel)
8.1 Thematik, Material und Methodik 87
8.2 Gemeinsamkeiten der beiden Formen der
Refluxkrankheit 88
8.2.1 Bakteriurie und segmental vernarbende Pyelonephritis ... 88
8.2.2 Gestörte Urodynamik verborgene, obstruktions instabile
Harnblase? 89
8.3 Pathodynamik der refluxiven pyelonephritogenen
Bakteriurie (BU) 90
8.4 Autochthon strukturelle Refluxkrankheit aus trigonaler
Fehlorganisation (einfacher Reflux) 91
8.4.1 Morphologische Graduierung 91
8.4.2 Embryo und molekulargenetische Ableitung 95
8.4.3 Unklare Ausgangssituation postpartal 95
8.4.4 Im Ergebnis komponierte Nephropathie der einfachen
Refluxkrankheit 96
8.4.5 Bildgebende Information und Graduierung 97
8.4.6 Maturation der einfachen Refluxkrankheit 97
8.4.7 Postoperativ Neuerkrankung kontralateral 98
8.4.8 Progredienz und Persistenz 98
8.4.9 Sonderform refluxiver Stenose und refluxiver
Megaureter (MU) 99
8.5 Komplizierte Refluxkrankheit 99
8.5.1 Obstruktiv dysplastische und hypoplastische Varianten ... 99
8.5.2 Obstruktiv bilateral, refluxiv monolateral und dysplastisch,
Koexistenz 2er Fehlformen? 101
8.5.3 Sekundärreflux? 101
8.5.4 Obstruktiv hypoplastische Refluxnephropathie 102
8.5.5 Dysplastische Refluxnephropathie des Neugeborenen
infolge fetal temporärer Obstruktion 102
8.5.6 Megazystis Megaureter Syndrom (MCMUS) 103
8.5.7 Refluxkrankheit, Niereninsuffizienz und renales
Minimum 103
8.5.8 Refluxkrankheit und renoparenchymale Hypertonie 103
8.5.9 Reflux der neurogenen Blase 104
8.5.10 Reflux der sog. Doppelniere (Ren duplex) 104
8.6 Nichtstrukturelle vesikorenale Refluxkrankheit 104
8.7 Erworbene Refluxivität 105
8.7.1 Reflux des „unused ureter 105
8.7.2 Vesikorenaler Reflux und pyeloureterale Obstruktion 105
8.8 Hintergrund therapeutischer Refluxindikationen 105
Literatur 106
9 Prune belly Syndrom (PBS)
(A. Sigel)
9.1 Definition 108
9.1.1 Synonyma 108
9.1.2 Morbidität 108
9.2 Pathomorphologie 108
9.3 Pathogenese 111
9.3.1 Formale 111
9.3.2 Kausale 111
9.4 Pathophysiologie 112
9.5 Geschlechtsbezogenheit 112
9.6 Korrelationspathologie 113
9.7 Symptomatik des PBS 113
9.8 Therapeutische Indikationen und Maßnahmen nach
dem Gefährdungsgrad (I III) 115
9.8.1 Tendenz I: konservierend 115
9.8.2 Tendenz II: große plastische Korrekturen 115
9.8.3 Tendenz III: resignierend substitutiv 115
9.8.4 Therapie der Bauchdeckenaplasie 116
9.8.5 Therapie des Maldeszensus 117
9.9 Verläufe und Prognose 117
Literatur 117
10 Harnobstruktion des Kindesalters
(A.Sigel) 118
10.1 Leitlinien zu Dignostik, Therapie und Prognostik 119
10.1.1 Morbidität 119
10.1.2 Zeitpunkt der Diagnostik 119
10.1.3 Symptomatik 119
