Holdings: Roche Grundkurs Hämatologie

Roche Grundkurs Hämatologie: mit 113 Tabellen

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Bibliographic Details
Main Authors:	Hoffbrand, A. V. 1935- (Author), Pettit, John E. (Author), Hoelzer, Dieter (Author)
Format:	Book
Language:	German English
Published:	Berlin [u.a.] Blackwell-Wiss.-Verl. 1997
Series:	Ex libris (Roche) 5
Subjects:	Hematologic Diseases Hämatologie Blutkrankheit Einführung Lehrbuch
Online Access:	Inhaltsverzeichnis
Item Description:	2. Aufl. u.d.T.: Grundkurs Hämatologie
Physical Description:	XXII, 476 S. Ill., graph. Darst.
ISBN:	389412220X

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adam_text	INHALTSVERZEICHNIS VORWORT ZUR DEUTSCHEN AUSGABE . XIX VORWORT ZUR 3. ENGLISCHSPRACHIGEN AUFLAGE . XXI VORWORT ZUR 1. ENGLISCHSPRACHIGEN AUFLAGE . XXIII 1 BLUTBILDUNG . 1 1.1 EINLEITUNG . 1 1.2 ORT DER BLUTBILDUNG . 1 1.3 HAEMATOPOETISCHE STAMM-UND VORLAEUFERZELLEN . 2 1.4 KNOCHENMARK . 3 1.5 HAEMATOPOETISCHE WACHSTUMSFAKTOREN . 5 1.6 SIGNALUEBERTRAGUNG . 8 1.6.1 WACHSTUMSFAKTORREZEPTOREN . 9 1.6.2 SEKUNDAERE BOTENSTOFFE UND INTRAZELLULAERE SIGNALBAHNEN .11 2 ERYTHROPOESE UND ALLGEMEINE ASPEKTE DER ANAEMIE . 12 2.1 EINLEITUNG . 12 2.2 ERYTHROPOETIN . 12 2.2.1 INDIKATIONEN FUER EINE ERYTHROPOETINTHERAPIE . 15 2.2.2 WEITERE FUER DIE ERYTHROPOESE ERFORDERLICHE SUBSTANZEN . 16 2.3 HAEMOGLOBIN . 17 2.3.1 SYNTHESE . 17 2.3.2 FUNKTION . 19 2.3.3 METHAEMOGLOBINAEMIE . 20 2.4 ERYTHROZYTEN . 21 2.4.1 STOFFWECHSEL . 21 2.4.1.1 EMBDEN-MEYERHOF-WEG . 21 2.4.1.2 HEXOSEMONOPHOSPHAT-SHUNT (PENTOSEPHOSPHATZYKLUS) . 23 2.4.2 ERYTHROZYTENMEMBRAN . 23 2.5 ANAEMIE . 25 2.5.1 KLINISCHES BILD . 25 2.5.2 SYMPTOME . 27 2.5.3 KLINISCHE BEFUNDE . 27 2.5.4 KLASSIFIKATION UND LABORBEFUNDE . 28 2.5.4.1 ERYTHROZYTENINDIZES . 28 2.5.4.2 WEITERE LABORBEFUNDE . 29 2.6 INEFFEKTIVE ERYTHROPOESE . 33 2.7 QUANTITATIVE ASPEKTE DER ERYTHROPOESE . 33 2.7.1 TESTS ZUR BEURTEILUNG DER GESAMTERYTHROPOESE . 33 2.7.2 UNTERSUCHUNGEN DER EFFEKTIVITAET DER ERYTHROPOESE . 35 2.7.3 LEBENSDAUER DER ERYTHROZYTEN . 35 VI INHALT 3 EISENMANGELANAEMIE UND ANDERE HYPOCHROME ANAEMIEN . 37 3.1 EINLEITUNG . 37 3.2 EISEN IN DER NAHRUNG UND IM STOFFWECHSEL . 37 3.2.1 VERTEILUNG DES EISENS IM KOERPER . 37 3.2.2 EISENZUFUHR DURCH DIE NAHRUNG . 39 3.2.3 EISENRESORPTION . 40 3.2.4 EISENTRANSPORT . 40 3.2.5 EISENBEDARF . 41 3.3 EISENMANGEL . 41 3.3.1 KLINISCHES BILD . 41 3.3.2 URSACHEN . 43 3.3.3 LABORBEFUNDE . 44 3.3.3.1 ERYTHROZYTENPARAMETER UND BLUTAUSSTRICH . 44 3.3.3.2 EISEN IM KNOCHENMARK . 45 3.3.3.3 SERUMEISEN UND TOTALE EISENBINDUNGSKAPAZITAET (TEBK) .45 3.3.3.4 SERUMFERRITIN . 