BSE und andere spongiforme Enzephalopathien:
Gespeichert in:
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| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Berlin
Parey
1998
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|---|---|
| adam_text | Vorwort V
Autorenverzeichnis VII
1 Spongiforme Enzephalopathien bei Mensch und Tier
Ernst Schicker 1
1.1 Einleitung 1
1.2 Transmissible spongiforme Enzephalopathien des Menschen . . 1
1.2.1 Kuru 2
1.2.2 Creutzfeldt Jakob Krankheit (CJK) 3
1.2.3 Gerstmann Sträussler Scheinker Krankheit (GSS) 3
1.2.4 Fatale Familiäre Insomnie (FFI) 4
1.2.5 Variante der Creutzfeldt Jakob Krankheit (vCJK) 4
1.3 Transmissible spongiforme Enzephalopathien der Tiere 4
1.3.1 Scrapie des Schafes und der Ziege 5
1.3.2 Transmissible spongiforme Enzephalopathie der Zuchtnerze (TME) . 6
1.3.3 Chronic Wasting Disease (CWD) 6
1.3.4 Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) 7
1.3.5 Spongiforme Enzephalopathien bei in Gefangenschaft lebenden
Wildwiederkäuern 7
1.3.6 Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE) 8
2 Mögliche Ursachen der spongiformen Enzephalopathie
Karin Möstl und Erich Möstl 13
2.1 Der infektiöse Charakter von spongiformen Enzephalopathien . 13
2.2 Die Rolle von Proteinen bei spongiformen Enzephalopathien . . 13
2.3 Physiologisch vorkommende Prionproteine 13
2.4 Biosynthese von Proteinen, posttranslationelle Modifikationen
und Proteinfaltung 15
2.5 Hypothesen zum krankmachenden Agens 16
2.5.1 Die „Nur Eiweiß Hypothese 17
2.5.1.1 Infektiöse Prionenerkrankungen 17
2.5.1.2 Erblich bedingte spongiforme Enzephalopathien 19
2.5.1.3 Spontan entstehende spongiforme Enzephalopathien 19
X Inhaltsverzeichnis
2.5.2 Die Virus und Virino Hypothese 20
2.6 Genetische Disposition für die Entstehung von spongiformen
Enzephalopathien 21
2.7 Auftreten von Prionen „Stämmen 21
3 Entwicklung der BSE Epidemie in Großbritannien und anderen
Ländern Europas
Nicola Pusterla 24
3.1 Einleitung 24
3.2 BSE Situation in Großbritannien 25
3.3 BSE Situation in anderen Ländern mit endemischen BSE Fällen
am Beispiel von Nordirland und der Schweiz 29
3.4 BSE Situation in Ländern mit importierten BSE Fällen 30
3.5 Ausblick 31
4 Klinische Symptome und Diagnose von BSE
Ueli Braun 33
4.1 Einleitung 33
4.2 Klinischer Untersuchungsgang und klinische Befunde 33
4.2.1 Anamnese (Vorbericht) 33
4.2.2 Klinische Untersuchung 34
4.2.3 Klinische Allgemeinbefunde bei Kühen mit BSE 34
4.3 Spezielle Untersuchung auf BSE 35
4.3.1 Beurteilung des Verhaltens 36
4.3.2 Beurteilung der Sensibilität 37
4.3.2.1 Prüfung der Überempfindlichkeit auf Berührung
durch Manipulationen an Kopf und Hals 39
4.3.2.2 Reaktion auf Lärm 40
4.3.2.3 Reaktion auf Licht 40
4.3.2.4 Besenprobe 41
4.3.3 Beurteilung der Bewegung 41
4.4 Häufigste neurologische Störungen bei Kühen mit BSE 45
4.5 Vergleich der Befunde mit den bei gesunden Kühen erhobenen . 46
4.6 Diagnostische Aussagekraft der klinischen Befunde 47
4.7 Blut , Harn und Liquoruntersuchung 48
4.8 Interpretation der klinischen Befunde und Diagnose 48
4.9 Schlußfolgerungen 49
5 Übertragung der spongiformen Enzephalopathien unter
natürlichen und experimentellen Bedingungen
Anne Buschmann und Martin H. Groschup 51
5.1 Einleitung 51
5.2 Das Prionprotein 51
5.3 Mutationen und Polymorphismen im Prionprotein Gen ver¬
schiedener Säugetier Spezies und deren Einfluß auf die TSE