10.1.4 Methodik der Bildgebung 120
10.1.5 Pathomorphologie 120
10.1.6 Therapeutische Indikationen und Maßnahmen (pränatal
und postnatal) 125
10.1.7 Klappenblase, Langzeitprobleme 126
10.1.8 Verläufe und Prognostik 126
10.1.9 Lebenserwartung samt Transplantationsproblematik der
Klappenkinder 128
10.2 Pathophysiologie kongenital infravesikaler Obstruktion,
dargestellt anhand der Klappenkrankheit (Valve Syndrom) 129
10.2.1 Amniopathie und Allantopathie 129
10.2.2 Detrusor und Urethra posterior unter Obstruktion 130
10.2.3 Polyurie in urologischer Wertung 133
10.2.4 Desobstruktive Polyurie sog. Entlastungsreaktion 134
10.2.5 Nichtobstruktive Polyurie 134
10.3 Die Klappenkrankheit in ihren 3 Varianten: Grundlagen zu
Embryogenese, Pathomorphologie und Krankheitswert ... 135
10.3.1 Einleitung 135
10.3.2 Material und Methode 135
10.3.3 Variante I: das Valve Syndrom als urorenale refluxfreie
Hypoplasie 136
10.3.4 Valve Syndrom in urorenaler Dysplasie Vorfragen
zu Variante II 136
10.3.5 Variante II: das dysplastische Valve Syndrom 137
10.3.6 Variante III: Klappenkrankheit in einseitig dysplastischer
Refluxivität 138
10.3.7 Kongenital infravesikal temporär ansetzende
Harnobstruktion 141
10.3.8 Kongenital supravesikal permanent oder transitorisch
ansetzende Harnobstruktion 142
10.3.9 Organische und vermeintliche Abgangsstenose des
Harnleiters Pyeloureteral Junction Stenosis (PUJSt) versus
Idiopathic Congenital Dilatation 148
10.4 Primärer Megaureter (MU) 159
10.5 Erworbene Harnobstruktion von postnatal bis adult 166
Literatur 169
11 Neurogene Harnblase urologische Relevanz spinaler
Dysraphie
(A. Sigel)
11.1 Einleitung 172
11.2 Extraurologische Bestandteile 173
11.2.1 Chiari Syndrom 173
11.2.2 Wirbelspalte und myelonale Dysplasie 173
11.2.3 Offene Wirbelspalte: Morphologie und Korrelationen 174
11.2.4 Geschlossene spinale Dysraphie 176
11.2.5 Untere Motorneuronläsion 176
11.2.6 Anale Situation 177
11.2.7 Genitalfunktionen 177
11.3 Morbidität und interruptive Prophylaxe 177
11.4 Genetik der spinalen Dysraphie 177
11.5 Ärztliche Zuständigkeit der Dysraphiekinder 178
11.6 Urologische Diagnostik der offenen Dysraphie 178
ii.6.i Methoden 178
11.7 Pathophysiologie und Pathomorphologie der
myelodysplastisch neurogenen Harnblase 180
11.7.1 Gegliederte Dyssynergie 180
11.8 Systematik der myelodysplastisch neurogenen Harnblase 184
11.8.1 Innsbrucker Schema (Madersbacher) 184
11.8.2 Bostoner Schema (Einsichten aus postnatal frühzeitiger
Diagnostik) 187
11.8.3 Aktualisiertes Therapiekonzept der neurogenen
Kinderharnblase 188
11.8.4 Urologische Langzeitprognose der spinalen Dysraphie .... 188