46 3.3.3.5 FREIES ERYTHROZYTEN-PROTOPORPHYRIN (FEP) . 46 3.3.4 DIAGNOSTIK DES EISENMANGELS . 46 3.3.5 THERAPIE . 48 3.3.5.1 ORALE EISENPRAEPARATE . 49 3.3.5.2 PROPHYLAKTISCHE EISENGABE . 49 3.3.5.3 PARENTERALE EISENGABE . 49 3.4 ANAEMIEN BEI CHRONISCHEN ERKRANKUNGEN . 50 3.5 SIDEROACHRESTISCHE ANAEMIE . 51 3.5.1 BLEIVERGIFTUNG . 52 3.5.2 DIFFERENTIALDIAGNOSE BEI HYPOCHROMEN ANAEMIEN . 52 4 MEGALOBLASTAERE UND ANDERE MAKROZYTAERE ANAEMIEN . . 55 4.1 MEGALOBLASTAERE ANAEMIEN . 55 4.1.1 VITAMIN B I 2 . 55 4.1.1.1 RESORPTION . 56 4.1.1.2 TRANSPORT IM BLUT - TRANSCOBALAMINE . 57 4.1.1.3 BIOCHEMISCHE FUNKTIONEN . 58 4.1.2 FOLSAEURE . 59 4.1.2.1 RESORPTION UND TRANSPORT . 59 4.1.2.2 BIOCHEMISCHE REAKTIONEN . 60 4.1.3 BIOCHEMISCHE GRUNDLAGEN DER MEGALOBLASTAEREN ANAEMIEN . 60 4.1.4 VITAMIN-B ^-MANGEL . 62 4.1.4.1 PERNIZIOESE ANAEMIE . 63 4.1.5 FOLSAEUREMANGEL . 64 4.1.6 KLINISCHES BILD . 65 4.1.7 DIAGNOSTIK DES VITAMIN-B 12 - ODER FOLSAEUREMANGELS . 66 4.1.8 THERAPIE . 71 4.2 WEITERE MEGALOBLASTAERE ANAEMIEN . 73 4.2.1 STOERUNGEN DES VITAMIN-B 12 ODER FOLSAEURESTOFFWECHSELS . 73 INHALT VII 4.2.2 DNA-SYNTHESESTOERUNGEN UNABHAENGIG VON VITAMIN B 12 ODER FOLSAEURE . 74 4.3 WEITERE MAKROZYTAERE ANAEMIEN . 74 4.3.1 DIFFERENTIALDIAGNOSE MAKROZYTAERER ANAEMIEN . 75 5 HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 76 5.1 NORMALER ABBAU DER ERYTHROZYTEN . 76 5.2 HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 77 5.2.1 KLINISCHES BILD . 79 5.2.2 LABORBEFUNDE . 80 5.2.3 BESONDERE KENNZEICHEN DER INTRAVASALEN HAEMOLYSE .81 5.3 HEREDITAERE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 83 5.3.1 MEMBRANDEFEKTE . 83 5.3.1.1 HEREDITAERE SPHAEROZYTOSE (KUGELZELLANAEMIE) . 83 5.3.1.2 HEREDITAERE ELLIPTOZYTOSE . 86 5.3.2 STOERUNGEN DES ERYTHROZYTENSTOFFWECHSELS . 86 5.3.2.1 G-6-PD-MANGEL . 86 5.3.2.2 GLUTATHIONMANGEL UND ANDERE SYNDROME . 89 5.3.3 STOERUNGEN DER GLYKOLYSE (EMBDEN-MEYERHOF-WEG) . 89 5.3.3.1 PYRUVATKINASEMANGEL . 89 5.4 ERWORBENE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 89 5.4.1 IMMUNHAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 89 5.4.1.1 AUTOIMMUNHAEMOLYTISCHE ANAEMIEN (AIHA) . 89 5.4.1.2 HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN DURCH ISOANTIKOERPER . 933 5.4.1.3 MEDIKAMENTOES BEDINGTE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 94 5.4.2 WEITERE HAEMOLYTISCHE SYNDROME . 94 5.4.3 MARSCHHAEMOGLOBINURIE . 95 5.4.4 INFEKTIONEN . 95 5.4.5 CHEMISCHE UND PHYSIKALISCHE EINFLUESSE . 96 5.4.6 SEKUNDAERE HAEMOLYTISCHE ANAEMIEN . 96 5.4.7 PAROXYSMALE NAECHTLICHE HAEMOGLOBINURIE (PNH) . 96 6 GENETISCHE HAEMOGLOBINDEFEKTE . 98 6.1 EINLEITUNG . 