Empfänglichkeit 52
5.4 Bedeutung des Prionproteins bei der Speziesbarriere 53
5.5 Rolle des Immunsystems bei TSE Erkrankungen 54
Inhaltsverzeichnis XI
5.6 Natürliche Übertragbarkeit 54
5.6.1 TSE Erreger des Menschen 54
5.6.2 Scrapie 55
5.6.3 Bovine spongiforme Enzephalopathie 56
5.6.4 „Chronic wasting disease bei Hirschen 56
5.7 Akzidentielle Übertragung von TSE Erregern 57
5.7.1 TSE Erreger des Menschen 57
5.7.2 Scrapie 58
5.7.3 Bovine spongiforme Enzephalopathie 58
5.7.4 Transmissible Enzephalopathie der Nerze 59
5.8 Experimentelle Übertragbarkeit von TSE Erregern 59
5.8.1 Allgemeines 59
5.8.2 Experimentelle Übertragungsversuche mit TSE Erregern 62
5.8.2.1 Transmissible spongiforme Enzephalopathien des Menschen ... 62
5.8.2.2 Scrapie 63
5.8.2.3 Bovine spongiforme Enzephalopathie 65
5.8.2.4 Transmissible Enzephalopathie der Nerze (TME) 67
5.9 Schlußbemerkung 68
6 Neuropathologie der transmissiblen spongiformen
Enzephalopathien bei Tieren
Felix Ehrensperger und Marc Vandevelde 77
6.1 Einleitung 77
6.2 Pathologie der TSE 77
6.2.1 Makropathologische Veränderungen bei TSE 77
6.2.2 Histopathologische Befunde bei TSE 78
6.2.2.1 Spongiforme Veränderungen 78
6.2.2.2 Neuronale Vakuolen 78
6.2.2.3 Neuronale Degeneration 78
6.2.2.4 Gliose 79
6.2.2.5 Akkumulation von Protease resistentem Prionprotein (PrP) .... 79
6.3 Besonderheiten von tierischen TSE s 79
6.3.1 Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) 80
6.3.2 Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE) 81
6.3.3 Scrapie (Traberkrankheit) 85
6.3.4 Chronic Wasting Disease (CWD) 85
6.3.5 SE bei Nerzen 85
6.4 Schlußfolgerungen und Zusammenfassung 85
7 Möglichkeiten der Inaktivierung des Erregers
Josef Schmidt und Dagmar Heim 88
7.1 Einleitung 88
7.2 Messung der Inaktivierung 88
7.3 Chemische Inaktivierung 89
7.4 Physikalische Inaktivierung 90
7.4.1 Hitzeinaktivierung bei der Herstellung von Tiermehlen 90
7.4.1.1 Übliche Verfahren der Tiermehlherstellung in der Europäischen
Union 90
X|| Inhaltsverzeichnis
7.4.1.2 Inaktivierung des Erregers im Tiermehl 91
8 Bekämpfungs und Vorsorgemaßnahmen gegen die bovine
spongiforme Enzephalopathie (BSE)
Dagmar Heim 94
8.1 Einleitung 94
8.2 Maßnahmen in Großbritannien 94
8.2.1 Erste Maßnahmen 94
8.2.1.1 Überwachungsmaßnahmen und Maßnahmen im Betrieb 95
8.2.1.2 Futtermittel 95
8.2.1.3 Schutz des Menschen 96
8.2.2 Maßnahmen ab März 1996 96
8.2.2.1 Futtermittel 97
8.2.2.2 30 Monate Schlachtprogramm 97
8.2.2.3 Vereinbarung von Florenz 97
8.2.2.4 Weitere Maßnahmen zum Schutz des Menschen 97
8.3 Empfohlene Maßnahmen des Internationalen
Tierseuchenamtes 97
8.3.1 Erste Empfehlungen von 1990 98
8.3.1.1 Empfehlungen zur Entdeckung und Prävention von BSE 98
8.3.1.2 Empfehlungen für den Handel mit lebenden Rindern 98
8.3.1.3 Empfehlungen für den Handel mit spezifischem Risikomaterial . . 98
8.3.1.4 Empfehlungen für den Handel mit Fleisch und Fleischprodukten . 98
8.3.2 Empfehlungen des Animal Health Code 99
8.3.2.1 Voraussetzungen für den Handel mit lebenden Rindern 99
8.3.2.2 Voraussetzungen für den Handel mit Fleisch und Fleisch¬
produkten 99
8.3.2.3 Voraussetzungen für den Handel mit Embryonen 99
8.3.2.4 Voraussetzungen für den Handel mit Tiermehlen 99
8.4 Maßnahmen in der Schweiz 100
8.4.1 Erste Maßnahmen 100
8.4.1.1 Importmaßnahmen 101
8.4.1.2 Überwachungsmaßnahmen und Maßnahmen im Betrieb 101