11.8.5 Fetalchirurgie 189
11.8.6 Verzicht auf Primärtherapie 189
11.9 Geschlossene spinale Dysraphie 189
11.9.1 Pathomorphologie 189
11.9.2 Pathophysiologie 190
11.9.3 Morbidität 190
11.9.4 Diagnostik, Symptomatik 190
11.9.5 Invasive Therapie 190
11.9.6 Sekundäres Tethered Syndrom 191
11.10 Sakrale Dysgenese und Agenesie 191
11.10.1 Morphologie und Genese 191
11.10.2 Pathophysiologie 191
11.10.3 Korrelationspathologie 192
11.11 Erworbene neurogene Blase im Kindesalter 192
11.11.1 Äußeres Trauma der Wirbelsäule 192
11.11.2 Analatresie 193
11.11.3 Rückenmarkstumor bei Kindern 193
11.11.4 Zerebrale Spastik 193
11.12 Stellenwert der Pharmakotherapie der neurogenen Blase
im Kindesalter 193
Literatur 194
12 Pathologische Doppelnieren Ren duplex
(A. Sigel)
12.1 Genese und Anatomie der gesunden Doppelniere 196
12.2 Genese, Pathomorphologie und Pathophysiologie der
krankhaften Doppelniere 198
12.2.1 Kraniale ostiale Ektopie des Harnleiters der unteren
Anlage 198
12.2.2 Ureter fissus Reflux in beide Anlagen einer
Doppelniere 200
12.2.3 Kaudale ostiale Ektopie des Harnleiters der oberen
Anlage 200
12.2.4 Koexistenz kranialer und kaudaler Ektopie 203
12.2.5 Ureterozele Weiterung kaudaler ostialer Ektopie 203
12.3 Morbidität 205
12.4 Symptome und Diagnostik 205
12.5 Therapie 206
12.5a Therapie pathologischer Doppelnieren 206
12.5.2 Therapie der Ureterozelen 206
Literatur 207
13 Divertikel des distalen Harntrakts im Kindesalter
(A. Sigel)
13.1 Geschlechtsbezogenheit 208
13.1.1 Divertikel der Harnblase 209
13.1.2 Divertikel der Harnröhre 212
13.2 Urachusanomalien 215
13.3 Divertkel der supravesikalen Harnwege 217
Literatur 217
14 Diagnostik prä , peri und neonataler urologischer und
parauterologischer Notfalle samt postnataler
Notfallstrategie während des 1. Lebensjahres
(W. Rösch undA. Sigel) 218
14.1 Diagnostik prä , peri und postnatal 219
14.2 Intervention pränatal ? 219
14.3 Postnatale Stategien bei sonographischer Abnormität 220
14.3.1 Erweiterung des NBKS 220
14.3.2 Ektasie der Harnleiter 221
14.3.3 Klappenkrankheit 221
14.3.4 Gravierende Refluxkrankheit 222
14.3.5 Renal multizystische unilaterale Dysplasie RMD 222
14.3.6 Rupturen der Harnblase 222
14.4 Verschiedenes 222
14.4.1 Nierenagenesie 222
14.4.2 Thrombose der Nierenarterien 222
14.4.3 Thrombose der Nierenvenen 223
14.4.4 Renal kortikomedulläre Nekrose 223
14.4.5 Polyzystische Nierenerkrankung Jugendform 224
14.4.6 Nephrolithiasis 224
14.4.7 Fieberhafte Pyelonephritis, bakteriell / Candidasis 224
14.4.8 Nebennierenblutung 226
Literatur 227
15 Kongenitale makrozystische Nephropathie
(A. Sigel)