98 6.2 HAEMOGLOBINSYNTHESE . 98 6.2.1 MOLEKULARE ASPEKTE . 98 6.2.2 WECHSEL VOM FETALEN ZUM ERWACHSENEN HAEMOGLOBIN . 100 6.3 HAEMOGLOBINANOMALIEN . 101 6.3.1 THALASSAEMIE . 102 6.3.1.1 A-THALASSAEMIE . 102 6.3.1.2 SS-THALASSAEMIE . 105 6.3.1.3 VERBINDUNG DER SS-THALASSAEMIA MINOR MIT ANDEREN HAEMOGLOBINOPATHIEN . 115 6.3.2 SICHELZELLANAEMIE . 115 6.3.2.1 HOMOZYGOTE FORM . 115 6.3.2.2 HETEROZYGOTE FORM . 120 6.3.2.3 KOMBINATION VON HB-S MIT ANDEREN GENETISCHEN HAEMOGLOBINDEFEKTEN . 120 VIII INHALT 6.3.2.4 HAEMOGLOBIN-C-KRANKHEIT . 120 OE.3.2.5 HAEMOGLOBIN-D-KRANKHEIT . 121 OE.3.2.6 HAEMOGLOBIN-E-KRANKHEIT . 121 6.3.3 PRAENATALE DIAGNOSTIK DER GENETISCHEN HAEMOGLOBINKRANKHEITEN . 121 6.3.3.1 INTRAUTERINE BLUTABNAHME BEIM FETUS . 121 6.3.3.2 DNA-DIAGNOSTIK . 121 6.3.4 GENTHERAPIE GENETISCHER HAEMOGLOBINDEFEKTE . 124 7 APLASTISCHE ANAEMIE UND KNOCHENMARKTRANSPLANTATION . 127 7.1 APLASTISCHE ANAEMIE . 127 7.1.1 PATHOGENESE . 127 7.1.2 ANGEBORENE FORM . 128 7.1.3 IDIOPATHISCH ERWORBENE FORM . 129 7.1.4 SEKUNDAERE FORM . 129 7.1.5 KLINISCHES BILD . 130 7.1.6 LABORBEFUNDE . 130 7.1.7 DIAGNOSE . 131 7.1.8 THERAPIE . 132 7.1.8.1 ALLGEMEINES . 132 7.1.8.2 SPEZIFISCHE THERAPIE . 132 7.2 ERYTHROZYTENAPLASIE . 135 7.2.1 CHRONISCHE FORM . 135 7.2.2 TRANSIENTE FORM . 136 7.3 ANGEBORENE DYSERYTHROPOETISCHE ANAEMIE . 136 7.4 KNOCHENMARKTRANSPLANTATION (KMT) . 137 7.4.1 HLA-KOMPATIBILITAET . 138 7.4.2 EMPFAENGER . 139 7.4.3 SPENDER . 141 7.4.4 VERLAUF NACH DER TRANSPLANTATION . 142 7.4.5 KOMPLIKATIONEN . 142 8 LEUKOZYTEN 1 - GRANULOZYTEN, MONOZYTEN UND IHRE BENIGNEN ERKRANKUNGEN . 148 8.1 EINLEITUNG . 148 8.2 GRANULOZYTEN . 148 8.2.1 NEUTROPHILE . 148 8.2.1.1 NEUTROPHILE (POLYMORPHKERNIGE) GRANULOZYTEN . 148 8.2.1.2 NEUTROPHILE VORLAEUFERZELLEN . 148 8.2.2 MONOZYTEN . 150 8.2.3 EOSINOPHILE GRANULOZYTEN . 150 8.2.4 BASOPHILE GRANULOZYTEN . 151 8.2.5 GRANULOZYTENBILDUNG UND ZELLKINETIK . 151 8.2.6 KONTROLLE DER GRANULOPOESE - MYELOISCHE WACHSTUMSFAKTOREN . 151 8.2.6.1 KLINISCHE ANWENDUNG MYELOISCHER WACHSTUMSFAKTOREN . 153 INHALT IX 8.2.7 OBERFLAECHENREZEPTOREN DER GRANULOZYTEN UND MONOZYTEN . 155 8.2.7.1 ADHAESIONSMOLEKUELE . 155 8.2.7.2 FC UND C-3B-REZEPTOREN . 156 8.2.7.3 LEUKOZYTENANTIGENE . 156 8.3 MONOZYTEN - BILDUNG UND KINETIK . 157 8.4 FUNKTION DER NEUTROPHILEN UND MONOZYTEN . 157 8.4.1 STOERUNGEN DER PHAGOZYTOSE . 160 8.5 BENIGNE ERKRANKUNGEN . 161 8.5.1 MORPHOLOGISCHE VARIANTEN DER NEUTROPHILEN . 161 8.5.2 NEUTROPHILE LEUKOZYTOSE (GRANULOZYTOSE) . 162 8.5.3 LEUKAEMOIDE REAKTION . 163 8.5.4 EOSINOPHILE LEUKOZYTOSE (EOSINOPHILIE) . 163 8.5.5 BASOPHILE LEUKOZYTOSE (BASOPHILIE) . 