8.4.1.3 Futtermittel 101
8.4.1.4 Schutz des Menschen 101
8.4.2 Seit März 1996 zusätzlich geltende Maßnahmen 101
8.4.2.1 Importmaßnahmen 101
8.4.2.2 Maßnahmen in Beständen mit BSE 102
8.4.2.3 Verbrennung von Tierkörpern sowie von Gehirn, Rückenmark
und Augen von Kühen 102
8.4.3 Weitere, seit 1998 geltende Maßnahmen 102
8.4.3.1 Kennzeichnung von Risikotieren 102
8.4.3.2 Ausweitung des Verbots von spezifischen Risikomaterialien . . . 102
8.4.3.3 Vorschriften bei der Herstellung von Futtermitteln aus Knochen
und Fett 103
8.5 Von der Europäischen Union erlassene Maßnahmen 103
8.5.1 Erste Maßnahmen 103
8.5.1.1 Importmaßnahmen 103
inhiiitsvt. i/tHChnis XIII
8.5.1.2 Vorgehen bei BSE Verdacht 103
8.5.1.3 Normen für die Herstellung von Tiermehlen und Verbot der
Verfütterung von Tiermehlen an Wiederkäuer 103
8.5.2 Weitere, seit März 1996 bestehende Maßnahmen 104
8.5.2.1 Importmaßnahmen 104
8.5.2.2 Pläne zur Bekämpfung der BSE in Portugal und Irland 105
8.5.2.3 Weitere Vorschriften für die Herstellung von Futtermitteln aus
tierischen Abfällen 105
8.5.2.4 Verbot von spezifischem Risikomaterial 105
9 Stand der In v/fro Diagnostik
Bruno Oesch und Markus Mosi h 107
9.1 Diagnostik am lebenden Tier 107
9.2 Neuropathologische Diagnostik 107
9.3 Biochemischer Nachweis von PrPfc 107
Direkter biochemischer Nachweis von PrP mittels Pnonen
spezifischem Antikörper 107
9.4 Diagnose von Prionerkrankungen mittels Nachweis der
Markerproteine 14 3 3, S 100, tau und neuronspezifischer
Enolase 111
10 Creutzfeldt Jakob Krankheit (CJD): Sporadische und neue
Variante Form (v CJD). Ist der Mensch durch BSE gefährdet?
Wolfgang Feiden 113
10.1 Einleitung 113
10.2 Kuru: „The laughing death 113
10.3 Die Prion Hypothese: „Dr. Jekytl und Mr. Hyde 116
10.4 Creutzfeldt Jakob Krankheit und die neue Variante (v CJD) . 118
10.5 v CJD und BSE 122
11 Scrapie
Ueli Braun 125
11.1 Wesen 125
11.2 Ätiologie 1?
11.3 Epidemiologie 12?
11.3.1 Verbreitung der Scrapie
11.3.2 Übertragung der Scrapie 127
11.3.2.1 Infektionsquellen 127
11.3.2.2 Ansteckung in einer kontaminierten Umgebung 127
11.3.2.3 Übertragung von infizierten Tieren im prakhnischen Stadium
der Erkrankung 127
11.3.2.4 latrogene Übertragung 127
11.3.2.5 Experimentelle Infektion 127
11.3.2.6 Genetische Aspekte 128
11.3.2.7 Auftreten von Scrapie bei Nachkommen von erkrankten Schafen . 132
11.4 Pathogenese 133
11.4.1 Eintnttsort der Infektion beim angesteckten Tier 133
11.4.2 Vermehrung und Verbreitung des Erregers im angesteckten Tier . . 134
XIV Inhaltsverzeichnis
11.5 Klinische Erscheinungen beim Schaf 134
11.5.1 Allgemeine Symptome 134
11.5.2 Verhaltensstörungen { Störungen des spontanen Verhaltens) ... 134
11.5.3 Sensibilitätsstörungen (= Störungen des reaktiven Verhaltens) . . . 136
11.5.4 Bewegungsstörungen 136
11.6 Klinische Erscheinungen bei der Ziege 137
11.7 Diagnose und Differentialdiagnosen 137
11.8 Prophylaxe und Bekämpfung 138
11.8.1 Prophylaxe in Ländern mit endemischem Vorkommen von Scrapie . 138
11.8.2 Prophylaxe in Ländern mit seltenem Vorkommen von Scrapie .... 138
11.8.3 Prophylaxe in scrapiefreien Ländern 138
11.9 Schlußfolgerungen 140
Sachwortverzeichnis 143
Information zur CD ROM 152
Klinische Befunde bei Kühen mit boviner spongiformer Enzephalopathie
Ueli Braun, Nicola Pusterla und Ernst Schicker
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