Roche Grundkurs Hämatologie: mit 113 Tabellen
Gespeichert in:
Hauptverfasser: | , , |
---|---|
Format: | Buch |
Sprache: | German English |
Veröffentlicht: |
Berlin [u.a.]
Blackwell-Wiss.-Verl.
1997
|
Schriftenreihe: | Ex libris (Roche)
5 |
Schlagworte: | |
Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
Beschreibung: | 2. Aufl. u.d.T.: Grundkurs Hämatologie |
Beschreibung: | XXII, 476 S. Ill., graph. Darst. |
ISBN: | 389412220X |
Internformat
MARC
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INHALTSVERZEICHNIS
VORWORT
ZUR
DEUTSCHEN
AUSGABE
.
XIX
VORWORT
ZUR
3.
ENGLISCHSPRACHIGEN
AUFLAGE
.
XXI
VORWORT
ZUR
1.
ENGLISCHSPRACHIGEN
AUFLAGE
.
XXIII
1
BLUTBILDUNG
.
1
1.1
EINLEITUNG
.
1
1.2
ORT
DER
BLUTBILDUNG
.
1
1.3
HAEMATOPOETISCHE
STAMM-UND
VORLAEUFERZELLEN
.
2
1.4
KNOCHENMARK
.
3
1.5
HAEMATOPOETISCHE
WACHSTUMSFAKTOREN
.
5
1.6
SIGNALUEBERTRAGUNG
.
8
1.6.1
WACHSTUMSFAKTORREZEPTOREN
.
9
1.6.2
SEKUNDAERE
BOTENSTOFFE
UND
INTRAZELLULAERE
SIGNALBAHNEN
.11
2
ERYTHROPOESE
UND
ALLGEMEINE
ASPEKTE
DER
ANAEMIE
.
12
2.1
EINLEITUNG
.
12
2.2
ERYTHROPOETIN
.
12
2.2.1
INDIKATIONEN
FUER
EINE
ERYTHROPOETINTHERAPIE
.
15
2.2.2
WEITERE
FUER
DIE
ERYTHROPOESE
ERFORDERLICHE
SUBSTANZEN
.
16
2.3
HAEMOGLOBIN
.
17
2.3.1
SYNTHESE
.
17
2.3.2
FUNKTION
.
19
2.3.3
METHAEMOGLOBINAEMIE
.
20
2.4
ERYTHROZYTEN
.
21
2.4.1
STOFFWECHSEL
.
21
2.4.1.1
EMBDEN-MEYERHOF-WEG
.
21
2.4.1.2
HEXOSEMONOPHOSPHAT-SHUNT
(PENTOSEPHOSPHATZYKLUS)
.
23
2.4.2
ERYTHROZYTENMEMBRAN
.
23
2.5
ANAEMIE
.
25
2.5.1
KLINISCHES
BILD
.
25
2.5.2
SYMPTOME
.
27
2.5.3
KLINISCHE
BEFUNDE
.
27
2.5.4
KLASSIFIKATION
UND
LABORBEFUNDE
.
28
2.5.4.1
ERYTHROZYTENINDIZES
.
28
2.5.4.2
WEITERE
LABORBEFUNDE
.
29
2.6
INEFFEKTIVE
ERYTHROPOESE
.
33
2.7
QUANTITATIVE
ASPEKTE
DER
ERYTHROPOESE
.
33
2.7.1
TESTS
ZUR
BEURTEILUNG
DER
GESAMTERYTHROPOESE
.
33
2.7.2
UNTERSUCHUNGEN
DER
EFFEKTIVITAET
DER
ERYTHROPOESE
.
35
2.7.3
LEBENSDAUER
DER
ERYTHROZYTEN
.
35
VI
INHALT
3
EISENMANGELANAEMIE
UND
ANDERE
HYPOCHROME
ANAEMIEN
.
37
3.1
EINLEITUNG
.
37
3.2
EISEN
IN
DER
NAHRUNG
UND
IM
STOFFWECHSEL
.
37
3.2.1
VERTEILUNG
DES
EISENS
IM
KOERPER
.
37
3.2.2
EISENZUFUHR
DURCH
DIE
NAHRUNG
.
39
3.2.3
EISENRESORPTION
.
40
3.2.4
EISENTRANSPORT
.
40
3.2.5
EISENBEDARF
.
41
3.3
EISENMANGEL
.
41
3.3.1
KLINISCHES
BILD
.
41
3.3.2
URSACHEN
.
43
3.3.3
LABORBEFUNDE
.
44
3.3.3.1
ERYTHROZYTENPARAMETER
UND
BLUTAUSSTRICH
.
44
3.3.3.2
EISEN
IM
KNOCHENMARK
.
45
3.3.3.3
SERUMEISEN
UND
TOTALE
EISENBINDUNGSKAPAZITAET
(TEBK)
.45
3.3.3.4
SERUMFERRITIN
.
46
3.3.3.5
FREIES
ERYTHROZYTEN-PROTOPORPHYRIN
(FEP)
.
46
3.3.4
DIAGNOSTIK
DES
EISENMANGELS
.
46
3.3.5
THERAPIE
.
48
3.3.5.1
ORALE
EISENPRAEPARATE
.
49
3.3.5.2
PROPHYLAKTISCHE
EISENGABE
.