164 8.5.6 MONOZYTOSE . 164 8.5.7 NEUTROPENIE . 164 9 LEUKOZYTEN 2 - LYMPHOZYTEN UND IHRE BENIGNEN ERKRANKUNGEN . 169 9.1 EINLEITUNG . 169 9.2 LYMPHOZYTEN . 169 9.2.1 PRIMAERE BILDUNG . 169 9.2.2 FUNKTIONELLE ASPEKTE DES LYMPHATISCHEN SYSTEMS - T-UND B-ZELLEN . 171 9.2.3 IMMUNREAKTION . 172 9.2.4 IMMUNGLOBULINE . 173 9.2.5 REARRANGEMENTS DER T-ZELL-REZEPTOREN . 179 9.2.6 KOMPLEMENT . 179 9.2.7 NATUERLICHE (NK) UND LYMPHOKINAKTIVIERTE KILLERZELLEN (LAK) . 181 9.2.8 WEITERE LYMPHOZYTENENTWICKLUNG - KEIMFOLLIKEL .181 9.2.9 ZIRKULATION DER LYMPHOZYTEN . 183 9.3 BENIGNE ERKRANKUNGEN . 184 9.3.1 LYMPHOZYTOSE . 184 9.3.2 INFEKTIOESE MONONUKLEOSE . 184 9.3.3 LYMPHOPENIE . 187 9.4 IMMUNSCHWAECHESYNDROME . 187 9.4.1 AIDS - ERWORBENES IMMUNSCHWAECHESYNDROM . 188 9.5 DIFFERENTIALDIAGNOSE DER LYMPHADENOPATHIE . 194 10 MALIGNE HAEMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN - ALLGEMEINE ASPEKTE . 196 10.1 EINLEITUNG . 196 10.2 NOMENKLATUR DER CHROMOSOMEN . 196 10.3 NACHWEIS DER KLONALITAET . 198 10.3.1 G-6-PD-ISOENZYMANALYSE . 198 10.3.2 X-CHROMOSOMALER RESTRIKTIONSFRAGMENT-LAENGEN POLYMORPHISMUS (RFLP) . 199 X INHALT 10.3.3 RESTRIKTION DER LEICHTEN KETTE . 199 10.3.4 REARRANGEMENTS DER IMMUNGLOBULIN UND T-ZELL-REZEPTORGENE . 200 10.3.5 ZYTOGENETIK . 200 10.3.6 ANALYSE VON CHROMOSOMENTRANSLOKATIONEN . 201 10.3.7 PUNKTMUTATIONEN . 201 10.4 KLONALE PROGRESSION . 201 10.5 URSPRUNGSZELLEN DER LEUKAEMIEN, LYMPHOME, MYELO PROLIFERATIVEN KRANKHEITEN UND DES PLASMOZYTOMS . 2011 10.6 MALIGNE TRANSFORMATION . 206 10.6.1 ONKOGENE . 206 10.6.2 TUMORSUPPRESSORGENE (REZESSIVE ONKOGENE, ANTIONKOGENE) . 209 10.6.3 HEMMUNG DER APOPTOSE . 210 10.7 AKTIVIERUNG VON ONKOGENEN BEI MALIGNEN HAEMATOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN . 210 10.7.1 TRANSLOKATIONEN UND REARRANGEMENTS . 210 10.7.2 PUNKTMUTATIONEN . 213 10.7.3 INAKTIVIERUNG . 214 10.7.4 AMPLIFIKATION . 214 10.7.5 RETROVIRUSINFEKTIONEN ALS URSACHE HAEMATOLOGISCHER NEOPLASIEN . 215 10.8 ERBLICHE UND ERWORBENE PRAEDISPOSITION FUER LEUKAEMIEN UND LYMPHOME . 216 10.9 CHROMOSOMEN, GENETISCHE REARRANGEMENTS UND ONKOGENE IN DIAGNOSTIK UND UEBERWACHUNG . 219 11 AKUTE LEUKAEMIEN . 222 11.1 EINLEITUNG . 222 11.2 KLASSIFIZIERUNG DER LEUKAEMIEN . 222 11.3 AKUTE LEUKAEMIEN . 223 11.3.1 PATHOGENESE . 223 11.3.2 INZIDENZ . 224 11.3.3 KLINISCHES BILD . 225 11.3.4 LABORBEFUNDE . 229 11.3.5 IMMUNOLOGISCHE KLASSIFIKATION . 229 11.3.6 WEITERE UNTERSUCHUNGEN . 231 11.3.7 SPEZIALUNTERSUCHUNGEN . 231 11.3.8 THERAPIE . 233 11.3.8.1 PROPHYLAXE UND THERAPIE VON INFEKTIONEN . 234 11.3.8.2 ZYTOSTATIKATHERAPIE . 236 11.3.8.3 ZYTOSTATIKATHERAPIE DER ALL . 238 11.3.8.4 ZNS-PROPHYLAXE . 