15.1 Einleitung 228
15.2 Klassifikation 229
15.3 Infantil rezessive Zystennieren (IRZ) Jugendform 229
15.3.1 Pathomorphologie 229
15.3.2 Korrelation mit zystischer Verformung von Leber und
Pankreas 229
15.3.3 Prognostik 231
154 Autosomal dominante Zystennierenerkrankung (ADZ, sog.
Erwachsenenform) pädiatrische Bezüge 232
15.4.1 Diagnostik der IRZ 232
15.4.2 Symptome der polyzystischen Nephropathie bei Kindern.. 233
15.4.3 Therapie der IRZ 233
15.5 Renale multizystische Dysplasie (RMD) 233
15.5.1 Pathomorphologie 233
15.5.2 Pathomorphogenese 235
15.5.3 Morbidität der RMD 235
15.5.4 Assoziierte Pathologie 235
15 5 5 Symptome und Diagnose 235
15.5.6 Verläufe 236
15.5.7 Therapie 236
15.6 Erworbene Markzystenerkrankung der Niere 237
15.6.1 Morbidität 237
15.6.2 Pathomorphologie 237
15.6.3 Pathogenese 237
15.6.4 Pathophysiologie 238
15.6.5 Symptome 238
15.6.6 Diagnostik 238
15.6.7 Therapie Indikationen nach Krankheitswert 238
15.6.8 Prognostik 238
15.7 Einfache Nierenzysten 238
15.7.1 Morbidität 238
15.7.2 Pathogenese 238
15.7.3 Pathologische Anatomie 239
15.7.4 Therapie 239
15.8 Peripelvine Zysten 239
15.8.1 Pathologische Anatomie 239
15.8.2 Pathogenese 241
15.8.3 Pathologische Physiologie und Symptome 241
15.8.4 Diagnose 241
15.8.5 Therapie 241
15.8.6 Prognose 241
15.9 Multilokuläre zystische Nephrome (Zystadenome) 241
Literatur 242
16 Harnsteine im Kindesalter
(H. Böhles, F. Seseke und]. Weißmüller)
16.1 Genese und Klinik
(H. Böhles) 243
16.1.1 Einleitung 244
16.1.2 Formalgenese 244
16.1.3 Harnsteinkomponenten 246
16.1.4 Klinik einschließlich nichtinvasiver Therapie 246
16.1.5 Infektionssteine 247
16.1.6 Kalziumoxalatsteine 250
16.1.7 Nierensteinbildung als Folge medikamentöser Therapie .... 257
16.1.8 Nephrokalzinose 257
16.1.9 Zystinsteine 258
16.1.10 Seltene Nierensteine 260
Literatur 261
16.2 Invasive Therapie der Nierensteine
(F. Seseke) 263
16.2.1 Unterschiede zu Erwachsenen 263
16.2.2 Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL) 264
16.2.3 Perkutane Nephrolithopaxie 265
16.2.4 Offene Steinsanierung 266
16.2.5 Prophylaxe und Metaphylaxe 267
Literatur 267
16.3 Therapie der Harnleitersteine im Kindesalter
(J. Weißmüller) 267
16.3.1 Abkehr von der Schnittoperationsindikation 268
16.3.2 Auxilliare endourologische Techniken bei ESWL 268
16.3.3 Endourologie als eigenständige Behandlung von
Harnleitersteinen des Kindes 268
16.3.4 Miniaturisierte Endoskope und Faseroptik für
Säuglingsformat 269
16.3.5 Lithotripsieverfahren 270
Literatur 270
17 Anomalien bzw. Fehlbildungen der Harnorgane
(A. Sigel)
17 1 Fehlbildungen der Harnblase 271
17.1.1 Septierung und Doppelung der Harnblase 272
17.1.2 Harnröhrenduplikation 273
17.1.3 Sinus urogenitalis 273
17.1.4 Ekstrophie, Epispadie und männliche Hypospadie 274
17.1.5 Urachusanomalien 274
17.1.6 Divertikel der Harnblase und der Harnröhre 274
17.2 Fehlbildungen der Nieren 275
17.2.1 Agenesie 275
17.2.2 Dystopien 275
17.2.3 Rotationsstörungen 277
17.2.4 Hufeisenniere 278
17.2.5 Kelchdivertikel und divertikulosis 279
17.2.6 Kelchhalsstenose, solitär, multipel (Infundibulopelvic