49
3.3.5.3
PARENTERALE
EISENGABE
.
49
3.4
ANAEMIEN
BEI
CHRONISCHEN
ERKRANKUNGEN
.
50
3.5
SIDEROACHRESTISCHE
ANAEMIE
.
51
3.5.1
BLEIVERGIFTUNG
.
52
3.5.2
DIFFERENTIALDIAGNOSE
BEI
HYPOCHROMEN
ANAEMIEN
.
52
4
MEGALOBLASTAERE
UND
ANDERE
MAKROZYTAERE
ANAEMIEN
.
.
55
4.1
MEGALOBLASTAERE
ANAEMIEN
.
55
4.1.1
VITAMIN
B
I
2
.
55
4.1.1.1
RESORPTION
.
56
4.1.1.2 TRANSPORT
IM
BLUT
-
TRANSCOBALAMINE
.
57
4.1.1.3
BIOCHEMISCHE
FUNKTIONEN
.
58
4.1.2 FOLSAEURE
.
59
4.1.2.1
RESORPTION
UND
TRANSPORT
.
59
4.1.2.2 BIOCHEMISCHE
REAKTIONEN
.
60
4.1.3
BIOCHEMISCHE
GRUNDLAGEN
DER
MEGALOBLASTAEREN
ANAEMIEN
.
60
4.1.4
VITAMIN-B
^-MANGEL
.
62
4.1.4.1
PERNIZIOESE
ANAEMIE
.
63
4.1.5
FOLSAEUREMANGEL
.
64
4.1.6 KLINISCHES
BILD
.
65
4.1.7
DIAGNOSTIK
DES
VITAMIN-B
12
-
ODER
FOLSAEUREMANGELS
.
66
4.1.8
THERAPIE
.
71
4.2
WEITERE
MEGALOBLASTAERE
ANAEMIEN
.
73
4.2.1
STOERUNGEN
DES
VITAMIN-B
12
ODER
FOLSAEURESTOFFWECHSELS
.
73
INHALT
VII
4.2.2
DNA-SYNTHESESTOERUNGEN
UNABHAENGIG
VON
VITAMIN
B
12
ODER
FOLSAEURE
.
74
4.3
WEITERE
MAKROZYTAERE
ANAEMIEN
.
74
4.3.1
DIFFERENTIALDIAGNOSE
MAKROZYTAERER
ANAEMIEN
.
75
5
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
76
5.1
NORMALER
ABBAU
DER
ERYTHROZYTEN
.
76
5.2
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
77
5.2.1
KLINISCHES
BILD
.
79
5.2.2
LABORBEFUNDE
.
80
5.2.3
BESONDERE
KENNZEICHEN
DER
INTRAVASALEN
HAEMOLYSE
.81
5.3
HEREDITAERE
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
83
5.3.1
MEMBRANDEFEKTE
.
83
5.3.1.1
HEREDITAERE
SPHAEROZYTOSE
(KUGELZELLANAEMIE)
.
83
5.3.1.2
HEREDITAERE
ELLIPTOZYTOSE
.
86
5.3.2
STOERUNGEN
DES
ERYTHROZYTENSTOFFWECHSELS
.
86
5.3.2.1
G-6-PD-MANGEL
.
86
5.3.2.2
GLUTATHIONMANGEL
UND
ANDERE
SYNDROME
.
89
5.3.3
STOERUNGEN
DER
GLYKOLYSE
(EMBDEN-MEYERHOF-WEG)
.
89
5.3.3.1
PYRUVATKINASEMANGEL
.
89
5.4 ERWORBENE
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
89
5.4.1
IMMUNHAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
89
5.4.1.1
AUTOIMMUNHAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
(AIHA)
.
89
5.4.1.2
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
DURCH
ISOANTIKOERPER
.
933
5.4.1.3
MEDIKAMENTOES
BEDINGTE
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
94
5.4.2
WEITERE
HAEMOLYTISCHE
SYNDROME
.
94
5.4.3
MARSCHHAEMOGLOBINURIE
.
95
5.4.4
INFEKTIONEN
.
95
5.4.5
CHEMISCHE
UND
PHYSIKALISCHE
EINFLUESSE
.
96
5.4.6
SEKUNDAERE
HAEMOLYTISCHE
ANAEMIEN
.
96
5.4.7
PAROXYSMALE
NAECHTLICHE
HAEMOGLOBINURIE
(PNH)
.
96
6
GENETISCHE
HAEMOGLOBINDEFEKTE
.
98
6.1
EINLEITUNG
.
98
6.2
HAEMOGLOBINSYNTHESE
.
98
6.2.1
MOLEKULARE
ASPEKTE
.
98
6.2.2
WECHSEL
VOM
FETALEN
ZUM
ERWACHSENEN
HAEMOGLOBIN
.
100
6.3
HAEMOGLOBINANOMALIEN
.
101
6.3.1
THALASSAEMIE
.
102
6.3.1.1
A-THALASSAEMIE
.
102
6.3.1.2
SS-THALASSAEMIE
.
105
6.3.1.3
VERBINDUNG
DER
SS-THALASSAEMIA
MINOR
MIT
ANDEREN
HAEMOGLOBINOPATHIEN
.
115
6.3.2
SICHELZELLANAEMIE
.
