Neuroradiologie der mitochondrialen Enzephalomyopathien:
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| Format: | Buch |
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
1998
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| Beschreibung: | Halle, Univ., Habil.-Schr., 1998 |
| Beschreibung: | 124 Bl. Ill., graph. Darst. |
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INHALTSVERZEICHNIS
I. EINFUEHRUNG 7
1. DEFINITION UND BEGRIFFSENTWICKLUNG MITOCHONDRIALER MYOPATHIEN UND
ENZEPALOMYOPATHIEN 7
2. STRUKTUR, BIOCHEMIE, METABOLISMUS UND GENETIK DER MITOCHONDRIEN 11
2.1. STRUKTUR UND BIOCHEMIE DER MITOCHONDRIEN 11
2.1.1. MORPHOLOGISCHER AUFBAU UND HAUPTFUNKTION DER MITOCHONDRIEN 11
2.1.2. MITOCHONDRIEN UND ZELLTOD 12
2.1.3. MITOCHONDRIEN UND ZELLARBEIT 12
2.1.4. EINBINDUNG DER MITOCHONDRIEN IN DEN ZELLSTOFFWECHSEL 13
2.1.5. MITOCHONDRIEN, SAUERSTOFF UND REAKTIVE SAUERSTOFFRADIKALE 14
2.2. METABOLISMUS UND GENETIK DER MITOCHONDRIEN 16
2.3. EINFLUSS VON ALTERSVORGAENGEN ALF DIE MITOCHONDRIEN 19
3. PROBLEME DER KLASSIFIKATION MITOCHONDRIALER MYOPATHIEN
UND ENZEPHALOMYOPATHIEN 20
3.1. MORPHOLOGISCHE KRITERIEN 20
3.2. BIOCHEMISCHE KRITERIEN 21
3.3. KLINISCHE KLASSIFIKATION DEFINIERTER MITOCHONDRIALER 22
ERKRANKUNGEN
3.4. GENETISCHE KLASSIFIKATION 23
4. KLINISCH UND MORPHOLOGISCH DEFINIERTE MITOCHONDRIALE
ENZEPHALOMYOPATHIEN 29
4.1. KEARNS-SAYRE-SYNDROM UND YYOPHTHALMOPLEGIA PLUS":
BEGRIFFSENTWICKLUNG UND DEFINITION 29
4.1.1. DEFINITION 30
4.1.2. KLINISCHES ERSCHEINUNGSBILD DES KEARNS-SAYRE-SYNDROMS 31
4.2. MELAS-SYNDROM (MITOCHONDRIALE ENZEPHALOMYOPATHIE, LAKTATAZIDOSE
UND SCHLAGANFALLAEHNLICHE EPISODEN) 32
4.3. MERRF (MYOKLONUSEPILEPSIE MIT ,,RAGGED-RED"-FASEM) 33
4.4. M. LEIGH 34
2
BIBLIOGRAFISCHE INFORMATIONEN
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5. NEUERE STRUKTURELLE BILDGEBENDE VERFAHREN:
DER KLINISCHE BEITRAG KRANIALER COMPUTERTOMOGRAPHIE UND KERNSPIN
TOMOGRAPHIE IN DER DIAGNOSTIK NEURODEGENERATIVER ERKRANKUNGEN 35
5.1. COMPUTERTOMOGRAPHIE 35
5.2. KERNSPINTOMOGRAPHIE 36
6. GEGENWAERTIGER STAND NEURORADIOLOGISCHER UNTERSUCHUNGEN BEI
MITOCHONDRIALEN ENZEPHALOMYOPATHIEN 39
6.1. KEAMS-SAYRE-SYNDROM UND OPTHALMOPLEGIA PLUS 39
6.2. MELAS-SYNDROM 40
6.3. MERRF-SYNDROM 41
6.4. M. LEIGH 42
7. FRAGESTELLUNG 42
II. PATIENTEN UND METHODEN 43
1. PATIENTEN
43
2. METHODEN
55
2.1. MR-UND CT-UNTERSUCHUNGSPROTOKOLL 55
2.1.1. ALLGEMEINE BESCHREIBUNG DER PROTONENGEWICHTETEN SEQUENZ,
T2-GEWICHTETEN SPINECHOSEQUENZ UND DER T1 -GEWICHTETEN SEQUENZ 55
2.1.2. ALLGEMEINE BESCHREIBUNG DER COMPUTERTOMOGRAPHISCHEN
UNTERSUCHUNGEN
55
2.2. AUSWERTUNG DER AUFNAHMEN
55
2.2.1. AUSMESSUNG DER AEUSSEREN LIQUORRAEUME 56
2.2.2. AUSMESSUNG DER INNEREN LIQUORRAEUME, INDIZES FUER DIE
VENTRIKELWEITE 56
III. ERGEBNISSE 58
1. ERGEBNISSE DER SEMIQUANTITATIVEN VERMESSUNGEN 58
2. NEURORADIOLOGISCHE BEFUNDE 58
3. SYNOPSIS DER NEURORADIOLOGISCHEN BEFUNDE 67
4. KRANKHEITSENTITAETEN 68
4.1. KEARNS-SAYRE-SYNDROM BZW. OPHTHALMOPLEGIA PLUS 68
4.1.1. VERAENDERUNGEN IN DER WEISSEN/GRAUEN HIRNSUBSTANZ 68
4.1.2. FALLDARSTELLUNGEN 68
4.1.3. ERGEBNISSE 69
4.1.4. DISKUSSION 70
4.1.5. KLEINHIRNVERAENDERUNGEN 74
4.1.5.1. FALLDARSTELLUNGEN 74
4.1.5.2. ERGEBNISSE 74
4.1.5.3. DISKUSSION 75
4.1.6. ERWEITERUNGEN DER AEUSSEREN UND/ODER INNEREN LIQUORRAEUME 77
4.1.6.1. FALLDARSTELLUNGEN 77
4.1.6.2. ERGEBNISSE
4.1.6.2.1. VERAENDERUNGEN DER WEITE DER AEUSSEREN UND/ODER INNEREN
LIQUORRAEUME 77
4.1.6.2.2. VERAENDERUNGEN DER WEITE DER AEUSSEREN LIQUORRAEUME 77
4.1.6.2.3. VERAENDERUNGEN DER WEITE DER AEUSSEREN UND INNEREN LIQUORRAEUME
78
4.1.6.3. DISKUSSION 79
4.2. MELAS-SYNDROM 82
4.2.1. FALLDARSTELLUNGEN 82
4.2.2. ERGEBNISSE 84
4.2.3. DISKUSSION 86
4
4.3. MERRF- SYNDROM
91
4.3.1. FALLDARSTELLUNG
91
4.3.2. ERGEBNISSE
91
4.3.3. DISKUSSION
95
4.4. PATIENTEN MIT SICH UEBERSCHNEIDENDEN KLINISCHEN SYMPTOMEN
DES MELAS- UND MERRF-SYNDROMS 96
4.4.1. FALLDARSTELLUNG
96
4.4.2. ERGEBNISSE
96
4.4.3. DISKUSSION
97
4.5. PATIENTEN MIT M. LEIGH 98
4.5.1. FALLDARSTELLUNGEN
98
4.5.2. ERGEBNISSE
99
4.5.3 DISKUSSION 101
4.6. SPAETBEGINNENDE MITOCHONDRIALE MYOPATHIE 104
4.6.1. FALLDARSTELLUNGEN
104
4.6.2. ERGEBNISSE
105
4.6.3. DISKUSSION 106
IV. ZUSAMMENFASSUNG
107
V. LITERATURVERZEICHNIS 109
5 |
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