Stenosis) 279
17.2.7 Nephroptose (Senkniere, Wanderniere, Ren mobilis) 279
17.2.8 Ren duplex 280
Literatur 280
18 Harnableitung, Pouches, Augmentation Indikation und
Methodik im Kindesalter
(R. de Petriconi und R. Hautmann) 281
18.1 Einleitung 282
18.2 Indikation zur Harnableitung im Kindesalter 283
18.2.1 Allgemeine Indikation 283
18.2.2 Indikation zur pränatalen Harnableitung 284
18.3 Techniken der Harnableitung 284
18.4 Vorübergehende Harnableitung 286
18.4.1 Vorübergehende Harnableitung mit Katheter 286
18.4.2 Vorübergehende operative Harnableitung ohne Katheter .. 290
18.5 Permanente Harnableitung 292
18.5.1 Uretero und Transureterokutaneostomie 293
18.5.2 Harnableitung unter Verwendung von Darmsegmenten ... 293
18.6 Ureterosigmoideostomie (HDI) 301
18.7 Kontinente Harnableitung 301
18.7.1 Kontinente Zystostomie 301
18.7.2 Kock Pouch (Mainz Pouch) 303
18.8 Blasenaugmentation / Blasenersatz 305
18.8.1 Blasenaugmentationen 305
18.8.2 Gastric Pouch, Augmentation 306
18.8.3 Ileumneoblase 307
Literatur 309
19 Nierentranplantation
(H. Ruder, J. Weißmülller und G. Schott)
19.1 Voraussetzungen, Vor und Nachbehandlung
(H. Ruder) 312
19.1.1 Immunologische Voraussetzungen 313
19.1.2 Vorbereitung des Empfangers 313
19.1.3 Auswahl des Nierenspenders 315
19.1.4 Perioperative pädiatrische Maßnahmen 317
19.1.5 Postoperative Therapie 317
19.1.6 Ausblick 320
Literatur 321
19.2 Operationsmethodik und operatives Umfeld
(J. Weißmüller und G. Schott) 322
19.2.1 Donornephrektomie bei Kindern 323
19.2.2 Lebendnierenspende 325
19.2.3 Organauswahl 325
19.2.4 Urologische Empfängervorbereitung 326
19.2.5 Durchführung der Transplantation 327
19.2.6 Urologisch operative Komplikationen 328
19.2.7 Transplantatnephrektomie und Zweittransplantation 329
19.2.8 Eigene Ergebnisse 330
Literatur 330
20 Tumoren des Urogenitaltraktes im Kindesalter
(G. Zöller, M. Lakomek und A. Pekrun) 332
20.1 Nephroblastom (Wilms Tumor) 334
20.1.1 Inzidenz 334
20.1.2 Assoziierte Fehlbildungen 334
20.1.3 Genetische Besonderheiten 335
20.1.4 Histologische Formen 335
20.1.5 Diagnostik 336
20.1.6 Stadien und histologieadaptierte Therapie 338
20.1.7 Prinzipien der operativen Therapie des Nephroblastoms .. 340
20.1.8 Bilaterale Nephroblastome 341
20.1.9 Prognose 344
20.1.10 Sekundäre Therapiefolgen 345
20.2 Neuroblastom 346
20.2.1 Inzidenz 346
20.2.2 Histologie und klinische Präsentation 346
20.2.3 Diagnostik 347
20.2.4 Tumorbiologische Besonderheit des Neuroblastoms 350
20.2.5 Therapie des Neuroblastoms 351
20.3 Kindliche Keimzelltumoren 353
20.3.1 Inzidenz und Lokalisation 353
20.3.2 Tumormarkerverhalten bei kindlichen Keimzelltumoren .. 354
20.3.3 Testikuläre Keimzelltumoren 355
20.3.4 Ovarielle kindliche Keimzelltumoren 361
20.3.5 Sakrokokzygeale Keimzelltumoren 361
20.3.6 Therapiestratifizierung der kooperativen
Therapiestudie MAKEI 96 363
20.4 Rhabdomyosarkome des Urogenitaltraktes 363
20.4.1 Rhabdomyosarkome von Blase und Prostata 365
20.4.2 Paratestikuläre Rhabdomyosarkome 366
20.4.3 Rhabdomyosarkom der Vagina 366
20.4.4 Rhabdomyosarkom des Uterus 367
Literatur 367