115
6.3.2.1
HOMOZYGOTE
FORM
.
115
6.3.2.2
HETEROZYGOTE
FORM
.
120
6.3.2.3
KOMBINATION
VON
HB-S
MIT
ANDEREN
GENETISCHEN
HAEMOGLOBINDEFEKTEN
.
120
VIII
INHALT
6.3.2.4
HAEMOGLOBIN-C-KRANKHEIT
.
120
OE.3.2.5
HAEMOGLOBIN-D-KRANKHEIT
.
121
OE.3.2.6
HAEMOGLOBIN-E-KRANKHEIT
.
121
6.3.3
PRAENATALE
DIAGNOSTIK
DER
GENETISCHEN
HAEMOGLOBINKRANKHEITEN
.
121
6.3.3.1
INTRAUTERINE
BLUTABNAHME
BEIM
FETUS
.
121
6.3.3.2
DNA-DIAGNOSTIK
.
121
6.3.4 GENTHERAPIE
GENETISCHER
HAEMOGLOBINDEFEKTE
.
124
7
APLASTISCHE
ANAEMIE
UND
KNOCHENMARKTRANSPLANTATION
.
127
7.1
APLASTISCHE
ANAEMIE
.
127
7.1.1
PATHOGENESE
.
127
7.1.2
ANGEBORENE
FORM
.
128
7.1.3
IDIOPATHISCH
ERWORBENE
FORM
.
129
7.1.4
SEKUNDAERE
FORM
.
129
7.1.5
KLINISCHES
BILD
.
130
7.1.6
LABORBEFUNDE
.
130
7.1.7
DIAGNOSE
.
131
7.1.8
THERAPIE
.
132
7.1.8.1
ALLGEMEINES
.
132
7.1.8.2
SPEZIFISCHE
THERAPIE
.
132
7.2
ERYTHROZYTENAPLASIE
.
135
7.2.1
CHRONISCHE
FORM
.
135
7.2.2
TRANSIENTE
FORM
.
136
7.3
ANGEBORENE
DYSERYTHROPOETISCHE
ANAEMIE
.
136
7.4
KNOCHENMARKTRANSPLANTATION
(KMT)
.
137
7.4.1
HLA-KOMPATIBILITAET
.
138
7.4.2
EMPFAENGER
.
139
7.4.3
SPENDER
.
141
7.4.4
VERLAUF
NACH
DER
TRANSPLANTATION
.
142
7.4.5
KOMPLIKATIONEN
.
142
8
LEUKOZYTEN
1
-
GRANULOZYTEN,
MONOZYTEN
UND
IHRE
BENIGNEN
ERKRANKUNGEN
.
148
8.1
EINLEITUNG
.
148
8.2
GRANULOZYTEN
.
148
8.2.1
NEUTROPHILE
.
148
8.2.1.1
NEUTROPHILE
(POLYMORPHKERNIGE)
GRANULOZYTEN
.
148
8.2.1.2
NEUTROPHILE
VORLAEUFERZELLEN
.
148
8.2.2
MONOZYTEN
.
150
8.2.3
EOSINOPHILE
GRANULOZYTEN
.
150
8.2.4
BASOPHILE
GRANULOZYTEN
.
151
8.2.5
GRANULOZYTENBILDUNG
UND
ZELLKINETIK
.
151
8.2.6
KONTROLLE
DER
GRANULOPOESE
-
MYELOISCHE
WACHSTUMSFAKTOREN
.
151
8.2.6.1
KLINISCHE
ANWENDUNG
MYELOISCHER
WACHSTUMSFAKTOREN
.
153
INHALT
IX
8.2.7
OBERFLAECHENREZEPTOREN
DER
GRANULOZYTEN
UND
MONOZYTEN
.
155
8.2.7.1
ADHAESIONSMOLEKUELE
.
155
8.2.7.2
FC
UND
C-3B-REZEPTOREN
.
156
8.2.7.3
LEUKOZYTENANTIGENE
.
156
8.3
MONOZYTEN
-
BILDUNG
UND
KINETIK
.
157
8.4
FUNKTION
DER
NEUTROPHILEN
UND
MONOZYTEN
.
157
8.4.1
STOERUNGEN
DER
PHAGOZYTOSE
.
160
8.5
BENIGNE
ERKRANKUNGEN
.
161
8.5.1
MORPHOLOGISCHE
VARIANTEN
DER
NEUTROPHILEN
.
161
8.5.2
NEUTROPHILE
LEUKOZYTOSE
(GRANULOZYTOSE)
.
162
8.5.3
LEUKAEMOIDE
REAKTION
.
163
8.5.4 EOSINOPHILE
LEUKOZYTOSE
(EOSINOPHILIE)
.
163
8.5.5
BASOPHILE
LEUKOZYTOSE
(BASOPHILIE)
.
164
8.5.6 MONOZYTOSE
.
164
8.5.7
NEUTROPENIE
.
164
9
LEUKOZYTEN
2
-
LYMPHOZYTEN
UND
IHRE
BENIGNEN
ERKRANKUNGEN
.
169
9.1
EINLEITUNG
.
169
9.2
LYMPHOZYTEN
.
169
9.2.1
PRIMAERE
BILDUNG
.