240 11.3.8.5 HODENBEFALL . 241 11.3.8.6 ERHALTUNGSTHERAPIE . 241 11.3.8.7 REZIDIVTHERAPIE . 241 11.3.8.8 RESISTENZENTWICKLUNG . 242 11.3.8.9 ZYTOSTATIKATHERAPIE DER AML . 242 INHALT XI 11.3.8.10 PATIENTEN UEBER 60 JAHRE . 243 11.3.8.11 KNOCHENMARKTRANSPLANTATION (KMT) . 244 11.3.9 PROGNOSE . 245 12 CHRONISCHE LEUKAEMIEN UND MYELODYSPLASTISCHE SYNDROME . 247 12.1 CHRONISCH-MYELOISCHE LEUKAEMIE . 247 12.1.1 KLINISCHES BILD . 247 12.1.2 LABORBEFUNDE . 248 12.1.3 THERAPIE IN DER CHRONISCHEN PHASE . 249 12.1.4 VERLAUF UND PROGNOSE . 252 12.1.5 BLASTENTRANSFORMATION - AKZELERIERTE PHASE, BLASTENKRISE, BLASTENSCHUB . 252 12.1.6 VARIANTEN DER CML . 253 12.2 PHILADELPHIA-POSITIVE AKUTE LYMPHATISCHE LEUKAEMIE . 253 12.3 CHRONISCH-LYMPHATISCHE LEUKAEMIE . 254 12.3.1 KLINISCHES BILD . 255 12.3.2 LABORBEFUNDE . 256 12.3.3 VERLAUF UND PROGNOSE . 257 12.3.4 THERAPIE . 258 12.3.5 VARIANTEN DER CLL . 259 12.4 HAARZELL-LEUKAEMIE . 260 12.4.1 THERAPIE . 260 12.5 LYMPHOM/LEUKAEMIE-SYNDROME - MALIGNE LYMPHOME MIT LEUKAEMISCHEM VERLAUF . 260 12.6 MYELODYSPLASTISCHE SYNDROME (MYELODYSPLASIE) . 261 12.6.1 KLASSIFIKATION . 261 12.6.2 KLINISCHES BILD . 261 12.6.3 LABORBEFUNDE . 262 12.6.4 CHROMOSOMEN UND ONKOGENANOMALIEN . 263 12.6.5 THERAPIE . 265 12.6.6 MDS MIT NIEDRIGEM RISIKO EINER MALIGNEN ENTARTUNG . 265 12.6.7 MDS MIT HOHEM RISIKO EINER MALIGNEN ENTARTUNG . 265 13 MALIGNE LYMPHOME . 268 13.1 EINLEITUNG . 268 13.2 M. HODGKIN . 268 13.2.1 PATHOGENESE . 268 13.2.2 KLINISCHES BILD . 269 13.2.3 HAEMATOLOGISCHE BEFUNDE . 270 13.2.4 DIAGNOSE UND HISTOLOGISCHE BEFUNDE . 271 13.2.5 KLINISCHE STADIENEINTEILUNG . 272 13.2.6 THERAPIE . 275 13.2.7 PROGNOSE . 276 13.3 NON-HODGKIN-LYMPHOME . 277 13.3.1 KLASSIFIKATION UND HISTOPATHOLOGIE . 277 13.3.2 PRAEDISPONIERENDE ERKRANKUNGEN . 279 13.3.3 KLINISCHES BILD . 280 XII INHALT 13.3.4 HAEMATOLOGISCHE BEFUNDE . 281 13.3.5 DIAGNOSE UND KLINISCHES STAGING . 282 13.3.6 THERAPIE . 285 13.3.7 PROGNOSE . 286 13.4 SELTENE SYNDROME . 287 13.4.1 BURKITT-LYMPHOM . 287 13.4.2 MYCOSIS FUNGOIDES UND SEZARY-SYNDROM . 288 13.4.3 T-ZELL-LEUKAEMIE - LYMPHOM DES ERWACHSENEN . 288 13.4.4 ANGIOIMMUNOBLASTISCHE LYMPHADENOPATHIE . 289 13.4.5 MALIGNE HISTIOZYTAERE TUMORE . 289 13.4.6 SINUSHISTIOZYTOSE MIT MASSIVER LYMPHADENOPATHIE . 289 14 PLASMOZYTOM UND VERWANDTE ERKRANKUNGEN . 291 14.1 PLASMOZYTOM . 291 14.1.1 KLINISCHES BILD . 291 14.1.2 DIAGNOSE . 292 14.1.3 THERAPIE . 295 14.1.4 PROGNOSE . 298 14.2 MAKROGLOBULINAEMIE (M. WALDENSTROEM) . 298 14.2.1 KLINISCHES BILD . 298 14.2.2 DIAGNOSE . 299 14.2.3 THERAPIE . 300 14.3 WEITERE PLASMAZELLTUMORE . 300 14.3.1 SOLITAERE PLASMOZYTOME DER KNOCHEN . 