21 Verletzungen der Harnorgane bei Kindern
(A. Sigel und R. Carbon)
21.1 Position und Fachstruktur 369
21.2 Rupturen der Nieren 370
21.3 Verletzungen des Harnleiters durch äußere Gewalt 375
21.4 Rupturen der Harnblase 378
21.5 Rupturen der Harnröhre 381
21.6 Genitalverletzungen 385
21.7 Pfählungsverletzungen 385
Literatur 385
22 Persistierende Kloake (Cloaca persistens)
(A. Sigel) 387
Literatur 388
23 Das Kind mit intersexuellem Genitale
(M. Reuter und R. H. Ringert)
23.1 Theoretische und klinische Beschreibung 389
23.1.1 Normale Sexualdifferenzierung 389
23.1.2 Chromosomale Geschlechtsbestimmung 389
23.1.3 Gonadale Differenzierung 390
23.1.4 Phänotypische Differenzierung 390
23.2 Störungen der Genitaldifferenzierung 391
23.3 Störungen der Entwicklung des genetischen Geschlechts .. 392
23.3.1 Klinefelter Syndrom 392
23.3.2 XX Mann Syndrom 393
23.3.3 Turner Syndrom 393
23.3.4 Gemischte Gonadendysgenesie 393
23.3.5 Hermaphroditismus verus 394
23.4 Störungen der Entwicklung des gonadalen Geschlechts ... 395
23.4.1 Angeborene Anorchie 395
23.4.2 Reine Gonadendysgenesie 395
23.5 Störungen des phänotypischen Geschlechts 395
23.5.1 Weiblicher Pseudohermaphroditismus 395
23.5.2 Kongenitale Nebennierenhyperplasie 396
23.5.3 Pseudohermaphroditismus feminismus bei exogenem
Androgenüberangebot 397
23.5.4 Angeborenes Fehlen der Vagina (Mayer Rokitansky
Küster Hauser Syndrom) 397
23.5.5 Männlicher Pseudohermaphroditismus 397
23.5.6 Angeborene Störungen der Testosteronsynthese 397
23.5.7 Endorganresistenz gegenüber Androgenen 399
23.5.8 5a Reduktasemangel 400
23.5.9 Persistenz des Müller Gang Systems 401
Literatur 402
24 Urologische Spaltfehlbildungen
(M. Westenfelder)
24.1 Hypospadie 404
24.1.1 Definition 405
24.1.2 Häufigkeit 405
24.1.3 Assoziierte Anomalien 405
24.1.4 Klassifikation der Hypospadie 406
24.1.5 Embryogenese der normalen und der hypospadischen
Harnröhre 407
24.1.6 Morphologie der Hypospadien 409
24.1.7 Klinik der Hypospadie 411
24.1.8 Geschichte der Hypospadiekorrektur 412
24.1.9 Heutiger Stand der Hypospadiekorrektur 414
24.1.10 Korrektur der Hypospadie 418
24.1.11 Korrektur skrotaler und perinealer Hypospadien 426
24.1.12 Nachbehandlung, Nachkontrollen 430
i
24.1.13 Komplikationen nach Hypospadie Operation 431
24.1.14 Korrektur assoziierter Anomalien des Urogenitaltraktes .. 432
24.1.15 Zusammenfassung 432
Literatur 433
24.2 Blasenekstrophie
(K.M. Schrott) 435
24.2.1 Embryologie 435
24.2.2 Pathomorphologie 436
24.2.3 Therapie 440
24.2.4 Kontinenz und Wachstum der verschlossenen Blase 446
24.2.5 Notwendigkeit einer prophylaktischen Antirefluxplastik .. 446
24.2.6 Beckenringadaption mit spezieller Zugtechnik ohne
bilaterale ileosakrale Osteotomie 448
24.2.7 Zusammenfassung 448
24.3 Epispadie
(K.M. Schrott) 449
24.3.1 Morbidität und Pathomorphologie 449
24.3.2 Therapiekriterien 451
24.3.3 Therapiemethodik 451
24.4 Kloakale Ekstrophie
(K.M. Schrott) 455
24.4.1 Morbidität, Genese und Pathomorphologie 455
24.4.2 Gegenwärtiger Stand in der Behandlungstaktik 456
Literatur 457
25 Benigne testikuläre Fehlbildungen und Erkrankungen