169
9.2.2
FUNKTIONELLE
ASPEKTE
DES
LYMPHATISCHEN
SYSTEMS
-
T-UND
B-ZELLEN
.
171
9.2.3
IMMUNREAKTION
.
172
9.2.4
IMMUNGLOBULINE
.
173
9.2.5
REARRANGEMENTS
DER
T-ZELL-REZEPTOREN
.
179
9.2.6
KOMPLEMENT
.
179
9.2.7
NATUERLICHE
(NK)
UND
LYMPHOKINAKTIVIERTE
KILLERZELLEN
(LAK)
.
181
9.2.8
WEITERE
LYMPHOZYTENENTWICKLUNG
-
KEIMFOLLIKEL
.181
9.2.9
ZIRKULATION
DER
LYMPHOZYTEN
.
183
9.3
BENIGNE
ERKRANKUNGEN
.
184
9.3.1
LYMPHOZYTOSE
.
184
9.3.2
INFEKTIOESE
MONONUKLEOSE
.
184
9.3.3
LYMPHOPENIE
.
187
9.4
IMMUNSCHWAECHESYNDROME
.
187
9.4.1
AIDS
-
ERWORBENES
IMMUNSCHWAECHESYNDROM
.
188
9.5
DIFFERENTIALDIAGNOSE
DER
LYMPHADENOPATHIE
.
194
10
MALIGNE
HAEMATOLOGISCHE
ERKRANKUNGEN
-
ALLGEMEINE
ASPEKTE
.
196
10.1
EINLEITUNG
.
196
10.2
NOMENKLATUR
DER
CHROMOSOMEN
.
196
10.3
NACHWEIS
DER
KLONALITAET
.
198
10.3.1
G-6-PD-ISOENZYMANALYSE
.
198
10.3.2
X-CHROMOSOMALER
RESTRIKTIONSFRAGMENT-LAENGEN
POLYMORPHISMUS
(RFLP)
.
199
X
INHALT
10.3.3
RESTRIKTION
DER
LEICHTEN
KETTE
.
199
10.3.4
REARRANGEMENTS
DER
IMMUNGLOBULIN
UND
T-ZELL-REZEPTORGENE
.
200
10.3.5
ZYTOGENETIK
.
200
10.3.6
ANALYSE
VON
CHROMOSOMENTRANSLOKATIONEN
.
201
10.3.7
PUNKTMUTATIONEN
.
201
10.4
KLONALE
PROGRESSION
.
201
10.5
URSPRUNGSZELLEN
DER
LEUKAEMIEN,
LYMPHOME,
MYELO
PROLIFERATIVEN
KRANKHEITEN
UND
DES
PLASMOZYTOMS
.
2011
10.6
MALIGNE
TRANSFORMATION
.
206
10.6.1
ONKOGENE
.
206
10.6.2
TUMORSUPPRESSORGENE
(REZESSIVE
ONKOGENE,
ANTIONKOGENE)
.
209
10.6.3
HEMMUNG
DER
APOPTOSE
.
210
10.7
AKTIVIERUNG
VON
ONKOGENEN
BEI
MALIGNEN
HAEMATOLOGISCHEN
ERKRANKUNGEN
.
210
10.7.1
TRANSLOKATIONEN
UND
REARRANGEMENTS
.
210
10.7.2
PUNKTMUTATIONEN
.
213
10.7.3
INAKTIVIERUNG
.
214
10.7.4
AMPLIFIKATION
.
214
10.7.5
RETROVIRUSINFEKTIONEN
ALS
URSACHE
HAEMATOLOGISCHER
NEOPLASIEN
.
215
10.8
ERBLICHE
UND
ERWORBENE
PRAEDISPOSITION
FUER
LEUKAEMIEN
UND
LYMPHOME
.
216
10.9
CHROMOSOMEN,
GENETISCHE
REARRANGEMENTS
UND
ONKOGENE
IN
DIAGNOSTIK
UND
UEBERWACHUNG
.
219
11
AKUTE
LEUKAEMIEN
.
222
11.1
EINLEITUNG
.
222
11.2
KLASSIFIZIERUNG
DER
LEUKAEMIEN
.
222
11.3
AKUTE
LEUKAEMIEN
.
223
11.3.1
PATHOGENESE
.
223
11.3.2
INZIDENZ
.
224
11.3.3
KLINISCHES
BILD
.
225
11.3.4
LABORBEFUNDE
.
229
11.3.5
IMMUNOLOGISCHE
KLASSIFIKATION
.
229
11.3.6
WEITERE
UNTERSUCHUNGEN
.
231
11.3.7
SPEZIALUNTERSUCHUNGEN
.
231
11.3.8
THERAPIE
.
233
11.3.8.1
PROPHYLAXE
UND
THERAPIE
VON
INFEKTIONEN
.
234
11.3.8.2
ZYTOSTATIKATHERAPIE
.
236
11.3.8.3
ZYTOSTATIKATHERAPIE
DER
ALL
.
238
11.3.8.4
ZNS-PROPHYLAXE
.
240
11.3.8.5
HODENBEFALL
.
241
11.3.8.6
ERHALTUNGSTHERAPIE
.
241
11.3.8.7
REZIDIVTHERAPIE
.
241
11.3.8.8
RESISTENZENTWICKLUNG
.
