Dyskeratosis congenita (Zinsser-Cole-Engman-Syndrom): Analyse von 143 Fällen der Literatur unter besonderer Berücksichtigung der Immunologie, Hämatologie und Genetik
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1997
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INHALTSVERZEICHNIS
1.
EINLEITUNG
.
1
2.
DEFINITION
UND
SYNONYMA
.
2
3.
GESCHICHTE
.
3
4.
KASUISTIK
.
5
4.1.
LITERATUR
.
5
4.2.
TABELLARISCHE
ZUSAMMENSTELLUNG
DER
PATIENTENDATEN
.
$
4.3.
AUSWERTUNGSKRITERIEN
.
$7
5.
EPIDEMIOLOGIE
.
38
6.
KLINIK
.
39
6.1.
ENTWICKLUNGSDATCNDERPATIENTCN
.
39
6.2.
KRANKHEITSVERLAUF
.
39
6.3.
ORGANPATHOLOGIE
.
45
6.3.1.
DERMATOLOGISCHE
VERAENDERUNGEN
.
45
6.3.2.
INNERE
ORGANE
UND
KNOCHENSYSTEM
.
48
6.3.3.
SONSTIGE
PATHOLOGISCHE
BEFUNDE
.
39
6.4.
HAEMATOLOGISCHE
BEFUNDE
.
33
6.4.
1
.
ERYTHROZYTAERC,
LEUKOZYTAERE,
THROMBOZYTAERC
REIHE
.33
6.4.2.
KNOCHENMARK
.
33
6.5.
IMMUNOLOGISCHE
BEFUNDE
.
4
6.6.
GENETISCHE
ASPEKTE
.
56
6.6.1.
CHROMOSOMENUNTERSUCHUNGEN
.
56
6.6.2.
FAMILICNANAMNESC,
STAMMBAEUME
.
6.6.3.
VERERBUNGSMODUS
.
55
7.
THEORIEN
ZUR
PATHOGENESE
.
8.
THERAPIEVERSUCHE
.
69
8.1.
ANDROGENE,
STEROIDE
.
59
8.2.
DERMATOLOGIKA
.
9
8.3.
KNOCHENMARKSTRANSPLANTATION
.
9
8.4.
HAEMATOPOETISCHE
WACHSTUMSFAKTOREN
.
72
9.
DIFFERENTIALDIAGNOSTISCHE
ABGRENZUNG
.
YY
10.
DISKUSSION
.
YY
11.
ZUSAMMENFASSUNG
.
12.
LITERATURVERZEICHNIS
.
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