300 14.3.2 WEICHTEILPLASMOZYTOME . 300 14.3.3 PLASMAZELLEUKAEMIE . 300 14.3.4 SCHWERKETTENKRANKHEIT (HEAVY-CHAIN DISEASE) . 301 14.4 BENIGNE MONOKLONALE GAMMOPATHIE . 301 14.5 AMYLOIDOSE . 302 14.5.1 AMYLOID BEI MONOKLONALER PROLIFERATION VON IMMUNZELLEN . 303 14.5.2 REAKTIVE SYSTEMISCHE AMYLOIDOSE . 304 14.5.3 AMYLOID DURCH ABLAGERUNG ANDERER PROTEINE . 304 14.6 HYPERVISKOSITAETSSYNDROM . 304 15 MYELOPROLIFERATIVE ERKRANKUNGEN . 306 15.1 EINLEITUNG . 306 15.2 POLYZYTHAEMIE . 306 15.3 POLYCYTHAEMIA VERA . 308 15.3.1 KLINISCHES BILD . 308 15.3.2 LABORBEFUNDE . 308 15.3.3 THERAPIE . 311 15.3.4 VERLAUF UND PROGNOSE . 311 15.4 SEKUNDAERE POLYZYTHAEMIE . 312 15.5 RELATIVE POLYZYTHAEMIE (STRESS ODER PSEUDOPOLYZYTHAEMIE) . 312 15.6 ZIGARETTENRAUCHEN UND POLYZYTHAEMIE . 313 15.7 DIFFERENTIALDIAGNOSE DER POLYZYTHAEMIE . 313 INHALT XIII 15.8 ESSENTIELLE THROMBOZYTHAEMIE . 314 15.8.1 LABORBEFUNDE . 314 15.8.2 THERAPIE . 315 15.8.3 VERLAUF . 316 15.9 OSTEOMYELOFIBROSE . 316 15.9.1 KLINISCHES BILD . 316 15.9.2 LABORBEFUNDE . 316 15.9.3 THERAPIE . 317 16 THROMBOZYTEN, BLUTGERINNUNG UND BLUTSTILLUNG . 320 16.1 THROMBOZYTEN . 320 16.1.1 THROMBOZYTOPOESE . 320 16.1.2 ZIRKULATION . 321 16.1.3 MORPHOLOGIE . 321 16.1.4 THROMBOZYTENANTIGENE . 323 16.1.5 FUNKTION . 323 16.2 BLUTGERINNUNG . 327 16.2.1 PHYSIOLOGISCHE REGULATION . 332 16.3 FIBRINOLYSE . 333 16.3.1 INAKTIVIERUNG VON PLASMIN . 334 16.4 ENDOTHELZELLEN . 334 16.5 HAEMOSTATISCHE REAKTION . 335 16.5.1 VASOKONSTRIKTION . 335 16.5.2 THROMBOZYTAERE REAKTIONEN UND ABSCHEIDUNGSTHROMBUS . 335 16.5.3 STABILISIERUNG DES THROMBOZYTENGERINNSELS DURCH FIBRIN . 337 16.6 UNTERSUCHUNGEN DER HAEMOSTASEFUNKTIONEN . 337 16.6.1 BLUTBILD UND BLUTAUSSTRICH . 337 16.6.2 BLUTUNGSZEIT . 338 16.6.3 SCREENING-TESTS . 338 16.6.4 SPEZIFISCHER NACHWEIS DER GERINNUNGSFAKTOREN . 339 16.6.5 UNTERSUCHUNGEN DER FIBRINOLYSE . 339 17 HAEMORRHAGISCHE DIATHESEN BEI GEFAESS UND THROMBOZYTENANOMALIEN . 341 17.1 EINLEITUNG . 341 17.2 GEFAESSBEDINGTE BLUTUNGSNEIGUNG . 341 17.2.1 HEREDITAERE HAEMORRHAGISCHE TELEANGIEKTASIE . 341 17.2.2 ERWORBENE GEFAESSDEFEKTE . 341 17.3 THROMBOZYTOPENIE . 343 17.3.1 VERSAGEN DER THROMBOZYTENBILDUNG . 343 17.3.2 GESTEIGERTER THROMBOZYTENVERBRAUCH . 345 17.3.2.1 CHRONISCHE IDIOPATHISCHE THROMBOZYTOPENISCHE PURPURA (ITP, MORBUS WERLHOF) . 345 17.3.2.2 AKUTE INTERMITTIERENDE THROMBOZYTOPENIE . 348 17.3.2.3 INFEKTIONEN . 348 17.3.2.4 PURPURA NACH TRANSFUSIONEN . 348 XIV INHALT 17.3.2.5 MEDIKAMENTOES INDUZIERTE IMMUNTHROMBOZYTOPENIE . 349 17.3.2.6 THROMBOTISCHE THROMBOZYTOPENISCHE PURPURA (TTP) UND HAEMOLYTISCHES URAEMIESYNDROM (HUS) . 