242
11.3.8.9
ZYTOSTATIKATHERAPIE
DER
AML
.
242
INHALT
XI
11.3.8.10
PATIENTEN
UEBER
60
JAHRE
.
243
11.3.8.11
KNOCHENMARKTRANSPLANTATION
(KMT)
.
244
11.3.9
PROGNOSE
.
245
12
CHRONISCHE
LEUKAEMIEN
UND
MYELODYSPLASTISCHE
SYNDROME
.
247
12.1
CHRONISCH-MYELOISCHE
LEUKAEMIE
.
247
12.1.1
KLINISCHES
BILD
.
247
12.1.2
LABORBEFUNDE
.
248
12.1.3
THERAPIE
IN
DER
CHRONISCHEN
PHASE
.
249
12.1.4
VERLAUF
UND
PROGNOSE
.
252
12.1.5
BLASTENTRANSFORMATION
-
AKZELERIERTE
PHASE,
BLASTENKRISE,
BLASTENSCHUB
.
252
12.1.6
VARIANTEN
DER
CML
.
253
12.2
PHILADELPHIA-POSITIVE
AKUTE
LYMPHATISCHE
LEUKAEMIE
.
253
12.3
CHRONISCH-LYMPHATISCHE
LEUKAEMIE
.
254
12.3.1
KLINISCHES
BILD
.
255
12.3.2
LABORBEFUNDE
.
256
12.3.3
VERLAUF
UND
PROGNOSE
.
257
12.3.4
THERAPIE
.
258
12.3.5
VARIANTEN
DER
CLL
.
259
12.4
HAARZELL-LEUKAEMIE
.
260
12.4.1
THERAPIE
.
260
12.5
LYMPHOM/LEUKAEMIE-SYNDROME
-
MALIGNE
LYMPHOME
MIT
LEUKAEMISCHEM
VERLAUF
.
260
12.6
MYELODYSPLASTISCHE
SYNDROME
(MYELODYSPLASIE)
.
261
12.6.1
KLASSIFIKATION
.
261
12.6.2
KLINISCHES
BILD
.
261
12.6.3
LABORBEFUNDE
.
262
12.6.4
CHROMOSOMEN
UND
ONKOGENANOMALIEN
.
263
12.6.5
THERAPIE
.
265
12.6.6
MDS
MIT
NIEDRIGEM
RISIKO
EINER
MALIGNEN
ENTARTUNG
.
265
12.6.7
MDS
MIT
HOHEM
RISIKO
EINER
MALIGNEN
ENTARTUNG
.
265
13
MALIGNE
LYMPHOME
.
268
13.1
EINLEITUNG
.
268
13.2
M.
HODGKIN
.
268
13.2.1
PATHOGENESE
.
268
13.2.2
KLINISCHES
BILD
.
269
13.2.3
HAEMATOLOGISCHE
BEFUNDE
.
270
13.2.4
DIAGNOSE
UND
HISTOLOGISCHE
BEFUNDE
.
271
13.2.5
KLINISCHE
STADIENEINTEILUNG
.
272
13.2.6
THERAPIE
.
275
13.2.7
PROGNOSE
.
276
13.3
NON-HODGKIN-LYMPHOME
.
277
13.3.1
KLASSIFIKATION
UND
HISTOPATHOLOGIE
.
277
13.3.2
PRAEDISPONIERENDE
ERKRANKUNGEN
.
279
13.3.3
KLINISCHES
BILD
.
280
XII
INHALT
13.3.4
HAEMATOLOGISCHE
BEFUNDE
.
281
13.3.5
DIAGNOSE
UND
KLINISCHES
STAGING
.
282
13.3.6
THERAPIE
.
285
13.3.7
PROGNOSE
.
286
13.4
SELTENE
SYNDROME
.
287
13.4.1
BURKITT-LYMPHOM
.
287
13.4.2
MYCOSIS
FUNGOIDES
UND
SEZARY-SYNDROM
.
288
13.4.3
T-ZELL-LEUKAEMIE
-
LYMPHOM
DES
ERWACHSENEN
.
288
13.4.4
ANGIOIMMUNOBLASTISCHE
LYMPHADENOPATHIE
.
289
13.4.5
MALIGNE
HISTIOZYTAERE
TUMORE
.
289
13.4.6
SINUSHISTIOZYTOSE
MIT
MASSIVER
LYMPHADENOPATHIE
.
289
14
PLASMOZYTOM
UND
VERWANDTE
ERKRANKUNGEN
.
291
14.1
PLASMOZYTOM
.
291
14.1.1
KLINISCHES
BILD
.
291
14.1.2
DIAGNOSE
.
292
14.1.3
THERAPIE
.
295
14.1.4
PROGNOSE
.
298
14.2
MAKROGLOBULINAEMIE
(M.
WALDENSTROEM)
.
298
14.2.1
KLINISCHES
BILD
.
298
14.2.2
DIAGNOSE
.
299
14.2.3
THERAPIE
.
300
14.3
WEITERE
PLASMAZELLTUMORE
.
300
14.3.1
SOLITAERE
PLASMOZYTOME
DER
KNOCHEN
.
300
14.3.2
WEICHTEILPLASMOZYTOME
.
300
14.3.3
PLASMAZELLEUKAEMIE
.
