Rolle des nicht-klassischen 3b-Hydroxysteroiddehydrogenase-Mangels bei Kindern mit Prämaturer Pubarche:
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| Sprache: | German |
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1998
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| Beschreibung: | Berlin, Humboldt-Univ., Diss., 1998 |
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I
INHALTSVERZEICHNIS_
SEITENZAHLEN
ABKUERZUNGEN 1
1.
EINLEITUNG 2
1.1. ADRENALE ANDROGENE 2
1.1.1. DEFINITION, BIOSYNTHESE UND METABOLISMUS . 2
1.1.2. ALTERSABHAENGIGKEIT DER ADRENALEN STEROIDHORMONBILDUNG 6
1.1.3. REGULATION DER ADRENALEN ANDROGENE 8
1.1.4. BIOLOGISCHE ROLLE DER ADRENALEN ANDROGENE 10
1.2. ADRENARCHE ' 10
1.3. PRAEMATURE ADRENARCHE 11
1.3.1. DEFINITION 11
1.3.2. DIFFERENTIALDIAGNOSEN 12
1.3.2.1. IDIOPATHISCHE PRAEMATURE ADRENARCHE 12
1.3.2.2. ADRENOGENITALES SYNDROM (AGS) 13
1.3.2.3. NNR-TUMOREN 14
1.4. HIRSUTISMUS 15
1
%4.1. DEFINITION 15
1.4.2. ADRENALE URSACHEN 15
1.4.3. OVARIELLE URSACHEN 16
1.4.4. ADIPOSITAS 17
1.5. AUFGABENSTELLUNG 19
2.
PATIENTEN UND METHODEN 20
2.1. PATIENTEN 20
2.2. METHODEN 21
2.3. BIOCHEMISCHE DEFINITION DER ADRENALEN ENZYMDEFEKTE 24
2.3.1. DEFINITION DES LATE-ONSET, BZW. DES NICHT-KLASSISCHEN 21 -OH-
LASE-MANGELS 24
2.3.2. DEFINITION DES 3SS-HSD-MANGELS 24
2.3.2.1. KLASSISCHER 3SS-HSD-MANGEL 24
2.3.2.2. NICHT-KLASSISCHER 3SS-HSD-MANGEL 24
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN
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II
3.
ERGEBNISSE 26
3.1. ERGEBNISSE DER KINDER MIT PRAEMATURER PUBARCHE 26
3.1.1. KLINISCHE DIAGNOSTIK 26
3.1.2. HORMONBEFUNDE 28
3.1.3. KLINISCHE DATEN
37
3.1.3.1. SYMPTOME BEI ERSTUNTERSUCHUNG 37
3.1.3.2. AUXOLOGISCHE PARAMETER
44
3.1.3.3. SYMPTOME DER MAEDCHEN BEI NACHUNTERSUCHUNG 55
3.2. ERGEBNISSE DER WEIBLICHEN JUGENDLICHEN MIT HIRSUTISMUS 56
3.2.1. KLINISCHE DATEN 56
3.2.2. HORMONBEFUNDE
57
4.
DISKUSSION 60
4.1. DISKUSSION DER KLINISCHEN DATEN 60
4.1.1. BETRACHTUNG DER CHARAKTERISTISCHEN KENNZEICHEN DER KINDER MIT
PRAEMATURER PUBARCHE 60
4.1.2. KLINISCHE UNTERSCHEIDUNGSKRITERIEN ZWISCHEN IDIOPATHISCHER PA
UND NICHT-KLASSISCHEM 3SS-HSD-MANGEL 61
4.2. DIAGNOSESTELLUNG DES NICHT-KLASSISCHEN 3SS-HSD-MANGELS 62
4.3. DISKUSSION DER KLINISCHE ERGEBNISSE BEI NACHUNTERSUCHUNG 65
4.3.1. EINFLUSS DER PRAEMATUREN ADRENARCHE AUF PUBERTAET UND ENDGROESSE 65
4.3.2. EINFLUSS DER PRAEMATUREN ADRENARCHE AUF POSTMENARCHALE STOERUN
GEN 66
4.4. DIFFERENTIALDIAGNOSTISCHE UEBERLEGUNGEN ZUM HIRSUTISMUS 66
5.
ZUSAMMENFASSUNG 69
6.
LITERATURVERZEICHNIS 71
LEBENSLAUF 81
DANKSAGUNG 82 |
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