des Kindesalters
25.1 Maldescensus testis
(W. Rösch) 460
25.1.1 Definition 460
25.1.2 Morbidität 461
25.1.3 Embryogenese des normalen Deszensus 461
25.1.4 Pathogenese des Maldescensus testis 462
25.1.5 Pathomorphologie 463
25.1.6 Sekundärer Maldeszensus sekundärer Aszensus 465
25.1.7 Pathohistologie des Maldescensus testis 465
25.1.8 Korrelationspathologie 467
25.1.9 Diagnostik des Maldescensus testis 467
25.1.10 Endokrine Therapie 469
25.1.11 Operative Therapie 471
25.1.12 Langzeitergebnisse und Fertilität 474
Literatur 475
25.2 Hodentorsion
(R. Kühn) 477
25.2.1 Definition 477
25.2.2 Pathogenese und Morphologie 477
25.2.3 Morbidität 478
25.2.4 Pathophysiologie 479
25.2.5 Experimentelles 479
25.2.6 Symptome und Diagnostik 479
25.2.7 Apparative Untersuchung 479
25.2.8 Therapie in absoluter Eilbedürftigkeit 480
25.2.9 Ergebnisse 480
25.2.10 Hydatide testis 481
25.3 Varikozele
(R. Kühn) 481
25.3.1 Definition 481
25.3.2 Vasale und testikuläre Morphologie 481
25.3.3 Makropathologie der Varikozele 482
25.3.4 Pathophysiologie der Varikozele inklusive Genese 483
25.3.5 Morbidität und Manifestationszeit der Varikozele 485
25.3.6 Symptome der Varikozele 485
25.3.7 Diagnostik der Varikozele 485
25.3.8 Therapieindikationen 486
25.3.9 Therapieverfahren 486
25.4 Hydrocele testis
(R. Kühn) 488
25.4.1 Definition und Pathogenese 488
25.4.2 Symptome und Diagnostik 490
25.4.3 Inzidenz 491
25.4.4 Therapie 491
25.4.5 Prognose 491
25.4.6 Spermatozele 491
25.5 Orchitis
(R. Kühn) 492
25.5.1 Definition, Genese und Morbidität 492
25.5.2 Diagnose und Therapie 492
25.6 Epididymitis
(R. Kühn) 493
25.6.1 Morbidität, Genese und Diagnostik 493
25.6.2 Therapie 493
Literatur 494
26 Gynäkologische Urologie im Kindesalter
(G. Schott)
26.1 Embryologische Ableitung 495
26.2 Vaginalagenesie und Vaginalatresie 495
26.3 Hymenalatresie (Hymen imperforatum) 497
26.4 Labienfusion 497
26.5 Abgrenzungen 497
26.6 Kasuistik bei Rokitansky Syndrom 498
Literatur 498
27 Erkrankungen des Penis im Kindesalter
(R. Kühn)
27.1 Phimose und Paraphimose 499
27.1.1 Definition 499
27.1.2 Pathogenese 499
27.1.3 Klinik 500
27.1.4 Neoplasiepotenz 501
27.1.5 Therapie 501
27.1.6 Paraphimose 503
27.2 Priapismus 504
27.2.1 Definition 504
27.2.2 Pathophysiologie 504
27.2.3 Ätiologie 505
27.2.4 Klinik 505
27.2.5 Therapie 506
Literatur 507
27.3 Kavernitis 507
27.4 Fournier Gangrän 508
27.4.1 Definition 508
27.4.2 Klinik 508
27.4.3 Ätiologie und Pathophysiologie 508
27.4.4 Therapie 509
Literatur 509
28 Urologische Aspekte anorektaler Fehlbildungen
(H. P. Hummer)
28.1 Einleitung 510
28.2 Embryologie und kausale Genese 510
28.3 Ätiologie und kausale Genese 511
28.4 Klassifizierung anorektaler Fehlbildungen 511
28.5 Assoziierte Fehlbildungen 512
28.6 Diagnostik 513
28.7 Operationsplanung bei Neugeborenen 515
28.8 Häufige Fehler bei der Behandlung anorektaler
Fehlbildungen 516
28.9 Komplikationen nach Durchzugsoperation 516
28.10 Langzeitergebnisse 516
Literatur 517
29 Die Zukunft der Kinderurologie
(A. Sigel) 519
Sachverzeichnis 522
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