300
14.3.4
SCHWERKETTENKRANKHEIT
(HEAVY-CHAIN
DISEASE)
.
301
14.4
BENIGNE
MONOKLONALE
GAMMOPATHIE
.
301
14.5
AMYLOIDOSE
.
302
14.5.1
AMYLOID
BEI
MONOKLONALER
PROLIFERATION
VON
IMMUNZELLEN
.
303
14.5.2
REAKTIVE
SYSTEMISCHE
AMYLOIDOSE
.
304
14.5.3
AMYLOID
DURCH
ABLAGERUNG
ANDERER
PROTEINE
.
304
14.6
HYPERVISKOSITAETSSYNDROM
.
304
15
MYELOPROLIFERATIVE
ERKRANKUNGEN
.
306
15.1
EINLEITUNG
.
306
15.2
POLYZYTHAEMIE
.
306
15.3
POLYCYTHAEMIA
VERA
.
308
15.3.1
KLINISCHES
BILD
.
308
15.3.2
LABORBEFUNDE
.
308
15.3.3
THERAPIE
.
311
15.3.4
VERLAUF
UND
PROGNOSE
.
311
15.4
SEKUNDAERE
POLYZYTHAEMIE
.
312
15.5
RELATIVE
POLYZYTHAEMIE
(STRESS
ODER
PSEUDOPOLYZYTHAEMIE)
.
312
15.6
ZIGARETTENRAUCHEN
UND
POLYZYTHAEMIE
.
313
15.7
DIFFERENTIALDIAGNOSE
DER
POLYZYTHAEMIE
.
313
INHALT
XIII
15.8
ESSENTIELLE
THROMBOZYTHAEMIE
.
314
15.8.1
LABORBEFUNDE
.
314
15.8.2
THERAPIE
.
315
15.8.3
VERLAUF
.
316
15.9
OSTEOMYELOFIBROSE
.
316
15.9.1
KLINISCHES
BILD
.
316
15.9.2
LABORBEFUNDE
.
316
15.9.3
THERAPIE
.
317
16
THROMBOZYTEN,
BLUTGERINNUNG
UND
BLUTSTILLUNG
.
320
16.1
THROMBOZYTEN
.
320
16.1.1
THROMBOZYTOPOESE
.
320
16.1.2
ZIRKULATION
.
321
16.1.3
MORPHOLOGIE
.
321
16.1.4
THROMBOZYTENANTIGENE
.
323
16.1.5
FUNKTION
.
323
16.2
BLUTGERINNUNG
.
327
16.2.1
PHYSIOLOGISCHE
REGULATION
.
332
16.3
FIBRINOLYSE
.
333
16.3.1
INAKTIVIERUNG
VON
PLASMIN
.
334
16.4
ENDOTHELZELLEN
.
334
16.5
HAEMOSTATISCHE
REAKTION
.
335
16.5.1
VASOKONSTRIKTION
.
335
16.5.2
THROMBOZYTAERE
REAKTIONEN
UND
ABSCHEIDUNGSTHROMBUS
.
335
16.5.3
STABILISIERUNG
DES
THROMBOZYTENGERINNSELS
DURCH
FIBRIN
.
337
16.6
UNTERSUCHUNGEN
DER
HAEMOSTASEFUNKTIONEN
.
337
16.6.1
BLUTBILD
UND
BLUTAUSSTRICH
.
337
16.6.2
BLUTUNGSZEIT
.
338
16.6.3
SCREENING-TESTS
.
338
16.6.4
SPEZIFISCHER
NACHWEIS
DER
GERINNUNGSFAKTOREN
.
339
16.6.5
UNTERSUCHUNGEN
DER
FIBRINOLYSE
.
339
17
HAEMORRHAGISCHE
DIATHESEN
BEI
GEFAESS
UND
THROMBOZYTENANOMALIEN
.
341
17.1
EINLEITUNG
.
341
17.2
GEFAESSBEDINGTE
BLUTUNGSNEIGUNG
.
341
17.2.1
HEREDITAERE
HAEMORRHAGISCHE
TELEANGIEKTASIE
.
341
17.2.2
ERWORBENE
GEFAESSDEFEKTE
.
341
17.3
THROMBOZYTOPENIE
.
343
17.3.1
VERSAGEN
DER
THROMBOZYTENBILDUNG
.
343
17.3.2
GESTEIGERTER
THROMBOZYTENVERBRAUCH
.
345
17.3.2.1
CHRONISCHE
IDIOPATHISCHE
THROMBOZYTOPENISCHE
PURPURA
(ITP,
MORBUS
WERLHOF)
.
345
17.3.2.2
AKUTE
INTERMITTIERENDE
THROMBOZYTOPENIE
.
348
17.3.2.3
INFEKTIONEN
.
348
17.3.2.4
PURPURA
NACH
TRANSFUSIONEN
.
348
XIV
INHALT
17.3.2.5
MEDIKAMENTOES
INDUZIERTE
IMMUNTHROMBOZYTOPENIE
.
349
17.3.2.6
THROMBOTISCHE
THROMBOZYTOPENISCHE
PURPURA
(TTP)
UND
HAEMOLYTISCHES
URAEMIESYNDROM
(HUS)
.