350 17.3.2.7 DISSEMINIERTE INTRAVASALE GERINNUNG (DIC) . 350 17.3.2.8 VERSTAERKTER THROMBOZYTENABBAU IN DER MILZ . 350 17.3.2.9 THROMBOZYTOPENIE NACH MASSENTRANSFUSION . 351 17.4 STOERUNGEN DER THROMBOZYTENFUNKTION . 351 17.4.1 ERBLICHE KRANKHEITEN . 352 17.4.2 ERWORBENE KRANKHEITEN . 352 17.4.3 DIAGNOSE . 353 17.4.4 THROMBOZYTENTRANSFUSIONEN . 355 18 BLUTGERINNUNGSSTOERUNGEN . 356 18.1 EINLEITUNG . 356 18.2 HAEMOPHILIE A . 356 18.2.1 KLINISCHES BILD . 356 18.2.2 LABORBEFUNDE . 360 18.2.3 THERAPIE . 361 18.3 HAEMOPHILIE B . 363 18.3.1 LABORBEFUNDE . 363 18.3.2 THERAPIE . 363 18.4 WILLEBRAND-JUERGENS-SYNDROM . 363 18.4.1 LABORBEFUNDE . 364 18.4.2 THERAPIE . 365 18.5 HEREDITAERE STOERUNGEN DER UEBRIGEN GERINNUNGSFAKTOREN . 365 18.6 ERWORBENE GERINNUNGSSTOERUNGEN . 366 18.6.1 VITAMIN-K-MANGEL . 366 18.6.1.1 NEONATALE KOAGULOPATHIE . 367 18.6.1.2 VITAMIN-K-MANGEL BEI KINDERN UND ERWACHSENEN . 368 18.6.2 LEBERERKRANKUNGEN . 368 18.6.3 DISSEMINIERTE INTRAVASALE GERINNUNG (DIC) . 368 18.6.4 GERINNUNGSSTOERUNGEN DURCH ANTIKOERPER . 371 18.6.5 UEBERDOSIERUNG VON ANTIKOAGULANZIEN . 371 18.6.6 MASSENTRANSFUSIONSSYNDROM . 372 19 THROMBOSEN UND ANTITHROMBOTISCHE THERAPIE . 374 19.1 EINLEITUNG . 374 19.2 ARTERIELLE THROMBOSE . 374 19.2.1 PATHOGENESE . 374 19.2.2 RISIKOFAKTOREN . 375 19.3 VENENTHROMBOSE . 376 19.3.1 PATHOGENESE . 376 19.3.2 RISIKOFAKTOREN . 377 19.3.2.1 ERBLICHE GERINNUNGSSTOERUNGEN . 377 19.3.2.2 ERWORBENE RISIKOFAKTOREN . 378 19.4 LABORUNTERSUCHUNGEN ZUR BEURTEILUNG EINES ERHOEHTEN THROMBOSERISIKOS . 380 19.4.1 SCREENING-TESTS . 380 INHALT XV 19.4.2 ZUSAETZLICHE UNTERSUCHUNGEN . 380 19.4.3 ERGEBNISSE . 380 19.5 ANTIKOAGULANZIEN . 381 19.5.1 HEPARIN . 381 19.5.2 DIREKTE THROMBININHIBITOREN . 383 19.5.3 ORALE ANTIKOAGULANZIEN . 383 19.5.4 FIBRINOLYTISCHE SUBSTANZEN . 386 19.5.5 HEMMSTOFFE DER THROMBOZYTENFUNKTION . 388 20 BLUTBILDVERAENDERUNGEN BEI SYSTEMERKRANKUNGEN . 392 20.1 ANAEMIE BEI CHRONISCHEN ERKRANKUNGEN . 392 20.2 MALIGNE ERKRANKUNGEN MIT AUSNAHME PRIMAERER ERKRANKUNGEN DES KNOCHENMARKS . 393 20.2.1 ANAEMIE . 393 20.2.2 POLYZYTHAEMIE . 393 20.2.3 LEUKOZYTENVERAENDERUNGEN . 393 20.2.4 THROMBOZYTEN UND GERINNUNGSSTOERUNGEN . 394 20.3 RHEUMATOIDE ARTHRITIS UND ANDERE BINDEGEWEBSERKRANKUNGEN . 396 20.4 NIERENINSUFFIZIENZ . 397 20.4.1 ANAEMIE . 397 20.4.2 STOERUNGEN DER THROMBOZYTENFUNKTION UND DER BLUTGERINNUNG . 399 20.5 LEBERERKRANKUNGEN . 399 20.6 HYPOTHYREOSE . 401 20.7 INFEKTIONEN . 401 20.7.1 BAKTERIELLE INFEKTIONEN . 401 20.7.2 VIRUSINFEKTIONEN . 403 20.7.3 ANDERE INFEKTIONEN . 404 20.8 PULMONALE EOSINOPHILIE . 405 20.9 SPLENOMEGALIE . 