350
17.3.2.7
DISSEMINIERTE
INTRAVASALE
GERINNUNG
(DIC)
.
350
17.3.2.8
VERSTAERKTER
THROMBOZYTENABBAU
IN
DER
MILZ
.
350
17.3.2.9
THROMBOZYTOPENIE
NACH
MASSENTRANSFUSION
.
351
17.4
STOERUNGEN
DER
THROMBOZYTENFUNKTION
.
351
17.4.1
ERBLICHE
KRANKHEITEN
.
352
17.4.2
ERWORBENE
KRANKHEITEN
.
352
17.4.3
DIAGNOSE
.
353
17.4.4
THROMBOZYTENTRANSFUSIONEN
.
355
18
BLUTGERINNUNGSSTOERUNGEN
.
356
18.1
EINLEITUNG
.
356
18.2
HAEMOPHILIE
A
.
356
18.2.1
KLINISCHES
BILD
.
356
18.2.2
LABORBEFUNDE
.
360
18.2.3
THERAPIE
.
361
18.3
HAEMOPHILIE
B
.
363
18.3.1
LABORBEFUNDE
.
363
18.3.2
THERAPIE
.
363
18.4
WILLEBRAND-JUERGENS-SYNDROM
.
363
18.4.1
LABORBEFUNDE
.
364
18.4.2
THERAPIE
.
365
18.5
HEREDITAERE
STOERUNGEN
DER
UEBRIGEN
GERINNUNGSFAKTOREN
.
365
18.6
ERWORBENE
GERINNUNGSSTOERUNGEN
.
366
18.6.1
VITAMIN-K-MANGEL
.
366
18.6.1.1
NEONATALE
KOAGULOPATHIE
.
367
18.6.1.2
VITAMIN-K-MANGEL
BEI
KINDERN
UND
ERWACHSENEN
.
368
18.6.2
LEBERERKRANKUNGEN
.
368
18.6.3
DISSEMINIERTE
INTRAVASALE
GERINNUNG
(DIC)
.
368
18.6.4
GERINNUNGSSTOERUNGEN
DURCH
ANTIKOERPER
.
371
18.6.5
UEBERDOSIERUNG
VON
ANTIKOAGULANZIEN
.
371
18.6.6
MASSENTRANSFUSIONSSYNDROM
.
372
19
THROMBOSEN
UND
ANTITHROMBOTISCHE
THERAPIE
.
374
19.1
EINLEITUNG
.
374
19.2
ARTERIELLE
THROMBOSE
.
374
19.2.1
PATHOGENESE
.
374
19.2.2
RISIKOFAKTOREN
.
375
19.3
VENENTHROMBOSE
.
376
19.3.1
PATHOGENESE
.
376
19.3.2
RISIKOFAKTOREN
.
377
19.3.2.1
ERBLICHE
GERINNUNGSSTOERUNGEN
.
377
19.3.2.2
ERWORBENE
RISIKOFAKTOREN
.
378
19.4
LABORUNTERSUCHUNGEN
ZUR
BEURTEILUNG
EINES
ERHOEHTEN
THROMBOSERISIKOS
.
380
19.4.1
SCREENING-TESTS
.
380
INHALT
XV
19.4.2
ZUSAETZLICHE
UNTERSUCHUNGEN
.
380
19.4.3
ERGEBNISSE
.
380
19.5
ANTIKOAGULANZIEN
.
381
19.5.1
HEPARIN
.
381
19.5.2
DIREKTE
THROMBININHIBITOREN
.
383
19.5.3
ORALE
ANTIKOAGULANZIEN
.
383
19.5.4
FIBRINOLYTISCHE
SUBSTANZEN
.
386
19.5.5
HEMMSTOFFE
DER
THROMBOZYTENFUNKTION
.
388
20
BLUTBILDVERAENDERUNGEN
BEI
SYSTEMERKRANKUNGEN
.
392
20.1
ANAEMIE
BEI
CHRONISCHEN
ERKRANKUNGEN
.
392
20.2
MALIGNE
ERKRANKUNGEN
MIT
AUSNAHME
PRIMAERER
ERKRANKUNGEN
DES
KNOCHENMARKS
.
393
20.2.1
ANAEMIE
.
393
20.2.2
POLYZYTHAEMIE
.
393
20.2.3
LEUKOZYTENVERAENDERUNGEN
.
393
20.2.4
THROMBOZYTEN
UND
GERINNUNGSSTOERUNGEN
.
394
20.3
RHEUMATOIDE
ARTHRITIS
UND
ANDERE
BINDEGEWEBSERKRANKUNGEN
.
396
20.4
NIERENINSUFFIZIENZ
.
397
20.4.1
ANAEMIE
.
397
20.4.2
STOERUNGEN
DER
THROMBOZYTENFUNKTION
UND
DER
BLUTGERINNUNG
.
399
20.5
LEBERERKRANKUNGEN
.
399
20.6
HYPOTHYREOSE
.
401
20.7
INFEKTIONEN
.
401
20.7.1
BAKTERIELLE
INFEKTIONEN
.
401
20.7.2
VIRUSINFEKTIONEN
.
403
20.7.3
ANDERE
INFEKTIONEN
.
404
20.8
PULMONALE
EOSINOPHILIE
.
405
20.9
SPLENOMEGALIE
.
406
20.9.1
HYPERSPLENISMUS
-
HAEMATOLOGISCHE
AUSWIRKUNGEN
DER
SPLENOMEGALIE
.
407
20.10
GAUCHER-KRANKHEIT
.
408
20.10.1
GENETISCHE
ASPEKTE
.
411
20.10.2
THERAPIE
.
411
20.11
NIEMANN-PICK-KRANKHEIT
.
411
20.12
TROPISCHES
SPLENOMEGALIESYNDROM
.
411
20.13
SYSTEMISCHES
MASTZELLSYNDROM
.
412
20.14
AUSWIRKUNGEN
DER
SPLENEKTOMIE
.
413
20.14.1
HAEMATOLOGISCHE
AUSWIRKUNGEN
.
413
20.14.2
IMMUNOLOGISCHE
AUSWIRKUNGEN
.
414
20.14.3
URSACHEN
EINER
MILZATROPHIE
.
415
20.15
ALLGEMEINE
INDIKATOREN
SYSTEMISCHER
ERKRANKUNGEN
-
MARKER
EINER
AKUTEN
ENTZUENDUNGSREAKTION
.
415
20.15.1
BLUTKOERPERCHENSENKUNGSGESCHWINDIGKEIT
(BSG)
.
416
20.15.2
PLASMAVISKOSITAET
.
416
20.15.3
C-REAKTIVES
PROTEIN
(CRP)
.
416
XVI
INHALT
21
TRANSFUSIONSMEDIZIN
.
419
21.1
EINLEITUNG
.
419
21.2
ERYTHROZYTENANTIGENE
.
419
21.3
BLUTGRUPPENANTIKOERPER
.
419
21.4
ABO-SYSTEM
.
420
21.5
RHESUS
(RH)-SYSTEM
.
422
21.6
ANDERE
BLUTGRUPPENSYSTEME
.
422
21.7
TECHNIKEN
DER
BLUTGRUPPENBESTIMMUNG
.
423
21.7.1
DIREKTER
COOMBS-TEST
.
424
21.7.2
INDIREKTER
COOMBS-TEST
.
424
21.7.3
SPEZIFITAET
VON
AHG
.
425
21.7.4
KREUZPROBE
UND
UNTERSUCHUNGEN
VOR
EINER
TRANSFUSION
.
425
21.8
TRANSFUSIONSKOMPLIKATIONEN
.
426
21.8.1
HAEMOLYTISCHE
TRANSFUSIONSREAKTIONEN
.
426
21.8.2
WEITERE
TRANSFUSIONSREAKTIONEN
.
428
21.9
BLUTBANKEN
UND
BLUTPRODUKTE
FUER
DIE
TRANSFUSION
.
430
21.9.1
VOLLBLUT
.
431
21.9.2
ERYTHROZYTENKONZENTRATE
.
431
21.9.3
ERSATZPRODUKTE
FUER
ERYTHROZYTEN
.
432
21.9.4
GRANULOZYTENKONZENTRATE
.
433
21.9.5
THROMBOZYTENKONZENTRATE
.
433
21.9.6
PRAEPARATE
AUS
MENSCHLICHEM
PLASMA
.
434
21.9.7
HUMANALBUMINLOESUNG
4,5
%
.
434
21.9.8
HUMANALBUMIN
20
%
(SALZARMES
ALBUMIN)
.
435
21.9.9
KRYOPRAEZIPITATE
.
435
21.9.10
GEFRIERGETROCKNETE
LYOPHILISIERTE
FAKTOR-VIII-KONZENTRATE
.
435
21.9.11
GEFRIERGETROCKNETE
LYOPHILISIERTE
FAKTOR-IX-PROTHROMBINKOMPLEX-KONZENTRATE
.
435
21.9.12
IMMUNGLOBULIN
.
435
21.10
AKUTER
BLUTVERLUST
.
436
21.11
MORBUS
HAEMOLYTICUS
NEONATORUM
.
436
21.11.1
MORBUS
HAEMOLYTICUS
NEONATORUM
BEI
RH-INKOMPATIBILITAET
.
437
21.11.2
MORBUS
HAEMOLYTICUS
NEONATORUM
BEI
ABO-INKOMPATIBILITAET
.
440
21.12
SYSTEM
DER
MENSCHLICHEN
LEUKOZYTENANTIGENE
(HLA-SYSTEM)
.
441
21.12.1
HLA
UND
TRANSPLANTATIONEN
.
442
21.12.2
HLA
UND
BLUTTRANSFUSIONEN
.
443
21.12.3
HLA
UND
ERKRANKUNGEN
.
443
21.12.4
WEITERE
MENSCHLICHE
LEUKOZYTENANTIGENE
.
444
21.13
YYDNA-FINGERPRINTING
"
.
444
ANHANG
1
-
NACHGEWIESENE
HLA-TYPEN
.
446
ANHANG
2
-
HAUPTMERKMALE
DER
BEKANNTEN
CLUSTER
DIFFERENZIERUNGSMOLEKUELE
(CD-MOLEKUELE)
447
INHALT
XVII
ANHANG
3
-
NORMALWERTE
.
449
GLOSSAR
.
450
LITERATUR
.
456
SACHWORTVERZEICHNIS
.
458 |
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