406 20.9.1 HYPERSPLENISMUS - HAEMATOLOGISCHE AUSWIRKUNGEN DER SPLENOMEGALIE . 407 20.10 GAUCHER-KRANKHEIT . 408 20.10.1 GENETISCHE ASPEKTE . 411 20.10.2 THERAPIE . 411 20.11 NIEMANN-PICK-KRANKHEIT . 411 20.12 TROPISCHES SPLENOMEGALIESYNDROM . 411 20.13 SYSTEMISCHES MASTZELLSYNDROM . 412 20.14 AUSWIRKUNGEN DER SPLENEKTOMIE . 413 20.14.1 HAEMATOLOGISCHE AUSWIRKUNGEN . 413 20.14.2 IMMUNOLOGISCHE AUSWIRKUNGEN . 414 20.14.3 URSACHEN EINER MILZATROPHIE . 415 20.15 ALLGEMEINE INDIKATOREN SYSTEMISCHER ERKRANKUNGEN - MARKER EINER AKUTEN ENTZUENDUNGSREAKTION . 415 20.15.1 BLUTKOERPERCHENSENKUNGSGESCHWINDIGKEIT (BSG) . 416 20.15.2 PLASMAVISKOSITAET . 416 20.15.3 C-REAKTIVES PROTEIN (CRP) . 416 XVI INHALT 21 TRANSFUSIONSMEDIZIN . 419 21.1 EINLEITUNG . 419 21.2 ERYTHROZYTENANTIGENE . 419 21.3 BLUTGRUPPENANTIKOERPER . 419 21.4 ABO-SYSTEM . 420 21.5 RHESUS (RH)-SYSTEM . 422 21.6 ANDERE BLUTGRUPPENSYSTEME . 422 21.7 TECHNIKEN DER BLUTGRUPPENBESTIMMUNG . 423 21.7.1 DIREKTER COOMBS-TEST . 424 21.7.2 INDIREKTER COOMBS-TEST . 424 21.7.3 SPEZIFITAET VON AHG . 425 21.7.4 KREUZPROBE UND UNTERSUCHUNGEN VOR EINER TRANSFUSION . 425 21.8 TRANSFUSIONSKOMPLIKATIONEN . 426 21.8.1 HAEMOLYTISCHE TRANSFUSIONSREAKTIONEN . 426 21.8.2 WEITERE TRANSFUSIONSREAKTIONEN . 428 21.9 BLUTBANKEN UND BLUTPRODUKTE FUER DIE TRANSFUSION . 430 21.9.1 VOLLBLUT . 431 21.9.2 ERYTHROZYTENKONZENTRATE . 431 21.9.3 ERSATZPRODUKTE FUER ERYTHROZYTEN . 432 21.9.4 GRANULOZYTENKONZENTRATE . 433 21.9.5 THROMBOZYTENKONZENTRATE . 433 21.9.6 PRAEPARATE AUS MENSCHLICHEM PLASMA . 434 21.9.7 HUMANALBUMINLOESUNG 4,5 % . 434 21.9.8 HUMANALBUMIN 20 % (SALZARMES ALBUMIN) . 435 21.9.9 KRYOPRAEZIPITATE . 435 21.9.10 GEFRIERGETROCKNETE LYOPHILISIERTE FAKTOR-VIII-KONZENTRATE . 435 21.9.11 GEFRIERGETROCKNETE LYOPHILISIERTE FAKTOR-IX-PROTHROMBINKOMPLEX-KONZENTRATE . 435 21.9.12 IMMUNGLOBULIN . 435 21.10 AKUTER BLUTVERLUST . 436 21.11 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM . 436 21.11.1 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM BEI RH-INKOMPATIBILITAET . 437 21.11.2 MORBUS HAEMOLYTICUS NEONATORUM BEI ABO-INKOMPATIBILITAET . 440 21.12 SYSTEM DER MENSCHLICHEN LEUKOZYTENANTIGENE (HLA-SYSTEM) . 441 21.12.1 HLA UND TRANSPLANTATIONEN . 442 21.12.2 HLA UND BLUTTRANSFUSIONEN . 443 21.12.3 HLA UND ERKRANKUNGEN . 443 21.12.4 WEITERE MENSCHLICHE LEUKOZYTENANTIGENE . 444 21.13 YYDNA-FINGERPRINTING " . 444 ANHANG 1 - NACHGEWIESENE HLA-TYPEN . 446 ANHANG 2 - HAUPTMERKMALE DER BEKANNTEN CLUSTER DIFFERENZIERUNGSMOLEKUELE (CD-MOLEKUELE) 447 INHALT XVII ANHANG 3 - NORMALWERTE . 449 GLOSSAR . 450 LITERATUR . 456 SACHWORTVERZEICHNIS . 458
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